न्यूरॉन, या संरचनात्मक रूप से कार्यात्मक इकाई तंत्रिका तंत्र   एक व्यक्ति जो अपने आप में "चुप" है, उसका कोई मतलब नहीं है। और यहां तक \u200b\u200bकि न्यूरॉन्स की समग्रता भी व्यर्थ है, जब तक कि वे अपने सबसे महत्वपूर्ण व्यवसाय में व्यस्त नहीं हैं - एक तंत्रिका बाधा की पीढ़ी और आचरण। तंत्रिका आवेग वह घटना है जिसके माध्यम से हम मौजूद हैं। गैस्ट्रिक जूस के स्राव से लेकर स्वैच्छिक आंदोलन तक किसी भी शारीरिक क्रिया को तंत्रिका तंत्र द्वारा आवेगों के संचालन के माध्यम से नियंत्रित किया जाता है। मस्तिष्क की उच्च तंत्रिका गतिविधि भी मस्तिष्क प्रांतस्था के आवेगों का एक सेट है।

तंत्रिका तंतुओं के साथ एक आवेग आयोजित किया जाता है, जो बिजली के तारों के एनालॉग्स के अलावा कुछ भी नहीं है, क्योंकि तंत्रिका आवेग तंत्रिका प्रक्रिया की झिल्ली की क्षमता में तेजी से बदलाव है, जिसे अक्सर लंबी दूरी पर प्रेषित किया जाना चाहिए। उदाहरण के लिए, निचले काठ के सेगमेंट में पड़ी रीढ़ की हड्डी के पूर्ववर्ती सींगों के न्यूरॉन्स का काठ काठ का जाल बनता है, जहां से इसकी सबसे लंबी शाखा, कटिस्नायुशूल, बनती है। इस के हिस्से के रूप में, न्युरेक्सोन परिधि में जाते हैं, और पेरोनियल तंत्रिका की शाखाओं के साथ समाप्त होते हैं, जिस पर, उदाहरण के लिए, बड़े पैर की अंगुली का विस्तार निर्भर करता है।

और कहीं भी ये अक्षतंतु बाधित नहीं होते हैं, रीढ़ की हड्डी के सामने के सींगों से लेकर पैरों की मांसपेशियों में सिनैप्स तक न्यूरॉन्स की प्रक्रियाओं का एक घना बंडल होता है जो हमारे शरीर की सबसे लंबी तंत्रिका का निर्माण करते हैं। इसमें नाड़ी का वेग 120 m / s तक पहुंच जाता है। इस प्रकार, एक तंत्रिका कोशिका की लंबाई, मानव शरीर में अपने अक्षतंतु को ध्यान में रखते हुए, एक मीटर से अधिक की लंबाई तक पहुंच सकती है। बिना किसी नुकसान के किसी जीव के "गीले वातावरण" में विद्युत आवेग को कैसे बचाया और संचालित किया जा सकता है, और जहां इसकी आवश्यकता है, वहां इसे वितरित करें? इसके लिए, एक विशेष पदार्थ है - माइलिन, माइलिन। माइलिन म्यान तंत्रिका तंतु   यह एक बिजली के तार के इन्सुलेशन के अलावा कुछ भी नहीं है, जिसके बिना एक तंत्रिका आवेग "स्पार्क", विकृत, या बिल्कुल भी आयोजित नहीं किया जाएगा। मानव शरीर में नसों के माइलिन म्यान कैसे हैं, और उनके विनाश की ओर क्या होता है?

माइलिन तंत्रिका तंत्र में कार्य करता है

यह ज्ञात है कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में न्यूरॉन्स के अलावा, glial कोशिकाएं हैं जो न्यूरॉन्स की मदद करती हैं और उनकी सेवा करती हैं, एक सहायक और ट्रॉफिक फ़ंक्शन का प्रदर्शन करती हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में, तंत्रिका तंतुओं के "अलगाव" की भूमिका ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स द्वारा निभाई जाती है, और परिधीय तंत्रिका तंत्र में, श्वान कोशिकाओं द्वारा, जो माइलिन पदार्थ बनाते हैं।

यदि आप एक मोटी तंत्रिका काटते हैं, तो इसकी तुलना एक केबल से की जा सकती है, जिसमें व्यक्तिगत तंत्रिका बंडल होते हैं। तंत्रिका बंडलों को तब तक विभाजित किया जा सकता है जब तक हम सिर्फ एक न्यूरॉन की बहुत पतली प्रक्रिया के लिए नहीं मिलते। और प्रत्येक कोशिका के प्रत्येक अक्षतंतु माइलिन म्यान द्वारा संरक्षित है। माइलिन फाइबर कसकर तंत्रिका फाइबर के चारों ओर लपेटे जाते हैं, वस्तुतः कोई अंतराल नहीं होता है। यह एक टॉयलेट पेपर के बेलनाकार रोल की तरह एक सा है जिसमें केंद्र में एक पेंसिल चिपका होता है। कागज बल्कि रफ होगा, लेकिन सही ढंग से माइलिन परतों की नकल करता है।

दौड़ और अवरोधन के बारे में

एक विद्युत प्रवाह को प्रकाश की गति पर प्रचारित करने के लिए जाना जाता है जब यह एक आदर्श चालक में इलेक्ट्रॉनों की धारा की बात आती है, उदाहरण के लिए, धातुओं में या अतिचालकता की परिस्थितियों में। लेकिन न्यूरॉन्स में एक आवेग के संचालन की प्रक्रिया को विद्युत रासायनिक कहा जाता है। इसलिए, झिल्ली को "रिचार्ज" करने के लिए एक बहुत छोटा लेकिन सीमित समय की आवश्यकता होती है। यह कुछ क्षेत्रों में होता है जहां मायलिन प्रोटीन स्थित होता है।

उसके बाद, तंत्रिका पर एक "अड़चन" होती है जिसमें माइलिन म्यान बाधित होता है। इस क्षेत्र को रणवीर इंटरसेप्शन कहा जाता है। वे 1-2 मिमी की दूरी पर स्थित हैं, और उनके बीच में माइलिन म्यान, तंत्रिका पर "खराब" है। इसलिए, अवरोधन से अवरोधन तक, "छलांग" में वर्तमान चलता है। अवरोधन क्षमता को "बाधित" करता है, और फिर यह कंडक्टर के दूसरी तरफ जमा हो जाता है। खोल जितना अधिक मोटा होगा, आवेग चालन कार्य उतना ही सही होगा.

ऐसे फाइबर होते हैं जो मायलिन में खराब होते हैं, और आम तौर पर एक्सल में मायलिन की कमी होती है, जिसमें नाड़ी की गति केवल 1-2 मीटर / सेकेंड होती है, यानी 100 गुना धीमी। वे स्वायत्त तंत्रिका तंत्र में निहित हैं, जहां एक बढ़ी हुई नाड़ी की गति बहुत महत्वपूर्ण नहीं है, और धीमी गति से और पूरी तरह से काम करने की आवश्यकता होती है, उदाहरण के लिए, वासोमोटर ट्रॉफिक प्रतिक्रियाओं के संरक्षण में। यह ऐसे क्षेत्रों में ठीक है कि इन्सुलेटर - माइलिन के बीच "कूद" के बिना एक निरंतर आवेग चालन है।

इसमें क्या शामिल है?

माइलिन में इस तरह के एक अद्भुत जैविक अलगाव समारोह इसकी संरचना के कारण संभव था। आपको यह नहीं सोचना चाहिए कि मायलिन एक न्यूरॉन के चारों ओर लिपटे एक इन्सुलेटर की एक परत है। स्मरण करो कि प्रकृति में हर चीज में कोशिकाएँ होती हैं, और परिधीय तंत्रिका के माइलिन सिर्फ एक अतिवृद्धि श्वान कोशिका है जो अपने साइटोप्लाज्म के साथ कई बार न्यूरॉन के अक्षीय सिलेंडर को लपेटता है। यह माइलिन है जो तंत्रिका तंतुओं को सफेद रंग देता है, इसलिए "मस्तिष्क के सफेद पदार्थ" की अवधारणा है। यह और कुछ नहीं बल्कि तंत्रिका तंतुओं का बंडल है जिसमें बहुत अधिक माइलिन होता है। उनका कार्य वर्तमान कंडक्टर होना है। पुल, ब्रेन स्टेम, मिडब्रेन - ये सभी ऐसे क्षेत्र हैं जिनमें अकल्पनीय रूप से बड़ी संख्या में बंडलों का संचालन होता है।

इसलिए मायलिन की रचना की गई है अधिकांश भाग के लिए, लिपिड से कि पानी को पीछे हटाना, और प्रोटीन से। मायलिन में लिपिड लगभग 75% है, जो अधिकांश झिल्ली की तुलना में बहुत अधिक है। यह स्पष्ट है कि ऐसा क्यों हो रहा है। आखिरकार, एक बिलिपिड परत से युक्त एक झिल्ली को न केवल परिसीमन करना चाहिए आंतरिक वातावरण   कोशिकाओं। यह एक जटिल परिवहन प्रणाली है जो वाहक प्रोटीन का उपयोग करके होती है। तंत्रिका के माइलिन "रैपर" के रूप में, उनका कार्य बहुत सरल है - तंत्रिका फाइबर को यथासंभव अलग करना। इसलिए, माइलिन "वसा" है। रणवीर के क्षेत्र में, आयन, न्यूरॉन साइटोप्लाज्म में प्रवेश कर सकते हैं, जिससे झिल्ली विध्रुवण होता है, लेकिन मायलिन क्षेत्रों में नहीं। इसके लिए धन्यवाद, दालों का निर्बाध मार्ग सुनिश्चित किया जाता है।

लेकिन ऐसी स्थितियां हैं जिनमें माइलिन टूटना शुरू हो जाता है। इस प्रक्रिया को डिमाइलेशन कहा जाता है, और यह स्वयं को एक ही नाम के रोगों के पूरे समूह के रूप में प्रकट करता है। ऐसा क्यों हो रहा है और यह कैसे प्रकट होता है?

शत्रुता और उसकी अभिव्यक्तियाँ

तंत्रिका तंतुओं के मायेलिनेशन में कमी को डिमीलेशन कहा जाता है। यह आनुवंशिक दोषों के कारण हो सकता है (इसे माइलिनोपैथी कहा जाता है)। कभी-कभी माइलिन को सामान्य रूप से संश्लेषित किया जाता है, लेकिन माइलिन की शारीरिक वसूली या तो धीरे-धीरे या क्षति के साथ होती है। Demyelination वह प्रक्रिया है जिसके द्वारा

सबसे अधिक बार, प्रतिरक्षा सूजन को मायलिन के प्राथमिक विनाश के लिए दोषी ठहराया जाता है। तंत्रिका अलगाव साइटोकिन्स, एंजाइम और अन्य सक्रिय पदार्थों द्वारा नष्ट हो जाता है जो प्लाज्मा कोशिकाओं और मैक्रोफेज को संश्लेषित करते हैं। एंटी-माइलिन एंटीबॉडीज द्वारा गंभीर क्षति को नियंत्रित किया जाता है।

निस्तारण के सबसे आम कारण निम्नलिखित प्रक्रियाएं हैं।:

• नशा (शराब, विकिरण, मधुमेह मेलेटस में ऊंचा ग्लूकोज का स्तर);

• सेरेब्रोवास्कुलर रोग, स्ट्रोक, एथेरोस्क्लेरोसिस;

• वास्कुलिटिस और प्रणालीगत कोलेजनोज;

• ऑटोइम्यून पोस्ट-टीकाकरण और बाद के संक्रामक प्रतिक्रियाएं।

इस समूह की सबसे प्रसिद्ध बीमारी मल्टीपल स्केलेरोसिस है, जो विभिन्न प्रकार के नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों (पक्षाघात, पैरेसिस, श्रोणि अंगों की शिथिलता, कंपकंपी, नेत्रहीनता, रिफ्लेक्सिस का लुप्त होना, आंदोलनों के बिगड़ा समन्वय) के साथ हो सकती है। मल्टीपल स्केलेरोसिस में, लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि फोकस कहाँ स्थित है और डिमाइलेशन की गंभीरता।

शत्रुता भी कार्रवाई से आती है भौतिक कारक। यदि आप व्यवहार के नियमों का पालन नहीं करते हैं, तो गंभीर स्केलेरोसिस में बहुत गंभीर एक्ससेर्बेशन को गलती से प्राप्त किया जा सकता है। यह लंबे समय से स्थापित है कि माइलिन थर्मल प्रक्रियाओं के प्रभाव से नष्ट हो जाता है। इसलिए, रोगियों को सख्त वर्जित है:

• स्नान में स्नान करने के लिए;

• गर्म स्नान और वर्षा करें;

• धूप सेंकना और शरीर के खुले हिस्सों के साथ धूप में रहना।

गंभीर श्वसन वायरल संक्रमण, इन्फ्लूएंजा, और बुखार सिंड्रोम के साथ होने वाली अन्य बीमारियों के बाद भी गंभीर एक्सट्रैबेशन होता है। कई स्केलेरोसिस और इसी तरह की बीमारियों के साथ तापमान में वृद्धि मायलिन के टूटने को उत्तेजित करती है।

उपचार और उपचार के सिद्धांतों के बारे में

क्षय के साथ, न्यूरॉन्स के माइलिन म्यान को लगातार बहाल किया जा रहा है। एक नियम के रूप में, यह माइलिनेशन प्रक्रिया मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत के लिए विशेषता है, जब पुराने foci गायब हो जाते हैं, लेकिन नए दिखाई देते हैं। फिर, माइलिन शीथ की रिकवरी फ़ंक्शन कम हो जाती है, और यह मल्टीपल स्केलेरोसिस के जीर्ण foci की विशेषता है।

नसों और मार्गों के माइलिन म्यान की वसूली दो कारकों पर निर्भर करती है:

• ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स की उपस्थिति, जो माइलिन के स्रोत में बदल सकती है;

• न्यूरोडीजेनेरेशन की गंभीरता, अर्थात् उजागर अक्षतंतु को नुकसान और उनके कार्य के उल्लंघन की डिग्री।

लेकिन वास्तव में एक ऑटोइम्यून घाव की पृष्ठभूमि के खिलाफ पुनर्जीवन के साथ संभावनाएं इतनी उज्ज्वल नहीं हैं। यह माना जाता है कि ग्लियाल कोशिकाओं की पुनर्योजी क्षमता विकृत है, और नवगठित माइलिन नष्ट होने के समान नहीं है। और यह एक पुरानी प्रक्रिया और सुस्त लक्षणों की उपस्थिति की ओर जाता है। लेकिन अगर मायलिन को सैद्धांतिक रूप से बहाल किया जा सकता है, तो क्या प्रतिरक्षा सूजन को दबाकर इसकी गुणवत्ता में सुधार करना संभव है?

सिद्धांत रूप में, यह मल्टीपल स्केलेरोसिस के आधुनिक उपचार का आधार है। यहां तक \u200b\u200bकि अपूर्ण की उपस्थिति, लेकिन माइलिन विकलांगता की आगे प्रगति और नए लक्षणों के उद्भव को रोकता है। इसलिए, PITRS समूह की दवाएं (कई स्केलेरोसिस के पाठ्यक्रम को बदलने वाली दवाएं) का उपयोग उपचार में किया जाता है। इनमें इंटरफेरॉन, साथ ही कोपैक्सोन, या ग्लैटीरामर एसीटेट शामिल हैं, जो मुख्य मायलिन-प्रोटीन बनाने का एक सिंथेटिक एनालॉग है।

तंत्रिका आवेग के प्रवाह को कैसे बहाल करें और रोग की प्रगति को धीमा कर दें? ऐसा करने के लिए, मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी का उपयोग करें, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को दबाता है। साइटोस्टैटिक्स का आसव, उदाहरण के लिए, साइक्लोफॉस्फेमाइड, कभी-कभी संकेत दिया जाता है। वर्तमान में, महंगी लेकिन प्रभावी दवाओं का एक नया वर्ग, पुनः संयोजक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, जो आणविक और आनुवंशिक इंजीनियरिंग विधियों का उपयोग करके उत्पादित किया जाता है, को नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में पेश किया गया है।

ऐसी ही एक दवा है टिजाब्री, या नतालिज़ुमब। यह ल्यूकोसाइट झिल्ली पर स्थित एक विशिष्ट प्रोटीन को बांधता है, जो केशिकाओं से अपने प्रवास को ऑटोइम्यून सूजन के फोकस में रोकता है। यह भड़काऊ प्रतिक्रिया की गंभीरता को कम करता है, और सूजन के लिए मायलिन के प्रतिरोध को बढ़ाता है।

इस प्रकार, मोनोक्लोनल एंटीबॉडी डिमाइलेशन के नए foci के उद्भव को रोकने और मौजूदा लोगों की प्रगति को रोकने में सक्षम हैं। एकमात्र गंभीर दोष दवा की लागत है। तो, एक अंतःशिरा जलसेक की लागत 2016 के अंत में 100 हजार रूबल तक पहुंचती है, और आपको हर महीने उन्हें कम से कम तीन बार दोहराने की आवश्यकता होती है। यह देखते हुए कि मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले रोगी के लिए अधिकतम विकलांगता भत्ता 11 हजार रूबल (पहले समूह के एक विकलांग व्यक्ति के लिए) है, अधिकांश रोगियों के लिए उपचार के आधुनिक साधनों का उपयोग करने का सवाल बहुत दर्दनाक रहता है।

निष्कर्ष में, यह कहा जाना चाहिए कि तंत्रिका तंत्र की पुनर्स्थापना क्षमताओं का अध्ययन करने से बहुत दूर है। विशेष रूप से, सेलुलर प्रौद्योगिकियों के उपयोग के साथ बहुत कुछ किया जा सकता है, और इस दिशा में काम लगातार चल रहा है। यह देखते हुए कि स्टेम सेल सफलतापूर्वक पूर्ण विकसित तंत्रिका ऊतक में बदल सकते हैं और एक स्ट्रोक के बाद खो जाने वाले कार्यों को बहाल कर सकते हैं, उम्मीद है कि मायलिन की पूरी वसूली जैसी प्रक्रिया भी संभव है।

Demyelination Demyelination एक बीमारी है जो तंत्रिका तंतुओं के आसपास से गुजरने वाली माइलिन म्यान को चुनिंदा क्षति के कारण होती है।

माइलिन रहित - एक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया जिसमें माइलिनेटेड तंत्रिका तंतु अपनी इंसुलेटिंग माइलिन परत खो देते हैं। मायलिन, माइक्रोग्लिया और मैक्रोफेज द्वारा फागोसाइट्स, और बाद में एस्ट्रोसाइट्स द्वारा, रेशेदार ऊतक (सजीले टुकड़े) द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। शत्रुता मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के सफेद पदार्थ के मार्गों के साथ एक आवेग के चालन को बाधित करती है; परिधीय तंत्रिकाएं प्रभावित नहीं होती हैं।

सूजन - सूजन, इस्किमिया, आघात, विषाक्त-चयापचय या अन्य विकारों के परिणामस्वरूप तंत्रिका तंतुओं के माइलिन म्यान का विनाश।

Demyelination (Demyelination) - केंद्रीय या परिधीय तंत्रिका तंत्र के तंत्रिका तंतुओं के आसपास से गुजरने वाले माइलिन म्यान को चयनात्मक क्षति के कारण होने वाली बीमारी। यह बदले में माइलिन तंत्रिका तंतुओं के कार्यों को बाधित करता है। Demyelination प्राथमिक हो सकता है (उदाहरण के लिए, मल्टीपल स्केलेरोसिस के साथ), या खोपड़ी की चोट के बाद विकसित होता है।

डिमाइलाइजिंग डिसिज

रोग, मुख्य अभिव्यक्तियों में से एक, जो कि मायलिन का विनाश है, क्लिनिकल दवा की सबसे प्रमुख समस्याओं में से एक है, मुख्य रूप से न्यूरोलॉजी। हाल के वर्षों   माइलिन क्षति से जुड़े रोगों की घटनाओं में एक अलग वृद्धि है।

माइलिन   - केंद्रीय कोशिकाओं (CNS) और परिधीय तंत्रिका तंत्र (PNS) में, मुख्य रूप से अक्षतंतु, तंत्रिका कोशिकाओं की प्रक्रियाओं के आसपास एक विशेष प्रकार की कोशिका झिल्ली।

माइलिन के मुख्य कार्य:
  अक्षतंतु पोषण
  अलगाव और तंत्रिका आवेग चालन का त्वरण
  समर्थन
  बाधा कार्य।

पर रासायनिक संरचना   माइलिनएक लिपोप्रोटीन झिल्ली है जो प्रोटीन की मोनोमोलेक्यूलर परतों के बीच स्थित एक बायोमॉलीक्यूलर लिपिड परत है, जो तंत्रिका फाइबर के आंतरिक भाग के चारों ओर घूमती है।

माइलिन लिपिड फॉस्फोलिपिड्स, ग्लाइकोलिपिड्स और स्टेरॉयड द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है। ये सभी लिपिड एक ही योजना के अनुसार बनाए गए हैं और आवश्यक रूप से एक हाइड्रोफोबिक घटक ("पूंछ") और एक हाइड्रोफिलिक समूह ("सिर") है।

प्रोटीन माइलिन के सूखे वजन का 20% तक बनाते हैं। वे दो प्रकार के होते हैं: सतह पर स्थित प्रोटीन, और लिपिड परतों में डूबे प्रोटीन या झिल्ली के माध्यम से घुसना। कुल में, 29 से अधिक माइलिन प्रोटीन वर्णित हैं। प्रोटीन द्रव्यमान का 80% तक मुख्य माइलिन प्रोटीन (MBP), प्रोटियोलिपिड प्रोटीन (PLP), माइलिन-जुड़े ग्लाइकोप्रोटीन (एमएजी) होता है। वे संरचनात्मक, स्थिर, परिवहन कार्य करते हैं, प्रतिरक्षात्मक और एन्सेफलाइटोजेनिक गुणों का उच्चारण करते हैं। छोटे माइलिन प्रोटीनों में, माइलिन-ऑलिगोडेंड्रोसाइटिक ग्लाइकोप्रोटीन (MTF) और माइलिन एंजाइम होते हैं महान मूल्य   माइलिन में संरचनात्मक और कार्यात्मक संबंधों को बनाए रखने में।

सीएनएस और पीएनएस माइलिन अपनी रासायनिक संरचना में भिन्न होते हैं
  पीएनएस में, माइलिन को श्वान कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित किया जाता है, जिसमें कई कोशिकाएं एक अक्षतंतु के लिए माइलिन का संश्लेषण करती हैं। एक श्वान सेल माइलिन (रणवीर इंटरसेप्ट्स) के बिना क्षेत्रों के बीच केवल एक खंड के लिए माइलिन बनाता है। माइलिन पीएनएस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की तुलना में काफी मोटा है। इस तरह के परिधीय और कपाल नसों में इस तरह के मायलिन होते हैं, कपाल नसों और रीढ़ की जड़ों के केवल छोटे समीपस्थ खंडों में सीएनएस मायलिन होता है। ऑप्टिक और घ्राण नसों में मुख्य रूप से केंद्रीय मायलिन होता है
  केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में, माइलिन को ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स द्वारा संश्लेषित किया जाता है, जिसमें एक कोशिका कई तंतुओं के मायेलिनेशन में भाग लेती है।

मायलिन का विनाश क्षति के लिए तंत्रिका ऊतक की प्रतिक्रिया का एक सार्वभौमिक तंत्र है।

माइलिन रोग दो मुख्य समूहों में विभाजित हैं
माइलिनोपैथिस - माइलिन की संरचना में एक जैव रासायनिक दोष के साथ जुड़ा हुआ है, आमतौर पर आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है

माइलिनोप्लास्टी - माइलिनक्लास्टिक (या डीमाइलेटिंग) रोगों का आधार बाहरी और आंतरिक दोनों तरह के प्रभावों के तहत सामान्य रूप से संश्लेषित माइलिन का विनाश है।

इन दो समूहों में विभाजन बहुत ही मनमाना है, क्योंकि माइलिनोपैथियों की पहली नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ विभिन्न प्रभावों से जुड़ी हो सकती हैं। बाहरी कारक, और myelinclusions सबसे पहले संभावित व्यक्तियों में विकसित होते हैं।

माइलिन रोगों के पूरे समूह से सबसे आम बीमारी मल्टीपल स्केलेरोसिस है। यह इस बीमारी के साथ है कि अंतर निदान सबसे अधिक बार किया जाता है।

वंशानुगत मायलिनोपथिस

इनमें से अधिकांश रोगों की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ अक्सर पहले से ही देखी जाती हैं बचपन। इसी समय, कई बीमारियां हैं जो बाद की उम्र में शुरू हो सकती हैं।

एड्रिनोलेकोडिस्ट्रोफी (ALD) अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य की अपर्याप्तता से जुड़े हुए हैं और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र दोनों के विभिन्न विभागों के सक्रिय विसरित विचलन द्वारा विशेषता हैं। ALD में मुख्य आनुवंशिक दोष X गुणसूत्र - Xq28 पर एक स्थान से जुड़ा हुआ है, जिसका आनुवंशिक उत्पाद (प्रोटीन ALD-P) एक पेरोक्सीसोमल झिल्ली प्रोटीन है। वंशानुक्रम प्रकार विशिष्ट मामले   - रिसेसिव, सेक्स डिपेंडेंट। वर्तमान में, ALD के विभिन्न क्लिनिकल वेरिएंट से जुड़े विभिन्न लोकी में 20 से अधिक म्यूटेशन का वर्णन किया गया है।

इस बीमारी में मुख्य चयापचय दोष ऊतकों में लंबी श्रृंखला संतृप्त फैटी एसिड (विशेष रूप से 28 -26) की सामग्री में वृद्धि है, जो माइलिन की संरचना और कार्यों के सकल उल्लंघन की ओर जाता है। रोग के रोगजनन में अपक्षयी प्रक्रिया के साथ, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा (टीएनएफ-ए) के उत्पादन में वृद्धि के साथ जुड़े मस्तिष्क के ऊतकों में पुरानी सूजन आवश्यक है। एएलडी फेनोटाइप इस भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि द्वारा निर्धारित किया जाता है और एक्स गुणसूत्र पर उत्परिवर्तन के एक अलग सेट और दोषपूर्ण आनुवंशिक उत्पाद के प्रभाव के एक ऑटोसोमल संशोधन दोनों के कारण सबसे अधिक संभावना है, अर्थात्। अन्य गुणसूत्रों पर जीन के एक अजीब सेट के साथ सेक्स एक्स गुणसूत्र में मुख्य आनुवंशिक दोष का एक संयोजन।

ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स और श्वान कोशिकाएं अक्षतंतु (तंत्रिका कोशिका की प्रक्रिया) मायलिन शीट्स के आसपास बनती हैं। माइलिन म्यान नसों को संकेतों को प्रसारित करने में मदद करता है। नसों के माइलिन म्यान में 70-75% लिपिड और 25-30% प्रोटीन होते हैं। तो, यहां ऐसे उपकरण हैं जो माइलिन म्यान की वसूली और उत्थान का समर्थन करने में मदद करेंगे, साथ ही साथ स्केलेरोसिस को भी रोकेंगे।

1. फोलिक एसिड और विटामिन बी 12 के साथ अपना आहार पूरक प्रदान करें। तंत्रिका तंत्र की सुरक्षा और माइलिन शीथ की ठीक से मरम्मत के लिए शरीर को इन दोनों पदार्थों की आवश्यकता होती है। 5. कोलीन (विटामिन डी) और इनोसिटोल (इनोसिटोल; बी 8) में उच्च खाद्य पदार्थ खाएं। ये एमिनो एसिड मायलिन शीथ की रिकवरी के लिए महत्वपूर्ण हैं।

6. बी विटामिन से भरपूर खाद्य पदार्थ खाएं। विटामिन बी -1, जिसे थायमिन भी कहा जाता है, और बी -12 माइलिन म्यान के भौतिक घटक हैं

यदि यह क्षतिग्रस्त है, तो स्मृति समस्याएं उत्पन्न होती हैं, अक्सर एक व्यक्ति विशिष्ट आंदोलनों और कार्यात्मक विकारों को विकसित करता है। फोलिक एसिड और बी 12 दोनों ही टूटने को रोकने में मदद कर सकते हैं और माइलिन क्षति को पुन: उत्पन्न कर सकते हैं। कोलीन अंडे, बीफ, बीन्स और कुछ नट्स में पाया जाता है।

शारीरिक रूप से, वे मस्तिष्क में न्यूरोग्लिया कोशिकाओं (ओलिगोडेन्ड्रोसाइट्स और एस्ट्रोसाइट्स) और परिधीय तंत्रिका तंत्र में श्वान कोशिकाओं के बीच अंतर करते हैं।

मेवे, सब्जियां और केले में इनोसिटॉल होता है। 7. आपको कॉपर युक्त भोजन भी चाहिए। लिपिड केवल तांबे पर निर्भर एंजाइमों का उपयोग करके बनाया जा सकता है। तांबा दाल, बादाम, कद्दू के बीज, तिल के बीज और अर्ध चॉकलेट में पाया जाता है। तंत्रिका तंत्र के मुख्य कार्यात्मक तत्व तंत्रिका कोशिकाएं या न्यूरॉन्स होते हैं, जो तंत्रिका तंत्र में सेलुलर तत्वों की कुल संख्या का 10-15% हिस्सा बनाते हैं।

तंत्रिका तत्व के थोक बनाने वाले glial तत्व सहायक कार्य करते हैं और न्यूरॉन्स के बीच लगभग पूरी जगह भरते हैं। मायलिन के मुख्य कार्य हैं: चयापचय अलगाव और तंत्रिका आवेग का त्वरण, साथ ही साथ सहायक और बाधा कार्य।

माइलिन के विनाश से जुड़े तंत्रिका संबंधी रोगों को दो मुख्य समूहों में विभाजित किया जा सकता है - मायलिनोपेथी और मायलिनोक्लास्टी। माइलिनक्लास्टिक रोगों का आधार बाहरी और आंतरिक दोनों तरह के प्रभावों के प्रभाव में सामान्य रूप से संश्लेषित माइलिन का विनाश है।

ल्यूकोडिस्ट्रॉफी समूह को मस्तिष्क के श्वेत पदार्थ के फैलते हुए रेशेदार अध: पतन और मस्तिष्क के ऊतकों में ग्लोबिड कोशिकाओं के गठन के साथ विघटन की विशेषता है। मायलिनोक्लास्टिक रोगों में, वायरल संक्रमणों पर विशेष ध्यान देने योग्य है, जिसमें रोगजनन में मायलिन के विनाश की महत्वपूर्ण भूमिका होती है।

सभी का इलाज कर रहा है वायरल संक्रमण   एंटीवायरल दवाओं के उपयोग के आधार पर जो संक्रमित कोशिकाओं में वायरस के प्रजनन को रोकते हैं। केमो- और रेडिएशन थेरेपी के बाद, मल्टीफोकल नेक्रोसिस के संयोजन में फोकल डिमैलिनेशन के साथ विषाक्त ल्यूकोएन्सफैलोपैथी विकसित हो सकती है। इन बीमारियों के रोगजनन में, मायलिन एंटीजन के लिए ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं, ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स को नुकसान पहुंचाती हैं और इसलिए, प्रक्षालन प्रक्रियाओं का विघटन आवश्यक है।

लेसितिण युक्त उत्पादों का उपयोग एक अच्छी रोकथाम है और तंत्रिका तंत्र की बिगड़ा गतिविधि से जुड़े रोगों के इलाज के तरीकों में से एक है

इस बीमारी के साथ, मुख्य रूप से ललाट के सफेद पदार्थ में, कभी-कभी ग्रे पदार्थ के शामिल होने के साथ बड़े पैमाने पर विघटन होता है। ऑलिगोडेन्ड्रोसाइट्स के एक स्पष्ट प्रारंभिक घाव के साथ foci में पूर्ण और आंशिक सीमांकन के वैकल्पिक क्षेत्रों से मिलकर बनता है। मायलिन का विनाश और इसके घटकों के लिए ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं का विकास केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (ई.आई. गुसेव, ए.एन. बॉयको) में कई संवहनी और पैरेनोप्लास्टिक प्रक्रियाओं में मनाया जाता है।

ऑटोइम्यून प्रक्रिया माइलिनोटॉक्सिक एंटीबॉडी और हत्यारे टी-लिम्फोसाइट्स की उपस्थिति के साथ होती है, जो श्वान कोशिकाओं और मायलिन को नष्ट कर देती हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली को ठीक करने के लिए, प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को कम करने वाले इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और प्रतिरक्षा प्रणाली के घटकों के अनुपात को बदलने वाले इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स का उपयोग किया जाता है।

अगर शरीर में पुरानी सूजन या ऑटोइम्यून बीमारियों के स्रोत हैं, तो नसों के माइलिन म्यान की अखंडता बिगड़ा है। कुछ ऑटोइम्यून रोग और बाहरी रासायनिक कारक, जैसे कि भोजन में कीटनाशक, नुकसान पहुंचा सकते हैं माइलिन म्यान। लेखकों को ज्ञात स्रोतों में से कोई भी तंत्रिका फाइबर के क्षतिग्रस्त माइलिन म्यान को ठीक करने के लिए स्टेफैग्लब्रिन सल्फेट की संपत्ति का उल्लेख नहीं करता है।

माइलिन म्यान

माइलिन   (कुछ संस्करण अब गलत रूप का उपयोग करते हैं माइलिन) - पदार्थ बनाने माइलिन म्यान   तंत्रिका तंतु।

माइलिन म्यान   - कई न्यूरॉन्स के अक्षतंतु को कवर करने वाला एक विद्युत इन्सुलेट झिल्ली। ग्लियाल कोशिकाएं मायलिन शीथ बनाती हैं: परिधीय तंत्रिका तंत्र में श्वान कोशिकाएं, और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स। माइलिन शीथ एक ग्लिअल सेल के शरीर के एक सपाट बहिर्गमन से बनता है, बार-बार एक इन्सुलेट टेप की तरह अक्षतंतु को लपेटता है। प्रकोष्ठ में साइटोप्लाज्म व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है, जिसके परिणामस्वरूप मायलिन म्यान, वास्तव में, कोशिका झिल्ली की कई परतें हैं। पृथक क्षेत्रों के बीच अंतराल को रणवीर इंटरसेप्ट कहा जाता है।

पूर्वगामी से, यह स्पष्ट हो जाता है कि माइलिन   और माइलिन म्यान   पर्यायवाची हैं। आमतौर पर शब्द माइलिन   जैव रसायन में उपयोग किया जाता है, आम तौर पर अपने आणविक संगठन का उल्लेख करते समय, और माइलिन म्यान   - आकृति विज्ञान और शरीर विज्ञान में।

विभिन्न प्रकार की glial कोशिकाओं द्वारा निर्मित माइलिन की रासायनिक संरचना और संरचना अलग-अलग हैं। माइलिनेटेड न्यूरॉन्स का रंग सफेद है, इसलिए मस्तिष्क के "सफेद पदार्थ" का नाम है।

माइलिन का लगभग 70-75% लिपिड, 25-30% प्रोटीन से बना होता है। इस तरह के एक उच्च लिपिड सामग्री अन्य जैविक झिल्ली से मायलिन को अलग करती है।

मायलिन का आणविक संगठन

माइलिन की एक अनूठी विशेषता अक्षीयों के आसपास ग्लियाल कोशिकाओं की प्रक्रियाओं के सर्पिल प्रवेश के परिणामस्वरूप इसका गठन है, इसलिए घने कि झिल्ली के दो परतों के बीच व्यावहारिक रूप से कोई साइटोप्लाज्म नहीं रहता है। माइलिन यह दोहरी झिल्ली है, अर्थात् इसमें एक लिपिड बाईलेयर और इसके साथ जुड़े प्रोटीन होते हैं।

मायलिन प्रोटीन के बीच, तथाकथित आंतरिक और बाहरी प्रोटीन प्रतिष्ठित हैं। आंतरिक लोगों को झिल्ली में एकीकृत किया जाता है, बाहरी लोगों को सतही रूप से स्थित किया जाता है, और इसलिए इसके साथ कम जुड़े होते हैं। माइलिन में ग्लाइकोप्रोटीन और ग्लाइकोलिपिड भी होते हैं।

स्तनधारी सीएनएस न्यूरॉन्स के माइलिन म्यान के शुष्क पदार्थ द्रव्यमान का 25-30% प्रोटीन बनाते हैं। शुष्क वजन के लगभग 70-75% लिपिड खाते हैं। रीढ़ की हड्डी के माइलिन में, मस्तिष्क के माइलिन की तुलना में लिपिड का प्रतिशत अधिक होता है। अधिकतर   लिपिड फॉस्फोलिपिड (43%) होते हैं, बाकी कोलेस्ट्रॉल और गैलेक्टोलिपिड लगभग समान अनुपात में होते हैं।

एक्सोनल माइलिनेशन

माइलिन म्यान के गठन और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र माइलिन और परिधीय तंत्रिका तंत्र की संरचना में अंतर हैं।

सीएनएस माइलिनेशन

परिधीय एन.एस.

श्वान कोशिकाओं द्वारा प्रदान किया गया। प्रत्येक श्वान कोशिका सर्पिल माइलिन प्लेट बनाती है और केवल एक अक्षतंतु के माइलिन म्यान के एक अलग खंड के लिए जिम्मेदार है। श्वान कोशिका का कोशिकाद्रव्य केवल माइलिन म्यान की आंतरिक और बाहरी सतहों पर रहता है। अलग-थलग कोशिकाओं के बीच, रणवीर की अंतरधाराएं भी बनी हुई हैं, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की तुलना में संकीर्ण हैं।

तथाकथित "गैर-माइलिनेटेड" फाइबर अभी भी अलग-थलग हैं, लेकिन थोड़े अलग तरीके से। कई अक्षतंतु आंशिक रूप से एक इन्सुलेट सेल में डूब जाते हैं, जो उनके आसपास पूरी तरह से बंद नहीं होता है।

यह भी देखें

• श्वान कोशिकाएं

संदर्भ

• "बेसिक मायलिन प्रोटीन" - समय-समय पर एक लेख "मेडिकल रसायन विज्ञान के प्रश्न" नंबर 6 2000

विकिमीडिया फाउंडेशन। 2010।

सैन फ्रांसिस्को में कैलिफोर्निया विश्वविद्यालय के वैज्ञानिकों ने कई स्केलेरोसिस के साथ चूहों में खोए हुए माइलिन को बहाल करने के लिए कई प्रयोग किए हैं। यह दिखाया गया है कि माइलिन का उत्थान न केवल स्वस्थ न्यूरॉन्स की रक्षा करता है, बल्कि क्षतिग्रस्त तंत्रिका कोशिकाओं की वापसी की भी अनुमति देता है।   यह वैज्ञानिक पत्रिका में पाया जा सकता हैeLife.

मल्टीपल स्केलेरोसिस के रूप में इस तरह की बीमारी का आधार अपनी स्वयं की प्रतिरक्षा कोशिकाओं के साथ न्यूरॉन्स की झिल्ली का "हमला" है। इस वजह से, तंत्रिका आवेगों को संचारित करने के लिए न्यूरॉन्स की क्षमता खो जाती है। माइलिन परत, जो न्यूरॉन्स की लंबी प्रक्रियाओं को कवर करती है, इस मामले में "तारों" के रूप में कार्य करती है जिसके साथ तंत्रिका आवेग "रन" करता है। इसका विनाश 5-10 बार नाड़ी के मार्ग को धीमा कर देता है और अंधापन, बिगड़ा संवेदनशीलता, पक्षाघात, संज्ञानात्मक हानि और अन्य न्यूरोलॉजिकल समस्याओं की ओर जाता है।

वैज्ञानिकों ने चूहों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के मॉडल का उपयोग किया, जिसमें स्वस्थ चूहों को माइलिन शीथ में निहित प्रोटीन के साथ इंजेक्ट किया जाता है, इस प्रकार शरीर के स्वप्रतिरक्षी प्रतिक्रिया की शुरुआत होती है, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली को अपने ऊतकों को "हथियार" लेना पड़ता है। नया प्रयोग पिछले अध्ययन पर आधारित था जिसमें वैज्ञानिकों के एक ही समूह ने मस्कैरनिक रिसेप्टर्स के समूहों की खोज की जो माइलिन को ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स (मस्तिष्क में ग्लियाल "सहायक कोशिकाओं") से उबरने में मदद करते हैं। हमने क्लीमास्टाइन नामक हिस्टामाइन अवरोधक लेने पर ऑप्टिक एडिमा वाले रोगियों के सकारात्मक प्रभाव को भी ध्यान में रखा।

वर्तमान अध्ययन में, शोधकर्ताओं ने एक प्रोटीन के साथ क्लीमास्टाइन का उपयोग किया, जो चूहों में मल्टीपल स्केलेरोसिस का कारण बनता है और यह दर्शाता है कि इन जानवरों ने रोग के काफी कम लक्षण दिखाए क्योंकि रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के अक्षतंतुओं के माइलिन म्यान को बहाल किया गया था।

क्लेमास्टाइन और तुलना समूहों के साथ इलाज किए गए चूहों की रीढ़ की हड्डी के डैमेजेलिनेटेड हिस्से। ओलिगोडेन्ड्रोसाइट्स को हरे रंग में दिखाया गया है, टी कोशिकाओं, मैक्रोफेज और माइक्रोग्लिया को लाल रंग में दिखाया गया है। स्रोत: चैन एट अल। / लाइफ़

अध्ययन में बाधा यह थी कि क्लेमास्टाइन एक साथ कार्य करता है विभिन्न प्रकार   रिसेप्टर्स और कोशिकाएं, इसलिए, वैज्ञानिकों को अभी भी ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स पर क्लेमास्टाइन के प्रभाव और मल्टीपल स्केलेरोसिस के लक्षणों के कमजोर होने के बीच संबंध साबित करना था। ऐसा करने के लिए, उन्होंने चूहों में एक रिसेप्टर को बारी-बारी से "बंद" किया और दवा के प्रभाव को देखा। नतीजतन, टाइप 1 के एक मस्कैरेनिक रिसेप्टर की खोज की गई, जो कि क्लेमास्टाइन के लिए एक लक्ष्य के रूप में कार्य करता है और पूर्वज कोशिकाओं से ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स के विकास को धीमा कर देता है।

फिर सबसे दिलचस्प बात हुई। इस रिसेप्टर के जीन को बंद करने के प्रयास ने इस तथ्य को जन्म दिया कि मल्टीपल स्केलेरोसिस से प्रभावित न्यूरॉन्स उनके कार्य को बहाल करने लगे। इस प्रकार, वैज्ञानिकों ने साबित कर दिया है कि एम 1 ऑलिगोडेंड्रोसीटी रिसेप्टर न्यूरॉन्स के पुनर्जीवन के प्रभाव को धीमा कर देता है। दुर्भाग्य से पल   ऐसा कोई पदार्थ नहीं है जो चुनिंदा रूप से M1 रिसेप्टर को अवरुद्ध करता है, लेकिन कैलिफ़ोर्निया के शोधकर्ताओं ने कहा कि वे इसे बनाने और जानवरों पर और साथ ही संभवतः मनुष्यों में इसका परीक्षण करने जा रहे थे।

“अब हमने दिखाया है कि सूजन की अवधि के दौरान वसूली प्रक्रियाओं और नए मायलिन की स्थिरता को शुरू करना संभव है। अब हम पहले से ही मल्टीपल स्केलेरोसिस के रोगियों को बता सकते हैं कि भविष्य में पुनर्जीवन पर ध्यान केंद्रित करने से न केवल खोए कार्यों को बहाल करने में मदद मिलेगी, बल्कि उनके जीवन की गुणवत्ता में भी सुधार होगा, ”लेखकों में से एक, कैलिफोर्निया विश्वविद्यालय के जोना चान ने कहा।

  पाठ: विक्टोरिया ज्युलिना

भड़काऊ विघटन के दौरान त्वरित पुनरावृत्ति अक्षीय नुकसान को रोकता है और फेंग मेई, क्लॉस लेहमैन-हॉर्न, यूं-एन ए शेन, केल्सी ए रैंकिन, कारिन जे स्टेबिन्स, जोना आर चान एट अल द्वारा कार्यात्मक वसूली में सुधार करता है। ईलाइफ में। ऑनलाइन सितंबर 2016 से प्रकाशित