Lielāko šūnu skaitu, kas pārvietojas asinīs, pārstāv sarkanās asins šūnas (RBC). Tie ir abpusēji ieliekti diski, kas piepildīti ar sarežģītu hemoglobīna hromoproteīnu. Sarkano asins šūnu galvenā funkcija ir barības vielu, bioloģiski aktīvo enzīmu, skābekļa, aminoskābju transportēšana uz audiem, atkritumu šūnu metabolisma, galvenokārt oglekļa dioksīda, apgrieztais transports. Svarīgu lomu spēlē RBC, saglabājot asins sārmainību, kas nepieciešama vielmaiņas procesiem. Ja sarkano asins šūnu līmenis ir pazemināts, ķermenis cieš no hipoksijas (), audi - no barības vielu trūkuma un no toksisko atkritumu pārpalikuma.

Norma

RBC daudzumu nosaka. Ja asinīs tiek konstatēts sarkano asins šūnu deficīts, tad ar to ir saistīts hemoglobīna deficīts. Normalizācijas speciālisti vienojās, ka, ņemot vērā vecumu un dzimumu, jāņem vērā šādas vērtības:

• Sievietēm - 4,2 ± 0,5 * 109 / ml;
• Jaundzimušajiem-4,95 ± 1,65 * 109 / ml;
• Bērniem\u003e 1<13 лет4,1±0,6*109 /ml;
• Vīriešiem - 4,7 ± 0,8 * 109 / ml.

Pārmērīgu eritrocītu koncentrācijas pārsniegšanu sauc par eritrocitozi, un tā pati novirze ar mīnusa zīmi ir eritropēnija. Kad vīrieša vai sievietes sarkano asins šūnu skaits ir pazemināts, tas nozīmē, ka cilvēkam ir eritropenija, citiem vārdiem sakot, anēmija vai anēmija.

Eritropēnijas cēloņi

Zemajam sarkano asins šūnu līmenim organismā ir šādi iemesli:

Grūtniecība ir fizioloģisks stāvoklis, kas ļauj veikt nelielu eritropeniju. Sarkano asins šūnu daudzums asinīs grūtniecības laikā tiek pazemināts, pateicoties šķidruma aizturi asinsritē. Tiek panākts “atšķaidītu asiņu” efekts - visu elementu koncentrācija ir nedaudz zem normāla līmeņa.

Ja sarkano asins šūnu skaits nokrītas zem 3 * 109 / ml, veic papildu pārbaudi un veic pasākumus, lai atjaunotu šūnu skaitu, piemēram, tiek izmantoti dzelzi saturoši preparāti.

Bērnam zems sarkano asins šūnu skaits jāuzskata par trauksmi. Bērni mēdz slēpt, ka gūst ievainojumus, kā rezultātā notiek slēpta asiņošana. Turklāt eritropēnija bērniem var būt ģenētisku patoloģiju dēļ.

Var rasties zems sarkano asins šūnu daudzums jaundzimušajiem. Mātes antivielu iznīcinošā iedarbība uz augļa šūnām caur placentu un mātes pienu veicina slimības attīstību. Zīdaiņiem attīstās gļotādu un ādas dzeltenība.

Simptomi

Simptomi ir atkarīgi no anēmijas formas, tās gaitas smaguma. Hroniskā anēmijas gaitā samazinās hemoglobīna līmenis, šūnu skaits notiek pakāpeniski, ķermenis pielāgojas jauniem eksistences apstākļiem.

Izšķir šādus anēmijas simptomus:

•   . Muskuļu masas samazināšanās;
• Samazināts libido pieaugušam vīrietim;
• Galvassāpes
• Sadalījums. Vājums. Ģībonis;
• Ādas un gļotādu bālums vai dzeltenība;
•   ar anēmiju;
• Gļotādas defektu parādīšanās mutē, rīklē, taisnajā zarnā. Kariozi procesi uz zobiem. Smaganu maiņa;
• Sekundārais imūndeficīts. Neaizsargātība pret saaukstēšanos un sēnīšu infekcijām. Strazds, stomatīts;
• Urīns ir tumšā krāsā;
• Slikta brūču dzīšana. Uzņēmība pret supurāciju;
• Spontāni zilumi;
• Pēkšņi var aiziet;
• Paaugstināta uzbudināmība;
• Plaisāšana lūpu stūros;
• Nagu trauslums;
• Apetītes kropļojums - atkarība no māla, zemes, sniega;
• Bērnu izaugsmes un attīstības kavēšanās.

  Pieaugušajiem anēmijas simptomi ir ārēji un iekšēji.

Diagnostika

Anēmijas diagnoze cilvēkiem ir balstīta uz laboratorijas testiem un klīniskajiem simptomiem. Tiek apsvērts vienīgais kritērijs, pēc kura ir iespējams apstiprināt anēmijas simptomu klātbūtni. Turklāt anēmijas smagumu nosaka Hb koncentrācija. Viegla anēmija (pieaugušajiem un bērniem) tiek uzskatīta par\u003e 9%, smaga -<7%.

Ar eritropeniju analīzēs tiek novērotas šādas izmaiņas:

• Sarkano asins šūnu skaita samazināšanās vīriešiem ir zem 4 * 1012 / l, sievietēm - zem 3,5 * 1012 / l;
• Hipohromija. zem 0,85;
• Dažādu izmēru un formu sarkano asins šūnu noteikšana;
• Retikulocītu (prekursoru) skaita novirzes no normas;
• Dzelzs līmeņa pazemināšanās;
• Augsts ESR.

Ārstēšana

Eritropēnijas vieglajā stadijā nav nepieciešama medicīniska ārstēšana, un tā aprobežojas ar uztura korekciju. Pat attīstoties mērenai vai smagai anēmijai, slimības cēloņa novēršana novērš nepieciešamību pēc medikamentiem.

  Pārtikas produkti, kas satur daudz dzelzs - aunazirņi, pupiņas, pupas, auzu pārslas, ķirbju sēklas, linu sēklas, chia, tumšā šokolāde, spināti, zemesrieksti, mandeles, datumi, rozīnes, žāvētas aprikozes utt.

Ja ārsts uzskata, ka anēmiju nav iespējams izārstēt, nelietojot medikamentus, viņš izraksta līdzekļus, kas stimulē kaulu smadzenes. Pie šādām zālēm pieder dzelzs preparāti, cianokobalamīns, folijskābe, multivitamīni.

Ja dzelzs un B grupas vitamīnu avotu izmantošana neizraisa atveseļošanos, tiek izmantoti eritropoetīni, anaboliskie līdzekļi, glikokortikosteroīdi un citas zāles.

Zāļu lietošana jāpapildina ar uztura korekciju un atteikšanos no sliktiem ieradumiem - smēķēšanas, alkohola lietošanas.

Šīs parādības iemesls ir asiņu šķidrā komponenta palielināšanās, kamēr šūnu skaits paliek nemainīgs, normas robežās.

T Šādu zemu sarkano asins šūnu līmeni asinīs sauc par nepatiesu eritropēniju vai nepatiesu sarkano asins šūnu skaita samazināšanos.

Lejupslīdes iemesli

Sarkano asins šūnu skaita patiesam samazinājumam ir vairāki iemesli. Galvenais no tiem ir ievērojams asins zudums, kas saistīts ar ārējiem vai iekšējiem ievainojumiem. Neliela asiņošana nevar ietekmēt asins ainu, ārkārtējos gadījumos izmaiņas rādījumos neiet ļoti tālu no normas, uz īsu laika periodu atgriežoties pie ierastā režīma.

Asiņošanai var būt atšķirīgs raksturs. Visbiežāk sarkano asins šūnu attēls ietekmē dažādas izcelsmes dzemdes, hemoroīda vai zarnu asiņošanu. Tas var rasties (piemēram, kuņģa vai divpadsmitpirkstu zarnas čūlas), traumas vai operācijas rezultātā, piemēram, pēc aborta, aborta, dzemdībām, zarnu perforācijas, liesas, plaušu plīsuma un daudzām citām traumām vai slimībām.

Sarkano asins šūnu analīze parāda tikai problēmas klātbūtni, nenorādot uz tās izcelsmi vai klātbūtni cilvēka ķermenī.

Zems sarkano asins šūnu skaits ir satraucošs simptoms, kas liek ārstam darīt visu iespējamo, lai atrastu galveno asiņošanas cēloni.

Ja mēs uzskaitīsim sarkano asins šūnu līmeņa pazemināšanās iemeslus, kas nav saistīti ar asiņošanu, tad tas visbiežāk ir saistīts ar infekcijas slimībām, īpaši tām, kas saistītas ar šķidruma zudumu, piemēram, holēru. Daži endokrīnās sistēmas traucējumi, kā arī anēmija, vai arī sniedz šādu attēlu. Šo stāvokli izraisa hemoglobīna daudzuma samazināšanās, kura galvenie nesēji ir sarkanās asins šūnas.

Simptomatoloģija

Pievērsiet uzmanību asinīs ar zemu sarkano asins šūnu daudzumu asinīs, kas var izraisīt šādus spēkus:

• Spēcīgs vispārējs vājums.
• Subfebrīla temperatūras klātbūtne.
• Regulāri atkārtojas infekcijas un saaukstēšanās.

Ja pacients dodas pie ārsta ar šādām sūdzībām un parāda eritropenijas klātbūtni, tad ārsts izraksta plašāku un plašāku.

Šim nolūkam visbiežāk tiek noteikts:

• Vairogdziedzera ultraskaņa
• Muguras smadzeņu punkcija

Pieredzējis speciālists varēs identificēt, kuru dēļ sarkano asins šūnu līmenis sāka samazināties. Dažreiz iemesls var nebūt slimība. Tāpat kā dažreiz, piemēram, dažreiz šķidrās asins daļas var izaugt, ja cilvēks dzer pārāk daudz šķidruma. Vēl viens jautājums, kas izraisīja slāpes, bija karstums, pastiprināta svīšana sporta laikā vai ūdens trūkums pacienta diabēta dēļ.

Ja izrādās, ka sarkano asins šūnu skaits samazinās medikamentu lietošanas dēļ, pēc zāļu izņemšanas to līmenim vajadzētu paaugstināties līdz normālam.

Ārstēšana

Ja pacienta asinīs ir zems sarkano asins šūnu daudzums, ir nepieciešams veikt vairākus papildu testus un izmeklējumus, lai identificētu šī stāvokļa cēloņus. Kad kļūst zināms, kas izraisīja eritropēniju, tiek noteikta īpaša ārstēšana, kuras mērķis ir novērst pamata cēloni.

Ja sarkano asins šūnu samazināšanās ir saistīta ar asiņošanu, tā jānovērš. Ar dzemdes asiņošanu var izrakstīt gan medicīniskas metodes, gan ķirurģisku iejaukšanos. No narkotikām tiek izrakstīti dažādi hemostatiski līdzekļi, vitamīni un citas atbalsta zāles, no ķirurģiskām metodēm tiek izmantota dzemdes dobuma diagnostiskā kuretāža, hemoroidālo mezglu noņemšana vai operācija.

Tā kā asiņošanas laikā cilvēks ievērojami vājina, ir nepieciešams rūpīgi uzraudzīt normālu uzturu.

Lai to izdarītu, tai jābūt augstas kaloritātes, bet ne pārmērīgai. Izvēlnē jāievada viegli sagremojami veselīgi pārtikas produkti, piemēram, jūras zivis, jūras veltes, jūras aļģes, augļi, dārzeņi, ogas, liesa gaļa un mājputni, piena produkti un olas. mainās ar nosacījumu pārbaudīt alerģisku reakciju un vienlaicīgu slimību neesamību. Noteikti ņemiet vērā dažādu produktu iespējamās blakusparādības, izņemot eksotiskus ēdienus un pikantu, kairinošus novājinātus ķermeņa veidus.

Plašāku informāciju par anēmijas ārstēšanu var atrast video.

Anēmijas gadījumā visefektīvākais līdzeklis ir dzelzi saturošu zāļu lietošana, kā arī tādu pārtikas produktu ieviešana uzturā, kuros ir daudz dzelzs, piemēram, aknas, spināti, āboli un daudz kas cits. Izrakstot dzelzs preparātus, ārstam jāņem vērā anēmijas līmenis, jo dzelzs pārmērīgais daudzums organismā ir tikpat kaitīgs kā tā trūkums.

Sarkano asins šūnu klātbūtne urīnā

Hematūrija - asiņu pēdas urīnā - var rasties dažādu iemeslu dēļ, taču jebkurā gadījumā tas rada nopietnas bažas. Pat vismazāko asiņu daļiņu vismazākajai klātbūtnei pacientam vajadzētu nekavējoties meklēt medicīnisko palīdzību.

Minimālo asiņu daudzumu urīnā, kas neredzams ar neapbruņotu aci, sauc par mikrohematūriju, un stāvokli, kurā urīns no asinīm kļūst rozā vai sarkans, sauc par makrohematūriju. Visbiežāk tas ir nopietnas problēmas klātbūtnes indikators, visticamāk, asiņošana aktīvajā stadijā.

Asinis urīnā vai tā pēdas var parādīties smilšu vai akmeņu klātbūtnē, kas, ejot, ievaino urīnvadus.

Līdz ar to sarkano asins šūnu parādīšanās. Arī asinis urīnā var norādīt uz labdabīgu un ļaundabīgu jaunveidojumu iespējamību, sākot ar polipiem uz urīnpūšļa sienām un beidzot ar vēzi.Dažreiz asiņu parādīšanās iemesls var būt nepareizi ievietots medicīniskais kateteris vai bojājums medicīnisko procedūru laikā. Bet šajos gadījumos tiek pievienotas tikai vienas eritrocītu šūnas, kas nākamās pārbaudes laikā var pilnībā izzust.

Parasti sarkano asins šūnu skaits urīnā jāierobežo līdz 1 - 2 šūnām, kas atrodamas redzamības laukā. Šī ir parauga daļa, kas pētniekam ir redzama mikroskopā. Sarkano asins šūnu skaita palielināšanās norāda uz ievērojamu nelabvēlīgu stāvokli organismā un prasa papildu analīzes.

Veselu sarkano asins šūnu klātbūtne urīna paraugā, visticamāk, norāda uz asiņošanu, un, ja tie izskatās kā apvalks, disks bez hemoglobīna iekšpusē, tas ir nieru iekaisuma nieru glomerulu - glomerulonefrīta - indikators. Precīza diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz vairāku veidu testiem un pētījumiem.

Vai esat pamanījis kļūdu? Izvēlieties to un nospiediet Ctrl + Enterpaziņot mums.

   Vietne nodrošina pamatinformāciju. Apzinīga ārsta uzraudzībā ir iespējama adekvāta slimības diagnoze un ārstēšana.

Pazemināšanās ir viena no visbiežāk sastopamajām anomālijām. Sarkanās asins šūnas jeb sarkanās asins šūnas ir visvairāk asins šūnas, kas pilda ļoti svarīgu funkciju - tās pārnes olbaltumvielas. Tas savukārt ir atbildīgs par dažādu ķermeņa audu paskābināšanu. Straujš sarkano asins šūnu līmeņa pazemināšanās var izraisīt skābekļa badu, kas nelabvēlīgi ietekmē ķermeni kopumā. Vital orgāni, piemēram, plaušas, smadzenes, nieres, aknas, kā arī ir visjutīgākie pret skābekļa badu.

Visbiežāk sarkano asins šūnu līmeņa pazemināšanās tiek atklāta sievietēm, īpaši grūtniecēm. Tas ir saistīts ar faktu, ka gan augļa, gan placentas veidošanās laikā tiek patērēts liels daudzums hemoglobīna.

  Ir vērts atzīmēt faktu, ka sarkano asins šūnu samazināšanās vairumā gadījumu notiek vienlaikus ar hemoglobīna līmeņa pazemināšanos, kas izpaužas vai nu ar anēmiju.

Normāls sarkano asins šūnu skaits pieaugušajiem un bērniem

Vecums	Dzimums	Vienības (10 12 šūnas litrā)
Jaundzimušie bērni
1 līdz 3 dienas		4,0 – 6,6
3 līdz 7 dienas		3,9 – 6,3
No 8 līdz 14 dienām		3,6 – 6,2
Bērni zīdaiņiem
No 15 līdz 30 dienām		3,0 – 5,4
2 līdz 3 mēneši		2,7 – 4,9
3 līdz 5 mēneši		3,1 – 4,5
No 6 mēnešiem līdz 2 gadiem	zēni	3,4 – 5,0
	meitenes	3,7 – 5,2
Pirmsskolas vecuma bērni
No 3 līdz 6 gadiem		3,9 – 5,3
Sākumskolas bērni
No 7 līdz 12 gadiem		4,0 – 5,2
Pubertāte
No 13 līdz 18 gadiem	zēni	4,5 – 5,3
	meitenes	4,1 – 5,1
Pieaugušie
No 18 gadu vecuma	vīrieši	3,9 – 5,5
	sievietes	3,5 – 4,7

  Jāatzīmē, ka atkarībā no tā, ko? kādas skaitīšanas metodes, kā arī instrumenti tiek izmantoti dažādās laboratorijās, rādītāji var nedaudz atšķirties no iepriekšminētajiem.

Patoloģijas, kas var izraisīt sarkano asins šūnu samazināšanos

  Sarkano asins šūnu skaits ( eritropēnija) var rasties vai nu uz hematopoētiskās funkcijas samazināšanās fona, vai arī ar pastiprinātu sarkano asins šūnu iznīcināšanu. B grupas, kaulu smadzeņu audzēja, deficīts var izraisīt samazinātu asiņu veidošanos. Savukārt asiņošana palielina sarkano asins šūnu iznīcināšanu ( asu vai slēptu), kā arī hemolīze ( sarkano asins šūnu iznīcināšana) Hemolīze var notikt dažādu toksisku vielu iedarbības dēļ, kas var būt dažas ķīmiskas vielas vai narkotikas, kā arī pret dažu iedzimtu iedarbību.

Ja tiek konstatēts sarkano asins šūnu līmeņa pazemināšanās, jāatkārto vispārējs asins analīzes. Ja analīzē sekundāri tiek atklāta eritropenija ( eritrocītu samazinājums zem 3,5 - 3,9x10 12 šūnām uz 1 litru), tad šajā gadījumā pēc iespējas ātrāk ir jāierodas uz ārstu.

Atkarībā no eritropēnijas pakāpes cilvēkiem var rasties dažādi simptomi. Visizplatītākās no tām ir vispārēja ādas, kā arī gļotādu, samazināšanās un bālums. Ir vērts atzīmēt, ka šie simptomi ir raksturīgi arī anēmijai.

Visbiežāk sarkanie asinsķermenīšu līmeņa pazemināšanās izraisa šādi patoloģiski apstākļi:

• vitamīnu deficīts;
• asiņošana
• (asins šūnu ļaundabīga deģenerācija);
• iedzimtas fermentopathies ( dažu traucēta funkcionālā aktivitāte);
• iedzimta eritrocītu membranopātija ( eritrocītu membrānas defekts);
• sirpjveida šūnu anēmija ( iedzimti hemoglobīna traucējumi);
• hemolīze ( sarkano asins šūnu iznīcināšana).

Sarkanās asins šūnas ar vitamīnu trūkumu

  Viens no eritropēnijas cēloņiem var būt ievērojams samazinājums ( hipovitaminoze) vai kvīts trūkums ( vitamīnu deficīts) ar B12 vitamīna ēdienu ( ciānkobalamīns), kā arī ( b9 vitamīns) Šie vitamīni ir nepieciešami normālai asins šūnu dalīšanai un nobriešanai ( ieskaitot sarkanās asins šūnas) Ja B12 vitamīns un / vai folijskābe ilgstoši neievadās ķermenī pietiekamā daudzumā, rodas megaloblastoze. Šim patoloģiskajam stāvoklim raksturīga nenormāli lielu sarkano asins šūnu priekšteču šūnu uzkrāšanās, kuras nespēj atšķirties ( pārveidoties nobriedušās formās) un pilnībā pilda savas funkcijas. Šīs šūnas izceļas ar dzīves saīsināšanu līdz 40–60 dienām ( sarkanās asins šūnas parasti dzīvo apmēram 120 dienas), kas galu galā noved pie eritropēnijas un B12 deficīta anēmijas ( kaitīga anēmija).

Ir arī vērts atzīmēt, ka B12 vitamīns ir iesaistīts vēl vienā ļoti svarīgā procesā - nervu šķiedru mielinēšanā. Pateicoties mielīna vielai, bioelektrisko impulsu var vadīt gandrīz 10 reizes ātrāk nekā nemyelinated šķiedras gar nervu šūnu procesiem. Mielinācijas pārkāpums var notikt perifērās un / vai centrālās nervu sistēmas līmenī un izraisīt dažādus neiroloģiskus simptomus.

Vispārējā asins analīzē papildus zemu sarkano asins šūnu līmenim atklājas arī šādas novirzes:

• hemoglobīna līmeņa pazemināšanās;
• megaloblastu klātbūtne ( eritrocītu prekursoru šūnas, kas ir lielākas un patoloģiskas);
• krāsu uzlabošana ( paaugstināts relatīvais hemoglobīns eritrocītos);
• samazināts leikocītu līmenis asinīs (   patērē imūnās reakcijās);
• līmeņa samazināšana ( piedalīties asins sarecēšanas procesā);
• sarkano asins šūnu samazināšanās ( retikulocīti).

  Galvenais kritērijs, kas runā par labu B12 deficītam organismā, ir megaloblastu identificēšana analīzē. Šīs šūnas ir lielas un patoloģiskas formas šūnas, kas atbild par eritropoēzi ( sarkano asins šūnu veidošanās), un kuri tomēr nākotnē nespēj nodrošināt normālu sarkano asins šūnu populāciju.

B12 vitamīna deficīta simptomi

Simptoms	Notikuma mehānisms
Palēnināta bērnu augšana un attīstība	B12 vitamīns ir iesaistīts asinsrades procesā. Šī vitamīna uzņemšanas vai malabsorbcijas samazināšanās bērnībā bieži noved pie B12 deficīta anēmijas. Sarkano asins šūnu skaita samazināšana, kā arī hemoglobīna līmeņa pazemināšanās izraisa skābekļa badu ( hipoksija), un tas nelabvēlīgi ietekmē smadzeņu, plaušu un sirds darbību. Arī šis vitamīns piedalās DNS sintēzē, un tā deficīts noved pie gandrīz visu ķermeņa audu palēnināšanās un traucētas augšanas.
Neiroloģiski traucējumi	Nervu šķiedru mielinizācijas pārkāpums ( īpašas membrānas veidošanās uz nervu šūnu procesiem) var būt saistīta ar jutīguma, parēzes ( muskuļu darbības traucējumi), perifēro nervu iekaisums, patoloģisko refleksu parādīšanās.
Anēmija	B12 vitamīna deficīts negatīvi ietekmē asins šūnu sintēzi un nobriešanu. Galu galā sarkano asins šūnu skaits pakāpeniski samazinās. Ārēji anēmija izpaužas kā ādas un gļotādu bālums.
Pazemināta imunitāte	Papildus sarkano asins šūnu un hemoglobīna skaita samazinājumam ir arī balto asins šūnu ( balto asins šūnu) Šīs šūnas piedalās šūnā un, ja nepieciešams, neitralizē patogēnus. Leikocītu skaits ( leikopēnija) palielina dažādu veidu infekcijas slimību risku.
Atrofisks glosīts (Gunther-Hunter glossīts)	Tā ir viena no īpašajām B12 vitamīna deficīta izpausmēm organismā. Papilu uz mēles var samazināties vai pilnībā izzust, kamēr mēle kļūst spīdīga un gluda. Atrofija notiek arī ( muskuļu audu samazināšana) mēles muskuļi, kas noved pie tā lieluma samazināšanās.
Kuņģa-zarnu trakts	B12 vitamīns ir absolūti nepieciešams pareizai gremošanas sistēmas darbībai. Kuņģis ir visjutīgākais pret cianokobalamīna deficītu. Visbiežāk tiek novērota kuņģa sulas sekrēcijas samazināšanās kuņģa gļotādas atrofijas dēļ.

Vitamīnu deficīta ārstēšana ar sarkano asins šūnu līmeņa pazemināšanos

  Vajadzīgās taktikas vitamīnu trūkuma ārstēšanai pieaugušajiem un, īpaši bērniem, atlase jāveic kompetentam ārstam. Atkarībā no B12 vitamīna deficīta cēloņa organismā ārstēšanas vadlīnijas var nedaudz atšķirties.

Sarkanās asins šūnas ar asiņošanu

  Gandrīz jebkuru asiņošanu papildina cirkulējošo asiņu daudzuma samazināšanās. Tā kā sarkanās asins šūnas pārstāv lielāko asins šūnu daļu, tieši šīs šūnas zaudē asiņu daudzumu jebkuras asiņošanas laikā ( ārējs vai iekšējs) Sarkano asins šūnu zaudēšana neizbēgami noved pie hemoglobīna līmeņa pazemināšanās, ko pārnēsā sarkanās asins šūnas. Galu galā atkarībā no asins zuduma pakāpes palielinās hipoksija ( bada skābeklis) Visjutīgākās pret hipoksiju ir smadzenes. Arī ar asiņošanu pasliktinās sirds un asinsvadu sistēmas darbs ( samazināta sirds sūknēšanas funkcija), kas vēl vairāk pasliktina asins piegādi orgāniem un audiem. Visbīstamākās ir ne tikai ārējas un akūtas asiņošanas, bet arī slēptas, kas arī ilgu laiku var izraisīt masveida asins zudumu.

Asiņošanas pakāpe

Asiņošanas diagnoze ar sarkano asins šūnu skaita samazināšanos

  Ārējās asiņošanas noteikšana, kā likums, nav grūta. Atkarībā no tā, kurš kuģis ir bojāts ( vēnu vai artēriju), asiņošana var būt arteriāla, venoza vai jaukta ( ar vienlaicīgiem abu veidu asinsvadu bojājumiem rodas jaukta asiņošana) Jāatzīmē, ka asiņošana no lielām artērijām ( miega artērija, augšstilba kauls vai plecs) var izraisīt milzīgus asins zudumus ārkārtīgi īsā laika posmā un savlaicīgas palīdzības gadījumā var izraisīt nāvi.

Arteriālās un venozās asiņošanas salīdzinošās īpašības

Kritēriji	Arteriālā asiņošana	Venozā asiņošana
Asins krāsa	Spilgti skarlatīns lielā oksihemoglobīna satura dēļ ( ar skābekli saistītais hemoglobīns) Tieši oksihemoglobīns piešķir arteriālajām asinīm spilgti sarkanu nokrāsu.	Venozās asinis satur hemoglobīnu, kas saistīts ar oglekļa dioksīdu ( karbhemoglobīns), kas piešķir tumšāku asiņu nokrāsu ( tumši sarkans vai tumšs ķirsis).
Asins zuduma pakāpe	No lielām artērijām ( augšstilba kaula, pakauša vai miegains) asinis izlej ar lielu spēku, strūklaku. No mazākām artērijām asinis var plūst intermitējošā trīcē, kas atbilst sirds kontrakcijām.	Asinis plūst nepārtraukti, bet daudz mazākā tilpumā nekā ar artēriju asiņošanu. Dažos gadījumos, ja ir bojātas maza kalibra vēnas, asinis to veidošanās dēļ var spontāni apstāties.
Upura vispārējais stāvoklis	Smags asins zudums izraisa sirdsdarbības ātruma palielināšanos ( ), kamēr pulss ir tik tikko pamanāms. Āda kļūst asi bāla, ir iespējama samaņas zudums.	Tas parasti paliek stabils.

  Iekšējās asiņošanas, īpaši nelielas asiņošanas, noteikšana var būt ļoti sarežģīta. Šāda veida asiņošanu var aizdomas par tādu nespecifisku simptomu klātbūtni kā hipotensija ( asinsspiediena pazemināšanās), pulsa spēka pavājināšanās līdz ar tā pieaugošo biežumu, sejas bāluma parādīšanās, vājums, savārgums.

Raksturīgākās izpausmēs ietilpst "kafijas biezumu" klātbūtne ar kuņģa asiņošanu vai darvas izkārnījumiem ( melēna) ar zarnu asiņošanu. Savukārt ar asiņošanu pleiras dobumā ( divu lapu dobums, kas tieši robežojas ar katru plaušu) var būt elpošanas mazspēja, elpas trūkums un ar ievērojamu asiņu uzkrāšanos - sirds pārvietojums ( var novērot) Ar asiņošanu perikarda dobumā ( sirds soma) sirds darbā ir novirzes, kuras var noteikt sirds ehokardiogrāfijas laikā ( ), kā arī. Ja asinis uzkrājas vēdera dobumā, tad, piesitot vēdera sienai, tiek novērota perkusijas skaņas izplūšana, kā arī simptomi, kas norāda uz vēderplēves kairinājumu ( serozā membrāna, kas no iekšpuses pārklāj vēdera dobumu).

Apstipriniet iekšējas asiņošanas klātbūtni, kas ļauj veikt diagnostisko punkciju, kuras laikā uzkrātais šķidrums tiek ņemts no dobuma ( šajā gadījumā tas ir asinis) Ja nepieciešams, apstipriniet intraabdominālo asiņošanu, izmantojot diagnostikas ( piekļuvi vēdera dobumam panāk ar nelielu caurumu vēdera sienā).

Lai novērtētu asins zudumu, izmantojiet dažādas formulas un paņēmienus. Aptuveni pēc asins zuduma pakāpes var spriest, pamatojoties uz datiem par hipotensiju ( asinsspiediena pazemināšanās) un tahikardija ( palielināts sirdsdarbības ātrums) guļus un sēdus stāvoklī. Arī hematokrīta indeksa pazemināšanās ( sarkano asins šūnu tilpums) Tomēr šo metodi var izmantot tikai 5 līdz 8 stundas pēc pašas asiņošanas. Visprecīzākais veids ir noteikt cirkulējošo asiņu daudzumu, izmantojot īpašu formulu. Aprēķināto asins zuduma pakāpi ārsts izmanto arī, lai noteiktu asins pārliešanas terapijas metodi, apjomu un ātrumu ( zaudēto asiņu papildināšana).

Asiņošanas ārstēšana ar sarkano asins šūnu skaita samazināšanos

  Ārstēšanas taktika ir atkarīga no asins zaudēšanas pakāpes un ātruma. Visbīstamākā ir arteriālā asiņošana, kas, bojājot, ir tik lielas artērijas kā miega artērija ( kaklā), augšstilba vai pleca, dažās minūtēs var būt letāls ( 5 - 10 minūtes) Tieši tāpēc, atklājot arteriālo asiņošanu, jums nekavējoties jāizsauc ātrās palīdzības brigāde, kā arī jāsniedz pirmā palīdzība cietušajam.

Pirmā palīdzība arteriālās asiņošanas gadījumā ietver:

• Paceliet bojāto ekstremitāti.   Ja ir bojātas vidēja vai maza kalibra artērijas, ekstremitāte jāpaceļ un pēc tam ar pirkstiem jānospiež bojātā artērija virs asiņošanas vietas ( 2 - 5 cm attālumā no bojājuma vietas) Ja miega artērija ir bojāta, bojātais trauks ar pirkstiem jānospiež, lai ( uz dzemdes kakla skriemeļu šķērseniskajiem procesiem).
• Smagas asiņošanas gadījumā uzklājiet žņaugu.   Ja asinis izplūst ar pulsējošu straumi, jāpieliek žņaugs. Žņaugs tiek uzlikts uz blīva veltņa, kas piespiež artēriju līdz kaula izvirzījumam ( tādējādi artērijas lūmenis pilnībā aizveras) Lai izvairītos no ievainojumiem ādā, zem žņaugu jānovieto audums vai jāliek virs biksēm vai piedurknēm. Asiņojot no apakšējās ekstremitātes, žņaugu uzliek augšstilba kaula artērijai augšstilba augšējās trešdaļas reģionā. Asiņojot no augšējās ekstremitātes, brahiālajai artērijai apakšstilba vidū jāpieliek žņaugs. Ar pareizi uzliktu žņaugu ne tikai asiņošana apstājas, bet arī pulss zem tā uzlikšanas vietas nav jūtams. Ja nepieciešams, kā improvizētu turnīru varat izmantot parasto jostu, virvi vai šalli.
• Norādiet žņaugu uzlikšanas laiku.   Pēc turnīra uzlikšanas tam jāpievieno piezīme, kurā norādīts precīzs turnīra piemērošanas laiks. Žņaugu uz ekstremitātes uzliek ne ilgāk kā 40 minūtes. Pretējā gadījumā rodas išēmija ( apturot arteriālo asiņu plūsmu uz audiem) un audu nāve.
• Uz brūces uzklāj sterilu pārsēju.   Lai izvairītos no saskares, brūcei jāpieliek sterils pārsējs.

  Ja rodas venozā asiņošana, brūcei jāpieliek spiediena pārsējs. Lai to izdarītu, kā pārsēju varat izmantot marli, pārsēju vai jebkuru citu tīru drānu ( piemēram, tīrs kabatlakats).

Ir vērts atzīmēt, ka asins zudums, kas ir mazāks par 200 ml, praktiski neietekmē upura vispārējo stāvokli. Ja asins zuduma pakāpe pārsniedz 500 ml, tad jāveic infūzijas-pārliešanas terapija. Pirmajā posmā tiek veikti pasākumi, lai novērstu hipovolemiju ( cirkulējošā asins tilpuma samazināšanās) un pēc tam, ja nepieciešams, lietojiet dažus asins pagatavojumus.

Narkotikas, kuras var izmantot asins pārliešanas terapijā, ir:

• Kristaloīdipārstāvēt infūziju šķīdumu grupu ( ievada intravenozi), kas satur elektrolītus ( nātrijs, kālijs, hlors, kalcijs) Kristalloīdu šķīdumi ļauj ne tikai papildināt cirkulējošo asiņu daudzumu, bet arī regulēt skābju-bāzes un ūdens-elektrolītu līdzsvaru asinīs. Ringera šķīdums, izotonisks nātrija hlorīda šķīdums ( fizioloģiskais šķīdumsKristalīdu trūkums ir to salīdzinoši īsā darbība ( ne vairāk kā dažas stundas) Tāpēc kristaloīdus lieto tikai pirmajā infūzijas terapijas posmā. Nākotnē koloidālos šķīdumus izmanto, lai ilgāku laiku novērstu hipovolēmiju.
• Koloidālie šķīdumisatur organiskos polimērus, kas atbalsta osmotisko asinsspiedienu ( atkarīgs no dažādu elektrolītu koncentrācijas asinīs) Koloīdi stabilizē cirkulējošo asiņu daudzumu, kā arī palīdz uzturēt normālu asinsspiediena līmeni. Koloidālie šķīdumi ietver tādas zāles kā reopoliglukīns, poliglicīns, želatīns, volūns.
• Asins pagatavojumilieto, lai kompensētu dažādu asins šūnu zaudēšanu. Eritrocītu masa ( satur apmēram 70 - 80% sarkano asins šūnu) vai trombocītu masa ( trombocīti ir nepieciešami, lai atjaunotu asins sarecēšanu).

Sarkanās asins šūnas leikēmijas gadījumā

  Leikēmija tiek saprasta kā ļaundabīga asins slimība, kurā viena no kaulu smadzeņu šūnām ( asins šūnu prekursoru šūnas), nobriedušas vai nogatavojušās asins šūnas kļūst ļaundabīgas. Ir diezgan liels skaits dažādu leikēmijas iespēju. Piemēram, kaulu smadzeņu šūnas var būt ļaundabīgas, izraisot eritrocītu, balto asins šūnu vai trombocītu diferenciāciju.

Sākotnējā posmā punkts ( vietējie) kaulu smadzeņu bojājumi. Nākotnē ļaundabīgs klons audzēja audu sastāvā pakāpeniski aizstāj normālus asinsrades asnus. Leikēmijas tiešas sekas ir viena vai vairāku asins šūnu veidu skaita samazināšanās. Ir vērts atzīmēt, ka turpmāka leikēmijas progresēšana izraisa visu asins šūnu skaita samazināšanos, izraisot pancitopēniju ( audzēja audi izspiež citas šūnas kaulu smadzenēs).

Leikēmijas cēloņi nav pilnībā izprotami. Tomēr ir pierādīts, ka šūnu ļaundabīgu audzēju izraisa arī ( vēža ārstēšanas metodes), kas negatīvi ietekmē kaulu smadzeņu darbību. Arī šī slimība var rasties ģenētiskas noslieces dēļ.

Pakāpeniska sarkano asins šūnu līmeņa pazemināšanās izraisa akūtu eritroīdo leikēmiju ( eritromioze, eritroleikēmija, Di Guglielmo slimība), kurā sarkano asinsķermenīšu cilmes šūna kļūst ļaundabīga. Ir vērts atzīmēt, ka šāda veida leikēmija, lai arī tai ir progresējoša gaita, joprojām ir salīdzinoši reti ( salīdzinājumā ar citiem leikēmijas veidiem).

Leikēmijas diagnoze ar sarkano asins šūnu skaita samazināšanos

Hematologs ir iesaistīts akūtas eritroīdās leikēmijas diagnostikā. Lai veiktu precīzu diagnozi, ir jāņem vērā klīniskās asins analīzes dati, kā arī jāveic kaulu smadzeņu biopsija ( sarkano kaulu smadzeņu parauga citoķīmiskā pārbaude).

Klīniskajā asins analīzē akūtai eritroīdā leikēmijai atklāj šādas novirzes:

• Samazināts sarkano asins šūnu līmenis   rodas sakarā ar to, ka eritrocītu cilmes šūnu ļaundabīgais klons rada tikai nepilnīgas un nedaudz diferencētas sarkanās asins šūnas. Galu galā pakāpeniski samazinās nobriedušu un normālu sarkano asins šūnu skaits. Turklāt tiek samazināts arī hemoglobīna olbaltumvielu līmenis, ko tikai normālas sarkanās asins šūnas var panest vajadzīgajā daudzumā.
• Pārāk mazu vai lielu sarkano asins šūnu ( anizocitoze).   Normālais normocītu skaits ( normāla izmēra sarkanās asins šūnas) var sasniegt 60–70%, un mikrocītu un makrocītu skaits ( mazas vai lielas sarkanās asins šūnas) nedrīkst pārsniegt 12–15%. Ņemot vērā normālo sarkano asins šūnu skaita samazināšanos, tiek novērots ievērojams makrocītu skaita pieaugums. Šīs šūnas, salīdzinot ar normocītiem, izceļas ar diezgan trauslu šūnu membrānas klātbūtni, kā arī ar neregulāru ovālu formu.
• Samazināts trombocītu un balto asins šūnu skaits.Audzēja audi pakāpeniski izspiež citas priekšteču šūnas, kas izraisa trombocītu un balto asins šūnu veidošanos. Tā rezultātā var strauji samazināties leikocītu, kā arī trombocītu skaits asinīs, kas izpaužas kā biežas infekcijas un asiņošanas parādīšanās.
• Liela skaita sarkano asinsķermenīšu prekursoru ( eritroblastu šūnas), kas atrodas dažādās nogatavināšanas stadijās. Šī vēža progresēšana noved pie ievērojama eritroblastu šūnu skaita palielināšanās.

  Savukārt ar kaulu smadzeņu citoloģisko izmeklēšanu ( kaulu smadzeņu audu gabalu mikroskopā pārbauda, \u200b\u200blai sīki izpētītu visas šūnas) atklāj lielu skaitu nenobriedušu sarkano asinsķermenīšu prekursoru šūnu, vienlaikus samazinoties balto asinsķermenīšu prekursoru šūnām.

Turklāt pastāv virkne klīnisku simptomu, kas rodas ar šo hematopoētiskās sistēmas onkoloģisko slimību.

Akūtas eritroīdās leikēmijas simptomi

Simptoms	Notikuma mehānisms
Anēmija (hemoglobīna līmeņa pazemināšanās)	Sarkano asins šūnu ar leikēmiju paredzamais dzīves ilgums ir 2 līdz 3 reizes mazāks nekā parasto sarkano asins šūnu. Pakāpeniska sarkano asins šūnu samazināšanās noved pie tā, ka hemoglobīns tiek transportēts mazākā daudzumā, jo tikai šīs sarkanās asins šūnas spēj pārvadāt šīs olbaltumvielu molekulas ( hemoglobīns) Cilvēkiem ar anēmiju āda kļūst bāla.
	Šie simptomi rodas hemoglobīna līmeņa pazemināšanās dēļ asinīs, kas galu galā izraisa skābekļa badu ( hipoksija) Visjutīgākais orgāns pret hipoksiju ir cilvēka smadzenes. Šajā gadījumā nervu šūnas, kas veido centrālo nervu sistēmu, ilgstoši nespēj veikt savas funkcijas hipoksijas apstākļos, kas izpaužas kā vājuma, savārguma parādīšanās, kā arī darba spēju samazināšanās.
Paplašināta liesa un aknas (splenomegālija un hepatomegālija)	Šie simptomi rodas vēlākajās slimības stadijās. Ļaundabīgas šūnas spēj iekļūt aknu audos lielos daudzumos un izraisīt to lieluma palielināšanos ( ļaundabīga infiltrācija).
Dzelte	Sakarā ar to, ka sarkanās asins šūnas tiek ātri iznīcinātas, tajās esošais hemoglobīns nonāk asinsritē. Pēc tam hemoglobīns tiek pārveidots par žults pigmentu. Tā ir liela bilirubīna koncentrācija asinīs, kas padara gļotādas un ādu dzeltenu.
Bieža asiņošana	Trombocītu prekursoru šūnu nomākšana ar audzēja audiem noved pie ievērojama trombocītu skaita samazināšanās asinīs. Tā rezultātā ar nelieliem griezumiem vai ievainojumiem var rasties smaga asiņošana.

Leikēmijas ārstēšana ar sarkano asins šūnu skaita samazināšanos

  Ķīmijterapija ir galvenais veids, kā ārstēt leikēmiju. Ķīmijterapijas pamatā ir īpašu zāļu lietošana ( citostatiskie līdzekļi), kas aptur audzēja audu augšanu. Jāatzīmē, ka katrā gadījumā zāļu deva un ķīmijterapijas ilgums tiek izvēlēti individuāli.

Pirmajā ārstēšanas posmā ( pirmais ķīmijterapijas kurss) Galvenais mērķis ir pilnībā apturēt audzēja audu augšanu. Gadījumā, ja pirmais ķīmijterapijas kurss dod pozitīvus rezultātus, tiek nozīmēta uzturošā terapija. Šajā posmā, kā likums, viņi lieto vienas un tās pašas zāles vienādās devās. Tad seko pēdējais kurss ( preventīvs), kas ļauj ilgu laiku ( dažos gadījumos līdz dzīves beigām) novērstu visas šī vēža izpausmes ( remisijas sasniegšana).

Akūtas eritroīdās leikēmijas zāles

Zāles nosaukums	Darbības mehānisms	Atbrīvošanas forma	Devas
Merkaptopurīns	Tas kavē jaunu šūnu, arī ļaundabīgu, veidošanos, bloķējot DNS veidošanos. Tam ir izteikta pretvēža iedarbība.	50 miligramu tabletes.	Devas izvēlas individuāli. Parasti deva ir 2,5 miligrami zāļu uz 1 ķermeņa svara kilogramu dienā. Devas var pielāgot atkarībā no ārstēšanas rezultātiem vai blakusparādību parādīšanās.
Mitoksantrons	Tas pārkāpj DNS struktūru un tādējādi kavē nekontrolētu ļaundabīgo šūnu dalīšanos. Tam ir pretvēža un imūnsupresīvs efekts ( nomāc imūnsistēmu).	Injekcijas šķīdums ir 10 mililitri.	Izmanto, lai sasniegtu remisijas pakāpi. Pieaugušajiem deva ir no 10 līdz 12 miligramiem uz 1 m 2. Zāles ievada intravenozi lēnām 4 līdz 5 minūtes. Kopējā deva ir 55 - 60 mg / m 2 ( zāles ievada 5 dienas).
Citarabīns	Bloķē fermentu ( DNS polimerāze), kas ir atbildīga par DNS molekulu veidošanos, kas veido jaunas šūnas. Tas kavē audzēja audu augšanu.	Ampulas, kas satur 100 mg pulvera, injekciju šķīduma pagatavošanai.	Zāles var ievadīt intravenozi, intrarektāli vai subkutāni. Intravenozi ievadīts pa 100 mg / m 2 dienā. Deva vienā kursā ir 500 - 1000 miligrami. Subkutāni ievada ar ātrumu 20 mg / m 2 no 2 līdz 3 reizes dienā. Ārstēšanas kurss, kā likums, ir no 5 līdz 7 dienām.

  Sarkano asins šūnu pārliešana tiek izmantota, lai koriģētu anēmiju. Gadījumā, ja ķīmijterapija neuzlabo stāvokli vai tiek novērots recidīvs ( slimības atkārtota parādīšanās), pēc tam viņi izmanto kaulu smadzeņu transplantācijas operācijas.

Sarkanās asins šūnas iedzimtu fermentopathiju gadījumā

  Iedzimtas fermentopathijas sauc par iedzimtām patoloģijām, kurās viens vai vairāki fermenti vienlaikus ( fermenti) vai nu nav, vai arī nevar pilnībā veikt savas funkcijas. Sarkanās asins šūnas raksturo dažādas fermentopathies, kas ir saistītas ar nepietiekamu šo šūnu piegādi ar glikozi.

Nobriešanas laikā sarkanās asins šūnas zaudē lielāko daļu iekšējo struktūru ( kodols, mitohondriji, ribosomas), kas viņiem nespēj sintezēt jaunas olbaltumvielu molekulas, sadalīties un arī radīt lielu skaitu ATP molekulu ( adenozīna trifosfāts), kas faktiski ir enerģijas avots dažādiem bioķīmiskiem procesiem šūnās. Fermentu struktūras pārkāpums, kas atbild par anaerobo glikolīzi ( enerģijas ražošana glikozes molekulas pārvēršanas rezultātā, ja nav pietiekama skābekļa daudzuma) noved pie tā, ka sarkanās asins šūnas nesaņem nepieciešamo enerģiju. Galu galā eritrocītu šūnā tiek traucēti dažādi procesi, ieskaitot tos, kas saistīti ar šūnas membrānas normālas darbības uzturēšanu. Tā rezultātā sarkanās asins šūnas nespēj iziet cauri ļoti maziem traukiem ( nav pietiekamas lokanības), kā rezultātā viņi vai nu priekšlaicīgi mirst asinsvadu iekšpusē, vai arī tiek notverti liesā ( retikuloendoteliālā sistēma) un tiek iznīcināti. Šie traucējumi izraisa hronisku hemolītisko nesferoīdisko anēmiju ( sarkano asins šūnu un hemoglobīna līmeņa samazināšana uz sarkano asins šūnu iznīcināšanas fona).

Iedzimtas eritrocītu fermentopathijas tiek mantotas autosomāli recesīvi. Tas nozīmē, ka patoloģija izpaužas tikai tad, kad mutanta gēns tiek pārnests no abiem vecākiem. Lielākajā daļā gadījumu tas tiek novērots cieši saistītās laulībās. Ja mutanta gēns tiek pārnests tikai no viena vecāka, fermenta darbība netiek pilnībā izjaukta, bet tikai daļēji ( ferments ir aktīvs tikai 50%), kas tomēr vairāk nekā pietiekami dod enerģiju sarkanajām asins šūnām.

Visizplatītākie iedzimtās eritrocītu fermentopathies veidi ir šādi:

• Glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes deficīts.Šis ferments ir pirmais pentozes fosfāta glikolīzes ciklā, kas šūnām nodrošina enerģiju. Šī fermenta deficīts noved pie tā, ka sarkanās asins šūnas kļūst īpaši jutīgas pret brīvo radikāļu iedarbību ( agresīvas skābekļa formas).
• Piruvāta kināzes deficītsir viena no visbiežāk sastopamajām fermentopathies cilvēkiem ( iedzimts autosomāli recesīvs) Piruvāta kināze ir priekšpēdējais ferments, kas iesaistīts anaerobās glikolīzes reakcijās. Šī enzimopātija rodas populācijā ar frekvenci 1: 20 000.

Iedzimtu fermentopathiagnostika ar sarkano asins šūnu līmeņa pazemināšanos

  Lai apstiprinātu jebkādas fermentopathijas klātbūtni, ir jānosaka šī enzīma aktivitātes pakāpe eritrocītos. Iedzimto enzīmu diagnosticēšanai var izmantot spektrofotometrisko analīzi ( palīdz noteikt fermenta molekulas struktūru un sastāvu) vai fluorescences pilienu analīze, kas ļauj veikt diezgan īsu laiku ( ir ekspress metode) noskaidrojiet, vai dotajam fermentam ir trūkumi.

Tā, piemēram, nosakot piruvāta kināzes deficītu, izmantojot fluorescences analīzi, pacienta asinīs papildus tiek pievienoti vairāki fermenti ( NADH, laktāta dehidrogenāze, fosfoenolpiruvāts) Tad testa paraugu pēta ultravioletā gaismā. Parasti fluorescence izzūd apmēram pēc 15 līdz 20 minūtēm, savukārt ar enzīma deficītu fluorescence tiek novērota vismaz 50 līdz 60 minūtes.

Turklāt ģimenes vēsturē ( citu slimību klātbūtne citiem ģimenes locekļiem) ar hemolītisku nesferoīdisku anēmiju, ko izraisa fermentu deficīts, tādu patoloģisku stāvokļu identificēšana kā anēmija, palielināta liesa ( splenomegālija), (holelitiāze).

Svarīga iedzimtu fermentopatātiju diagnostikas pazīme ir arī mazu un apaļu ieslēgumu noteikšana eritrocītos ( heinca-Erliha ķermeņi) Normālos apstākļos šie ķermeņi veidojas ārkārtīgi mazos daudzumos, savukārt fermentopathies gadījumā to skaits vienā eritrocītā var sasniegt 4 vai 5 gabalus.

Klīniskajā asins analīzē visbiežāk tiek konstatētas šādas iedzimtas fermentopathies izpausmes:

• hemoglobīna līmeņa pazemināšanās ( zem 120 g / l);
• sarkano asins šūnu skaita samazināšanās asinīs līdz 20 - 40% ( normāli sievietēm, rādītāji ir diapazonā no 36 līdz 46%, bet vīriešiem - no 40 līdz 48%);
• retikulocītu skaita pieaugums līdz 3 - 15% ( sarkanās asins šūnas, kas vēl nav zaudējušas starpšūnu struktūras);
• lielāku un deformētu sarkano asins šūnu identificēšana ( makrocitoze).

Iedzimtu fermentopathiju ārstēšana ar sarkano asins šūnu skaita samazināšanos

  Visbiežāk nav nepieciešama ārstēšana ar iedzimtu enzīmopatiju. Ja notiek masveida sarkano asins šūnu iznīcināšana, ārsts var izrakstīt folijskābi pa 1 miligramiem dienā. Folijskābe veicina normālu sarkano asinsķermenīšu prekursoru šūnu nobriešanu un veidošanos, kā arī pašu sarkano asins šūnu nobriedušās formas. Ar hemolītiskām krīzēm ( epizodes ar smagu sarkano asins šūnu iznīcināšanu) bieži ķērās pie sarkano asins šūnu intravenozas infūzijas, lai normalizētu sarkano asins šūnu līmeni asinīs un uzlabotu gāzu apmaiņas funkciju audu līmenī.

Smagas hroniskas hemolītiskas nesferocitiskas anēmijas gadījumā, ko izraisa iedzimta enzīmopātija, viņi var ķerties pie liesas noņemšanas ( splenektomija) Fakts ir tāds, ka nepilnīgas sarkanās asins šūnas, nonākot liesā, tiek ātri notvertas un iznīcinātas. Liesa tiek noņemta, ja šis orgāns ir palielināts, ar biežām hemolītiskām krīzēm vai ja pastāv liesas plīsuma draudi.

Cilvēkiem ar diagnosticētu iedzimtu fermenopātiju ir ļoti nevēlami lietot dažādas zāles ar oksidatīvu efektu ( piemēram), kas var izjaukt oksidatīvos procesus šūnās un nodarīt masveida sarkano asins šūnu bojājumus ( akūta hemolīze).

Ar iedzimtu eritrocītu membranopātiju sarkanās asins šūnas tiek samazinātas

  Iedzimta eritrocītu membranopātija izpaužas kā membrānas defekts, kā rezultātā sarkanās asins šūnas iegūst neregulāru formu un kļūst trauslas. Šie defekti var rasties membrānas olbaltumvielu līmenī ( no olbaltumvielām atkarīgas membranopātijas), kas regulē jonu sūkņu darbību vai ( no lipīdiem atkarīgas membranopātijas), kas veido šūnas membrānas pamatu.

Tāpat kā jebkura iedzimta slimība, šī patoloģija, kā likums, izpaužas jau bērnībā. To raksturo neizpausta hemolītiskā anēmija ( hemoglobīna un sarkano asins šūnu samazināšanās sarkano asins šūnu iznīcināšanas dēļ liesā) ar liesas palielināšanos un ādas un gļotādu dzeltenumu.

Kopumā izšķir 4 galvenos iedzimtu eritrocītu membranopātiju veidus, un katram no tiem ir savs īpašs rašanās mehānisms.

Izšķir šādus sarkano asins šūnu struktūras un formas pārkāpumu variantus:

• Eliptocitoze ( sferocitoze vai Minkowski-Shoffar slimība) ir visizplatītākā iedzimtā eritrocītu membranopātija ( biežums populācijā ir 1: 4500) Šī patoloģija tiek mantota autosomāli dominējošā tipa ( visizplatītākais mantojuma veids), t.i. pastāv 50% iespējamība mantot bojātu gēnu no viena slima vecāka. Šīs memopātijas pamatā ir divu olbaltumvielu struktūras defekti ( spetrīns, ankarīns), kā rezultātā sarkanās asins šūnas iegūst patoloģisku sfērisku formu ( sferocīti) Pēc sfērocītu nonākšanas liesā bez nepieciešamās plastiskuma tie tiek pilnībā iznīcināti vai zaudēta membrānas daļa, un tie tiek pārveidoti par mikrosferocītiem ( sfēriskas mazās sarkanās asins šūnas).
• Stomatocitozemantoja arī autosomāli dominējošā veidā ( nezināma frekvence), un to raksturo sarkano asins šūnu parādīšanās, kas ir izliekti vienā pusē un ieliekti vienā pusē ( eritrocīti parasti ir abpusēji ieliekti) Šo membranopātijas formu raksturo membrānas caurlaidības palielināšanās. Tā rezultātā kālija un nātrija jonu attiecība var ievērojami atšķirties. Tas viss var izraisīt divu veidu šūnu parādīšanos. Dažiem pacientiem sarkanās asins šūnas kļūst grumbuļainas, palielinās hemoglobīna saturs tajās, samazinās ūdens un jonu koncentrācija. Citā pacientu grupā sarkanās asins šūnas kļūst pietūkušas, izteikti samazinās pārnestā hemoglobīna daudzums, palielinās jonu un ūdens koncentrācija ( novērots ar stomatīna olbaltumvielu defektu).
• Acanthocytosisrodas tāpēc, ka viens no lipīdiem ( sfingomielīns), kas iesaistīti šūnas sienas veidošanā, gandrīz pilnībā tiek aizstāts ar citu lipīdu - lecitīnu. Galu galā šūnas siena kļūst mazāk stabila, un tajā parādās daudzi izaugumi ( sarkanās asins šūnas ir līdzīgas acanthus lapai) Acantocitoze var notikt uz traucēta tauku metabolisma fona ( abetalipoproteinemia) vai pavada dažas iedzimtas neiroloģiskas slimības ( horea-acanthocytosis, Macleod sindroms).
• Pirenocitozeir viena no retākajām iedzimto eritrocītu membranopātijas formām. Ar šo patoloģiju tiek konstatētas saburzītas un deformētas sarkanās asins šūnas. Viena no šādu sarkano asins šūnu īpašībām ir tā, ka tās tiek iznīcinātas 45–46 ° C temperatūrā, bet normālas sarkanās asins šūnas iztur 50 ° C ( pārbaude ar pirotesti).

Iedzimtas eritrocītu membranopātijas diagnoze ar sarkano asins šūnu skaita samazināšanos

  Diagnosticēt šāda veida iedzimtas slimības nav īpaši grūti. Pārbaudot perifērās asinis, kas ņemtas vispārējam asinsanalīzei, tiek noteiktas sarkanās asins šūnas ar raksturīgām formas, krāsas un struktūras izmaiņām ( morfoloģiskās izmaiņas) Tā kā eritrocītu membranopātijas ir iedzimtas patoloģijas, slimību parasti ir iespējams atklāt jau agrā bērnībā.

Iedzimtai eritrocītu membranopātijai ir raksturīga:

• Bojātu sarkano asins šūnu klātbūtne asinīs   ir visuzticamākā šīs patoloģijas pazīme. Piemēram, ar stomatocitozi sarkanās asins šūnas samazinās vai uzbriest, ar eliptocitozi sarkanās asins šūnas iegūst neraksturīgu sfērisku formu ( dažos gadījumos sferocītu noteikšanu var novērot veseliem cilvēkiem), ar pyrocytocytosis, šūnas kļūst grumbušas, un ar acanthocytosis uz membrānas virsmas tiek atklāti daudzi izaugumi. Bojātas sarkanās asins šūnas nespēj pietiekami labi izturēt hemoglobīnu, kas izraisa dažādas pakāpes audu hipoksiju ( bada skābeklis) Turklāt šādas sarkanās asins šūnas tiek aktīvi notvertas liesā un iznīcinātas.
• Hemolītisko krīžu rašanās.Hemolītisko krīžu apstākļos saprotiet patoloģisko situāciju, kad diezgan īsā laika posmā tiek iznīcināts liels skaits sarkano asins šūnu. Šīs krīzes sākotnējā stadijā izpaužas kā drudzis un vājums. Tad tahikardija ( palielināts sirdsdarbības ātrums), sāpes vēderā vai jostas rajonā. Retos gadījumos smagas hemolītiskas krīzes gadījumā asinsspiediens var ievērojami pazemināties ( sabrukt), un urīna izdalīšanās gandrīz pilnībā apstājas ( anūrija) Ir vērts atzīmēt, ka bieži hemolītiskas krīzes rodas uz dažādu infekcijas slimību fona.
• Patoloģiskas izmaiņas kaulu audos bērniem.Smagu hemolītisko krīžu dēļ, kurām dažreiz var būt recidivējošs kurss ( atkārtojas gadījumi), maziem bērniem ir iespējama agrāka galvaskausa šuvju aizaugšana, kas veido tā saukto torņa galvaskausu. Ar šo patoloģiju tiek konstatēts straujš pakauša un parietālo kaulu pieaugums ar vienlaikus nenozīmīgu galvaskausa šķērsenisko izmēru palielināšanos. Šo patoloģiju raksturo galvassāpju rašanās, dažreiz arī kritiens. Turklāt bieži notiek zobu stāvokļa maiņa, kā arī augsta aukslējas atrašanās vieta.
• Paplašināta liesa ( splenomegālija) rodas sakarā ar to, ka šī orgāna asinsvadu līmenī ir palielināts sarkano asins šūnu samazinājums. Sarkanās asins šūnas ir normālas, tām ir lielāks diametrs nekā šaurākajiem liesas traukiem ( deguna blakusdobumu), tos var izlaist cauri tā plastiskuma dēļ. Ar iedzimtām membranopātijām sarkanās asins šūnas zaudē šo spēju. Tāpēc lielā skaitā sarkanās asins šūnas aizkavējas deguna blakusdobumos un makrofāgi tos aktīvi iznīcina ( šūnas, kas oderē liesas deguna blakusdobumus, kuru viena no funkcijām ir veco vai bojāto sarkano asins šūnu uztveršana un iznīcināšana) Galu galā tas noved pie iekšējās sienas tilpuma palielināšanās ( endotēlijs) liesas deguna blakusdobumi. Pastāv arī mērena vai smaga asiņu piegāde liesas audiem, kas izpaužas kā orgāna lieluma palielināšanās. Splenomegālija izpaužas kā sāpju parādīšanās kreisajā hipohondrijā ( sakarā ar orgāna kapsulas pārspīlēšanu) Hemolītisko krīžu laikā sāpes var pastiprināties.
• Dzelte   parādās paaugstināta bilirubīna satura dēļ ( nesaistītā frakcija) asinīs. Līdz ar sarkano asins šūnu iznīcināšanu hemoglobīns nonāk arī makrofāgos, kur pēc vairāku starpposmu iziešanas bilirubīns tiek pārveidots par žults pigmentu. Pēc tam bilirubīns nonāk asinsritē un tālāk aknās. Šeit tas tiek iesiets ( konjugācija), pēc tam tas tiek nosūtīts žulti un pēc tam izdalīts ar fekālijām vai urīnu. Gadījumā, ja makrofāgi liesā un asinsvados absorbē un iznīcina lielu daudzumu sarkano asins šūnu, tad ievērojams daudzums bilirubīna nonāk asinsritē, kas krāso gļotādas, kā arī ādu raksturīgā dzeltenā vai citrona krāsā.
• Žultsakmeņu slimība ( holelitiāze) bieži notiek uz iedzimtas eritrocītu membranopātijas fona. Lieta ir tāda, ka bilirubīna izdalīšanās palielināšanās noved pie tā, ka tas lielos daudzumos uzkrājas žultspūslī. Tas, savukārt, izraisa citu žults pigmentu ražošanas palielināšanos. Pārmērīga šo pigmentu uzkrāšanās kopā ar sliktu uzturu ( nepareizs uzturs vai pārēšanās) un vielmaiņas traucējumi, ir predisponējošs faktors žultsakmeņu slimības rašanās gadījumam.

Iedzimtas eritrocītu membranopātijas ārstēšana ar sarkano asins šūnu skaita samazināšanos

  Ir vērts atzīmēt, ka morfoloģiski izmainītu sarkano asins šūnu ( forma un uzbūve) asins uztriepē joprojām neko nesaka. Dažos gadījumos sarkano asins šūnu ar neparastu formu ( sfēriskas, ovālas vai citas) var novērot veseliem cilvēkiem. Ārstēšana ir nepieciešama, ja pacienti uztraucas par iedzimtu eritrocītu membranopātiju raksturīgajām klīniskajām izpausmēm ( hemolītiskas krīzes, dzelte, žultsakmeņu slimība).

Visefektīvākais un dažreiz vienīgais veids, kā ārstēt šāda veida iedzimtas patoloģijas, ir liesas noņemšana ( splenektomija) Pateicoties splenektomijai, ir iespējama gandrīz pilnīga hemolītisko krīžu atkārtošanās pārtraukšana, kā arī anēmijas stāvokļa novēršana. Lai arī šī ķirurģiskā operācija nespēj novērst sarkano asins šūnu membrānas defektu klātbūtni, tomēr tās rezultāti var ievērojami uzlabot iedzimtas membranopātijas pacientu dzīves kvalitāti.

Indikācijas liesas noņemšanai ar iedzimtu eritrocītu membranopātiju

  Ir vērts atzīmēt, ka operācija parasti tiek veikta pacientiem, kuru vecums ir diapazonā no 10 līdz 26 gadiem. Tiek uzskatīts par nepraktisku liesas noņemšanu bērniem līdz 10 līdz 12 gadu vecumam, jo \u200b\u200bšim orgānam ir liela nozīme imūnsistēmas stāvokļa veidošanā ( diferenciācija notiek liesā un tiek aktivizēti T-limfocīti un B-limfocīti, antivielu veidošanās utt.) Turklāt dažas infekcijas slimības, noņemot liesu agrā bērnībā, var būt pilnas ( zibens ātri) vai rezultātā ( asins saindēšanās).

Līdz šim splenektomija tiek veikta ar laparoskopisko metodi. Šī metode ļauj caur maziem caurumiem ( vidēji 0,5 - 1,0 cm) vēdera sienā, lai nodrošinātu piekļuvi dažādiem vēdera dobuma orgāniem, ieskaitot liesu. Caur vienu no caurumiem ķirurgs ievieto laparoskopu, kas būtībā ir teleskopiska caurule, kas ir aprīkota ar videokameru un spēj pārraidīt attēlu uz monitora ekrāna. Pateicoties laparoskopam, ārstam ir iespēja uzraudzīt operācijas gaitu un reālā laikā pielāgot visas savas darbības.

Tieši pirms operācijas ( 30 - 40 minūtēs) intravenozi ievadīts plašs darbības spektrs ( kavē dažādu veidu patogēno baktēriju veidošanos) Ja nepieciešams, glikokortikosteroīdus ( steroīdi hormoni, kas nomāc iekaisuma reakciju), kā arī asins pagatavojumi ( eritrocītu un trombocītu masa).

Kad tiek konstatēta žultsakmeņu slimība, ieteicams noņemt ne tikai liesu, bet arī žultspūsli.

Sarkanās asins šūnas ar sirpjveida šūnu anēmiju

Sirpjveida šūnu anēmija ir iedzimta asins slimība, kuras laikā tiek traucēta hemoglobīna ķēžu veidošanās, kā rezultātā tā iegūst neparastu kristālisku struktūru. Tā kā hemoglobīnu pārnēsā sarkanās asins šūnas un tas ir cieši saistīts ar tām, šī patoloģija ietekmē arī sarkanās asins šūnas. Šīs asins šūnas ar sirpjveida šūnu anēmiju iegūst raksturīgu sirpja formu ( ir sirpja vai pusmēness forma) Tomēr ir vērts atzīmēt, ka sarkanās asins šūnas parasti iegūst šo formu, ja ķermenis atrodas hipoksijas ( bada skābeklis).

Parasti katra hemoglobīna molekula ( hemoglobīns A) sastāv no 2 α ķēdēm un 2 β ķēdēm. Sirpjveida šūnu anēmija balstās uz punktu mutāciju, kā rezultātā nedaudz mainās polipeptīdu ķēde ( olbaltumvielu molekula), kas ir daļa no β-ķēdes, kas tomēr noteikti mainīs tās īpašības. Tā rezultātā modificētā hemoglobīna molekula ( hemoglobīns S) skābekļa koncentrācijas samazināšanās apstākļos tas sāk kristalizēties un tādējādi maina sarkano asins šūnu formu no abpusēji ieliekta diska uz sirpjveida ( šādus sarkanos asinsķermenīšus sauc arī par drepanocītiem) Šādas sarkano asins šūnu struktūras un formas izmaiņas noved pie tā, ka samazinās to spēja transportēt skābekli. Turklāt šīm eritrocītiem ļoti bieži tiek veikta hemolīze ( sarkano asins šūnu iznīcināšana) liesā un / vai asinsvados.

Ir vērts atzīmēt, ka sirpjveida šūnu anēmija tiek mantota autosomāli recesīvā veidā. Gadījumā, ja gēns, kas kodē modificētu hemoglobīnu S, tiek mantots tikai no viena no vecākiem ( homozigota forma), tad slimība nekādā veidā neizpaužas. Tomēr šiem cilvēkiem smagas hipoksijas apstākļos var parādīties tādas slimības pazīmes kā ādas bālums ( anēmijas dēļ), nogurums, reibonis, dzelte, dažādas lokalizācijas lēkmes. Ja cilvēks defektīvu gēnu mantojis nevis no viena, bet no abiem vecākiem ( homozigota forma), tad slimība ir īpaši sarežģīta ( biežu hemolītisko krīžu, sepsi rašanās), jo sarkanās asins šūnas var pārvadāt tikai nepilnīgu S hemoglobīnu.

Diagnoze sirpjveida šūnu anēmijai ar sarkano asins šūnu skaita samazināšanos

Sirpjveida šūnu anēmijas diagnozes pamatā ir vispārējā asins analīzes dati, kā arī slimības klīniskais attēls. Ir vērts atzīmēt, ka perifērajās asinīs pat pacientiem ar šo slimību ne vienmēr ir iespējams noteikt sirpjveida sarkanās asins šūnas. Ja ir aizdomas par sirpjveida šūnu anēmiju, viņi izmanto reakciju ar nātrija pirosulfītu ( nātrija metabisulfīts) Pateicoties šim testam, ir iespējams atjaunot hipoksijas apstākļus ( nātrija pirosulfīts samazina skābekļa saturu uztriepē), kas ļauj pēc tam identificēt sirpjveida sarkanās asins šūnas. Ja pirmajās 2 līdz 3 minūtēs pēc šī parauga novietošanas mikroskopa redzes laukā tiek atklāti eritrocīti pusmēness formā, tad tas norāda, ka pacients mantojis defektīvo gēnu no diviem vecākiem. Gadījumā, ja sirpjveida eritrocīti tiek atklāti tikai pēc 3–5 minūtēm no testa sākuma, tas norāda, ka šī persona gēnu ir mantojusi tikai no viena vecāka. Ja nātrija pirosulfīts nav pieejams laboratorijā, izmantojiet vienkāršu žņaugu uzlikšanu uz pirksta pamatnes. Šī metode noved arī pie vietējas audu hipoksijas.

Turklāt ir vēl viens veids, kā noteikt hemoglobīna S klātbūtni asinīs. Šim lietojumam. Elektriskajā laukā dažādu hemoglobīna frakciju atdalīšana ( A, A2, S, C), kā rezultātā uz papīra veidojas vairākas joslas, kuras var tālāk identificēt un korelēt ar reālām frakcijām. Turklāt šī metode palīdz noteikt dažādu hemoglobīna frakciju kvantitatīvo saturu. Piemēram, pacientiem ar sirpjveida šūnu anēmiju asinīs ir vairāk nekā 50% hemoglobīna S un mazāk nekā 50% hemoglobīna A ( normāls A hemoglobīns veido vairāk nekā 96% no kopējā hemoglobīna līmeņa).

Sirpjveida šūnu anēmijas akūtas izpausmes simptomi homozigotos

Simptoms	Notikuma mehānisms
Anēmija (hemoglobīna līmeņa pazemināšanās)	A hemoglobīna A aizstāšana ar nepilnīgu S hemoglobīnu noved pie tā, ka sarkanās asins šūnas, kas pārvadā šo transporta olbaltumvielu, maina savu parasto formu uz sirpjveida. Kad šīs izmainītās sarkanās asins šūnas nonāk liesā, tās ātri notver un iznīcina agrīnā to pastāvēšanas posmā. Sarkano asins šūnu skaita samazināšana arī noved pie hemoglobīna līmeņa pazemināšanās.
Vājums, savārgums, ātrs nogurums	Sakarā ar to, ka jebkādas formas sarkanās asins šūnas ( ieskaitot sirpi) tiek ātri iznīcināti liesā vai asinsvadu iekšienē, pakāpeniski tiek samazināts pārnestā hemoglobīna daudzums. Tā kā galvenā hemoglobīna funkcija ir skābekļa piegāde audiem, pēc tam rodas klīniskais attēls, kas raksturīgs skābekļa badam vai hipoksijai. Centrālās nervu sistēmas audi ir ārkārtīgi jutīgi pret skābekļa badu, un tāpēc anēmijas ( hemoglobīna līmeņa pazemināšanās zem 110 gramiem uz 1 litru asiņu) vai pirmsanēmisks stāvoklis, rodas tādi simptomi kā vājums, ātrs nogurums, samazināta veiktspēja, reibonis.
Hemolītiskās krīzes (sarkano asinsķermenīšu masveida iznīcināšanas epizodes asinsvados)	Sirpjveida veidā sarkanās asins šūnas kļūst trauslas un nespēj iziet cauri maziem traukiem ( deguna blakusdobumu) liesā. Tā rezultātā epizodes notiek ar noteiktu biežumu, kad liesā notiek masīva hemolīze ( sarkano asins šūnu iznīcināšana).
Liesas palielināšanās (splenomegālija)	Sarkano asins šūnu iznīcināšana liesas sinusās noved pie šo trauku iekšējās sienas augšanas. Tas, savukārt, saasina hemolītisko krīžu gaitu, kā arī noved pie liesas audu pārplūšanas ar asinīm. Liesas sastrēgums ( orgānu pārplūde) noved pie orgāna lieluma palielināšanās.
Dzelte	Dzelte rodas uz hiperbilirubinēmijas fona ( paaugstināts bilirubīna līmenis asinīs) Fakts ir tāds, ka ar masveida sarkano asins šūnu iznīcināšanu hemoglobīns izdalās asinīs. Brīvā stāvoklī hemoglobīns ir toksiska viela, tāpēc tas tiek pārveidots par bilirubīnu ( žults pigments) Tomēr bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs negatīvi ietekmē arī ķermeni. Bieži vien subjektīvi tas izpaužas ar ādu ( bilirubīns kairina nervu galus, kas atrodas) Turklāt nesaistīts bilirubīns ir atbildīgs par ādas un gļotādu iekrāsošanu dzeltenā krāsā. Ir vērts atzīmēt, ka dzelti ar sirpjveida šūnu anēmiju raksturo īpašs citrona nokrāsa.
Mazo kuģu aizsprostojums (kapilāri)	Sirpjveida sarkanās asins šūnas viegli iziet cauri lieliem asinsvadiem, bet, nonākot ļoti mazos kapilāros, tās nespēj “salocīties” un tāpēc noved pie to aizsprostošanās. Ir vērts atzīmēt, ka sarkanās asins šūnas var aizsērēt kapilārus gandrīz jebkurā orgānā. Tā, piemēram, ja sarkanās asins šūnas nosprosto tīklenes artērijas, tad līdz pilnīgam aklumam var būt redzes asuma zudums ( tīklenes atslāņošanās dēļ) Ja sarkanās asins šūnas bloķē koronārās artērijas, kas baro sirds muskuli, notiek klīnika ( sirds muskuļa audu nekroze) Nosprostojot ekstremitāšu ādas virszemes traukus, bieži rodas vietas, kur āda ir čūlaina. Ar savlaicīgu ārstēšanu ar antiseptiskiem līdzekļiem āda inficējas, kas var izraisīt čūlu nomākšanu. Dažos gadījumos var rasties dažādas lokalizācijas sāpju lēkmes. Tas ir saistīts ar faktu, ka ar asinsvadu aizsprostojumu rodas audu išēmija ( asins piegādes pārtraukšana), kas noved pie sāpju receptoru nāves.
Kaulu maiņa	Bērniem, uz sirpjveida šūnu anēmijas fona, bieži rodas dažādas patoloģiskas izmaiņas galvaskausa kaulos, kā arī zobos. Tas ir saistīts ar agrīnu galvaskausa šuvju aizaugšanu, kā rezultātā veidojas torņa galvaskauss. Šo patoloģiju raksturo pakauša un parietālo kaulu palielināšanās ar nelielu galvaskausa šķērsenisko izmēru palielināšanos. Tā rezultātā bērniem parasti rodas galvassāpes, reibonis un dažos gadījumos redzes asuma samazināšanās. Dažreiz var būt garīgi traucējumi, demence. Ir raksturīgas arī zobu stāvokļa izmaiņas. Pieaugušajiem rentgenogrāfija parāda medulārā slāņa paplašināšanos, kā arī garozas slāņa retināšanu, kas noved pie kaulu un izskata retināšanas.

Sirpjveida šūnu anēmijas ārstēšana ar sarkano asins šūnu skaita samazināšanos

  Tā kā sirpjveida šūnu anēmija ir iedzimta slimība, šobrīd šo kaiti nav iespējams pilnībā izārstēt. Tomēr, ievērojot dažus vispārīgus ieteikumus, ir iespējams ne tikai uzlabot cilvēku ar šo slimību dzīves kvalitāti, bet arī gandrīz pilnībā izvairīties no hemolīzes ( bojātu sirpjveida šūnu iznīcināšana) Dzīvesveids ir īpaši svarīgs pacientiem ar sirpjveida šūnu slimībām. Lai neizprovocētu sarkano asins šūnu iznīcināšanu hipoksijas seku dēļ, cilvēkam vajadzētu izvairīties no dzīves, kā arī ceļot kalnos ( virs 1200 - 1500 metriem virs jūras līmeņa) Ir svarīgi nepakļaut ķermeni pārmērīgi augstai vai zemai temperatūrai. Jāizvairās no jebkādas smagas fiziskas slodzes. Ja iespējams, tabakas dūmu iedarbība ( aktīvs vai pasīvs) un alkohols. Ir vērts atzīmēt, ka šie ieteikumi palīdz novērst hemolītisko krīžu rašanos un uztur eritrocītu un hemoglobīna daudzumu pieņemamā līmenī slimības heterozigotiskos nesējos ( bojāts gēns, kas mantots tikai vienam no vecākiem).

Ir arī dažādas terapeitiskas metodes, kas var novērst anēmiju un hemolīzes sekas.

Sirpjveida šūnu anēmijas komplikāciju novēršana balstās uz:

• Skābekļa terapijanepieciešami hemolītisko krīžu atvieglošanai. Ar skābekļa terapiju saprot gāzes maisījuma ieelpošanu ar paaugstinātu skābekļa koncentrāciju ( visbiežāk no 40 līdz 70%) Pateicoties tam, tiek radīti apstākļi skābekļa bada novēršanai. Skābekļa terapija ļauj gandrīz pilnībā novērst vai apturēt sarkano asins šūnu hemolīzi. Jāatzīmē, ka, jo agrāk skābekļa terapija tiek sākta, kad rodas hemolītiska krīze, jo lielāka iespējamība izvairīties no tādām nevēlamām sekām kā anēmija, dzelte, sāpes kreisajā hipohondrijā.
• Anēmijas novēršanatas attiecas uz sarkano asins šūnu un hemoglobīna papildināšanu. Tieši anēmijas novēršana ir vissvarīgākā saite, ārstējot pacientus ar sirpjveida šūnu anēmiju. Kad rodas hemolītiskas krīzes, parasti tiek izmantota eritrocītu masas intravenoza ievadīšana, kas sastāv no sarkano asins šūnu suspensijas par 70 - 75% ( pārējais ir plazma un citas asins šūnas) Ir vērts atzīmēt, ka, iznīcinot hemoglobīnu, asinsritē nonāk liels daudzums dzelzs, kam ir toksiska iedarbība uz visu organismu. Turklāt dzelzs var uzkrāties aknās, aizkuņģa dziedzerī, sirds muskuļos, centrālajā nervu sistēmā, izjaucot šo orgānu un audu darbību. Tieši tāpēc ar hemolītiskām krīzēm ir nepieciešams arī noņemt lieko dzelzi ar tādu zāļu palīdzību kā deferoksamīns vai deferasirokss.
• Infekcijas slimību ārstēšana un profilakse.Ar sirpjveida šūnu anēmiju var novērot dažādu orgānu un audu daudzkārtējus bojājumus išēmijas dēļ ( samazināta asins piegāde aizsērējušu artēriju dēļ) Turklāt sarkano asins šūnu iznīcināšana liesā noved pie tā imūnās funkcijas pārkāpuma. Tas viss rada labvēlīgus apstākļus infekcijas izraisītāju ievadīšanai un cirkulācijai organismā ( baktērijas, vienšūņi, sēnītes) Bakteriālu infekciju ārstēšanai visbiežāk izmanto šādas plaša spektra antibiotikas ( aktīvs pret daudzu veidu patogēniem), piemēram, imipenem un citi.

Sarkanās asins šūnas hemolīzes laikā

  Hemolīze ir process, kurā notiek sarkano asins šūnu iznīcināšana, kā rezultātā hemoglobīns nonāk asinsritē. Normālos apstākļos ir nepieciešama hemolīze, lai iznīcinātu vecās sarkanās asins šūnas, kas cirkulē vairāk nekā 120 dienas. Dažos gadījumos var notikt patoloģiska hemolīze, kas noved pie masveida sarkano asins šūnu iznīcināšanas. Provocējošie faktori var būt dažādas toksiskas vielas, zāles un pat saaukstēšanās. Turklāt dažās iegūtās vai iedzimtas slimības gadījumā tiek novērota hemolīze. Patoloģiska hemolīze noved pie hemolītiskās anēmijas, kas izpaužas kā sarkano asins šūnu samazināšanās un hemoglobīna olbaltumvielu līmeņa pazemināšanās zem 110 g / L.

Izšķir šādus hemolīzes cēloņus:

• Sarkano asins šūnu mehāniskie bojājumi.Šajā grupā ietilpst tā saucamā soļojošā hemoglobinūrija ( hemoglobīna parādīšanās urīnā) Tika novērots, ka ar ļoti ilgu pastaigu dažiem karavīriem attīstījās hemoglobinūrija, kurā urīns kļuva tumšā krāsā. Tad tika atklāts, ka sarkano asins šūnu iznīcināšana šajos karavīros notiek kapilāru līmenī ( mazākie trauki) apstāties. Hemoglobinūrijas soļošanas mehānisms joprojām nav izpētīts. Interesants fakts ir tas, ka dažiem cilvēkiem šīs izmaiņas notiek pat pēc īsām pastaigām. Tomēr ir vērts atzīmēt, ka šāda veida mehāniskā hemolītiskā anēmija ir diezgan reti sastopama un faktiski gandrīz nekad neizraisa anēmiju ( iznīcināto asiņu daudzums nepārsniedz 40 - 50 ml) Šajā grupā ietilpst arī Moshkoviča slimība ( mikroangiopātiska hemolītiska anēmija) Ar šo patoloģiju tiek novērotas artērijas ( lūmena sašaurināšanās) vai to pilnīga aizsprostošanās ar asins recekļiem, kas arī noved pie sarkano asins šūnu intravaskulāras iznīcināšanas. Moškoviča slimību var izraisīt dažas hroniskas nieru slimības ( nieru artēriju stenoze), arteriāla hipertensija ( paaugstināts asinsspiediens), izplatīta intravaskulāra koagulācija ( spontāni asins recekļi) Turklāt šī patoloģija var būt iedzimta. Sirds vārstuļu protezēšana var izraisīt sarkano asins šūnu mehāniskus bojājumus. Visbiežāk hemolīze notiek pacientiem ar protezētu aortas vārstuļu ( apmēram 8 - 10% gadījumu) Hemolīze noved pie tiešas mehāniskas ietekmes uz vārstuļa citus eritrocītiem to slēgšanas laikā, kā arī paaugstinātu spiedienu uz eritrocītu membrānu asiņu izspiešanas laikā caur šauru vārsta atveri.
• Sarkano asins šūnu toksiskie bojājumivisbiežāk notiek akūtā saindēšanās ar noteiktām ķīmiskām vielām, ieskaitot smago metālu sāļus ( svins, arsēns, anilīns, rezorcīns, nitrāti, nitrīti, hloroforma utt.), kā arī narkotikas ( izoniazīds, K vitamīna analogs, hloramfenikols, sulfonamīdi utt.) Intravaskulāra hemolīze ir raksturīga toksiskai hemolītiskai anēmijai ( sarkanās asins šūnas netiek iznīcinātas liesā, bet gan asinsvadu iekšpusē) Mehānismi, ar kuriem toksiskās vielas ietekmē sarkanās asins šūnas, var atšķirties. Daži no tiem spēj tieši ietekmēt un izjaukt sarkano asinsķermenīšu šūnu membrānas integritāti, bet citi nelabvēlīgi ietekmē atsevišķas fermentatīvās sistēmas. Ir arī toksiskas vielas, kas iedarbina dažādus patoloģiskus imūno mehānismus, kas vēlāk noved pie sarkano asins šūnu autoantivielu veidošanās ( ķermenis savus sarkanos asinsķermenīšus uzskata par svešiem).
• Autoimūna anēmijarodas antivielu veidošanās dēļ ( molekulas, kas īpaši saistās ar svešķermeņiem) viņu pašu autoantigēniem ( specifiskas olbaltumvielu molekulas), kas atrodas uz sarkano asins šūnu. Faktiski šāda veida anēmija var rasties tādu autoimūnu slimību dēļ kā ( autoimūna slimība ar saistaudu bojājumiem), (ļaundabīga slimība, kurā tiek ietekmēti limfoīdi audi), (mazo locītavu bojājums uz saistaudu slimības fona), (ļaundabīgi bojājumi limfātiskajos audos) Ir vērts atzīmēt, ka autoimūna anēmija ir viena no visbiežāk sastopamajām hemolītiskās anēmijas formām.
• Hemolītiskās anēmijas iedzimtie varianti.Šajā grupā ietilpst dažādas iedzimtas membranopātijas, kurām raksturīga defektu rašanās eritrocītu membrānas līmenī (   , eliptocitoze, pyropicnocytosis un stomatocytosis) Arī dažādas fermentopathies ir iedzimtas ( traucēta fermentu sistēmu darbība) Par glikolīzi atbildīgo enzīmu darbā var novērot defektus ( glikozes sadalīšana), izmantojot ATP šūnu ( ATP ir galvenais enerģijas avots šūnās) un dažas citas enzīmu sistēmas. Trešo iedzimtas hemolītiskās anēmijas grupu pārstāv hemoglobinopātijas, kurām raksturīga dažādu hemoglobīna struktūras defektu parādīšanās. Tiek apsvērtas hemoglobinopātijas ( defekts rodas vienā no olbaltumvielu ķēdēm, kas veido hemoglobīnu), kā arī sirpjveida šūnu anēmija ( hemoglobīna struktūras pārkāpums ar sirpjveida sarkano asins šūnu veidošanos).

Hemolītiskās anēmijas diagnoze ar sarkano asins šūnu skaita samazināšanos

  Hemolīze var notikt dažādu iemeslu dēļ. Ir ārkārtīgi svarīgi ne tikai noskaidrot intracelulāras vai ārpusšūnu hemolīzes faktu, bet arī noteikt, kāpēc tika sākts šis patoloģiskais process. Dažos gadījumos tiek novērota neliela hemolīze, kas, kā likums, nespēj kaut kā ietekmēt pacienta vispārējo stāvokli. Citos gadījumos, visbiežāk saskaroties ar lielām ļoti toksisku ķīmisku vielu devām vai noteiktu zāļu pārdozēšanu, iznīcināto sarkano asins šūnu skaits var sasniegt augstas vērtības, kas izpaužas ar smagu anēmiju, dzelti, urīna un fekāliju krāsas maiņu un dažos gadījumos liesas palielināšanos. Var rasties arī dažādas lokalizācijas sāpju lēkmes ( visbiežāk muguras lejasdaļā vai mazās roku un kāju locītavās) Sakarā ar pieaugošo skābekļa badu ( hipoksijas stāvoklis) audi nespēj funkcionēt optimāli. Visjutīgākās pret hipoksiju ir smadzeņu nervu šūnas. Tāpēc jebkurai hemolītiskai anēmijai raksturīgas tādas smadzeņu hipoksijas pazīmes kā galvassāpes, reibonis, ģībonis vai ģībonis.

Pilns asins skaits palīdz noteikt sarkanās asins šūnas ar dažādām patoloģiskām formām ( stomatīti, ovalocīti, piro piknocīti, acantocīti, sirpjveida sarkanās asins šūnas), kas liecina par iedzimtas membranopātijas klātbūtni. Ar iedzimtām eritrocitām eritrocītos tiek atklāti mazi un apaļi ieslēgumi ( heinca-Erliha ķermeņi) 5 - 6 gabalu apjomā ( parasti tie ir daudz retāk sastopami) Turklāt ar dažām patoloģijām ( eliptocitoze, autoimūna hemolītiskā anēmija) atklāt sarkano asins šūnu samazinātu osmotisko pretestību ( izturība pret hipotonisku nātrija hlorīda šķīdumu).

Ar atkārtotām hemolītiskām krīzēm, kad notiek masveida sarkano asins šūnu iznīcināšana, hemoglobīna līmenis var pazemināties līdz 60 - 70 g / l, ar normu 120 - 140 g / l sievietēm un 130 - 160 g / l vīriešiem.

Lai apstiprinātu splenomegāliju ( liesas palielināšanās), izmantojiet vēdera dobuma ultraskaņu. Subjektīvi splenomegālija izpaužas ar sāpju parādīšanos kreisajā hipohondrijā. Tas ir saistīts ar orgāna kapsulas pārspīlēšanu, kur ir liels skaits sāpju receptoru.

Ādas un gļotādu dzeltenība rodas hemoglobīna iznīcināšanas dēļ, kas vēlāk pārvēršas par bilirubīnu ( žults pigments) Ar hemolītisku anēmiju asinīs tiek konstatēta augsta bilirubīna koncentrācija ( hiperbilirubinēmija) Parasti bilirubīna līmenis palielinās līdz 1,8 - 2,0 mg% ( norma 0,2 - 0,6 mg%) Bilirubīns izdalās caur urīnceļu un kuņģa-zarnu traktu, kas noved pie fekāliju un urīna iekrāsošanās tumšā krāsā.

Ir vērts atzīmēt, ka ar jebkāda veida hemolītisko anēmiju ir raksturīgs eritropoēzes pieaugums ( sarkano asins šūnu veidošanās process) Šis mehānisms sākas kaulu smadzeņu līmenī un veicina ātrāku anēmiskā stāvokļa novēršanu. Tāpēc klīniskais asins tests atklāj gan sarkano asins šūnu un hemoglobīna skaita samazināšanos hemolīzes dēļ, gan retikulocītu skaita palielināšanos, kas ir sarkano asins šūnu jaunas formas.

Hemolītiskās anēmijas diagnostika

Hemolītiskās anēmijas formas	Diagnostiskas anēmijas pazīmes
Toksiska hemolītiska anēmija	Hemolītisko inde ietekme uz ķermeni var būt akūta vai hroniska. Akūtu toksisku hemolītisko anēmiju raksturo intravaskulāra hemolīze, kas noved pie sarkano asins šūnu iznīcināšanas un hemoglobīna izdalīšanās asinsritē ( hemoglobinēmija) Turklāt liels daudzums hemoglobīna ir atrodams arī urīnā ( hemoglobinūrija) Dažos gadījumos hemolīze var būt tik masīva, ka tā izraisa hipoksijas palielināšanos ( bada skābeklis) un centrālās nervu sistēmas darbības traucējumi ( galvassāpes, reibonis, smags vājums, savārgums, samaņas zudums, slikta dūša, vemšana), sirds un asinsvadu sistēma ( patoloģisku sirds murmuņu parādīšanās, ievērojams asinsspiediena pazemināšanās), aknas un citi orgāni. Turklāt toksiskas vielas var papildus ietekmēt dažādus mērķa orgānus. Tā, piemēram, svins vēl vairāk ietekmē visas smadzeņu daļas ( akūtas saindēšanās gadījumā), izraisot mielīna neironu iznīcināšanu ( īpaša membrāna, kas norobežo dažus nervu procesus), kas noved pie atmiņas zuduma ( ) un traucēta kustību koordinācija ( ataksija) Saindēšanās ar narkotikām gadījumā var notikt ne tikai eritrocītu hemolīze, bet arī toksiska kaulu smadzeņu aktivitātes kavēšana. Tas noved pie visu asins šūnu skaita samazināšanās ( sarkanās asins šūnas, trombocīti, leikocīti).
Autoimūna hemolītiska anēmija	Dažos gadījumos autoimūna hemolītiskā anēmija notiek zemas temperatūras ietekmē ( auksta aglutinaīna slimība) Šo patoloģiju raksturo savārgums, aizkaitināmība, vājums, galvassāpes, reibonis. Āda un gļotādas iegūst dzeltenu nokrāsu. Diezgan bieži ir liesas palielināšanās. Ar autoimūnu hemolītisko anēmiju var rasties arī akūta nieru mazspēja, kas noved pie gandrīz pilnīgas urīna izdalīšanas pārtraukšanas ( anūrija), paaugstināts asinsspiediens ( ), sarkano asins šūnu parādīšanās urīnā ( hematūrija) Rodas arī. Lai noteiktu hemolītiskās anēmijas autoimūno raksturu, tiek veikts Coombs tests ( nepilnīgu antivielu noteikšana pret eritrocītiem).
Mehāniskā hemolītiskā anēmija	Mehāniskās hemolītiskās anēmijas simptomu smagums var ievērojami atšķirties. Dažos gadījumos vienīgā pazīme, kas apstiprina šīs patoloģijas klātbūtni, ir mazu sarkano asins šūnu fragmentu noteikšana asinīs ( šizocīti), kam veikta hemolīze liesas sinusos. Ar masīvu hemolīzi var novērot mazu trauku trombozi. Tas, savukārt, noved pie audu išēmijas ( arteriālo asiņu piegādes samazināšanās vai pārtraukšana) un var izraisīt stipras sāpes nervu galu nāves dēļ.
Iedzimta hemolītiskā anēmija	Šī patoloģija var izpausties dažādos veidos ( atkarībā no formas) Tā, piemēram, sirpjveida šūnu anēmija, kas mantota no viena no vecākiem, praktiski neizpaužas. Savukārt, ja bojāts gēns tiek mantots no abiem vecākiem, tad šī iedzimtā slimība ārkārtīgi nopietni izpaužas jau bērnībā ( hemolītiskas krīzes, biežas infekcijas slimības, kaulu audu patoloģiskas izmaiņas) Ar membranopātijām un fermentopathies var rasties arī hemolītiskas krīzes ( masīva hemolīze), kā arī dzelte, žultsakmeņu slimība, palielināta liesa.

Hemolītiskās anēmijas ārstēšana ar sarkano asins šūnu skaita samazināšanos

  Ārstēšana jāsāk, nosakot hemolītiskās anēmijas cēloni. Ir svarīgi arī noteikt, cik liela ir hemolīze, lai nākotnē nodrošinātu atbilstošu un savlaicīgu medicīnisko aprūpi.

Hemolītiskās anēmijas ārstēšanas un profilakses pamatprincipi ir šādi:

• Izvairieties no hemolītisko indu ietekmes uz ķermeni.   Svarīgs nosacījums hemolītiskās anēmijas novēršanai ir visu drošības noteikumu ievērošana rūpniecībā, kur tiek izmantoti dažādi smago metālu sāļi vai ķīmiskas vielas, kas var izraisīt hemolīzi. Ir obligāti jānodrošina visi drošības pasākumi, ieskaitot individuālos aizsardzības pasākumus ( speciāli respiratori, kombinezoni, cimdi, zābaki) Akūtas saindēšanās gadījumā ir nepieciešams pēc iespējas ātrāk pārtraukt saskari ar toksisku vielu. Ja tas ir šķidrums, tad rūpīgi izskalojiet tekošā ūdenī ar acīm vai ādu, kas ir tiešā saskarē ar toksisku vielu. Visbīstamākais tiek uzskatīts par toksisku saindēšanos ar gāzi. Fakts ir tāds, ka plaušām ir liels virsmas laukums, un tieši tāpēc ieelpošanas ceļš ( gāzes ieelpošana) visbiežāk noved pie akūtas. Toksiskas saindēšanās ar gāzi gadījumā cietušais jānogādā labi vēdināmā vietā vai svaigā gaisā un nepieciešamības gadījumā jānodrošina pietiekama skābekļa padeve ( atskrūvējiet krekla augšējās pogas, atlaidiet jostu) Ir svarīgi pēc iespējas ātrāk nogādāt cietušo slimnīcā, lai nodrošinātu atbilstošu detoksikācijas terapiju ( toksīna izvadīšana no organisma vai tā iznīcināšana).
• Izvairieties no ilgstošas \u200b\u200bhipoksijas ( bada skābeklis). Dažreiz daži hemolītiskās anēmijas veidi ( membranopātijas) rodas tikai tad, ja cilvēka ķermenis ar gaisu nesaņem pietiekami daudz skābekļa. Šī situācija var rasties, ja cilvēks atrodas lielā augstumā ( samazināts skābekļa daļējais spiediens gaisā), ar intensīvu fizisko darbu ( neatbilstība starp ienākošo gaisu un gaisu, kas nepieciešams vielmaiņas procesiem) vai stipra.
• Liesas noņemšana ( splenektomija) dažos gadījumos ir vienīgais veids, kā samazināt hemolītiskās anēmijas smagumu. Fakts ir tāds, ka, šķērsojot šauros liesas traukus ( deguna blakusdobumu) sarkanās asins šūnas, kurām ir bojāta vai nepilnīga struktūra, aktīvi uztver makrofāgi ( šūnas, kas spēj uztvert svešķermeņus) un tiek iznīcināti. Liesas noņemšana palīdz pagarināt sarkano asins šūnu dzīves ciklu. Parasti šo ārstēšanas metodi izmanto iedzimtām membranopātijām ( eliptocitoze, acanthocytosis, pyrocnocytosis, stomatocytosis) Arī liesa ir jānoņem, ja pacientam jau ir splenomegālija ( liesas palielināšanās lielumā).
• Eritrocītu masas pārliešananepieciešams atkārtotai ( atkārtots) hemolītiskās krīzes. Bieža daudzu sarkano asins šūnu un hemoglobīna iznīcināšana, kas notiek hemolītisko krīžu rezultātā, var izraisīt hemoglobīna līmeņa pazemināšanos zem 70 g / l ( smaga anēmijas pakāpe) Tas, savukārt, noved pie tā, ka visi ķermeņa audi nesaņem skābekli vajadzīgajā daudzumā. Lai neradītu traucējumus centrālās nervu sistēmas, sirds un asinsvadu sistēmas, kā arī aknu un nieru ( orgāni, kas ir visjutīgākie pret skābekļa badu) sarkano asins šūnu intravenoza ievadīšana.
• Glikokortikoīdu lietošana   ir galvenā saikne autoimūnas hemolītiskās anēmijas ārstēšanā. Glikokortikoīdi faktiski ir sintētiskas izcelsmes virsnieru hormoni, kas spēj nomākt imūno reakciju, ieskaitot patoloģiskas imūnās reakcijas. Turklāt šie steroīdie hormoni pastiprina eritropoēzi ( sarkano asins šūnu veidošanās) kaulu smadzeņu līmenī, kas ļauj ātrāk atjaunot normālo sarkano asins šūnu skaitu.
• Dzelzi saistošu zāļu lietošana.Hemolītisko krīžu laikā palielinās hemoglobīna iznīcināšana, kā rezultātā asinīs izdalās liels daudzums dzelzs. No asinsrites dzelzs var iekļūt, uzkrāties un toksiski ietekmēt aizkuņģa dziedzera, miokarda ( sirds muskulis), centrālā nervu sistēma. Lai saistītu un izvadītu no ķermeņa lieko dzelzi, viņi izmanto tādu zāļu kā Deferazirox vai Deferoxamine lietošanu.

Kāpēc bērna sarkanās asins šūnas tiek pazeminātas?

Sarkano asins šūnu līmeņa samazināšana bērnībā ir diezgan izplatīta parādība. Visbiežāk tas notiek nelīdzsvarota stāvokļa dēļ. Eritropēnija ( eritrocītu samazināšana) kopā ar hemoglobīna līmeņa pazemināšanos var rasties, ja uzturā nav pietiekami daudz pārtikas, kas satur lielu daudzumu B12 vitamīna ( ciānkobalamīns) un B9 vitamīns ( folijskābe) Ar B12 vitamīna trūkumu kaulu smadzenes sāk ražot lielas un patoloģiskas sarkano asinsķermenīšu prekursoru ( megaloblasti), kuras nākotnē nespēj pārveidoties nobriedušās formās. Galu galā asinīs cirkulē nenobrieduši sarkanie asinsķermenīši, kas atšķirībā no parastajām eritrocītiem nedzīvo 120 dienas, bet tikai 40–60 ( ir ievērojami saīsināts eritrocītu dzīves ilgums) Visjutīgākie pret B12 vitamīna trūkumu ir kaulu smadzenes, kā arī centrālā nervu sistēma. Savukārt B9 vitamīns ir būtisks arī asins šūnu sintēzei un nobriešanai. Tieši tāpēc nepietiekama folijskābes uzņemšana organismā bieži izraisa megaloblastisko anēmiju ( megaloblastisko šūnu veidošanās) Ir vērts atzīmēt, ka B12 un B9 vitamīna deficīts nelabvēlīgi ietekmē bērna augšanu un garīgo attīstību.

Dažos gadījumos sarkano asins šūnu samazināšanās notiek pirmajās stundās pēc dzimšanas ( vai pat augļa veidošanās stadijā) Šo patoloģisko situāciju sauc par jaundzimušā hemolītisko slimību un rodas, ja ir neatbilstība starp augļa un mātes asinīm.

Šie konflikti starp mātes un augļa sistēmu parādās mātes ķermeņa sensibilizācijas dēļ. Ja auglim ir olbaltumvielu molekulas uz sarkano asins šūnu virsmas ( antigēni), kas neatrodas mātes eritrocītos, tad, nonākot asinsritē, šie antigēni izraisa antivielu veidošanos ( primārā imūnā atbilde) Antivielu galvenā funkcija ir specifiska saistīšanās ar antigēnu, kas noved pie tā, ka īpašas šūnas sāk absorbēt šo kompleksu ( makrofāgi) Ar atkārtotu trāpījumu ( piemēram, ar atkārtotu) mātes ķermenī šie antigēni tiek ātri atpazīti, kas noved pie liela skaita antivielu sintēzes un masveida sarkano asins šūnu iznīcināšanas ( hemolīze) Faktiski augļa eritrocītu antigēnus mātes ķermenis uztver kā svešus.

Turklāt sarkano asins šūnu samazināšanos var novērot arī ar dažādām iedzimtām membranopātijām vai fermentopathies. Iedzimtas membranopātijas izpaužas kā eritrocītu membrānas defekts. Savukārt ar fermentopathiju rodas traucējumi viena no enerģijas procesos iesaistītā fermenta darbībā. Atsevišķu defektu rezultātā sarkano asins šūnu dzīves ilgums ir ievērojami samazināts.

Kāpēc sarkano asins šūnu un hemoglobīna līmenis ir zems?

  Sarkano asins šūnu samazināšana lielākajā daļā gadījumu noved pie hemoglobīna līmeņa pazemināšanās. Tas ir saistīts ar faktu, ka hemoglobīnu var pārvadāt tikai sarkanās asins šūnas. Ja sarkanās asins šūnas tiek iznīcinātas ( hemolīze), tiek zaudēta saikne starp hemoglobīnu un eritrocītiem. Tas noved pie tā, ka hemoglobīns lielos daudzumos nonāk plazmā ( asiņu šķidrā daļa) Brīvā stāvoklī hemoglobīns ir diezgan toksiska viela. Ir vairāki proteīni ( hemopeksīns, haptoglobīns), kas spēj neitralizēt brīvo hemoglobīnu, samazinot tā koncentrāciju ( hemoglobīna neitralizēšanas sistēmas).

Piemēram, hemopeksīna olbaltumviela saista to hemoglobīna daļu, kas satur dzelzi ( hēma) Hemopeksīns arī spēj īpaši saistīties ar brīvo hemu. Pēc tam šis komplekss ar asinīm nonāk aknās, kur vēlāk hems nonāk dažādu žults pigmentu sintēzē ( ieskaitot bilirubīnu) vai saistās ar transferīnu ( olbaltumvielu nesēja molekula, kas satur dzelzi) un tiek pārnests uz kaulu smadzenēm turpmākai līdzdalībai sarkano asins šūnu veidošanās procesā. Savukārt haptoglobīna proteīns saista brīvo globīnu vai globīnu, kas ir daļa no hemoglobīna. Tad iegūtais komplekss nonāk liesā un pēc tam sadalās netoksiskās molekulās.

Kas var izraisīt sarkano asins šūnu un balto asins šūnu samazināšanos?

  Ja vienlaicīgi samazinās sarkano un balto asins šūnu skaits, tad, visticamāk, tas ir saistīts ar hematopoēzes procesa pārkāpumu. Šis process tiek veikts kaulu smadzeņu līmenī, un to var izjaukt dažādu toksisku vielu iedarbības dēļ vai kaulu smadzeņu audzēja parādīšanās dēļ.

Izšķir šādus sarkano asins šūnu un balto asins šūnu skaita samazināšanās iemeslus:

• B vitamīna deficīts var izraisīt traucētu asinsradi, kā rezultātā kaulu smadzenes nespēj sintezēt pietiekamu skaitu asins šūnu priekšteču šūnu. B1, B9 un B12 vitamīni ir nepieciešami normālai kaulu smadzeņu darbībai. B1 vitamīns lielos daudzumos ir atrodams riekstos un graudaugos ( griķi, auzas, mieži), gaļa, olas. B9 vitamīns savukārt ir atrodams aknās, gaļā, dažādos dārzeņos ( salāti, kāposti, pētersīļi, burkāni, gurķi utt.) Ciānkobalamīns ( vitamīns b12) lielos daudzumos atrodams zivīs, aknās, piena produktos, olās, sojā.
• Aplastiskā anēmijaapzīmē asinsrades sistēmas patoloģiju, kurā krasi tiek kavēta hematopoēzes kaulu smadzeņu darbība. Visbiežāk aplastiskā anēmija rodas uz akūtas saindēšanās fona ar arsēnu, smago metālu sāļiem vai benzolu. Viens no šāda veida anēmijas cēloņiem ir jonizējošā starojuma ietekme uz ķermeni. Dažu narkotiku pārdozēšana ( citostatiskie līdzekļi, hloramfenikols, hlorpromazīns) var izraisīt arī aplastisko anēmiju. Šo patoloģiju raksturo visu asins šūnu skaita samazināšanās ( balto asins šūnu, sarkano asins šūnu un trombocītu skaits).
• Leikēmija- asinsrades sistēmas ļaundabīga slimība. Dažos gadījumos audzējs var aizstāt vairāku hematopoēzes šūnu priekštečus vienlaikus. Galu galā normālus kaulu smadzeņu audus aizstāj audzēja šūnas, kuras nespēj veikt īpašas funkcijas. Tas noved pie sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu ( atkarībā no leikēmijas veida).

Kāpēc sarkano asins šūnu skaits tiek samazināts grūtniecības laikā?

  Grūtniecības laikā grūtniecēm var rasties gan anēmisks stāvoklis, gan fizioloģiska hidrēmija ( hipervolemija) Ar hidremiju saprot stāvokli, kurā asinsritē ir liels ūdens daudzums, kas izpaužas kā sarkano asins šūnu īpatnējās koncentrācijas samazināšanās. Faktiski ar hidrēmiju eritrocītu skaits paliek nemainīgs. Palielinās tikai asiņu šķidrās daļas tilpums, kas noved pie tā atšķaidīšanas. Tieši tāpēc klīniskais asins tests atklāj eritropeniju ( eritrocītu skaits) Turklāt šo stāvokli raksturo hemoglobīna līmeņa pazemināšanās, olbaltumvielu koncentrācijas plazmā, kā arī asins viskozitātes un blīvuma samazināšanās. Grūtnieču fizioloģiskā hidrēmija, kā likums, pilnībā izzūd pēc 7 līdz 10 dienām pēc dzemdībām.

Savukārt ar anēmiju asins šķidrās daļas tilpums paliek nemainīgs. Anēmiju visbiežāk raksturo sarkano asins šūnu un hemoglobīna līmeņa pazemināšanās ( olbaltumviela, kas pārvadā skābekli audos) Visbiežākais anēmijas cēlonis grūtniecības laikā ir dzelzs deficīts. Fakts ir tāds, ka dzelzs lielos daudzumos tiek tērēts placentas veidošanai, kā arī augļa vajadzībām. Savukārt nepieciešamība pēc dzelzs ir pusotru reizi ātrumā, ar kādu šis mikroelements var absorbēties tievās zarnās. Dzelzs deficīta anēmija grūtniecības laikā var izraisīt priekšlaicīgas dzemdības, kā arī palielina pēcdzemdību infekcijas risku. Turklāt augļa audi nesaņem skābekli vajadzīgajā daudzumā, kas var novest pie augļa augšanas un attīstības kavēšanās ( jo īpaši smadzenēs cieš hemolītiskā anēmija - autoimūna, iegūta, iedzimta.

Starp veidojušajiem elementiem asinīs sarkanās asins šūnas (sarkanās asins šūnas) aizņem lielu daudzumu. To mērķis ir pārnest skābekli uz ķermeņa orgānu un sistēmu audiem, kā arī atbrīvoties no oglekļa dioksīda savienojumiem. Ne mazsvarīga ir to loma skābju-bāzes līdzsvara uzturēšanā. Turklāt sarkanās asins šūnas ir enzīmu un aminoskābju nesēji. Ja sarkano asins šūnu līmenis asinīs ir pazemināts, tad tas norāda uz noteiktām slimībām un tiek atspoguļots veselības stāvoklī raksturīgu simptomu formā.

Sarkanās asins šūnas vai sarkanās asins šūnas ir mazas elastīgas šūnas abpusēji ieliekta diska formā ar diametru no 7 līdz 10 mikroniem. Mazā izmēra un elastības dēļ tie viegli pārvietojas caur kapilāriem un atvieglo gāzu apmaiņu. Sarkanajās asins šūnās nav kodola, kas veicina hemoglobīna līmeņa paaugstināšanos. Šūnu veidošanās process galvenokārt notiek kaulu smadzenēs. Sarkano asins šūnu dzīves ilgums ir 100-120 dienas, pēc tam tās iznīcina makrofāgi.

Sarkano asins šūnu pamats ir specifisks proteīns - hemoglobīns, kas sastāv no dzelzs. Sarkano asins šūnu nozīme cilvēka ķermenī ir šāda:

1. Skābekļa savienojumu pārvietošanās uz audiem un sistēmām.
2. Oglekļa dioksīda noņemšana no ķermeņa.
3. Uzturot skābju un bāzes līdzsvaru.
4. Aminoskābju un fermentu transportēšana uz audiem.
5. Aizsardzība pret ārējiem patogēniem.
6. Toksīnu uzkrāšanās uz tās virsmas un to turpmāka iznīcināšana.

Sarkano asins šūnu līmenim asinīs ir atšķirīga nozīme atkarībā no personas vecuma un dzimuma. Izņēmums ir arī sievietes, kas gaida bērniņu. Grūtniecības laikā ir pieļaujams samazinājums līdz 3,0 miljoniem / μl. Zems līmenis grūtniecēm nenozīmē novirzi, bet tiek uzskatīts par normu. Satura samazināšanos izraisa fakts, ka organismā ir ūdens aizture un dzelzs trūkums, tāpēc samazinās eritrocītu skaits.

Citos gadījumos par normu atzīst šādas vērtības:

• jaundzimušajiem - no 4,3 līdz 7,6 miljoniem / μl;
• jaunāki par 13 gadiem - no 3,5 līdz 4,7 miljoniem / μl;
• pieaugušām sievietēm no 3,7 līdz 4,7 miljoniem / μl;
• pieaugušiem vīriešiem - no 4,0 līdz 5,3 miljoniem / μl.

Iemesli, kāpēc sarkano asins šūnu līmenis asinīs tiek paaugstināts jaundzimušajiem, ir saistīts ar intrauterīno attīstību. Nodrošināt pilnu skābekļa daudzumu nav iespējams, ja sievietes asinīs ir zems sarkano asins šūnu saturs. Tātad, reaģējot uz vajadzību, bērna ķermenis aktivizē sarkano šūnu veidošanos, lai nodrošinātu vielmaiņas procesu.

Lejupslīdes iemesli

Procesu, kurā samazinās eritrocītu saturs asinīs, sauc par eritropeniju vai eritrocitopēniju. Visbiežāk sarkano asins šūnu līmenis pazeminās anēmijas dēļ, kas parādās pārmērīga asins zuduma vai nepietiekama dzelzs daudzuma dēļ organismā. Starp iemesliem, kāpēc asinīs ir mazāk sarkano asins šūnu, mēs varam atšķirt:

• hemolīze (pastiprināta sarkano asins šūnu iznīcināšana);
• leikēmija (asinsrades sistēmas ļaundabīga slimība);
• mieloma (ļaundabīgs kaulu smadzeņu audzējs);
• metastāzes;
• hroniski iekaisuma procesi;
• iedzimti asins šūnu ražošanas traucējumi;
• autoimūnas slimības;
• endokrīnās un urīnceļu sistēmas patoloģija;
• aknu slimība
• ķīmijterapija
• hiperhidratācija (pārmērīgs ūdens saturs).

Turklāt sarkano asins šūnu līmenis samazinās ar nepietiekamu B12 vitamīna, dzelzs un folijskābes uzņemšanu. Dažās kuņģa-zarnu trakta slimībās mikroelementi organismā neuzsūc pareizajā daudzumā, tāpēc to daudzums asinīs samazinās. Fenobarbitāls (barbiturātu grupas pretepilepsijas līdzeklis) arī veicina samazināšanu. Diētas, neveselīgs uzturs un gaļas produktu izslēgšana izraisa arī sarkano asins šūnu samazināšanos.

Simptomi un ārstēšana

Anēmija ir novirze asins sastāvā, kas nozīmē, ka, tāpat kā jebkuram pārkāpumam, tai ir raksturīgi simptomi. Anēmijas pazīmes izpaužas dažādos veidos un ir atkarīgas no patoloģijas pakāpes un ar to saistītajām slimībām. Ar anēmiju hroniskā kursa formā sarkano asins šūnu un hemoglobīna rādītāji pakāpeniski pazeminās, un hemodinamikas traucējumi nenotiek. Asinsrites sistēma pielāgojas zemākai šūnu koncentrācijai. Pacientiem ir galvassāpes, paaugstināts vājums, reibonis, ģībonis nav izslēgts.

Ja cilvēkam ir zemu sarkano asins šūnu daudzums, tad āda un gļotādas kļūst bāla. Ar hemolīzi var parādīties dzeltens nokrāsa. Bieži dzelte tiek konstatēta jaundzimušajiem, tā ir arī viena no anēmijas pazīmēm. Ar ģenētisku slimību ir raksturīga liesas lieluma palielināšanās. Ar bagātīgu asins zudumu simptomi izpaužas kā vājums, ģībonis (ģībonis), paaugstināta sirdsdarbība, pazemināts asinsspiediens un ādas mitrums.

Pirms sākat ārstēšanu, kuras mērķis ir palielināt sarkano asins šūnu koncentrāciju, jums jāveic pilnīga pārbaude, lai noskaidrotu novirzes cēloni.

Lai palielinātu indikatora vērtību, tiek izrakstītas zāles, kas satur dzelzi un B vitamīnus.Ja samazinājumu izraisa patoloģijas kaulu smadzenēs, tad tiek izrakstīti medikamenti, lai palielinātu sarkano asins šūnu veidošanos. Ar asins zudumu līmeni ir iespējams paaugstināt tikai ar asins pārliešanu un ķirurģisku iejaukšanos. Diētas rezultātā sarūkot eritrocītiem, pareiza un sabalansēta uzturs palīdzēs paaugstināt līmeni.

Samazinoties sarkano asins šūnu koncentrācijai asinīs, ir svarīgi noteikt novirzes cēloni. Ārstēšanas efektivitāte tieši ir atkarīga no pareizas diagnozes. Ja satura samazināšanos izraisa fizioloģiskas izmaiņas (grūtniecība, asins nodošana), tad bažām nav pamata, un, lai palielinātu daudzumu, nav jāveic nekādas darbības. Patoloģisku noviržu gadījumā nepieciešama rūpīga ķermeņa pārbaude. Savlaicīga diagnostika var samazināt nopietnu komplikāciju risku un samazināt ārstēšanas laiku.

Ja sarkano asins šūnu līmenis asinīs ir pazemināts, personai jāveic papildu testi. Samazinātā likme ir nopietnu ķermeņa patoloģiju rezultāts, no kurām daudzām nepieciešama tūlītēja ārstēšana. Grūtniecības laikā ir svarīgi uzraudzīt sarkano asins šūnu līmeni. Tas ļaus izvairīties no nopietnām novirzēm mazuļa attīstībā un turpmākā dzimšanas procesā.

Sarkanās asins šūnas: definīcija un darbība

Sarkanās asins šūnas pārstāv sarkanās asins šūnas. Tie asinīs ir atrodami pārsvarā. Pēc formas tie atgādina plānos diskus, kas sabiezēti ap malām. Ja šūnā veicat griezumu, tas uzņems pavisam citu izskatu un izskatīsies kā hantelis. Pateicoties unikālajai struktūrai, šūnas ir viegli bagātinātas ar skābekli un oglekļa dioksīdu. Kaulu smadzenēs notiek asins šūnu veidošanās. Šo procesu uzrauga nieru hormons, ko sauc par eritropoetīnu. Kopējam asins šūnu skaitam vienmēr jābūt normālam.

Nobriedušas šūnas, kas cirkulē asinīs, nesatur kodolus un organellus.Tādēļ tie nav spējīgi radīt hemoglobīna sintēzi. Sarkano asins šūnu raksturo zems metabolisma līmenis. Sakarā ar to viņu pastāvēšanas ilgums ir 120 dienas. No pirmajām dienām, kad viņi nonāk vispārējā asinsritē, sākas pakāpeniska šūnu pasliktināšanās. Ceļojuma beigās asins šūnas apmetas aknās un liesā, kur tās mirst.

Šūnu centrā ir hemoglobīns, kas ir īpašs proteīns, kas sastāv no dzelzs. Tās galvenā funkcija ir skābekļa un oglekļa dioksīda pārnešana. Hemoglobīnam raksturīgs sarkans nokrāsa.

Zems asins šūnu skaits nav norma. Šis process nerada briesmas cilvēku dzīvībai, bet tikai tad, ja to izraisa veidojumi, kas nav vēzi.