Neuronas, arba struktūriškai funkcinis vienetas nervų sistema  „tylus“ žmogus savaime nieko nereiškia. Ir net visas neuronų kiekis neturi prasmės, kol jie nėra užsiėmę savo svarbiausiu verslu - nervinio impulso generavimu ir vykdymu. Nervinis impulsas yra reiškinys, per kurį mes egzistuojame. Bet kokį fiziologinį veiksmą, pradedant skrandžio sulčių sekrecija ir baigiant savanorišku judėjimu, reguliuoja nervų sistema, vykdydama impulsus. Didesnis nervų smegenų aktyvumas taip pat yra smegenų žievės impulsų rinkinys.

Impulsas vykdomas išilgai nervinių skaidulų, kurios yra ne kas kita, kaip elektrinių laidų analogai, nes nervinis impulsas yra greitas nervinio proceso membranos potencialo pasikeitimas, kuris dažnai turi būti perduodamas dideliu atstumu. Pavyzdžiui, nugaros smegenų priekinių ragų, esančių apatiniuose juosmens segmentuose, neuronų aksonai sudaro juosmens rezginį, iš kurio susidaro ilgiausia jo šaka - sėdmenis nervas. Kaip dalis šios priežasties nervaksonai eina į periferiją ir baigiasi peronealinio nervo šakomis, nuo kurių, pavyzdžiui, priklauso didžiojo kojos piršto pratęsimas.

Ir niekur šie aksonai nenutrūksta, nuo priekinių stuburo smegenų ragų iki pėdų raumenų sinapsių yra tankus neuronų procesų pluoštas, sudarantis ilgiausią mūsų kūno nervą. Impulsų greitis jame siekia 120 m / s. Taigi, nervinės ląstelės ilgis, atsižvelgiant į jos aksoną žmogaus kūne, gali siekti daugiau nei metrą. Kaip galima išsaugoti ir išlaikyti elektrinį impulsą „drėgnoje organizmo aplinkoje“ be nuostolių ir perduoti jį ten, kur reikia? Tam yra speciali medžiaga - mielinas, mielinas. Mielino apvalkalas nervinės skaidulos  tai ne kas kita, kaip elektros laido izoliacija, be kurios nervinis impulsas „kibirkščiuoja“, iškraipo ar visai nebus vykdomas. Kaip mielino apvalkalai yra nerviniai žmogaus kūne ir kas skatina juos sunaikinti?

Mielino funkcijos nervų sistemoje

Yra žinoma, kad šalia centrinės nervų sistemos neuronų yra ir gliaudinės ląstelės, kurios padeda neuronams ir tarnauja jiems, atlikdamos palaikomąją ir trofinę funkciją. Centrinėje nervų sistemoje nervinių skaidulų „izoliacijos“ vaidmenį atlieka oligodendrocitai, o periferinėje nervų sistemoje - Schwann ląstelės, kurios sudaro mielino medžiagą.

Jei supjaustote storą nervą, tada jį galima palyginti su laidu, kurį sudaro atskiri nervų ryšuliai. Nervų ryšulius galime suskaidyti tol, kol pateksime į labai ploną tik vieno neurono procesą. Ir kiekvieną kiekvienos ląstelės aksoną saugo mielino apvalkalas. Mielino pluoštai yra sandariai apvynioti aplink nervų pluoštą, beveik nėra tarpų. Tai šiek tiek primena cilindrinį tualetinio popieriaus ritinėlį su pieštuku, įstrigusiu centre. Popierius bus gana grubus, tačiau teisingai imituos mielino sluoksnius.

Apie lenktynes \u200b\u200bir perėmimus

Elektros srovė, kaip žinoma, sklinda šviesos greičiu, kai kalbama apie elektronų srovę, esant idealiam laidininkui, pavyzdžiui, metaluose arba esant superlaidumui. Bet impulsų laidojimo procesas neuronuose vadinamas elektrocheminiu. Taigi, norint „įkrauti“ membraną, reikia labai nedidelio, bet riboto laiko. Tai įvyksta tam tikrose vietose, kur yra mielino baltymas.

Po to ant nervo yra „butelio kaklelis“, kuriame nutrūksta mielino apvalkalas. Ši sritis vadinama Ranvier perėmimu. Jie yra išdėstyti 1-2 mm atstumu, o tarp jų yra mielino apvalkalas, "prisukamas" ant nervo. Todėl srovė juda „šuoliais“, nuo perėmimo iki perėmimo. Perėmimas „nutraukia“ potencialą, o tada kaupiasi kitoje laidininko pusėje. Kuo storesnis apvalkalas, tuo tobulesnė impulsų laidumo funkcija.

Yra skaidulų, kurių mielinas yra prastas, ir dažniausiai aksonų, kurių mielinas nėra, kurių impulsų greitis yra tik 1–2 m / s, tai yra 100 kartų lėtesnis. Jie yra autonominėje nervų sistemoje, kur padidėjęs pulso greitis nėra labai svarbus, todėl reikalingas lėtas ir išsamus darbas, pavyzdžiui, norint inervuoti vazomotorines trofines reakcijas. Būtent tokiose vietose vyksta nuolatinis impulsų laidumas be „šuolių“ tarp izoliatoriaus - mielino.

Iš ko tai susideda?

Tokia nuostabi mielino biologinė izoliacijos funkcija buvo įmanoma dėl jo struktūros. Jūs neturėtumėte galvoti, kad mielinas yra tik izoliatoriaus sluoksnis, apvyniotas aplink neuroną. Prisiminkite, kad gamtoje viskas susideda iš ląstelių, o periferinio nervo mielinas yra tik apaugusi Švano ląstelė, kuri kelis kartus apvyniojo neurono ašinį cilindrą savo citoplazma. Būtent mielinas suteikia nervinėms skaiduloms baltą spalvą, vadinasi, „smegenų baltoji medžiaga“. Tai yra ne kas kita, kaip nervinių skaidulų pluoštai, kuriuose yra daug mielino. Jų funkcija yra būti srovės laidininkais. Tiltas, smegenų kamienas, smegenų vidurys - visa tai yra sritys, kurias sudaro neįsivaizduojamai daug laidžių pluoštų.

Todėl mielinas yra sudarytas didžiąja dalimi, iš lipidų, kurie atstumia vandenį, ir iš baltymų. Mielino lipidai sudaro apie 75%, tai yra daug daugiau nei daugumoje membranų. Akivaizdu, kodėl tai vyksta. Galų gale, membrana, susidedanti iš bilipidų sluoksnio, turėtų ne tik atskirti vidinė aplinka  ląstelių. Tai sudėtinga transportavimo sistema, atsirandanti naudojant baltymus-nešiklius. Nervo mielino „apvyniojimai“ yra labai paprasti - kuo daugiau atskirti nervų pluoštą. Todėl mielinas yra toks „riebus“. Ranvier įsikišimų srityje jonai gali patekti į neurono citoplazmą, sukeldami membranos depoliarizaciją, bet ne mielino srityse. Dėl to užtikrinamas nepertraukiamas impulsų praėjimas.

Tačiau yra situacijų, kai mielinas pradeda irti. Šis procesas vadinamas demielinizacija ir pasireiškia kaip visa to paties pavadinimo ligų grupė. Kodėl tai vyksta ir kaip tai pasireiškia?

Demielinizacija ir jos apraiškos

Nervinių skaidulų mielinizacijos defektai vadinami demielinizacija. Tai gali atsitikti dėl genetinių defektų (tai vadinama mielinopatija). Kartais mielinas sintetinamas normaliai, tačiau fiziologinis mielino atsistatymas vyksta lėtai arba su pažeidimais. Demielinizacija yra procesas, kurio metu

Dažniausiai dėl pirminio mielino sunaikinimo kaltas imuninis uždegimas. Nervų izoliaciją naikina citokinai, fermentai ir kitos veikliosios medžiagos, sintetinančios plazmos ląsteles ir makrofagus. Didelę žalą padaro antimielininiai antikūnai.

Dažniausios demielinizacijos priežastys yra šie procesai.:

• intoksikacija (alkoholizmas, radiacija, padidėjęs gliukozės kiekis sergant cukriniu diabetu);

• smegenų kraujagyslių ligos, insultai, aterosklerozė;

• vaskulitas ir sisteminės kolagenozės;

• autoimuninės vakcinacijos ir poinfekcinės reakcijos.

Garsiausia šios grupės liga yra išsėtinė sklerozė, kuri gali pasireikšti esant įvairiausiems klinikiniams simptomams (paralyžiui, parezei, dubens organų disfunkcijai, drebuliui, oftalmoplegijai, refleksų išblukimui, sutrikusiam judesių koordinavimui). Sergant išsėtine skleroze, simptomai priklauso nuo to, kur yra židinys ir demielinizacijos sunkumas.

Demielinizacija taip pat atsiranda dėl veiksmo fiziniai veiksniai. Labai rimtą išsėtinės sklerozės paūmėjimą galima gauti netyčia, jei nesilaikysite elgesio taisyklių. Jau seniai nustatyta, kad mieliną naikina terminių procedūrų poveikis. Taigi pacientams griežtai draudžiama:

• maudytis vonioje;

• paimkite karštas vonias ir dušus;

• degintis ir būti saulėje su atviromis kūno dalimis.

Sunkūs paūmėjimai taip pat atsiranda po ūminių kvėpavimo takų virusinių infekcijų, gripo ir kitų ligų, pasireiškiančių karščiavimo sindromu. Temperatūros padidėjimas sergant išsėtine skleroze ir panašiomis ligomis skatina mielino suskaidymą.

Apie remielinizaciją ir gydymo principus

Kartu su irimu nuolat atnaujinamas neuronų mielino apvalkalas. Paprastai šis mielinizacijos procesas būdingas debiutinei išsėtinei sklerozei, kai senieji židiniai išnyksta, tačiau atsiranda naujų. Tada mielino apvalkalo atsistatymo funkcija sumažėja, ir tai būdinga lėtinės išsėtinės sklerozės židiniams.

Mielino nervų apvalkalo ir kelių atsigavimas priklauso nuo dviejų veiksnių:

• oligodendrocitų, kurie gali virsti mielino šaltiniu, buvimas;

• neurodegeneracijos sunkumas, tai yra pažeistų aksonų pažeidimas ir jų funkcijos pažeidimo laipsnis.

Tačiau perspektyvos, susijusios su remarinacija autoimuninio pažeidimo fone, nėra tokios ryškios. Manoma, kad glijos ląstelių regeneracinis potencialas yra iškreiptas, o naujai susidaręs mielinas nėra tas pats, kas sunaikintas. Ir tai veda į lėtinį procesą ir vangių simptomų atsiradimą. Bet jei mieliną netgi teoriškai galima atkurti, ar įmanoma pagerinti jo kokybę slopinant imuninį uždegimą?

Iš esmės tai yra šiuolaikinio išsėtinės sklerozės gydymo pagrindas. Net netobulas buvimas, bet mielinas neleidžia toliau progresuoti negaliai ir atsirasti naujų simptomų. Todėl gydymui naudojami PITRS grupės vaistai (vaistai, kurie keičia išsėtinės sklerozės eigą). Tai apima interferonus, taip pat Copaxone arba glatiramerio acetatą, kuris yra sintetinis pagrindinio mieliną sudarančio baltymo analogas.

Kaip atkurti nervinio impulso laidumą ir sulėtinti ligos progresavimą? Norėdami tai padaryti, naudokite impulsų terapiją metilprednizolonu, kuris slopina imuninį atsaką. Kartais nurodoma citostatikų, pavyzdžiui, ciklofosfamido, infuzija. Šiuo metu į klinikinę praktiką buvo įtraukta nauja brangių, bet veiksmingų vaistų klasė - rekombinantiniai monokloniniai antikūnai, kurie gaminami naudojant molekulinius ir genų inžinerijos metodus.

Vienas tokių vaistų yra „Tizabri“ arba „natalizumabas“. Jis jungiasi su specifiniu baltymu, esančiu ant leukocitų membranos, kuris neleidžia jiems migruoti iš kapiliarų į autoimuninio uždegimo židinį. Tai sumažina uždegiminės reakcijos sunkumą ir padidina mielino atsparumą uždegimui.

Taigi monokloniniai antikūnai sugeba užkirsti kelią naujų demielinizacijos židinių atsiradimui ir sustabdyti esamų progresą. Vienintelis rimtas trūkumas yra vaisto kaina. Taigi, vienos intraveninės infuzijos kaina artėja prie 100 tūkstančių rublių, 2016 m. Pabaigoje, ir jūs turite jas pakartoti kiekvieną mėnesį, bent tris kartus. Atsižvelgiant į tai, kad maksimali neįgalumo išmoka pacientui, sergančiam išsėtine skleroze, yra 11 tūkstančių rublių (pirmosios grupės invalidui), daugumai pacientų šiuolaikinių gydymo priemonių naudojimo klausimas išlieka labai skausmingas.

Apibendrinant reikia pasakyti, kad nervų sistemos atstatymo sugebėjimai toli gražu nėra tiriami. Visų pirma, daug galima nuveikti naudojant korinio ryšio technologijas, o darbas šia linkme vyksta nuolat. Atsižvelgiant į tai, kad kamieninės ląstelės gali sėkmingai virsti visaverčiu nerviniu audiniu ir atkurti po insulto prarastas funkcijas, yra vilčių, kad toks procesas, kaip visiškas mielino atsigavimas, taip pat yra įmanomas.

Demielinizacija Demielinizacija yra liga, kurią sukelia selektyvus mielino apvalkalo pažeidimas, einantis aplink nervų skaidulas.

Demielinizacija - patologinis procesas, kurio metu mielinuotos nervinės skaidulos praranda izoliacinį mielino sluoksnį. Mielinas, kurį fagocitizuoja mikroglia ir makrofagai, o vėliau - astrocitai, pakeičiamas pluoštiniu audiniu (plokštelėmis). Demielinizacija sutrikdo impulsų laidumą galvos ir nugaros smegenų baltosios medžiagos keliais; periferiniai nervai nepaveikiami.

DEMIELINIZAVIMAS - nervinių skaidulų mielino apvalkalo sunaikinimas dėl uždegimo, išemijos, traumos, toksinių-metabolinių ar kitų sutrikimų.

Demielinizacija (demielinizacija) - liga, kurią sukelia selektyvus mielino apvalkalo pažeidimas, einantis aplink centrinės ar periferinės nervų sistemos nervų skaidulas. Tai savo ruožtu sukelia mielininių nervinių skaidulų funkcijų sutrikimą. Demielinizacija gali būti pirminė (pavyzdžiui, sergant išsėtine skleroze) arba išsivystyti po kaukolės sužalojimo.

LIGŲ SKELBIMAS

Ligos, kurių viena iš pagrindinių manifestacijų yra mielino sunaikinimas, yra viena opiausių klinikinės medicinos, daugiausia neurologijos, problemų. Į pastaraisiais metais  pastebimai padidėja ligų, susijusių su mielino pažeidimais, dažnis.

Mielinas  - Ypatingas ląstelių membranos tipas, apimantis nervų ląstelių, daugiausia aksonų, procesus centrinėje (CNS) ir periferinėje nervų sistemoje (PNS).

Pagrindinės mielino funkcijos:
  aksonų mityba
  nervinio impulso laidumo izoliacija ir pagreitis
  palaikanti
  barjerinė funkcija.

Autorius cheminė sudėtis  mielinasyra lipoproteinų membrana, susidedanti iš biomolekulinio lipidų sluoksnio, esančio tarp vienaląsčių baltymų sluoksnių, spiraliniu būdu susuktų aplink nervo pluošto vidinį segmentą.

Mielino lipidus reprezentuoja fosfolipidai, glikolipidai ir steroidai. Visi šie lipidai yra sukurti pagal vieną planą ir būtinai turi hidrofobinį komponentą („uodegą“) ir hidrofilinę grupę („galvą“).

Baltymai sudaro iki 20% sauso mielino svorio. Jie yra dviejų tipų: baltymai, esantys paviršiuje, ir baltymai, panardinti į lipidų sluoksnius arba prasiskverbiantys pro membraną. Iš viso aprašyta daugiau kaip 29 mielino baltymai. Pagrindinis mielino baltymas (MBP), proteolipidinis baltymas (PLP), su mielinu susijęs glikoprotinas (MAG) sudaro iki 80% baltymų masės. Jie atlieka struktūrines, stabilizuojančias, transportavimo funkcijas, pasižymi ryškiomis imunogeninėmis ir encefalitogeninėmis savybėmis. Tarp mažų mielino baltymų yra mielino-oligodendrocitinis glikoproteinas (MTF) ir mielino fermentai, turintys mielino didelę vertę  palaikant mielino struktūrinius ir funkcinius ryšius.

CNS ir PNS mielinai skiriasi savo chemine sudėtimi
  PNS mieliną sintetina Schwann ląstelės, kai kelios ląstelės sintetina mieliną vienam aksonui. Viena Schwann ląstelė sudaro mieliną tik viename segmente tarp sričių, be mielino (Ranvier įsiterpia). Mielino PNS yra pastebimai storesnis nei centrinėje nervų sistemoje. Tokiuose mielinuose yra periferiniai ir kaukoliniai nervai, tik trumpuose proksimaliniuose kaukolės nervų ir stuburo šaknų segmentuose yra CNS mielinas. Optiniuose ir uoslės nervuose daugiausia yra centrinio mielino
  centrinėje nervų sistemoje mieliną sintetina oligodendrocitai, kai viena ląstelė dalyvauja kelių skaidulų mielinizavime.

Mielino sunaikinimas yra universalus nervų audinių reakcijos į pažeidimus mechanizmas.

Mielino ligos skirstomos į dvi pagrindines grupes
mielinopatijos - susijusios su biocheminiu mielino struktūros defektu, paprastai nustatomu genetiškai

Mielinoplastika - mielininklastinių (arba demielinizuojančių) ligų pagrindas yra normaliai sintezuoto mielino sunaikinimas veikiant įvairiems poveikiams - tiek išoriniam, tiek vidiniam.

Skirstymas į šias dvi grupes yra labai savavališkas, nes pirmosios klinikinės mielinopatijų apraiškos gali būti siejamos su įvairių išoriniai veiksniai, ir mielinės prielaidos greičiausiai išsivysto linkusiems į asmenis.

Dažniausia liga iš visos mielino ligų grupės yra išsėtinė sklerozė. Būtent su šia liga dažniausiai atliekama diferencinė diagnozė.

Paveldimos mielinopatijos

Daugelio šių ligų klinikinės apraiškos dažniau pastebimos vaikystė. Tuo pačiu metu yra daugybė ligų, kurios gali prasidėti vėlesniame amžiuje.

Adrenoleukodistrofija (ALD) yra susijusios su antinksčių žievės funkcijos nepakankamumu ir yra būdingos aktyvia difuzine demielinizacija įvairiuose centrinės ir nervų sistemos padaliniuose. Pagrindinis ALD genetinis defektas yra susijęs su lokalizacija X chromosomoje - Xq28, kurios genetinis produktas (baltymas ALD-P) yra peroksisominės membranos baltymas. Paveldėjimo tipas tipiški atvejai  - recesyvus, priklausomas nuo lyties. Šiuo metu aprašyta daugiau nei 20 mutacijų skirtinguose lokusuose, susijusiuose su skirtingais ALD klinikiniais variantais.

Pagrindinis šios ligos metabolinis trūkumas yra padidėjęs ilgųjų grandinių sočiųjų riebalų rūgščių kiekis audiniuose (ypač C-26)., dėl ko šiurkščiai pažeidžiamos mielino struktūra ir funkcijos. Kartu su degeneraciniu ligos patogenezės procesu būtinas lėtinis smegenų audinio uždegimas, susijęs su padidėjusia naviko nekrozės faktoriaus alfa (TNF-a) gamyba. ALD fenotipą lemia šio uždegiminio proceso aktyvumas ir greičiausiai tai lemia tiek skirtingas mutacijų rinkinys X chromosomoje, tiek autosominis genetinio produkto trūkumų įtakos modifikavimas, t. pagrindinio genetinio defekto lyties X chromosomoje derinys su savitu genų rinkiniu kitose chromosomose.

Oligodendrocitai ir Schwann ląstelės susidaro aplink aksonus (nervų ląstelių procesai) mielino apvalkalus. Mielino apvalkalas padeda nervams perduoti signalus. Nervų mielino apvalkalą sudaro 70–75% lipidų ir 25–30% baltymų. Taigi, čia yra priemonės, kurios padės palaikyti ir atstatyti mielino apvalkalą, taip pat užkirs kelią sklerozei.

1. Parūpinkite savo maisto papildą folio rūgštimi ir vitaminu B12. Kūnui reikia šių dviejų medžiagų, kad apsaugotų nervų sistemą ir tinkamai atstatytų mielino apvalkalus. 5. Valgykite maistą, kuriame yra daug cholino (vitamino D) ir inozitolio (inozitolio; B8). Šios aminorūgštys yra būtinos mielino apvalkalų atsigavimui.

6. Valgykite maistą, kuriame gausu vitaminų B. Vitaminas B-1, dar vadinamas tiaminu, ir B-12 yra fizinės mielino apvalkalo dalys

Jei jis sugadintas, atsiranda atminties problemų, dažnai žmogus vystosi specifiniais judesiais ir funkciniais sutrikimais. Tiek folio rūgštis, tiek B12 gali padėti išvengti skilimo ir atkurti mielino žalą. Cholino yra kiaušiniuose, jautienoje, pupelėse ir kai kuriuose riešutuose.

Anatomiškai jie išskiria smegenų neuroglijos ląsteles (oligodendrocitus ir astrocitus) iš periferinės nervų sistemos Schwann ląsteles.

Riešutuose, daržovėse ir bananuose yra inozitolio. 7. Jums taip pat reikia maisto, kuriame yra vario. Lipidus galima sukurti tik naudojant nuo vario priklausomus fermentus. Varis randamas lęšiuose, migdoluose, moliūgų sėklose, sezamo sėklose ir pusiau saldžiame šokolade. Pagrindiniai nervų sistemos funkciniai elementai yra nervų ląstelės arba neuronai, kurie sudaro 10–15% viso nervų sistemos ląstelių skaičiaus.

Gliaudiniai elementai, sudarantys didžiąją dalį nervinio audinio, atlieka pagalbines funkcijas ir užpildo beveik visą erdvę tarp neuronų. Pagrindinės mielino funkcijos yra: metabolinis izoliavimas ir nervinio impulso pagreitis, taip pat palaikančiosios ir barjerinės funkcijos.

Nervų ligas, susijusias su mielino sunaikinimu, galima suskirstyti į dvi pagrindines grupes - mielopatiją ir mielinoklastiką. Mielinklastinių ligų pagrindas yra normaliai sintetino mielino sunaikinimas veikiant įvairiems poveikiams - tiek išoriniam, tiek vidiniam.

Leukodistrofijos grupei būdinga demielinizacija su difuzine pluošto smegenų baltosios medžiagos degeneracija ir globoidinių ląstelių susidarymu smegenų audinyje. Tarp mielinoklastinių ligų, virusinės infekcijos nusipelno ypatingo dėmesio, nes mielino sunaikinimas vaidina svarbų vaidmenį jų patogenezėje.

Gydyti visus virusinės infekcijos  remiantis antivirusinių vaistų, kurie sustabdo viruso dauginimąsi užkrėstose ląstelėse, vartojimu. Po chemoterapijos ir radiacijos terapijos gali išsivystyti toksinė leukoencefalopatija su židinine demielinizacija kartu su daugiažidinine nekrozė. Patogenezuojant šias ligas, būtinos autoimuninės reakcijos į mielino antigenus, oligodendrocitų pažeidimai ir dėl to sutrikę remielinizacijos procesai.

Produktų, kurių sudėtyje yra lecitino, vartojimas yra gera prevencija ir vienas iš būdų gydyti ligas, susijusias su sutrikusia nervų sistemos veikla.

Su šia liga dideli demielinizacijos židiniai susidaro daugiausia priekinėje skiltyje esančioje baltojoje medžiagoje, kartais dalyvaujant pilkajai medžiagai. Židinius sudaro kintamos visiško ir dalinio demielinizacijos sritys su ryškiu ankstyvu oligodendrocitų pažeidimu. Mielino sunaikinimas ir autoimuninių reakcijų į jo komponentus vystymasis stebimas daugelyje kraujagyslių ir paraneoplastinių procesų centrinėje nervų sistemoje (E. I. Gusevas, A. N. Boyko.

Autoimuninį procesą lydi mielinotoksinių antikūnų ir žudančių T-limfocitų, kurie sunaikina Schwann ląsteles ir mieliną, pasirodymas. Imuninei sistemai taisyti naudojami imunosupresantai, mažinantys imuninės sistemos aktyvumą, ir imunomoduliatoriai, keičiantys imuninės sistemos komponentų santykį.

Jei kūne yra lėtinio uždegimo ar autoimuninių ligų šaltinių, sutrinka nervų mielino apvalkalų vientisumas. Tam tikros autoimuninės ligos ir išoriniai cheminiai veiksniai, pavyzdžiui, pesticidai maiste, gali pakenkti mielino apvalkalas. Nei viename iš šaltinių, žinomų autoriams, neminima stefaglabrino sulfato savybė atstatyti pažeistą nervinės skaidulos mielino apvalkalą.

Mielino apvalkalas

Mielinas  (kai kuriuose leidiniuose naudojama neteisinga forma mielinas) - medžiagos formavimas mielino apvalkalas  nervinės skaidulos.

Mielino apvalkalas  - Elektra izoliuojanti membrana, apimanti daugelio neuronų aksonus. Gliaudinės ląstelės sudaro mielino apvalkalą: Schwanno ląstelės periferinėje nervų sistemoje, o oligodendrocitai - centrinėje nervų sistemoje. Mielino apvalkalas yra suformuotas iš plokščio žiauninės ląstelės kūno užaugimo, pakartotinai įvyniojant aksoną kaip izoliacinę juostą. Augant citoplazmos praktiškai nėra, todėl mielino apvalkalas iš tikrųjų yra daugybė ląstelės membranos sluoksnių. Tarpai tarp izoliuotų sričių vadinami „Ranvier“ perėmimais.

Iš to, kas pasakyta, paaiškėja, kad mielinas  ir mielino apvalkalas  yra sinonimai. Paprastai terminas mielinas  naudojamas biochemijoje, paprastai nurodant jo molekulinę organizaciją, ir mielino apvalkalas  - morfologijoje ir fiziologijoje.

Skirtingų rūšių gliaukinių ląstelių gaminama mielino cheminė sudėtis ir struktūra yra skirtinga. Mielizuotų neuronų spalva yra balta, todėl yra smegenų „baltosios medžiagos“ pavadinimas.

Apie 70–75% mielino sudaro lipidai, 25–30% baltymai. Toks didelis lipidų kiekis išskiria mieliną iš kitų biologinių membranų.

Mielino molekulinė organizacija

Išskirtinis mielino bruožas yra jo formavimasis dėl spiralės, susijusios su gliaudinių ląstelių procesais aplink aksonus, tokiu tankiu, kad tarp dviejų membranos sluoksnių praktiškai nelieka citoplazmos. Mielinas yra ši dviguba membrana, tai yra, susideda iš lipidų dvisluoksnio ir su juo susijusių baltymų.

Tarp mielino baltymų išsiskiria vadinamieji vidiniai ir išoriniai baltymai. Vidiniai yra integruoti į membraną, išoriniai yra išdėstyti paviršutiniškai, todėl yra mažiau susiję su ja. Mielinas taip pat turi glikoproteinų ir glikolipidų.

Baltymai sudaro 25–30% žinduolių CNS neuronų mielino apvalkalo sausosios medžiagos masės. Lipidai sudaro maždaug 70–75% sausos masės. Nugaros smegenų mielino lipidų procentas yra didesnis nei smegenų mielino. Didžioji dalis  lipidai yra fosfolipidai (43%), likusi dalis yra cholesterolio ir galaktolipidai maždaug vienodais santykiais.

Aksonų mielinizacija

Yra skirtumai tarp mielino apvalkalo formavimo ir centrinės nervų sistemos mielino bei periferinės nervų sistemos struktūros.

CNS mielinizacija

Mielinizacija periferinėje NS

Pateikta Schwann ląstelių. Kiekviena Schwann ląstelė sudaro spiralines mielino plokšteles ir yra atsakinga tik už atskirą vieno aksono mielino apvalkalo skyrių. Schwann ląstelės citoplazma išlieka tik ant mielino apvalkalo vidinio ir išorinio paviršiaus. Tarp izoliuojančių ląstelių taip pat išlieka Ranviero įsikišimai, kurie yra siauresni nei centrinėje nervų sistemoje.

Vadinamieji „nemielinizuoti“ pluoštai vis dar yra atskirti, tačiau šiek tiek kitaip. Keletas aksonų yra iš dalies panardinami į izoliacinę kamerą, kuri visiškai neužsidaro aplink juos.

Taip pat žiūrėkite

• Schwann ląstelės

Nuorodos

• „Pagrindinis mielino baltymas“ - straipsnis periodiniame leidinyje „Medicininės chemijos klausimai“ Nr. 6 2000

„Wikimedia Foundation“. 2010 metai.

San Fransisko Kalifornijos universiteto mokslininkai sėkmingai atliko eksperimentų seriją, kad atkurtų prarastą mieliną išsėtine skleroze sergančiose pelėse. Įrodyta, kad mielino regeneracija ne tik apsaugo sveikus neuronus, bet ir leidžia sugrąžinti pažeistas nervų ląsteles į darbą.   tai galima rasti moksliniame žurnale„eLife“.

Tokios ligos, kaip išsėtinė sklerozė, pagrindas yra neuronų membranų „ataka“ su savo imuninėmis ląstelėmis. Dėl šios priežasties prarandamas neuronų gebėjimas perduoti nervinius impulsus. Mielino sluoksnis, apimantis ilgus neuronų procesus, šiuo atveju veikia kaip „laidai“, kuriais „bėga“ nervų impulsas. Jo sunaikinimas sulėtina impulso praleidimą 5-10 kartų ir sukelia aklumą, pablogėjusį jautrumą, paralyžių, pažinimo sutrikimą ir kitas neurologines problemas.

Mokslininkai pelėms sukėlė išsėtinės sklerozės modelį, kai sveikoms pelėms buvo švirkščiamas mielino apvalkale esantis baltymas, tokiu būdu inicijuodamas kūno autoimuninį atsaką, tai yra, sukeldamas imuninę sistemą „paimti ginklus“ savo audiniuose. Naujasis eksperimentas buvo pagrįstas ankstesniu tyrimu, kuriame ta pati mokslininkų grupė atrado muskarininių receptorių grupes, kurios padeda mielinui atsigauti po oligodendrocitų (smegenų gliaudinių „pagalbininkų“ ląstelių). Mes taip pat atsižvelgėme į teigiamą pacientų, sergančių opine edema, poveikį vartojant histamino blokatorių, vadinamą Clemastine.

Dabartiniame tyrime tyrėjai Klemastiną vartojo kartu su baltymu, kuris pelėse sukelia išsėtinę sklerozę, ir parodė, kad šie gyvūnai parodė žymiai mažiau ligos simptomų, nes buvo atkurtas stuburo smegenų ir smegenų aksonų mielino apvalkalas.

Pelių, pašalintų iš Clemastine, nugaros smegenų nuimtos dalys ir palyginamosios grupės. Oligodendrocitai rodomi žalia spalva, T ląstelės, makrofagai ir mikroglia - raudonai. Šaltinis: Chan et al./eLife

Kliūtis tyrime buvo ta, kad klemastinas veikia tuo pačiu metu skirtingos rūšys  receptorius ir ląsteles, todėl mokslininkams dar reikėjo įrodyti ryšį tarp klemastino poveikio oligodendrocitams ir išsėtinės sklerozės simptomų silpnėjimo. Norėdami tai padaryti, jie pakaitomis „išjungė“ vieną pelių receptorių ir stebėjo vaisto poveikį. Dėl to buvo atrastas 1 tipo muskarininis receptorius, kuris veikia kaip klemastino taikinys ir sulėtina oligodendrocitų vystymąsi iš pirmtakų ląstelių.

Tuomet atsitiko įdomiausias dalykas. Bandymas išjungti šio receptoriaus geną lėmė, kad išsėtinės sklerozės paveikti neuronai pradėjo atkurti savo funkcijas. Taigi mokslininkai įrodė, kad M1 oligodendrocitų receptorius sulėtina neuronų remielinizacijos poveikį. Deja akimirka  nėra jokios medžiagos, kuri selektyviai blokuotų M1 receptorius, tačiau Kalifornijos tyrėjai teigė, kad ketina ją sukurti ir išbandyti su gyvūnais, taip pat, galbūt, su žmonėmis.

„Dabar mes parodėme, kad uždegimo laikotarpiu galima pradėti naujo mielino atsigavimo procesus ir stabilumą. Dabar išsėtine skleroze sergantiems pacientams jau galime pasakyti, kad sutelkimas į remielinizaciją ateityje ne tik padės atkurti prarastas funkcijas, bet ir pagerins jų gyvenimo kokybę “, - sako vienas iš autorių Jonah Chan iš Kalifornijos universiteto.

  Tekstas: Viktorija Zyulina

Pagreitėjęs remielinizavimas uždegiminės demielinizacijos metu apsaugo nuo aksonų praradimo ir pagerina funkcinį atsigavimą Feng Mei, Klaus Lehmann-Horn, Yun-An A Shen, Kelsey A Rankin, Karin J Stebbins, Jonah R Chan ir kt. „eLife“. Paskelbta internete 2016 m. Rugsėjo mėn