Ревматизм уже давно вышел за пределы терапевтической практики, и по мере расширения методов исследования все более очевидным становится частое поражение нервной системы. Однако в последние десятилетия с уверенностью можно отметить уменьшение количества тяжелых форм поражения центральной нервной системы, что, вероятно, можно объяснить успехами антиревматической терапии, в то же время наблюдается и увеличение числа других, менее тяжелых, но более разнообразных форм мозгового ревматизма, или нейроревматизма.
Патогенез. Изучению вопросов патогенеза ревматических поражений нервной системы способствовали гистологические и гистохимические исследования, обусловившие пересмотр широко распространенных прежде представлений о преимущественно эмболическом, связанном с активным процессом в сердце механизме развития ревматических. поражений головного мозга.
Доказано, что несравнимо чаще поражение обусловлено воспалительным процессом в мозговой ткани и в мягких оболочках с участием сосудов мозга, как одним из проявлений распространенного при ревматизме поражения сосудов вообще.
Менингоэнцефалит чаще развивается в период обострения ревматизма, особенно при кардиальных формах, наличии порока сердца и возвратного эндомиокардита. Однако некоторые исследователи указывают на возможность развития мозговых симптомов и в фазе затихания ревматического процесса.
Изменения в центральной нервной системе нередко приобретают хроническое течение с периодическими обострениями. Разнообразие форм поражения нервной системы и пестрота неврологической симптоматики при ревматизме обусловлены различиями в локализации, характере, интенсивности и обратимости процесса.
В связи с этим в одних случаях менингоэнцефалит протекает с нарушениями двигательной функции в виде гемиплегии в сочетании с расстройствами чувствительности, речевой функции, в других — с подкорковыми нарушениями и гиперкинезами, гипоталамическими и мозжечково-вестибулярными изменениями.
Серозный ревматический менингит, в основе которого лежат острые аллергические поражения оболочек мозга,. проявляется резкой головной болью, ригидностью затылка, симптомами Кернига, Брудзинского, воспалительными изменениями спинномозговой жидкости с лимфоцитарным плеоцитозом, увеличением белка. Течение благоприятное. Клинические данные, подтверждающие поражение клапанов сердца и наличие ревмокардита, облегчают дифференциальную диагностику с серозным менингитом иной этиологии.
К развитию синдрома повышенного внутричерепного давления, который может быть единственным и первым проявлением ревматического поражения нервной системы, приводит хроническое, течение ревматического арахнолептоменингита, а также воспалительные изменения в области дна и стенок III желудочка мозга и нарушение свободной циркуляции спинномозговой жидкости.
Весьма разнообразны проявления гипоталамического синдрома при ревматическом энцефалите: нарушение потоотделения (общий гипергидроз), терморегуляции и вегетативно-сосудистые симптомы (разлитой красный дермографизм, нарушение сна, зябкость кистей рук и стоп). Гипоталамические вегетативные нарушения являются наиболее ранними симптомами и возникают задолго до появления других признаков ревматического энцефалита.
Судорожные приступы типа кортикальной, диэнцефальной или общей эпилепсии нередко составляют один из симптомов ревматического арахноидита и энцефалита. Судороги обычно появляются не в начале заболевания, а в более поздний период. В некоторых случаях судорожные приступы могут быть единственным проявлением ревматического поражения мозга — постревматическая или ревматическая эпилепсия.
Чаще других форм ревматического поражения центральной нервной системы наблюдается церебральный заскулит. Последний характеризуется приступами головной боли и головокружения, нарушением чувствительности в различных участках кожи на стороне, противоположной пораженному сосуду, а также кортикокапсулярными и мозжечковыми симптомами. Тяжесть течения и выраженность церебральных симптомов зависят от степени поражения сосудов мозга. Быстрая обратимость процесса под влиянием противоревматического лечения — одна из особенностей ревматического эндоваскулита.
Более стойкими и длительными нарушениями мозгового кровообращения с медленным восстановлением функций отличается течение тромбоваскулита.
Патологические изменения при ревматизме развиваются не только в головном мозгу, но и в спинном, в корешках и периферических нервных стволах. При таком менингоэнцефаломиелорадикулоневрите в картине заболевания может преобладать поражение того или иного отдела, хотя его частота значительно уступает церебральному ревматизму.
При поражении ревматизмом центральной нервной системы в детском возрасте особое место принадлежит синдрому малой хореи. Девочки страдают в три раза чаще мальчиков. В основе малой хореи лежит ревматическое поражение стриарной системы головного мозга.
Поражение сердца при малой хорее выступает неотчетливо и часто спустя длительное время.
В зависимости от типа высшей нервной деятельности больного, и особенностей ревматического поражения нервной системы и других органов и систем возможны разнообразные нарушения психоэмоциональной сферы — от проявлений раздражительности, лабильности настроения и нервно-психического тонуса до выраженной неврастении, иногда психических нарушений, вплоть до выраженного психоза. Психоз наблюдается, в основном, при рецидивирующем ревмокардите, на фоне пороков сердца с симптомами недостаточности кровообращения. В основе указанных глубоких психических нарушений, по-видимому, лежат диффузные изменения сосудов и обусловленная ими, а также общими нарушениями гемодинамики глубокая гипоксия мозга.
Острый психоз ревматического генеза обычно обратим и относительно кратковременный (дни, недели, реже месяцы). Однако иногда психоз приобретает затяжной характер.
Ред. проф. Г.И. Бурчинский
"Поражение центральной нервной системы при ревматизме" — статья из раздела Ревматология
Дополнительная информация.
В последнее время ревматические поражения нервной системы рассматривают как первичный, системный, поэтапно развивающийся деструктивный процесс в соединительной ткани.
Термин “коллагенозы” предложил Клемперер и Бер в 1940 г. Они, исходя из морфологических характеристик системного поражения соединительной ткани, объединили ряд заболеваний в группу коллагенозов. Позже было установлено, что в патологический процесс вовлекается преимущественно основное вещество соединительной ткани, а не коллагеновые волокна, что делает термин “коллагенозы” формально неправильным.
Этиология, Причина диффузных болезней соединительной ткани не совсем ясна. Некоторые авторы относят их к трофоневрозам, но большинство выдвигают на первый план инфекционно-аллергическую теорию.
Патогенез. Считают, что данные заболевания являются неспецифическим синдромом повышенной индивидуальной чувствительности к разнообразным факторам среды (охлаждение, гиперинсоляция, травмы, непереносимость химических веществ и др.). Согласно иммуно"логической концепции патогенеза при длительном воздействии иммунизирующих факторов поступающие в организм антигены стимулируют выработку и нарастание антител, что приводит к аутотоксичности плазмы.
Антитела вступают в реакцию с антигенами, в результате чего вырабатываются особые вещества - киназы, нарушающие равновесие ферментных систем организма и приводящие к десгрукции соединительной ткани.
Антигены, вызывающие увеличение гамма-глобулинов в крови, могут быть экзогенными, тесно связанными с инфекцией. Большое значение придается хронической (чаще стрептококковой) инфекции. Диффузные болезни соединительной ткани обычно возникают у лиц, имеющих очаговую вялотекущую тонзиллярную или одонтогенную инфекцию. В этих случаях заболевания возникают при выработке антител на слабые антигены. Образующиеся при их взаимодействии киназы повышают проницаемость капиллярной мембраны. Белок и вода выходят в прекапиллярные пространства, вызывают сдавление капилляров и обусловленную гипоксией деструкцию соединительной ткани.
Кроме того, данные заболевания могу г возникать под влиянием длительного воздействия токсических агентов, например этилированного бензина и различных лекарственных веществ (суль-фаниламидов, лечебных сывороток и др.).
Патоморфология. В головном и спинном мозге при ней-роревматизме отмечается мукоидное набухание, гомогенизация, гиалиноз, частичный некроз, а также аллергические и метаболические изменения в сосудистых стенках в виде периваскулярного отека, диапедезных геморрагии и лимфоидной инфильтрации. Изменение физико-химического состава крови при ревматизме (гипергиалуронидаземия) ведет к нарушению молекулярной структуры гликозаминогликанов (мукополисахаридов) и их деполимеризации, что способствует повышению проницаемости сосудистой стенки. Происходит также набухание и увеличение массы колла-геновых волокон, пролиферация клеток эндотелия, сужение просвета сосудов, ведущее к гемодинамическим расстройствам с морфологическими изменениями в виде периваскулярного отека, диапедезных кровоизлияний, снижения тонуса сосудистой стенки.
В мягкой мозговой оболочке обнаруживается полнокровие, отек, множественные мелкие кровоизлияния, а также инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами оболочек сосудов, проникающих в вещество мозга. Стенки сосудов набухшие, гомогенизированные, местами встречаются ангионекрозы. Обнаруживается неравномерная извитость сосудистых стенок в результаге потери тонуса вен и мелких артерий. Местами встречаются измененные нервные клетки коры большого мозга, много клеток с отечной цитоплазмой и набухшими отростками, тело клетки разрыхлено. Попадаются сморщенные темные нервные клетки и микроучастки клеточного запустения в отдельных участках коры большого мозга и мозжечка.
Глиальные элементы проявляют местами диффузную продуктивную реакцию в виде гиперплазии астроцитарной глии, особенно выраженную вблизи сосудов. Глиальные элементы в мозге собираются в узелки, которые обнаруживаются как в коре, так и в подкорке.
Классификация. Клинические наблюдения и патоморфологические исследования позволяют выделить определенные формы поражения нервной системы при ревматизме (малую хорею, церебральный васкулит, энцефалит, энцефаломиелит, энцефало-миелополирадикулоневрит), а также при других диффузных заболеваниях соединительной ткани - нейродерматомиозите, узелко-вом периартериите, склеродермии, системной красной волчанке и др.
Инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, с волнообразным течением, чередованием периодов обострения и ремиссии. Чаще заболевают дети в возрасте от 5 до 15 лет.
В этиологии основную роль отводят В-гемолитическому стрептококку группы А. Заболевание обычно протекает через 1-4 неделю после ангины, скарлатины или других инфекционных заболеваниях, связанных с этим возбудителем. При ревматизме возникает сложный иммунологический ответ на присутствие возбудителя в сенсибилизированном организме. Стрептококк имеет перекрестно-реализующийся антиген миоцита в сердце, поэтому образующиеся в организме антитела направлены не только против антигенов стрептококка, но и против миоцитов сердца. Возникает процесс аутоиммунизации. Некоторые ферменты стрептококка разрушают окружающие миоциты соединительной ткани. В результате чего образуются антитела, направленные против соединительной ткани сердца. Появившиеся в крови иммунные комплексы и клетки-эффекторы, повреждают микроциркуляторное русло, попадают в окружающую соединительную ткань, подвергая ее фибриноидному изменению, в плоть до некроза, в результате некроза ткани освобождается тканевая тромбокиназа (тромбопластин), которая запускает систему свертывания крови, через тромбоциты активируется фактор пролиферации фибробластов, с другой стороны некроз вызывает развитие макрофагальной клеточной реакции. Пролиферация фибробластов в конечном итоге приводит к склерозу на месте повреждения. При ревматизме системная дезорганизация соединительной ткани складывается из 4-ех фаз:
1) мукоидного набухания (обратимый процесс);
2) фибриноидных изменений (необратимый процесс);
3) клеточных воспалительных реакций;
4) склероза.
Мукоидное набухание и фибриноидные изменения вплоть до некроза являются выражение ГНТ.
Клеточная воспалительная реакция отражает ГЗТ.
В результате формируется гранулема, в центре которой располагается фибриноидный некроз вокруг клетки макрофагального типа. В дальнейшем клетки вытягиваются и образуется большое количество фибробластов, которые образованы коллагеновыми волокнами - это рубцующаяся гранулема.
Клинико-морфологические формы.
В зависимости от преимущественного поражения того или иного органа различают:
кардиоваскулярную форму, полиартрическую, нодозную, церебральную форму.
Кардиоваскулярная форма ревматизма.
Кардиоваскулярная форма - это наиболее часто встречающаяся как у взрослых, так и у детей. Основные проявления заболевания касаются сердца и сосудов. В соединительной ткани всех слоев сердца развивается воспаление и дистрофические изменения.
Эндокардит - главное проявление этой формы ревматизма.
По локализации: клапанный, хордальный, пристеночный.
Наиболее сильные изменения развиваются в створках митрального и аортального (полулунного) клапана.
Выделяют 4 типа ревматизма клапанного эндокардита: диффузный, острый бородавчатый, фибропластический, возвратно-бородавчатый.
Диффузный характеризуется мукоидным набуханием, отеком соединительно-тканной основы клапана, полнокровием капилляров. Эндотелий не поражен, тромботические наложения отсутствуют. При лечении процесс обратим, структура клапанов восстанавливается полностью.
Острый бородавчатый эндокардит сопровождается мукоидным набуханием, фибриноидным некрозом соединительной ткани и эндотелия клапанов. Особенно сильно страдают края клапанов. В результате деструкции эндотелия создаются условия для образования тромбов, которые располагаются по краю клапанов. Тромботические наложения - бородавки.
Фибропластический эндокардит является результатом предыдущих форм эндокардита и характеризуется преобладанием склероза и рубцевания.
Возвратно-бородавчатый эндокардит проявляется процессами дезорганизации соединительной ткани в склерозированных клапанах.
При этой форме заболевания обязательным является некроз эндотелия и образование на клапанах бородавок (тромботических наложений различного размера). В исходе эндокардита развивается склероз, гиалиноз клапанов, формируется порок сердца. Порок сердца при ревматизме представлен либо стенозом, либо недостаточностью клапанов. Очень часто встречается комбинация этих видов пороков.
В результате дистрофических изменений, некроза и склероза створки утолщаются, деформируются, срастаются, в них откладываются соли кальция. Хорды клапанов утолщены, укорочены, склерозированны. Всегда отмечается склероз и петрификация фиброзного кольца. Отверстие клапанов обычно резко сужены, имеют вид рыбьей пасти, если преобладает недостаточность клапанов, то возникает порок типа диафрагмы, который сопровождается выраженной рабочей гипертрофией левого желудочка сердца. Длительное существование у больного порока сердца приводит в конечном итоге к развитию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточности, она является причиной гибели больных.
Миокардит одно из частых проявлений ревматизма.
Различают:
Узелковый;
Диффузный интерстициальный (межуточный) экссудативный;
Очаговый интерстициальный (межуточный) экссудативный.
Узелковый миокардит характеризуется перед образованием гранулём, переваскулярной соединительной ткани сердца. В миоцитах отмечается белковая или жировая дистрофия. Заканчивается диффузным мелко очаговым кардиосклерозом.
Диффузный интерстициальный экссудативный миокардит. У детей миокардит становиться дряблым, полости сердца расширяются, поэтому клиническим проявлением этого миокардита является тяжёлая сердечно сосудистая недостаточность. Исходом является диффузный кардиосклероз.
В исходе очагового интерстициального экссудативного миокардита возникает очаговый кардиосклероз. Клинически протекает незаметно.
Перикардит при ревматизме:
Перикардит при ревматизме бывает серозным, фибринозным и серозно - фибринозным. Перикардит заканчивается образованием спаек в полости перикарда, иногда может быть полная облитерация (заращение) полости и даже петрификация фибринозных наложений (панцирное сердце). Если поражаются все слои сердца, то говорят о панкордите , если поражается эндокард и перикард, то это ревматический кардит . Для ревматизма характерны васкулиты, особенно микро циркуляторного русла. Исходом является артериосклероз.
Полиартрическая форма ревматизма.
Поражаются в основном мелкие и крупные суставы. В полости развивается серозно - фибринозное воспаление. Соединительная ткань в суставах подвергается мукоидному набуханию. В полости сустава накапливается серозный экссудат. Суставной хрящ в процесс не вовлекается. Поэтому при ревматизме не наблюдается деформация суставов.
Нодозная или узловатая форма ревматизма.
Встречается у детей. Характеризуется дезорганизацией соединительной ткани в околосуставной области по ходу сухожилий.
Церебральная форма ревматизма.
Характеризуется развитием ревматического васкулита особенно на уровне микроциркуляторного русла. Встречается у детей и называется малая хорея . В мозговой ткани развиваются дистрофические и некротические изменения, мелкие кровоизлияния, поражение других органов и тканей выражено незначительно.
Осложнения: связаны с развитием тромбоэмболического синдрома, обусловленного бородавчатым эндокардитом. При пороке сердца развивается сердечно сосудистая недостаточность, которая связана с декомпенсацией миокарда. Иногда развивается спаечный процесс в полостях сердца, плевры, брюшной полости.
Ишемическая болезнь сердца.
Ишемическая болезнь сердца характеризуется абсолютной или относительной недостаточностью коронарного кровообращения. Причина развития ИБС заключается в атеросклеротическом поражении венечной артерии. По существу это сердечная форма атеросклероза и гипертонической болезни. Этиологическим фактором ИБС является психоэмоциональное перенапряжение, расстройство жирового и белкового обмена. Клинически ИБС проявляется приступами стенокардии (резкие боли в области сердца в результате уменьшения коронарного кровотока и ишемии миокарда).
К факторам риска относятся:
1. Повышенное содержание холестерина в крови;
3. избыточная масса тела;
4. малоподвижный образ жизни;
5. курение;
6. эндокринные заболевания, особенно сахарный диабет.
Для ИБС характерна хроническая, постепенно нарастающая коронарная недостаточность.
Выделяют: острую ишемическую болезнь или инфаркт миокарда, или хроническая ИБС.
Инфаркт миокарда.
Причиной является внезапное прекращение коронарного кровотока, оно может возникать в результате резкого и длительного спазма венечной артерии. Часто развитие инфаркта миокарда связано с тромбозом венечной артерии.
Стадии инфаркта миокарда:
1) ишемическая (донекротическая);
2) некротическая;
3) организация.
Ишемическая стадия развивается от 18 до 24 часов после закупорки венечной артерии тромбом. Смерть в ишемическую стадию наступает от кардиогенного шока, фибрилляции желудочка или остановки сердца.
Некротическая стадия развивается к концу первых суток после приступа стенокардии. На вскрытии в области инфаркта нередко наблюдается фибринозный перикардит, картина белого инфаркта с геморрагическим венчиком.
Организация участок некроза замещается соединительной тканью и на месте некроза образует рубец.
Осложнения: кардиогенный шок, фибрилляция желудочков, острая сердечная недостаточность расплавление и разрыв сердца, пристеночный тромбоз с тромбоэлитолическим осложнением, перикардит.
Гипертоническая болезнь.
Гипертоническая болезнь – это хроническое заболевание, характеризующееся длительным и стойким повышением АД. По ВОЗу под артериальной гипертензией понимают стойкое повышение уровня АД: систолическое выше 140 и диастолическое выше 90 мм рт. ст.
Причины: психоэмоциональное перенапряжение, повторяющиеся стрессовые ситуации, определённую роль играет наследственное предрасположение.
Развитие гипертонической болезни связано с нарушениями центральной нервной регуляции периферического кровотока. Психоэмоциональное перенапряжение приводит к расстройству нервной регуляции сосудистого тонуса. При этом возникает спазм артериол, что ведёт к повышению АД. Одновременно развиваются нейрогуморальные нарушения, ведущие к изменению ОВ, прежде всего жирового и белкового, приводящие к развитию атеросклероза.
Стадии:
1 стадия - транзиторная (функциональная);
2 стадия - распространение изменений артерий;
3 стадия - изменения органов, обусловленные изменениями артерий.
Описание:
Нейроревматизм – ревматическое поражение нервной системы. Ревматическая болезнь, чаще всего протекающая с поражением суставов и сердца, может затронуть и нервную систему, причем как периферическую (нервы), так и центральную (головной мозг). При поражении периферических нервов возникают расстройства, характерные для невритов или нейропатии. При поражении головного мозга может развиться ревматический или . Последний наиболее частая форма нейроревматизма, встречается в основном у детей.
Симптомы:
Нередко заболевание начинается с появления раздражительности, рассеянности, упрямства и «капризов» ребёнка, ; на этой стадии диагностика трудна, так как указанные симптомы неспецифичны. Присоединяющиеся затем двигательные нарушения – неловкость движений, гримасничанье, (например, шмыгание носом, подёргивание плечами, «беспокойство» в кистях) – уже заставляют подумать о «малой хорее». В начальных стадиях заболевания гиперкинезы могут быть выявлены в момент, когда ребёнок снимает одежду («симптом раздевания»). Затрудняются письмо, ходьба и речь, ребёнок роняет вилку, ложку. В тяжёлых случаях больные перестают говорить. При эмоциональном напряжении ребёнка гиперкинезы усиливаются. Характерен симптом языка и век – ребёнок не может держать высунутым язык при закрытых глазах. Тонус мышц снижается умеренно или значительно; сухожильные рефлексы отсутствуют. Расстройства чувствительности при «малой хорее» нет. Внутренние органы и суставы поражаются мало. В 50% случаев заболевание рецидивирует, обычно после тяжёлой и особенно в осенне-весенние периоды.
Причины возникновения:
Заболеванию обычно предшествуют частые ангины, ревматическое поражение суставов; иногда «малая » служит первым проявлением у ребёнка. Заболевание встречается в возрасте 5-15 лет, вдвое чаще у девочек. Болезнь может рецидивировать и в возрасте 15-25 лет; в основном у лиц женского пола.