Daugiausia kraujyje judančių ląstelių yra raudonųjų kraujo kūnelių (RBC). Tai yra abipusiai įdubę diskai, užpildyti sudėtiniu hemoglobino chromoproteinu. Pagrindinė funkcija  raudonieji kraujo kūneliai yra transportavimas maistinių medžiagų, biologiškai aktyvūs fermentai, deguonis, aminorūgštys audinyje, atvirkštinis ląstelių atliekų metabolizmo, daugiausia anglies dioksido, pernešimas. RBC vaidina svarbų vaidmenį palaikant atsarginį kraujo šarmingumą, reikalingą medžiagų apykaitos procesams. Kai sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių, organizmas kenčia nuo hipoksijos (), o audiniai - dėl maistinių medžiagų trūkumo ir savo pertekliaus. toksiškos atliekos  gyvenimo veikla.

Norma

RBC kiekis nustatomas eurais. Jei kraujyje rastas raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas, tada su juo susijęs hemoglobino trūkumas. Normalizacijos specialistai sutarė, kad atsižvelgiant į amžių ir lytį reikia atsižvelgti į šias vertybes:

• Moterims - 4,2 ± 0,5 * 109 / ml;
• Naujagimiams - 4,95 ± 1,65 * 109 / ml;
• Vaikams\u003e 1<13 лет4,1±0,6*109 /ml;
• Vyrams - 4,7 ± 0,8 * 109 / ml.

Per didelis eritrocitų koncentracijos perteklius vadinamas eritrocitoze, o tas pats nuokrypis su minuso ženklu yra eritropenija. Kai vyro ar moters raudonųjų kraujo kūnelių sumažėja, tai reiškia, kad žmogus serga eritropenija, kitaip tariant, mažakraujyste ar mažakraujyste.

Eritropenijos priežastys

Mažas raudonųjų kraujo kūnelių kiekis organizme yra dėl šių priežasčių:

Nėštumas yra fiziologinė būklė, leidžianti atlikti nedidelę eritropeniją. Dėl skysčių susilaikymo kraujyje moters kraujyje sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių. Gaunamas „praskiesto kraujo“ poveikis - visų elementų koncentracija yra šiek tiek mažesnė už normalią.

Jei raudonųjų kraujo kūnelių skaičius nukrenta žemiau 3 * 109 / ml, atliekamas papildomas tyrimas ir imamasi priemonių ląstelių skaičiui atkurti, pavyzdžiui, naudojami preparatai, kurių sudėtyje yra geležies.

Mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius vaikui turėtų būti laikomas pavojaus signalu. Vaikai linkę slėpti, kad susižeidė, todėl paslėptas kraujavimas. Be to, vaikų eritropenija gali atsirasti dėl genetinių anomalijų.

Gali sumažėti naujagimių raudonųjų kraujo kūnelių. Naikinantis motinos antikūnų poveikis vaisiaus ląstelėms per placentą ir motinos pieną prisideda prie ligos vystymosi. Kūdikiams atsiranda gleivinių ir odos pageltimas.

Simptomai

Simptomai priklauso nuo anemijos formos, jos eigos sunkumo. Lėtinės anemijos metu mažėja hemoglobino kiekis, ląstelių skaičius atsiranda palaipsniui, kūnas prisitaiko prie naujų egzistavimo sąlygų.

Skiriami šie anemijos simptomai:

•   . Raumenų masės sumažėjimas;
• Sumažėjęs libido suaugusiam vyrui;
• Galvos skausmas;
• Suskirstymas. Silpnumas. Alpimas;
• Odos ir gleivinių patinimas ar pageltimas;
•   sergant anemija;
• Burnos, gerklės, tiesiosios žarnos gleivinės defektų atsiradimas. Karieso procesai ant dantų. Dantenų kaita;
• Antrinis imunodeficitas. Bejėgis nuo peršalimo ir grybelinių infekcijų. Pienligė, stomatitas;
• Šlapimas yra tamsios spalvos;
• Prastas žaizdų gijimas. Jautrumas supūliavimui;
• Spontaniškos kraujosruvos;
• Staiga gali eiti;
• Padidėjęs dirglumas;
• Įtrūkimai lūpų kampuose;
• Nagų trapumas;
• Apetito iškraipymas, priklausomybė nuo molio, žemės, sniego;
• Vaikų augimo ir vystymosi atsilikimas.

  Suaugusio žmogaus anemijos simptomai yra išoriniai ir vidiniai.

Diagnostika

Žmonių anemijos diagnozė yra pagrįsta laboratoriniais tyrimais ir klinikiniais simptomais. Svarstomas vienintelis kriterijus, kuriuo remiantis galima patvirtinti anemijos simptomus. Be to, anemijos sunkumą lemia Hb koncentracija. Lengva anemija (suaugusiesiems ir vaikams) laikoma\u003e 9%, sunki -<7%.

Esant eritropenijai, analizėje pastebimi šie pokyčiai:

• Raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas vyrams mažesnis kaip 4 * 1012 / l, moterims - mažiau kaip 3,5 * 1012 / l;
• Hipochromija. žemiau 0,85;
• Įvairių dydžių ir formų raudonųjų kraujo kūnelių aptikimas;
• Retikulocitų (pirmtakų) skaičiaus nukrypimai nuo normos;
• Sumažėjęs geležies lygis;
• Aukštas ESR.

Gydymas

Dėl lengvos eritropenijos stadijos nereikia gydymo, o apsiribojama mitybos korekcija. Net išsivysčius vidutinei ar sunkiai anemijai, pašalinus ligos priežastį pašalinamas vaistų poreikis.

  Maisto produktai, kuriuose yra daug geležies - avinžirniai, pupelės, pupelės, avižiniai dribsniai, moliūgų sėklos, linų sėklos, chia, tamsus šokoladas, špinatai, žemės riešutai, migdolai, datulės, razinos, džiovinti abrikosai ir kt.

Jei gydytojas mano, kad neįmanoma išgydyti anemijos nenaudojant vaistų, jis skiria vaistų, kurie stimuliuoja kaulų čiulpų funkciją. Tokie vaistai yra geležies preparatai, ciankobalaminas, folio rūgštis, multivitaminai.

Jei dėl geležies ir B grupės vitaminų šaltinių atsigavimo nepavyksta, naudojami eritropoetinai, anabolikai, gliukokortikosteroidai ir kiti vaistai.

Vartojant vaistus, reikėtų koreguoti mitybą ir atmesti blogus įpročius - rūkyti, vartoti alkoholį.

Šio reiškinio priežastis yra padidėjęs skysto kraujo komponentas, o ląstelių skaičius išlieka tas pats, normos ribose.

T tokie mažai eritrocitų yra vadinami klaidinga eritropenija arba klaidingu raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimu.

Sumažėjimo priežastys

Yra keletas priežasčių, dėl kurių sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius. Pagrindinis iš jų yra reikšmingas kraujo netekimas, susijęs su išoriniais ar vidiniais sužalojimais. Nedidelis kraujavimas negali paveikti kraujo vaizdo, kraštutiniais atvejais rodmenų pokyčiai nesiskiria nuo normos ir trumpam grįžta į įprastą sistemą.

Kraujavimas gali būti kitokio pobūdžio. Dažniausiai raudonųjų kraujo kūnelių nuotrauka paveikia įvairios kilmės gimdos, hemoroidinius ar žarnyno kraujavimus. Tai gali atsirasti dėl (pavyzdžiui, skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opų), traumos ar operacijos, pavyzdžiui, po aborto, persileidimo, gimdymo, žarnos perforacijos, blužnies, plaučių plyšimo ir daugelio kitų traumų ar ligų.

Raudonųjų kraujo kūnelių analizė rodo tik problemos buvimą, nenurodant jos kilmės ar buvimo žmogaus kūne.

Mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra nerimą keliantis simptomas, verčiantis gydytoją dėti visas pastangas, kad būtų nustatyta pagrindinė kraujavimo priežastis.

Jei išvardintume raudonųjų kraujo kūnelių lygio sumažėjimo priežastis, nesusijusias su kraujavimu, tai dažniausiai tai lemia infekcinės ligos, ypač susijusios su skysčių netekimu, pavyzdžiui, cholera. Taip pat šį vaizdą suteikia kai kurie endokrininės sistemos sutrikimai, taip pat anemija ar. Šią būklę sukelia sumažėjęs hemoglobino, kurio pagrindiniai nešėjai yra eritrocitai, kiekis.

Simptomatologija

Atkreipkite dėmesį į mažą raudonųjų kraujo kūnelių kiekį kraujyje, kuris gali priversti:

• Didelis bendras silpnumas.
• Žemo laipsnio karščiavimas.
• Reguliariai pasikartojantys infekciniai ir peršalimo atvejai.

Jei pacientas kreipiasi į gydytoją su tokiais nusiskundimais ir parodo eritropenijos buvimą, tada gydytojas turėtų paskirti platesnį ir platesnį.

Šiuo tikslu dažniausiai skiriama:

• Skydliaukės ultragarsas
• Nugaros smegenų punkcija

Patyręs specialistas galės nustatyti, dėl ko raudonųjų kraujo kūnelių lygis pradėjo mažėti. Kartais priežastis gali būti ne liga. Kaip ir kartais, skysta kraujo dalis gali išaugti, jei, pavyzdžiui, žmogus geria per daug skysčių. Kita problema, sukėlusi troškulį, yra karštis, padidėjęs prakaitavimas sportuojant ar vandens trūkumas dėl paciento diabeto.

Jei paaiškėja, kad raudonųjų kraujo kūnelių mažėja dėl vaistų vartojimo, nutraukus vaistų vartojimą, jų lygis turėtų pakilti iki normalaus lygio.

Gydymas

Jei paciento kraujyje yra mažai raudonųjų kraujo kūnelių, būtina atlikti daugybę papildomų tyrimų ir tyrimų, kad būtų galima nustatyti šios būklės priežastis. Kai paaiškėja, kad atsirado eritropenija, skiriamas specialus gydymas, kurio tikslas - pašalinti pagrindinę priežastį.

Jei raudonųjų kraujo kūnelių sumažėjimas yra susijęs su kraujavimu, turite jį pašalinti. Su gimdos kraujavimu gali būti paskirti tiek medicininiai metodai, tiek chirurginė intervencija. Iš vaistų skiriami įvairūs hemostaziniai vaistai, vitaminai ir kiti palaikomieji vaistai, diagnozuotas gimdos ertmės gydymas, hemoroidų pašalinimas ar operacija naudojama iš chirurginių metodų.

Kadangi kraujavimo metu žmogus labai susilpnėja, būtina atidžiai stebėti normalią mitybą.

Norėdami tai padaryti, jis turi būti labai kaloringas, bet ne per didelis. Į meniu turi būti įtrauktas lengvai virškinamas sveikas maistas, pavyzdžiui, jūros žuvis, jūros gėrybės, jūros dumbliai, vaisiai, daržovės, uogos, liesa mėsa ir paukštiena, pieno produktai ir kiaušiniai. pasikeičia su sąlyga patikrinti, ar nėra alerginių reakcijų ir gretutinių ligų. Būtina atsižvelgti į galimą įvairių produktų šalutinį poveikį, išskyrus egzotišką maistą ir aštrų, dirginantį susilpnintą kūno tipą.

Daugiau informacijos apie anemijos gydymą galite rasti vaizdo įraše.

Anemijos atveju veiksmingiausia priemonė yra geležies turinčių vaistų vartojimas, taip pat maisto raciono įtraukimas į maisto produktus, kuriuose daug geležies, pavyzdžiui, kepenys, špinatai, obuoliai ir daug daugiau. Paskirdamas geležies preparatus, gydytojas turėtų atsižvelgti į mažakraujystės lygį, nes geležies perteklius organizme yra toks pat kenksmingas kaip jo trūkumas.

Raudonųjų kraujo kūnelių buvimas šlapime

Hematurija - kraujo pėdsakai šlapime - gali atsirasti dėl įvairių priežasčių, tačiau bet kokiu atveju tai kelia rimtą susirūpinimą. Net ir mažiausios kraujo dalelės turi priversti pacientą nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Mažiausias plika akimi nematomas kraujo kiekis šlapime yra vadinamas mikrohematurija, o būklė, kai šlapimas iš kraujo pasidaro rausvas arba raudonas, vadinamas makrohematurija. Dažniausiai tai yra rimtos problemos rodiklis, greičiausiai kraujavimas aktyviojoje stadijoje.

Kraujas šlapime ar jo pėdsakai gali pasirodyti esant smėliui ar akmenims, kurie, praeidami, sužeidžia šlapimtakį.

Taigi atsirado raudonieji kraujo kūneliai. Taip pat kraujas šlapime gali reikšti gerybinių ir piktybinių navikų atsiradimą, pradedant polipais ant šlapimo pūslės sienelių ir baigiant vėžiu.Kartais kraujo atsiradimo priežastis gali būti netinkamai įdėtas medicininis kateteris arba žala medicininių procedūrų metu. Tačiau šiais atvejais pridedamos tik vienos raudonosios kraujo ląstelės, kurios kito tyrimo metu gali visiškai išnykti.

Paprastai raudonųjų kraujo kūnelių skaičius šlapime turėtų būti ribojamas nuo 1 iki 2 ląstelių, rastų regėjimo lauke. Tai yra mėginio dalis, kurią tyrinėtojas mato po mikroskopu. Padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius rodo didelį trūkumą organizme ir reikalauja papildomų analizių.

Ištisų raudonųjų kraujo kūnelių buvimas šlapimo mėginyje greičiausiai rodo kraujavimą, o jei jie atrodo kaip apvalkalas, diskas, kuriame nėra hemoglobino viduje, tai yra uždegiminių inkstų glomerulų - glomerulonefrito - rodiklis. Tiksli diagnozė atliekama remiantis kelių rūšių tyrimais ir tyrimais.

Ar pastebėjote klaidą? Pasirinkite jį ir paspauskite „Ctrl“ + „Enter“praneškite mums.

   Svetainėje pateikiama pagrindinė informacija. Tinkamai diagnozuoti ir gydyti ligą galima prižiūrint sąžiningam gydytojui.

Nuleidimas yra vienas iš labiausiai paplitusių anomalijų. Raudonieji kraujo kūneliai, arba raudonieji kraujo kūneliai, yra gausiausi kraujo ląstelės, atliekantys labai svarbią funkciją - pernešantys baltymus. Tai, savo ruožtu, yra atsakinga už įvairių kūno audinių deguonies tiekimą. Staigus raudonųjų kraujo kūnelių lygio sumažėjimas gali sukelti deguonies badą, kuris neigiamai veikia visą organizmą. Gyvybiškai svarbūs organai, tokie kaip plaučiai, smegenys, inkstai, kepenys, taip pat yra jautriausi deguonies badui.

Dažniausiai eritrocitų lygio sumažėjimas nustatomas moterims, ypač nėščioms moterims. Taip yra dėl to, kad tiek vaisiaus, tiek placentos formavimo metu sunaudojama daug hemoglobino.

  Verta paminėti tai, kad raudonųjų kraujo kūnelių sumažėjimą daugeliu atvejų lydi tuo pat metu sumažėjęs hemoglobino kiekis, pasireiškiantis arba anemija.

Normalus raudonųjų kraujo kūnelių skaičius suaugusiesiems ir vaikams

Amžius	Lytis	Vienetai (10 12 ląstelių litre)
Naujagimiai
1 - 3 dienos		4,0 – 6,6
3 - 7 dienos		3,9 – 6,3
Nuo 8 iki 14 dienos		3,6 – 6,2
Kūdikiai vaikai
Nuo 15 iki 30 dienos		3,0 – 5,4
2 - 3 mėnesiai		2,7 – 4,9
3 - 5 mėnesiai		3,1 – 4,5
Nuo 6 mėnesių iki 2 metų	berniukai	3,4 – 5,0
	merginos	3,7 – 5,2
Ikimokyklinio amžiaus vaikai
Nuo 3 iki 6 metų		3,9 – 5,3
Pradinių klasių vaikai
Nuo 7 iki 12 metų		4,0 – 5,2
Pubertizmas
Nuo 13 iki 18 metų	berniukai	4,5 – 5,3
	merginos	4,1 – 5,1
Suaugusieji
Nuo 18 metų	vyrai	3,9 – 5,5
	moterys	3,5 – 4,7

  Reikėtų pažymėti, kad priklausomai nuo ko? kokie skaičiavimo metodai ir įrankiai naudojami, skirtingose \u200b\u200blaboratorijose rodikliai gali šiek tiek skirtis nuo aukščiau išvardytų.

Patologijos, dėl kurių gali sumažėti raudonieji kraujo kūneliai

  Raudonųjų kraujo kūnelių skaičius ( eritropenija) gali atsirasti dėl sumažėjusios hematopoezės funkcijos arba padidėjus raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimui. B grupės - kaulų čiulpų naviko - trūkumas gali sumažinti kraujo susidarymą. Savo ruožtu dėl kraujavimo padidėja raudonųjų kraujo kūnelių ( aštrus ar paslėptas), taip pat hemolizė ( eritrocitų sunaikinimas) Hemolizė gali atsirasti dėl veikimo įvairiomis toksinėmis medžiagomis, kurios gali būti kai kurios cheminės medžiagos ar vaistai, taip pat nuo kai kurių paveldimų.

Jei nustatomas raudonųjų kraujo kūnelių lygio sumažėjimas, reikia pakartoti bendrą kraujo tyrimą. Jei analizėje antrinė aptikta eritropenija ( eritrocitų sumažėjimas mažesnis kaip 3,5 - 3,9x10 12 ląstelių viename litre), tada tokiu atveju reikia kuo greičiau susitarti su gydytoju.

Priklausomai nuo eritropenijos laipsnio, žmonės gali patirti įvairius simptomus. Dažniausiai pasitaikančios yra odos, gleivinių, sumažėjimas ir blyškumas. Verta paminėti, kad šie simptomai būdingi ir anemijai.

Dažniausiai dėl šių patologinių sąlygų sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių kiekis:

• vitaminų trūkumas;
• kraujavimas
• (piktybinis kraujo ląstelių degeneracija);
• paveldimos fermentopatijos ( sutrikęs kai kurių žmonių funkcinis aktyvumas);
• paveldima eritrocitų membranopatija ( eritrocitų membranos defektas);
• pjautuvinių ląstelių anemija ( paveldima liga, susijusi su hemoglobino struktūros pažeidimu);
• hemolizė ( eritrocitų sunaikinimas).

Raudonieji kraujo kūneliai, turintys vitaminų trūkumą

  Viena iš eritropenijos priežasčių gali būti reikšmingas sumažėjimas ( hipovitaminozė) arba negavimo ( vitaminų trūkumas) su maistu, turinčiu vitamino B12 ( cianokobalaminas), taip pat ( vitaminas b9) Šie vitaminai yra būtini normaliam kraujo ląstelių dalijimuisi ir brendimui ( įskaitant raudonuosius kraujo kūnelius) Jei vitaminas B12 ir (arba) folio rūgštis ilgą laiką nepatenka į organizmą pakankamu kiekiu, tada atsiranda megaloblastozė. Šiai patologinei būklei būdingas nenormaliai didelių eritrocitų pirmtakų, kurie nesugeba atskirti, sankaupos ( virsta brandžiomis formomis) ir pilnai atlikti savo funkcijas. Šios ląstelės išsiskiria tuo, kad gyvenimo trukmė sutrumpėja iki 40–60 dienų ( eritrocitai paprastai gyvena apie 120 dienų), kuris galiausiai sukelia eritropeniją ir B12 trūkumą sukeliančią anemiją ( kenksminga anemija).

Taip pat verta paminėti, kad vitaminas B12 dalyvauja dar viename labai svarbiame procese - nervinių skaidulų mielinizavime. Mielino medžiagos dėka bioelektrinis impulsas gali būti atliekamas beveik 10 kartų greičiau nei nemielinizuotos skaidulos, vykstant nervų ląstelių procesams. Mielinacija gali būti pažeista periferinėje ir (arba) centrinėje nervų sistemoje ir sukelti įvairius neurologinius simptomus.

Atlikus bendrą kraujo tyrimą, be mažų raudonųjų kraujo kūnelių, taip pat atskleidžiami šie nukrypimai:

• hemoglobino lygio sumažėjimas;
• megaloblastų buvimas ( eritrocitų pirmtakų ląstelės, kurios yra didesnės ir nenormalios);
• spalvų tobulinimas ( padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių hemoglobino kiekis);
• sumažėjęs leukocitų kiekis kraujyje (   sunaudojama imuninės reakcijos metu);
• lygio sumažinimas ( dalyvauti kraujo krešėjimo procese);
• jaunų raudonųjų kraujo kūnelių ( retikulocitai).

  Pagrindinis kriterijus, kuris pasisako už B12 trūkumą organizme, yra megaloblastų identifikavimas analizėje. Šios ląstelės yra didelės ir nenormalios ląstelės, atsakingos už eritropoezę ( eritrocitų susidarymas), ir kurie ateityje nesugeba suteikti normalios raudonųjų kraujo kūnelių populiacijos.

Vitamino B12 trūkumo simptomai

Simptomas	Įvykio mechanizmas
Lėtas vaikų augimas ir vystymasis	Vitaminas B12 dalyvauja kraujodaros procese. Sumažėjęs šio vitamino suvartojimas ar malabsorbcija vaikystėje dažnai lemia B12 stokos anemiją. Sumažinus raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, taip pat sumažinus hemoglobino kiekį, atsiranda deguonies badas ( hipoksija) ir tai neigiamai veikia smegenų, plaučių ir širdies veiklą. Taip pat šis vitaminas dalyvauja DNR sintezėje, o jo trūkumas lemia sulėtėjimą ir sutrikusį beveik visų kūno audinių augimą.
Neurologiniai sutrikimai	Pažeidimas nervinių skaidulų mielinizaciją ( specialios membranos susidarymas dėl nervinių ląstelių procesų) gali būti lydimas jautrumo, parezės ( raumenų funkcijos sutrikimas), periferinių nervų uždegimas, patologinių refleksų atsiradimas.
Anemija	Vitamino B12 trūkumas neigiamai veikia kraujo ląstelių sintezę ir brendimą. Galiausiai raudonųjų kraujo kūnelių skaičius palaipsniui mažėja. Išoriškai anemija pasireiškia odos ir gleivinių blyškumu.
Sumažėjęs imunitetas	Be raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino skaičiaus sumažėjimo, sumažėja ir baltųjų kraujo kūnelių ( baltųjų kraujo kūnelių) Šios ląstelės dalyvauja ląstelėje ir prireikus neutralizuoja patogenus. Leukocitų skaičius ( leukopenija) padidina įvairių rūšių infekcinių ligų riziką.
Atrofinis glositas (Gunther-Hunter glositas)	Tai yra viena iš specifinių vitamino B12 trūkumo organizme apraiškų. Papiliarų ant liežuvio dydis gali sumažėti arba visiškai išnykti, o liežuvis tampa blizgus ir lygus. Taip pat atsiranda atrofija ( raumens audinio sumažinimas) liežuvio raumenys, dėl kurių sumažėja jo dydis.
Virškinimo traktas	Vitaminas B12 yra būtinas tinkamam virškinimo sistemos funkcionavimui. Skrandis jautriausias cianokobalamino trūkumui. Dažniausiai pastebimas skrandžio sulčių sekrecijos sumažėjimas dėl skrandžio gleivinės atrofijos.

Vitaminų trūkumo gydymas sumažėjus raudonųjų kraujo kūnelių kiekiui

  Reikiamos taktikos gydymas vitaminų trūkumui gydyti suaugusiems žmonėms, ypač vaikams, turėtų būti atliekamas kompetentingo gydytojo. Priklausomai nuo vitamino B12 trūkumo organizme priežasties, gydymo rekomendacijos gali šiek tiek skirtis.

Raudonieji kraujo kūneliai su kraujavimu

  Beveik bet kokį kraujavimą lydi cirkuliuojančio kraujo kiekio sumažėjimas. Kadangi raudonieji kraujo kūneliai sudaro didžiausią kraujo ląstelių dalį, būtent šios ląstelės praranda kūną dideliu kiekiu bet kokio kraujavimo metu ( išorinis ar vidinis) Raudonųjų kraujo kūnelių praradimas neišvengiamai lemia hemoglobino lygio, kurį neša raudonieji kraujo kūneliai, sumažėjimą. Pagaliau, atsižvelgiant į kraujo netekimo laipsnį, padidėja hipoksija ( deguonies badas) Jautriausios hipoksijai yra smegenys. Taip pat kartu su kraujavimu pablogėja širdies ir kraujagyslių sistemos darbas ( sumažėjusi širdies siurbimo funkcija), kuris dar labiau pablogina organų ir audinių aprūpinimą krauju. Pavojingiausi yra ne tik išoriniai ir ūmūs kraujavimai, bet ir paslėpti, kurie ilgą laiką taip pat gali sukelti didžiulį kraujo netekimą.

Kraujavimo laipsnis

Kraujavimo diagnozė sumažėjus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui

  Aptikti išorinį kraujavimą, kaip taisyklė, nėra sunku. Atsižvelgiant į tai, kuris indas buvo pažeistas ( venos ar arterijos) kraujavimas gali būti arterinis, veninis arba mišrus ( kartu pažeidžiant abiejų tipų kraujagysles, atsiranda mišrus kraujavimas) Reikia pažymėti, kad kraujavimas iš didelių arterijų ( miego, šlaunikaulio ar peties) gali sukelti didžiulį kraujo netekimą per labai trumpą laiką ir, jei nesavalaikė pagalba, gali mirti.

Arterinio ir veninio kraujavimo palyginamosios savybės

Kriterijai	Arterinis kraujavimas	Veninis kraujavimas
Kraujo spalva	Ryškiai raudonos spalvos dėl didelio oksihemoglobino kiekio ( deguonies surištas hemoglobinas) Būtent oksihemoglobinas suteikia arteriniam kraujui ryškiai raudoną atspalvį.	Veniniame kraujyje yra hemoglobino, susijusio su anglies dioksidu ( karbhemoglobinas), kuris suteikia tamsesnį kraujo atspalvį ( tamsiai raudona arba tamsi vyšnia).
Kraujo netekimo dažnis	Iš didelių arterijų ( šlaunikaulio, pakaušio ar mieguistas) kraujas liejasi su didele jėga, fontanu. Iš mažesnių arterijų kraujas gali tekėti protarpiais drebuliu, atitinkančiu širdies susitraukimus.	Kraujas teka nuolat, bet daug mažesniu tūriu nei kraujavus iš arterijų. Kai kuriais atvejais, jei pažeistos nedidelio kalibro venos, dėl susidarymo kraujas gali savaime sustoti.
Bendra aukos būklė	Dėl sunkaus kraujo netekimo padidėja širdies susitraukimų dažnis ( ), o pulsas tampa vos pastebimas. Oda tampa staigiai blyški, gali prarasti sąmonę.	Paprastai jis išlieka stabilus.

  Aptikti vidinį kraujavimą, ypač nedidelį, gali būti labai sunku. Šio tipo kraujavimas įtariamas nespecifiniais simptomais, tokiais kaip hipotenzija ( mažina kraujospūdį), pulso stiprumo susilpnėjimas kartu su padidėjusiu jo dažniu, veido blyškumas, silpnumas, bendras negalavimas.

Labiau būdingos apraiškos yra „kavos tirščių“ buvimas su kraujavimu iš skrandžio ar degutinėmis išmatomis ( melena) su žarnyno kraujavimu. Savo ruožtu, kai kraujavimas į pleuros ertmę ( dviejų lapų ertmė, kuri tiesiogiai ribojasi su kiekvienu plaučiu) gali būti kvėpavimo nepakankamumas, dusulys ir esant dideliam kraujo susikaupimui - širdies poslinkis ( gali būti stebimas) Su kraujavimu perikardo ertmėje ( širdies krepšys) širdies darbe yra anomalijų, kurias galima nustatyti atliekant širdies echokardiografiją ( ) taip pat. Tuo atveju, kai pilvo ertmėje kaupiasi kraujas, tada, kai liečiama pilvo siena, pastebimas mušamojo garso garsas ir simptomai, rodantys pilvaplėvės sudirginimą ( serozinė membrana, dengianti pilvo ertmę iš vidaus).

Patvirtindami, ar nėra vidinio kraujavimo, galima atlikti punkcinę diagnostiką, kurios metu susikaupęs skystis paimamas iš ertmės ( šiuo atveju tai yra kraujas) Jei reikia, patvirtinkite kraujavimą į pilvo pilvą, naudodamiesi diagnostine ( prieiga prie pilvo ertmės pasiekiama maža skylute pilvo sienoje).

Norėdami įvertinti kraujo netekimo kiekį, pasinaudokite įvairiomis formulėmis ir metodais. Apytiksliai dėl kraujo netekimo laipsnio galima spręsti remiantis hipotenzijos duomenimis ( mažina kraujospūdį) ir tachikardija ( padažnėjęs širdies ritmas) gulint ir sėdint. Taip pat sumažėjęs hematokrito indeksas ( eritrocitų tūris) Tačiau šį metodą galima naudoti tik praėjus 5–8 valandoms po paties kraujavimo. Tiksliausias būdas yra nustatyti cirkuliuojančio kraujo tūrį naudojant specialią formulę. Apskaičiuotą kraujo netekimo laipsnį toliau naudoja gydytojas, norėdamas nustatyti kraujo perpylimo terapijos metodą, apimtį ir greitį ( netekto kraujo papildymas).

Kraujavimo gydymas sumažėjus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui

  Gydymo taktika priklauso nuo kraujo netekimo laipsnio ir greičio. Pavojingiausias yra kraujavimas iš arterijų, kuris, pažeidus, yra tokios didelės arterijos kaip miego arterija ( kakle), šlaunikaulio ar peties, gali būti mirtina vos per kelias minutes ( 5 - 10 min) Štai kodėl, aptikę kraujavimą iš arterijų, turėtumėte nedelsdami iškviesti greitosios pagalbos komandą, taip pat suteikti pirmąją pagalbą nukentėjusiajam.

Pirmoji pagalba arteriniam kraujavimui apima:

• Pakelkite pažeistą galūnę.  Jei pažeistos vidutinio ar mažo kalibro arterijos, galūnę reikia pakelti ir pirštais išspausti virš kraujavimo vietos ( 2 - 5 cm atstumu nuo pažeidimo vietos) Jei pažeista miego arterija, pažeistą kraujagyslę reikia pirštais paspausti, kad ( į skersinius gimdos kaklelio slankstelių procesus).
• Esant stipriam kraujavimui, uždėkite žnyplę.  Jei kraujas teka pulsuojančiu srautu, reikia naudoti žnyplę. Žiedas uždedamas ant tvirto volelio, kuris prispaudžia arteriją prie kaulo išsikišimo ( tokiu būdu arterijos spindis visiškai uždaromas) Be to, audinys turėtų būti dedamas po židiniu arba uždedamas ant kelnių ar rankovių, kad būtų išvengta odos sužalojimų. Kraujaujant iš apatinės galūnės, šlaunies arterijai, esančiai šlaunies viršutinio trečdalio srityje, uždedamas žandikaulis. Kraujaujant iš viršutinės galūnės, brachialinei arterijai, esančiai žastikaulio viduryje, reikia uždėti žvakutę. Tinkamai uždėjus žvakes, ne tik sustabdomas kraujavimas, bet ir nejaučiamas pulsas žemiau jo skyrimo vietos. Jei reikia, kaip improvizuotą turnyrą galite naudoti įprastą diržą, virvę ar šaliką.
• Nurodykite židinio uždėjimo laiką.  Pritaikius turnyrą, prie jo turėtų būti pridėtas raštelis, kuriame nurodytas tikslus tikslus turnyro uždėjimo laikas. Turnyras ant galūnės dedamas ne ilgiau kaip 40 minučių. Priešingu atveju išemija atsiranda ( sustabdant arterinio kraujo tekėjimą į audinius) ir audinių mirtis.
• Ant žaizdos uždėkite sterilų tvarsliava.  Norėdami išvengti kontakto, žaizdą reikia uždėti steriliu tvarsčiu.

  Tuo atveju, kai atsiranda kraujavimas iš venų, žaizda turi būti uždedama slėgio būdu. Norėdami tai padaryti, kaip tvarsliava galite naudoti marlę, tvarsliavą ar bet kurį kitą švarų audinį ( pvz., švari nosinė).

Verta paminėti, kad mažesnis nei 200 ml kraujo netekimas praktiškai neturi jokios įtakos bendrai aukos būklei. Tuo atveju, kai kraujo netekimo laipsnis viršija 500 ml, būtina atlikti infuzijos-perpylimo terapiją. Pirmajame etape imamasi priemonių hipovolemijai pašalinti ( cirkuliuojančio kraujo tūrio sumažėjimas), o tada, jei reikia, vartokite keletą kraujo produktų.

Vaistai, kurie gali būti naudojami transfuzijos terapijoje, yra šie:

• Kristalidaiatstovauti infuzinių tirpalų grupei ( švirkščiamas į veną), kuriuose yra elektrolitų ( natris, kalis, chloras, kalcis) Krištoloidiniai tirpalai leidžia ne tik papildyti cirkuliuojančio kraujo tūrį, bet ir reguliuoti kraujo rūgščių-šarmų ir vandens bei elektrolitų pusiausvyrą. Ringerio tirpalas, izotoninis natrio chlorido tirpalas ( druskos), Hartmano sprendimas ir kt. Kristalidų trūkumas yra palyginti trumpas jų veikimas ( ne ilgiau kaip kelias valandas) Štai kodėl krištoloidai naudojami tik pirmajame infuzijos terapijos etape. Ateityje koloidiniai tirpalai bus naudojami siekiant ilgiau pašalinti hipovolemiją.
• Koloidiniai tirpalaijuose yra organinių polimerų, palaikančių osmosinį kraujo spaudimą ( priklauso nuo įvairių elektrolitų koncentracijos kraujyje) Koloidai stabilizuoja cirkuliuojančio kraujo tūrį, be to, leidžia palaikyti normalias kraujospūdžio vertes. Koloidiniams tirpalams priskiriami tokie vaistai kaip reopoliglukinas, poligliucinas, želatina, tūrinis.
• Kraujo produktaivartojamas įvairių kraujo ląstelių praradimui kompensuoti. Eritrocitų masė ( turi apie 70 - 80% raudonųjų kraujo kūnelių) arba trombocitų masė ( trombocitai reikalingi kraujo krešėjimui atkurti).

Raudonieji kraujo kūneliai sergant leukemija

  Leukemija - tai piktybinė kraujo liga, kurios metu viena iš kaulų čiulpų ląstelių ( kraujo ląstelių pirmtako ląstelės) subrendusi ar subrendusi kraujo ląstelė tampa piktybine. Yra gana daug įvairių leukemijos variantų. Taigi, pavyzdžiui, kaulų čiulpų lygyje, ląstelės gali tapti piktybinėmis, dėl kurių gali išsiskirti raudonieji kraujo kūneliai, leukocitai ar trombocitai.

Pradiniame etape taškas ( vietiniai) kaulų čiulpų pažeidimas. Ateityje piktybinis klonas, esantis naviko audinio sudėtyje, palaipsniui pakeičia įprastus kraujo formavimo daigus. Tiesioginė leukemijos pasekmė yra vienos ar kelių rūšių kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimas. Verta paminėti, kad dėl tolesnio leukemijos progreso sumažėja visų kraujo ląstelių skaičius ir atsiranda pancitopenija ( naviko audinys išstumia kitas kaulų čiulpų ląsteles).

Leukemijos priežastys nėra visiškai suprantamos. Tačiau įrodyta, kad ląstelių piktybinius susirgimus taip pat sukelia ( vėžio gydymo metodai), kurie neigiamai veikia kaulų čiulpų veiklą. Taip pat ši liga gali atsirasti dėl genetinio polinkio.

Palaipsniui mažėjantis eritrocitų kiekis sukelia ūminę eritroidinę leukemiją ( eritromielozė, eritroleukemija, Di Guglielmo liga), kurio metu raudonųjų kraujo kūnelių pirmtakė tampa piktybine. Verta paminėti, kad šis leukemijos tipas, nors ir progresuojantis, vis dar yra gana retas ( palyginti su kitomis leukemijos rūšimis).

Diagnozuojama leukemija, kai sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius

Diagnozuojant ūminę eritroidinę leukemiją, dalyvauja hematologas. Norint tiksliai nustatyti diagnozę, būtina atsižvelgti į klinikinio kraujo tyrimo duomenis, taip pat atlikti kaulų čiulpų biopsiją ( citocheminis raudonųjų kaulų čiulpų mėginio tyrimas).

Atlikus klinikinį kraujo tyrimą dėl ūminės eritroidinės leukemijos, nustatyti šie nukrypimai:

• Sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis  atsiranda dėl to, kad dėl piktybinio eritrocitų pirmtakų ląstelės klono susidaro tik trūkūs ir blogai diferencijuoti raudonieji kraujo kūneliai. Galų gale pamažu mažėja subrendusių ir normalių eritrocitų skaičius. Be to, sumažėja ir hemoglobino baltymų lygis, kurį reikiamą kiekį gali toleruoti tik normalūs raudonieji kraujo kūneliai.
• Per mažų ar didelių raudonųjų kraujo kūnelių ( anizocitozė).   Normalus normocitų skaičius ( normalaus dydžio eritrocitai) gali pasiekti 60–70%, o mikrocitų ir makrocitų skaičius ( maži arba dideli raudonieji kraujo kūneliai) neturėtų viršyti 12 - 15%. Atsižvelgiant į tai, kad sumažėja normalių eritrocitų skaičius, pastebimas pastebimas makrocitų skaičiaus padidėjimas. Šios ląstelės, palyginti su normocitais, išsiskiria tuo, kad yra gana trapi ląstelių membrana, taip pat netaisyklinga ovalo forma.
• Sumažėjęs trombocitų ir leukocitų skaičius.Naviko audinys pamažu išstumia kitas progenitorines ląsteles, iš kurių susidaro trombocitai ir leukocitai. Dėl to gali smarkiai sumažėti baltųjų kraujo kūnelių, taip pat ir trombocitų, skaičius, pasireiškiantis dažnomis infekcijomis ir kraujavimo atsiradimu.
• Daug raudonųjų kraujo kūnelių pirmtakų ( eritroblastų ląstelės), kurie yra skirtingose \u200b\u200bbrendimo stadijose. Dėl šio vėžio progreso žymiai padidėja eritroblastų ląstelės.

  Savo ruožtu atliekant citologinį kaulų čiulpų tyrimą ( kaulų čiulpų audinio gabalas tiriamas mikroskopu, kad būtų galima išsamiai ištirti visas ląsteles) atskleidžia daugybę nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių pirmtakų ląstelių, tuo pačiu metu sumažėja baltųjų kraujo kūnelių pirmtakų ląstelių.

Be to, yra keletas klinikinių simptomų, atsirandančių dėl šios hematopoetinės sistemos onkologinės ligos.

Ūminės eritroidinės leukemijos simptomai

Simptomas	Įvykio mechanizmas
Anemija (hemoglobino sumažėjimas)	Raudonųjų kraujo kūnelių, sergančių leukemija, gyvenimo trukmė yra 2–3 kartus trumpesnė nei įprastų raudonųjų kraujo kūnelių. Laipsniškas raudonųjų kraujo kūnelių sumažėjimas lemia tai, kad hemoglobinas gabenamas mažesniais kiekiais, nes tik šie raudonieji kraujo kūneliai sugeba pernešti šias baltymų molekules ( hemoglobinas) Žmonėms, sergantiems anemija, oda tampa blyški.
	Šie simptomai atsiranda dėl sumažėjusio hemoglobino kiekio kraujyje, kuris galiausiai sukelia deguonies badą ( hipoksija) Hipoksijai jautriausias organas yra žmogaus smegenys. Šiuo atveju nervinės ląstelės, sudarančios centrinę nervų sistemą, ilgą laiką negali atlikti savo funkcijų esant hipoksijai, pasireiškiančiai silpnumu, negalavimu, taip pat darbingumo sumažėjimu.
Padidėjusi blužnis ir kepenys (blužnies ir hepatomegalija)	Šie simptomai pasireiškia vėlesnėse ligos stadijose. Piktybinės ląstelės gali dideliais kiekiais prasiskverbti į kepenų audinius ir padidinti jų dydį ( piktybinis infiltracija).
Gelta	Dėl to, kad raudonieji kraujo kūneliai greitai sunaikinami, juose esantis hemoglobinas patenka į kraują. Vėliau hemoglobinas paverčiamas tulžies pigmentu. Dėl didelių bilirubino koncentracijų kraujyje gleivinės ir oda tampa geltona.
Dažnas kraujavimas	Trombocitų pirmtakų ląstelių slopinimas naviko audinyje lemia reikšmingą trombocitų skaičiaus sumažėjimą kraujyje. Dėl to gali atsirasti sunkus kraujavimas, smulkius įpjovimus ar sužalojimus.

Leukemijos gydymas sumažėjus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui

  Chemoterapija yra pagrindinis būdas gydyti leukemiją. Chemoterapijos pagrindas yra specialių vaistų ( citostatikai), kurie sustabdo navikinio audinio augimą. Reikėtų pažymėti, kad kiekvienu atveju vaistų dozė ir chemoterapijos trukmė parenkama individualiai.

Pirmame gydymo etape ( pirmasis chemoterapijos kursas) Pagrindinis tikslas yra visiškai sustabdyti navikinio audinio augimą. Jei pirmasis chemoterapijos kursas duoda teigiamų rezultatų, paskirta palaikomoji terapija. Šiame etape, kaip taisyklė, jie vartoja tuos pačius vaistus tomis pačiomis dozėmis. Tada eina paskutinis kursas ( prevencinis), kuris leidžia ilgai ( kai kuriais atvejais iki gyvenimo pabaigos) pašalinti visas šio vėžio apraiškas ( pasiekti remisiją).

Vaistai ūminei eritroidinei leukemijai gydyti

Vaisto pavadinimas	Veikimo mechanizmas	Išleidimo forma	Dozavimas
Merkaptopurinas	Jis slopina naujų ląstelių, įskaitant piktybines, susidarymą, blokuodamas DNR formavimąsi. Jis turi ryškų priešnavikinį poveikį.	50 miligramų tablečių.	Dozavimas parenkamas individualiai. Paprastai dozė yra 2,5 miligramų vaisto 1 kilogramui kūno svorio per dieną. Dozavimas gali būti koreguojamas atsižvelgiant į gydymo rezultatus arba šalutinį poveikį.
Mitoksantronas	Tai pažeidžia DNR struktūrą ir taip slopina nekontroliuojamą piktybinių ląstelių dalijimąsi. Jis turi priešvėžinį ir imunosupresinį poveikį ( slopina imuninę sistemą).	10 mililitrų injekcinis tirpalas.	Naudojamas remisijos stadijai pasiekti. Suaugusiesiems dozė yra nuo 10 iki 12 miligramų 1 m 2. Vaistas leidžiamas į veną lėtai 4–5 minutes. Bendra dozė yra 55–60 mg / m 2 ( vaistas skiriamas 5 dienas).
Citarabinas	Blokuoja fermentą ( DNR polimerazė), kuri yra atsakinga už DNR molekulių, sudarančių naujas ląsteles, susidarymą. Tai slopina navikinio audinio augimą.	Ampulės, kuriose yra 100 mg miltelių injekciniam tirpalui ruošti.	Vaistas gali būti skiriamas į veną, į pilvo ertmę arba į poodį. Į veną švirkščiama po 100 mg / m 2 per dieną. Vieno kurso dozė yra 500–1000 miligramų. Po oda švirkščiama po 20 mg / m 2 nuo 2 iki 3 kartų per dieną. Gydymo kursas, kaip taisyklė, yra nuo 5 iki 7 dienų.

  Raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas naudojamas anemijai ištaisyti. Tuo atveju, jei chemoterapija nepagerina būklės arba pastebimas atkrytis ( ligos pasikartojimas), tada jie imasi kaulų čiulpų transplantacijos operacijų.

Raudonieji kraujo kūneliai paveldimoje fermentopatijoje

  Įgimta fermentopatija vadinamos tokios įgimtos patologijos, kai vienas ar keli fermentai vienu metu ( fermentai) nėra arba negali visiškai atlikti savo funkcijų. Raudoniesiems kraujo kūneliams būdingos įvairios fermentopatijos, susijusios su nepakankamu šių ląstelių aprūpinimu gliukoze.

Brandinimo proceso metu raudonieji kraujo kūneliai praranda didžiąją dalį savo vidinių struktūrų ( branduolys, mitochondrijos, ribosomos), todėl jie nesugeba sintetinti naujų baltymų molekulių, dalytis ir gaminti daugybę ATP molekulių ( adenozino trifosfatas), kurie, tiesą sakant, yra energijos šaltinis įvairiems biocheminiams procesams ląstelėse. Fermentų, atsakingų už anaerobinę glikolizę, struktūros pažeidimas ( energijos gamyba dėl gliukozės molekulės pavertimo, kai nėra pakankamai deguonies) lemia tai, kad raudonieji kraujo kūneliai negauna reikiamos energijos. Galiausiai eritrocitų ląstelėje sutrinka įvairūs procesai, įskaitant tuos, kurie susiję su normaliu ląstelės membranos funkcionavimo palaikymu. Todėl raudonieji kraujo kūneliai negali praeiti pro labai mažus indus ( neturi pakankamo lankstumo), dėl kurių jie per anksti miršta kraujagyslių viduje arba yra sugaunami blužnyje ( retikuloendotelinė sistema) ir sunaikinami. Šie sutrikimai sukelia lėtinę hemolizinę nesferozitinę anemiją ( raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekio sumažėjimas atsižvelgiant į raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą).

Įgimtos eritrocitų fermentopatijos paveldimos autosomiškai recesyviai. Tai reiškia, kad patologija pasireiškia tik tuo atveju, kai mutanto genas yra perduodamas iš abiejų tėvų. Daugeliu atvejų tai pastebima artimai susijusiose santuokose. Jei mutanto genas perduodamas tik iš vieno iš tėvų, fermento veikla nėra visiškai sutrikdyta, o tik iš dalies ( fermentas yra aktyvus tik 50%), tačiau tai suteikia daugiau nei pakankamai energijos raudoniesiems kraujo kūneliams.

Dažniausiai pasitaikančios paveldimos eritrocitų fermentopatijos yra šios:

• Gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumas.Šis fermentas yra pirmasis pentozės fosfato glikolizės cikle, aprūpinantis ląsteles energija. Dėl šio fermento trūkumo raudonieji kraujo kūneliai tampa ypač jautrūs laisvųjų radikalų poveikiui ( agresyvios deguonies formos).
• Piruvato kinazės trūkumasyra viena iš labiausiai paplitusių žmonių fermentopatijų ( paveldimas autosominis recesyvinis) Piruvato kinazė yra priešpaskutinis fermentas, dalyvaujantis anaerobinėse glikolizės reakcijose. Ši enzimopatija pasireiškia populiacijoje, kurios dažnis yra 1: 20 000.

Paveldimos fermentopatijos diagnozė, kai sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių kiekis

  Norint patvirtinti bet kokios fermentopatijos buvimą, būtina nustatyti šio fermento aktyvumą eritrocituose. Paveldimiems fermentams diagnozuoti gali būti naudojama spektrofotometrinė analizė ( padeda nustatyti fermento molekulės struktūrą ir sudėtį) arba fluorescencinių lašelių analizė, kuri leidžia gana trumpą laiką ( yra greitasis metodas) išsiaiškinti, ar nurodytas fermentas yra sugedęs, ar ne.

Taigi, pavyzdžiui, nustatant piruvato kinazės trūkumą naudojant fluorescencijos analizę, į paciento kraują papildomai pridedama keletas fermentų ( NADH, laktato dehidrogenazė, fosfoenolpiruvatas) Tada tiriamasis mėginys tiriamas ultravioletinėje šviesoje. Paprastai fluorescencija išnyksta maždaug po 15–20 minučių, o esant fermento trūkumui, fluorescencija stebima mažiausiai 50–60 minučių.

Be to, šeimos istorijoje ( kitų ligų buvimas kituose šeimos nariuose) sergant hemolizine nesferferine anemija, kurią sukelia fermentų trūkumas, patologinių būklių, tokių kaip anemija, išsiplėtusi blužnis ( splenomegalija), (cholelitiazė).

Svarbus paveldimos fermentopatijos diagnostinis požymis yra raudonųjų kraujo kūnelių mažų ir apvalių intarpų aptikimas ( heinzo-Erlicho kūnai) Normaliomis sąlygomis šie kūneliai susidaro ypač mažais kiekiais, o esant fermentopatijai, jų skaičius viename eritrocite gali siekti 4 arba 5 vienetus.

Klinikinio kraujo tyrimo metu dažniausiai nustatomos šios paveldimos fermentopatijos apraiškos:

• hemoglobino lygio sumažėjimas ( mažesnis kaip 120 g / l);
• raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas kraujyje iki 20–40% ( normalus moterų rodikliai yra nuo 36 iki 46%, o vyrų - nuo 40 iki 48%.);
• retikulocitų skaičiaus padidėjimas iki 3 - 15% ( raudonieji kraujo kūneliai, kurie dar neprarado tarpląstelinės struktūros);
• didesnių ir deformuotų eritrocitų identifikavimas ( makrocitozė).

Paveldimos fermentopatijos gydymas sumažėjus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui

  Dažniausiai nereikia gydyti pacientų, sergančių paveldima fermentopatija. Jei masiškai sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai, gydytojas gali nurodyti vartoti folio rūgštį po 1 miligramą per dieną. Folio rūgštis skatina normalų raudonųjų kraujo kūnelių pirmtakų, taip pat pačių subrendusių raudonųjų kraujo kūnelių, brendimą ir formavimąsi. Su hemolizinėmis krizėmis ( epizodai su sunkiu eritrocitų sunaikinimu) dažnai imdavosi intraveninės raudonųjų kraujo kūnelių infuzijos, kad normalizuotų raudonųjų kraujo kūnelių kiekį kraujyje ir pagerintų dujų mainų funkciją audinių lygyje.

Dėl sunkios lėtinės hemolizinės nesferocitinės anemijos, kurią sukelia paveldima fermentopatija, jie gali pašalinti blužnį ( splenektomija) Faktas yra tas, kad pažeisti raudonieji kraujo kūneliai, patekę į blužnį, greitai sugaunami ir sunaikinami. Blužnis pašalinamas, jei šis organas išsiplėtęs, esant dažnai hemolizinėms krizėms, arba jei yra blužnies plyšimo pavojus.

Asmenims, kuriems diagnozuota paveldima fermentopatija, nepageidautina vartoti įvairius oksidacinį poveikį turinčius vaistus ( pvz), kurie gali sutrikdyti oksidacinius procesus ląstelėse ir padaryti didžiulę žalą raudoniesiems kraujo kūneliams ( ūminė hemolizė).

Raudonieji kraujo kūneliai paveldimose eritrocitų membranopatijose

  Paveldima eritrocitų membranopatija pasireiškia membranos defektu, dėl kurio raudonieji kraujo kūneliai įgyja netaisyklingą formą ir tampa trapūs. Šie defektai gali atsirasti membraninių baltymų lygiu ( nuo baltymų priklausančios membranopatijos), kurie reguliuoja jonų siurblių aktyvumą arba ( nuo lipidų priklausomos membranopatijos), kurie sudaro ląstelės membranos pagrindą.

Kaip ir bet kurios paveldimos ligos, ši patologija, kaip taisyklė, pasireiškia jau vaikystėje. Jam būdinga neišreikšta hemolizinė anemija ( hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių sumažėjimas dėl eritrocitų sunaikinimo blužnyje) padidėjus blužniui ir odos bei gleivinių pageltimui.

Iš viso išskiriami 4 pagrindiniai paveldimų eritrocitų membranopatijų tipai, iš kurių kiekvienas turi savo specialų atsiradimo mechanizmą.

Skiriami šie raudonųjų kraujo kūnelių struktūros ir formos pažeidimo variantai:

• Eliptocitozė ( sferocitozė arba Minkowski-Shoffar liga) yra dažniausia įgimta eritrocitų membranopatija ( dažnis populiacijoje yra 1: 4500) Šią patologiją paveldi autosominis dominuojantis tipas ( labiausiai paplitusi paveldėjimo rūšis), t.y. 50% tikimybė paveldėti defektą geną iš vieno sergančio tėvo. Ši membranopatija pagrįsta dviejų baltymų struktūros defektais ( spectrinas, ankyrinas), todėl raudonieji kraujo kūneliai įgauna nenormalią sferinę formą ( sferocitai) Patekę į blužnį, šie sferocitai be reikiamo plastiškumo visiškai sunaikinami arba praranda dalį membranos ir virsta mikrosferocitais ( sferiniai maži raudonieji kraujo kūneliai).
• Stomatocitozėtaip pat paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu ( nežinomas dažnis) ir būdingas raudonųjų kraujo kūnelių, kurie yra išgaubti iš vienos pusės ir įgaubti, pusėje ( eritrocitai paprastai yra abipusiai urvo) Šiai membranopatijos formai būdingas padidėjęs membranos pralaidumas. Dėl to kalio ir natrio jonų santykis gali labai skirtis. Visa tai gali sukelti dviejų tipų ląstelių atsiradimą. Kai kuriems pacientams raudonieji kraujo kūneliai susiraukšlėja, padidėja hemoglobino kiekis juose, sumažėja vandens ir jonų koncentracija. Kitoje pacientų grupėje raudonieji kraujo kūneliai patinsta, žymiai sumažėja pernešto hemoglobino kiekis, padidėja jonų ir vandens koncentracija ( stebimas esant stomatino baltymo defektui).
• Acanthocitozėatsiranda dėl to, kad vienas iš lipidų ( sfingomielinas), dalyvaujantys ląstelės sienos formavime, beveik visiškai pakeisti kitu lipidu - lecitinu. Galų gale ląstelės siena tampa ne tokia stabili ir joje atsiranda daugybė išraiškų ( raudonieji kraujo kūneliai yra panašūs į akanto lapus) Acanthocitozė gali atsirasti dėl sutrikusios riebalų apykaitos ( abetalipoproteinemija) arba lydi kai kurias įgimtas neurologines ligas ( chorioakantocitozė, Macleodo sindromas).
• Pyrocnocytosisyra viena iš rečiausių paveldimos eritrocitų membranopatijos formų. Su šia patologija nustatomi raukšlėti ir deformuoti raudonieji kraujo kūneliai. Vienas iš tokių raudonųjų kraujo kūnelių bruožų yra tas, kad jie sunaikinami 45–46 ° C temperatūroje, o normalūs raudonieji kraujo kūneliai atlaiko 50 ° C ( testas su pirotest).

Paveldimos eritrocitų membranopatijos su raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimu diagnozė

  Diagnozuoti tokio pobūdžio paveldimas ligas nėra ypač sunku. Tiriant periferinį kraują, paimtą bendram kraujo tyrimui, aptinkami raudonieji kraujo kūneliai, kuriems būdingi formos, spalvos ir struktūros pokyčiai ( morfologiniai pokyčiai) Kadangi eritrocitų membranopatijos yra įgimtos patologijos, ligą paprastai įmanoma nustatyti ankstyvoje vaikystėje.

Paveldimai eritrocitų membranopatijai būdinga:

• Raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas kraujyje  yra patikimiausias šios patologijos požymis. Taigi, pavyzdžiui, sergant stomatocitozė, raudonieji kraujo kūneliai sumažėja arba išsipučia, o eliptocitozės metu raudonieji kraujo kūneliai įgyja nebūdingą sferinę formą ( kai kuriais atvejais sferocitus galima aptikti sveikiems žmonėms), esant pyrocitocitozei, ląstelės susiraukšlėja, o su acanthocitozės dėme membranos paviršiuje išryškėja daugybė išnirimų. Defektyvūs raudonieji kraujo kūneliai negali toleruoti pakankamo hemoglobino kiekio, todėl audiniai gali pasireikšti skirtingu laipsniu hipoksija ( deguonies badas) Be to, tokie raudonieji kraujo kūneliai aktyviai užfiksuojami blužnyje ir sunaikinami.
• Hemolizinių krizių atsiradimas.Hemolizinės krizės reiškia tokią patologinę situaciją, kai per gana trumpą laiką sunaikinama daugybė raudonųjų kraujo kūnelių. Šios krizės pradiniame etape pasireiškia karščiavimu ir silpnumu. Tada tachikardija ( padažnėjęs širdies ritmas), pilvo ar juosmens srities skausmas. Retais atvejais, esant sunkiai hemolizinei krizei, kraujospūdis gali smarkiai sumažėti ( žlugimas), o šlapimo išsiskyrimas beveik visiškai sustoja ( anurija) Verta paminėti, kad dažnai hemolizinės krizės atsiranda įvairių infekcinių ligų fone.
• Patologiniai vaikų kaulinio audinio pokyčiai.Dėl sunkių hemolizinių krizių, kurios kartais gali pasikartoti ( pasikartojančių atvejų), mažiems vaikams yra įmanoma anksčiau užmaskuoti kaukolinius siūlus, kurie sudaro vadinamąją bokšto kaukolę. Su šia patologija nustatomas staigus pakaušio ir parietalinių kaulų pakilimas kartu su nereikšmingu kaukolės skersinių matmenų padidėjimu. Šiai patologijai būdingas galvos skausmas, o kartais ir kritimas. Be to, dažnai keičiasi dantų padėtis, taip pat aukšta viršutinio gomurio vieta.
• Padidėjusi blužnis ( splenomegalija) atsiranda dėl to, kad šio organo kraujagyslių lygyje yra padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių irimas. Raudonieji kraujo kūneliai yra normalūs, jų skersmuo yra didesnis nei siauriausių blužnies kraujagyslių ( sinusai), geba praeiti pro juos dėl savo plastiškumo. Esant paveldimai membranopatijai, raudonieji kraujo kūneliai praranda šį sugebėjimą. Todėl daug raudonųjų kraujo kūnelių uždelsta sinusuose ir juos aktyviai sunaikina makrofagai ( ląstelės, apimančios blužnies sinusus, kurių viena iš funkcijų yra senų arba sugedusių raudonųjų kraujo kūnelių surinkimas ir sunaikinimas) Galų gale tai padidina vidinės sienos tūrį ( endotelis) blužnies sinusai. Taip pat yra vidutinio sunkumo ar sunkus blužnies audinio aprūpinimas krauju, kuris pasireiškia padidėjusiu organo dydžiu. Splenomegalija pasireiškia skausmo atsiradimu kairiajame hipochondriume ( dėl perdėto organo kapsulės ištempimo) Hemolizinių krizių metu skausmas gali sustiprėti.
• Gelta  atsiranda dėl padidėjusio bilirubino kiekio ( nesurišta frakcija) kraujyje. Sunaikinus raudonuosius kraujo kūnelius, hemoglobinas taip pat patenka į makrofagus, kur praeidamas daugybę tarpinių stadijų bilirubinas virsta tulžies pigmentu. Po to bilirubinas patenka į kraują ir toliau į kepenis. Čia jis įrišamas ( konjugacija), po kurio jis siunčiamas į tulžį, o po to išsiskiria su išmatomis ar šlapimu. Tuo atveju, jei makrofagai blužnyje ir kraujagyslėse absorbuoja ir sunaikina daugybę raudonųjų kraujo kūnelių, tada į kraują patenka nemažas kiekis bilirubino, kuris dažo gleivinę, taip pat odą būdingos geltonos ar citrininės spalvos.
• Tulžies akmenų liga ( cholelitiazė) dažnai pasireiškia įgimtos eritrocitų membranopatijos fone. Reikalas tas, kad padidėjęs bilirubino išsiskyrimas lemia, kad jis dideliais kiekiais kaupiasi tulžies pūslėje. Tai, savo ruožtu, padidina kitų tulžies pigmentų gamybą. Per didelis šių pigmentų kaupimasis kartu su netinkama mityba ( netinkama mityba ar persivalgymas) ir medžiagų apykaitos sutrikimai yra predisponuojantis tulžies akmenų ligai atsirasti.

Paveldimos eritrocitų membranopatijos gydymas sumažėjus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui

  Verta paminėti, kad aptikti morfologiškai pakitę raudonieji kraujo kūneliai ( forma ir struktūra) kraujo tepinėlyje vis dar nieko nesako. Kai kuriais atvejais aptikti nenormalios formos raudonieji kraujo kūneliai ( sferinės, ovalios ar kitokios) gali būti stebimas sveikiems žmonėms. Gydymas yra būtinas, kai pacientams rūpi paveldimos eritrocitų membranopatijos būdingi klinikiniai požymiai ( hemolizinės krizės, gelta, tulžies akmenligė).

Veiksmingiausias ir kartais vienintelis šios rūšies įgimtos patologijos gydymo būdas yra blužnies pašalinimas ( splenektomija) Dėl splenektomijos įmanoma beveik visiškai nutraukti hemolizinių krizių pasikartojimą, taip pat panaikinti aneminę būklę. Nors ši chirurginė operacija nepašalina raudonųjų kraujo kūnelių membranos defektų, tačiau jos rezultatai gali žymiai pagerinti paveldimą membranopatiją turinčių pacientų gyvenimo kokybę.

Indikacijos pašalinti blužnį su paveldima eritrocitų membranopatija

  Verta paminėti, kad operacija paprastai atliekama pacientams, kurių amžius yra nuo 10 iki 26 metų. Manoma, kad nepraktiška pašalinti blužnį jaunesniems nei 10–12 metų vaikams, nes šis organas vaidina svarbų vaidmenį formuojant imuninę būklę ( diferenciacija vyksta blužnyje ir aktyvuojami T-limfocitai ir B-limfocitai, susidaro antikūnai ir kt.) Be to, kai kurios infekcinės ligos, pašalinant blužnį ankstyvoje vaikystėje, gali išgydyti ( žaibiškai) arba rezultatas ( kraujo apsinuodijimas).

Iki šiol splenektomija atliekama laparoskopiniu metodu. Šis metodas leidžia per mažas skyles ( vidutinis 0,5 - 1,0 cm) pilvo sienoje, kad būtų galima patekti į įvairius pilvo ertmės organus, įskaitant blužnį. Per vieną iš skylių chirurgas įterpia laparoskopą, kuris iš esmės yra teleskopinis vamzdis, kuriame įrengta vaizdo kamera ir galinti perduoti vaizdą monitoriaus ekrane. Laparoskopo dėka gydytojas turi galimybę stebėti operacijos eigą ir realiuoju laiku pakoreguoti visus savo veiksmus.

Prieš pat operaciją ( per 30 - 40 minučių) į veną sušvirkščiamas platus veikimo spektras ( slopina įvairių rūšių patogenines bakterijas) Jei reikia, gliukokortikosteroidai ( steroidiniai hormonai, slopinantys uždegiminį atsaką), taip pat kraujo produktai ( eritrocitų ir trombocitų masė).

Jei nustatoma tulžies akmenų liga, patartina pašalinti ne tik blužnį, bet ir tulžies pūslę.

Raudonieji kraujo kūneliai su pjautuvine anemija

Pjautuvo formos ląstelių anemija yra paveldima kraujo liga, kurios metu sutrinka hemoglobino grandinių formavimasis, dėl kurios ji įgyja neįprastą kristalų struktūrą. Kadangi hemoglobiną nešioja raudonieji kraujo kūneliai ir yra su jais glaudžiai susijęs, ši patologija taip pat veikia raudonuosius kraujo kūnelius. Šios kraujo ląstelės, turinčios pjautuvo pavidalo anemiją, įgyja būdingą pjautuvo formą ( turi pjautuvo ar pusmėnulio formą) Tačiau verta paminėti, kad raudonieji kraujo kūneliai įgyja šią formą, kaip taisyklė, jei kūnas yra hipoksijos ( deguonies badas).

Paprastai kiekviena hemoglobino molekulė ( hemoglobinas A) susideda iš 2 α ir 2 β grandinių. Pjautuvo formos ląstelių anemija grindžiama taškine mutacija, dėl kurios šiek tiek pasikeičia polipeptido grandinė ( baltymo molekulė), kuri yra β-grandinės dalis, kuri, be abejo, pakeis savo savybes. Dėl to modifikuota hemoglobino molekulė ( hemoglobinas S) esant deguonies koncentracijos sumažėjimui, jis pradeda kristalizuotis ir dėl to keičiasi raudonųjų kraujo kūnelių forma iš abipusiai įdubusio disko į pjautuvo formos ( tokie raudonieji kraujo kūneliai dar vadinami drepanocitais) Toks raudonųjų kraujo kūnelių struktūros ir formos pasikeitimas lemia jų gebėjimo pernešti deguonį sumažėjimą. Be to, šie raudonieji kraujo kūneliai labai dažnai būna hemolizuojami ( eritrocitų sunaikinimas) blužnyje ir (arba) kraujagyslėse.

Verta paminėti, kad pjautuvo pavidalo ląstelių anemija yra paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Tuo atveju, jei modifikuotą hemoglobiną S koduojantis genas yra paveldimas tik iš vieno iš tėvų ( homozigotinė forma), tada liga niekaip nepasireiškia. Tačiau esant šiems žmonėms sunkios hipoksijos atvejais gali atsirasti tokie šios ligos požymiai kaip odos blyškumas ( dėl anemijos), nuovargis, galvos svaigimas, gelta, įvairios lokalizacijos priepuoliai. Jei asmuo paveldėjo geną su trūkumais ne iš vieno, o iš abiejų tėvų ( homozigotinė forma), tada liga yra ypač sunki ( dažnų hemolizinių krizių, sepsio atsiradimas), nes raudonieji kraujo kūneliai gali pernešti tik sugedusį hemoglobino S kiekį.

Pjautuvo pavidalo ląstelių anemijos diagnozė, kai sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius

Pjautuvinių ląstelių anemijos diagnozė yra pagrįsta bendro kraujo tyrimo duomenimis, taip pat klinikiniu ligos vaizdu. Reikėtų pažymėti, kad periferiniame kraujyje net ir šia liga sergantiems pacientams ne visada įmanoma aptikti pjautuvo formos raudonųjų kraujo kūnelių. Jei įtariama pjautuvinių ląstelių anemija, jie naudojasi reakcija su natrio pirosulfitu ( natrio metabisulfitas) Dėl šio bandymo galima atkurti hipoksijos būsenas ( natrio pirosulfitas sumažina deguonies kiekį tepinėlyje), kuris leidžia toliau identifikuoti pjautuvo formos raudonuosius kraujo kūnelius. Jei per pirmąsias 2–3 minutes po šio pavyzdžio įdėjimo į mikroskopo lauką aptinkama pusmėnulio formos eritrocitai, tai rodo, kad pacientas paveldėjo geną su trūkumais iš dviejų tėvų. Tuo atveju, kai pjautuvo formos eritrocitai aptinkami tik praėjus 3–5 minutėms nuo tyrimo pradžios, tai rodo, kad šis asmuo paveldėjo geną tik iš vieno iš tėvų. Jei laboratorijoje natrio pirosulfito nėra, tuomet pirštu tepkite žnyplę paprasčiausiai. Šis metodas taip pat sukelia vietinę audinių hipoksiją.

Be to, yra dar vienas būdas nustatyti hemoglobino S buvimą kraujyje. Šiam naudojimui. Elektriniame lauke atskiriamos įvairios hemoglobino frakcijos ( A, A2, S, C), dėl kurio popieriuje susidaro daugybė juostų, kurias galima toliau identifikuoti ir koreliuoti su tikromis trupmenomis. Be to, šis metodas padeda nustatyti kiekybinį įvairių hemoglobino frakcijų kiekį. Pvz., Pacientams, sergantiems pjautuvo pavidalo ląstelių anemija, kraujyje yra daugiau kaip 50% hemoglobino S ir mažiau nei 50% hemoglobino A ( normalus A hemoglobinas sudaro daugiau kaip 96% viso hemoglobino).

Hipozigotinių pjautuvinių anemijų ūminio pasireiškimo simptomai

Simptomas	Įvykio mechanizmas
Anemija (hemoglobino lygio sumažėjimas)	Hemoglobino A pakeitimas trūkusiu hemoglobinu S lemia, kad raudonieji kraujo kūneliai, pernešantys šį transportinį baltymą, savo įprastą formą keičia pjautuvo formos. Patekę į blužnį, šie pakitę raudonieji kraujo kūneliai greitai sugaunami ir sunaikinami ankstyvame jų egzistavimo etape. Sumažinus eritrocitų skaičių, sumažėja ir hemoglobino kiekis.
Silpnumas, bendras negalavimas, greitas nuovargis	Dėl to, kad bet kokios formos raudonieji kraujo kūneliai ( įskaitant pjautuvą) greitai sunaikinami blužnyje ar kraujagyslių viduje, pernešto hemoglobino kiekis pamažu mažėja. Kadangi pagrindinė hemoglobino funkcija yra deguonies tiekimas į audinius, vėliau atsiranda klinikinis vaizdas, būdingas deguonies badui ar hipoksijai. Centrinės nervų sistemos audiniai yra ypač jautrūs deguonies badui, todėl kai anemija ( hemoglobino sumažėja žemiau 110 gramų 1 litre kraujo) ar preaneminė būklė, pasireiškia tokie simptomai kaip silpnumas, greitas nuovargis, sumažėjęs darbingumas, galvos svaigimas.
Hemolizinės krizės (masinio raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo kraujagyslėse epizodai)	Dėl pjautuvo formos raudonieji kraujo kūneliai tampa trapūs ir negali praeiti pro mažus indus ( sinusai) blužnyje. Dėl to blužnyje įvyksta masinė hemolizė (tam tikru dažniu): eritrocitų sunaikinimas).
Blužnies padidėjimas (splenomegalija)	Raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas blužnies sinusų viduje lemia šių indų vidinės sienos augimą. Savo ruožtu tai apsunkina hemolizinių krizių eigą, taip pat blužnies audinį perpildo kraujas. Blužnies spūstys ( organų perpildymas) lemia organo dydžio padidėjimą.
Gelta	Gelta atsiranda hiperbilirubinemijos ( padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje) Faktas yra tas, kad masiškai sunaikinant raudonuosius kraujo kūnelius, hemoglobinas išleidžiamas į kraują. Būdamas laisvas hemoglobinas yra toksiška medžiaga, todėl jis virsta bilirubinu ( tulžies pigmentas) Tačiau bilirubino padidėjimas kraujyje taip pat neigiamai veikia organizmą. Dažnai subjektyviai tai pasireiškia oda ( bilirubinas dirgina nervų galus, esančius) Be to, nesusijęs bilirubinas yra atsakingas už odos ir gleivinių dažymą geltonai. Verta paminėti, kad gelta su pjautuvo formos ląstelių anemija pasižymi specifiniu citrinos atspalviu.
Mažo laivo užsikimšimas (kapiliarai)	Pjautuvo formos raudonieji kraujo kūneliai lengvai praeina pro dideles kraujagysles, tačiau patekę į labai mažus kapiliarus jie nesugeba „susilankstyti“ ir todėl gali užsikimšti. Verta paminėti, kad raudonieji kraujo kūneliai gali užkimšti beveik bet kurio organo kapiliarus. Pavyzdžiui, jei raudonieji kraujo kūneliai užkemša tinklainės arterijas, gali sumažėti regėjimo aštrumas iki visiško aklumo ( dėl tinklainės atsiskyrimo) Jei raudonieji kraujo kūneliai blokuoja širdies raumenį maitinančias vainikines arterijas, atsiranda klinika ( širdies raumens audinio nekrozė) Užsikimšus galutiniams odos paviršiniams kraujagyslėms, dažnai atsiranda vietų, kur opa yra odoje. Laiku negydant antiseptikais, oda užkrečiama, todėl gali atsirasti opų. Kai kuriais atvejais gali pasireikšti skirtingos lokalizacijos skausmo priepuoliai. Taip yra todėl, kad užsikimšus kraujagyslėms atsiranda audinių išemija ( kraujo tiekimo nutraukimas), dėl kurio miršta skausmo receptoriai.
Kaulo kaita	Vaikams, pjautuvinių ląstelių anemijos fone, dažnai būna įvairių patologinių kaukolės kaulų, taip pat dantų, pokyčių. Taip yra dėl ankstyvo kaukolės siūlų pervargimo, dėl kurio susidaro bokšto kaukolė. Šiai patologijai būdingas pakaušio ir parietalinių kaulų padidėjimas, šiek tiek padidinant kaukolės skersinius matmenis. Dėl to vaikams dažniausiai skauda galvą, svaigsta galva, o kai kuriais atvejais sumažėja regėjimo aštrumas. Kartais gali būti psichinis sutrikimas, demencija. Taip pat būdingas dantų padėties pasikeitimas. Suaugusiesiems rentgenografija rodo medulinio sluoksnio išsiplėtimą, taip pat žievės sluoksnio plonėjimą, dėl kurio kaulai retėja ir atsiranda.

Pjautuvinių anemijų gydymas sumažėjus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui

  Kadangi pjautuvo pavidalo ląstelių anemija yra paveldima liga, visiškai išgydyti šį negalavimą neįmanoma. Tačiau laikantis keleto bendrų rekomendacijų galima ne tik pagerinti šia liga sergančių žmonių gyvenimo kokybę, bet ir beveik visiškai išvengti hemolizės ( pažeistų pjautuvo ląstelių sunaikinimas) Gyvenimo būdas ypač svarbus pacientams, sergantiems pjautuvo formos ląstelių liga. Norėdami neišprovokuoti raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo dėl hipoksijos padarinių, žmogus turėtų vengti gyventi, taip pat keliauti kalnuose ( virš 1200 - 1500 metrų virš jūros lygio) Svarbu nelaikyti kūno per aukšta ar žema temperatūra. Reikia vengti bet kokio sunkaus fizinio krūvio. Jei įmanoma, bet koks tabako dūmų poveikis ( aktyvus ar pasyvus) ir alkoholis. Verta paminėti, kad šios rekomendacijos padeda užkirsti kelią hemolizinėms krizėms ir išlaikyti raudonųjų kraujo kūnelių bei hemoglobino skaičių priimtinu lygiu heterozigotiniuose ligos nešiotojuose ( trūkumų turintis genas paveldėtas tik iš vieno iš tėvų).

Taip pat yra įvairių terapinių metodų, kurie gali pašalinti anemiją ir hemolizės pasekmes.

Pjautuvinių ląstelių anemijos komplikacijų prevencija remiasi:

• Deguonies terapijareikalingi palengvinti hemolizines krizes. Deguonies terapija suprantama kaip dujų mišinio įkvėpimas padidėjus deguonies koncentracijai ( dažniausiai nuo 40 iki 70 proc.) Dėl to sudaromos sąlygos deguonies badavimui pašalinti. Deguonies terapija leidžia beveik visiškai išvengti raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės arba ją sustabdyti. Reikėtų pažymėti, kad kuo anksčiau deguonies terapija pradedama, kai ištinka hemolizinė krizė, tuo labiau tikėtina, kad bus išvengta tokių nepageidaujamų pasekmių kaip anemija, gelta, skausmas kairiajame hipochondriume.
• Anemijos pašalinimastam reikia papildyti raudonuosius kraujo kūnelius ir hemoglobiną. Gydant pacientus, sergančius pjautuvinių ląstelių anemija, svarbiausia anemijos pašalinimas yra anemijos pašalinimas. Kai ištinka hemolizinė krizė, į veną paprastai skiriama eritrocitų masė, kurią sudaro eritrocitų suspensija 70–75% ( likusi dalis yra plazma ir kitos kraujo ląstelės) Verta paminėti, kad sunaikinus hemoglobiną, į kraują patenka didelis kiekis geležies, kuri turi toksišką poveikį visam organizmui. Be to, geležis gali kauptis kepenyse, kasoje, širdies raumenyje, centrinėje nervų sistemoje, sutrikdydama šių organų ir audinių darbą. Štai kodėl sergant hemolizinėmis krizėmis geležies perteklių reikia pašalinti naudojant tokius vaistus kaip deferoksaminas ar deferasiroksas.
• Infekcinių ligų gydymas ir prevencija.Sergant pjautuvo pavidalo ląstelių anemija, dėl išemijos gali būti stebimi daugybiniai įvairių organų ir audinių pažeidimai ( sumažėjęs kraujo tiekimas dėl užsikimšusių arterijų) Be to, eritrocitų sunaikinimas blužnyje pažeidžia jo imuninę funkciją. Visa tai sukuria palankias sąlygas infekcijos sukėlėjų patekimui į organizmą ir cirkuliacijai ( bakterijos, pirmuonys, grybeliai) Bakterinėms infekcijoms gydyti dažniausiai naudojami tokie plataus veikimo spektro antibiotikai ( aktyvus prieš daugelio rūšių patogenus) patinka, imipenemas ir kiti.

Raudonieji kraujo kūneliai hemolizės metu

  Hemolizė yra procesas, kurio metu sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai, dėl kurių hemoglobinas patenka į kraują. Normaliomis sąlygomis būtina atlikti hemolizę, kad būtų sunaikinti seni raudonieji kraujo kūneliai, kurie cirkuliuoja ilgiau nei 120 dienų. Kai kuriais atvejais gali įvykti patologinė hemolizė, dėl kurios masiškai sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai. Išprovokuoti gali įvairios toksinės medžiagos, vaistai ir net peršalimas. Be to, hemolizė stebima sergant kai kuriomis įgytomis ar įgimtomis ligomis. Patologinė hemolizė lemia hemolizinę anemiją, pasireiškiančią raudonųjų kraujo kūnelių sumažėjimu ir hemoglobino baltymo sumažėjimu žemiau 110 g / l.

Skiriamos šios hemolizės priežastys:

• Raudonųjų kraujo kūnelių mechaninis pažeidimas.Šiai grupei priklauso vadinamoji žygiuojanti hemoglobinurija ( hemoglobino atsiradimas šlapime) Pastebėta, kad labai ilgai vaikštant, kai kuriems kareiviams išsivystė hemoglobinurija, kurios metu šlapimas tapo tamsios spalvos. Tada buvo nustatyta, kad šių kareivių eritrocitai sunaikinami kapiliarų lygyje ( mažiausi indai) sustoti. Hemoglobinurijos žymeklio mechanizmas dar nėra ištirtas. Įdomus faktas yra tas, kad kai kuriems žmonėms šie pokyčiai atsiranda net po trumpų pasivaikščiojimų. Tačiau verta paminėti, kad šios rūšies mechaninė hemolizinė anemija yra gana reta ir iš tikrųjų beveik niekada nesukelia anemijos ( sunaikinto kraujo kiekis neviršija 40 - 50 ml) Šiai grupei taip pat priklauso Moshkovičiaus liga ( mikroangiopatinė hemolizinė anemija) Su šia patologija stebimos arterijos ( liumeno susiaurėjimas) arba visiškas jų blokavimas kraujo krešuliais, o tai taip pat lemia raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą į kraujagysles. Moshkovičiaus ligą gali sukelti kai kurios lėtinės inkstų ligos ( inkstų arterijos stenozė), arterinė hipertenzija ( padidėjęs kraujospūdis), pasklidęs kraujagyslių krešėjimas ( savaiminiai kraujo krešuliai) Be to, ši patologija gali būti įgimta. Dėl širdies vožtuvų protezavimo gali atsirasti mechaninis raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimas. Dažniausiai hemolizė įvyksta pacientams, kuriems yra protezuotas aortos vožtuvas ( maždaug 8–10% atvejų) Hemolizė daro tiesioginį mechaninį poveikį vožtuvų angų eritrocitams jų uždarymo metu, taip pat didelis spaudimas eritrocitų membranai, kai kraujas stumiamas per siaurą vožtuvo angą.
• Raudonųjų kraujo kūnelių toksinė žaladažniausiai pasireiškia ūminiu apsinuodijimu tam tikromis cheminėmis medžiagomis, įskaitant sunkiųjų metalų druskas ( švinas, arsenas, anilinas, rezorcinolis, nitratai, nitritai, chloroformas ir kt.), taip pat narkotikai ( izoniazidas, vitamino K analogas, chloramfenikolis, sulfonamidai ir kt.) Intravaskulinė hemolizė būdinga toksinei hemolizinei anemijai ( raudonieji kraujo kūneliai nėra sunaikinami blužnyje, bet kraujagyslių viduje) Gali skirtis mechanizmai, kuriais toksinės medžiagos veikia raudonuosius kraujo kūnelius. Kai kurie iš jų sugeba tiesiogiai paveikti ir sutrikdyti raudonųjų kraujo kūnelių ląstelių membranos vientisumą, o kiti neigiamai veikia atskiras fermentines sistemas. Taip pat yra toksinių medžiagų, kurios sužadina įvairius patologinius imuninius mechanizmus, dėl kurių vėliau susidaro autoantikūnai į raudonuosius kraujo kūnelius ( kūnas savo raudonuosius kraujo kūnelius laiko svetimomis).
• Autoimuninė anemijaatsiranda dėl antikūnų susidarymo ( molekulės, kurios specifiškai jungiasi su pašaliniais objektais) savo autoantigenams ( specifinės baltymų molekulės), kurie yra ant raudonųjų kraujo kūnelių. Tiesą sakant, tokio tipo anemija gali išsivystyti dėl autoimuninių ligų, tokių kaip ( autoimuninė liga su jungiamojo audinio pažeidimu), (piktybinė liga, kurios metu pažeidžiamas limfoidinis audinys), (mažų sąnarių pažeidimas jungiamojo audinio ligos fone), (piktybinis limfinio audinio pažeidimas) Verta paminėti, kad autoimuninė anemija yra viena iš labiausiai paplitusių hemolizinės anemijos formų.
• Paveldimi hemolizinės anemijos variantai.Šiai grupei priklauso įvairios įgimtos membranopatijos, kurioms būdingi defektai eritrocitų membranos lygyje (   , eliptocitozė, pyropicnocytosis ir stomatocytosis) Įvairios fermentopatijos taip pat yra paveldimos ( sutrikęs fermentų sistemų veikimas) Galima pastebėti fermentų, atsakingų už glikolizę ( gliukozės skilimas) naudojant ATP langelį ( ATP yra pagrindinis ląstelių energijos šaltinis) ir kai kurios kitos fermentų sistemos. Trečiajai įgimtos hemolizinės anemijos grupei atstovauja hemoglobinopatijos, kurioms būdingi įvairūs hemoglobino struktūros defektai. Hemoglobinopatijos yra laikomos ( defektas atsiranda vienos iš baltymų grandinių, kurios sudaro hemoglobiną, lygiu), taip pat pjautuvinių ląstelių anemija ( hemoglobino struktūros pažeidimas su pjautuvo formos raudonųjų kraujo kūnelių susidarymu).

Diagnozuojama hemolizinė anemija, kai sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius

  Hemolizė gali įvykti dėl įvairių priežasčių. Nepaprastai svarbu ne tik nustatyti tarpląstelinės ar tarpląstelinės hemolizės faktą, bet ir nustatyti, kodėl šis patologinis procesas buvo pradėtas. Kai kuriais atvejais yra nedidelė hemolizė, kuri, kaip taisyklė, negali kažkaip paveikti bendros paciento būklės. Kitais atvejais, dažniausiai veikiant didelėms labai toksiškų cheminių medžiagų dozėms arba perdozavus tam tikrų vaistų, sunaikintų eritrocitų skaičius gali pasiekti didelius rodiklius, pasireiškiančius didele anemija, gelta, šlapimo ir išmatų spalvos pokyčiais, o kai kuriais atvejais padidėjusia blužne. Taip pat gali atsirasti įvairios lokalizacijos skausmo priepuoliai ( dažniausiai apatinėje nugaros dalyje arba mažuose rankų ir kojų sąnariuose) Dėl padidėjusio deguonies bado ( hipoksijos būsena) audiniai nesugeba optimaliai funkcionuoti. Jautriausios hipoksijai yra smegenų nervų ląstelės. Štai kodėl bet kuriai hemolizinei anemijai būdingi tokie smegenų hipoksijos požymiai kaip galvos skausmas, galvos svaigimas, alpimas ar alpimas.

Išsamus kraujo tyrimas padeda aptikti įvairių nenormalių formų raudonuosius kraujo kūnelius ( stomatocitai, ovalocitai, pirokomocitai, acantocitai, pjautuvo raudonieji kraujo kūneliai), kas rodo įgimtos membranopatijos buvimą. Esant paveldimoms eritrocitų fermentopatijoms, nustatomi maži ir apvalūs intarpai ( heinzo-Erlicho kūnai) nuo 5 iki 6 vienetų ( paprastai jie yra daug retesni) Be to, su kai kuriomis patologijomis ( eliptocitozė, autoimuninė hemolizinė anemija) nustato sumažintą raudonųjų kraujo kūnelių osmosinį atsparumą ( atsparumas hipotoniniam natrio chlorido tirpalui).

Esant pakartotinėms hemolizinėms krizėms, kai masiškai sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai, hemoglobino lygis gali nukristi iki 60 - 70 g / l, norma yra 120 - 140 g / l moterims ir 130 - 160 g / l vyrams.

Siekiant patvirtinti splenomegaliją ( blužnies padidėjimas), pasinaudokite pilvo ertmės ultragarsu. Subjektyviai splenomegalija pasireiškia skausmo atsiradimu kairiajame hipochondriume. Taip yra dėl to, kad per daug ištemptos organo kapsulės, kuriose yra daugybė skausmo receptorių.

Odos ir gleivinių pageltimas atsiranda dėl sunaikinto hemoglobino, kuris vėliau virsta bilirubinu ( tulžies pigmentas) Esant hemolizinei anemijai kraujyje, nustatoma didelė bilirubino koncentracija ( hiperbilirubinemija) Paprastai bilirubino kiekis padidėja iki 1,8 - 2,0 mg% ( norma 0,2 - 0,6 mg%) Bilirubinas iš organizmo išsiskiria per šlapimo sistemą ir virškinimo traktą, todėl išmatos ir šlapimas gali būti tamsūs.

Verta paminėti, kad esant bet kokiai hemolizinės anemijos formai, būdingas eritropoezės padidėjimas ( eritrocitų susidarymo procesas) Šis mechanizmas prasideda nuo kaulų čiulpų lygio ir padeda greičiau pašalinti aneminę būklę. Štai kodėl klinikinis kraujo tyrimas rodo tiek raudonųjų kraujo kūnelių, tiek hemoglobino skaičiaus sumažėjimą dėl hemolizės, tiek retikulocitų, kurie yra jaunos raudonųjų kraujo kūnelių formos, skaičiaus padidėjimą.

Hemolizinės anemijos diagnozė

Hemolizinės anemijos formos	Diagnostiniai anemijos požymiai
Toksiška hemolizinė anemija	Hemolizinių nuodų poveikis kūnui gali būti ūmus ar lėtinis. Ūminei toksinei hemolizinei anemijai būdinga intravaskulinė hemolizė, dėl kurios sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai ir hemoglobinas išsiskiria į kraują ( hemoglobinemija) Be to, dideli hemoglobino kiekiai randami ir šlapime ( hemoglobinurija) Kai kuriais atvejais hemolizė gali būti tokia didžiulė, kad padidėja hipoksija ( deguonies badas) ir centrinės nervų sistemos sutrikimas ( galvos skausmas, galvos svaigimas, didelis silpnumas, bendras negalavimas, sąmonės netekimas, pykinimas, vėmimas), širdies ir kraujagyslių sistema ( patologinio širdies murmėjimo atsiradimas, reikšmingas kraujospūdžio sumažėjimas), kepenys ir kiti organai. Be to, toksiškos medžiagos gali papildomai paveikti įvairius taikinius organus. Pavyzdžiui, švinas dar labiau paveikia visas smegenų dalis ( esant ūminiam apsinuodijimui), sukeldamas mielino neuronų sunaikinimą ( specialus apvalkalas, uždengiantis kai kuriuos nervinius procesus), dėl ko prarandama atmintis ( ) ir sutrikusi judesių koordinacija ( ataksija) Apsinuodijus vaistais, gali įvykti ne tik eritrocitų hemolizė, bet ir toksinis kaulų čiulpų veiklos slopinimas. Dėl to sumažėja visų kraujo ląstelių skaičius ( raudonieji kraujo kūneliai, trombocitai, leukocitai).
Autoimuninė hemolizinė anemija	Kai kuriais atvejais autoimuninė hemolizinė anemija atsiranda esant žemai temperatūrai ( peršalimo agliutinino liga) Šiai patologijai būdingas negalavimas, dirglumas, silpnumas, galvos skausmai, galvos svaigimas. Oda ir gleivinės įgauna geltoną atspalvį. Gana dažnai pastebimas blužnies padidėjimas. Esant autoimuninei hemolizinei anemijai, gali atsirasti ir ūminis inkstų nepakankamumas, dėl kurio beveik visiškai nesibaigia šlapimo išsiskyrimas ( anurija), padidėjęs kraujospūdis ( ), raudonųjų kraujo kūnelių atsiradimas šlapime ( hematurija) Taip pat kyla. Norėdami nustatyti autoimuninį hemolizinės anemijos pobūdį, atlikite Coombs testą ( nepilnų antikūnų prieš raudonuosius kraujo kūnelius nustatymas).
Mechaninė hemolizinė anemija	Mechaninės hemolizinės anemijos simptomų sunkumas gali labai skirtis. Kai kuriais atvejais vienintelis ženklas, patvirtinantis šios patologijos buvimą, yra mažų raudonųjų kraujo kūnelių fragmentų aptikimas kraujyje ( šizocitai), kuriems atlikta blužnies sinusų hemolizė. Esant masinei hemolizei, galima pastebėti mažų kraujagyslių trombozę. Tai, savo ruožtu, sukelia audinių išemiją ( arterinio kraujo tiekimo sumažėjimas ar nutraukimas) ir gali sukelti stiprų skausmą dėl nervų galūnių mirties.
Įgimta hemolizinė anemija	Ši patologija gali pasireikšti skirtingais būdais ( priklausomai nuo formos) Taigi, pavyzdžiui, pjautuvinių ląstelių anemija, paveldėta iš vieno iš tėvų, praktiškai nepasireiškia. Savo ruožtu, jei sugedęs genas paveldimas iš abiejų tėvų, tada ši paveldima liga pasireiškia ypač rimtai jau vaikystėje ( hemolizinės krizės, dažnos infekcinės ligos, kaulų audinio patologiniai pokyčiai) Esant membranopatijoms ir fermentopatijai, taip pat gali atsirasti hemolizinės krizės ( masinė hemolizė), taip pat gelta, tulžies akmenų liga, padidėjusi blužnis.

Hemolizinės anemijos gydymas sumažėjus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui

  Gydymas turėtų prasidėti nustatant hemolizinės anemijos priežastį. Taip pat svarbu nustatyti, kokia yra masinė hemolizė, kad ateityje būtų galima tinkamai ir laiku suteikti medicininę priežiūrą.

Pagrindiniai hemolizinės anemijos gydymo ir prevencijos principai yra šie:

• Venkite hemolizinių nuodų poveikio organizmui.  Svarbi hemolizinės anemijos prevencijos sąlyga yra visų saugos taisyklių laikymasis pramonės šakose, kuriose naudojamos įvairios sunkiųjų metalų druskos ar chemikalai, galintys sukelti hemolizę. Būtina imtis visų saugos priemonių, įskaitant asmenines apsaugos priemones ( specialūs respiratoriai, kombinezonai, pirštinės, batai) Ūmaus apsinuodijimo atvejais būtina kuo greičiau nutraukti kontaktą su toksiška medžiaga. Jei tai yra skystis, kruopščiai nuplaukite juos tekančiu vandeniu su akimis ar oda, kurios tiesiogiai liečiasi su nuodinga medžiaga. Pavojingiausiu laikomas toksinis apsinuodijimas dujomis. Faktas yra tas, kad plaučiai turi didelį paviršiaus plotą, todėl įkvėpimo kelias ( dujų įkvėpimas) dažniausiai veda prie ūmaus. Apsinuodijus toksiškomis dujomis, nukentėjusįjį reikia nugabenti į gerai vėdinamą vietą arba į gryną orą ir prireikus pasirūpinti tinkamu deguonies tiekimu ( atlaisvinkite viršutinius marškinių mygtukus, atlaisvinkite diržą) Svarbu kuo anksčiau auką pristatyti į ligoninę, kad būtų galima skirti tinkamą detoksikacijos terapiją ( toksino pašalinimas iš organizmo ar jo pašalinimas).
• Venkite ilgalaikio hipoksijos poveikio ( deguonies badas). Kartais kai kurie hemolizinės anemijos tipai ( membranopatijos) atsiranda tik tada, kai žmogaus kūnas negauna pakankamai deguonies su oru. Ši situacija gali susidaryti dėl žmogaus, esančio dideliame aukštyje ( sumažėjęs dalinis deguonies slėgis ore), su intensyviu fiziniu darbu ( gaunamo oro ir oro, reikalingo medžiagų apykaitos procesams, neatitikimas) arba stiprus.
• Blužnies pašalinimas ( splenektomija) kai kuriais atvejais yra vienintelis būdas sumažinti hemolizinės anemijos sunkumą. Faktas yra tas, kad praeinant per siaurus indus blužnies ( sinusai) raudonieji kraujo kūneliai, turintys pažeistą ar defektinę struktūrą, yra aktyviai sugaunami makrofagų ( ląstelės, galinčios užfiksuoti pašalinius daiktus) ir sunaikinami. Blužnies pašalinimas padeda prailginti raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo ciklą. Paprastai šis gydymo metodas naudojamas paveldimoms membranopatijoms ( eliptocitozė, acanthocitozė, pyropcnocitozė, stomatocitozė) Taip pat blužnį reikia pašalinti tuo atveju, kai pacientas jau turi splenomegaliją ( padidėjęs blužnis).
• RBC perpylimasbūtina pakartoti ( pasikartojantis) hemolizinės krizės. Dėl dažno raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino sunaikinimo, kuris atsiranda dėl hemolizinių krizių, hemoglobino kiekis gali sumažėti iki 70 g / l ( sunkus anemijos laipsnis) Tai, savo ruožtu, lemia, kad visi kūno audiniai negauna reikiamo deguonies. Siekiant išvengti centrinės nervų sistemos, širdies ir kraujagyslių sistemos, taip pat kepenų ir inkstų funkcijos sutrikimo ( organai, jautriausi deguonies badui) vengti raudonųjų kraujo kūnelių vartojimo į veną.
• Gliukokortikoidų vartojimas  yra pagrindinė grandis gydant autoimuninę hemolizinę anemiją. Gliukokortikoidai iš tikrųjų yra sintetinės kilmės antinksčių hormonai, galintys slopinti imuninį atsaką, įskaitant patologines imunines reakcijas. Be to, šie steroidiniai hormonai sustiprina eritropoezę ( eritrocitų susidarymas) kaulų čiulpų lygyje, o tai leidžia greičiau atkurti normalų eritrocitų skaičių.
• Geležį rišančių vaistų vartojimas.Hemolizinių krizių metu padidėja hemoglobino sunaikinimas, dėl kurio į kraują patenka didelis kiekis geležies. Iš kraujotakos geležis gali patekti, kauptis ir daryti toksinį poveikį kasos, miokardo ( širdies raumuo), centrinė nervų sistema. Norėdami surišti ir pašalinti iš organizmo geležies perteklių, jie naudojasi tokiais vaistais kaip Deferazirox ar Deferoxamine.

Kodėl sumažėja vaiko raudonųjų kraujo kūnelių?

Raudonųjų kraujo kūnelių lygio sumažėjimas vaikystėje yra gana dažnas reiškinys. Dažniausiai taip yra dėl nesubalansuoto. Eritropenija ( eritrocitų sumažėjimas) kartu su hemoglobino lygio sumažėjimu gali pasireikšti, jei dieta neturi pakankamai maisto, kuriame yra didelis kiekis vitamino B12 ( cianokobalaminas) ir vitaminas B9 ( folio rūgštis) Kai trūksta vitamino B12, kaulų čiulpai pradeda gaminti dideles ir nenormalias raudonųjų kraujo kūnelių pirmtakų ( megaloblastai), kurios ateityje nesugeba transformuotis į brandžias formas. Galiausiai kraujyje cirkuliuoja nesubrendę raudonieji kraujo kūneliai, kurie, skirtingai nei normalūs raudonieji kraujo kūneliai, negyvena 120 dienų, o tik 40–60 ( labai sutrumpėja raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimas) Jautriausi vitamino B12 trūkumui yra kaulų čiulpai, taip pat centrinė nervų sistema. Savo ruožtu vitaminas B9 taip pat yra būtinas kraujo ląstelių sintezei ir brendimui. Štai kodėl nepakankamas folio rūgšties vartojimas organizme dažnai sukelia megaloblastinę anemiją ( megaloblastinių ląstelių susidarymas) Verta paminėti, kad vitaminų B12 ir B9 trūkumas neigiamai veikia vaiko augimą ir psichinę raidą.

Kai kuriais atvejais raudonųjų kraujo kūnelių sumažėja per pirmąsias valandas po gimimo ( ar net vaisiaus formavimosi stadijoje) Ši patologinė situacija vadinama naujagimio hemolizine liga ir atsiranda, kai nesutampa vaisiaus ir motinos kraujas.

Šie motinos ir vaisiaus sistemos konfliktai atsiranda dėl sensibilizuojančio motinos kūno. Jei vaisiuje raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje yra baltymų molekulių ( antigenai), kurių nėra motinos raudonuosiuose kraujo kūneliuose, tada, prasiskverbę į kraują, šie antigenai sukelia antikūnų susidarymą ( pirminis imuninis atsakas) Pagrindinė antikūnų funkcija yra specifinis prisijungimas prie antigeno, todėl specialios ląstelės pradeda absorbuoti šį kompleksą ( makrofagai) Pakartotinai paspaudus ( pavyzdžiui, su pakartotiniais) motinos kūne šie antigenai greitai atpažįstami, o tai lemia daugybės antikūnų sintezę ir masinį raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą ( hemolizė) Iš tikrųjų vaisiaus eritrocitų antigenai motinos kūne yra suvokiami kaip pašaliniai.

Be to, raudonųjų kraujo kūnelių sumažėjimą taip pat galima pastebėti sergant įvairiomis paveldimomis membranopatijomis ar fermentopatijomis. Paveldimos membranopatijos pasireiškia eritrocitų membranos defektu. Savo ruožtu, sergant fermentopatija, sutrinka vieno iš fermentų, dalyvaujančių energetiniuose procesuose, veikimas. Dėl tam tikrų defektų raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė žymiai sutrumpėja.

Kodėl mažai eritrocitų ir hemoglobino?

  Raudonųjų kraujo kūnelių sumažėjimas daugeliu atvejų lemia hemoglobino lygio sumažėjimą. Taip yra dėl to, kad hemoglobiną gali pernešti tik eritrocitai. Jei sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai ( hemolizė), prarandamas ryšys tarp hemoglobino ir eritrocitų. Tai lemia, kad dideli hemoglobino kiekiai patenka į plazmą ( skysta kraujo dalis) Savo laisvos būklės hemoglobinas yra gana toksiška medžiaga. Yra keli baltymai ( hemopeksinas, haptoglobinas), kurie sugeba neutralizuoti laisvą hemoglobiną, sumažindami jo koncentraciją ( hemoglobiną neutralizuojančios sistemos).

Pavyzdžiui, hemopeksino baltymas suriša tą hemoglobino dalį, kurioje yra geležies ( heme) Hemopeksinas taip pat geba specialiai jungtis prie laisvojo hemo. Šis kompleksas tada patenka į kepenis su krauju, kur hemas vėliau pereina prie įvairių tulžies pigmentų sintezės ( įskaitant bilirubiną) arba jungiasi su transferinu ( baltymo nešiklio molekulė, kurioje yra geležies) ir perkeliamas į kaulų čiulpus vėlesniam dalyvavimui raudonųjų kraujo kūnelių kūrimo procese. Savo ruožtu haptoglobino baltymas suriša laisvąjį globiną arba globiną, kuris yra hemoglobino dalis. Tada susidaręs kompleksas patenka į blužnį, o tada suyra į netoksiškas molekules.

Kodėl gali sumažėti raudonųjų ir baltųjų kraujo kūnelių?

  Jei tuo pačiu metu sumažėja raudonųjų ir baltųjų kraujo kūnelių skaičius, greičiausiai tai įvyksta dėl hematopoezės proceso pažeidimo. Šis procesas atliekamas kaulų čiulpų lygyje ir gali būti sutrikdytas dėl veikimo įvairiomis toksinėmis medžiagomis arba dėl kaulų čiulpų naviko atsiradimo.

Išskiriamos šios raudonųjų ir baltųjų kraujo kūnelių sumažėjimo priežastys:

• Vitamino B trūkumas gali sukelti sutrikusį kraujodaros procesą, todėl kaulų čiulpai nesugeba susintetinti pakankamo kraujo ląstelių pirmtakų skaičiaus. Vitaminai B1, B9 ir B12 yra būtini normaliam kaulų čiulpų funkcionavimui. Dideliais kiekiais vitamino B1 yra riešutuose ir grūduose ( grikiai, avižos, miežiai), mėsa, kiaušiniai. Savo ruožtu vitaminas B9 randamas kepenyse, mėsoje, įvairiose daržovėse ( salotos, kopūstai, petražolės, morkos, agurkai ir kt.) Cianokobalaminas ( vitaminas b12) yra dideliais kiekiais žuvyje, kepenyse, pieno produktuose, kiaušiniuose ir sojoje.
• Aplastinė anemijatai kraujodaros sistemos patologija, kai smarkiai slopinama kaulų čiulpų funkcija hematopoezės metu. Dažniausiai aplastinė anemija pasireiškia ūminio apsinuodijimo arsenu, sunkiųjų metalų druskomis ar benzenu fone. Viena iš šios rūšies anemijos priežasčių yra jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis kūnui. Tam tikrų vaistų perdozavimas ( citostatikai, chloramfenikolis, chlorpromazinas) taip pat gali sukelti aplastinę anemiją. Šiai patologijai būdingas sumažėjęs visų kraujo ląstelių skaičius ( baltųjų kraujo kūnelių, raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų).
• Leukemija- piktybinė kraujodaros sistemos liga. Kai kuriais atvejais navikas vienu metu gali pakeisti kelių hematopoezės ląstelių palikuonių ląsteles. Galų gale normalus kaulų čiulpų audinys pakeičiamas navikinėmis ląstelėmis, kurios nesugeba atlikti specifinių funkcijų. Tai slopina raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų ( priklausomai nuo leukemijos rūšies).

Kodėl nėštumo metu sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius?

  Nėštumo metu nėščioms moterims gali pasireikšti aneminė būklė ir fiziologinė hidremija ( hipervolemija) Hidremija yra suprantama būklė, kai kraujyje yra didelis vandens kiekis, pasireiškiantis specifinės raudonųjų kraujo kūnelių koncentracijos sumažėjimu. Tiesą sakant, sergant hidremija, raudonųjų kraujo kūnelių skaičius išlieka tas pats. Padidėja tik skysto kraujo tūris, o tai lemia jo praskiedimą. Štai kodėl atlikus klinikinį kraujo tyrimą nustatyta eritropenija ( eritrocitų skaičius) Be to, šiai būklei būdingas hemoglobino lygio sumažėjimas, baltymų koncentracija plazmoje, taip pat kraujo klampumo ir tankio sumažėjimas. Nėščių moterų fiziologinė hidremija, kaip taisyklė, visiškai išnyksta praėjus 7–10 dienų po gimdymo.

Savo ruožtu sergant mažakraujyste, skystosios kraujo dalies tūris nesikeičia. Anemijai dažniausiai būdingas sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis ( baltymas, nešantis deguonį į audinius) Dažniausia anemijos priežastis nėštumo metu yra geležies trūkumas. Faktas yra tas, kad dideliais kiekiais geležis išleidžiama placentos susidarymui, taip pat ir vaisiaus poreikiams. Savo ruožtu geležies poreikis yra pusantro karto greitis, kuriuo šis mikroelementas gali absorbuotis plonojoje žarnoje. Geležies stokos anemija nėštumo metu gali sukelti priešlaikinį gimdymą, taip pat padidina infekcijos po gimdymo riziką. Be to, vaisiaus audiniai negauna reikiamo deguonies, todėl vaisiaus augimas ir vystymasis gali būti atidėtas ( ypač smegenis vargina hemolizinė anemija - autoimuninė, įgyta, įgimta.

Tarp susidariusių elementų kraujyje raudonieji kraujo kūneliai (raudonieji kraujo kūneliai) užima didelį tūrį. Jų paskirtis - pernešti deguonį į organų organų ir sistemų audinius, taip pat atsikratyti anglies dioksido junginių. Svarbus jų vaidmuo palaikant rūgščių ir šarmų pusiausvyrą. Be to, raudonieji kraujo kūneliai yra fermentų ir aminorūgščių nešiotojai. Jei raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje yra sumažėjęs, tada tai rodo tam tikras ligas ir daro įtaką sveikatos būklei būdingų simptomų pavidalu.

Raudonieji kraujo kūneliai arba raudonieji kraujo kūneliai yra mažos elastingos ląstelės, susidarančios abipusiai įgaubto disko pavidalu, kurių skersmuo yra nuo 7 iki 10 mikronų. Dėl mažo dydžio ir elastingumo jie lengvai juda per kapiliarus ir palengvina dujų mainus. Raudonosiose kraujo ląstelėse nėra branduolio, o tai prisideda prie hemoglobino padidėjimo. Ląstelių formavimo procesas daugiausia vyksta kaulų čiulpuose. Raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė yra 100–120 dienų, po kurių juos sunaikina makrofagai.

Raudonųjų kraujo kūnelių pagrindas yra specifinis baltymas - hemoglobinas, kurį sudaro geležis. Raudonųjų kraujo kūnelių svarba žmogaus organizmui yra tokia:

1. Deguonies junginių judėjimas į audinius ir sistemas.
2. Anglies dioksido pašalinimas iš organizmo.
3. Palaikant rūgščių ir šarmų pusiausvyrą.
4. Aminorūgščių ir fermentų pernešimas į audinius.
5. Apsauga nuo išorinių patogenų.
6. Toksinų kaupimasis ant jo paviršiaus ir tolesnis jų sunaikinimas.

Raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje turi skirtingas reikšmes, priklausomai nuo asmens amžiaus ir lyties. Taip pat išimtis yra moterys, laukiančios kūdikio. Nėštumo metu leistina jo sumažėjimas iki 3,0 mln. / Μl. Žemas nėščių moterų lygis nereiškia nukrypimo, bet laikomas norma. Kiekio sumažėjimą lemia tai, kad kūne yra vandens susilaikymas ir trūksta geležies, todėl sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius.

Kitais atvejais šios vertės pripažįstamos norma:

• naujagimiams - nuo 4,3 iki 7,6 milijono / μl;
• jaunesniems nei 13 metų - nuo 3,5 iki 4,7 milijono / μl;
• suaugusioms moterims - nuo 3,7 iki 4,7 milijono / μl;
• suaugusiems vyrams - nuo 4,0 iki 5,3 milijono / μl.

Priežastys, kodėl naujagimiams padidėja raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje, yra dėl intrauterininio vystymosi. Neįmanoma aprūpinti viso deguonies kiekio, jei moters kraujyje yra mažai raudonųjų kraujo kūnelių. Taigi, reaguodamas į poreikį, vaiko kūnas suaktyvina raudonųjų ląstelių gamybą, kad užtikrintų medžiagų apykaitą.

Sumažėjimo priežastys

Procesas, kurio metu sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje, vadinamas eritropenija arba eritrocitopenija. Dažniausiai raudonųjų kraujo kūnelių lygis sumažėja dėl anemijos, kuri atsiranda dėl per didelio kraujo netekimo ar dėl nepakankamo geležies kiekio organizme. Tarp priežasčių, kodėl kraujyje yra mažiau raudonųjų kraujo kūnelių, galime išskirti:

• hemolizė (padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas);
• leukemija (piktybinė kraujodaros sistemos liga);
• mieloma (piktybinis kaulų čiulpų navikas);
• metastazės;
• lėtiniai uždegiminiai procesai;
• paveldimi kraujo ląstelių gamybos proceso sutrikimai;
• autoimuninės ligos;
• endokrininės ir šlapimo sistemos patologija;
• kepenų liga
• chemoterapija
• hiperhidratacija (per didelis vandens kiekis).

Be to, raudonųjų kraujo kūnelių lygis sumažėja, jei nepakankamai suvartojama vitamino B12, geležies ir folio rūgšties. Sergant kai kuriomis virškinimo trakto ligomis, mikroelementų organizmas neįsisavina reikiamu kiekiu, todėl jų kiekis kraujyje mažėja. Fenobarbitalis (antiepileptikas iš barbitūratų grupės) taip pat prisideda prie mažinimo. Dietos, nesveika mityba ir mėsos produktų išskyrimas taip pat lemia raudonųjų kraujo kūnelių sumažėjimą.

Simptomai ir gydymas

Anemija yra kraujo sudėties nukrypimas, o tai reiškia, kad, kaip ir bet koks pažeidimas, jis turi būdingų simptomų. Anemijos požymiai pasireiškia skirtingais būdais ir priklauso nuo patologijos laipsnio ir susijusių ligų. Lėtinės formos anemijos atvejais raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino rodikliai pamažu mažėja, o hemodinamikos sutrikimų nebūna. Kraujotakos sistema prisitaiko prie mažesnės ląstelių koncentracijos. Pacientams skauda galvą, padidėja silpnumas, svaigsta galva, alpimas neatmetamas.

Jei žmogus turi mažai raudonųjų kraujo kūnelių, tada oda ir gleivinės tampa blyškios. Su hemolize gali atsirasti geltonas atspalvis. Dažnai gelta randama naujagimiams, tai taip pat yra vienas iš anemijos požymių. Sergant genetine liga, būdingas blužnies padidėjimas. Sunkiai netekus kraujo, simptomai pasireiškia: silpnumas, sinkopinės sąlygos (alpimas), padažnėjęs širdies ritmas, sumažėjęs kraujospūdis ir odos drėgmė.

Prieš pradėdami gydymą, kurio tikslas - padidinti raudonųjų kraujo kūnelių koncentraciją, turite atlikti išsamų tyrimą, kad nustatytumėte nukrypimo priežastį.

Norint padidinti rodiklio vertę, skiriami vaistai, kurių sudėtyje yra geležies ir vitaminų B. Jei sumažėjimą sukelia kaulų čiulpų patologijos, tada skiriami vaistai, skirti padidinti raudonųjų kraujo kūnelių gamybą. Netekus kraujo, lygį galima pakelti tik atlikus kraujo perpylimą ir chirurginę intervenciją. Dėl dietos sumažėjus raudonųjų kraujo kūnelių, tinkama ir subalansuota mityba padės padidinti lygį.

Mažėjant raudonųjų kraujo kūnelių koncentracijai kraujyje, svarbu nustatyti nukrypimo priežastį. Gydymo efektyvumas tiesiogiai priklauso nuo teisingos diagnozės. Jei turinio sumažėjimą lemia fiziologiniai pokyčiai (nėštumas, kraujo donorystė), tada nerimauti nėra pagrindo, o norint padidinti kiekį, nereikia imtis jokių veiksmų. Jei yra patologinių anomalijų, būtina nuodugniai ištirti kūną. Laiku diagnozavus galima sumažinti rimtų komplikacijų riziką ir sutrumpinti gydymo laiką.

Jei raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje sumažėja, žmogus turėtų atlikti papildomus tyrimus. Sumažinta norma yra rimtų kūno anomalijų, kurių daugumą reikia nedelsiant gydyti, rezultatas. Svarbu stebėti raudonųjų kraujo kūnelių kiekį nėštumo laikotarpiu. Tai padės išvengti rimtų kūdikio vystymosi ir tolesnio gimimo proceso nukrypimų.

Raudonieji kraujo kūneliai: apibrėžimas ir funkcija

Raudonieji kraujo kūneliai yra atstovaujami raudonaisiais kraujo kūneliais. Jų daugiausia kraujyje. Savo forma jie primena plonus diskus, sutankintus aplink kraštus. Jei langelyje padarysite pjūvį, jis atrodys visiškai kitaip ir atrodys kaip hantelis. Dėl unikalios struktūros ląstelės lengvai praturtėja deguonimi ir anglies dioksidu. Kraujo ląstelių susidarymas vyksta kaulų čiulpuose. Šį procesą stebi inkstų hormonas, vadinamas eritropoetinu. Bendras kraujo ląstelių skaičius visada turėtų būti normalus.

Brandžios ląstelės, cirkuliuojančios kraujyje, neturi branduolių ar organelių.Todėl jie nesugeba gaminti hemoglobino sintezės. Raudoniesiems kraujo kūneliams būdingas žemas metabolizmo lygis. Dėl šios priežasties jų egzistavimo trukmė yra 120 dienų. Nuo pirmųjų jų patekimo į bendrą kraują dienų prasideda laipsniškas ląstelių blogėjimas. Kelionės pabaigoje kraujo ląstelės įsikuria kepenyse ir blužnyje, kur miršta.

Ląstelių centre yra hemoglobinas, kuris yra ypatingas baltymas, susidedantis iš geležies. Pagrindinė jo funkcija yra deguonies ir anglies dioksido perdavimas. Hemoglobinui būdingas raudonas atspalvis.

Sumažėjęs kraujo ląstelių skaičius nėra norma. Šis procesas nekelia jokio pavojaus žmogaus gyvybei, tačiau tik tuo atveju, jei jį sukelia ne vėžinės formacijos.