Neirons vai strukturāli funkcionāls bloks nervu sistēma  cilvēks, kurš pats par sevi ir kluss, neko nenozīmē. Un pat neironu kopumam arī nav nozīmes, kamēr tie nav aizņemti vissvarīgākais  - nervu impulsa ģenerēšana un vadīšana. Nervu impulss ir parādība, caur kuru mēs eksistē. Jebkuru fizioloģisku darbību, sākot no kuņģa sulas sekrēcijas un beidzot ar brīvprātīgu kustību, nervu sistēma regulē ar impulsu vadīšanu. Augstāks nervu darbība  smadzenes ir arī smadzeņu garozas impulsu kolekcija.

Impulss tiek veikts gar nervu šķiedrām, kas nav nekas cits kā elektrisko vadu analogi, jo nervu impulss ir straujas nervu procesa membrānas potenciāla izmaiņas, kuras bieži jāpārraida lielā attālumā. Piemēram, muguras smadzeņu priekšējo ragu neironu aksoni, kas atrodas apakšējos jostas segmentos, veido jostas pinumu, no kura veidojas tā garākais zars - sēžas nervs. Tā ietvaros nervaksoni nonāk perifērijā un beidzas ar peroneālā nerva zariem, no kuriem, piemēram, atkarīgs lielā pirksta pagarinājums.

Un nekur šie aksoni netiek pārtraukti, sākot no muguras smadzeņu priekšējiem ragiem līdz sinapsēm muskuļos uz pēdas ir blīvs neironu procesu kopums, kas veido mūsu ķermeņa garāko nervu. Impulsa ātrums tajā sasniedz 120 m / s. Tādējādi nervu šūnas garums, ņemot vērā tā aksonu cilvēka ķermenī, var sasniegt vairāk nekā metru. Kā var saglabāt un vadīt elektrisko impulsu organisma “mitrā vidē” bez zaudējumiem un nodot to tur, kur nepieciešams? Šim nolūkam ir īpaša viela - mielīns, mielīns. Mielīna apvalks nervu šķiedras  tas nav nekas cits kā elektriskā vada izolācija, bez kura nervu impulss “dzirksteli”, kropļo vai vispār netiek veikts. Kā cilvēka ķermenī atrodas nervu mielīna apvalki un kas tos iznīcina?

Mielīna funkcijas nervu sistēmā

Ir zināms, ka papildus neironiem centrālajā nervu sistēmā ir arī glial šūnas, kas palīdz neironiem un kalpo tiem, veicot atbalsta un trofisko funkciju. Centrālajā nervu sistēmā nervu šķiedru "izolācijas" lomu spēlē oligodendrocīti, bet perifērā nervu sistēmā - Schwann šūnas, kas veido mielīna vielu.

Ja jūs sagriežat biezu nervu, tad to var salīdzināt ar kabeli, kas sastāv no atsevišķiem nervu saišķiem. Nervu saišķus var sadalīt, līdz mēs nonākam pie ļoti plāna tikai viena neirona procesa. Un katras šūnas katru aksonu aizsargā mielīna apvalks. Mielīna šķiedras ir cieši apvilktas ap nervu šķiedru, praktiski bez spraugām. Tas nedaudz atgādina cilindrisku tualetes papīra rullīti ar zīmuli, kas iestrēdzis centrā. Papīrs būs diezgan raupjš, bet pareizi atdarina mielīna slāņus.

Par sacīkstēm un pārtveršanu

Ir zināms, ka elektriskā strāva izplatās ar gaismas ātrumu, kad runa ir par elektronu strāvu ideālā vadītājā, piemēram, metālos vai supravadītspējas apstākļos. Bet impulsa vadīšanas procesu neironos sauc par elektroķīmisko. Tādēļ membrānas “uzlādēšanai” ir nepieciešams ļoti mazs, bet ierobežots laiks. Tas notiek noteiktās vietās, kur atrodas mielīna proteīns.

Pēc tam uz nerva ir “sašaurinājums”, kurā tiek pārtraukts mielīna apvalks. Šo zonu sauc par Ranvier pārtveršanu. Tie atrodas 1-2 mm attālumā, un starp tiem atrodas mielīna apvalks, "pieskrūvēts" uz nerva. Tāpēc strāva pārvietojas “lec”, no pārtveršanas uz pārtveršanu. Pārtveršana "pārtrauc" potenciālu, un pēc tam tas uzkrājas diriģenta otrajā pusē. Jo biezāks ir apvalks, jo perfekta ir impulsa vadīšanas funkcija.

Ir šķiedras, kurām ir slikta mielīna koncentrācija, un parasti aksoni, kuriem trūkst mielīna, kurās impulsa ātrums ir tikai 1-2 m / s, tas ir, 100 reizes lēnāks. Tie ir ietverti autonomajā nervu sistēmā, kur palielināts pulsa ātrums nav īpaši svarīgs, un ir nepieciešams lēns un detalizēts darbs, piemēram, vazomotorisko trofisko reakciju inervācijai. Tieši šādās vietās notiek nepārtraukta impulsa vadīšana, bez “lēcieniem” starp izolatoru - mielīnu.

No kā tas sastāv?

Tik pārsteidzoša mielīna bioloģiskā izolācijas funkcija bija iespējama tās struktūras dēļ. Jums nevajadzētu domāt, ka mielīns ir tikai izolatora slānis, kas ietīts ap neironu. Atgādiniet, ka dabā viss sastāv no šūnām, un perifēro nervu mielīns ir tikai aizaugusi Schwann šūna, kas vairākas reizes apņēma neirona aksiālo cilindru ar savu citoplazmu. Tas ir mielīns, kas dod balta krāsa  nervu šķiedras, līdz ar to jēdziens "smadzeņu baltā viela". Tas ir nekas cits kā nervu šķiedru saišķi, kas satur daudz mielīna. Viņu funkcija ir vadīt strāvu. Tilts, smadzeņu stumbrs, smadzeņu vidusdaļa - tās visas ir zonas, kuras veido neiedomājami liels skaits vadošu saišu.

Tāpēc mielīns ir izveidots lielākoties, no lipīdiem, kas atgrūž ūdeni, un no olbaltumvielām. Lipīdi mielīnā ir apmēram 75%, kas ir daudz vairāk nekā lielākajā daļā membrānu. Ir skaidrs, kāpēc tas notiek. Galu galā membrānai, kas sastāv no bilipīdu slāņa, vajadzētu ne tikai norobežoties iekšējā vide  šūnas. Tā tas ir sarežģīta sistēma  transports, kas notiek ar nesējproteīnu palīdzību. Runājot par nerva mielīna “aptinumiem”, viņu uzdevums ir ļoti vienkāršs - pēc iespējas vairāk izolēt nervu šķiedru. Tāpēc mielīns ir tik "trekns". Ranvīras pārtveršanas reģionā joni var iekļūt neironu citoplazmā, izraisot membrānas depolizāciju, bet ne mielīna reģionos. Pateicoties tam, tiek nodrošināta nepārtraukta impulsu pārvade.

Bet ir situācijas, kurās mielīns sāk sadalīties. Šo procesu sauc par demielinizāciju, un tas izpaužas kā visa tāda paša nosaukuma slimību grupa. Kāpēc tas notiek un kā tas izpaužas?

Demielinizācija un tās izpausmes

Nervu šķiedru mielinizācijas defektus sauc par demielinizāciju. Tas var notikt ģenētisku defektu dēļ (to sauc par mielinopātiju). Dažreiz mielīns tiek sintezēts normāli, bet mielīna fizioloģiskā atveseļošanās notiek lēni vai ar bojājumiem. Demielinizācija ir process, kurā

Visbiežāk mielīna primārajā iznīcināšanā vainojams imūnsistēmas iekaisums. Nervu izolāciju iznīcina citokīni, fermenti un citas aktīvās vielas, kas sintezē plazmas šūnas un makrofāgus. Smagus bojājumus rada anti-mielīna antivielas.

Visvairāk bieži sastopamie cēloņi  demielinizācija ir šādi procesi:

• intoksikācija (alkoholisms, radiācija, paaugstināts līmenis  glikoze diabēta ārstēšanai);

• smadzeņu asinsvadu slimības, insulti, ateroskleroze;

• vaskulīts un sistēmiskas kolagenozes;

• autoimūnas pēc vakcinācijas un postinfekcijas reakcijas.

Visvairāk zināma slimība  no šīs grupas ir multiplā skleroze, kas var rasties ar ļoti dažādiem klīniskiem simptomiem (paralīze, parēze, iegurņa orgānu disfunkcija, trīce, oftalmoplegija, refleksu izbalēšana, traucēta kustību koordinācija). Multiplās sklerozes gadījumā simptomi ir atkarīgi no fokusa atrašanās vietas un demielinizācijas smaguma pakāpes.

Demielinizācija rodas arī no darbības fiziskie faktori. Ļoti nopietnus multiplās sklerozes paasinājumus var iegūt nejauši, ja neievērosit uzvedības noteikumus. Jau sen ir noteikts, ka mielīns tiek iznīcināts termisko procedūru ietekmē. Tātad pacienti ir stingri aizliegti:

• peldēties vannā;

• lietojiet karstas vannas un dušas;

• sauļoties un atrasties saulē ar atvērtām ķermeņa daļām.

Nopietni paasinājumi rodas arī pēc akūtām elpceļu vīrusu infekcijām, gripas un citām slimībām, kas rodas ar drudža sindromu. Temperatūras paaugstināšanās ar multiplo sklerozi un līdzīgām slimībām stimulē mielīna sadalīšanos.

Par remielinēšanu un ārstēšanas principiem

Līdz ar samazinājumu neironu mielīna apvalks tiek pastāvīgi atjaunots. Parasti šis mielinizācijas process ir raksturīgs multiplās sklerozes debijai, kad vecie perēkļi pazūd, bet parādās jauni. Pēc tam samazinās mielīna apvalka atjaunošanās funkcija, un tas ir raksturīgi hroniskas multiplās sklerozes perēkļiem.

Nervu un ceļu mielīna apvalka atjaunošana ir atkarīga no diviem faktoriem:

• oligodendrocītu klātbūtne, kas var pārvērsties par mielīna avotu;

• neirodeģenerācijas smagums, tas ir, pakļauto aksonu bojājums un to funkcijas pārkāpuma pakāpe.

Bet patiesībā perspektīvas ar atkārtotu reminēšanu uz autoimūnu bojājumu fona nav tik spilgtas. Tiek uzskatīts, ka glia šūnu atjaunošanās potenciāls ir kropļots, un jaunizveidotais mielīns nav tas pats, kas iznīcināts. Un tas noved pie hroniska procesa un gausu simptomu parādīšanās. Bet, ja mielīnu pat teorētiski var atjaunot, vai ir iespējams uzlabot tā kvalitāti, nomācot imūno iekaisumu?

Principā tas ir pamats mūsdienu multiplās sklerozes ārstēšanai. Pat nepilnīga klātbūtne, bet mielīns novērš turpmāku invaliditātes progresēšanu un jaunu simptomu parādīšanos. Tāpēc ārstēšanā tiek izmantotas zāles no PITRS grupas (zāles, kas maina multiplās sklerozes gaitu). Tajos ietilpst interferoni, kā arī Copaxone jeb glatiramera acetāts, kas ir galvenā mielīnu veidojošā proteīna sintētiskais analogs.

Kā atjaunot nervu impulsa vadīšanu un palēnināt slimības progresēšanu? Lai to izdarītu, izmantojiet pulsa terapiju ar metilprednizolonu, kas nomāc imūno reakciju. Dažreiz tiek norādīta citostatisko līdzekļu, piemēram, ciklofosfamīda, infūzija. Pašlaik ieviests klīniskajā praksē jaunā klase  dārgas, bet efektīvas zāles - rekombinantās monoklonālās antivielas, kuras ražo, izmantojot molekulārās un gēnu inženierijas metodes.

Viena no šādām zālēm ir Tizabri jeb natalizumabs. Tas saistās ar īpašu olbaltumvielu, kas atrodas uz leikocītu membrānas, kas novērš to migrāciju no kapilāriem uz autoimūna iekaisuma fokusu. Tas samazina iekaisuma reakcijas smagumu un palielina mielīna izturību pret iekaisumu.

Tādējādi monoklonālās antivielas spēj novērst jaunu demielinizācijas perēkļu rašanos un apturēt esošo progresēšanu. Vienīgais nopietnais trūkums ir zāļu izmaksas. Tātad vienas intravenozas infūzijas izmaksas 2016. gada beigās tuvojas 100 tūkstošiem rubļu, un jums tās jāatkārto katru mēnesi, vismaz trīs reizes. Ņemot vērā, ka maksimālais invaliditātes pabalsts pacientam ar multiplo sklerozi ir 11 tūkstoši rubļu (pirmās grupas invalīdam), lielākajai daļai pacientu jautājums par piemērošanu modernas iespējas  ārstēšana joprojām ir ļoti sāpīga.

Noslēgumā jāsaka, ka nervu sistēmas atjaunošanas spējas nebūt nav pētītas. Īpaši daudz var paveikt, izmantojot šūnu tehnoloģijas, un darbs šajā virzienā tiek nepārtraukti turpināts. Ņemot vērā to, ka cilmes šūnas var veiksmīgi pārvērsties par pilnvērtīgiem nervu audiem un atjaunot pēc insulta zaudētās funkcijas, ir cerība, ka ir iespējams arī tāds process kā pilnīga mielīna atjaunošanās.

Demielinēšana Demielinizācija ir slimība, ko izraisa mielīna apvalka selektīvi bojājumi, kas iet ap nervu šķiedrām.

Demielinizācija - patoloģisks process, kurā mielinētās nervu šķiedras zaudē izolējošo mielīna slāni. Mielīnu, ko fagocitizē mikroglia un makrofāgi, pēc tam astrocīti, aizstāj ar šķiedru audiem (plāksnēm). Demielinizācija izjauc impulsa vadīšanu pa smadzeņu un muguras smadzeņu baltas vielas ceļiem; perifērie nervi netiek ietekmēti.

DEMIELINIZĀCIJA - nervu šķiedru mielīna apvalka iznīcināšana iekaisuma, išēmijas, traumu, toksiski-vielmaiņas vai citu traucējumu rezultātā.

Demielinēšana (demielinizācija) - slimība, ko izraisa mielīna apvalka selektīvi bojājumi, kas iet ap centrālās vai perifērās nervu sistēmas nervu šķiedrām. Tas, savukārt, noved pie mielīna nervu šķiedru funkciju traucējumiem. Demielinizācija var būt primāra (piemēram, ar multiplo sklerozi) vai attīstīties pēc galvaskausa traumas.

SLIMĪBU NOVĒRŠANA

Slimības, kuru viena no galvenajām izpausmēm ir mielīna iznīcināšana, ir viena no aktuālākajām klīniskās medicīnas, galvenokārt neiroloģijas, problēmām. Iekšā pēdējos gados  ir izteikti pieaudzis to slimību biežums, kas saistītas ar mielīna bojājumiem.

Mielīna  - īpaša veida šūnu membrāna, kas apņem nervu šūnu, galvenokārt aksonu, procesus centrālajā (CNS) un perifēriskajā nervu sistēmā (PNS).

Mielīna galvenās funkcijas:
  aksona uzturs
  nervu impulsu vadīšanas izolācija un paātrināšana
  atbalstot
  barjeras funkcija.

Autors ķīmiskais sastāvs  mielīnair lipoproteīnu membrāna, kas sastāv no biomolekulāra lipīdu slāņa, kas atrodas starp proteīnu monomolekulārajiem slāņiem, spirāli savīti ap nervu šķiedras internodālo segmentu.

Mielīna lipīdus attēlo fosfolipīdi, glikolipīdi un steroīdi. Visi šie lipīdi tiek veidoti pēc viena plāna, un tiem obligāti jābūt hidrofobam komponentam ("astei") un hidrofīlai grupai ("galvai").

Olbaltumvielas veido līdz 20% no mielīna sausnas. Tie ir divu veidu: olbaltumvielas, kas atrodas uz virsmas, un olbaltumvielas, kas iegremdētas lipīdu slāņos vai caur membrānu caur tām. Kopumā ir aprakstīti vairāk nekā 29 mielīna proteīni. Galvenais mielīna proteīns (MBP), proteolipīdais proteīns (PLP), mielīnam piesaistītais glikoprotīns (MAG) veido līdz 80% no olbaltumvielu masas. Viņi veic strukturālas, stabilizējošas, transportēšanas funkcijas, tiem ir izteiktas imūno un encefalitogēnas īpašības. Starp mazajiem mielīna proteīniem, mielīna oligodendrocitisko glikoproteīnu (MTF) un mielīna fermentiem liela vērtība  saglabājot strukturālās un funkcionālās attiecības mielīnā.

CNS un PNS mielīni atšķiras pēc to ķīmiskā sastāva
  PNS mielinu sintezē Švana šūnas, vairākām šūnām sintezējot mielīnu vienai aksonai. Viena Schwann šūna veido mielīnu tikai vienam segmentam starp zonām bez mielīna (Ranvier pārtver). Mielīna PNS ir ievērojami biezāks nekā centrālajā nervu sistēmā. Šādiem perifērajiem un galvaskausa nerviem ir tāds mielīns, tikai īsie galvaskausa nervu un mugurkaula sakņu proksimālie segmenti satur CNS mielīnu. Redzes un ožas nervi galvenokārt satur centrālo mielīnu
  centrālajā nervu sistēmā mielīnu sintezē oligodendrocīti, vienai šūnai piedaloties vairāku šķiedru mielinēšanā.

Mielīna iznīcināšana ir universāls nervu audu reakcijas mehānisms uz bojājumiem.

Mielīna slimības ir sadalītas divās galvenajās grupās
mielinopātijas - saistītas ar mielīna struktūras bioķīmisku defektu, ko parasti nosaka ģenētiski

Mielinoplastika - mielinklastisko (vai demielinizējošo) slimību pamats ir normāli sintezēta mielīna iznīcināšana dažādu, gan ārēju, gan iekšēju, ietekmē.

Iedalījums šajās divās grupās ir ļoti patvaļīgs, jo pirmās mielinopātiju klīniskās izpausmes var būt saistītas ar dažādu ārējie faktori, un mielinklūzijas, visticamāk, attīstās cilvēkiem ar predispozīciju.

Visizplatītākā slimība no visas mielīna slimību grupas ir multiplā skleroze. Tieši ar šo slimību visbiežāk tiek veikta diferenciāldiagnoze.

Iedzimtas mielinopatijas

Lielākās daļas šo slimību klīniskās izpausmes biežāk tiek novērotas jau bērnība. Tajā pašā laikā ir virkne slimību, kuras var sākties vēlākā vecumā.

Adrenoleukodistrofija (ALD) ir saistītas ar virsnieru garozas funkcijas nepietiekamību, un to raksturo aktīva izkliedēta dažādu centrālās nervu sistēmas un centrālās nervu sistēmas demielinizācija. Galvenais ALD ģenētiskais defekts ir saistīts ar X hromosomas lokusu - Xq28, kura ģenētiskais produkts (proteīns ALD-P) ir peroksisomālas membrānas olbaltumviela. Mantojuma tips tipiski gadījumi  - recesīvs, atkarīgs no dzimuma. Pašlaik ir aprakstītas vairāk nekā 20 mutācijas dažādos lokusos, kas saistītas ar dažādiem ALD klīniskajiem variantiem.

Šīs slimības galvenais metabolisma defekts ir garo ķēžu piesātināto taukskābju satura palielināšanās audos (īpaši C-26)., kas noved pie mielīna struktūras un funkciju rupjiem pārkāpumiem. Kopā ar deģeneratīvo procesu slimības patoģenēzē būtisks ir hronisks iekaisums smadzeņu audos, kas saistīts ar palielinātu audzēja nekrozes faktora alfa (TNF-a) veidošanos. ALD fenotipu nosaka tā aktivitāte iekaisuma process  un, visticamāk, gan ar atšķirīgu X hromosomas mutāciju kopumu, gan ar bojāta ģenētiskā produkta ietekmes autosomālu modifikāciju, t.i. dzimuma X hromosomas galvenā ģenētiskā defekta kombinācija ar savdabīgu gēnu komplektu citās hromosomās.

Oligodendrocīti un Schwann šūnas veido mielīna apvalkus ap aksoniem (nervu šūnas procesi). Mielīna apvalks palīdz nerviem pārraidīt signālus. Nervu mielīna apvalks ir 70–75%, kas sastāv no lipīdiem un 25–30% no olbaltumvielām. Tātad, šeit ir rīki, kas palīdzēs atbalstīt mielīna apvalka atjaunošanos un atjaunošanos, kā arī novērsīs sklerozi.

1. Nodrošiniet savu uztura bagātinātāju ar folijskābi un B12 vitamīnu. Ķermenim ir vajadzīgas šīs divas vielas, lai aizsargātu nervu sistēmu un pareizi atjaunotu mielīna apvalkus. 5. Ēdiet pārtiku, kurā ir daudz holīna (D vitamīns) un inozīta (inozitols; B8). Šīs aminoskābes ir kritiskas mielīna apvalku atjaunošanai.

6. Ēdiet pārtiku, kas bagāta ar B vitamīniem. B-1 vitamīns, ko sauc arī par tiamīnu, un B-12, ir mielīna apvalka fiziskās sastāvdaļas

Ja tas ir bojāts, rodas atmiņas problēmas, bieži cilvēkam rodas specifiskas kustības un funkcionāli traucējumi. Gan folijskābe, gan B12 var palīdzēt novērst sabrukšanu un reģenerēt mielīna bojājumus. Holīns ir atrodams olās, liellopu gaļā, pupiņās un dažos riekstos.

Anatomiski tie atšķir smadzeņu neiroglijas šūnas (oligodendrocītus un astrocītus) no perifērās nervu sistēmas Švana šūnām

Rieksti, dārzeņi un banāni satur inositolu. 7. Jums ir nepieciešama arī pārtika, kas satur varu. Lipīdus var izveidot tikai, izmantojot no vara atkarīgos enzīmus. Varš ir sastopams lēcās, mandelēs, ķirbju sēklās, sezama sēklās un pussmagajā šokolādē. Nervu sistēmas galvenie funkcionālie elementi ir nervu šūnas vai neironi, kas veido 10–15% no kopējā nervu sistēmas šūnu skaita.

Glia elementi, kas veido lielāko daļu nervu audu, veic palīgfunkcijas un aizpilda gandrīz visu telpu starp neironiem. Mielīna galvenās funkcijas ir: vielmaiņas izolācija un nervu impulsa paātrināšana, kā arī atbalsta un barjeras funkcijas.

Nervu slimības, kas saistītas ar mielīna iznīcināšanu, var iedalīt divās galvenajās grupās - mielinopātija un mielinoklastika. Mielinclastisko slimību pamatā ir normāli sintezēta mielīna iznīcināšana dažādu - gan ārēju, gan iekšēju - ietekmē.

Leikodistrofijas grupai raksturīga demielinizācija ar smadzeņu baltās vielas difūzu šķiedru deģenerāciju un globoīdu šūnu veidošanās smadzeņu audos. Starp mielingelastiskām slimībām īpaša uzmanība  vīrusu infekcijas ir pelnījušas nopelnus, kuru patoģenēzē svarīga loma ir mielīna iznīcināšanai.

Izturas pret visiem vīrusu infekcijas  pamatojoties uz pretvīrusu zāļu lietošanu, kas aptur vīrusa reprodukciju inficētajās šūnās. Pēc ķīmijterapijas un staru terapijas var attīstīties toksiska leikoencefalopātija ar fokālu demielinizāciju kombinācijā ar multifokālu nekrozi. Šo slimību patoģenēzē būtiska ir autoimūna reakcija uz mielīna antigēniem, oligodendrocītu bojājumi un līdz ar to remielinizācijas procesu traucējumi.

Lecitīnu saturošu produktu lietošana ir laba profilakse un viens no veidiem, kā ārstēt slimības, kas saistītas ar nervu sistēmas darbības traucējumiem

Ar šo slimību lielie demielinizācijas perēkļi veidojas galvenokārt frontālās daivas baltajā vielā, dažreiz iesaistot pelēko vielu. Perēkļus veido mainīgas pilnīgas un daļējas demielinizācijas zonas ar izteiktu agrīnu oligodendrocītu bojājumu. Mielīna iznīcināšana un autoimūno reakciju attīstība uz tā komponentiem tiek novērota daudzos asinsvadu un paraneoplastiskos procesos centrālajā nervu sistēmā (E. I. Gusevs, A. N. Boiko.

Autoimūno procesu papildina mielinotoksisko antivielu un slepkavas T-limfocītu parādīšanās, kas iznīcina Schwann šūnas un mielīnu. Imūnsistēmas koriģēšanai tiek izmantoti imūnsupresanti, kas samazina imūnsistēmas aktivitāti, un imūnmodulatori, kas maina imūnsistēmas komponentu attiecību.

Ja ķermenī ir hroniska iekaisuma vai autoimūno slimību avoti, tiek traucēta nervu mielīna apvalku integritāte. Dažas autoimūnas slimības un ārējās ķīmiskie faktori, tāpat kā pesticīdi pārtikā, var sabojāt mielīna apvalku. Nevienā no avotiem, kas zināmi autoriem, nav pieminēts stefaglabrīna sulfāta īpašums, lai labotu nervu šķiedras bojāto mielīna apvalku.

Mielīna apvalks

Mielīna  (dažos izdevumos tagad tiek izmantota nepareiza forma mielīna) - vielas veidošana mielīna apvalks  nervu šķiedras.

Mielīna apvalks  - Elektriski izolējoša membrāna, kas pārklāj daudzu neironu aksonus. Mielīna apvalku veido glial šūnas: perifērā nervu sistēmā - Schwann šūnas, centrālajā nervu sistēmā - oligodendrocīti. Mielīna apvalks ir izveidots no glia šūnas ķermeņa plakana izauguma, atkārtoti iesaiņojot aksonu kā izolācijas lenti. Citoplazmas izaugumā praktiski nav, kā rezultātā mielīna apvalks faktiski ir daudzos šūnu membrānas slāņos. Plaisas starp izolētajām sekcijām sauc par Ranviera pārtverumiem.

No visa iepriekšminētā kļūst skaidrs, ka mielīna  un mielīna apvalks  ir sinonīmi. Parasti termins mielīna  - izmanto bioķīmijā, parasti pieminot tās molekulāro organizāciju, un - mielīna apvalks  - morfoloģijā un fizioloģijā.

Izgatavotā mielīna ķīmiskais sastāvs un struktūra dažādi veidi  glia šūnas ir atšķirīgas. Mielizēto neironu krāsa ir balta, tāpēc tas ir smadzeņu “baltās vielas” nosaukums.

Apmēram 70–75% mielīna veido lipīdi, 25–30% olbaltumvielu. Šāds augsts lipīdu saturs atšķir mielīnu no citām bioloģiskajām membrānām.

Mielīna molekulārā organizācija

Mielīna unikālā iezīme ir tā veidošanās, veidojot spirālveida šķiedru šūnu procesus ap aksoniem, kas ir tik blīvs, ka starp diviem membrānas slāņiem praktiski nepaliek citoplazma. Mielīns ir šī dubultā membrāna, tas ir, sastāv no lipīdu divslāņu un ar to saistītajiem proteīniem.

Starp mielīna proteīniem izšķir tā saucamos iekšējos un ārējos proteīnus. Iekšējie ir integrēti membrānā, ārējie atrodas virspusēji un tāpēc ir mazāk saistīti ar to. Mielīns satur arī glikoproteīnus un glikolipīdus.

Olbaltumvielas veido 25–30% no zīdītāju CNS neironu mielīna apvalka sausnas masas. Lipīdi veido apmēram 70–75% no sausnas svara. Muguras smadzeņu mielīnā lipīdu procentuālais daudzums ir lielāks nekā smadzeņu mielīnā. Lielākā daļa lipīdu ir fosfolipīdi (43%), pārējie ir holesterīns un galaktolipīdi aptuveni vienādās proporcijās.

Aksona mielinēšana

Pastāv atšķirības mielīna apvalka veidošanā un centrālās nervu sistēmas mielīna un perifērās nervu sistēmas struktūrā.

CNS mielinēšana

Mielācija perifērā NS

Nodrošina Schwann šūnas. Katra Švāna šūna veido spirālveida mielīna plāksnes un ir atbildīga tikai par atsevišķa aksona mielīna apvalka atsevišķu sekciju. Švanna šūnas citoplazma paliek tikai uz mielīna apvalka iekšējām un ārējām virsmām. Starp izolējošajām šūnām paliek arī Ranviera pārtverumi, kas ir šaurāki nekā centrālajā nervu sistēmā.

Tā sauktās “ne-mielinētās” šķiedras joprojām ir izolētas, bet nedaudz savādāk. Vairāki aksoni ir daļēji iegremdēti izolācijas šūnā, kas ap tām pilnībā neaizveras.

Skatīt arī

• Schwann šūnas

Atsauces

• "Pamata mielīna proteīns" - raksts periodiskajā izdevumā "Medicīniskās ķīmijas jautājumi" Nr. 6 2000

Wikimedia fonds. 2010. gads.

Zinātnieki no Kalifornijas universitātes Sanfrancisko ir veiksmīgi veikuši virkni eksperimentu, lai atjaunotu zaudēto mielīnu pelēm ar multiplo sklerozi. Ir pierādīts, ka mielīna reģenerācija ne tikai aizsargā veselīgus neironus, bet arī ļauj atjaunot bojāto nervu šūnu darbību.   to var atrast zinātniskajā žurnālāeLife.

Šādas slimības kā multiplās sklerozes pamats ir neironu membrānu "uzbrukums" ar savām imūno šūnām. Sakarā ar to tiek zaudēta neironu spēja pārraidīt nervu impulsus. Mielīna slānis, kas aptver ilgos neironu procesus, atrodas šajā gadījumā  darbojas kā “vads”, pa kuru “skrien” nervu impulss. Tā iznīcināšana palēnina impulsa pāreju 5-10 reizes un noved pie akluma, pasliktinātas jutības, paralīzes, izziņas traucējumiem un citām neiroloģiskām problēmām.

Zinātnieki pelēm izmantoja multiplās sklerozes modeli, kurā veselām pelēm tiek ievadīts proteīns, kas atrodas mielīna apvalkā, tādējādi iniciējot ķermeņa autoimūno reakciju, tas ir, izraisot imūnsistēmas “savākšanu rokās” uz saviem audiem. Jaunā eksperimenta pamatā bija iepriekšējs pētījums, kurā tā pati zinātnieku grupa atklāja muskarīna receptoru kopas, kas palīdz mielīnam atgūties no oligodendrocītiem (smadzeņu glialu palīgšūnas). Mēs ņēmām vērā arī pacientu ar redzes edēmu pozitīvo efektu, ņemot histamīna blokatorus, kurus sauc par klemastīnu.

Iekšā pašreizējais darbs  pētnieki izmantoja klemastīnu kopā ar olbaltumvielu, kas pelēs izraisa multiplo sklerozi, un parādīja, ka šiem dzīvniekiem bija ievērojami mazāk slimības simptomu, jo tika atjaunots muguras smadzeņu un smadzeņu aksonu mielīna apvalks.

Peļu muguras smadzeņu demielinētie posmi, kas apstrādāti ar Clemastine, un salīdzināšanas grupas. Zaļā krāsa  parādīti oligodendrocīti, sarkanā krāsā - T-šūnas, makrofāgi un mikroglia. Avots: Chan et al./eLife

Klupšanas akmens pētījumā bija tas, ka klemastīns iedarbojas vienlaikus dažādi veidi  receptoriem un šūnām, tāpēc zinātniekiem joprojām bija jāpierāda saistība starp klemastīna iedarbību uz oligodendrocītiem un multiplās sklerozes simptomu pavājināšanos. Lai to izdarītu, viņi pārmaiņus “izslēdza” vienu receptoru pelēm un novēroja zāļu iedarbību. Rezultātā tika atklāts 1. tipa muskarīna receptors, kas darbojas kā Clemastine mērķis un palēnina oligodendrocītu veidošanos no priekšteču šūnām.

Tad notika pats interesantākais. Mēģinājums izslēgt šī receptora gēnu noveda pie tā, ka multiplās sklerozes skartie neironi sāka atjaunot savas funkcijas. Tādējādi zinātnieki ir pierādījuši, ka M1 oligodendrocītu receptoru darbība palēnina neironu remielinizācijas efektu. Diemžēl brīdis  nav vielas, kas selektīvi bloķētu M1 receptoru, bet Kalifornijas pētnieki sacīja, ka viņi to izveidos un pārbaudīs ar dzīvniekiem, kā arī, iespējams, cilvēkiem.

“Tagad mēs esam parādījuši, ka iekaisuma periodā ir iespējams sākt atjaunošanās procesus un jaunā mielīna stabilitāti. Tagad mēs jau varam multiplās sklerozes pacientiem pateikt, ka koncentrēšanās uz remielinēšanu nākotnē ne tikai palīdzēs atjaunot zaudētās funkcijas, bet arī uzlabos viņu dzīves kvalitāti, ”saka viens no autoriem Jona Čana no Kalifornijas universitātes.

  Teksts: Viktorija Žulina

Paātrināta remielinēšana iekaisuma demielinizācijas laikā novērš aksonu zaudēšanu un uzlabo funkcionālo atjaunošanos Fenga Mei, Klausa Lehmana-Horna, Yun-An A Shen, Kelsey A Rankin, Karin J Stebbins, Jonah R Chan et al. eLife. Publicēts tiešsaistē 2016. gada septembrī