जोखिम कारकों में समय से पहले जन्म, गर्भकालीन उम्र के लिए कम वजन / आकार और प्रसवकालीन श्वासावरोध शामिल हैं। निदान का आनुभविक रूप से संदेह किया जाता है और ग्लूकोज परीक्षण द्वारा इसकी पुष्टि की जाती है। रोग का निदान अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है। उपचार आंत्र पोषण या अंतःस्रावी ग्लूकोज है।

1980 के दशक के अंत में इंग्लैंड में नियोनेटोलॉजिस्ट के एक सर्वेक्षण के अनुसार, सामान्य प्लाज्मा ग्लूकोज की निचली सीमा, जो हाइपोग्लाइसीमिया में संक्रमण को निर्धारित करती है, 18 से 42 मिलीग्राम / डीएल तक थी!

नवजात शिशुओं में रक्त ग्लूकोज (बीजी) के लिए पहले स्वीकार्य "सामान्य मूल्य" वास्तव में ग्लूकोज सहिष्णुता की अभिव्यक्ति का प्रतिनिधित्व नहीं करते हैं, लेकिन 1960 के दशक में शिशु आहार की देर से दीक्षा का परिणाम हैं। समय से पहले और छोटे-से-गर्भकालीन नवजात शिशुओं के लिए, उनके कम ग्लाइकोजन भंडार और ग्लाइकोजेनोलिसिस एंजाइमों के दिवालिया होने के कारण उनमें हाइपोग्लाइसीमिया का जोखिम स्वस्थ पूर्णकालिक नवजात शिशुओं की तुलना में बहुत अधिक है। खिलाने की शुरुआती शुरुआत के साथ, जीवन के पहले सप्ताह के दौरान बीजी स्तर 70 मिलीग्राम / डीएल की सीमा में होता है।

स्वस्थ पूर्णकालिक नवजात शिशुओं में सीरियल बीजी माप के आधार पर हाइपोग्लाइसीमिया की यह विशुद्ध रूप से सांख्यिकीय परिभाषा हाल ही में एक अधिक कार्यात्मक परिभाषा के पक्ष में पृष्ठभूमि में फीकी पड़ गई है। प्रश्न पहले से ही तैयार नहीं किया जा रहा है "हाइपोग्लाइसीमिया क्या है", लेकिन "बच्चे के अंगों और विशेष रूप से मस्तिष्क के सामान्य कार्य के लिए रक्त शर्करा का स्तर किस स्तर पर आवश्यक है"?

मस्तिष्क समारोह पर निम्न रक्त शर्करा के स्तर के प्रभाव का मूल्यांकन करने वाले दो स्वतंत्र अध्ययनों ने लगभग एक ही निष्कर्ष निकाला है:

• लुकास (1988) ने समय से पहले नवजात शिशुओं (n = 661) में एक न्यूरोलॉजिकल मूल्यांकन किया और दिखाया कि उन बच्चों के समूह में जिनके रक्त शर्करा का स्तर धीरे-धीरे कम से कम 3 दिनों के लिए 2.6 mmol / l से कम हो गया, लेकिन लक्षण थे अनुपस्थित, 18 महीने की उम्र में नियंत्रण समूह की तुलना में न्यूरोलॉजिकल घाटा 3.5 गुना अधिक बार नोट किया गया था। 5 साल की उम्र में समय से पहले जन्म लेने वाले बच्चों में न्यूरोलॉजिकल फ़ंक्शन का आकलन करते समय इन परिणामों की बाद में डुवनेल अध्ययन (1999) के डेटा द्वारा पुष्टि की गई; इसके अलावा, यह ध्यान दिया गया कि हाइपोग्लाइसीमिया के बार-बार होने वाले एपिसोड का बच्चे के साइकोमोटर विकास पर सबसे शक्तिशाली हानिकारक प्रभाव पड़ता है।
• कोह (1988) ने अपने अध्ययन में न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल विधियों का उपयोग करते हुए, एचए के स्तर और नवजात शिशुओं में रोग संबंधी ध्वनिक क्षमता की उपस्थिति के बीच संबंधों का आकलन किया। उसी समय, जिन बच्चों का बीजी स्तर 2.6 मिमीोल / एल से कम नहीं हुआ, उनमें कम ग्लूकोज संख्या वाले बच्चों के समूह (एन = 5) के विपरीत, किसी एक में पैथोलॉजिकल क्षमता दर्ज नहीं की गई थी।

इन अध्ययनों के परिणामों के आधार पर, निम्नलिखित निष्कर्ष निकाले जा सकते हैं:

• सबसे पहले, ग्लाइसेमिया> 2.6 mmol / L को बनाए रखना तीव्र और लगातार न्यूरोलॉजिकल क्षति के विकास को रोकता है।
• दूसरा, बार-बार और लंबे समय तक हाइपोग्लाइसीमिया नवजात शिशु के लिए छोटे या एकल एपिसोड की तुलना में अधिक गंभीर प्रतीत होता है। नवजात अवधि में विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षणों की अनुपस्थिति एक सामान्य स्थिति है और हाइपोग्लाइसीमिया के हल्के पाठ्यक्रम को नहीं दर्शाती है। इसलिए, रोगसूचक हाइपोग्लाइसीमिया को अधिक जटिल माना जाना चाहिए और आगे के उपचार और नियंत्रण की आवश्यकता होती है।

परिभाषा

अवधि और समय से पहले के शिशु (SGA सहित): HA< 47 мг/дл.

शिशु और बड़े बच्चे: जीसी< 50 мг/дл.

वयस्क: जीके< 55 мг/дл.

नवजात शिशुओं में हाइपोग्लाइसीमिया के कारण

नवजात हाइपोग्लाइसीमिया क्षणिक या स्थायी हो सकता है।

क्षणिक हाइपोग्लाइसीमिया के कारण:

• अपर्याप्त सब्सट्रेट;
• ग्लाइकोजन भंडारण में कमी के कारण अपरिपक्व एंजाइम कार्य।

लगातार हाइपोग्लाइसीमिया के कारणों में शामिल हैं:

• हाइपरिन्सुलिनिज़्म;
• दोषपूर्ण बैक-विनियमित हार्मोन रिलीज;
• वंशानुगत चयापचय संबंधी विकार।

क्षणिक हाइपरिन्सुलिनिज्म शारीरिक रूप से तनावग्रस्त शिशुओं में विकसित होता है। कम सामान्य कारणों में जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म (आनुवांशिक स्थितियां एक ऑटोसोमल डोमिनेंट और ऑगोसोमल रिसेसिव तरीके दोनों में प्रसारित होती हैं), गंभीर भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस और बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम शामिल हैं।

हाइपोग्लाइसीमिया तब हो सकता है जब ग्लूकोज के जलीय घोल का अंतःशिरा जलसेक अचानक बाधित हो जाता है। अंत में, हाइपोग्लाइसीमिया को कैथेटर या नाभि सेप्सिस के गलत संरेखण से जोड़ा जा सकता है।

मांग में वृद्धि, सेवन में कमी, या दोनों।

हाइपोग्लाइसीमिया एक गंभीर बीमारी के लक्षण के रूप में:

• सेप्सिस, हाइपोथर्मिया, पॉलीग्लोबुलिया, फुलमिनेंट हेपेटाइटिस, सियानोटिक हृदय दोष, इंट्राक्रैनील रक्तस्राव।
• समयपूर्वता (एक स्वस्थ पूर्ण-नवजात शिशु में ग्लाइकोजन का भंडार लगभग 12 घंटे है। तुलना के लिए, एक वयस्क में - 72 घंटे। समय से पहले बच्चे में -?)।
• गर्भकालीन आयु के लिए कम शरीर का वजन (SGA)< 2800 г.
• गर्भकालीन आयु (एलजीए) के लिए अधिक वजन> 4300 ग्राम।
• श्वासावरोध, प्रसवकालीन तनाव।

बढ़ी हुई आवश्यकता / हाइपरिन्सुलिनिज़्म:

• मातृ दवा चिकित्सा (थियाज़ाइड्स, सल्फोनामाइड्स, β-मिमेटिक्स, टॉलिटिक्स, डायज़ॉक्साइड, एंटीडायबिटिक ड्रग्स, प्रोप्रानोलोल, वैल्प्रोएट)।
• मधुमेह मेलिटस वाली मां से एक बच्चा (30% तक)।
• पॉलीग्लोबुलिया।
• विडेमैन-बेकविथ सिंड्रोम (1: 15000)।
• जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज़्म (पूर्व शब्द: नेज़िडियोब्लास्टोसिस), इंसुलिनोमा (अत्यंत दुर्लभ)।
• ल्यूसीन-संवेदनशील हाइपरिन्सुलिनिज्म।

ग्लूकोज का सेवन कम करें:

ग्लूकोनोजेनेसिस एंजाइमों के दोष:

• फ्रुक्टोज-1,6-बिस्फोस्फेटेज
• फॉस्फोएनोलपाइरूवेट कार्बोक्सीकाइनेज
• पाइरूवेट कार्बोक्सिलेज

ग्लाइकोजेनोलिसिस एंजाइम के दोष (हाइपोग्लाइसीमिया की प्रवृत्ति के साथ ग्लाइकोजनोसिस):

• ग्लूकोज-6-फॉस्फेट (टाइप I)
• डीब्रांचिंग एंजाइम (टाइप III)
• लीवर फॉस्फोराइलेस (टाइप VI)
• फॉस्फोराइलेज किनेज (प्रकार IX)
• ग्लाइकोजन सिंथेटेज (प्रकार 0)।

अमीनो एसिड चयापचय में दोष: जैसे मेपल सिरप रोग, टायरोसिनेमिया।

ऑर्गन एसिडेमिया: जैसे प्रोपियोनिक एसिडेमिया, मिथाइलमेलोनिक एसिडेमिया।

गैलेक्टोसिमिया, फ्रुक्टोज असहिष्णुता।

फैटी एसिड ऑक्सीकरण दोष।

भोजन से ग्लूकोज का अपर्याप्त सेवन।

हार्मोनल विकार:वृद्धि हार्मोन की कमी, ACTH की कमी, ग्लूकागन की कमी, हाइपोथायरायडिज्म, कोर्टिसोल की कमी, पृथक और संयुक्त पिट्यूटरी विकार।

अन्य कारण:जलसेक चिकित्सा में त्रुटि, उच्च ग्लूकोज दान की पृष्ठभूमि के खिलाफ जलसेक चिकित्सा में रुकावट, गंभीर आंतों का संक्रमण, विनिमय आधान, पेरिटोनियल डायलिसिस, इंडोमेथेसिन थेरेपी, गर्भनाल धमनी में एक उच्च कैथेटर के माध्यम से ग्लूकोज जलसेक।

नवजात शिशुओं में हाइपोग्लाइसीमिया के लक्षण और संकेत

कई मामलों में लक्षण नजर नहीं आते। न्यूरोग्लाइकोपेनिक संकेतों में दौरे, कोमा, सियानोटिक एपिसोड, एपनिया, ब्रैडीकार्डिया या श्वसन विफलता और हाइपोथर्मिया शामिल हैं।

ध्यान: गंभीर हाइपरग्लेसेमिया में नैदानिक ​​लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं, इसलिए, संदिग्ध मामलों में, हमेशा बीजी निर्धारित करें!

• उदासीनता, बिगड़ा हुआ चूसने (बड़े बच्चों में हाइपोग्लाइसीमिया के असामान्य लक्षण)।
• घबराहट, पसीना आना।
• सेरेब्रल ऐंठन।
• तचीकार्डिया, रक्तचाप में उतार-चढ़ाव।
• तचीपनिया, एपनिया और सियानोटिक हमले।
• अचानक कर्कश रोना।

नवजात शिशुओं में हाइपोग्लाइसीमिया का निदान

• रात के समय ग्लूकोज परीक्षण।

सभी लक्षण निरर्थक हैं और श्वासावरोध, सेप्सिस, हाइपोकैल्सीमिया या ओपिओइड निकासी वाले शिशुओं में भी होते हैं। इसलिए, इन लक्षणों के साथ या बिना जोखिम वाले नवजात शिशुओं को तत्काल बेडसाइड ग्लूकोज परीक्षण की आवश्यकता होती है। शिरापरक रक्त के नमूने का परीक्षण करके असामान्य रूप से निम्न स्तर की पुष्टि की जाती है।

ध्यान: हाइपोग्लाइसीमिया = निदान में उपयोग करें!

ग्लाइसेमिक नियंत्रण:

• कैसे ?: अभ्यास में व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले ग्लाइसेमिक नियंत्रण परीक्षण स्ट्रिप्स में प्रयोगशाला में उपयोग किए जाने वाले हेक्सोकाइनेज विधि का उपयोग करके प्राप्त की गई माप से कम माप सीमा में विचलन होता है, यानी परीक्षण स्ट्रिप्स के साथ मापा गया सभी असामान्य रूप से कम ग्लूकोज मूल्यों को तुरंत प्रयोगशाला विधि द्वारा परीक्षण किया जाना चाहिए। अंगूठे का नियम: एचके< 50 мг/дл -» лабораторный контроль" Однако проведение соответствующей терапии должно быть начато безотлагательно, не дожидаясь результатов лаборатории! Нормальные показатели ГК по результатам тестовых полосок не исключают гипогликемию на 100 %.
• कौन? नवजात< 2800 г при рождении (< 3 перцентилей) и >जन्म के समय 4300 ग्राम; मधुमेह मेलिटस वाली मां से बच्चे समय से पहले नवजात शिशु।
• कब? खाली पेट रक्त शर्करा का नियंत्रण, प्रसव के 1/2, 1, 3 और 6 घंटे बाद, फिर संकेत के अनुसार।

प्राथमिक निदान: सबसे पहले, गैर-चयापचय रोगों जैसे सेप्सिस, दोष को बाहर करें।

आवर्तक / उपचार-प्रतिरोधी हाइपोग्लाइसीमिया:

• प्रमुख मेटाबोलाइट पी-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट, मुक्त फैटी एसिड, लैक्टेट और रक्त गैसों के हाइपोग्लाइसीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ निर्धारण।
• आगे विभेदक निदान एल्गोरिथम।
• लक्षित निदान - चार उपसमूहों द्वारा निर्देशित।

नवजात शिशुओं में हाइपोग्लाइसीमिया का उपचार

• अंतःशिरा डेक्सट्रोज (रोकथाम और उपचार के लिए)।
• आंत्र पोषण।
• कभी-कभी इंट्रामस्क्युलर ग्लूकागन।

उच्चतम जोखिम समूह में नवजात शिशुओं का निवारक उपचार किया जाता है। मधुमेह से पीड़ित महिलाओं के शिशु जो इंसुलिन का उपयोग करते हैं, उन्हें अक्सर जन्म से ही पानी में 10% ग्लूकोज दिया जाता है। अन्य जोखिम वाले नवजात जो बीमार नहीं हैं उन्हें कार्बोहाइड्रेट प्रदान करने के लिए जल्दी से जल्दी फार्मूला फीड शुरू कर देना चाहिए।

यदि आपका ग्लूकोज गिर जाता है<50 мг/дл, нужно начать своевременное лечение с энтерального питания или внутривенной инфузии до 12,5%-ного водного раствора глюкозы в объеме 2 мл/кг в течение 10 мин; более высокие концентрации глюкозы могут быть введены при необходимости. Уровни глюкозы в сыворотке необходимо контролировать, чтобы корректировать скорость инфузии. Как только состояние новорожденного улучшается, внутривенные инфузии можно заменить на энтеральное питание при сохранении контроля за концентрацией глюкозы.

यदि हाइपोग्लाइसेमिक शिशुओं में तत्काल अंतःशिरा ग्लूकोज जलसेक शुरू करना मुश्किल है, तो ग्लूकागन तेजी से ग्लूकोज के स्तर को बढ़ाता है, और यह प्रभाव 2-3 घंटे तक बना रहता है। उच्च ग्लूकोज प्रशासन के लिए हाइपोग्लाइसीमिया दुर्दम्य इंट्रामस्क्युलर हाइड्रोकार्टिसोन के साथ इलाज किया जा सकता है। यदि हाइपोग्लाइसीमिया उपचार का जवाब नहीं देता है, तो अन्य कारणों पर विचार किया जाना चाहिए और संभवतः, लगातार हाइपरिन्सुलिनिज्म का अंतःस्रावी मूल्यांकन और दोषपूर्ण ग्लूकोनोजेनेसिस या ग्लाइकोजेनोलिसिस के विकार किए जाने चाहिए।

ध्यान: किसी भी हाइपोग्लाइसीमिया, यहां तक ​​कि रक्त शर्करा में एक स्पर्शोन्मुख गिरावट के लिए भी उपचार की आवश्यकता होती है। थेरेपी तुरंत की जाती है, अगला बीजी नियंत्रण 1 घंटे के बाद किया जाता है।

सबसे पहले, एनएन< 32 НГ требуется немедленная инфузия глюкозы с целью профилактики гипогликемии и стойких неврологических повреждений.

मध्यम हाइपोग्लाइसीमिया (40-47 मिलीग्राम / डीएल):

• प्रारंभ में, मौखिक प्रशासन जैसे माल्टोडेक्सट्रिन 15% और स्तन का दूध (लक्षित> 120 मिली / किग्रा / दिन 6-8 फीडिंग में)।
• यदि असंभव हो - ग्लूकोज जलसेक 10% 4-5 मिली / किग्रा / घंटा।

गंभीर हाइपोग्लाइसीमिया (< 35 мг/дл):

• तुरंत बोलस ग्लूकोज 3 मिली / किग्रा 10% ग्लूकोज, यदि आवश्यक हो तो दोहराएं।
• बोल्ट के बाद, 10% ग्लूकोज समाधान के 5 मिलीलीटर / किग्रा / घंटे का रखरखाव ग्लूकोज जलसेक।
• एक अतिरिक्त मौखिक ग्लूकोज पूरक के बारे में मत भूलना। दूध के मिश्रण में माल्टोडेक्सट्रिन मिलाएं (IV ग्लूकोज की तुलना में कुछ हद तक इंसुलिन स्राव को उत्तेजित करता है)।
• प्रभाव की अनुपस्थिति में: अंतःशिरा ग्लूकोज दान में 2 मिलीग्राम / किग्रा / मिनट से अधिकतम 12 मिलीग्राम / किग्रा / मिनट तक क्रमिक वृद्धि।
• यदि, उपरोक्त उपायों को पूरा करने के बाद, सफलता प्राप्त नहीं हुई है: एक रूटिंग गड़बड़ की शुरूआत: स्वस्थ पूर्णकालिक नवजात शिशुओं (यूट्रोफिक) के लिए खुराक 0.1 मिलीग्राम / किग्रा आई / वी, एस / सी या आई / एम है। एचएच या एसजीए के साथ प्रयोग न करें!

सावधानी से: सख्त नियंत्रण क्योंकि प्रभाव अल्पकालिक है!

सावधानी से: बड़े ग्लूकोज बोल्ट → इंसुलिन उत्पादन की मजबूत उत्तेजना ग्लाइसेमिया में और गिरावट!

यदि प्रभाव अभी भी प्राप्त नहीं हुआ है:

• ऑक्टेरोटाइड (सोमाटोस्टैटिन का एनालॉग) 3-4 इंजेक्शन के लिए 2-20 एमसीजी / किग्रा / दिन एस / सी, यह जन्मजात हाइपरिन्सुलिनिज्म के साथ / प्रीऑपरेटिव अवधि में भी संभव है।
• अंतिम उपाय के रूप में: डायज़ोक्साइड, क्लोरोथियाज़ाइड।

सावधानी से: रक्त शर्करा में महत्वपूर्ण उतार-चढ़ाव।

वैकल्पिक तकनीकें:

• निफेडिपिन।
• कई दिनों तक हाइड्रोकार्टिसोन। क्रिया: ग्लूकोनेोजेनेसिस की उत्तेजना। परिधीय ग्लूकोज तेज में कमी। पहले, हाइपोग्लाइसीमिया के दौरान कोर्टिसोल और इंसुलिन के स्तर को मापा जाता था।

सारांश: यथासंभव मौखिक दान, आवश्यकतानुसार IV प्रशासन।

नवजात शिशुओं में हाइपोग्लाइसीमिया की रोकथाम

मधुमेह मेलिटस वाली गर्भवती महिलाओं में, यथासंभव इष्टतम ग्लाइसेमिक स्तर बनाए रखना, विशेष रूप से देर से गर्भावस्था में

जीवन के तीसरे घंटे से जल्दी और नियमित भोजन, विशेष रूप से एचएच और एसजीए।

निर्वहन के बाद (कम से कम हर 4 घंटे) सहित, नियमित रूप से खिलाने पर ध्यान दें। डिस्चार्ज की तैयारी कर रहे एनयू में, 18% मामलों में, देर से हाइपोग्लाइसीमिया के एपिसोड भोजन में देरी के साथ होते हैं।

हाइपोग्लाइसीमिया के कारण बहुत विविध हैं।

जन्मजात विकृति का परिणाम हो सकता है:

• एक युवा मां में मधुमेह मेलिटस (90% मामलों में, मधुमेह मेलिटस वाली गर्भवती महिला अपने बच्चे को निम्न रक्त ग्लूकोज स्तर देती है);
• गर्भावस्था और जन्म जटिलताओं के दौरान विचलन जो आंतरिक स्राव के अंगों के गठन को प्रभावित कर सकते हैं (इनमें देर से गर्भपात, भ्रूण-अपरा अपर्याप्तता, खोपड़ी को जन्म का आघात शामिल है);
• आनुवंशिक प्रवृतियां।

निम्न रक्त शर्करा अन्य कारणों से एक बच्चे में विकसित हो सकता है:

• समयपूर्वता (इस मामले में, प्रसव के 10 घंटे बाद रोग का निदान किया जा सकता है);
• एक नर्सिंग मां के चयापचय का उल्लंघन, जो दूध के साथ चीनी के उत्पादन के लिए आवश्यक कार्बोहाइड्रेट की अपर्याप्त मात्रा को स्थानांतरित करेगा;
• असंतुलित बच्चों का आहार और उपवास;
• अत्यधिक शारीरिक गतिविधि (विशेषकर नियमित खेलों के साथ);
• लगातार तंत्रिका तनाव;
• तंत्रिका तंत्र के रोग;
• अंतःस्रावी तंत्र में रोग प्रक्रियाएं;
• अधिवृक्क ग्रंथियों की शिथिलता;
• ट्यूमर रोग।

लक्षण

बच्चों में हाइपोग्लाइसीमिया के कारणों और गंभीरता के बावजूद, वही नैदानिक ​​​​तस्वीर देखी जाती है। कुछ में, लक्षण अधिक स्पष्ट होते हैं, दूसरों में, केवल कुछ लक्षण दिखाई देते हैं:

• उच्च चिंता, भय की निरंतर भावना;
• बढ़ी हुई उत्तेजना, अचानक मिजाज;
• सामान्य कमजोरी और अस्वस्थता;
• ठंड लगना, सुन्नता, और हाथ और पैर कांपना;
• भूख की भावना;
• मतली और उल्टी;
• ढीली मल;
• ठंडा चिपचिपा पसीना;
• तचीकार्डिया और सांस की तकलीफ;
• चक्कर आना और समन्वय की हानि;
• कम शरीर के तापमान की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्तचाप में वृद्धि;
• त्वचा का पीलापन;
• बच्चे को ब्लैकहेड्स और डबल आईज की शिकायत होती है।

एक बच्चे में हाइपोग्लाइसीमिया का निदान

ये लक्षण कई बचपन की विकृति के लिए विशिष्ट हैं। एक सटीक निदान के लिए, नैदानिक ​​​​प्रक्रियाओं को पूरा करना आवश्यक है:

• निर्धारित करने के लिए सामान्य और नैदानिक ​​रक्त परीक्षण: रक्त संरचना, रक्त शर्करा के स्तर का निर्धारण, इंसुलिन के प्रति एंटीबॉडी, प्लाज्मा में कोर्टिसोल का स्तर और रक्त में कार्निटाइन, सी-पेप्टाइड की एकाग्रता, शिरापरक रक्त में प्रोटीन और प्रोटीन यौगिकों की उपस्थिति;
• के साथ परीक्षण के नमूने: उपवास, ग्लूकागन, ब्यूटामाइड, ल्यूसीन;
• आंतरिक अंगों की परीक्षा: अल्ट्रासाउंड परीक्षा, कंप्यूटेड टोमोग्राफी।

जटिलताओं

हाइपोग्लाइसीमिया के हल्के रूप के साथ, एक बच्चा सामान्य कमजोरी और उदासीनता का अनुभव कर सकता है, जो उसके शैक्षणिक प्रदर्शन, साथियों और रिश्तेदारों के साथ संचार को नकारात्मक रूप से प्रभावित करेगा।

रोग के अधिक गंभीर रूपों से बेहोशी हो सकती है (गिरना कहीं भी हो सकता है, जिससे अतिरिक्त चोट लगने का खतरा बढ़ जाता है)।

हाइपोग्लाइसीमिया के लिए सबसे खतरनाक स्थितियां सेरेब्रल एडिमा और कोमा हैं, जो मृत्यु के जोखिम को काफी बढ़ा देती हैं।

इलाज

तुम क्या कर सकते हो

एक बच्चे में हाइपोग्लाइसीमिया के पहले लक्षणों पर या इसके संभावित वंशानुगत संचरण के साथ, एक पूर्ण परीक्षा के लिए डॉक्टर से परामर्श करना आवश्यक है।

यदि आपके बच्चे को इस तरह के निदान का निदान किया गया है, तो ग्लूकोज के स्तर का तत्काल सामान्यीकरण, रोग के कारणों की पहचान और उनका उन्मूलन आवश्यक है। यह केवल एक पेशेवर द्वारा किया जा सकता है। आपको अपने बच्चे के स्वास्थ्य पर तथाकथित चिकित्सकों और पारंपरिक चिकित्सा की सलाह पर भरोसा नहीं करना चाहिए।

घर पर, केवल आपातकालीन मामलों में ही बच्चे को 50 मिलीलीटर में पतला चीनी का एक चम्मच देने के लिए एक उत्तेजना के दौरान चेतना को संरक्षित करना संभव है। पानी, कुछ कैंडी, या एक मीठा फल। ये उत्पाद हमेशा घर में, छात्र की जेब में उसके शिक्षक या शिक्षक के पास होने चाहिए। माता-पिता को इस पर नजर रखनी चाहिए।

यह माता-पिता की देखभाल करने की जिम्मेदारी है कि वे नियमित रूप से अपने ग्लूकोज के स्तर की जांच करें। आज, दर्द रहित परीक्षण हैं जो आसानी से और जल्दी से अपने आप किए जा सकते हैं।

डॉक्टर क्या करता है

डॉक्टर को लो ब्लड शुगर के कारण की जांच करनी चाहिए। रोग के कारणों और गंभीरता के आधार पर, एक उपचार आहार विकसित किया जाएगा। वह रूढ़िवादी होती है। फार्माकोथेरेपी की मदद से, रोग के कारणों को समाप्त कर दिया जाता है और ग्लूकोज की एकाग्रता सामान्य हो जाती है।

एक अनिवार्य वस्तु एंटीबायोटिक्स और इम्युनोमोड्यूलेटर ले रही है। बच्चों के खान-पान और रहन-सहन को एडजस्ट करना भी जरूरी है।

प्रोफिलैक्सिस

हाइपोग्लाइसीमिया की रोकथाम के लिए कोई विशेष उपाय नहीं हैं, क्योंकि यह शरीर में विभिन्न विकृति और कार्यात्मक असामान्यताओं का परिणाम हो सकता है।

एक बच्चे में हाइपोग्लाइसीमिया से बचने के लिए, नियमित चिकित्सा जांच की जानी चाहिए और सभी बीमारियों का समय पर इलाज किया जाना चाहिए।

जब कोई बीमारी होती है, तो उत्तेजना को रोका जा सकता है। इन मामलों में, यह अनुशंसा की जाती है:

• आहार तालिका संख्या 9 के नियमों का पालन करें,
• बच्चे की दैनिक शारीरिक गतिविधि को विनियमित करें,
• बच्चे को मनो-भावनात्मक तनाव से बचाएं,
• सभी चिकित्सा सिफारिशों का पालन करें।

"एक बच्चे में मधुमेह के लक्षण क्या हैं?"

इसके कारण हैं - दुनिया में लगभग 70 मिलियन मधुमेह रोगी हैं, जिनमें से 10% तक बच्चे हैं। और उनकी संख्या हर साल बढ़ रही है। इसका कारण क्या है? बच्चे को आजीवन इंसुलिन पर निर्भरता से कैसे बचाएं? आइए इन सवालों के जवाब चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार स्वेतलाना चोयज़िनिमेवा के साथ देखें।

मेरे पूर्व रोगियों में से एक ने दूसरे दिन फोन किया। वह डर और असमंजस में है: एक होनहार परिवार की पसंदीदा 12 वर्षीय पोती को मधुमेह का पता चला था। भीषण गर्मी से प्रभावित, हाल ही में संगीत परीक्षा का तनाव, खेल अनुभाग में प्रशिक्षण, विदेशी भाषाओं के गहन अध्ययन वाले स्कूल में काम का बोझ। मुझे सभी संगीत और खेल गतिविधियों को अनिश्चित काल के लिए तत्काल स्थगित करना पड़ा और इंसुलिन पर "जुड़ना" पड़ा। यह पता चला कि माता-पिता ने बच्चे के कंधों पर जो जिम्मेदारी का बोझ डाला, वह उसके लिए असहनीय हो गया ...

यदि टाइप II डायबिटीज मेलिटस (नॉन-इंसुलिन डिपेंडेंट डायबिटीज) वयस्क आबादी में आम है, तो टाइप I डायबिटीज मेलिटस (इंसुलिन डिपेंडेंट) बच्चों में प्रचलित है।

टाइप I डायबिटीज मेलिटस अचानक प्रकट होता है, गंभीर लक्षणों के साथ: प्यास, बड़ी मात्रा में मूत्र (पॉलीयूरिया), भूख, वजन कम होना।

जब गहन देखभाल इकाई में उपचार की आवश्यकता होती है, तो यह रोग शरीर के पूर्ण थकावट और निर्जलीकरण, कोमा के साथ चेतना के नुकसान के रूप में प्रकट हो सकता है।

टाइप I डायबिटीज

यह अग्न्याशय के लैंगरहैंस के आइलेट्स में बीटा कोशिकाओं की मृत्यु के कारण इंसुलिन की पूर्ण (पूर्ण) कमी का परिणाम है, जो इंसुलिन का उत्पादन करता है। हार्मोन इंसुलिन रक्त शर्करा का मुख्य नियामक है, और यदि इसकी कमी है, तो हाइपरग्लाइसेमिया विकसित होता है - रक्त शर्करा में लगातार वृद्धि (11.1-16.65 mmol / l और ऊपर), जिससे सभी प्रकार के चयापचय का उल्लंघन होता है: कार्बोहाइड्रेट, वसा, प्रोटीन, खनिज और जल-नमक।

बच्चों में मधुमेह मेलेटस के विकास की विशेषताएं क्या हैं? सबसे पहले, बच्चे का अग्न्याशय बहुत छोटा होता है। 10 साल की उम्र तक इसका वजन लगभग 50 ग्राम होता है। स्पूल छोटा होता है, लेकिन महंगा होता है। अग्न्याशय की बीटा कोशिकाओं द्वारा इंसुलिन का उत्पादन इसके सबसे महत्वपूर्ण कार्यों में से एक है, जो अंततः बच्चे के जीवन के पांचवें वर्ष तक बनता है। यह इस उम्र से और लगभग 11-14 साल तक है कि बच्चे विशेष रूप से मधुमेह मेलिटस के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं।

एक बच्चे के शरीर में सभी चयापचय प्रक्रियाएं एक वयस्क की तुलना में बहुत तेजी से आगे बढ़ती हैं। कार्बोहाइड्रेट चयापचय (शर्करा का आत्मसात) कोई अपवाद नहीं है। बच्चे को प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति 1 किलो वजन में 10 ग्राम कार्बोहाइड्रेट का सेवन करने की आवश्यकता होती है। इसलिए सभी बच्चों को मिठाई बहुत पसंद होती है - यह उनके शरीर की स्वाभाविक आवश्यकता है। कार्बोहाइड्रेट का चयापचय भी बच्चे के तंत्रिका तंत्र से प्रभावित होता है, जो अभी पूरी तरह से नहीं बना है, इसलिए, यह खराब हो सकता है और रक्त शर्करा के स्तर को भी प्रभावित कर सकता है।

चीनी की दर खाली पेट पर केशिका रक्त (एक उंगली से) 3.3 से 5.5 mmol / l तक होता है।

एक मध्यवर्ती अवस्था ("प्रीडायबिटीज") को 5.5-6.0 के शर्करा स्तर पर बताया गया है।

मधुमेह मेलेटस को 6.1 और उससे अधिक की चीनी के साथ कहा जाता है।

हालांकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि मधुमेह की शुरुआत के साथ, रक्त शर्करा की मात्रा कम हो सकती है।

अक्सर, यह रोग स्कूल में, बालवाड़ी में, परिवार में गंभीर भय, संघर्ष की स्थितियों के परिणामस्वरूप प्रकट होता है। मानसिक और शारीरिक थकान के साथ संयुक्त भावनात्मक तनाव - आधुनिक स्कूली बच्चों के लिए यह "जीवन शैली" आदर्श बन रही है, वयस्कों की ओर से अतिरंजित मांगों के लिए धन्यवाद। और बच्चे का नाजुक जीव इसे बर्दाश्त नहीं कर पाता। यह विशेष रूप से अक्सर यौवन के दौरान होता है - शरीर में एक "हार्मोनल दंगा"।

कम उम्र में, समय से पहले, अविकसित बच्चों या 4.5 किलोग्राम से अधिक वजन वाले बच्चों में मधुमेह विकसित होने का खतरा अधिक होता है। कुछ वायरल रोग खतरनाक होते हैं - विशेष रूप से रूबेला, कण्ठमाला (कण्ठमाला), एंटरोवायरस संक्रमण, जिसके प्रेरक कारक अग्न्याशय की बीटा कोशिकाओं को प्रभावित करते हैं।

मधुमेह वाले करीबी रिश्तेदारों वाले बच्चों में जोखिम बढ़ जाता है। . आमतौर पर, यह स्वयं मधुमेह नहीं है जो विरासत में मिला है, बल्कि इसके लिए एक पूर्वाभास है। ऐसे लोगों का एक समूह है जिन्होंने अग्न्याशय की बीटा कोशिकाओं को प्रभावित करने वाले प्रतिकूल कारकों से सुरक्षा कमजोर कर दी है। वे स्वयं बीमार हो सकते हैं, और वे अपनी संतानों को प्रतिरक्षा में दोष दे सकते हैं, और इसलिए, मधुमेह विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

तिब्बती चिकित्सा के दृष्टिकोण से, चरित्र, बाहरी और आंतरिक विशेषताओं के संदर्भ में प्रत्येक बच्चे को तीन प्रकार के संविधान के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है, जिनमें से प्रत्येक में एक निश्चित जीवन सिद्धांत प्रबल होता है।

पवन संविधान के बच्चे (तंत्रिका तंत्र)

पतला, भावनात्मक, उत्तेजक, अक्सर अतिसक्रिय। उनके लिए, मनोवैज्ञानिक और शारीरिक अधिभार के बारे में ऊपर कहा गया सब कुछ सच है। ये बच्चे बहुत आसानी से थक जाते हैं, अक्सर खराब भूख और पाचन, कमजोर प्रतिरक्षा, थायरॉयड ग्रंथि की समस्या होती है। ये सभी कारक मधुमेह मेलिटस की शुरुआती शुरुआत को उत्तेजित करने में सक्षम हैं।

बच्चों में मधुमेह मेलेटस के लक्षण

दिन और रात की प्यास में वृद्धि (प्रति दिन 2 लीटर से अधिक)

मूत्र का अत्यधिक उत्सर्जन, बिस्तर गीला करना (प्रति दिन 2-3 लीटर से अधिक)

पेशाब मीठा, चिपचिपा होता है

तेजी से वजन घटाने की पृष्ठभूमि के खिलाफ भूख में वृद्धि (प्रति माह 5 से 10 किलो तक)

थकान में वृद्धि, ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता

गंभीर संक्रमण और सर्दी

शुष्क मुँह, जीभ का चमकीला, गहरा चेरी रंग, संभवतः स्टामाटाइटिस का विकास, पीरियोडोंटल रोग

त्वचा का सूखापन, छिलना और खुजली, खोपड़ी की सीबोरिया, फुरुनकुलोसिस

बाहरी जननांग अंगों की सूजन (लड़कियों में वल्वाइटिस, लड़कों में बैलेनाइटिस)

दृष्टि में कमी

संविधान के बच्चे बलगम (लसीका और अंतःस्रावी तंत्र)

शांत, कफयुक्त स्वभाव वाले मोटे, गोरी चमड़ी वाले, अधिक वजन वाले बच्चे, अक्सर गुप्त। उन्हें भूख अच्छी लगती है और वे ज्यादा खाने की प्रवृत्ति रखते हैं। एक नियम के रूप में, माता-पिता स्वयं इसके लिए इच्छुक हैं। आटे के व्यंजन, कन्फेक्शनरी, मिठाई, कच्चे फल (अंगूर, मीठे सेब और नाशपाती), फास्ट फूड, कार्बोनेटेड पेय के आहार में अधिकता, असंगत खाद्य पदार्थों के उपयोग से अग्न्याशय का अधिभार होता है, बलगम का संचय (तरल, इसमें वसा) और शिथिलता अंग। आश्चर्य नहीं कि परिवार के सदस्य अक्सर मोटे होते हैं और पहले से ही मधुमेह या जोखिम में होते हैं।

संविधान पित्त के बच्चे (पाचन तंत्र)

मजबूत, सक्रिय, गहरी त्वचा के साथ, स्वभाव से नेता, एक नियम के रूप में, मधुमेह के लिए सबसे कम संवेदनशील होते हैं, क्योंकि उनका स्वभाव से पाचन अच्छा होता है। हालांकि, अग्न्याशय के सामान्य कामकाज को ऐसे कारकों से भी बाधित किया जा सकता है जैसे पेट के आघात और चोट, क्रानियोसेरेब्रल आघात, खराब गुणवत्ता वाला भोजन, विषाक्तता, शारीरिक अधिभार, संक्रमण, जो ऊपर वर्णित थे।

मधुमेह वाला बच्चा जितना छोटा होता है, बीमारी उतनी ही गंभीर होती है और विभिन्न जटिलताओं का खतरा उतना ही अधिक होता है। सबसे खतरनाक में एक मधुमेह कोमा (लगभग 30% रोगियों में मनाया जाता है) चेतना की हानि, हृदय गतिविधि में गिरावट, रक्तचाप में कमी, और बिगड़ा गुर्दे और यकृत समारोह के साथ है। प्रारंभिक लक्षणों में प्यास में वृद्धि, मूत्र उत्पादन में वृद्धि, कमजोरी, सुस्ती, उनींदापन, सिरदर्द, भूख में कमी, मतली और उल्टी है।

फिर पुतलियाँ संकरी हो जाती हैं, "डायबिटिक ब्लश" दिखाई देता है, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली शुष्क होती है, मुंह से - एसीटोन की गंध, श्वास गहरी होती है, बिना रुके, मांसपेशियां सुस्त होती हैं, नेत्रगोलक का स्वर कम होता है, नाड़ी बार-बार, कमजोर भरना, बार-बार उल्टी संभव है। इन लक्षणों के लिए तत्काल अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है।

कुछ मामलों में, माता-पिता बीमारी के शुरुआती लक्षणों पर ध्यान नहीं देते हैं, या यह लगभग स्पर्शोन्मुख है। इस मामले में, साथ ही उपचार के प्रति गैर-जिम्मेदाराना रवैये के मामले में, रक्त शर्करा में एक पुरानी वृद्धि से बच्चों में लीवर सिरोसिस, पोलीन्यूराइटिस, मोतियाबिंद, रेटिनाइटिस और बोन डिस्ट्रोफी जैसी गंभीर जटिलताएं होती हैं।

बढ़ी हुई चीनी (बीमारी के लंबे पाठ्यक्रम के साथ)

जहाजों पर इसका प्रतिकूल प्रभाव पड़ता है - वे "एक साथ चिपकते हैं", दीवारें क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, जिससे बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण और ऊतकों को ऑक्सीजन वितरण, हृदय का विघटन होता है। अक्सर, मधुमेह वाले और इंसुलिन प्राप्त करने वाले बच्चों में, रक्त शर्करा का स्तर अस्थिर होता है। यह तेजी से उठ और गिर सकता है, और तेज गिरावट के साथ, एक गंभीर स्थिति विकसित होती है - हाइपोग्लाइसीमिया।

रक्त शर्करा के स्तर में तेज कमी के साथ, मस्तिष्क के ऊतकों का एक गंभीर कुपोषण होता है, जिससे रोगी की मृत्यु हो सकती है।

हाइपोग्लाइसीमिया के शुरुआती लक्षण: ठंडा पसीना, त्वचा का पीलापन, गंभीर भूख का अहसास, हाथों में कांपना, चिड़चिड़ापन, कमजोरी, चक्कर आना, होठों का सुन्न होना।

मधुमेह - मधुमेह के लक्षण। मधुमेह के स्कूल - हाइपोग्लाइसीमिया - पसीना, कांपना, थकान, कमजोरी। मधुमेह और अन्य रोग।

उपयोग के लिए निर्देश

1 टैबलेट में शामिल हैं:

लैक्टोज मोनोहाइड्रेट, माल्टो-डेक्सट्रिन, हाइपोर्मेलोज 100 सीपी, मैग्नीशियम स्टीयरेट, कोलाइडल निर्जल सिलिकॉन डाइऑक्साइड।

फार्माकोकाइनेटिक्स

मौखिक प्रशासन के बाद, ग्लिसलाजाइड पूरी तरह से अवशोषित हो जाता है। रक्त प्लाज्मा में ग्लिसलाजाइड की सांद्रता धीरे-धीरे बढ़ जाती है, 6-12 घंटों के बाद एक पठार तक पहुंच जाती है। व्यक्तिगत परिवर्तनशीलता कम है।

भोजन का सेवन दवा के अवशोषण की डिग्री को प्रभावित नहीं करता है। ली गई खुराक (120 मिलीग्राम तक) और एकाग्रता-समय फार्माकोकाइनेटिक वक्र के तहत क्षेत्र के बीच संबंध रैखिक है।

लगभग 95% दवा प्लाज्मा प्रोटीन से बांधती है। Gliclazide मुख्य रूप से यकृत में चयापचय होता है और मुख्य रूप से गुर्दे द्वारा उत्सर्जित होता है: उत्सर्जन चयापचयों के रूप में किया जाता है, 1% से कम गुर्दे द्वारा अपरिवर्तित होता है। प्लाज्मा में कोई सक्रिय मेटाबोलाइट्स नहीं होते हैं।

ग्लिसलाजाइड का आधा जीवन औसतन 12 से 20 घंटे है। वितरण की मात्रा लगभग 30 लीटर है।

दवा डायबेटन एमबी को दिन में एक बार 60 मिलीग्राम की खुराक पर लेने से 24 घंटे से अधिक समय तक रक्त प्लाज्मा में ग्लिसलाजाइड की प्रभावी एकाग्रता बनी रहती है।

विशेष नैदानिक ​​स्थितियों में फार्माकोकाइनेटिक्स

बुजुर्गों में, फार्माकोकाइनेटिक मापदंडों में कोई महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं देखा गया है।

ग्लूकोज ऑक्सीडेज विधि द्वारा निर्धारित होने पर एक व्यावहारिक रूप से स्वस्थ व्यक्ति में उपवास रक्त शर्करा का स्तर 3.3 से 5.5 mmol / l तक होता है। दिन के दौरान, प्लाज्मा ग्लूकोज सामान्य रूप से 2.8 से 8.8 mmol / l तक हो सकता है। 2.7 mmol / l से नीचे रक्त शर्करा की मात्रा को आमतौर पर हाइपोग्लाइसीमिया कहा जाता है।

हाइपोग्लाइसेमिक लक्षण परिसर का मुख्य कारण हाइपरिन्सुलिनिज़्म है।

हाइपरिन्सुलिनिज्म शरीर की एक पैथोलॉजिकल स्थिति है जो इंसुलिन की पूर्ण या सापेक्ष अधिकता के कारण होती है, जो रक्त शर्करा में उल्लेखनीय कमी का कारण बनती है; नतीजतन, मस्तिष्क की ग्लूकोज और ऑक्सीजन भुखमरी की कमी होती है, जो उल्लंघन की ओर जाता है, सबसे पहले, उच्च तंत्रिका गतिविधि का।

निरपेक्ष हाइपरिन्सुलिनिज़्म एक ऐसी स्थिति है जो द्वीपीय तंत्र (प्राथमिक कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म) के विकृति विज्ञान से जुड़ी है। कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज्म के सबसे आम कारण इंसुलिनोमा हैं - लैंगरहैंस के आइलेट्स के बी-कोशिकाओं का एक ट्यूमर, इंसुलिन की अधिक मात्रा (वयस्कों और बड़े बच्चों में) और नेज़िडियोब्लास्टोसिस - अग्न्याशय के आइलेट्स के हाइपरप्लासिया (बच्चों में) जीवन का पहला वर्ष)। छोटे बच्चों में हाइपरिन्सुलिनिज़्म का एक अन्य सामान्य कारण मधुमेह मेलिटस वाली माताओं से नवजात शिशुओं में कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज़्म है।

लैंगरहैंस के द्वीपों के सौम्य एडेनोमा की खोज पहली बार 1902 में निकोल्स द्वारा एक शव परीक्षा के दौरान की गई थी। 1904 में, एल. वी. सोबोलेव ने "लैंगरहैंस के द्वीपों के स्ट्रमा" का वर्णन किया। 1924 में, हैरिस और घरेलू सर्जन वी.ए.ओपेल ने स्वतंत्र रूप से हाइपरिन्सुलिनिज़्म के लक्षण परिसर का वर्णन किया। उसी वर्ष, जीएफ लैंग ने अग्नाशय के आइलेट्स के कई एडेनोमैटोसिस देखे। रूस में, 1949 में A. D. Ochkin द्वारा और 1950 में O. V. Nikolaev द्वारा इंसुलिनोमा को हटाने का एक सफल ऑपरेशन किया गया था। नवजात शिशुओं से लेकर बुजुर्गों तक सभी आयु समूहों में एक इंसुलिन-स्रावित ट्यूमर का वर्णन किया गया है, लेकिन अधिक बार यह कामकाजी उम्र के लोगों को प्रभावित करता है - 30 से 55 वर्ष तक। रोगियों की कुल संख्या में, बच्चे केवल लगभग 5% हैं। 90% इंसुलिन सौम्य है। उनमें से लगभग 80% एकान्त हैं। 10% मामलों में, हाइपोग्लाइसीमिया कई ट्यूमर के कारण होता है, उनमें से 5% घातक होते हैं, और 5% नेसिडियोब्लास्टोसिस (एंटोनोव ए.वी. क्लिनिकल एंडोक्रिनोलॉजी, 1991) होता है।

नेज़िडियोब्लास्टोसिस शब्द की शुरुआत 1938 में जी. लीड्लो ने की थी। नेसिडियोब्लास्टोसिस अग्नाशयी नलिका उपकला का इंसुलिन-उत्पादक बी-कोशिकाओं में कुल परिवर्तन है। जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में, यह कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म का सबसे आम कारण है (बच्चों में हाइपरिन्सुलिनिज़्म का केवल 30% इंसुलिनोमा के कारण होता है, 70% - नेसिडियोब्लास्टोसिस के लिए)। यह आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है।

निदान इंसुलिनोमा के बहिष्करण के बाद ही रूपात्मक रूप से स्थापित किया जाता है। नैदानिक ​​​​रूप से, यह हाइपोग्लाइसीमिया को ठीक करने के लिए गंभीर, कठिन के रूप में प्रकट होता है, जिसके परिणामस्वरूप, रूढ़िवादी उपचार से सकारात्मक प्रभाव की अनुपस्थिति में, अग्नाशयी ऊतक के द्रव्यमान में कमी का सहारा लेना आवश्यक होगा। ऑपरेशन का आम तौर पर स्वीकृत दायरा ग्रंथि के उच्छेदन का 80 - 95% है।

बच्चों में इंसुलिनोमा अत्यंत दुर्लभ हैं और या तो पूंछ में या अग्न्याशय के शरीर में स्थित होते हैं। उनका व्यास 0.5 से 3 सेमी तक होता है। इंसुलिन का छोटा आकार निदान के लिए कठिनाइयां पैदा करता है (अल्ट्रासाउंड विधि की सूचना सामग्री 30% से अधिक नहीं है)। इंसुलिनोमा के स्थानीयकरण का निर्धारण करने के लिए, चयनात्मक एंजियोग्राफी, सीटी और एमआरआई, या ऑक्टेरोटाइड के एक आइसोटोप (सोमैटोस्टैटिन का एक एनालॉग) के साथ स्कैनिंग का उपयोग किया जाता है। अग्न्याशय (60 - 90%) की नसों से रक्त के चयनात्मक नमूने के साथ सबसे अधिक जानकारीपूर्ण एंजियोग्राफी है।

इंसुलिनोमा रक्त शर्करा के स्तर में कम या ज्यादा तेज गिरावट से प्रकट होता है, जो रक्त में इंसुलिन के स्राव में वृद्धि के कारण होता है। इंसुलिनोमा के इलाज का एक कट्टरपंथी तरीका सर्जिकल (इंसुलिनोमेक्टोमी) है, ज्यादातर मामलों में रोग का निदान समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ अनुकूल (88 - 90%) होता है।

कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज्म (इंसुलिनोमा, नेज़िडियोब्लास्टोसिस) गंभीर अग्नाशयी हाइपोग्लाइसीमिया का कारण है जिसमें रक्त शर्करा में 1.67 मिमीोल / एल और नीचे (एक हमले के दौरान) की गिरावट होती है। ये हाइपोग्लाइसीमिया हमेशा गैर-कीटोटिक होते हैं (मूत्र में एसीटोन लिपोलिसिस प्रक्रियाओं के दमन के कारण नकारात्मक होता है)।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में सबसे आम केटोटिक हाइपोग्लाइसीमिया (एसीटोनुरिया के साथ) हैं। केटोटिक हाइपोग्लाइसीमिया गैर-अग्नाशयी हैं और अंतःस्रावी और गैर-अंतःस्रावी निर्भर हो सकते हैं। वे सापेक्ष हाइपरिन्सुलिनिज़्म के साथ होते हैं, जो कि अग्न्याशय (द्वितीयक, कार्यात्मक, रोगसूचक हाइपरिन्सुलिनिज़्म) के द्वीपीय तंत्र के विकृति विज्ञान से जुड़ा नहीं है। सापेक्ष हाइपरिन्सुलिनिज्म शरीर की इंसुलिन के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि के कारण होता है जो आमतौर पर अग्नाशयी आइलेट्स की बी-कोशिकाओं द्वारा स्रावित होता है या कार्बोहाइड्रेट चयापचय के नियमन और इंसुलिन को निष्क्रिय करने में शामिल प्रतिपूरक तंत्र के उल्लंघन के कारण होता है।

अंतःस्रावी-निर्भर केटोटिक हाइपोग्लाइसीमिया (रक्त में इंसुलिन के स्तर में वृद्धि के बिना) का पता पिट्यूटरी ग्रंथि (सेरेब्रल-पिट्यूटरी बौनापन, पृथक एसटीएच की कमी, हाइपोपिट्यूटारिज्म) के पूर्वकाल लोब के हाइपोफंक्शन वाले रोगियों में काउंटरिन्सुलिन हार्मोन की अपर्याप्तता के मामले में लगाया जाता है। ), थायरॉयड ग्रंथि (हाइपोथायरायडिज्म), अधिवृक्क प्रांतस्था रोग।

इंसुलिन के स्तर में वृद्धि के बिना, अतिरिक्त-अग्नाशयी हाइपोग्लाइसीमिया हो सकता है, जो अतिरिक्त अग्नाशय के ट्यूमर (छाती, पेट, रेट्रोपरिटोनियल, आदि) में होता है, हाइपोग्लाइसीमिया फैलाना यकृत रोग, पुरानी गुर्दे की विफलता के साथ होता है। जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में, केटोटिक गैर-अंतःस्रावी-निर्भर हाइपोग्लाइसीमिया (हाइपरइंसुलिनिज़्म के बिना) का कारण जन्मजात एंजाइमोपैथी (ग्लाइकोजेनोसिस) है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, प्रतिक्रियाशील हाइपोग्लाइसीमिया का अक्सर सामना किया जाता है - वनस्पति संवहनी डाइस्टोनिया में कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज्म। वे मोटापे से ग्रस्त व्यक्तियों में, पूर्वस्कूली उम्र के विक्षिप्त बच्चों में बिगड़ा हुआ ग्लूकोनोजेनेसिस प्रक्रियाओं आदि के कारण एसीटोनिमिक उल्टी की पृष्ठभूमि के खिलाफ मनाया जाता है।

एक बहिर्जात प्रकृति का हाइपोग्लाइसीमिया (इंसुलिन, हाइपोग्लाइसेमिक एजेंटों, सैलिसिलेट्स, सल्फोनामाइड्स और अन्य दवाओं के प्रशासन के कारण) भी असामान्य नहीं है।

कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज्म के साथ, हाइपोग्लाइसीमिया चिकित्सकीय रूप से कम स्पष्ट होता है, रक्त शर्करा की मात्रा 2.2 mmol / l से कम नहीं होती है।

हाइपोग्लाइसीमिया का पता नैदानिक ​​संकेतों से लगाया जा सकता है, लेकिन अधिक बार निम्न रक्त शर्करा का स्तर एक प्रयोगशाला खोज है। हाइपोग्लाइसीमिया का पता सुबह के समय में या नाश्ते से पहले खाली पेट केशिका रक्त में कम से कम 2 - 3 बार (स्पष्ट नैदानिक ​​डेटा के अभाव में) पता लगाना विश्वसनीय माना जाता है। एक अस्पताल में परीक्षा के लिए संकेत हाइपरिन्सुलिनिज्म का एक क्लासिक क्लिनिक है या तीन बार पुष्टि की गई सुबह हाइपोग्लाइसीमिया (नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना) उम्र के संकेतकों के नीचे (नवजात शिशुओं के लिए उपवास ग्लाइसेमिया में कमी - 1.67 mmol / l से कम, 2 महीने - 18 वर्ष - से कम 2.2 mmol / l , 18 वर्ष से अधिक - 2.7 mmol / l से कम)।

हाइपोग्लाइसेमिक रोग के लिए, व्हिपल ट्रायड पैथोग्नोमोनिक है:

• लंबे समय तक उपवास या शारीरिक परिश्रम के बाद हाइपोग्लाइसीमिया के हमलों की घटना;
• एक हमले के दौरान रक्त शर्करा में कमी 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में 1.7 mmol / l से कम है, 2.2 mmol / l से कम - 2 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में;
• अंतःशिरा ग्लूकोज या ग्लूकोज समाधान के मौखिक प्रशासन द्वारा हाइपोग्लाइसेमिक हमले से राहत।

हाइपोग्लाइसीमिया के अधिकांश लक्षण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को ग्लूकोज की अपर्याप्त आपूर्ति के कारण होते हैं। हाइपोग्लाइसीमिया के लिए ग्लूकोज के स्तर में कमी के साथ, ग्लाइकोजेनोलिसिस, ग्लूकोनोजेनेसिस, मुक्त फैटी एसिड की लामबंदी और केटोजेनेसिस के उद्देश्य से तंत्र चालू होते हैं। इन प्रक्रियाओं में मुख्य रूप से 4 हार्मोन शामिल होते हैं: नॉरपेनेफ्रिन, ग्लूकागन, कोर्टिसोल, ग्रोथ हार्मोन। लक्षणों का पहला समूह कैटेकोलामाइंस के रक्त स्तर में वृद्धि से जुड़ा है, जो कमजोरी, कंपकंपी, क्षिप्रहृदयता, पसीना, चिंता, भूख और पीली त्वचा का कारण बनता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (न्यूरोग्लाइकोपेनिया के लक्षण) के लक्षणों में सिरदर्द, दोहरी दृष्टि, व्यवहार संबंधी गड़बड़ी (मानसिक आंदोलन, आक्रामकता, नकारात्मकता) शामिल हैं, बाद में चेतना का नुकसान होता है, ऐंठन दिखाई देती है, हाइपोरेफ्लेक्सिया के साथ कोमा, उथली श्वास, और मांसपेशियों की कमजोरी विकसित हो सकती है। दीप कोमा से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की मृत्यु या अपरिवर्तनीय क्षति होती है। हाइपोग्लाइसीमिया के बार-बार होने से वयस्कों में व्यक्तित्व में परिवर्तन होता है, बच्चों में बुद्धि में कमी आती है। हाइपोग्लाइसीमिया के लक्षणों और वास्तविक न्यूरोलॉजिकल स्थितियों के बीच का अंतर भोजन के सेवन का सकारात्मक प्रभाव है, ऐसे लक्षणों की प्रचुरता जो क्लिनिक में फिट नहीं होते हैं।

गंभीर न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों की उपस्थिति और हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के बारे में डॉक्टरों की अपर्याप्त जागरूकता अक्सर इस तथ्य की ओर ले जाती है कि, नैदानिक ​​त्रुटियों के कारण, कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म वाले रोगियों का लंबे समय तक इलाज किया जाता है और विभिन्न प्रकार के निदान के तहत असफल होते हैं। इंसुलिनोमा के 3/4 रोगियों में गलत निदान किया जाता है (34% मामलों में मिर्गी का निदान किया जाता है, ब्रेन ट्यूमर - 15% में, वनस्पति संवहनी डायस्टोनिया - 11% में, डायनेसेफेलिक सिंड्रोम - 9% में, मनोविकृति, न्यूरस्थेनिया - 3% (डिज़ोन ए.एम., 1999)।

तीव्र हाइपोग्लाइसीमिया की अवधि काउंटरिनुलर कारकों के टूटने और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अनुकूली गुणों का परिणाम है।

सबसे अधिक बार, एक हमला सुबह के समय में विकसित होता है, जो भोजन के सेवन में एक लंबे रात के ब्रेक से जुड़ा होता है। आमतौर पर, रोगी चेतना के विभिन्न प्रकार के विकारों के कारण "जाग" नहीं सकते हैं। सुबह सुस्ती, उदासीनता हो सकती है। इन रोगियों में देखे गए मिरगी के दौरे वास्तविक लोगों से लंबी अवधि में भिन्न होते हैं, कोरॉइडल ऐंठन मरोड़, हाइपरकिनेसिस और प्रचुर मात्रा में न्यूरोवैगेटिव लक्षण। रोग की पहचान के लिए इतिहास के सावधानीपूर्वक अध्ययन और रोगियों के सावधानीपूर्वक अवलोकन की आवश्यकता होती है। यह बच्चों में हाइपोग्लाइसीमिया के कारण के रूप में कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज्म के निदान के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में, नैदानिक ​​रूप से हाइपोग्लाइसीमिया का पता लगाना मुश्किल है, क्योंकि लक्षण अस्पष्ट और असामान्य हैं। यह सायनोसिस, त्वचा का पीलापन, मांसपेशियों की टोन में कमी, श्वसन गिरफ्तारी (एपनिया), कंपकंपी, आक्षेप, नेत्रगोलक का "रोलिंग" (निस्टागमस), चिंता हो सकती है। जन्मजात रूप (नेसिडियोब्लास्टोसिस) के साथ, शरीर का एक बड़ा वजन (बड़ा भ्रूण), सूजन और एक गोल चेहरा होता है।

प्रीस्कूल और स्कूली उम्र के बच्चों में कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज्म के साथ, सौम्य इंसुलिनोमा अधिक बार दर्ज किया जाता है। इन बच्चों को सुबह काम करने में असमर्थता, सुबह उठने में कठिनाई, बिगड़ा हुआ एकाग्रता, स्पष्ट भूख, मिठाई के लिए तरस, नकारात्मकता, धड़कन की विशेषता होती है। Hyperinsulinism से भूख और मोटापा बढ़ता है। बच्चा जितना छोटा होगा, भोजन के बीच लंबे समय तक विराम के जवाब में निम्न रक्त शर्करा का खतरा उतना ही अधिक होगा।

कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज्म (इंसुलिनोमा या नेसिडियोब्लास्टोसिस) के संदेह के साथ प्रयोगशाला संकेतकों में, एक विशेष स्थान पर इम्यूनोरिएक्टिव इंसुलिन (IRI) के अध्ययन का कब्जा है। लेकिन, जैसा कि अभ्यास से पता चला है, हमेशा सिद्ध इंसुलिनोमा के साथ मूल्यों में वृद्धि नहीं होती है। आईआरआई का आमतौर पर ग्लाइसेमिया के स्तर के साथ एक साथ मूल्यांकन किया जाता है। ग्लूकोज से इंसुलिन के अनुपात का सूचकांक - आईआरआई μed / ml / शिरापरक ग्लूकोज mmol / l - महत्वपूर्ण है। स्वस्थ लोगों में और हाइपरिन्सुलिनिज्म के बिना हाइपोग्लाइसीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, यह सूचकांक 5.4 से कम है।

कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज्म का निदान करने के लिए उपयोग किए जाने वाले कार्यात्मक परीक्षणों में, उपवास परीक्षण सबसे आम है।

परीक्षण अग्न्याशय के द्वीपीय तंत्र के हाइपरफंक्शन वाले लोगों में हाइपोग्लाइसीमिया के विकास पर आधारित है, जब भोजन से कार्बोहाइड्रेट का सेवन बंद हो जाता है। परीक्षण के दौरान, रोगी को केवल पानी या बिना चीनी की चाय पीने की अनुमति है। बच्चा जितना छोटा होगा और हाइपोग्लाइसीमिया के हमले जितने अधिक होंगे, नमूना उतना ही छोटा होगा।

नमूना अवधि:
3 साल से कम उम्र के बच्चे - 8 घंटे;
2 - 10 वर्ष - 12-16 घंटे;
10 - 18 वर्ष - 20 घंटे;
18 साल से अधिक उम्र - 72 घंटे
(बाल चिकित्सा एंडोक्रिनोलॉजी विभाग, रूसी मेडिकल एकेडमी ऑफ पोस्टग्रेजुएट एजुकेशन, मॉस्को की सिफारिशें)।

2 वर्ष और उससे अधिक उम्र के बच्चों को अपना अंतिम भोजन एक रात पहले कर लेना चाहिए; 2 साल से कम उम्र के बच्चों के लिए, परीक्षण सुबह जल्दी शुरू होता है।

एक स्वस्थ व्यक्ति में, रात का उपवास, साथ ही लंबे समय तक उपवास, ग्लाइसेमिया के स्तर को मामूली रूप से कम करता है और, जो कि विशेषता है, रक्त में इंसुलिन की मात्रा को कम करता है। एक ट्यूमर की उपस्थिति में जो लगातार अत्यधिक मात्रा में इंसुलिन का उत्पादन करता है, भुखमरी की स्थिति में, हाइपोग्लाइसीमिया के विकास के लिए आवश्यक शर्तें बनाई जाती हैं, क्योंकि आंत से ग्लूकोज की आपूर्ति नहीं होती है, और यकृत ग्लाइकोजेनोलिसिस ट्यूमर इंसुलिन द्वारा अवरुद्ध होता है।

परीक्षण शुरू होने से पहले, रक्त प्लाज्मा में ग्लूकोज की मात्रा निर्धारित की जाती है। इसके अलावा, केशिका रक्त (ग्लूकोमीटर) में ग्लाइसेमिया की जांच 2 साल से कम उम्र के बच्चों में प्रति घंटे 1 बार, 2 साल और उससे अधिक उम्र के बच्चों में - 2 घंटे में 1 बार की जाती है। रक्त शर्करा में 3.3 mmol / l और उससे कम की कमी के साथ, अध्ययन अंतराल 2 - 3 गुना कम हो जाता है। अनुमेय ग्लाइसेमिया की दहलीज जिस पर उपवास बंद कर दिया जाता है और अनुसंधान किया जाता है, 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चे में 1.7 mmol / l, 2 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में 2.2 mmol / l है। ग्लूकोमीटर के साथ थ्रेशोल्ड हाइपोग्लाइसीमिया दर्ज करने के बाद, आईआरआई और काउंटरिन्सुलिन हार्मोन की सामग्री के लिए रक्त सीरम की जांच की जाती है, एक जैव रासायनिक विधि द्वारा रक्त शर्करा की जांच की जाती है (चूंकि ग्लूकोज के स्तर को 3.3 mmol / l और उससे कम करने के बाद, ग्लूकोमीटर एक गलत देता है परिणाम), रक्त लिपिड स्तर की जांच की जाती है।

हाइपोग्लाइसीमिया के हमले को 40% ग्लूकोज की अंतःशिरा धारा की शुरूआत से रोक दिया जाता है; ग्लूकोज की शुरूआत के तुरंत बाद और परीक्षण समाप्त होने के 3 घंटे बाद, कीटोन निकायों की सामग्री के लिए मूत्र की जांच की जाती है।

नमूना परिणामों की व्याख्या

• यदि मूत्र में एसीटोन का पता नहीं चलता है, तो इसका मतलब है कि हाइपोग्लाइसीमिया हाइपरिन्सुलिनिज्म के कारण होता है (बढ़ी हुई इंसुलिन फैटी एसिड के टूटने की प्रक्रिया को दबा देती है - लिपोलिसिस)। एसीटोनुरिया की उपस्थिति वसा डिपो से आने वाले फैटी एसिड से कीटोन निकायों के गहन गठन को इंगित करती है। हाइपोग्लाइसीमिया में, इंसुलिन के हाइपरप्रोडक्शन से जुड़े नहीं, लिपोलिसिस को ऊर्जा स्रोत के रूप में चालू किया जाता है, जिससे कीटोन बॉडी का निर्माण होता है और मूत्र में सकारात्मक एसीटोन का निर्माण होता है।
• हाइपरिन्सुलिनिज़्म के साथ, रक्त में लिपिड सामग्री को बदला या कम नहीं किया जाता है, केटोटिक हाइपोग्लाइसीमिया के साथ, लिपिड स्तर बढ़ जाता है।
• अंतःस्रावी-निर्भर केटोटिक हाइपोग्लाइसीमिया में काउंटरिन्सुलिन हार्मोन के स्तर में कमी देखी गई है; कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म के साथ, संकेतक नहीं बदले हैं।
• स्वस्थ बच्चों में आईआरआई / शिरापरक ग्लाइसेमिया इंडेक्स और हाइपरिन्सुलिनिज्म के बिना हाइपोग्लाइसीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ 5.4 से कम था, जबकि कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज्म के साथ यह संकेतक काफी बढ़ जाता है।

यदि हाइपोग्लाइसीमिया के कारण के रूप में हाइपरिन्सुलिनिज़्म की पुष्टि की जाती है, तो एक विशेष एंडोक्रिनोलॉजी विभाग में आगे की परीक्षा और उपचार आवश्यक है।

इंसुलिन के साथ सभी मामलों में सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है। नेसिडियोब्लास्टोसिस के साथ, चिकित्सा रूढ़िवादी और कट्टरपंथी हो सकती है। सबसे बड़ी मान्यता वर्तमान में ड्रग डायज़ॉक्साइड (प्रोग्लाइसेम, ज़ारोक्सोलिन) द्वारा प्राप्त की जाती है। इस नॉनडाययूरेटिक बेंज़ोथियाज़ाइड का हाइपरग्लाइसेमिक प्रभाव ट्यूमर कोशिकाओं से इंसुलिन स्राव के निषेध पर आधारित है। बच्चों के लिए अनुशंसित खुराक 2 - 3 विभाजित खुराकों में प्रति दिन शरीर के वजन के 10 - 12 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम है। स्पष्ट सकारात्मक गतिशीलता की अनुपस्थिति में, सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है - अग्न्याशय का उप-योग या कुल लकीर (मधुमेह मेलेटस के संभावित संक्रमण के साथ)।

एस. ए. स्टोलिरोवा, टी.एन. दुबोवाया, आर.जी. गैरीपोव
एस ए मालम्बर्ग, डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज
वी.आई.शिरोकोवा, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार
रूसी संघ, मास्को के स्वास्थ्य मंत्रालय में डीकेबी नंबर 38 एफयू "मेडबियोएकस्ट्रेम"

रोगी ज़खर जेड, 3 महीने।, को मिर्गी के एक निर्देशन निदान के साथ 01.11.02 को मास्को के एफयू "मेडबियोएकस्ट्रेम" मॉस्को के चिल्ड्रन क्लिनिकल हॉस्पिटल नंबर 38 के साइकोन्यूरोलॉजी विभाग में भर्ती कराया गया था।

एक मामूली बोझिल प्रसवकालीन इतिहास वाला बच्चा। माँ की गर्भावस्था पहली थी, पहली छमाही में विषाक्तता के साथ आगे बढ़ना, एनीमिया। 40 सप्ताह में प्रसव, बड़े भ्रूण (जन्म का वजन 4050 ग्राम, लंबाई 54 सेमी)। अपगार स्कोर - 8/9 अंक। नवजात अवधि से 2 महीने तक। ठोड़ी कांपना समय-समय पर नोट किया गया था, 2 महीने की उम्र से पैरॉक्सिस्मल स्थितियां टकटकी के रुकने के रूप में दिखाई देती हैं, मोटर गतिविधि में कमी, चेहरे के दाहिने आधे हिस्से की मरोड़, दाहिने हाथ (फोकल ऐंठन के हमले) - कई सेकंड के लिए 3-4 बार एक दिन। उनका एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा एक आउट पेशेंट के आधार पर इलाज किया गया था, एक स्पष्ट सकारात्मक प्रभाव के बिना निरोधी चिकित्सा प्राप्त की। अस्पताल में भर्ती होने की पूर्व संध्या पर, बिगड़ा हुआ चेतना की पृष्ठभूमि के खिलाफ सुबह के घंटों में कोरिफॉर्म ट्विचिंग दिखाई दी। मिर्गी के डायग्नोसिस डायग्नोसिस के साथ साइकोन्यूरोलॉजी विभाग में अस्पताल में भर्ती।

भर्ती होने पर, बच्चे की स्थिति मध्यम है। दैहिक स्थिति में - एटोपिक जिल्द की सूजन की अभिव्यक्तियों के साथ त्वचा, गला साफ होता है, फेफड़ों में कोई घरघराहट नहीं होती है, दिल की आवाजें सुरीली होती हैं, क्षिप्रहृदयता 140 - 160 बीट तक होती है। मिनट में पेट नरम है, जिगर +2 सेमी है, प्लीहा +1 सेमी है पेशाब परेशान नहीं है। स्नायविक स्थिति में, वह सुस्त है, अपनी निगाहों को ठीक करता है, और अपने सिर को अच्छी तरह से पकड़ नहीं पाता है। सीएन - बरकरार, मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है, हाथों में अधिक, सममित। टेंडन रिफ्लेक्सिस कम हैं, डी = सी, बिना शर्त रिफ्लेक्सिस एन / ए - उम्र के हिसाब से। वजन - 7 किलो, ऊंचाई - 61 सेमी (औसत आयु वृद्धि दर की पृष्ठभूमि के खिलाफ अतिरिक्त वजन नोट किया जाता है)।

एक अस्पताल में, पहली बार एक खाली पेट पर एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में मूत्र में कीटोन निकायों की अनुपस्थिति में रक्त शर्करा में 1.6 mmol / l की कमी का पता चला।

प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा के परिणाम:

1. ऑक्यूलिस्ट - फंडस में कोई पैथोलॉजी सामने नहीं आई।
2. ईसीजी - हृदय गति 140, साइनस लय, ईओएस की ऊर्ध्वाधर स्थिति।
3. एलर्जिस्ट - एटोपिक जिल्द की सूजन, सामान्य रूप, हल्का कोर्स।
4. पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड - एक विशिष्ट स्थान पर अग्न्याशय की स्पष्ट रूप से कल्पना नहीं की जाती है। अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड - कोई परिवर्तन नहीं। गुर्दे का अल्ट्रासाउंड - पीसीएस की दीवारों में प्रतिक्रियाशील परिवर्तन, बाईं ओर फ्रेहले सिंड्रोम, बाईं ओर पाइलेक्टेसिया से इंकार नहीं किया जा सकता है। प्लीहा - मध्यम स्प्लेनोमेगाली।
5. पूर्ण रक्त गणना - एचबी 129 ग्राम / एल, ers - 5.08 मिलियन, एल - 8.7 हजार, ईएसआर -3 मिमी / घंटा।
6. सामान्य मूत्र विश्लेषण - प्रोटीन, चीनी, एसीटोन - नेगेटिव।, एल - 2 - 3 दृष्टि के क्षेत्र में, एर - 0 - 1 दृष्टि के क्षेत्र में।
7. रक्त जैव रसायन (प्रवेश पर) - कुल प्रोटीन। - 60.5 ग्राम / एल, एएलटी - 20.2 ग्राम / एल, एएसटी - 66.9 ग्राम / एल, कुल बिलीरुबिन। - 3.61 mmol / l, ग्लूकोज - 1.6 mmol / l, क्रिएटिनिन - 36.8 mmol / l, यूरिया - 1.88 mmol / l, कुल कोलेस्ट्रॉल। - 4.44 मिमीोल / एल, कुल लोहा। - 31.92 μmol / L, पोटेशियम - 4.9 mmol / L, सोडियम - 140.0 mmol / L।

ग्लूकोज के स्तर के गतिशील नियंत्रण से केशिका और शिरापरक रक्त में लगातार हाइपोग्लाइसीमिया का पता चला। खाली पेट और दिन में स्तनपान के 2 घंटे बाद, ग्लाइसेमिया 0.96 से 3.2 mmol / l तक था। नैदानिक ​​​​रूप से, हाइपोग्लाइसीमिया भूख में वृद्धि, सुस्ती, क्षिप्रहृदयता, दाहिने नेत्रगोलक के "रोलिंग" के एपिसोड, सामान्यीकृत मिरगी के दौरे से प्रकट हुआ था। मध्यकाल में स्वास्थ्य की स्थिति संतोषजनक है। हाइपोग्लाइसेमिक राज्यों को मौखिक ग्लूकोज सेवन के साथ-साथ 10% ग्लूकोज के अंतःशिरा प्रशासन द्वारा नियंत्रित किया गया था।

नैदानिक ​​​​उद्देश्यों के लिए, हाइपरिन्सुलिनिज़्म की पुष्टि करने के लिए, बच्चे ने एक उपवास परीक्षण किया: पिछली रात 6 बजे भोजन करने से पहले, ग्लाइसेमिया 2.8 मिमीोल / एल था, ग्लूकोमीटर के साथ खिलाने के 3.5 घंटे बाद, ग्लाइसेमिया के स्तर में 1.5 की कमी mmol / l नोट किया गया था। (स्वीकार्य सीमा से नीचे)। हाइपोग्लाइसीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हार्मोनल अनुसंधान (आईआरआई, सी-पेप्टाइड, कोर्टिसोल, एसटीएच) के लिए रक्त सीरम लिया गया था। ग्लूकोज और लिपिड स्तरों के जैव रासायनिक अध्ययन के लिए शिरापरक रक्त लिया गया। ग्लूकोज के अंतःशिरा इंजेक्शन द्वारा हाइपोग्लाइसीमिया को गिरफ्तार करने के बाद, कीटोन बॉडी की सामग्री के लिए मूत्र का तीन घंटे का हिस्सा एकत्र किया गया था।

नमूना परिणाम:कोई एसीटोनुरिया नहीं है। काउंटरिन्सुलिन हार्मोन का स्तर कम नहीं होता है (कोर्टिसोल - 363.6 171 के मानदंड के साथ - 536 एनएमओएल / एल, एसटीएच - 2.2 2.6 - 24.9 μE / एमएल के मानदंड के साथ)। सी-पेप्टाइड - 0.53 0.36 - 1.7 pmol / l की दर से। आईआरआई - 19.64 2.6 - 24.9 एमएनयू / एमएल की दर से। शिरापरक ग्लूकोज - 0.96 मिमीोल / एल। आदर्श की निचली सीमा पर रक्त लिपिड का स्तर (ट्राइग्लिसराइड्स - 0.4 मिमीोल / एल, कुल कोलेस्ट्रॉल - 2.91 मिमीोल / एल, कोलेस्ट्रॉल लिपोप्र। उच्च घनत्व - 1.06 मिमीोल / एल, कोलेस्ट। लिपोप्र। कम घनत्व - 1.67 मिमीोल / एल आईआरआई / ग्लूकोज इंडेक्स (19.64 / 0.96) 5.4 से कम के मानदंड के साथ 20.45 था।

इतिहास, अनुवर्ती, नैदानिक ​​और प्रयोगशाला परीक्षा के डेटा ने निदान करना संभव बना दिया: गैर-कीटोटिक हाइपोग्लाइसीमिया। हाइपरिन्सुलिनिज़्म। नेसिडियोब्लास्टोसिस?

रोग की उत्पत्ति और उपचार की रणनीति को स्पष्ट करने के लिए, बच्चे को मॉस्को आरसीसीएच के एंडोक्रिनोलॉजी विभाग में स्थानांतरित कर दिया गया, जहां लड़के के इंसुलिनोमा को बाहर रखा गया था। Nezidioblastosis के निदान की पुष्टि की गई थी। प्रोग्लाइसेम के साथ एक परीक्षण रूढ़िवादी उपचार शरीर के वजन के प्रति किलो 10 मिलीग्राम की खुराक पर निर्धारित किया गया था। कार्बोहाइड्रेट चयापचय सूचकांकों के सामान्यीकरण की प्रवृत्ति का उल्लेख किया गया था। उपचार की रणनीति को सही करने के लिए आगे गतिशील अनुवर्ती योजना बनाई गई है।

माना जाता है कि नैदानिक ​​​​मामला नैदानिक ​​​​त्रुटियों को बाहर करने के लिए, शिशुओं और छोटे बच्चों में हाइपोग्लाइसीमिया के नैदानिक ​​​​लक्षणों के धुंधला होने के कारण, ऐंठन सिंड्रोम वाले सभी छोटे बच्चों में कार्बोहाइड्रेट चयापचय के मापदंडों का अध्ययन करने की आवश्यकता को निर्धारित करता है।

ग्लूकोज ऊर्जा चयापचय में एक केंद्रीय भूमिका निभाता है। यह न केवल ग्लाइकोजन, वसा और प्रोटीन के रूप में ऊर्जा भंडार के निर्माण में भाग लेता है, बल्कि ऊर्जा के प्रत्यक्ष स्रोत के रूप में भी कार्य करता है: जब ग्लूकोज का 1 मोल ऑक्सीकरण होता है, तो एटीपी के 38 मोल बनते हैं। मस्तिष्क मुख्य रूप से ग्लूकोज का उपयोग करता है, और इसके द्वारा उपभोग की जाने वाली लगभग सभी ऑक्सीजन इसके ऑक्सीकरण पर खर्च होती है। मस्तिष्क गैर-इंसुलिन-निर्भर ट्रांसपोर्टरों का उपयोग करके ग्लूकोज को अवशोषित करता है। इस प्रकार, मस्तिष्क की कोशिकाओं में ग्लूकोज का परिवहन एक वेक्टर-मध्यस्थता सुगम प्रसार प्रक्रिया है जो केवल रक्त में ग्लूकोज की एकाग्रता पर निर्भर करती है। मस्तिष्क में ग्लूकोज ट्रांसपोर्टरों की कमी से सामान्य रक्त शर्करा के स्तर के साथ भी दौरे पड़ते हैं। शरीर में ग्लाइसेमिक विनियमन की एक जटिल प्रणाली होती है, जो रक्त में ग्लूकोज की एकाग्रता में कमी को रोकती है जो मस्तिष्क के लिए खतरनाक है।

हाइपोग्लाइसीमिया के खिलाफ सुरक्षा स्वायत्त तंत्रिका तंत्र और हार्मोन द्वारा आयोजित की जाती है, जिसकी संयुक्त क्रिया ग्लूकोज के उत्पादन को बढ़ाती है (ग्लाइकोजेनोलिसिस और ग्लूकोनोजेनेसिस के एंजाइमों की गतिविधि को बदलकर) और साथ ही परिधीय ऊतकों द्वारा इसके अवशोषण को कम करती है। इसलिए, हाइपोग्लाइसीमिया जटिल अंतःक्रियाओं के उल्लंघन को दर्शाता है जो तृप्ति और भुखमरी की स्थिति में मानदंड के रखरखाव को सुनिश्चित करते हैं। अंतर्गर्भाशयी जीवन (जब ग्लूकोज प्लेसेंटा के माध्यम से भ्रूण में प्रवेश करता है) से स्वतंत्र अस्तित्व के लिए एक तेज संक्रमण के साथ मानदंड को बनाए रखना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

लक्षणों की अनुपस्थिति अभी तक सामान्य ग्लूकोज एकाग्रता और मस्तिष्क के लिए सुरक्षित स्तर पर इसके रखरखाव की गारंटी नहीं है। हाइपोक्सिमिया और सेरेब्रल इस्किमिया हाइपोग्लाइसीमिया के प्रभाव को बढ़ाते हैं, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के पुराने विकारों के विकास में योगदान करते हैं। मस्तिष्क में किसी भी चयापचय रोग वाले नवजात शिशुओं के लिए स्वीकार्य रक्त शर्करा के स्तर की निचली सीमा अज्ञात रहती है। संभावित न्यूरोलॉजिकल, बौद्धिक और मानसिक परिणामों की परवाह किए बिना भी, कई लेखक अब नवजात शिशुओं में रक्त शर्करा के स्तर को 50 मिलीग्राम% से कम खतरनाक मानते हैं, इसे ठीक करने की आवश्यकता पर जोर देते हैं। यह जीवन के पहले 2-3 घंटों में विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, जब सामान्य ग्लूकोज सामग्री न्यूनतम होती है। फिर यह बढ़ने लगा और 12-24 घंटों के बाद यह 50 मिलीग्राम% या उससे अधिक तक पहुंच गया। इस अवधि के बाद, पूरे रक्त में (सीरम या प्लाज्मा में - 10-15% कम) ग्लूकोज की एकाग्रता 50 मिलीग्राम% से कम हो जाती है, इसे हाइपोग्लाइसीमिया माना जाता है।

महत्व और परिणाम

ग्लूकोज का संचलन मुख्य रूप से मस्तिष्क के चयापचय में इसकी भागीदारी से निर्धारित होता है। नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों में, मस्तिष्क यकृत द्वारा उत्पादित लगभग सभी ग्लूकोज का उपभोग करता है। इसके अलावा, किसी भी उम्र में लैक्टेट, पाइरूवेट, रिनो- और कीटो एसिड के क्षयकारी मस्तिष्क तत्वों के उत्पादन के बीच एक संबंध होता है, जो इसके विकास की कीमत पर मस्तिष्क के चयापचय का समर्थन करते हैं। नवजात शिशुओं के मस्तिष्क की कीटोन निकायों को अवशोषित और ऑक्सीकरण करने की क्षमता परिपक्व मस्तिष्क की तुलना में लगभग 5 गुना अधिक होती है। हालांकि, इस अवधि के दौरान जिगर द्वारा कीटोन निकायों का उत्पादन हमेशा मस्तिष्क की जरूरतों को पूरा नहीं करता है, विशेष रूप से हाइपरिन्सुलिनमिया की स्थितियों में, जब न केवल यकृत से रक्त में ग्लूकोज का प्रवाह दब जाता है, बल्कि लिपोलिसिस और केटोजेनेसिस भी होता है। , इसलिए मस्तिष्क वैकल्पिक ऊर्जा स्रोतों से वंचित है। नतीजतन, हाइपरिन्सुलिनमिया के दौरान, मस्तिष्क द्वारा ऑक्सीजन की खपत कम हो जाती है, मस्तिष्क संरचनाओं का टूटना बढ़ जाता है और कोशिका झिल्ली की अखंडता बाधित हो जाती है, जिससे मस्तिष्क के विकास और कार्यों में अपरिवर्तनीय गड़बड़ी हो सकती है। हाइपोक्सिया हाइपोग्लाइसीमिया के हानिकारक प्रभाव को बढ़ाता है, और रक्त शर्करा के स्तर में थोड़ी सी भी कमी की स्थिति में ही मस्तिष्क क्षति का कारण होता है।

गंभीर और लंबे समय तक हाइपोग्लाइसीमिया के मुख्य परिणाम मानसिक मंदता और / या बार-बार दौरे हैं। कुछ चरित्र परिवर्तन भी संभव हैं। 50% से अधिक मामलों में 6 महीने से कम उम्र के बच्चों में हाइपोग्लाइसीमिया के बार-बार हमले (मस्तिष्क के सबसे तेज विकास की अवधि) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में अपरिवर्तनीय परिवर्तन की ओर ले जाते हैं - मस्तिष्क प्रांतस्था के आक्षेप और शोष को चौरसाई करना, बिगड़ा हुआ माइलिनेशन मस्तिष्क का सफेद पदार्थ। यदि एकमात्र हानिकारक कारक हाइपोग्लाइसीमिया (हाइपोक्सिया / इस्किमिया के बिना) है, तो कोई मस्तिष्क रोधगलन नहीं होता है, और अनुमस्तिष्क कार्य संरक्षित होते हैं। हाइपोग्लाइसीमिया के गंभीर परिणाम सबसे अधिक तब होते हैं जब मस्तिष्क वैकल्पिक खाद्य स्रोतों से वंचित हो जाता है (जैसा कि हाइपरिन्सुलिनमिया के मामले में होता है), हाइपोग्लाइसीमिया के बार-बार या लंबे समय तक हमलों के साथ और साथ में मस्तिष्क हाइपोक्सिया के साथ। बच्चों में हाइपोग्लाइसीमिया की डिग्री या अवधि को सटीक रूप से निर्धारित करना असंभव है, जिससे स्थायी मस्तिष्क क्षति होती है। हालांकि कम आम है, बड़े बच्चों में, हाइपोग्लाइसीमिया तंत्रिका तंत्र को अपरिवर्तनीय नुकसान पहुंचा सकता है, जिससे न्यूरोटॉक्सिक मध्यस्थों की रिहाई और न्यूरोनल मौत हो सकती है।

ग्लूकोज होमियोस्टेसिस का विनियमन

नवजात।

आम तौर पर, भ्रूण मां से (प्लेसेंटा के माध्यम से) ग्लूकोज प्राप्त करता है। इसलिए, भ्रूण में ग्लूकोज की सांद्रता आमतौर पर (हालांकि थोड़ी कम) मां के रक्त में इसके स्तर से मेल खाती है। तनाव की स्थिति में (उदाहरण के लिए, हाइपोक्सिया के दौरान), कैटेकोलामाइन जारी किया जाता है, जो यकृत के β-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स और भ्रूण के वसा ऊतक के साथ बातचीत करके ग्लूकोज और मुक्त फैटी एसिड जुटाता है। इसी समय, कैटेकोलामाइन इंसुलिन स्राव को रोकता है और ग्लूकागन स्राव को उत्तेजित करता है।

जन्म के समय मातृ ग्लूकोज की आपूर्ति की तीव्र समाप्ति के लिए अंतर्जात ग्लूकोज के तत्काल एकत्रीकरण की आवश्यकता होती है। यह परिवर्तन द्वारा सुगम है:

हार्मोन का स्राव;

हार्मोनल रिसेप्टर्स;

प्रमुख एंजाइमों की गतिविधियाँ।

जन्म के पहले मिनटों और घंटों में, ग्लूकागन की एकाग्रता 3-5 गुना बढ़ जाती है। इंसुलिन का स्तर आमतौर पर गिर जाता है और कई दिनों तक कम रहता है, इस दौरान ग्लूकोज की कोई सामान्य प्रतिक्रिया नहीं होती है। कैटेकोलामाइन के स्राव में तेज वृद्धि भी विशेषता है। एपिनेफ्रीन ए-रिसेप्टर्स के माध्यम से वृद्धि हार्मोन के स्राव को उत्तेजित करता है। ये हार्मोनल बदलाव ग्लाइकोजेनोलिसिस और ग्लूकोजोजेनेसिस को बढ़ाते हैं, लिपोलिसिस को सक्रिय करते हैं, और केटोजेनेसिस को बढ़ावा देते हैं। नतीजतन, प्लाज्मा ग्लूकोज एकाग्रता अल्पकालिक कमी के बाद स्थिर हो जाती है, यकृत में ग्लाइकोजन भंडार तेजी से समाप्त हो जाता है, और जन्म के बाद पहले कुछ घंटों में, उत्पादित ग्लूकोज का लगभग 10% एलेनिन (मुख्य अमीनो) से बनता है। ग्लूकोनेोजेनेसिस के एसिड अग्रदूत)। ग्लूकागन और एड्रेनालाईन की रिहाई से रक्त में मुक्त फैटी एसिड की एकाग्रता में वृद्धि होती है, जो कीटोन निकायों के गठन को बढ़ाती है। इस प्रकार, ग्लूकोज मस्तिष्क के लिए संरक्षित है, और मुक्त फैटी एसिड और कीटोन मांसपेशियों के लिए ऊर्जा के स्रोत के रूप में काम करते हैं। यकृत में फैटी एसिड का ऑक्सीकरण, इसके अलावा, एसिटाइल-सीओए और एनएडीपी के गठन की ओर जाता है, जो ग्लूकोनेोजेनेसिस के लिए आवश्यक है।

प्रसवोत्तर अवधि में अग्न्याशय द्वारा ग्लूकागन का बढ़ा हुआ स्राव एक सामान्य रक्त शर्करा एकाग्रता को बनाए रखता है। इसी समय, ग्लूकोज के निर्माण में शामिल हार्मोनल रिसेप्टर्स और प्रमुख एंजाइमों में तेज अनुकूली परिवर्तन होते हैं। जन्म के बाद, ग्लाइकोजन सिंथेज़ की गतिविधि तेजी से कम हो जाती है, जबकि फॉस्फोराइलेज की गतिविधि तेजी से बढ़ जाती है। फॉस्फोएनोलफ्रुवेट कार्बोक्सीकाइनेज (जो ग्लूकोजेनेसिस की दर को सीमित करता है) की गतिविधि में भी काफी वृद्धि हुई है, जो आंशिक रूप से ग्लूकागन की रिहाई और इंसुलिन स्राव में कमी से सुगम है।

इसलिए, नवजात शिशुओं में हाइपोग्लाइसीमिया हार्मोनल स्राव के उल्लंघन, सब्सट्रेट की कमी (यकृत ग्लाइकोजन, मांसपेशी अमीनो एसिड और फैटी एसिड) या ग्लूकोज चयापचय के प्रमुख एंजाइमों की कमी से जुड़ा हो सकता है।

1-3 महीने से अधिक उम्र के बच्चे।

इस उम्र में, वयस्कों की तरह, भोजन के तुरंत बाद रक्त में ग्लूकोज का स्तर ग्लाइकोजेनोलिसिस के कारण बना रहता है, और भोजन के बीच के अंतराल में - ग्लूकोनेोजेनेसिस के कारण। 10 किलो वजन वाले बच्चे में, जिगर में 20-25 ग्राम ग्लाइकोजन होता है और यह केवल 6-12 घंटों के लिए ग्लूकोज (4-6 मिलीग्राम / किग्रा / मिनट) की सामान्य खपत की भरपाई करने के लिए पर्याप्त है। तब ग्लूकोनेोजेनेसिस की सक्रियता है आवश्यक। ग्लाइकोजेनोलिसिस और ग्लूसिनेोजेनेसिस को चयापचय मार्गों के संरक्षण की आवश्यकता होती है। एक बच्चे में ग्लूकोनोजेनेसिस के विकार अव्यक्त रह सकते हैं, जबकि उन्हें हर 3-4 घंटे में खिलाया जाता है, और केवल तब दिखाई देता है जब वे रात में खाना बंद कर देते हैं (आमतौर पर 3-6 महीने की उम्र में)। स्नायु प्रोटीन ग्लूकोनोजेनेसिस के लिए सब्सट्रेट का मुख्य स्रोत हैं। छोटे बच्चों में वयस्कों की तुलना में काफी कम सापेक्ष मांसपेशी द्रव्यमान होता है, और शरीर के वजन की प्रति यूनिट उनकी ग्लूकोज की आवश्यकता बहुत अधिक होती है। इसलिए, वे लंबे समय तक उपवास का सामना करने में सक्षम नहीं हैं। इसके अलावा, उनकी मांसपेशियों में कम अलैनिन का उत्पादन होता है। नतीजतन, इस उम्र के एक स्वस्थ बच्चे में रक्त शर्करा का स्तर 24 घंटे के उपवास के बाद गिर जाता है, इंसुलिन की एकाग्रता तदनुसार 5-10 μU / ml से कम होती है, लिपोलिसिस और केटोजेनेसिस सक्रिय होते हैं, मूत्र में कीटोन बॉडी दिखाई देती है।

भोजन के दौरान और उसके तुरंत बाद ग्लाइकोजन संश्लेषण से इसके टूटने तक, और बाद में ग्लूकोनोजेनेसिस में संक्रमण, हार्मोन द्वारा नियंत्रित होता है, जिसमें इंसुलिन एक केंद्रीय भूमिका निभाता है। भोजन के बाद, प्लाज्मा में इंसुलिन की एकाग्रता अधिकतम (50-100 μU / ml) तक पहुंच जाती है, जो ग्लाइकोजन के संश्लेषण को उत्तेजित करता है, परिधीय ऊतकों द्वारा ग्लूकोज के अवशोषण को बढ़ाता है और ग्लूकोज के गठन को रोकता है, इसकी तेज वृद्धि को रोकता है। रक्त में स्तर। इसी समय, उत्पत्ति को बढ़ाया जाता है और लिपोलिसिस और केटोजेनेसिस को रोक दिया जाता है। इस मामले में, इंसुलिन का स्तर 5-10 μU / m71 और उससे कम हो जाता है, जो अन्य हार्मोनल परिवर्तनों के साथ, ग्लूकोनेोजेनेसिस की सक्रियता की ओर जाता है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि 40 मिलीग्राम% (2.2 एमआईयू) से नीचे ग्लाइसेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ 5 μU / एमएल से ऊपर की स्थितियों में इंसुलिन का स्तर हाइपरिन्सुलिनिज्म और उपवास के दौरान इसके स्राव को दबाने के सामान्य तंत्र का उल्लंघन दर्शाता है। इंसुलिन के प्रभाव का कई हार्मोनों द्वारा प्रतिकार किया जाता है, जिसकी प्लाज्मा में सांद्रता ग्लूकोज के स्तर में गिरावट के साथ बढ़ जाती है। ये तथाकथित काउंटर-रेगुलेटरी हार्मोन - ग्लूकागन, ग्रोथ हार्मोन, कोर्टिसोल और एड्रेनालाईन - ग्लाइकोजेनोलिसिस एंजाइम (ग्लूकागन, एड्रेनालाईन) को सक्रिय करके रक्त शर्करा के स्तर को बढ़ाते हैं, ग्लूकोनोजेनेसिस एंजाइम (ग्लूकागन, कोर्टिसोल) को प्रेरित करते हैं, और मांसपेशियों (एड्रेनालाईन) द्वारा ग्लूकोज तेज को रोकते हैं। वृद्धि हार्मोन, कोर्टिसोल)। इसके अलावा, कोर्टिसोल ग्लूकोनोजेनेसिस के लिए उपयोग किए जाने वाले मांसपेशी अमीनो एसिड की गतिशीलता को बढ़ाता है, जबकि एड्रेनालाईन, कोर्टिसोल, ग्रोथ हार्मोन और ग्लूकागन लिपोलिसिस को सक्रिय करते हैं, ग्लूकोनोजेनेसिस के लिए ग्लिसरॉल और केटोजेनेसिस के लिए मुक्त फैटी एसिड प्रदान करते हैं। एपिनेफ्रीन भी इंसुलिन स्राव को रोकता है और ग्लूकागन स्राव को उत्तेजित करता है।

इन हार्मोनों की जन्मजात या अधिग्रहित कमी हाइपोग्लाइसीमिया का कारण बन सकती है, जिसके परिणामस्वरूप भोजन के बीच या उपवास के दौरान अपर्याप्त ग्लूकोज उत्पादन होता है। कई हार्मोन (हाइपोपिट्यूटारिज्म) की एक साथ कमी के साथ, हाइपोग्लाइसीमिया अधिक गंभीर होता है या उनमें से किसी एक की कमी की तुलना में उपवास के साथ अधिक बार होता है। बच्चों में हाइपोग्लाइसीमिया सबसे अधिक बार उपवास के अनुकूलन के तंत्र के उल्लंघन को दर्शाता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

हाइपोग्लाइसीमिया की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों को दो समूहों में विभाजित किया जा सकता है।

इनमें से एक में स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की सक्रियता और एड्रेनालाईन के स्राव से जुड़े लक्षण शामिल हैं। वे आमतौर पर तब होते हैं जब रक्त शर्करा का स्तर तेजी से गिरता है।

दूसरे समूह में मस्तिष्क के लिए ग्लूकोज की कमी के कारण होने वाले लक्षण होते हैं, जो आमतौर पर ग्लूकोज के स्तर में धीमी कमी या लंबे समय तक हाइपोग्लाइसीमिया के साथ प्रकट होते हैं।

शिशुओं में, हाइपोग्लाइसीमिया के लक्षण अलग-अलग हो सकते हैं और सायनोसिस, एपनिया, हाइपोथर्मिया, मांसपेशियों की टोन में कमी, सुस्त चूसने, उनींदापन और दौरे के रूप में प्रकट हो सकते हैं। कई बार ये लक्षण इतने मामूली होते हैं कि उन पर ध्यान ही नहीं जाता। तत्काल प्रसवोत्तर अवधि में, हाइपोग्लाइसीमिया स्पर्शोन्मुख हो सकता है। हाइपरिन्सुलिनमिया के साथ, नवजात शिशुओं के मैक्रोसोमिया को अक्सर नोट किया जाता है, अधिक उम्र में, पुरानी हाइपोग्लाइसीमिया के कारण, बच्चे बहुत अधिक खाते हैं, उनमें मोटापा विकसित होता है। बच्चों में हाइपोग्लाइसीमिया व्यवहार में बदलाव, बिगड़ा हुआ ध्यान, लोलुपता या दौरे के साथ हो सकता है, जिन्हें कभी-कभी मिर्गी, नशा, मनोविकृति, हिस्टीरिया या मानसिक मंदता की अभिव्यक्तियों के लिए गलत माना जाता है। नवजात शिशुओं के रक्त शर्करा की मात्रा को आदर्श से किसी भी विचलन के लिए निर्धारित किया जाना चाहिए, और यदि यह 50 मिलीग्राम% से कम है, तो इसे तुरंत ठीक किया जाना चाहिए। हाइपोग्लाइसीमिया किसी भी उम्र में पहले दौरे या अचानक मानसिक गड़बड़ी का कारण हो सकता है।

नवजात और बचपन में हाइपोग्लाइसीमिया का वर्गीकरण

हाइपोग्लाइसीमिया को बच्चों में ग्लूकोज चयापचय के नियमन के बारे में ज्ञात जानकारी के अनुसार वर्गीकृत किया गया है।

नवजात क्षणिक हाइपोग्लाइसीमिया, जन्म के समय कम वजन के शिशु और समय से पहले बच्चे। नैदानिक ​​​​लक्षणों के साथ हाइपोग्लाइसीमिया की समग्र घटना 1-3: 1000 नवजात शिशु हैं। कुछ जोखिम समूहों के नवजात शिशुओं में, यह कई गुना बढ़ जाता है। समय से पहले जन्म लेने वाले और कम वजन के शिशुओं में हाइपोग्लाइसीमिया होने का खतरा होता है। अन्य समूहों की तरह, उनमें से हाइपोग्लाइसीमिया की उच्च घटना को यकृत ग्लाइकोजन, मांसपेशी प्रोटीन और वसा के अपर्याप्त भंडार द्वारा समझाया गया है। इन बच्चों में, पोषक तत्वों का प्रत्यारोपण या तो जल्दी बंद हो गया या बाधित हो गया। उनके पास ग्लूकोनोजेनेसिस की एक अविकसित एंजाइमेटिक प्रणाली हो सकती है।

सब्सट्रेट या एंजाइम की कमी के विपरीत, अधिकांश कम जोखिम वाले नवजात शिशुओं में हार्मोनल सिस्टम जन्म के समय सामान्य रूप से काम कर रहा होता है। हाइपोग्लाइसीमिया के बावजूद प्लाज्मा में ऐलेनिन, लैक्टेट और पाइरूवेट की सांद्रता बढ़ जाती है, जो इन सबस्ट्रेट्स से ग्लूकोनेोजेनेसिस की दर में कमी का संकेत देता है। ऐलेनिन की शुरूआत ग्लूकागन के स्राव को बढ़ाती है, लेकिन व्यावहारिक रूप से रक्त में ग्लूकोज के स्तर को प्रभावित नहीं करती है। पहले दिन, गर्भकालीन आयु के लिए कम शरीर के वजन वाले बच्चों में प्लाज्मा में एसीटोएसेटेट और पी-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट की सांद्रता सामान्य से कम होती है। यह कम लिपिड भंडार, फैटी एसिड की अपर्याप्त गतिशीलता या बिगड़ा हुआ कीटजनन, और संभवतः इन सभी कारकों के संयोजन को इंगित करता है। सबसे संभावित भूमिका अभी भी अपर्याप्त लिपिड स्टोर की भूमिका है, क्योंकि ट्राइग्लिसराइड्स के साथ नवजात शिशुओं को खिलाने से प्लाज्मा में ग्लूकोज, मुक्त फैटी एसिड और कीटोन बॉडी की मात्रा बढ़ जाती है। इसके अलावा, क्षणिक हाइपरिन्सुलिनमिया, जो प्लाज्मा में ग्लूकोज और मुक्त फैटी एसिड के स्तर को कम करता है, नवजात शिशुओं में हो सकता है जो हाइपोक्सिया से गुजरे हैं और कुछ बच्चे कम गर्भावधि उम्र के साथ हैं।

मुक्त फैटी एसिड नवजात शिशुओं में ग्लूकोनोजेनेसिस को उत्तेजित करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। फैटी फॉर्मूला या मां का दूध पिलाने से हाइपोग्लाइसीमिया से बचाव होता है, जो आमतौर पर जन्म के बाद पहले घंटों में विकसित होता है। इसलिए, बच्चों को जन्म के 4-6 घंटे बाद में दूध नहीं पिलाना चाहिए। श्वसन संकट सिंड्रोम के मामले में या उन मामलों में जब भोजन के दौरान रक्त शर्करा का स्तर 50 मिलीग्राम% से अधिक नहीं होता है, तो ग्लूकोज को 4-8 मिलीग्राम / किग्रा / मिनट की दर से अंतःशिरा में इंजेक्ट करना आवश्यक है। नवजात क्षणिक हाइपोग्लाइसीमिया आमतौर पर 2-3 दिनों से अधिक नहीं रहता है।

जिन बच्चों की माताओं को मधुमेह है।

ऐसे बच्चों में, ट्रांजिट हाइपरिन्सुलिनमिया विशेष रूप से अक्सर मनाया जाता है। गर्भावस्था के दौरान क्षणिक मधुमेह मेलिटस (गर्भकालीन मधुमेह) 2% महिलाओं में विकसित होता है, और गर्भवती महिलाओं में इंसुलिन पर निर्भर मधुमेह मेलिटस की घटनाएं 1000 में लगभग 1 होती हैं। साथ ही, बच्चे बड़े खून वाले चेहरे और ग्लाइकोजन, प्रोटीन और वसा के बड़े भंडार के साथ पैदा होते हैं।

ऐसे मामलों में हाइपोग्लाइसीमिया मुख्य रूप से हाइपरिन्सुलिनमिया के कारण होता है और, आंशिक रूप से, ग्लूकागन स्राव में कमी। अग्न्याशय के आइलेट्स हाइपरट्रॉफाइड और हाइपरप्लास्टिक हैं। ग्लूकोज के प्रति इंसुलिन प्रतिक्रिया (स्वस्थ माताओं से नवजात शिशुओं के विपरीत) वयस्कों की तरह तीव्र, द्विभाषी है। जन्म के तुरंत बाद ग्लूकागन का स्राव सामान्य से कम होता है, ग्लूकागन का स्राव उत्तेजना के प्रति कम प्रतिक्रियाशील होता है। एड्रीनर्जिक प्रणाली की बढ़ी हुई गतिविधि से अधिवृक्क मज्जा का ह्रास हो सकता है, जो मूत्र में एड्रेनालाईन के उत्सर्जन में कमी से प्रकट होता है। सामान्य निम्न इंसुलिन स्तर और उच्च प्लाज्मा ग्लूकागन और कैटेकोलामाइन के बजाय, इन शिशुओं में उच्च इंसुलिन स्तर और कम ग्लूकागन और एड्रेनालाईन स्तर होते हैं। यह अंतर्जात ग्लूकोज उत्पादन को रोकता है और हाइपोग्लाइसीमिया के विकास में योगदान देता है।

इसी बाहरी अभिव्यक्तियों (मैक्रोसोमिया) के साथ हाइपरिन्सुलिनमिया भी भ्रूण के हेमोलिटिक रोग में मनाया जाता है। ऐसे मामलों में हाइपरिन्सुलिनमिया का कारण अस्पष्ट रहता है।

जिन महिलाओं को गर्भावस्था और प्रसव के दौरान मधुमेह होता है, उन्हें अच्छी तरह से मुआवजा दिया जाता है, आमतौर पर लगभग सामान्य ऊंचाई और शरीर के वजन के बच्चों को जन्म देते हैं, ऐसे मामलों में नवजात हाइपोग्लाइसीमिया और अन्य जटिलताओं (पहले अपरिहार्य माना जाता है) की संभावना कम होती है। हाइपोग्लाइसीमिया वाले बच्चों को ग्लूकोज का प्रशासन करते समय, इन मामलों में, इसे ज़्यादा नहीं करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि हाइपरग्लाइसेमिया, इंसुलिन की तेज रिहाई के कारण, हाइपोग्लाइसीमिया के एक नए हमले को भड़का सकता है। यदि आवश्यक हो, तो ग्लूकोज को लंबे समय तक 4-8 मिलीग्राम / किग्रा / मिनट की दर से प्रशासित किया जाता है, ध्यान से प्रत्येक बच्चे के लिए खुराक का चयन किया जाता है। बच्चे के जन्म के दौरान मां में हाइपरग्लेसेमिया को खत्म करना बेहद जरूरी है, क्योंकि इससे भ्रूण में हाइपरग्लेसेमिया हो जाता है, जिससे मां से ग्लूकोज की अचानक समाप्ति के साथ हाइपोग्लाइसीमिया के विकास में योगदान होता है। यदि हाइपोग्लाइसीमिया बनी रहती है या 1 सप्ताह की आयु के बाद होती है, तो इसके कारणों का पता लगाना आवश्यक है।