1964 0
Инфантильная врожденная глаукома
Эпидемиология
Инфантильная врожденная глаукома (ИВГ) развивается у детей в возрасте от 3 до 10 лет. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, хотя возможны спорадические случаи.Этиология и патогенез
В основе заболевания лежит дисгенез УПК, который служит причиной нарушения оттока водянистой влаги и, как следствие, повышения ВГД. Основные клинические проявления: стойкое повышение ВГД, расширение экскавации ДЗН, характерные для глаукомы нарушения зрительных функций. ■ Тонометрия (Р0 >■ Офтальмоскопическое исследование (побледнение ДЗН, экскавация быстро прогрессирует, но на ранних этапах при снижении ВГД носит обратимый характер).
Дифференциальный диагноз
Оценка эффективности лечения, ошибки, прогноз
См. «Первичная врожденная глаукома».Ювенильная глаукома
Эпидемиология
Ювенильная глаукома (ЮГ) возникает у лиц в возрасте от 11 до 35 лет. Наследование связано с возникновением нарушений в хромосоме 1 и TIGR. Нередко сочетается с миопической рефракцией.Этиология и патогенез
Нарушение оттока ВГЖ и повышения ВГД обусловлены развитием трабекулопатии или гониодисгенеза.Клинические признаки и симптомы
Характерны повышение ВГД и прогрессирующая глаукомная атрофия ДЗН. Изменение зрительных функций происходит по глаукомному типу. ■ Тонометрия (Р0 > 21 мм рт. ст., различие по уровню ВГД в двух глазах более чем на 5 мм рт. ст.).■ Офтальмоскопическое исследование (побледнение ДЗН, экскавация и другие признаки ГОН).
■ Гониоскопическое исследование (дисгенез УПК).
■ Периметрия (неравномерное концентрическое сужение границ периферического поля зрения преимущественно с носа, дугообразные скотомы в зоне Бьеррума, расширение слепого пятна).
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с сочетанной врожденной глаукомой и вторичными видами глаукомы.Общие принципы лечения, осложнения
См. «Первичная врожденная глаукома».Оценка эффективности лечения, прогноз
См. «Первичная врожденная глаукома».Существует наследственная врожденная глаукома (около 15 % случаев) и внутриутробная (около 85 % случаев), которая возникает в результате воздействия различных патологических факторов на глаз плода, что является следствием пороков развития переднего отдела глаза. Повышение внутриглазного давления возникает из-за нарушения оттока внутриглазной жидкости вследствие закрытия радужно-роговичного угла передней камеры нерассосав-шейся эмбриональной мезодермальной тканью. Не так часто причинами ретенции водянистой влаги служат переднее прикрепление радужки и интратрабекулярные и интрасклеральные изменения.
Врожденная глаукома проявляется в трех формах: простая (собственно гидрофтальм) с изменениями в углу передней камеры глаза (наиболее часто встречающаяся); врожденная глаукома с аномалиями в переднем отделе глаза или всего глаза (анири-дией, эктопией хрусталика, микрофтальмом и др.); врожденная глаукома при факоматозах (ангиоматозе, нейрофиброматозе).
Часто врожденная глаукома проявляется у новорожденных или в первые шесть месяцев жизни ребенка, а также на первом году жизни. Врожденная глаукома характеризуется прогрессирующим течением. Существуют следующие стадии заболевания: начальная, развитая, далеко зашедшая, почти абсолютная и абсолютная. По состоянию внутриглазного давления можно выделить компенсированную, некомпенсированную и декомпенсированную врожденную глаукому.
Начало болезни проявляется светобоязнью, слезотечением, тусклостью роговицы; длина сагиттальной оси глаза и диаметр роговицы нормальные или слегка увеличены. Увеличение длины сагиттальной оси глаза, диаметра роговицы и нарастание отека роговицы происходят в развитой стадии вследствие дальнейшего растяжения оболочек глазного яблока. Возникают разрывы десце-метовой оболочки и помутнения роговицы.
Передняя камера становится глубже. Наступают изменения в радужке в виде атрофии и гипоплазии стромы, депигментации. Зрачок расширен. Наблюдаются экскавация диска зрительного нерва, снижение остроты зрения, сужение поля зрения с носовой стороны до 45–35° (если возраст ребенка позволяет их исследовать). Прогрессирующая стадия болезни определяется резким увеличением длины сагиттальной оси глаза и диаметра роговицы. Лимб растянут. Склера истончается, через нее просвечивает синевато-голубоватым цветом сосудистая оболочка. Передняя камера глубокая. Имеют место дегенеративные изменения роговицы. Зрачок является широким. Диск зрительного нерва сероватого цвета, экскавация его увеличивается. Происходят резкое снижение остроты зрения, концентрическое суживание поля зрения, преимущественно с носовой стороны (до 15°). В стадии почти абсолютной и абсолютной глаукомы все эти явления нарастают, нередко развиваются осложнения (подвывих и вывих хрусталика, внутриглазные кровоизлияния, осложненная катаракта, отслойка сетчатки и др.), зрение снижено до светоощущения с неправильной проекцией, в абсолютной стадии наблюдается полная слепота.
Лечение. Лечение врожденной глаукомы хирургическое. Для того чтобы устранить эмбриональную ткань и улучшить отток внутриглазной жидкости в шлеммов канал в большинстве случаев проводят операции в области угла передней камеры, так как они являются наиболее эффективными. Несмотря на возраст ребенка, операцию нужно проводить в срочном порядке. Медикаментозное лечение является дополнительным к хирургическому (до и после операции). Из медикаментозных средств местно назначают 1–2 %-ный раствор пилокарпина гидрохлорида, 0,055 %-ный раствор армина, 0,013 %-ный раствор фосфакола и 2–3 %-ный ацекли-дина, 0,25 %-ный раствор оптимола. Внутрь принимают диакарб или глицерол (в дозах, соответствующих массе тела и возрасту ребенка). Проводят общеукрепляющую и десенсибилизирующую терапию.
2. Ювенильная (юношеская) глаукома
Развивается в молодом возрасте вследствие врожденных дефектов структуры радужно-роговичного угла радужки, наблюдается наследственная передача этих дефектов. Обычно болеют лица старше тридцати лет. Для некоторых больных характерны изменения в радужке (гипоплазия, крупные крипты или почти полное их отсутствие, выворот пигментного листка, колобома), для других первые симптомы проявляются на втором десятилетии жизни, развиваются медленно, роговица нормальной величины, передняя камера глубокая.
В диагностике стертых форм имеют значение гониоскопиче-ские и тонографические исследования. У многих больных юношеской глаукомой обнаруживается остаток зародышевой мезо-дермальной ткани в углу передней камеры. Показано местное применение различных миотических средств (пилокарпина, кар-бахолина, ацеклидина, фосфакола, армина), а также клофелина и оптимола, внутрь назначают диакарб. При отсутствии компенсации глаукоматозного процесса и ухудшении зрительных функций показана операция.
3. Вторичная глаукома
Повышение внутриглазного давления, происходящее при вторичной глаукоме, является следствием другого заболевания глаза (или всего организма) или повреждения глаза.
Глаукома может развиваться в различные сроки после удаления катаракты. Повышение внутриглазного давления в ранние сроки после экстракции катаракты связано со зрачковым блоком в результате обтурации зрачка стекловидным телом, остаточными хрусталиковыми массами или введенным в глаз воздухом. Причиной повышения офтальмотонуса в поздние сроки после удаления катаракты может быть зрачковая или ангулярная блокада, развившаяся в результате послеоперационных осложнений (иридоци-клита, гониосинехий). Иногда глаукома в афакическом глазу может быть проявлением первичной открытоугольной глаукомы, не выявленной до экстракции катаракты.
Дифференциальный диагноз основывается на данных тономет-рических, тонографических исследований и гониоскопии обоих глаз.
Лечение состоит в расширении зрачка, снижении офтальмотону-са, уменьшении продукции внутриглазной жидкости, устранении воспалительной реакции, а также зависит от причины, вызвавшей повышение внутриглазного давления. Применяют в виде инстилля-ций 1–2 %-ный раствор пилокарпина гидрохлорида, препараты ти-молола малеата (0,25-0,5 %-ный тимоптик, 0,25-0,5 %-ный офтантимолол, 0,25-0,5 %-ный проксодолол и др.), комбинированные препараты (фотил, тимпило), внутрь назначают диакарб по 0,125-0,25 г 2–3 раза в день. При неэффективности показано хирургическое вмешательство.
Вторичная глаукома при иридоциклитах и увеитах Причинами этого заболевания являются передние увеиты, протекающие в остром периоде с экссудацией в переднюю камеру глаза. Экссудат способствует закрытию фильтрующей зоны угла передней камеры и ухудшению оттока внутриглазной жидкости. Изменения сосудов увеального тракта (расширение капилляров, стаз крови), связанные с воспалительным процессом, имеют большое значение. При хронических увеитах развитие вторичной глаукомы происходит в результате образования задней круговой синехии зрачка, гониосинехий, являющихся следствием нормального оттока водянистой влаги, что приводит к резкому повышению внутриглазного давления. При вторичной глаукоме, являющейся осложнением хронического увеита, в свете щелевой ламы обнаруживаются единичные преципитаты на задней поверхности роговицы, в углу передней камеры – экссудат, гониоси-нехии.
Постановка диагноза осуществляется на основе данных тонометрии, эластометрии, тонографии, биомикроскопии и гониоско-пии. Преципитаты, располагающиеся на задней поверхности роговицы, отличают вторичную увеальную глаукому от первичной.
В первую очередь проводят лечение основного заболевания. В острой стадии, особенно при образовании задних синехий, больным назначают аппликации с 0,1 %-ным раствором адреналина гидрохлорида или вводят раствор адреналина субконъюнкти-вально по 0,25 мл 1 раз в день.
Применяют мидриатические средства: 1 %-ный раствор гоматропина гидробромида, 0,25 %-ный раствор скополамина гидробромида, 1 %-ный раствор мезатона. Местно используют кортикосте-роидные препараты: 0,5–2,5 %-ную суспензию гидрокортизона, 0,3 %-ный раствор преднизолона, 0,1 %-ный раствор дексаметазона, капли «Софрадекс».
Для снижения внутриглазного давления внутрь назначают диа-карб по 0,125-0,25 г 2–3 раза в сутки. Стойкое повышение внутриглазного давления и неэффективность медикаментозного лечения ведут к необходимости хирургического лечения.
Вторичная глаукома при нарушениях кровообращения в сосудах глаза, глазницы и внутриглазных геморрагиях
Причинами этой патологии являются чаще всего тромбоз центральной вены сетчатки, реже – нарушения венозного кровообращения в орбите (воспалительные процессы, отечный экзофтальм и др.), нарушения венозного оттока в передних цилиарных венах, внутриглазные кровоизлияния. Патологические изменения на путях оттока водянистой влаги (развитие соединительно-тканных шварт) ведут ко вторичной глаукоме при тромбозе центральной вены сетчатки. В случае гемофтальма причинами повышения внутриглазного давления являются заполняющие фильтрующую систему отложения в зоне корнеосклеральных трабекул гемосиде-рина и других продуктов распада крови вследствие внутриглазных геморрагий. Далее в углу передней камеры происходит формирование соединительной ткани с новообразованными сосудами. Эти изменения увеличивают сопротивление оттоку водянистой влаги и являются следствиями стойкого повышения внутриглазного давления. Развитию вторичной глаукомы могут способствовать ретинопатии различной этиологии.
Клиническая картина определяется основным заболеванием. Вторичная геморрагическая глаукома при тромбозе центральной вены сетчатки развивается через 3–8 месяцев после начала заболевания и характеризуется тяжелым течением. Различные процессы в глазнице могут привести к значительному повышению внутриглазного давления (вплоть до развития приступа глаукомы). Диагноз основывается на клинической картине основного заболевания и данных тонометрических, тонографических исследований и гониоскопии.
Лечение начинают с терапии основного заболевания. Назначение миотических средств осуществляется в случае отсутствия в радужке новообразованных сосудов. Их наличие говорит о необходимости рекомендации инстилляции растворов адреналина, клофелина, оптимола, а также кортикостероидов. Назначают средства, способствующие рассасыванию геморрагий: местно – инстилляции 3 %-ного раствора калия йодида, 0,1 %-ного раствора лидазы, внутримышечно назначают лидазу и стекловидное тело.
Доброго времени суток, уважаемый читатель. Тема сегодняшней статьи, может коснуться, как молодого человека или девушку в полном расцвете сил, так и малышей не старше 3 лет. Речь пойдет о заболевании - ювенильная глаукома. Болезнь, на чьи симптомы стоит обратить внимание, как можно раньше, ведь это позволить сохранить зрение в будущем.
Заболевание является врожденным и может проявиться у детей от 3х лет - это инфантильный вариант, при появлении признаков в более старшем возрасте - юношеский тип течения. В рубрике МКБ-10, числится: Q15.0
Основной причиной возникновения патологии считают наличие дефектов в определенных генах, ответственных за развитие аномальных тканей глаза. Подобные нарушения приводят к повышению внутриглазного давления и образованию глаукомы.
Помимо наследственности, выделяют ряд других факторов:
- внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, цитомегаловирус, краснуха);
- вредные привычки матери во время беременности (алкоголь, употребление наркотиков);
- внутриутробная гипоксия плода.
При инфантильной глаукоме, наблюдается три постоянных признака: слезотечение, непроизвольное смыкание век и светобоязнь. К сожалению не все родители обращают внимание на эти проявления и приходят к врачу, когда уже появляется отек роговицы.
При юношеском типе болезнь прогрессирует медленно и первоначальные симптомы появляются в возрасте до 35 лет.
Проявления ювенильной глаукомы, которые нужно вовремя заметить
Юношеский вариант обычно обретает черты открытоугольной формы. Для нее характерны те же признаки, что и для приобретенной глаукомы.
Начало развития чаще приходится на подростковый возраст. Но если течение длительное и бессимптомное, проявления могут возникнуть в более позднем возрасте. Они следующие:
- периодически появляется боль в глазах;
- повышенная утомляемость зрения;
- со временем, возникновения радужных кругов вокруг источника света.
При выраженной атрофии зрительного нерва, присоединяются:
- снижение четкости зрения;
- сужение полей зрения (например, не видно части текста, нижних ступенек лестницы);
- невозможность адаптации зрения в темноте;
- помутнение радужки;
- , астигматизмом, косоглазием.
Инфантильная (первичная) глаукома, помимо перечисленных трех симптомов, имеет проявления:
- увеличение размеров зрачка и роговицы;
- временное ;
- вскоре склера становится голубого цвета;
- дети постарше жалуются на головную и глазную боль.
Если вы заметите ранние признаки заболевания, это поможет применить эффективные и остановить прогрессию болезни.
Диагностические методы исследования
Из рутинных способов проводится осмотр глазного дна. Не потерял свою актуальность и пальцевой метод, пальпации офтальмотонуса (повышение ВГД). Из инструментальных обследований помогают:
- тонометрия;
- гониоскопия;
- эластотонометрия.
Для ранней диагностики важно посещать плановые осмотры окулиста.
Возможно ли вылечить ювенильную глаукому?
Для лечения инфантильной ювенильной глаукомы наиболее предпочитаемым методом лечения, который доказал свою эффективность, является - оперативное вмешательство. Проводится 2 типа операции: гониотомия или трабекулотомия.
Гониотомия - вид операции, который проводится только у детей. Рассекается сращение в углу передней камеры, тем самым увеличивая отток внутриглазной жидкости и понижение давления.
Трабекулотомия - рассечение в трабекулярной структуре глаза, что так же способствует удалению скопившейся жидкости.
Операция, проводимая в детском возрасте, приостанавливает развитие заболевания и дальнейшее ухудшение зрения.
Юношеская глаукома, в зависимости от стадии выявления, лечиться оперативным либо консервативным путем.
Консервативное лечение - применяется на ранней стадии болезни, либо как дополнительная терапия после операции на глаза. Оно включает применение лекарственных средств, направленных на:
- миотики - расширение зрачка и увеличение оттока жидкости;
- простагландины - улучшают отток;
- В-адреноблокаторы - подавляют образование жидкости;
- осмотические препараты - вытягивают жидкость из глаза в общий кровоток.
Прогноз благоприятный, при условии оперативного лечения инфантильной глаукомы.
С учетом медленного прогрессирования юношеской формы, у пациента имеется достаточно времени для его диагностирования и немедленного лечения.
Повышение давления внутри глаза даже на небольшие показатели является опасным для зрения и именуется глаукомой. Отдельно выделяют понятие ювенильная глаукома, что возникает чаще у мальчиков в возрасте от 3 до 35 лет и имеет свои принципиальные особенности. Этот вид патологии часто длительное время имеет скрытое течение, что делает его трудным для диагностики и своевременной постановки диагноза.
Причины развития
Ювенильную глаукому относят к генетически обусловленным болезням, что и объясняет высокую частоту заболевания подростков. Причины делят на 3 группы:
- Врожденные патологии. Выявлено, что у больных ювенильной глаукомой, есть дефект генов CYP1B1, расположенных во второй хромосоме. Проблема основана на нарушении метаболизма белков цитохрома Р450, берущих участие в формировании тканей глаза. У другой части больных определяют дефекты в первой хромосоме, а именно белка миоциллина, который по своим функциям похож на цитохром.
- Глаукома, возникшая на фоне миопии.
- Глаукома, связанная с изменением строения радужки.
Симптоматика
Боль в области лба – один из признаков заболевания.
Поскольку это заболевание имеет генетическое происхождение, следовало бы предполагать, что проявления должны возникать у детей. Но этот вид глаукомы тем и опасен, что больной ребенок начинает чувствовать какие-либо изменения в области глаз лишь в возрасте подростка. Первыми симптомами является быстрое утомление глаз, ощущение распирания вокруг орбиты, и головная боль в лобной области.
Больные редко обращают внимание на эти проявления, списывая на усталость, поэтому заболевание длительное время прогрессирует.
В дальнейшем юношеская глаукома проявляется агрессивно. При этом снижается острота зрения, появляются «мушки» и туман перед глазами, неприятные ощущения от яркого света, развивается астигматизм или миопия. Если не лечить такого пациента, зрение прогрессивно снижается, нарушается адаптация к темноте, что чревато развитием полной слепоты, отслоением сетчатки, атрофией диска зрительного нерва.
Методы диагностики
Измерения проводятся многократно для определения роста показаний. Первое, что может натолкнуть на диагноз глаукомы - повышенное давление внутри глаза. Это обязательное исследование при наличии симптомов и признаков нарушения оттока глазной жидкости. Измерение давления должно проводиться несколько раз в динамике для подтверждения диагноза. Второе, что выявит офтальмолог - увеличение размеров роговицы в горизонтальной плоскости.
При запущенных случаях, когда подросток игнорировал свое состояние, определяются множественные изменения, возникшие на фоне глаукомы: наличие «слепых» пятен на глазу, отек диска зрительного нерва, отслоение сетчатки, критическое падение остроты зрения. Такж существуют нагрузочные пробы, подтверждающие диагноз: пилокарпиновая, питьевая, Краснова.
Если офтальмолог заподозрил юношескую глаукому, для полного подтверждения диагноза необходимо обратиться к генетику, поскольку причина заболевания лежит в измененном генетическом аппарате. Исследовав дефектные белки и нарушенные хромосомы, можно с точностью поставить диагноз и отталкиваясь от него, назначать адекватное лечение.
- Гониотомия - используется на начальных стадиях развития глаукомы. В основе лежит удаление мелких наростов на фронтальной камере глаза, что мешают оттоку жидкости.
- Синустрабелэктомия - проводят при значительном нарушении угла передней камеры. Проводят извлечения перегородок и синусов, что нарушают отток внутриглазной жидкости.
8-04-2012, 17:56
Описание
- группа заболеваний, характеризующихся постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления (ВГД), вызванным нарушением оттока водянистой влаги из глаза, с последующим развитием специфических дефектов поля зрения и атрофии (с экскавацией) зрительного нерва.МКБ-10:
H40.0 Подозрение на глаукому.
H40.1 Первичная открытоугольная глаукома.
H40.2 Первичная закрытоугольная глаукома.
H40.3 Глаукома вторичная посттравматическая.
H40.4 Глаукома вторичная вследствие воспалительного заболевания глаза.
H40.5 Глаукома вторичная вследствие других болезней глаз.
H40.6 Глаукома вторичная, вызванная приёмом лекарственных средств.
H40.8 Другая глаукома.
H40.9 Глаукома неуточнённая.
H42* Глаукома при болезнях, классифицированных в других рубриках.
H42.0* Глаукома при болезнях эндокринной системы, расстройствах питания и нарушениях обмена веществ.
H42.8* Глаукома при других болезнях, классифицированных в других рубриках.
Q15.0 Врождённая глаукома.
Аббревиатуры: УПК - угол передней камеры, ВГ- врождённая глаукома.
Классификация
Глаукомы классифицируют по происхождению, возрасту пациента, механизму повышения ВГД, уровню ВГД, степени поражения диска зрительного нерва (ДЗН) и типу течения. Понятие «глаукома» в контексте данной классификации объединяет большую группу заболеваний глаза с различной этиологией, для которых характерно повышение ВГД за пределы толерантного для зрительного нерва состояния, развитие глаукомной оптической нейропатии с последующей атрофией (с экскавацией) головки зрительного нерва и возникновением типичных дефектов поля зрения. Под влиянием неблагоприятных факторов толерантное ВГД может оказаться ниже верхней границы статистически нормального офтальмотонуса (нормотензивная глаукома). Глаукому подразделяют:
По происхождению - на первичную и вторичную и сочетанную с дефектами развития глаза или других органов;
По возрасту пациента - на врождённую, инфантильную, ювенильную и глаукому взрослых;
По механизму повышения ВГД - на открытоугольную, закрытоугольную, с дисгенезом угла передней камеры, с претрабекулярным и с периферическим блоком.
К первичной открытоугольной глаукоме относятся также глаукома, осложнённая псевдоэксфолиативным синдромом, и глаукома, осложнённая синдромом пигментной дисперсии.
По уровню ВГД - на гипертензивную и нормотензивную;
По степени поражения головки зрительного нерва - на начальную, развитую, далекозашедшую и терминальную;
По течению болезни - на стабилизированную и нестабилизирован-ную.
Основные типы глаукомы. Выделяют врождённые глаукомы; врождённые глаукомы, сочетающиеся с другими дефектами развития; первичные открытоугольные глаукомы; первичные закрытоугольные глаукомы; вторичные глаукомы.
Эпидемиология
В России насчитывается более 850 тыс. больных глаукомой.
Ежегодно один человек из тысячи заболевает глаукомой.
Общая поражённость населения увеличивается с возрастом: встречается у 0,1% больных в возрасте 40-49 лет, 2,8% - в возрасте 60-69 лет, 14,3% - в возрасте старше 80 лет. Более 15% человек из общего количества слепых потеряли зрение от глаукомы.
Открытоугольная глаукома встречается чаще в возрасте старше 40 лет, преобладающий пол - мужской. Закрытоугольная глаукома встречается чаще у женщин в возрасте 50-75 лет.
Частота врождённой глаукомы (ВГ) варьирует от 0,03 до 0,08% глазных заболеваний у детей, но в общей структуре детской слепоты на её долю падает 10-12%.
Первичная врождённая глаукома (первичная ВГ) - редкое наследственное заболевание, обнаруживаемое с частотой 1:12 500 рождений. Первичная ВГ чаще проявляется на первом году жизни (до 50-60%) и в большинстве случаев (75%) имеет двусторонний характер. Мальчики заболевают чаще девочек (65%).
Профилактика
Лечение внутриглазной гипертензии лёгкой и средней степеней тяжести может предупредить развитие глаукомы.
Скрининг
Классическая триада симптомов, любой из которых позволяет заподозрить глаукому у новорождённых и детей раннего возраста, включает слезотечение, светобоязнь и блефароспазм.
Любой пациент старше 35 лет, обратившийся к офтальмологу, должен пройти общее офтальмологическое обследование.
Пациентам старше 50 лет следует измерять ВГД и обследовать глазное дно во время плановых медицинских осмотров (не реже 1 раза в год).
Следует заподозрить закрытоугольную глаукому и провести обследование органа зрения у больных с систематическими жалобами на головную боль, тошноту и рвоту. Обследование включает определение остроты зрения, ВГД, проведение биомикроскопии, офтальмоскопии и периметрии.
Необходимо помнить о вероятности повышения ВГД у больных, принимающих ГКС (дексаметазон, преднизолон и др.), холиноблокаторы (атропин, метоциния йодид, пирензепин, ипратропия бромид) или адреномиметики (сальбутамол, формотерол, тербуталин).
При подозрении на глаукому необходимо выполнить, по крайней мере, прикидочную оценку состояния угла передней камеры (тест с ручным фонариком либо тест Ван Херрика с использованием щелевой лампы). Если тесты с ручным фонариком или осветителем щелевой лампы положительны (световой рефлекс на склере широкий и хорошо просматривается), то вероятность закрытия УПК отсутствует. При отрицательных тестах - обязательно проведение гониоскопии.
Врожденная глаукома
К врождённой глаукоме (ВГ) относят заболевания, вызванные аномалиями эмбрионального развития глаза (прежде всего дисгенезом УПК). ВГ подразделяют на простую (первичную), на ассоциированную с другими врождёнными глазными и общими синдромами (сочетанную) и на вторичную. Первичная ВГ не связана с какими-то другими глазными или общими аномалиями и болезнями. Сочетанная ВГ, как это следует из названия, сочетается с другими врождёнными изменениями местного или общего характера. Ювенильная глаукома по клинической картине и течению мало отличается от первичной глаукомы у взрослых. Вторичная ВГ является последствием других глазных заболеваний (травмы, опухоли, воспаления), перенесённые в дородовом периоде, во время родов или в послеродовом периоде.
? Врождённые первичные глаукомы : симптомы глаукомы могут появляться вскоре после рождения или им предшествует продолжительный латентный период. Различают врождённую, инфантильную и ювенильную первичные глаукомы.
Первичная врождённая глаукома (или гидрофтальм) проявляется в возрасте до 3 лет жизни, наследование рецессивное (возможны спорадические случаи), патомеханизм - дисгенез УПК и повышение ВГД. Клинические симптомы: светобоязнь, слезотечение, блефароспазм, увеличение размеров глазного яблока, отёк и увеличение в размерах роговицы, экскавация ДЗН.
Первичная инфантильная глаукома возникает у детей от 3 до 10 лет, наследование и патомеханизмы такие же, как при первичной врождённой глаукоме. ВГД повышено, размеры роговицы и глазного яблока не изменены, экскавация ДЗН увеличивается по мере прогрессирования глаукомы.
Первичная ювенильная глаукома возникает в возрасте от 11 до 35 лет (мутации генов в хромосомах 1-3, 7, 8, 10, в том числе гена миоцилина TIGR), патомеханизмы - трабекулопатия и/или гониодисгенез, ВГД повышено, изменения ДЗН и зрительных функций по глаукомному типу.
? Сочетанная врождённая глаукома ассоциируется с другими врождёнными аномалиями [микрокорнеа, склерокорнеа, аниридия, персистирующее первичное стекловидное тело, периферический или центральный мезодермальный дисгенез (синдромы Ригера, Франк-Каменецкого, аномалия Питерса), гомоцистинурия, синдромы Марфана, Маркезани, Лоу, фиброматоз Стёрджа-Вэбера, нейрофиброматоз].
Таким образом, к врождённым глаукомам относятся:
? Первичная врождённая глаукома и первичная инфантильная глаукома. Эти глаукомы с ранним началом связаны с дисгенезом УПК. Аномалии ограничены трабекулой, часто могут сочетаться с умеренной гипоплазией УПК, обусловленной аномалиями развития радужки.
? Первичная ювенильная глаукома . Эти глаукомы с поздним началом также связаны с аномалиями строения УПК, но т.к. выраженность этих аномалий умеренна, то повышение ВГД происходит в подростковом возрасте или после 20 лет.
Сочетанная врождённая глаукома также связана с дисгенезом УПК в сочетании с системными аномалиями развития (синдромами). Сюда относятся, в частности, аниридия, синдромы Марфана и Аксенфельд-Ригера, аномалия Питера, синдром Стёрджа-Вебера, нейрофиброматоз.
Первичная врождённая глаукома
Заболевание проявляется на первом году жизни ребёнка увеличением размера глазного яблока.
Осмотр пациента
? Тонометрия. У детей до 3 лет в норме Р0 = 14-15 мм рт.ст. При первичной врождённой глаукоме наблюдается повышение Р0 больше 20 мм рт.ст. или разница ВГД между левым и правым глазами более 5 мм рт.ст.
? Измерение диаметра роговицы. В норме у новорождённого диаметр роговицы равен 10 мм, к году жизни диаметр увеличивается до 11,5 мм, а к 2 годам - до 12 мм. При первичной врождённой глаукоме наблюдают увеличение диаметра роговицы до 12 мм и более уже на первом году жизни ребёнка. Это особенно значимо при асимметрии диаметров роговиц.
? Биомикроскопия : отёк роговицы, разрывы десцеметовой оболочки, помутнение роговицы, углубление передней камеры, атрофия стромы радужки с обнажением её радиальных сосудов. Нарушение прозрачности роговицы может быть обусловлено её отёком вследствие повышения ВГД, в таком случае прозрачность роговицы восстанавливается после нормализации ВГД. При далекозашедшей врождённой глаукоме выраженное помутнение стромы роговицы может быть вторичным по отношению к отёку роговицы и может оставаться после снижения ВГД.
? Офтальмоскопия . В норме у новорождённого глазное дно бледное, ДЗН более бледный, чем у взрослого; физиологическая экскавация отсутствует или слабо выражена. При первичной врождённой глаукоме экскавация быстро увеличивается, но на ранних этапах при снижении ВГД экскавация нормализуется. Ориентировочно оценить экскавацию можно, условно приняв, что увеличение диаметра роговицы на 0,5 мм соответствует приросту экскавации на 0,2. Розовая окраска нейроглиального пояска сохраняется в начальной и развитой стадиях заболевания. В далекозашедшей стадии глаукомы она бледнеет.
? Гониоскопия. Наблюдают переднее прикрепление корня радужки, чрезмерное развитие гребенчатой связки, частичное сохранение мезодермальной ткани в бухте угла и эндотелиальной мембраны на внутренней поверхности трабекулы.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз следует проводить со следующими заболеваниями : мегалокорнеа, травматические поражения роговицы, врождённый дакриоцистит, различные виды сочетанной врождённой глаукомы (синдром Питерса, синдром Марфана, склерокорнеа и т.д.). Следует также отличать глаукому от внутриглазной гипертензии (характеризуется умеренным повышением ВГД, удовлетворительным состоянием оттока внутриглазной жидкости из глаза, отсутствием изменений в поле зрения и ДЗН, стабильным течением).
Первичная открытоугольная глаукома
Анамнез: ? история болезни, ? общие заболевания, ? отягощённая наследственность по глаукоме, ? ознакомление с предыдущими записями (течение болезни).
Обследование: ? острота зрения, ? зрачки, ? биомикроскопия переднего отдела глазного яблока, ? измерение ВГД, ? толщина роговицы обоих глаз в центральной зоне, предпочтительно измеренная электронным пахиметром, ? гониоскопия обоих глаз, ? оценка ДЗН и состояния ретинального слоя нервных волокон, ? документирование состояния ДЗН, предпочтительно с помощью цветного стереофундусфото, ? оценка состояния глазного дна (при расширении зрачка, где возможно), ? оценка состояния поля зрения, предпочтительно с помощью автоматической статической периметрии.
Лечение
Достичь снижения ВГД на 20-30% от исходного. Чем больше ущерб состоянию зрительного нерва, тем ниже уровень целевого давления.
В большинстве случаев достаточно медикаментозного лечения.
Приемлемой альтернативой медикаментозному лечению может быть аргонлазерная трабекулопластика.
Лазерное лечение позволяет обеспечить контроль ВГД без медикаментозного лечения в течение 2 лет у менее чем 50% пациентов, т.е. эффект временный. Однако это позволяет отсрочить назначение постоянного режима медикаментозных средств с их побочными эффектами и уменьшить субъективное отношение пациентов к лекарственной терапии (от 18 до 35% назначенных ЛС пациенты не принимают). Проведение лазерного лечения может быть приемлемо для пациентов, которым невозможно назначение медикаментозной терапии, либо как дополнение к гипотензивному режиму у пациентов, толерантных к медикаментозному лечению.
Фистулизирующие операции могут быть выбраны в качестве первого шага у некоторых пациентов с впервые выявленной развитой или далекозашедшей глаукомой.
? Лазерная хирургия и послеоперационное ведение после аргонлазерной трабекулопластики
План до и после лазерного лечения: информированное согласие; по крайней мере одно предоперационное обследование лазерным хирургом; по крайней мере одно измерение ВГД в пределах от 30 до 120 минут после операции; обследование через 2 нед после операции; обследование через 4-8 нед после операции.
Хирургия и послеоперационное ведение после фистулизирующих операций
Удостоверьтесь, что пациент получает адекватное послеоперационное лечение.
План до и после хирургического лечения: информированное согласие; по крайней мере, одно предоперационное обследование хирургом; наблюдение в течение первого дня (12-36 часов после операции) и, по крайней мере, однократно со 2-го по 10-й день после операции; при отсутствии осложнений - 2-5 визитов в течение 6 нед после операции; местное применение кортикостероидов в послеоперационном периоде при отсутствии противопоказаний; более частые визиты для пациентов с плоской или щелевидной передней камерой, при необходимости или в случае осложнений.
Обучение пациента
Обсудить диагноз, тяжесть заболевания, прогноз, план лечения; в особенности то, что лечение необходимо продолжать в течение всей жизни.
Рассказать о правильном закапывании капель: необходимости лёгкого смыкания век и прижатия путей оттока слезы (носослёзного канала) для уменьшения системного всасывания.
Рассказать пациенту о течении заболевания, целях вмешательств, достоинствах и рисках альтернативных методов лечения (с тем, чтобы он мог принять активное участие в обсуждении плана лечения).
Дальнейшее ведение
Анамнез: ? анамнез болезни с предыдущего визита; ? состояние по общим заболеваниям с предыдущего визита; ? побочные местные или системные эффекты, связанные с назначенным лечением0; ? ознакомление с влиянием состояния зрительных функций на качество жизни; ? уточнение частоты применения ЛС, времени последнего закапывания и соблюдения назначенного гипотензивного режима.
Обследование: ? острота зрения; ? биомикроскопия переднего отдела глазного яблока; ? измерение ВГД; ? оценка состояния ДЗН и поля зрения (см. табл. 2);
Измерение толщины роговицы обоих глаз в центральной зоне (в случае событий, которые могли повлиять на точность предыдущего измерения); ? гониоскопия (если есть подозрение на закрытие угла, уплощение передней камеры или аномалии угла передней камеры или когда добавлены миотики или усилен их режим); проведение гониоскопии 1 раз в 1-5 лет у факичных пациентов при наличии изменений в состоянии хрусталиков.
План ведения пациентов при медикаментозном лечении
Уточнить текущий уровень ВГД и его соответствие давлению цели в ходе каждого визита.
Во время каждого обследования записать дозировку и частоту применения ЛС, обсудить степень следования пациента рекомендациям, записать его мнение по поводу предлагаемых лечебных мероприятий и диагностических процедур.
Изменить медикаментозный режим, если не достигнуто давление цели или оно не стабильно (с учетом потенциальных преимуществ и рисков дополнительного лечения или альтернативных методов).
Если применяемое ЛС не снижает ВГД, отмена и использование ЛС другой группы.
Пересмотр давления цели в сторону снижения по крайней мере на 15% от среднего имеющегося ВГД, при прогрессировании оптической нейропатии или ухудшении поля зрения.
Подозрение на первичную открытоугольную глаукому
Алгоритм обследования и ведения
Анамнез: ? история болезни; ? общие заболевания; ? отягощённая наследственность по глаукоме; ? ознакомления с предыдущими записями (течение болезни); ? общая оценка значимости состояния зрительных функций для качества жизни.
Обследование: ? острота зрения; ? зрачки; ? биомикроскопия переднего отдела глазного яблока; ? измерение ВГД; ? толщина роговицы обоих глаз в центральной зоне, предпочтительно измеренная электронным пахиметром; ? гониоскопия обоих глаз; ? оценка ДЗН и состояния ретинального слоя нервных волокон; ? документирование состояния ДЗН, предпочтительно с помощью цветного стереофундусфото; ? оценка состояния глазного дна (при расширении зрачка, где возможно); ? оценка состояния поля зрения, предпочтительно с помощью автоматической статической периметрии.
Достичь снижения ВГД на 20-30% от исходного, учитывая, что исходное является фактором риска развития глаукомы.
В большинстве случаев достаточно местного медикаментозного лечения.
Целью при выборе метода лечения должно быть достижение наибольшего потенциального эффекта, принимая во внимание степень риска, стоимость и изменение качества жизни в каждом индивидуальном случае. Также необходимо учитывать особенности физического состояния, состояния зрительных функций, общих заболеваний, социального окружения.
Подбор наиболее эффективного режима: достижение желаемого гипотензивного действия при минимальном количестве ЛС.
Анамнез при последующих визитах
Анамнез болезни с предыдущего визита.
Состояние по общим заболеваниям с предыдущего визита.
Побочные местные или системные эффекты, связанные с назначенным лечением.
Ознакомление с влиянием состояния зрительных функций на качество жизни.
Уточнение частоты применения ЛС, времени последнего закапывания и соблюдения назначенного гипотензивного режима.
Обследование при последующих визитах
Острота зрения.
Биомикроскопия переднего отдела глазного яблока.
Измерение ВГД.
В пределах каждого из рекомендуемых интервалов наблюдения частота визитов зависит от тяжести течения, выраженности оптической нейропатии, стадии заболевания, скорости прогрессирования заболевания, степени превышения давления цели, а также количества и степени выраженности остальных факторов риска повреждения зрительного нерва.
Обучение пациента
Обсудить количество и тяжесть факторов риска развития глаукомы, прогноз и план ведения; при условии, что лечение надо продолжать в течение всей жизни.
Рассказать пациенту о течении заболевания, целях вмешательств, достоинствах и рисках альтернативных методов лечения.
Рассказать о правильном закапывании капель: необходимости лёгкого смыкания век и прижатии путей оттока слезы (носослёзного канала) для уменьшения системного всасывания.
Приободрить пациента, уверив, что он может информировать своего лечащего врача об изменении в эмоциональном статусе и самочувствии при приеме антиглаукоматозных ЛС.
Диагностика первичной открытоугольной глаукомы
Жалобы
Заболевание характеризуется, как правило, бессимптомным течением с прогрессирующим снижением зрительных функций. Редко можно выявить жалобы на периодическое появление радужных кругов, астенопические жалобы, связанные с ослаблением аккомодации.
Осмотр пациента
? Тонометрия. Уровень ВГД находится выше статистической нормы на одном или на обоих глазах, разница ВГД между левым и правым глазами более 5 мм рт.ст., разница между утренним и вечерним ВГД более 5 мм рт.ст. Желательно проводить тонометрию при разном положении больного (сидя и лёжа).
? Биомикроскопия. В переднем отделе глаза выявляются признаки микрососудистых изменений в конъюнктиве и эписклере (неравномерное сужение артериол, расширение венул, образование микроаневризм, мелких геморрагий, зернистого тока крови, «симптом кобры» - расширение эписклеральных сосудов, диффузная атрофия зрачкового пояса радужки и деструкция пигментной каймы).
? Гониоскопия. Уплотнение зоны трабекулы, экзогенная пигментация, заполнение шлеммова канала кровью.
? Офтальмоскопия. Истончение и сглаженность слоя нервных волокон в перипапиллярной зоне, развитие глаукомной оптической невропатии - углубление и расширение экскавации ДЗН, побледнение ДЗН, полосчатые геморрагии на ДЗН или рядом с ним. Индивидуальный размер диска в популяции сильно варьирует, причём для больших дисков характерен больший размер физиологической экскавации. Соотношение экскавации к диску варьирует в зависимости от индивидуального размера ДЗН (приведено в табл. 4).
Таблица 4. Нормальное вертикальное соотношение экскавации к диску (Э/Д) для вертикального размера диаметра диска зрительного нерва.
Для примерной оценки размера ДЗН относительно среднего может быть использован размер приблизительно равного ему малого светового пятна прямого офтальмоскопа.
Тонография (снижение коэффициента лёгкости оттока до 0,1-0,2 мм3/мин на 1 мм рт.ст.).
? Исследование поля зрения. Парацентральные относительные или абсолютные скотомы Бьеррума, сужение периферических границ поля зрения преимущественно в верхне- и/или нижненосовых сегментах.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с нормотензивной глаукомой и офтальмогипертензией. Для нормотензивной глаукомы характерны типичные для глаукомы изменения поля зрения, глаукомная оптическая невропатия ДЗН с экскавацией, ВГД в пределах нормальных значений, открытый угол передней камеры. Офтальмогипертензия проявляется в повышении ВГД без изменений в поле зрения и ДЗН.
Алгоритм ведения пациента при нормотензивной глаукоме
Направление пациента: например, при наличии подозрительных на нормотензивную глаукому ДЗН.
Сведения анамнеза, на которые необходимо обратить внимание: преходящие нарушения зрения, возможные причины вторичной глаукомы, наследственность, системное и местное лечение (ГКС, гипотензивные ЛС, сердечно-сосудистые заболевания, массивная кровопотеря или шок, мигрень, болезнь Рейно, курение).
Обследование. Необходимо исключить заболевания переднего отрезка глаза, провести гониоскопию, офтальмоскопию под мидриазом. Уточнить состояние ДЗН и ретинального слоя нервных волокон, чтобы исключить любую глазную патологию, которая может обусловить дефекты поля зрения (например, катаракта, возрастная макулярная дегенерация сетчатки, другие заболевания сетчатки).
При данных ВГД, измеренного в дневные часы, в пределах нормы (без лечения в течение более 6 нед) и подозрительных на нормотензивную глаукому дисках зрительного нерва - направление на компьютерную периметрию.
При наличии изменений в поле зрения
Отсутствие корреляции между состоянием головки зрительного нерва и полем зрения или преобладание бледности диска над экскавированием - направление пациента к невропатологу.
Подтверждённая нормотензивная глаукома.
Определение исходных данных: пороговая компьютерная периметрия (с сохранением данных на магнитных носителях), определение индивидуального толерантного уровня ВГД, трёхмерное изображение головки зрительного нерва.
Определение прогрессии: повторные измерения ВГД, осмотр и трёхмерное изображение головки зрительного нерва (анализ динамики параметров), обращать внимание на кровоизлияния на диске зрительного нерва, пороговая компьютерная периметрия (3 раза в год), субъективное ухудшение.
Верифицированное ухудшение (объективное или субъективное):
Исключить факторы риска, поддающиеся коррекции (например, ночная гипотензия, вазоспазм, нарушение реологических свойств крови).
Необходимо достичь снижения ВГД на 30% от исходного уровня, а также использовать все возможности для улучшения церебрального кровотока.
Отсутствие изменений в поле зрения
Подозрение на нормотензивную глаукому.
Определение исходных данных: размеры головки зрительного нерва и соотношение экскавация/диаметр головки зрительного нерва, сравнение с нормой по базе данных Гейдельбергского ретинального томографа.
Определение изменений: контроль состояния головки зрительного нерва и пороговая компьютерная периметрия в динамике.
Первичная закрытоугольная глаукома
Первичную закрытоугольную глаукому наблюдают гораздо реже открытоугольной, примерно в 20% случаев. Причина повышенного давления - нарушение оттока внутриглазной жидкости (относительная обструкция) через зрачок (зрачковый блок) и в области угла передней камеры (блокада угла передней камеры глаза). Обычно это связано с анатомическими особенностями глаза, возрастом и гиперметропией.
Алгоритм обследования и ведения
Первичное обследование
Анамнез: ? общие заболевания; ? история болезни; ? отягощённая наследственность по глаукоме.
Обследование: ? острота зрения; ? рефракция; ? биомикроскопия переднего отдела глазного яблока (роговица, глубина передней камеры в центральной зоне и периферично, признаки предыдущих эпизодов закрытия УПК); ? измерение ВГД; ? гониоскопия обоих глаз; ? оценка ДЗН и состояния ретинального слоя нервных волокон; ? документирование состояния ДЗН.
Диагноз. Верифицировать диагноз первичной закрытоугольной глаукомы, исключив вторичные глаукомы.
План ведения пациентов с показаниями к иридотомии
Лазерная иридотомия применяется для лечения острого приступа закрытоугольной глаукомы (ЗУГ), подострого приступа ЗУГ и хронической ЗУГ. При невозможности проведения лазерной иридэктомии выполняют хирургическую (инцизионную иридэктомию).
При остром приступе ЗУГ проводят медикаментозную терапию для уменьшения отёка роговицы перед проведением лазерной иридотомии.
Лазерная иридотомия на втором глазу при анатомическом сходстве состояния УПК с глаукомным глазом.
При необходимости проведения хирургической иридэктомии обоих глаз операции проводят на каждом глазу отдельно с интервалом в несколько дней для предотвращения одновременного развития двусторонних осложнений.
Лазерная хирургия и послеоперационное ведение после иридотомии
Удостоверьтесь, что пациент получает адекватное послеоперационное лечение.
План до и после лазерного лечения включает: ? информированное согласие; ? по крайней мере одно предоперационное обследование лазерным хирургом; ? по крайней мере одно измерение ВГД в пределах от 30 до 120 минут после операции; ? обследование через 1 неделю после операции; ? обследование через 4-8 нед после операции.
Использование местных противовоспалительных ЛС при отсутствии противопоказаний0.
Однократное расширение зрачка с контролем ВГД после расширения и проведением гониоскопии в пределах 8 нед после операции.
Применение ЛС до и после операции для предотвращения внезапного повышения ВГД (лазерного реактивного синдрома) у пациентов с тяжёлым течением заболевания).
Направление пациентов с выраженной потерей зрительных функций в социальные службы и службы реабилитации.
Дальнейшее ведение
Ведение пациентов с проведённой иридотомией
После иридотомии ведение пациента с глаукомной оптической нейропатией соответствует плану ведения при первичной открытоугольной глаукоме.
Ведение всех остальных пациентов осуществляется согласно плану ведения пациентов с подозрением на глаукому.
Всем пациентам показано ежегодное проведение гониоскопии.
Обучение пациентов, которым не проводилась иридотомия
Информировать пациента об угрозе развития острого приступа глаукомы, его симптомах и возможных исходах, а также о необходимости немедленного обращения к офтальмологу при его развитии.
Предупредить пациента о необходимости тщательного выбора принимаемых ЛС и осторожности при приёме в случае наличия в числе противопоказаний - глаукомы.
Диагностика первичной закрытоугольной глаукомы
Острый приступ закрытоугольной глаукомы
Жалобы
Боль в глазу и окружающей его области с иррадиацией по ходу тройничного нерва (лоб, висок, скуловая область).
Брадикардия, тошнота, рвота.
Снижение зрения, появление радужных кругов пред глазами. Осмотр пациента
Смешанная инъекция застойного характера.
Отёк роговицы.
Мелкая или щелевидная передняя камера.
При длительном существовании приступа возможно появление опалесценции влаги передней камеры.
Наблюдаются выпячивание кпереди радужки, отёк её стромы, сегментарная атрофия.
Мидриаз, реакция зрачка на свет отсутствует.
Резкое повышение ВГД.
Подострый приступ закрытоугольной глаукомы
Жалобы: незначительное снижение зрения, появление радужных кругов перед глазами.
Осмотр пациента
Лёгкая смешанная инъекция глазного яблока.
Лёгкий отёк роговицы.
Нерезко выраженное расширение зрачка.
Повышение ВГД до 30-35 мм рт.ст.
При гониоскопии - угол передней камеры блокирован не на всём протяжении.
При тонографии наблюдается резкое уменьшение коэффициента лёгкости оттока.
Дифференциальный диагноз приступа закрытоугольной глаукомы
Острый иридоциклит.
Офтальмогипертензия.
Вторичная глаукома, связанная со зрачковым блоком (факоморфическая глаукома, бомбаж радужки при его заращении, факотопическая глаукома с ущемлением хрусталика в зрачке).
Вторичная глаукома, связанная с блоком угла передней камеры (неопластическая, факотопическая глаукома с дислокацией хрусталика в переднюю камеру), синдромом глаукомоциклитического криза (синдром Краупы-Познера-Шлоссмана), заболеваниями, сопровождающимися синдромом «красного глаза» (воспалительные заболевания конъюнктивиты, склериты, иридоциклиты), травмой органа зрения, гипертоническим кризом.
Показания к консультации специалиста
Нормальное ВГД не исключает наличия у пациента глаукомы.
Больных с подозрением на глаукому (на основании обследования глазного дна) необходимо направлять к офтальмологу.
Вторичные глаукомы
Вторичные глаукомы - глаукомы, при которых повышение ВГД вызвано иной глазной патологией, системными заболеваниями либо приемом лекарственных средств.
Гониоскопия. В диагностике вторичных глауком особое значение имеет гониоскопия, т.к. позволяет выявить механизм повышения ВГД.
? Открытоугольные механизмы при вторичных глаукомах .
Характеризующиеся в первую очередь затруднением оттока водянистой влаги на участке между передней камерой и трабекулой (фиброваскулярная мембрана, конъюнктивальный эпителий и т.д.).
Характеризующиеся в первую очередь затруднением оттока водянистой влаги на уровне трабекулы (продукты воспаления, макрофаги и т.д.).
Характеризующиеся в первую очередь затруднением оттока водянистой влаги на участке кзади от шлеммова канала (причины, приводящие к повышению эписклерального венозного давления с сопутствующим повышением ВГД повышение давления в верхней полой вене).
Случаи, обусловленные гиперсекрецией водянистой влаги.
? Закрытоугольные механизмы при вторичных глаукомах.
Обусловленные зрачковым блоком: набухание хрусталика, вывих хрусталика, гониосинехии и т.д.
Связанные со смещением кпереди внутриглазных тканей или масс, расположенных кзади от хрусталика: смещение кпереди хрусталика, отёк цилиарного тела и т.д.
Связанные с развитием гониосинехий без зрачкового блока либо со смещением кпереди внутриглазных тканей или масс, расположенных кзади от хрусталика: не имеют отношения к глубине передней камеры, но обусловлены формированием периферических передних синехий.
Классификация
? Вторичная открытоугольная глаукома
Претрабекулярная форма (неоваскулярная, вследствие гетерохромного иридоциклита, вследствие врастания эпителия в переднюю камеру глаза и т.д.).
Трабекулярная форма (стероидная, связанная с первичным амилоидозом, постувеитная, факолитическая, посттравматическая, поствитрэктомическая, после хирургии катаракты, после трансплантации роговицы и др.).
Посттрабекулярная форма (на фоне экзофтальма, связанная с повышением давления в верхней полой вене и т.д.).
Гиперсекреторная форма.
Заднекамерная форма со зрачковым блоком (на фоне набухания хрусталика, микрофтальма, задних синехий, подвывиха хрусталика, врастания эпителия).
Заднекамерная форма без зрачкового блока [злокачественная глаукома, после ретинальной лазеркоагуляции, после циркляжа (scleral buckling), на фоне внутриглазных опухолей, постокклюзионная (тромбоз центральной вены сетчатки), после массивных кровоизлияний в стекловидное тело и т.д.].
Переднекамерная форма (с мелкой или щелевидной передней камерой, постувеитная, после трансплантации роговицы, на фоне иридодиализа, иридокорнеальный эндотелиальный синдром - ICE syndrome и т.д.).
? Вторичные глаукомы у детей (на фоне ретинопатии недоношенных,
ретинобластомы, ювенильной ксантогрануломы и т.д.).
Принципы ведения вторичных глауком
Принципы ведения вторичных глауком рассмотрены в таблице 5.
Таблица 5. Принципы ведения вторичных глауком
Лечение
Цели лечения
Снижение ВГД с целью предотвращения дальнейшего необратимого прогрессирования снижения зрительных функций.
Нейропротекторная терапия.
Показание к госпитализации: некомпенсированное ВГД на максимальном медикаментозном режиме.
Лечение врождённой глаукомы
Основной принцип - медикаментозное лечение первичной врождённой глаукомы малоэффективно и применяется только до момента проведения операции. С этой целью назначают ЛС, угнетающие продукцию водянистой влаги.
Адреноблокаторы:
0,25-0,5% р-р тимолола 2 раза в день
Или пролонгированные формы тимолола 1 раз в день (0,5%).
При недостаточном снижении ВГД (при утреннем измерении ВГД выше 25 мм рт.ст. без предварительного утреннего закапывания) - дополнительно местные ингибиторы карбоангидразы:
2% р-р дорзоламида 3 раза в день;
Или 1% р-р бринзоламида 2 раза в день;
При отсутствии компенсации ВГД - системное применение ингибиторов карбоангидразы и осмотических диуретиков.
При неэффективности медикаментозного лечения (отсутствие нормализации ВГД) - оперативное лечение.
Лечение первичной открытоугольной глаукомы ЛС первой очереди
Тимолол 0,5% (по 1 капле 2 раза в сутки).
Травопрост 0,004% (по 1 капле 1 раз в сутки вечером).
Латанопрост 0,005% (по 1 капле 1 раз в сутки вечером).
Пилокарпин 1% (по 1 капле 3 раза в сутки).
ЛС второй очереди
Бетаксолол 0,25%, 0,5% (по 1 капле 2 раза в сутки).
Бутиламиногидроксипропоксифеноксиметил метилоксадиазол 1% (по 1 капле 1-3 раза в сутки).
Дорзоламид 2% (по 1 капле 3 раза в сутки).
Клонидин закапывают в конъюнктивальный мешок по 1-2 капли 2-4 раза в день. Лечение начинают с назначения 0,25% р-ра. В случае недостаточного снижения ВГД используют 0,5% р-р. При развитии побочных явлений, связанных с использованием 0,25% р-ра, назначают 0,125% р-р.
Первичная открытоугольная глаукома, осложнённая псевдоэксфолиативным синдромом
Местные гипотензивные ЛС.
Лазерная трабекулопластика может обеспечить дополнительное снижение ВГД.
Трабекулотомия, трабекулэктомия (с антиметаболитами или без них). Хирургия с использованием дренажей и циклодеструктивная - в крайних случаях.
Первичная открытоугольная глаукома, осложнённая синдромом пигментной дисперсии (пигментная глаукома)
Местные гипотензивные ЛС (мидриатики могут вызвать дисперсию пигмента и усилить нарушение оттока водянистой влаги).
Лазерная трабекулопластика (так как на трабекуле имеются значительные отложения пигмента, то мощность лазера должна быть меньше, чем обычно; гипотензивный эффект сильно варьирует).
Лазерная иридотомия, экстракция хрусталика.
В случае обратимого зрачкового блока данные мероприятия могут уменьшить дальнейшую дисперсию пигмента, вызванную контактом радужки и хрусталика, и предотвратить необратимые изменения трабекулярного аппарата.
Нейропротекторная терапия первичной открытоугольной глаукомы
Нейропротекторная терапия эффективна только при условии достижения «толерантного давления» любой из вышеперечисленных методик. Толерантное давление подразумевает диапазон ВГД, безопасный для конкретного человека.
? Блокатор кальциевых каналов. Бетаксолол 0,25% глазная суспензия, бетаксолол 0,5% глазные капли. По 1-2 капли 2 раза в день.
? Ферментативные антиоксиданты. Супероксиддисмутаза - лиофилизированный порошок по 400 тыс. ЕД и 1,6 млн ЕД в ампулах и флаконах. Для приготовления раствора (глазные капли) содержимое флакона (ампулы) разводят на 2 мл физиологического раствора ex tempore. Полученный раствор можно использовать в течение 3 дней.
? Неферментативные антиоксиданты
1% р-р метилэтилпиридинола вводить субконъюнктивально и парабульбарно. Курс лечения составляет 10 инъекций. При необходимости лечение повторяют 2-3 раза в год. Эффект метилэтилпиридинола усиливается при его совместном применении с?-токоферолом (витамин E), масляный раствор которого применяют внутрь по 50-100 мг в сутки в течение 2 нед. Курс лечения повторяют через 3 мес.
Или 0,02% р-р пентагидроксиэтилнафтохинона вводят субконъюнктивально и парабульбарно. Курс лечения составляет 10 инъекций. При необходимости лечение можно повторять 2-3 раза в год.
Или ретинол 35 мг + витамин E: 100 мг внутрь по 1 капсуле 2-3 раза в день.
Или кислота липоевая внутрь по 0,025-0,05 г 2-5 раз в день. Применение липоевой кислоты целесообразно сочетать с витаминами группы В.
? Пептидные биорегуляторы . Полипептиды сетчатки глаз скота вводят парабульбарно или внутримышечно. Для приготовления раствора лиофилизированный порошок разводят в 1 мл физиологического раствора. На курс 10-14 инъекций. Курсы лечения проводят 1-2раза в год.
? Спазмолитики
Производные пуринов:
Теофиллин: внутрь по 250 мг 3 раза в день в течение 2 нед или
Ксантинола никотинат: внутрь по 150 мг 3 раза в день после еды в течение 2 мес или в/м 15% р-р по 2 мл 1 раз в день в течение 10 дней.
Индольные алкалоиды: винпоцетин - по 5 мг 3 раза в день в течение 1 мес, далее по 5 мг один раз в день длительно. Курс лечения можно начинать с в/в капельного введения 20 мг (растворяют в 500 мл физиологического раствора) в течение 10 дней.
Пуриновые алкалоиды:
Пентоксифиллин: внутрь во время или после еды по 400 мг 3 раза в день в течение 2 нед, далее 2 раза в день в течение 2 нед, или
Дипиридамол - по 75-600 мг/сут в несколько приёмов за 1 ч до еды. Дозу устанавливают индивидуально.
? Ангиопротекторы : этамзилат - по 0,25 г 3 раза в день в течение 2-3 мес.
Или ноотропные препараты :
Пирацетам - внутрь по 30-160 мг/(кг-сут) в течение 6-8 нед или
Никотиноил гамма-аминомасляная кислота - внутрь по 1 таблетке (10 мг) 3 раза в день (суточная доза - 60-150 мг, курс лечения - 1-2 мес, повторный курс - через 5-6 мес).
? Антигипоксанты : Цитохром С: внутрь по 0,02 г 4 раза в день, курс лечения 3-4 нед.
Лечение первичной закрытоугольной глаукомы
Лечение острого приступа
По 1 капле 0,5% р-ра тимолола в каждый глаз. Противопоказания: бронхиальная астма или нарушения сердечной проводимости (описаны случаи летального исхода).
Если диагноз не вызывает сомнений (например, высокое ВГД связано с иритом), снизить давление следует с помощью инстилляции 2% р-ра пилокарпина дважды с 15-минутным интервалом, а затем по 1-2 капли 4 раза в сутки. Применение пилокарпина не показано при наличии у больного зрелой катаракты.
Если (несмотря на проведённую терапию) ВГД не снижается, в/м вводят литическую смесь: 1-2 мл 2,5% р-ра хлорпромазина и 1 мл 1% р-ра дифенгидрамина (можно в одном шприце).
Для снижения ВГД дополнительно можно применять ацетазоламид. Противопоказание: аллергия к сульфаниламидам. Наиболее эффективно в/в введение. ЛС не назначают внутрь при рвоте. При приступе глаукомы начальная доза 250-500 мг; затем каждые 6 ч по 250 мг, через 1-2 сут постепенно снижают кратность назначения сначала до 3, затем до 2 раз в сутки.
Необходимо немедленно направить больного с острым приступом закрытоугольной глаукомы в офтальмологическое отделение для проведения лазерной периферической иридэктомии.
Если снизить ВГД другими методами не удаётся, можно назначить ЛС, повышающие осмотическое давление крови, в/в (маннитол 2 г/кг в виде 20% р-ра в течение 30 мин).
Следует помнить, что применение этих ЛС может спровоцировать приступ острой сердечной недостаточности.
Лечение подострого приступа
3-4 инстилляции 1% р-ра пилокарпина в течение нескольких часов.
0,5% р-р тимолола закапывают 2 раза в день.
Внутрь назначают 0,25 г ацетазоламида 1-3 раза в день.
Для купирования приступа и предупреждения развития повторных приступов обязательно проводят лазерную иридэктомию на обоих глазах.
После купирования приступа закрытоугольной глаукомы тактика лечения аналогична таковой при первичной открытоугольной глаукоме, за исключением применения симпатомиметиков (противопоказаны при закрытоугольной глаукоме).
Хирургическое лечение
Выбор вида хирургического вмешательства зависит от стадии болезни и особенностей строения угла передней камеры. В ранних стадиях проводят гониотомию и трабекулотомию . В поздних стадиях показаны фистулизирующие операции.
Применение антиметаболита фторурацила может быть оправдано при повторных фистулизирующих операциях у пациентов с большим риском рубцевания. Применение митомицина-С снижало процент неудачных хирургических вмешательств как при первичных фистулизирующих операциях, так и при повторных. Из побочных эффектов достоверно увеличивалось формирование катаракты.
Деструктивные вмешательства на цилиарном теле.
Лечение вторичных глауком
Вторичная открытоугольная глаукома
? Претрабекулярная форма : неоваскулярная, вследствие гетерохромного иридоциклита, вследствие врастания эпителия в переднюю камеру глаза и т.д.
Медикаментозное лечение: такое же, как в случае первичной открытоугольной глаукомы. Однако парасимпатомиметики, как правило, неэффективны и могут усугублять течение, нарушая барьер «кровь-водянистая влага».
Хирургическое лечение: трабекулэктомия (с антиметаболитами или без них). Лазерное лечение не только не эффективно, но и вредно. Эффективность непроникающей трабекулэктомии или хирургической реконструкции путей оттока водянистой влаги (трабекулотомии) не подтверждена. Хирургия с использованием дренажей и циклодеструктивная - в крайних случаях. При неоваскулярной глаукоме показана немедленная лазер- или криокоагуляция сетчатки.
? Трабекулярная форма : стероидная, псевдоэксфолиативная, связанная с первичным амилоидозом, постувеитная, факолитическая, посттравматическая, поствитрэктомическая, после хирургии катаракты, после трансплантации роговицы и т.д.
Стероидная глаукома: прекращение приёма кортикостероидов;
Местное или общее назначение ЛС, снижающих ВГД; трабекулотомия, трабекулэктомия (с антиметаболитами или без них).
Поствоспалительная вторичная глаукома (синдром Познер- Шлоссмана, саркоидоз, болезнь Бехчета, герпетический кератоувеит, грибковый/бактериальный эндофтальмит и т.д.):
Противовоспалительная терапия; местные гипотензивные ЛС; трабекулэктомия (с антиметаболитами или без них).
Факолитическая глаукома: местное или общее назначение ЛС, снижающих ВГД; экстракция лизированного хрусталика или удаление его фракций, инстилляция противовоспалительных ЛС, иногда витрэктомия; трабекулэктомия (с антиметаболитами или без них).
Синдром Шварца: местное или общее назначение ЛС, снижающих ВГД; хирургия отслойки; трабекулэктомия (с антиметаболитами или без них); лазерная трабекулопластика не эффективна; эффективность трабекулотомии не подтверждена; хирургия с использованием дренажей и циклодеструктивная - в крайних случаях.
? Посттрабекулярная форма (экзофтальм на фоне эндокринной офтальмопатии, повышенное венозное давление в эписклеральных венах вследствие каротидного артериовенозного соустья, связанная с повышением давления в верхней полой вене и т.д.): лечение заболеваний, послуживших причиной повышения ВГД; местное или общее назначение ЛС, снижающих ВГД; индивидуальный подбор хирургического лечения.
? Гиперсекреторная форма : местное или общее назначение ЛС, снижающих ВГД (начиная с ЛС, угнетающих продукцию водянистой влаги).
Вторичная закрытоугольная глаукома
? (на фоне набухания хрусталика, микрофтальма, задних синехий, подвывиха хрусталика, врастания эпителия).
Общее и местное назначение ЛС, снижающих ВГД.
Лазерная иридотомия.
Экстракция хрусталика, витрэктомия.
Отмена инстилляций миотиков при зрачковом блоке, вызванном их применением.
? Заднекамерная форма со зрачковым блоком обусловлена смещением иридохрусталиковой диафрагмы и стекловидного тела кпереди.
Протрузия цилиарного тела кпереди или смещение иридохрусталиковой диафрагмы (стекловидного тела) [злокачественная глаукома, после ретинальной лазеркоагуляции заднего полюса, после циркляжа, задний склерит, болезнь Харада, постокклюзионная (тромбоз центральной вены сетчатки)].
Миотики противопоказаны, т.к. они вызывают смещение цилиарного тела кпереди.
Проводится расширение зрачка и релаксация цилиарного тела инстилляциями атропина.
Системное назначение гиперосмотических средств, а также общее и местное назначение ЛС, снижающих ВГД.
Лазерная или хирургическая передняя гиалоидотомия и капсулофакия при афакии или артифакии (псевдофакия).
Витрэктомия в сочетании с передней гиалоидотомией (в факичных глазах иногда в сочетании с экстракцией хрусталика).
Объёмные интраокулярные процессы: внутриглазные опухоли, кисты, интраокулярная тампонада (газ, силикон и т.д.), внутриглазные кровоизлияния (супрахориоидальное кровотечение) и т.д.
Общее и местное назначение ЛС, снижающих ВГД.
Лазерная абляция кисты или хирургическая цистэктомия.
Эксцизия внутриглазной опухоли.
Удаление тампонирующего материала.
Удаление внутриглазного кровоизлияния.
? Вторичная закрытоугольная глаукома, обусловленная гониосинехиями без зрачкового блока или движением иридохрусталиковой диафрагмы (на фоне персистирующей мелкой или щелевидной передней камеры, постувеитная, после трансплантации роговицы, на фоне иридошизиса, иридокорнеальный эндотелиальный синдром - ICE syndrome и т.д.)
Медикаментозное лечение.
Трабекулэктомия (с антиметаболитами или без них).
Операции с использованием силиконовых дренажей и циклодеструктивная хирургия - в крайних случаях.
При передних гониосинехиях на фоне постоянно мелкой или щелевидной передней камеры экстракция хрусталика и разделение спаек могут быть эффективны в ряде случаев.
При неоваскулярной глаукоме обязательно проведение лазер-коагуляции сетчатки или криокоагуляции при первой возможности.
Вторичные глаукомы у детей
Вторичные глаукомы развиваются на фоне ретинопатии недоношенных, ретинобластомы, ювенильной ксантогрануломы и т.д. Механизм повышения ВГД очень варьирует, поэтому определение тактики лечения индивидуально.
Прогноз
Врождённая глаукома. Прогноз при своевременном проведении оперативного вмешательства благоприятный. Стойкая нормализация ВГД достигается в 85% случаев. Если операция проведена на ранних этапах, то у 75% больных удаётся сохранить зрительные функции на протяжении всей жизни пациента. В случае, если операция была проведена в поздние сроки, зрение сохраняется только у 15-20% больных.
Первичная открытоугольная глаукома. Адекватная терапия позволяет замедлить прогрессирование процесса. В случае поздней установки диагноза прогноз для зрения неблагоприятный.
Первичная закрытоугольная глаукома. Благоприятен при ранней диагностике.