तंत्रिका फाइबर के माइलिन म्यान: कार्य, वसूली।

नसों के माइलिन म्यान में 70-75% लिपिड और 25-30% प्रोटीन होते हैं। इसकी कोशिकाओं में फास्फोलिपिड्स का एक प्रतिनिधि लेसिथिन भी शामिल है, जिसकी भूमिका बहुत बड़ी है: यह कई जैव रासायनिक प्रक्रियाओं में भाग लेता है, विषाक्त पदार्थों के शरीर के प्रतिरोध में सुधार करता है, और कोलेस्ट्रॉल कम करता है।

लेसिथिन युक्त उत्पादों का उपयोग एक अच्छी रोकथाम है और तंत्रिका तंत्र की बिगड़ा गतिविधि से जुड़े रोगों के इलाज के तरीकों में से एक है। यह पदार्थ कई अनाज, सोयाबीन, मछली, अंडे की जर्दी, शराब बनाने वाले के खमीर का हिस्सा है। लेसितिण भी शामिल हैं: जिगर, जैतून, चॉकलेट, किशमिश, बीज, नट, कैवियार, डेयरी और खट्टा-दूध उत्पादों। इस पदार्थ का एक अतिरिक्त स्रोत आहार की खुराक हो सकता है।

आप एमिनो एसिड choline युक्त आहार उत्पादों में शामिल करके नसों के माइलिन म्यान को पुनर्स्थापित कर सकते हैं: अंडे, फलियां, गोमांस, नट। ओमेगा -3 पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड बहुत उपयोगी होते हैं। वे वसायुक्त मछली, समुद्री भोजन, बीज, नट, अलसी के तेल और अलसी में पाए जाते हैं। ओमेगा -3 फैटी एसिड का स्रोत हो सकता है: मछली का तेल, एवोकैडो, अखरोट, बीन्स।

माइलिन म्यान में विटामिन बी 1 और बी 12 होते हैं, इसलिए यह आहार में राई की रोटी, साबुत अनाज, डेयरी उत्पाद, सूअर का मांस और ताजा जड़ी बूटियों को शामिल करने के लिए तंत्रिका तंत्र के लिए उपयोगी होगा। पर्याप्त मात्रा में फोलिक एसिड का सेवन करना बहुत महत्वपूर्ण है। इसके स्रोत: फलियां (मटर, सेम, मसूर), खट्टे फल, नट और बीज, शतावरी, अजवाइन, ब्रोकोली, बीट, गाजर, कद्दू।

कॉपर नसों के माइलिन म्यान की बहाली में योगदान देता है। इसमें शामिल हैं: तिल, कद्दू के बीज, बादाम, डार्क चॉकलेट, कोको, पोर्क लीवर, सीफूड। तंत्रिका तंत्र के स्वास्थ्य के लिए, इनोसिटोल युक्त आहार खाद्य पदार्थों में शामिल करना आवश्यक है: सब्जियां, नट्स, केले।

प्रतिरक्षा प्रणाली को बनाए रखना बहुत महत्वपूर्ण है। अगर शरीर में पुरानी सूजन या ऑटोइम्यून बीमारियों के स्रोत हैं, तो नसों के माइलिन म्यान की अखंडता बिगड़ा है। इन मामलों में, मुख्य चिकित्सा के अतिरिक्त, भोजन और हर्बल विरोधी भड़काऊ दवाओं को मेनू में जोड़ा जाना चाहिए: हरी चाय, गुलाब जलसेक, बिछुआ, यारो, साथ ही विटामिन सी और डी। विटामिन सी से भरपूर खाद्य पदार्थ। एक बड़ी संख्या खट्टे फल, जामुन, कीवी, गोभी, मीठी मिर्च, टमाटर, पालक में पाया जाता है। विटामिन डी के स्रोत अंडे, डेयरी उत्पाद, मक्खन, समुद्री भोजन, वसायुक्त मछली, कॉड लिवर और अन्य मछली हैं।

माइलिन म्यान की नसों की बहाली के लिए आहार में पर्याप्त मात्रा में कैल्शियम होना चाहिए। यह कई उत्पादों का हिस्सा है: दूध, पनीर, नट्स, मछली, सब्जियां, फल, अनाज। कैल्शियम की पूर्ण आत्मसात के लिए, आहार में मैग्नीशियम (नट्स, पूरे अनाज की रोटी) और फास्फोरस (मछली में पाए जाने वाले) को शामिल करना आवश्यक है।

ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स और श्वान कोशिकाएं अक्षतंतु (तंत्रिका कोशिका की प्रक्रिया) मायलिन शीट्स के आसपास बनती हैं। माइलिन म्यान नसों को संकेतों को प्रसारित करने में मदद करता है। नसों के माइलिन म्यान में 70-75% लिपिड और 25-30% प्रोटीन होते हैं। तो, यहां ऐसे उपकरण हैं जो माइलिन म्यान की वसूली और उत्थान का समर्थन करने में मदद करेंगे, साथ ही साथ स्केलेरोसिस को भी रोकेंगे।


1. फोलिक एसिड और विटामिन बी 12 के साथ अपना आहार पूरक प्रदान करें। तंत्रिका तंत्र की सुरक्षा और माइलिन शीथ की ठीक से मरम्मत के लिए शरीर को इन दोनों पदार्थों की आवश्यकता होती है। 5. कोलीन (विटामिन डी) और इनोसिटोल (इनोसिटोल; बी 8) में उच्च खाद्य पदार्थ खाएं। ये एमिनो एसिड मायलिन शीथ की रिकवरी के लिए महत्वपूर्ण हैं।

6. बी विटामिन से भरपूर खाद्य पदार्थ खाएं। विटामिन बी -1, जिसे थायमिन भी कहा जाता है, और बी -12 माइलिन म्यान के भौतिक घटक हैं

यदि यह क्षतिग्रस्त है, तो स्मृति समस्याएं उत्पन्न होती हैं, अक्सर एक व्यक्ति विशिष्ट आंदोलनों और कार्यात्मक विकारों को विकसित करता है। फोलिक एसिड और बी 12 दोनों ही टूटने को रोकने में मदद कर सकते हैं और माइलिन क्षति को पुन: उत्पन्न कर सकते हैं। कोलीन अंडे, बीफ, बीन्स और कुछ नट्स में पाया जाता है।

शारीरिक रूप से, वे मस्तिष्क में न्यूरोग्लिया कोशिकाओं (ओलिगोडेन्ड्रोसाइट्स और एस्ट्रोसाइट्स) और परिधीय तंत्रिका तंत्र में श्वान कोशिकाओं के बीच अंतर करते हैं।

मेवे, सब्जियां और केले में इनोसिटॉल होता है। 7. आपको कॉपर युक्त भोजन भी चाहिए। लिपिड केवल तांबे पर निर्भर एंजाइमों का उपयोग करके बनाया जा सकता है। तांबा दाल, बादाम, कद्दू के बीज, तिल के बीज और अर्ध चॉकलेट में पाया जाता है। तंत्रिका तंत्र के मुख्य कार्यात्मक तत्व तंत्रिका कोशिकाएं या न्यूरॉन्स हैं, जो कुल सेलुलर तत्वों की संख्या का 10-15% हिस्सा बनाते हैं तंत्रिका तंत्र.

थोक के सदस्य तंत्रिका ऊतक glial तत्व सहायक कार्य करते हैं और न्यूरॉन्स के बीच लगभग पूरे स्थान को भरते हैं। मायलिन के मुख्य कार्य हैं: चयापचय अलगाव और तंत्रिका आवेग का त्वरण, साथ ही साथ सहायक और बाधा कार्य।

माइलिन के विनाश से जुड़े तंत्रिका संबंधी रोगों को दो मुख्य समूहों में विभाजित किया जा सकता है - मायलिनोपेथी और मायलिनोक्लास्टी। माइलिनक्लास्टिक रोगों का आधार बाहरी और आंतरिक दोनों तरह के प्रभावों के प्रभाव में सामान्य रूप से संश्लेषित माइलिन का विनाश है।

ल्यूकोडिस्ट्रॉफी समूह को मस्तिष्क के श्वेत पदार्थ के फैलते हुए रेशेदार अध: पतन और मस्तिष्क के ऊतकों में ग्लोबिड कोशिकाओं के गठन के साथ विघटन की विशेषता है। मायलिनोक्लास्टिक रोगों में, वायरल संक्रमणों पर विशेष ध्यान देने योग्य है, जिसमें रोगजनन में मायलिन के विनाश की महत्वपूर्ण भूमिका होती है।

सभी का इलाज कर रहा है वायरल संक्रमण   एंटीवायरल दवाओं के उपयोग के आधार पर जो संक्रमित कोशिकाओं में वायरस के प्रजनन को रोकते हैं। केमो- और रेडिएशन थेरेपी के बाद, मल्टीफोकल नेक्रोसिस के संयोजन में फोकल डिमैलिनेशन के साथ विषाक्त ल्यूकोएन्सफैलोपैथी विकसित हो सकती है। इन बीमारियों के रोगजनन में, मायलिन एंटीजन के लिए ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं, ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स को नुकसान पहुंचाती हैं और इसलिए, प्रक्षालन प्रक्रियाओं का विघटन आवश्यक है।

लेसितिण युक्त उत्पादों का उपयोग एक अच्छी रोकथाम है और तंत्रिका तंत्र की बिगड़ा गतिविधि से जुड़े रोगों के इलाज के तरीकों में से एक है

इस बीमारी के साथ, मुख्य रूप से ललाट के सफेद पदार्थ में, कभी-कभी ग्रे पदार्थ के शामिल होने के साथ बड़े पैमाने पर विघटन होता है। ऑलिगोडेन्ड्रोसाइट्स के एक स्पष्ट प्रारंभिक घाव के साथ foci में पूर्ण और आंशिक सीमांकन के वैकल्पिक क्षेत्रों से मिलकर बनता है। मायलिन का विनाश और इसके घटकों के लिए ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं का विकास केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (ई.आई. गुसेव, ए.एन. बॉयको) में कई संवहनी और पैरेनोप्लास्टिक प्रक्रियाओं में मनाया जाता है।

ऑटोइम्यून प्रक्रिया मायेलिनोटॉक्सिक एंटीबॉडी और हत्यारे टी-लिम्फोसाइट्स की उपस्थिति के साथ होती है, जो श्वान कोशिकाओं और मायलिन को नष्ट कर देती हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली को ठीक करने के लिए, प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को कम करने वाले इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और प्रतिरक्षा प्रणाली के घटकों के अनुपात को बदलने वाले इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स का उपयोग किया जाता है।

अगर शरीर में पुरानी सूजन या ऑटोइम्यून बीमारियों के स्रोत हैं, तो नसों के माइलिन म्यान की अखंडता बिगड़ा है। कुछ ऑटोइम्यून रोग और बाहरी रासायनिक कारक, जैसे कि भोजन में कीटनाशक, माइलिन म्यान को नुकसान पहुंचा सकते हैं। लेखकों को ज्ञात स्रोतों में से कोई भी क्षतिग्रस्त माइलिन म्यान की मरम्मत के लिए स्टेफैग्लब्रिन सल्फेट की संपत्ति का उल्लेख नहीं करता है तंत्रिका फाइबर.

मेलिनक्रिया   (ग्रीक। माइलोस बोन मैरो) - मायलिन के गठन की प्रक्रिया तंत्रिका कोशिकाओं की प्रक्रियाओं के आसपास होती है, जो परिपक्वता के दौरान और प्रजनन के दौरान तंत्रिका कोशिकाओं की प्रक्रियाओं के आसपास होती है।

मायलिन शीथ एक अक्षीय सिलेंडर इन्सुलेटर की भूमिका निभाते हैं। माइलिनेटेड तंतुओं के साथ प्रवाहकत्त्व की दर एक समान व्यास के असिंचित तंतुओं की तुलना में अधिक है।

मनुष्यों में एम। तंत्रिका तंतुओं के पहले लक्षण 5-6 महीनों में जन्म के पूर्वजन्म में रीढ़ की हड्डी में दिखाई देते हैं। तब माइलिनेटेड फाइबर की संख्या धीरे-धीरे बढ़ जाती है, जबकि एम विभिन्न कार्यात्मक प्रणालियों में एक साथ नहीं होता है, लेकिन एक निश्चित अनुक्रम में समय के अनुसार इन प्रणालियों का कामकाज शुरू हुआ। जन्म के समय तक, रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के तने में माइलिनेटेड फाइबर की एक उल्लेखनीय संख्या पाई जाती है, हालांकि, मुख्य मार्ग 1-2 वर्ष की आयु के बच्चों में प्रसवोत्तर ऑन्टोजेनेसिस में मायलिटिज्ड होते हैं। विशेष रूप से, पिरामिडल मार्ग मुख्य रूप से जन्म के बाद माइलटेट करता है। 7-10 वर्ष की आयु तक एम। पथ समाप्त हो जाता है। अग्रमस्तिष्क के सहयोगी मार्गों के तंतुओं को सबसे अधिक देर से विस्थापित किया जाता है; नवजात शिशु के सेरेब्रल गोलार्द्धों के प्रांतस्था में, केवल एकल माइलिनेटेड फाइबर पाए जाते हैं। एम। का पूरा होना किसी विशेष मस्तिष्क प्रणाली की कार्यात्मक परिपक्वता को दर्शाता है।

आमतौर पर, अक्षतंतु माइलिन शीट्स से घिरे होते हैं, कम बार डेंड्राइट्स (तंत्रिका कोशिकाओं के शरीर के चारों ओर मायलिन शीथ एक अपवाद के रूप में पाए जाते हैं)। प्रकाश-ऑप्टिकल अनुसंधान के दौरान, माइलिन शीथ्स को अक्षतंतु के चारों ओर सजातीय ट्यूबों के रूप में पाया जाता है, जबकि इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म अध्ययन समय-समय पर बारी-बारी से इलेक्ट्रॉन-घने लाइनों 2.5-3 एनएम मोटी के रूप में दिखाई देते हैं, लगभग दूरी से अलग। 9.0 एनएम (छवि 1)।

मायलिन शीथ्स लिपोप्रोटीन की परतों की एक क्रमबद्ध प्रणाली है, जिनमें से प्रत्येक कोशिका झिल्ली की संरचना में मेल खाती है।


परिधीय नसों में माइलिन म्यान यह लेमोसोसाइट्स की झिल्लियों और सी में बनता है। एन। सी - ऑलिगोडेंड्रोग्लियोसाइट्स की झिल्ली। माइलिन म्यान में अलग-अलग खंड होते हैं, जो जंपर्स द्वारा अलग किए जाते हैं, तथाकथित। नोड्स के अवरोधन (रणवीर को स्वीकार करता है)। माइलिन म्यान गठन के तंत्र इस प्रकार हैं। माइलिनाइजिंग एक्सॉन पहले एक लेम्मोसाइट (या ऑलिगोडेंड्रोग्लियोसाइट) की सतह पर एक अनुदैर्ध्य अवकाश में डूब जाता है। जैसे ही अक्षतंतु लेम्मोसाइट के एक्सोप्लाज्म में डूब जाता है, खांचे के किनारों, जिसमें यह स्थित है, एक साथ आते हैं, और फिर पास होते हैं, एक मेसैक्सोन (छवि 2) का निर्माण करते हैं। ऐसा माना जाता है कि माइलिन म्यान की परतों का निर्माण अक्ष के सर्पिल घूमने या अक्षतंतु के चारों ओर लेम्मोसाइट के घूमने के कारण होता है।

सी में। एन। एक। माइलिन म्यान के गठन के लिए मुख्य तंत्र झिल्ली की लंबाई में वृद्धि है जब वे एक दूसरे के सापेक्ष "पर्ची" करते हैं। पहली परतें अपेक्षाकृत ढीली होती हैं और इनमें लिम्मोसाइट्स (या ऑलिगोडेंड्रोग्लियोसाइट्स) के साइटोप्लाज्म की एक महत्वपूर्ण मात्रा होती है। माइलिन म्यान के गठन के साथ, माइलिन म्यान की परतों के अंदर लेम्मोसाइट की एक्सोप्लाज़म की मात्रा कम हो जाती है और अंत में पूरी तरह से गायब हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप आसन्न परतों के झिल्ली की एक्सोप्लाज़मिक सतह बंद हो जाती है और माइलिन म्यान की मुख्य इलेक्ट्रॉन-घनी रेखा बन जाती है। लेम्मोसाइट के कोशिका झिल्ली के बाहरी भाग, जो मेसैक्सोन के निर्माण के दौरान जुड़े होते हैं, माइलिन म्यान की एक पतली और कम स्पष्ट मध्यवर्ती रेखा बनाते हैं। माइलिन म्यान बनने के बाद, बाहरी मेसैक्सोन को अलग करना संभव है, अर्थात्, फ्यूज्ड लेम्मोसाइट झिल्लियों को माइलिन म्यान की अंतिम परत में प्रवेश करना, और आंतरिक मेसोन, यानी फ्यूज्ड लेम्मोसाइट झिल्लियों को सीधे अक्षतंतु के आसपास से गुजरना और पहली बार में गुजरना संभव है। खोल। इसके अलावा माइलिन म्यान का विकास या परिपक्वता इसकी मोटाई और माइलिन की परतों की संख्या को बढ़ाने के लिए है।

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एच। एच। बोगोलेपोव।

Demyelination Demyelination एक बीमारी है जो तंत्रिका तंतुओं के आसपास से गुजरने वाली माइलिन म्यान को चुनिंदा क्षति के कारण होती है।

माइलिन रहित   - एक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया जिसमें माइलिनेटेड तंत्रिका तंतु अपनी इंसुलेटिंग माइलिन परत खो देते हैं। मायलिन, माइक्रोग्लिया और मैक्रोफेज द्वारा फागोसाइट्स, और बाद में एस्ट्रोसाइट्स द्वारा, रेशेदार ऊतक (सजीले टुकड़े) द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। शत्रुता मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के सफेद पदार्थ के मार्गों के साथ एक आवेग के चालन को बाधित करती है; परिधीय तंत्रिकाएं प्रभावित नहीं होती हैं।

सूजन - सूजन, इस्किमिया, आघात, विषाक्त-चयापचय या अन्य विकारों के परिणामस्वरूप तंत्रिका तंतुओं के माइलिन म्यान का विनाश।

Demyelination (Demyelination) - केंद्रीय या परिधीय तंत्रिका तंत्र के तंत्रिका तंतुओं के आसपास से गुजरने वाले माइलिन म्यान को चयनात्मक क्षति के कारण होने वाली बीमारी। यह बदले में माइलिन तंत्रिका तंतुओं के कार्यों को बाधित करता है। Demyelination प्राथमिक हो सकता है (उदाहरण के लिए, मल्टीपल स्केलेरोसिस के साथ), या खोपड़ी की चोट के बाद विकसित होता है।

डिमाइलाइजिंग डिसिज

रोग, मुख्य अभिव्यक्तियों में से एक, जो कि मायलिन का विनाश है, क्लिनिकल दवा की सबसे प्रमुख समस्याओं में से एक है, मुख्य रूप से न्यूरोलॉजी। हाल के वर्षों   माइलिन क्षति से जुड़े रोगों की घटनाओं में एक अलग वृद्धि है।

माइलिन   - केंद्रीय कोशिकाओं (CNS) और परिधीय तंत्रिका तंत्र (PNS) में, तंत्रिका कोशिकाओं की प्रक्रियाओं के आसपास एक विशेष प्रकार की कोशिका झिल्ली।

माइलिन के मुख्य कार्य:
  अक्षतंतु पोषण
  अलगाव और तंत्रिका आवेग चालन का त्वरण
  समर्थन
  बाधा कार्य।

पर रासायनिक संरचना   माइलिनएक लिपोप्रोटीन झिल्ली है जो प्रोटीन की मोनोमोलेक्यूलर परतों के बीच स्थित एक बायोमॉलीक्यूलर लिपिड परत है, जो तंत्रिका फाइबर के आंतरिक भाग के चारों ओर घूमती है।

माइलिन लिपिड फॉस्फोलिपिड्स, ग्लाइकोलिपिड्स और स्टेरॉयड द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है। ये सभी लिपिड एक ही योजना के अनुसार बनाए गए हैं और आवश्यक रूप से एक हाइड्रोफोबिक घटक ("पूंछ") और एक हाइड्रोफिलिक समूह ("सिर") है।

प्रोटीन माइलिन के सूखे वजन का 20% तक बनाते हैं। वे दो प्रकार के होते हैं: सतह पर स्थित प्रोटीन, और लिपिड परतों में डूबे प्रोटीन या झिल्ली के माध्यम से घुसना। कुल में, 29 से अधिक माइलिन प्रोटीन वर्णित हैं। प्रोटीन द्रव्यमान का 80% तक मुख्य माइलिन प्रोटीन (MBP), प्रोटियोलिपिड प्रोटीन (PLP), माइलिन-जुड़े ग्लाइकोप्रोटीन (एमएजी) होता है। वे संरचनात्मक, स्थिर, परिवहन कार्य करते हैं, प्रतिरक्षात्मक और एन्सेफलाइटोजेनिक गुणों का उच्चारण करते हैं। छोटे माइलिन प्रोटीनों में, माइलिन-ऑलिगोडेंड्रोसाइटिक ग्लाइकोप्रोटीन (MTF) और माइलिन एंजाइम होते हैं महान मूल्य   माइलिन में संरचनात्मक और कार्यात्मक संबंधों को बनाए रखने में।

सीएनएस और पीएनएस माइलिन अपनी रासायनिक संरचना में भिन्न होते हैं
  पीएनएस में, माइलिन को श्वान कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित किया जाता है, जिसमें कई कोशिकाएं एक अक्षतंतु के लिए माइलिन का संश्लेषण करती हैं। एक श्वान सेल माइलिन (रणवीर इंटरसेप्ट्स) के बिना क्षेत्रों के बीच केवल एक खंड के लिए माइलिन बनाता है। माइलिन पीएनएस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की तुलना में काफी मोटा है। इस तरह के परिधीय और कपाल नसों में ऐसी मायलिन होती है, कपाल नसों और रीढ़ की जड़ों के केवल छोटे समीपस्थ खंडों में सीएनएस मायलिन होता है। ऑप्टिक और घ्राण नसों में मुख्य रूप से केंद्रीय मायलिन होता है
  केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में, माइलिन को ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स द्वारा संश्लेषित किया जाता है, जिसमें एक कोशिका कई तंतुओं के मायेलिनेशन में भाग लेती है।

मायलिन का विनाश क्षति के लिए तंत्रिका ऊतक की प्रतिक्रिया का एक सार्वभौमिक तंत्र है।

माइलिन रोग दो मुख्य समूहों में विभाजित हैं
माइलिनोपैथिस - माइलिन की संरचना में एक जैव रासायनिक दोष के साथ जुड़ा हुआ है, आमतौर पर आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है

माइलिनोप्लास्टी - माइलिनक्लास्टिक (या डीमाइलेटिंग) रोगों का आधार बाहरी और आंतरिक दोनों तरह के प्रभावों के तहत सामान्य रूप से संश्लेषित माइलिन का विनाश है।

इन दो समूहों में विभाजन बहुत ही मनमाना है, क्योंकि माइलिनोपैथियों की पहली नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ विभिन्न प्रभावों से जुड़ी हो सकती हैं। बाहरी कारक, और myelinclusions सबसे पहले संभावित व्यक्तियों में विकसित होते हैं।

माइलिन रोगों के पूरे समूह से सबसे आम बीमारी है मल्टीपल स्केलेरोसिस। यह इस बीमारी के साथ है कि अंतर निदान सबसे अधिक बार किया जाता है।

वंशानुगत मायलिनोपथिस

इनमें से अधिकांश रोगों की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ अक्सर पहले से ही देखी जाती हैं बचपन। इसी समय, कई बीमारियां हैं जो बाद की उम्र में शुरू हो सकती हैं।

एड्रिनोलेकोडिस्ट्रोफी (ALD) अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य की अपर्याप्तता से जुड़े हुए हैं और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र दोनों के विभिन्न विभागों के सक्रिय विसरित विचलन द्वारा विशेषता हैं। ALD में मुख्य आनुवंशिक दोष X गुणसूत्र - Xq28 पर एक स्थान से जुड़ा हुआ है, जिसका आनुवंशिक उत्पाद (प्रोटीन ALD-P) एक पेरोक्सीसोमल झिल्ली प्रोटीन है। वंशानुक्रम प्रकार विशिष्ट मामले   - रिसेसिव, सेक्स डिपेंडेंट। वर्तमान में, ALD के विभिन्न क्लिनिकल वेरिएंट से जुड़े विभिन्न लोकी में 20 से अधिक म्यूटेशन का वर्णन किया गया है।

इस बीमारी में मुख्य चयापचय दोष ऊतकों में लंबी श्रृंखला संतृप्त फैटी एसिड (विशेष रूप से 28 -26) की सामग्री में वृद्धि है, जो माइलिन की संरचना और कार्यों के सकल उल्लंघन की ओर जाता है। रोग के रोगजनन में अपक्षयी प्रक्रिया के साथ, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा (टीएनएफ-ए) के उत्पादन में वृद्धि के साथ जुड़े मस्तिष्क के ऊतकों में पुरानी सूजन आवश्यक है। एएलडी फेनोटाइप इस भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि द्वारा निर्धारित किया जाता है और एक्स गुणसूत्र पर उत्परिवर्तन के एक अलग सेट और दोषपूर्ण आनुवंशिक उत्पाद के प्रभाव के एक ऑटोसोमल संशोधन दोनों के कारण सबसे अधिक संभावना है, अर्थात्। अन्य गुणसूत्रों पर जीन के एक अजीब सेट के साथ सेक्स एक्स गुणसूत्र में मुख्य आनुवंशिक दोष का एक संयोजन।