Сужение правого атриовентрикулярного отверстия - трикуспидальный стеноз - stenosis ostii atrioventricular dextra. Приобретенный стеноз правого венозного устья в детском возрасте наблюдается крайне редко (А. Б. Воловик, 1955; Г. Кишш, Д. Сутрелли, 1962).

По данным Ю. С. Петросяна (1965), на основании приведенных в литературе секционных материалов «чистый» трикуспидальный стеноз был обнаружен у 18 из 3641 больного пороками сердца ревматической этиологии. Следовательно, этот порок чрезвычайно редко бывает изолированным, чаще сочетается с митральными пороками, о чем также свидетельствуют данные Ю. С. Петросяна: из 136 больных трикуспидальным стенозом последний у 135 больных сочетался с митральным пороком и только в одном случае - с аортальным стенозом. Площадь правого атриовентрикулярного отверстия больше площади левого, поэтому гемодинамически значимым трикуспидальный стеноз становится при сужении площади правого венозного отверстия до 3,0 см 2 и менее.

Патогенез расстройств кровообращения . При сужении правого атриовентрикулярного отверстия возникают затруднения для продвижения крови из правого предсердия в правый желудочек. Это приводит к гиперфункции и гипертрофии миокарда правого предсердия. Относительно слабое правое предсердие не может длительно обеспечивать нормальную гемодинамику, вследствие чего развиваются его дилатация и застой крови в большом круге кровообращения. При трикуспидальном стенозе резко падает диастолическое наполнение правого желудочка. Давление в малом круге даже при сочетании трикуспидального стеноза с митральным пороком снижается. В связи с уменьшением крови, поступающей в легочные сосуды, снижается количество крови в левом желудочке, уменьшается сердечный выброс. Повышение давления в правом предсердии приводит к повышению давления в венозной системе большого круга, в связи с чем развиваются застой в печени, цирротические изменения в ней и появляется асцит.

Клиническая картина (признаки и симптомы). Клиническая диагностика этого порока представляет большие трудности, так как сужение правого атриовентрикулярного отверстия почти никогда не наблюдается изолированно, а, как правило, в сочетании с митральным, реже с аортальным пороком. Поэтому симптоматика этого порока как бы перекрывается симптомами поражения других клапанов. Кроме того, по мнению терапевтов (В. Е. Незлин, 1968; И. А. Кассирский, 1972), аускультативные признаки данного порока менее выражены по сравнению с митральным стенозом. У таких больных отмечаются значительная утомляемость, одышка при физической нагрузке, тяжесть и боль в правом подреберье, увеличение живота.

При осмотре обнаруживается цианоз губ и кончика носа, пальцев рук и ног. Это объясняется уменьшением минутного объема кровообращения и венозным застоем.

Стенозу трехстворчатого клапана присущи пресистолическая пульсация шейных вен и печени и высокое центральное венозное давление - 200-400 мм вод. ст. (Е. А. Дамир, 1962; В. В. Соловьев, 1962; В. Е. Незлин, 1968, и др.). Наряду с этим отмечается небольшое давление в малом круге кровообращения.

При трикуспидальном стенозе выделяют фазу компенсации, которая характеризуется отсутствием застоя в большом круге кровообращения, и фазу декомпенсации.

Состояние относительной компенсации при сужении правого атриовентрикулярного отверстия поддерживается расширением полости и гипертрофией мышцы правого предсердия. При осмотре сердечной области отмечается отсутствие признаков увеличения и пульсации правого желудочка, акцента II тона на легочной артерии. При аускультации у нижней части грудины, иногда над мечевидным отростком, определяется хлопающий I тон и диастолический шум, носящий характер пресистолического. Этот шум усиливается в положении больного на правом боку. Усиление I тона на вдохе и шума в положении больного на правом боку подтверждает диагноз сужения правого атриовентрикулярного отверстия. При сочетании данного порока с митральным стенозом и затруднением оценки диастолического шума рекомендуется передвигать стетоскоп над областью сердца. При этом можно услышать два максимума звучания диастолического шума - один максимум шума на верхушке сердца, другой - в области грудины. У больных с трикуспидальным стенозом в области грудины выслушивается и систолический шум, обусловленный сопутствующей трикуспидальной недостаточностью.

Содержание темы "Трикуспидальный клапан: стеноз правого атриовентрикулярного отверстия и недостаточность трикуспидального клапана.":

Трикуспидальный клапан: стеноз правого атриовентрикулярного отверстия и недостаточность трикуспидального клапана.

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия - относительно редкий порок сердца, как правило, ревматической этиологии. Болеют чаще женщины. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия не встречается как изолированный порок, он редко развивается также у больных с изолированной недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана. Чаще всего стеноз правого атриовентрикулярного отверстия наблюдается в сочетании со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, иногда - в сочетании с комбинированным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и устья аорты. Гемодинамически значимый стеноз правого атриовентрикулярного отверстия возникает у 5-10 % больных с выраженным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия ревматической этиологии обычно сопровождается недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана различной степени тяжести.

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия: Патофизиология.

При этом нарушении между правым предсердием и правым желудочком наблюдается градиент диастолического давления, который наиболее точно можно выявить с помощью сердечного катетера с двойным отверстием. Градиент возрастает при увеличении кровотока через клапан во время вдоха и уменьшается при выдохе. Градиент сердечного диастолического давления, превышающий 5 мм рт. ст., обычно достаточен для того, чтобы повысить среднее давление в правом предсердии до уровня, вызывающего системный венозный застой. И лишь ограничение потребления поваренной соли и применение мочегонных средств в этот период препятствуют развитию асцита или отеков. У больных с синусовым ритмом волна а правого предсердия достаточно высока и достигает уровня систолического давления в правом желудочке. Сердечный выброс в состоянии покоя достаточно низкий и не способен увеличиваться во время нагрузки. Благодаря низкому сердечному выбросу систолическое давление в левом предсердии, в легочном стволе и в правом желудочке нормальное или незначительно повышенное, даже несмотря на стеноз левого атриовентрикулярного отверстия умеренной тяжести.

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия: Клинические проявления.

Поскольку стенозу правого атриовентрикулярного отверстия обычно предшествует стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, у большинства больных первично наблюдаются симптомы легочного застоя. Уменьшение признаков последнего свидетельствует о возможном стенозе правого атриовентрикулярного отверстия. Характерно, что одышка, жалобы на которую предъявляют больные, обычно не соответствует тяжести имеющихся гепатомегалии, асцита и отеков. Больных со стенозом правого атриовентрикулярного отверстия и/или недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана часто беспокоят слабость, являющаяся следствием низкого сердечного выброса, и дискомфорт в результате развития с трудом поддающихся лечению отеков, асцита, выраженной гепатомегалии. У некоторых больных первыми признаками стеноза правого атриовентрикулярного отверстия служат сохраняющиеся симптомы недостаточности правого желудочка, несмотря на адекватно выполненную вальвулотомию на левом предсердно-желудочковом клапане.

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия: Физикальное обследование.

В том случае, если не проводится направленного выявления стеноза правого атриовентрикулярного отверстия, болезнь часто остается недиагностированной. Выраженный стеноз сопровождается значительным застоем в печени, приводящим к развитию цирроза, желтухи, отеков, асцита, выраженному истощению. Отмечаются застойная гепатомегалия и в случаях выраженного поражения правого предсердно-желудочкового клапана спленомегалия. Яремные вены набухают. У больных с синусовым ритмом регистрируются гигантские волны а. Волны v менее выражены. Поскольку стеноз правого атриовентрикулярного отверстия способствует задержке опорожнения правого предсердия во время диастолы, волна у имеет небольшой наклон. У больных с синусовым ритмом, кроме того, выявляется выраженная пресистолическая пульсация увеличенной печени.

Толчок правого желудочка и толчок раскрытия клапана легочного ствола пальпируются с трудом. Действительно, огромная пульсовая волна а на яремных венах даже без пальпаторного подтверждения легочной гипертензии или увеличения правого желудочка свидетельствует о возможном стенозе правого атриовентрикулярного отверстия. Тон закрытия клапана легочного ствола при аускультации не акцентуирован. Щелчок открытия правого предсердно-желудочкового клапана изредка может выслушиваться или регистрироваться при фонокардиографии на расстоянии примерно 0,06 с после закрытия клапана легочного ствола. Диастолический шум при стенозе правого атриовентрикулярного отверстия сходен с диастолическим шумом при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия, что препятствует своевременному диагностированию первого. Шум при стенозе правого атриовентрикулярного отверстия лучше выслушивается, однако, вдоль левого нижнего края грудины и над мечевидным отростком. При синусовом ритме он наиболее выражен в фазу пресистолы, его пресистолический компонент часто наиболее звучен. Шум усиливается во время вдоха и уменьшается во время выдоха, особенно при проведении пробы Вальсальвы, когда кровоток через правый предсердно-желудочковой клапан снижается. Этот признак, получивший название симптома Карвальо, лучше всего выявляется в положении больного стоя. Диастолический шум снижается но амплитуде, если стетоскоп медленно сдвигать латерально, при этом он может интенсифицироваться или вновь возникать, как и митральный шум на верхушке.

Неинвазивные исследования. Признаками увеличения правого предсердия служат высокие, заостренные зубцы Р в отведении II, а также выступающие, направленные вверх зубцы Р в отведении Vi. Если у больного с правосторонней сердечной недостаточностью и подозрением на стеноз левого атриовентрикулярного отверстия нет электрокардиографических признаков гипертрофии правого желудочка, то следует предположить наличие у него сопутствующего порока правого предсердно-желудочкового клапана. Рентгенограмма грудной клетки у больного с комбинированным стенозом правого и левого атриовентрикулярного отверстия выявляет особенное выбухание правого предсердия и верхней полой вены без значительного увеличения легочного ствола. Признаки легочного застоя менее выражены, чем у больных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия. При эхокардиографическом обследовании правого предсердно-желудочкового клапана выявляются утолщение его створок и уменьшение наклона фракции выброса.

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия: Лечение.

Для больных со стенозом правого атриовентрикулярного отверстия характерен выраженный системный венозный застой. Поэтому в предоперационный период (достаточно длительный) необходимо значительно ограничить потребление ими поваренной соли и применять мочегонные средства, что будет способствовать уменьшению признаков застоя в печени и улучшению ее функций и в какой-то мере уменьшит риск операции. Хирургическое лечение больных со стенозом правого атриовентрикулярного отверстия при незначительной его выраженности не всегда следует выполнять одновременно с хирургической коррекцией порока левого предсердно-желудочкового клапана. С другой стороны, у больных с умеренным и выраженным стенозом правого атриовентрикулярного отверстия, средним градиентом диастолического давления более 5 мм рт. ст. и площадью правого атриовентрикулярного отверстия менее 1,5-2,0 см хирургическая коррекция стеноза должна быть выполнена непременно, предпочтительно одновременно с вальвулотомией левого предсердно-желудочкового клапана. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия почти всегда сопровождается выраженной недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана, функция которого может существенно улучшиться после операции на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения (АИК). Если такая операция не может быть выполнена, следует произвести протезирование клапана, предпочтительно с помощью тканевого протеза.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз)

Митральный стеноз - это сужение левого атриовентрикулярного отверстия, которое приводит к затруднению опорожнения ЛП и увеличению градиента диастолического давления между ЛП и ЛЖ.

Этиология

Наиболее частой причиной митрального стеноза является ревматический эндокардит.

Более редкими причинами стеноза левого атриовентрикулярного отверстия являются инфекционный эндокардит и атеросклероз с поражением створок митрального клапана (фиброз, кальциноз) и др.

Врожденный митральный стеноз о тносится к разряду казуистических случаев и, как правило, сочетается с другими врожденными аномалиями сердца.

Поражение митрального клапана при ревматическом эндокардите характеризуется :

утолщением створок митрального клапана (воспалительный отек с последующим развитием фиброзной ткани); сращением комиссур; сращением и укорочением хорд клапана; развитием кальциноза створок, фиброзного кольца и подклапанных структур и другими признаками.

Изменения гемодинамики

Почти все характерные для митрального стеноза гемодинамические расстройства обусловлены значительным сужением левого предсердно-желудочкового отверстия .

Можно выделить несколько гемодинамических следствий существования этого препятствия на пути кровотока.

1. Гипертрофия и дилатация левого предсердия. В норме площадь левого предсердно-желудочкового отверстия составляет 4–6 см2. Уменьшение площади отверстия до 4 см2 и менее создает препятствие диастолическому току крови из ЛП в ЛЖ (так называемый “первый барьер ” ), которое может быть преодолено только при повышении давления в ЛП . Например, если площадь отверстия уменьшается до 1,0–1,5 см2, для поддержания нормального диастолического тока крови давление в ЛП должно возрасти до 20–25 мм рт. ст. и выше (в норме - около 5–7 мм рт. ст.). Повышение давления в левом предсердии приводит к формированию гипертрофии ЛП , а затем и дилатации ЛП.

2. Легочная гипертензия. Вторым гемодинамическим следствием митрального стеноза является застой крови в МКК и повышение давления в легочной артерии .

Различают два варианта легочной гипертензии.

“Венозная” (“пассивная”) легочная гипертензия . Умеренное повышение давления в ЛП (ниже 25–30 мм рт. ст.) затрудняет венозный кровоток в малом круге кровообращения. В результате происходит переполнение венозного русла кровью - застой крови в легких. Повышенное давление в легочных венах гидравлически передается через капилляры на легочную артерию, и развивается так называемая “венозная”, или “пассивная”, легочная гипертензия.

“Артериальная” (“активная”) легочная гипертензия. Чрезмерное повышение давления в ЛП (более 25–30 мм рт. ст.), наблюдающееся у части больных с выраженным сужением митрального отверстия, повышает риск разрыва легочных капилляров и/или альвеолярного отека легких. Для предотвращения этих осложнений возникает защитный рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева) , в результате которого уменьшается приток крови к легочным капиллярам из ПЖ, но одновременно резко возрастает давление в легочной артерии (легочная артериальная, или “активная”, гипертензия ).

Длительное существование легочной гипертензии закономерно сопровождается развитием органических пролиферативных и склеротических процессов в стенке артериол МКК, которые постепенно облитерируются. Эти необратимые изменения сосудов малого круга поддерживают стойкое повышение давления в легочной артерии, которое не устраняется даже после хирургической коррекции порока. На пути кровотока появляется так называемый “второй барьер” .

3. Гипертрофия и дилатация правого желудочка - это третье гемодинамическое следствие митрального стеноза, которое развивается в результате длительного существования легочной артериальной гипертензии и повышенной нагрузки сопротивлением на ПЖ . При этом в правом желудочке резко возрастает как систолическое, так и конечно-диастолическое давление.

В дальнейшем при снижении сократительной способности развивается правожелудочковая недостаточность с застоем крови в венозном русле большого круга кровообращения. Таким образом, поздние стадии митрального стеноза характеризуются выраженным застоем крови в обоих кругах кровообращения и легочной гипертензией.

4. “Фиксированный” ударный объем.

У больных с выраженным стенозом (т. е. с наличием “первого барьера”), особенно при значительной легочной артериальной гипертензии (“второй барьер”), сердечный выброс оказывается сниженным уже в покое (рис.). При физической нагрузке он увеличивается незначительно или даже падает.

Следует также заметить, что в патогенезе многих расстройств, наблюдающихся у больных митральным стенозом, большое значение имеют нарушения нейрогормональной регуляции кровообращения. Так же как и при хронической сердечной недостаточности другой этиологии, снижение сердечного выброса, высокое давление в левом предсердии, застой крови в легких и венах большого круга кровообращения способствуют активации САС, почечно-надпочечниковой РААС, а также местных тканевых нейрогормональных систем, в том числе тканевой РАС и вазоконстрикторных эндотелиальных факторов . Эти изменения способствуют еще большей выраженности:

периферической вазоконстрикции, нарушающей перфузию органов и тканей; активации САС с развитием тахикардии и других последствий такой активации; задержке натрия и воды с формированием отечного синдрома; гипертрофии и фиброза миокарда предсердий и ПЖ и т. д

Клиническая картина

Клиническая картина МС определяется:

· степенью сужения левого предсердно-желудочкового отверстия,

· величиной градиента давления между ЛП и ЛЖ

· и выраженностью легочной гипертензии.

В зависимости от площади митрального отверстия выделяют несколько степеней митрального стеноза :

легкий митральный стеноз - площадь отверстия от 2,0 см2 до 4,0 см2; умеренный митральный стеноз - площадь отверстия от 1,0 см2 до 2,0 см2; тяжелый митральный стеноз - площадь отверстия меньше 1,0 см2.

Несмотря на то что этот порок сердца формируется, как правило, в молодом возрасте, первые субъективные его признаки, заставляющие больного обратиться к врачу, нередко появляются через 10–15 лет .

Жалобы

Одышка - один из наиболее ранних симптомов болезни. Она связана с застоем крови в МКК и легочной гипертензией.

Одышка вначале появляется при физической. В дальнейшем одышка появляется при все меньшей нагрузке и даже в покое, усиливаясь или появляясь в горизонтальном положении и уменьшаясь или исчезая в положении больного сидя.

Нередко в этих случаях появляется сухой кашель , преимущественно в положении больного лежа на спине. Эта особенность одышки связана с увеличением притока крови к правым отделам сердца и переполнением кровью малого круга, наступающими в горизонтальном положении пациента.

Приступы удушья у больных митральным стенозом свидетельствуют о выраженном застое крови в легких и возникновении интерстициального (сердечная астма) или альвеолярного отека легких. Сердечная астма (“пароксизмальная ночная одышка”) чаще возникает по ночам, когда больной занимает горизонтальное положение, при котором усиливается приток крови к сердцу и происходит еще большее переполнение легочного капиллярного русла. Больной садится в постели, что приводит к облегчению дыхания и во многих случаях позволяет уменьшить или даже купировать приступ удушья.

В тяжелых случаях развивается альвеолярный отек легких , возникновение которого свидетельствует о значительном увеличении внутрикапиллярного давления в МКК, сопровождающемся пропотеванием плазмы и эритроцитов в просвет альвеол. Частое глубокое дыхание во время приступа способствует вспениванию белкового транссудата и обструкции дыхательных путей. Вместе с отеком интерстициальной ткани легкого это способствует быстрому прогрессированию дыхательной недостаточности. Альвеолярный отек легких часто сопровождается отделением пенистой розоватой серозной мокроты.

Кровохарканье достаточно часто выявляется у больных митральным стенозом. Оно появляется при выраженном застое в венах малого круга кровообращения и обусловлено разрывом легочно-бронхиальных анастомозов под действием высокой венозной легочной гипертензии. Чаще больные отмечают появление в мокроте прожилок или сгустков крови.

Наконец, при альвеолярном отеке легких у больных может появляться серозная мокрота, нередко розоватого цвета, что связано с пропотеванием эритроцитов и плазмы в просвет альвеол (per diapedesum ).

Характерно, что при увеличении у больных митральным стенозом легочного сосудистого сопротивления, т. е. при нарастании легочной артериальной гипертензии (“второго барьера”) и особенно при возникновении правожелудочковой недостаточности некоторые признаки венозного застоя крови в легких (приступы удушья, эпизоды отека легких и кровохарканье) уменьшаются . Это обусловлено снижением объема крови, поступающей в малый круг кровообращения, что приводит к своеобразной его разгрузке.

Повышенная утомляемость, мышечная слабость, появляющиеся при физической нагрузке, - весьма характерные и ранние клинические признаки митрального стеноза. Эти симптомы связаны по меньшей мере с двумя основными причинами:

наличием у больных “фиксированного” сердечного выброса , т. е. отсутствием адекватного прироста УО во время нагрузки, вызванного как сужением митрального отверстия, так и повышенным сопротивлением легочных сосудов (легочная артериальная гипертензия); снижением перфузии периферических органов и скелетных мышц , обусловленным нарушением периферического кровообращения (вазоконстрикторные эндотелиальные факторы, активация САС, РААС и тканевых РАС и т. п.).

Сердцебиения и перебои в работе сердца - один из частых признаков митрального порока. Эти симптомы связаны со склонностью больных митральным стенозом к тахикардии (рефлекторная активация САС) и частым возникновением фибрилляции и трепетания предсердий, а также наджелудочковой экстрасистолии.

Боли в области сердца возникают у небольшой части больных митральным стенозом. Их связывают преимущественно с выраженной легочной гипертензией. Если отсутствуют сопутствующий коронарный атеросклероз и ИБС, боли обычно не носят характера типичной стенокардии. Они чаще тупые, давящие, длительные и не связаны с физической нагрузкой . В других случаях боли в области сердца носят острый колющий характер, кратковременны, что заставляет дифференцировать их с приступами стенокардии. Нитроглицерин, как правило, не купирует боль.

Жалобы на отеки, тяжесть в правом подреберье, диспептические расстройства (анорексию, тошноту, рвоту и др.) характерны для поздних стадий заболевания, когда развиваются правожелудочковая недостаточность и застой крови в венозном русле большого круга кровообращения.

Общий осмотр (особенности)

· Положение ортопноэ

· Физический инфантилизм (habitus gracilis)

· Facies mitralis

· Кожа бледная, с серым оттенком

· Диффузный цианоз кожи

· Акроцианоз

· Отеки ног, поясницы

· Анизокория

· Набухание и пульсация яремных вен

Положение ортопноэ. При выраженном застое крови в малом круге кровообращения больные занимают сидячее или полусидячее положение в постели (положение ортопноэ), что способствует уменьшению притока крови к правым отделам сердца и легким и несколько уменьшает одышку (рис. 8.4, см. цветную вклейку).

Телосложение. Внешний вид больных митральным стенозом часто бывает довольно характерным, особенно если порок формируется в молодом или детском возрасте. Обращают на себя внимание признаки слабого общего физического развития . Больные астенического, хрупкого телосложения (habitus gracilis ), конечности худы и холодны на ощупь, мышцы развиты слабо. Нередко пациенты с митральным стенозом выглядят моложе своих лет (“физический инфантилизм”). Эти признаки объясняются, главным образом, наличием фиксированного сердечного выброса и недостаточной перфузией внутренних органов и скелетных мышц.

Цианоз. Весьма характерный признак - периферический цианоз (акроцианоз) и цианоз лица . Отмечается синюшность губ, мочек ушей, кончика носа, пальцев рук и ног. В далеко зашедших случаях заболевания у больных с выраженной легочной гипертензией и низким сердечным выбросом можно наблюдать типичное facies mitralis , когда цианоз губ, носа, ушей сочетается с ярким цианотическим румянцем на щеках в виде так называемой “митральной бабочки ” (рис.).

Отеки . Возникновение правожелудочковой недостаточности и застоя крови в большом круге кровообращения сопровождается появлением отеков на ногах или в области поясницы.

Анизокория - результат сдавления симпатического ствола увеличенным левым предсердием.

Набухание вен шеи - признак свидетельствует о повышении ЦВД.

Осмотр и пальпация области сердца

При осмотре и пальпации сердца можно обнаружить видимую на глаз усиленную и разлитую пульсацию прекардиальной области слева от грудины (сердечный толчок ), распространяющуюся на эпигастральную область , что свидетельствует о выраженной гипертрофии и дилатации ПЖ , обусловленныx легочной гипертензией. Эпигастральная пульсация в этих случаях усиливается на вдохе, когда гипертрофированный ПЖ, непосредственно располагающийся на диафрагме, несколько опускается вниз (рис.).

Верхушечный толчок, как правило, не изменен или отсутствует, т. к. ЛЖ оттеснен увеличенным ПЖ. В некоторых случаях на верхушке, особенно при пальпации в положении больного на левом боку, определяется низкочастотное диастолическое дрожание (“кошачье мурлыканье”), являющееся пальпаторным эквивалентом диастолического шума, характерного для митрального стеноза.

В редких случаях во II межреберье слева от грудины можно выявить усиленную пульсацию, связанную с расширением ствола легочной артерии , вызванным длительной и стойкой легочной артериальной гипертензией.

Наконец, если порок сформировался в детском или юношеском возрасте, при осмотре области сердца можно заметить своеобразное выбухание левой прекардиальной области - “сердечный горб” (gibbus cordis) , который обусловлен выраженной гипертрофией и дилатацией ПЖ.

Перкуссия сердца

Перкуссия сердца в типичных случаях позволяет выявить смещение вправо правой границы относительной тупости сердца (дилатация ПЖ) и вверх верхней границы (дилатация ЛП). Наиболее характерным является митральная конфигурация сердца: сглаженная талия сердца (дилатация ЛП) и смещение вправо правого контура сердца. При перкуссии абсолютной тупости сердца выявляется ее расширение за счет дилатации ПЖ (рис.).

Аускультация сердца

Аускультативная картина при митральном стенозе в типичных случаях складывается из появления

· “хлопающего” I тона,

· акцента и расщепления II тона на легочной артерии,

· тона открытия митрального клапана

· и органического диастолического шума на верхушке сердца с пресистолическим усилением (рис).

1. Усиленный “хлопающий” I тон.

Причинами “хлопающего” I тона являются:

· быстрое смыкание и резкое напряжение клапана в период изоволюмического сокращения ЛЖ;

высокая плотность (склерозирование) сращенных в виде воронки створок клапана; недостаточное наполнение кровью ЛЖ, что приводит к увеличению скорости изоволюмического сокращения ЛЖ; малая длина свободного края створки клапана

2. Акцент и расщепление II тона на легочной артерии (рис.). Акцент II тона на легочной артерии свидетельствует о наличии у больного повышенного давления в ЛА. Причиной разновременного захлопывания полулунных клапанов аорты и легочной артерии, лежащего в основе расщепления II тона, служит не высота давления в легочной артерии, а удлинение систолы гипертрофированного и дилатированного ПЖ .

3. Тон (щелчок) открытия митрального клапана (OS) возникает в момент открытия склерозированного митрального клапана сильной струей крови, поступающей в желудочек. Тон открытия митрального клапана (the opening snap of mitral valve или OS ) обычно появляется через 0,1 сек после II тона. Важной особенностью тона открытия митрального клапана является его высокочастотный характер.

4. Диастолический шум на верхушке - довольно частый аускультативный симптом при митральном стенозе. Диастолический шум отстоит от II тона, начинаясь после тона (щелчка) открытия митрального клапана (OS). Он носит убывающий характер с тенденцией к пресистолическому усилению, обусловленному ускорением кровотока во время систолы ЛП (рис.).

Диастолический шум при митральном стенозе лучше выслушивается на верхушке сердца в горизонтальном положении больного, особенно в положении на левом боку. Шум, как правило, никуда не проводится .

Иногда при выраженной легочной артериальной гипертензии, характерной для митрального стеноза, во II межреберье слева от грудины выслушивается мягкий дующий диастолический шум (шум Грехэма Стилла ) , который обусловлен значительным расширением ствола легочной артерии и относительной недостаточностью легочного клапана . Шум возникает сразу после II тона и проводится вдоль левого края грудины (рис.).

Пульс

· Pulsus differens

· Нерегулярный

· Дефицитный при ФП

Артериальное давление

Снижение систолического и пульсового давления

Изменения других органов

Исследование легких позволяет выявить аускультативные признаки застоя крови в малом круге кровообращения.

Интерстициальный отек легких характеризуется появлением влажных мелкопузырчатых хрипов, преимущественно в нижних отделах легких.

При альвеолярном отеке над всей поверхностью грудной клетки выслушиваются средне - и крупнопузырчатые незвонкие влажные хрипы на фоне ослабленного везикулярного дыхания. В тяжелых случаях на расстоянии определяется клокочущее дыхание.

Аускультативный феномен Боткина . В некоторых случаях при аускультации легких у больных митральным стенозом можно выслушать крепитацию или мелкопузырчатые влажные хрипы вдоль верхней и левой границ сердца. полагал, что этот аускультативный признак обусловлен давлением увеличенного ЛП на легкое.

Исследование органов брюшной полости. При правожелудочковой недостаточности определяется гепатомегалия , в тяжелых случаях - асцит .

Инструментальная диагностика

Электрокардиография

Электрокардиографическое исследование у больных митральным стенозом позволяет выявить признаки гипертрофии миокарда ЛП (Р-mitrale) и ПЖ , а также различные нарушения сердечного ритма и проводимости .

Нарушения ритма и проводимости при митральном стенозе чаще всего представлены ЭКГ-признаками:

· фибрилляции предсердий (чаще крупноволнистая форма );

· наджелудочковой экстрасистолии;

· пароксизмальной наджелудочковой тахикардии;

· блокады правой ножки пучка Гиса.

Фонокардиография

· Амплитуда I тона на верхушке увеличена

· Тон открытия митрального клапана

· Акцент и расщепление II тона на легочной артерии

· Диастолический шум на верхушке

· Удлинение интервала Q-I тон

При рентгенографии в трех стандартных проекциях у больных митральным стенозом можно выявить увеличение ЛП и ПЖ , обусловленное преимущественно их дилатацией, а также рентгенологические признаки легочной гипертензии . Корни легких расширены, контуры четкие, мелкие ветви сужены, наблюдается феномен «ампутации, обрыва теней» - симптом «ампутации корней».

Эхокардиография

Катетеризация правых и левых отделов сердца

Катетеризацию правых и левых отделов сердца у больных митральным стенозом обычно проводят с целью предоперационной верификации диагноза и количественной оценки гемодинамических нарушений.

Катетеризация правых отделов сердца позволяет оценить ЦВД, давление в легочной артерии и давление заклинивания легочной артерии (ДЗЛА), которое с известными допущениями соответствует давлению в ЛП и отражает, таким образом, состояние легочно-капиллярного кровотока и риск возникновения отека легких.

Катетеризация левых отделов сердца позволяет получить информацию о динамике на протяжении сердечного цикла внутрижелудочкового и внутрипредсердного давления и составить объективное представление о наличии патологических градиентов давления между желудочком и предсердием. Как видно на рис. 8.30, для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия характерно возникновение значительного градиента давления между ЛП и ЛЖ, сохраняющегося на протяжении всей диастолы и особенно значительного во время систолы левого предсердия. Кроме того, специальные методики позволяют количественно оценить степень сужения клапанного отверстия.

К числу осложнений митрального стеноза относятся:

фибрилляция и трепетание предсердий - очень частое осложнение, которое возникает вследствие значительного перерастяжения левого предсердия, его гипертрофии, дистрофических и склеротических изменений в предсердии; образование внутрисердечных тромбов и возникновение тромбоэмболий в артерии большого круга кровообращения , причем в половине случаев - в мозговые артерии (наблюдается у 20% больных митральным стенозом, особенно у пациентов с мерцательной аритмией); относительная недостаточность трехстворчатого клапана , которая развивается при выраженной дилатации ПЖ (расширение фиброзного кольца клапана и дисфункция папиллярных мышц); относительная недостаточность клапана легочной артерии , развивающаяся при длительном и выраженном повышении давления в легочной артерии в результате расширения ее ствола и неплотного смыкания морфологически неизмененных створок клапана, что является причиной обратного диастолического тока крови из легочной артерии в ПЖ, создающего ему дополнительную объемную перегрузку.

Недостаточность митрального клапана

Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность) - это неполное смыкание створок клапана во время систолы желудочков, сопровождающееся регургитацией крови из ЛЖ в ЛП (рис.).

Различают две формы митральной недостаточности: органическую и функциональную.

Органическая недостаточность характеризуется сморщиванием и укорочением створок клапана, отложением в них кальция и поражением подклапанных структур (рис.). Именно эту форму недостаточности митрального клапана, при которой имеется грубое органическое поражение створок клапана, принято называть собственно пороком сердца .

Наиболее частыми причинами органической митральной недостаточности являются:

ревматизм (около 75% случаев); инфекционный эндокардит; атеросклероз; системные заболевания соединительной ткани.

Функциональная митральная недостаточность обусловлена нарушением структуры и функции клапанного аппарата (фиброзного кольца, папиллярных мышц, хорд) при неизмененных створках самого клапана.

Причинами функциональной недостаточности митрального клапана являются:

1. Заболевания ЛЖ, сопровождающиеся его выраженной гемодинамической перегрузкой, расширением фиброзного кольца митрального клапана и дисфункцией клапанного аппарата:

артериальные гипертензии; аортальные пороки сердца (“митрализация”); дилатационная кардиомиопатия (ДКМП); ИБС, особенно постинфарктный кардиосклероз и др.

2. Пролабирование митрального клапана - избыточное систолическое выбухание (выпячивание) одной или обеих створок клапана в полость ЛП, сопровождающееся митральной регургитацией и возникающее в результате аномального удлинения сухожильных нитей у больных с так называемыми дисплазиями соединительной ткани (рис. 8.32, в).

3. Дисфункция папиллярных мышц вследствие ишемии, некроза или кардиослероза (ИБС, острый ИМ, постинфарктный кардиосклероз, миокардиты и др.), ведущая к развитию вторичного пролабирования митрального клапана, сопровождающегося митральной регургитацией.

4. Разрыв хорд или папиллярных мышц вследствие острого ИМ, инфекционного эндокардита, травмы сердца и др. (рис. 8.32, г) - причина развития острой недостаточности митрального клапана (см. ниже).

5. Обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП), сопровождающаяся патологическим систолическим движением (“открытием”) передней створки митрального клапана (см. ниже).

6. Первичный “идиопатический” кальциноз фиброзного кольца, митрального клапана, хорд и папиллярных мышц.

Изменения гемодинамики

Клиническая картина недостаточности митрального клапана определяется в первую очередь объемом обратного тока крови из ЛЖ в ЛП, что, в конечном счете, может приводить к развитию нескольких важных гемодинамических последствий данного порока.

1. Гипертрофия и дилатация левого предсердия и левого желудочка. В результате неполного смыкания створок митрального клапана кровь во время систолы ЛЖ устремляется не только в аорту, но и в ЛП. Во время диастолы в ЛЖ возвращается избыточный объем крови. Таким образом, левое предсердие и желудочек испытывают постоянную перегрузку объемом. Длительное воздействие на сердце этого гемодинамического фактора приводит к развитию эксцентрической гипертрофии ЛП и ЛЖ, т. е. гипертрофии миокарда в сочетании с тоногенной дилатацией этих камер сердца. Эти два процесса носят компенсаторный характер, обеспечивая в течение длительного времени повышение силы сокращения предсердия и желудочка.

2. Снижение эффективного сердечного выброса - второе важнейшее следствие митральной недостаточности. В тяжелых случаях объем крови, выбрасываемой в аорту, может достигать всего 70% или даже 50% от общей величины ударного объема ЛЖ; остальное количество крови как бы “бесцельно” циркулирует между ЛЖ и ЛП, вызывая только их объемную перегрузку. В результате, несмотря на увеличение работы этих отделов сердца, эффективный сердечный выброс (т. е. количество крови, выбрасываемой в артериальную систему большого круга кровообращения) снижается и, одновременно, уменьшается перфузия внутренних органов и периферических тканей (головной мозг, скелетные мышцы, почки и т. д.).

Различают 4 степени митральной регургитации:

I степень - митральная регургитация составляет менее 15% от УО ЛЖ; II степень - 15–30% от УО; III степень - 30–50% от УО; IV степень - более 50%.

3. Легочная гипертензия. При выраженной недостаточности митрального клапана и большой величине митральной регургитации повышается давление в ЛП и венах малого круга кровообращения, хотя такое повышение редко достигает степеней его увеличения, наблюдающихся при стенозе левого предсердно-желудочкового отверстия. Тем не менее при митральной недостаточности также возможно развитие застоя крови в легких с появлением соответствующей клинической симптоматики.

Обычно давление в ЛП и малом круге кровообращения повышается незначительно. Во многом это связано с существенным увеличением податливости стенки ЛП при длительно существующей митральной регургитации. У таких больных обычно выявляется значительное увеличение объема ЛП, тогда как уровень давления в нем может оставаться нормальным или слегка повышенным. Ясно, что клиническая картина застоя крови в легких в этих случаях будет слабо выраженной или отсутствовать совсем.

Наконец, следует помнить, что при длительном течении заболевания и выраженной гипертрофии и дилатации левых отделов сердца постепенно снижается сократительная функция ЛЖ и формируется левожелудочковая недостаточность , сопровождающаяся венозным застоем крови в малом круге кровообращения, а в дальнейшем - развитием легочной артериальной гипертензии. Со временем формируется гипертрофия и дилатация ПЖ , а при тяжелом течении заболевания появляются признаки правожелудочковой недостаточности с застоем крови в большом круге кровообращения. Все же такое течение заболевания встречается достаточно редко и в большистве случаев преобладает картина объемной перегрузки левых отделов сердца и невыраженного венозного застоя крови в легких.

Клиническая картина

Клиническая картина недостаточности митрального клапана определяется величиной митральной регургитации, наличием или отсутствием застоя крови в легких и функциональным состоянием ЛЖ.

Жалобы

Если дефект клапана выражен нерезко, а повторные ревматические атаки отсутствуют, больной в течение длительного времени (иногда в течение всей жизни) может не испытывать сколько-нибудь заметного дискомфорта. Это объясняется в первую очередь наличием компенсаторной гипертрофии и тоногенной дилатации ЛЖ и ЛП, которые обеспечивают необходимое увеличение общего УО и полностью компенсируют объемную перегрузку левых отделов сердца (объем крови, поступающей в аорту, + объем регургитации).

Первые субъективные проявления порока, как правило, связаны с относительным снижением эффективного УО и умеренным повышением давления в легочной артерии.

Вначале больные жалуются на быструю утомляемость, мышечную слабость, тяжесть в ногах, сердцебиения и одышку , возникающие только при физической нагрузке.

По мере прогрессирования заболевания одышка наблюдается и в покое, иногда приобретая характер ортопноэ , т. е. усиливаясь или появляясь в горизонтальном положении больного. В этих случаях речь идет, как правило, о выраженном застое крови в МКК и повышении давления в легочной артерии, обусловленных снижением сократимости ЛЖ и значительным объемом митральной регургитации.

Одновременно пульс становится учащенным, даже в покое, что также отражает снижение эффективного УО и рефлекторную активацию САС.

Наконец, в тяжелых случаях у больных с выраженной легочной гипертензией могут появляться приступы сердечной астмы, сухой кашель или кашель с небольшим отделением слизистой мокроты . Иногда в мокроте появляются примеси крови .

При длительном течении органической митральной недостаточности, сопровождающейся признаками пассивной венозной легочной гипертензии, рано или поздно в патологический процесс вовлекается ПЖ: он гипертрофируется и дилатируется, а в дальнейшем начинает проявляться его декомпенсация . Появление правожелудочковой недостаточности сопровождается отеками на ногах и тяжестью в правом подреберье , возникающей вследствие гепатомегалии.

Осмотр

При небольшой степени недостаточности митрального клапана внешние проявления этого порока сердца отсутствуют.

Для гемодинамически значимого дефекта клапана, сопровождающегося легочной гипертензией и снижением эффективного сердечного выброса, характерно появление акроцианоза (цианоза губ, кончика носа, пальцев и т. д.), иногда яркого цианотичного румянца на щеках (facies mitralis ).

Положение ортопноэ (сидячее или полусидячее положение в постели) свидетельствует о возникновении левожелудочковой недостаточности и значительном застое крови в малом круге кровообращения.

При правожелудочковой недостаточности выявляются характерные признаки: отеки на ногах, набухание шейных вен , увеличение живота в объеме за счет асцита (редко).

Осмотр и пальпация сердца

У большинства больных с митральной недостаточностью преобладает эксцентрическая гипертрофия (гипертрофия + дилатация) левых отделов сердца , характерная для их объемной перегрузки.

Верхушечный толчок в связи с этим становится усиленным, разлитым и смещается влево, кнаружи от левой срединно-ключичной линии (рис.). При выраженной недостаточности митрального клапана и присоединении левожелудочковой недостаточности верхушечный толчок может достигать передней подмышечной линии и опускаться вниз в VI межреберье.

На верхушке иногда определяется систолическое дрожание - низкочастотный эквивалент характерного для митральной регургитации систолического шума.

В тяжелых случаях при более выраженной легочной гипертензии и возникновении гипертрофии и дилатации ПЖ, помимо описанных изменений верхушечного толчка у больных можно обнаружить усиленный и разлитой сердечный толчок , локализующийся в III–IV межреберье слева от грудины, а также эпигастральную пульсацию .

Перкуссия

Наиболее характерно смещение левой границы относительной тупости сердца влево за счет дилатации ЛЖ (рис.).

Верхняя граница относительной тупости смещается вверх, как правило, лишь при выраженной дилатации ЛП.

Гораздо чаще расширение этого отдела можно обнаружить при исследовании конфигурации сердца, которое выявляет сглаживание “талии” сердца (митральная конфигурация ), при этом митральная конфигурация при недостаточности двустворчатого клапана сочетается со смещением левого контура сердца влево.

В тяжелых и относительно редких случаях, когда на фоне выраженной и длительно существующей легочной гипертензии развивается эксцентрическая гипертрофия ПЖ, к описанным изменениям границ сердца может присоединяться смещение вправо правой границы относительной тупости и правого контура сердца .

Аускультация сердца

Изменения I тона. Для органической недостаточности митрального клапана очень характерно ослабление I тона на верхушке или даже его исчезновение, обусловленные отсутствием герметичности ЛЖ во время фазы изоволюмического сокращения желудочка (отсутствие периода замкнутых клапанов).

Изменения II тона. Акцент II тона на легочной артерии выявляется лишь в поздних стадиях заболевания при возникновении левожелудочковой недостаточности и развитии легочной гипертензии.

Патологический III тон иногда можно выслушать при недостаточности митрального клапана. Он обусловлен объемной перегрузкой ЛЖ. III тон лучше определяется на выдохе.

Систолический шум на верхушке - наиболее важный аускультативный признак недостаточности митрального клапана. Он возникает в результате турбулентного тока крови из ЛЖ в ЛП во время периода изгнания. Отсутствие систолического шума почти полностью исключает органическую митральную недостаточность.

Систолический шум митральной недостаточности следует непосредственно за I тоном или сливается с ним. Он имеет лентовидную или веретенообразную форму, занимая 2/3 или всю систолу. Шум выслушивается на верхушке и проводится в левую подмышечную область (рис.).

Функциональный диастолический шум (шум Кумбса).

У больных с выраженной органической митральной недостаточностью изредка может выслушиваться функциональный мезодиастолический шум (шум Кумбса), обусловленный относительным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия (рис.). Он появляется, как правило, при условии значительной дилатации ЛЖ и ЛП при отсутствии расширения фиброзного кольца клапана. При этих условиях сердце (ЛЖ и ЛП) напоминает по форме песочные часы с относительно узкой перемычкой в области левого атриовентрикулярного отверстия. В момент опорожнения ЛП в фазу быстрого наполнения это отверстие на короткое время становится относительно узким для увеличенного объема крови в ЛП, и возникает относительный стеноз левого атриовентрикулярного отверстия с турбулентным потоком крови из ЛП в ЛЖ. Поэтому на верхушке сердца, помимо органического систолического шума митральной недостаточности, можно выслушать короткий и тихий мезодиастолический шум (шум Кумбса).

Артериальный пульс

В большинстве случаев изменения артериального пульса не характерны для недостаточности митрального клапана. Сравнительно рано у больных можно выявить склонность к тахикардии . При возникновении фибрилляции предсердий пульс неритмичный, количество пульсовых волн существенно меньше ЧСС, определяемой при аускультации сердца (дефицит пульса ).

Артериальное давление

Артериальное давление чаще всего нормально . В более тяжелых случаях при снижении эффективного сердечного выброса наблюдается тенденция к уменьшению систолического и пульсового АД при сохранении диастолического АД на нормальных или слегка повышенных цифрах.

Изменения других органов

Исследование легких . Влажные хрипы в легких, свидетельствующие о застое крови в малом круге кровообращения, по понятным причинам достаточно редко встречаются при изолированной недостаточности митрального клапана. Картина интерстициального или альвеолярного отека легких больше характерна для остро возникшей митральной недостаточности у больных ИМ или

инфекционным эндокардитом.

Исследование органов брюшной полости . Лишь в отдельных тяжелых случаях заболевания можно выявить перкуторные и пальпаторные признаки гепатомегалии и асцита, что указывает на возникновение правожелудочковой недостаточности.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография

Рентгенологическое исследование

На рентгенограммах сердца у больных с недостаточностью митрального клапана выявляются признаки дилатации ЛЖ и ЛП.

В прямой проекции важным рентгенологическим признаком расширения ЛЖ является удлинение нижней дуги левого контура сердца в прямой проекции (рис. 8.39). Верхушка сердца при этом смещается влево или влево и вниз и как бы погружается в тень диафрагмы. Одновременно можно заметить выравнивание левого контура сердца и сглаживание “талии” сердца, обусловленное дилатацией ЛП (митральная конфигурация).

Эхокардиография

1. Единственными достоверными (прямыми) эхокардиографическими признаками недостаточности митрального клапана являются: допплер-эхокардиографическое обнаружение систолического потока крови , регургитирующей из ЛЖ в ЛП , причем глубина проникновения струи регургитации в глубь предсердия превышает 10 мм от уровня створок митрального клапана; сепарация створок митрального клапана во время систолы желудочков (более редкий признак). 2. Косвенными эхокардиографическими признаками митральной недостаточности являются: увеличение размеров ЛП; гиперкинезия задней стенки ЛП; увеличение общего ударного объема (по методу Simpson); гипертрофия миокарда и дилатация полости ЛЖ. 3. Объем митральной регургитации (фракция митральной регургитации ) может быть вычислен на основании данных двухмерной эхокардиографии и допплеровского исследования.

Катетеризация сердца

При митральной недостаточности в период систолы желудочков на кривой внутрипредсердного давления появляется гигантская волна “V”, обусловленная регургитацией крови из левого желудочка (рис.). Фракция митральной регургитации может быть рассчитана на основании данных левой вентрикулографии .

Патофизиология. В норме у взрослого человека площадь левого атриовен­трикулярного отверстия составляет от 4 до 6 см 2 . При существующем снижении отверстия, т. е. тогда, когда его площадь составляет менее половине от нормаль­ной, кровь может течь из левого предсердия в левый желудочек лишь под действием увеличенного выше нормы градиента давления между предсердием и левым желудочком. Наличие такого градиента давления и является отличи­тельным признаком стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Когда площадь отверстия уменьшается до 1 см 2 , для поддержания нормального сердеч­ного выброса требуется наличие давления в левом предсердии примерно в 25 мм рт. ст. Повышение давления в левом предсердии в свою очередь вызывает увеличение давления в легочных венах и легочных капиллярах, что ведет к нарушению функции легких и появлению одышки при физической нагрузке. Первый приступ одышки обычно провоцируется действиями, вызываю­щими увеличение кровотока через левое атриовентрикулярное отверстие, а это влечет за собой дальнейшее повышение давления в левом предсердии (см. ниже). Для оценки степени обструкции очень важно измерить как градиент давления между предсердием и желудочком, так и скорость кровотока. Последняя зависит не только от величины сердечного выброса, но и от частоты сердечных сокращений. Увеличение частоты сердечных сокращений укорачивает диастолу более пропорционально, чем систолу, и уменьшает время кровотока через клапан. Поэтому для любой данной величины сердечного выброса тахикардия увеличивает межклапанный градиент и способствует дальнейшему увеличению давления в ле­вом предсердии.

При изолированном стенозе левого атриовентрикулярного отверстия диа­столическое давление в левом желудочке находится в пределах нормы. Если име­ются сопутствующая недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность), поражение клапана аорты, последствия перенесен­ного ревматического миокардита, системная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, то диастолическое давление в левом желудочке может быть повышен­ным, что отражает нарушение его функции и/или уменьшение его эластичности. Дисфункция левого желудочка, выражающаяся в уменьшении фракции выброса и скорости укорочения циркулирующих волокон, возникает примерно у 25 % боль­ных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, она является след­ствием длительного уменьшения преднагрузки и распространения сморщивания от клапана на подклапанный миокард. При изолированном стенозе левого атрио­вентрикулярного отверстия и синусовом ритме среднее давление в левом пред­сердии и давление заклинивания легочного ствола обычно повышены, кривая изменения давления имеет выраженный пик, соответствующий сокращению предсердия (волна а ), сменяющийся постепенным спадом после открытия левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана (коллапс у ). У больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия небольшой и умеренной сте­пени без увеличения легочного сосудистого сопротивления давление в легочном стволе в покое обычно нормальное; при физической нагрузке оно может повы­шаться. При выраженном стенозе вне зависимости от наличия или отсутствия увеличения легочного сосудистого сопротивления давление в легочном стволе повышено даже в покое. В исключительных случаях его значения могут превы­шать значения системного артериального давления. При физической нагрузке у таких больных происходит дальнейшее увеличение давления в левом пред­сердии, легочных капиллярах и легочном стволе. Когда у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия системное давление в легочном стволе достигает примерно 50 мм рт. ст. или когда то же самое наблюдается у больных с любым другим клапанным пороком сердца, увеличенная постнагрузка на правый желудочек препятствует его опорожнению, вследствие чего происходит компен­саторное увеличение конечно-диастолического давления в правом желудочке и конечно-диастолического объема правого желудочка.

Величина сердечного выброса в покое у подобных больных существенно варьирует. Так, гемодинамическая реакция на данную степень митральной об­струкции может характеризоваться нормальным сердечным выбросом при высо­ком градиенте давления между левым предсердием и левым желудочком либо, напротив, пониженным сердечным выбросом при небольшом градиенте давления между левым предсердием и левым желудочком. У небольшой части больных с умеренно выраженным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия отме­чается нормальный сердечный выброс в покое и нормальный его прирост при физической нагрузке; у таких больных высокий градиент давления между пред­сердием и желудочком способствует значительному увеличению давления в левом предсердии и давления в легочных капиллярах, что в свою очередь может привести к развитию относительно тяжелого легочного застоя. У большинства же больных с умеренным стенозом, однако, сердечный выброс сохраняется в пределах нормы только в покое, а при физической нагрузке его прирост несколько отличен от таковой. У больных с выраженным стенозом, особенно в случае значи­тельного повышения легочного сосудистого сопротивления, сердечный выброс является субнормальным уже в покое, при физической же нагрузке он не повышается, а в ряде случаев может даже понижаться. Уменьшение сердечного выброса у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия в первую очередь связано с обструкцией собственно отверстия, однако оно также может быть следствием нарушения функции любого из желудочков.

Клинические и гемодинамические особенности стеноза левого атриовентри­кулярного отверстия в значительной степени определяются уровнем давления в легочном стволе. Легочная гипертензия является следствием 1) пассивной пере­дачи назад увеличенного давления в левом предсердии; 2) констрикции артериол, которая в основном запускается повышенным давлением в левом предсердии и в легочных венах (реактивная легочная гипертензия); 3) облитериру­ющими изменениями в легочном сосудистом русле. Увеличение легочного сосудис­того сопротивления может рассматриваться как осложнение длительно сущест­вующего и выраженного стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Со временем выраженная легочная гипертензия вызывает развитие недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана и легочную недостаточность, а также правожелудочковую недостаточность. Изменения в легочном сосудистом русле однако, могут рассматриваться как обладающие защитным действием: повышенное капиллярное сопротивление уменьшает вероятность появления симптомов легоч­ного застоя за счет уменьшения выброса крови в легочную капиллярную сеть, который затем, при физической активности, переполняет пространство за стенози­рованным клапаном. Эта компенсация, однако, происходит за счет снижения сердечного выброса.

Этиология и патогенез. Причиной стеноза левого атриовентрикулярного от­верстия чаще всего служит ревматизм. Стеноз развивается обычно у 40 % всех больных, страдающих ревматизмом сердца; 60 % из них составляют женщины. Поражение створок клапана характеризуется их диффузным утолщением за счет фиброзной ткани и/или отложений кальция. Комиссуры сращены, сухожильные хорды сращены и укорочены, створки клапанов становятся ригидными. Эти из­менения в свою очередь приводят к сужению в области верхушки и образо­ванию так называемого воронкообразного клапана. В то время как начальные изменения левого предсердно-желудочкового клапана специфичны для ревматиз­ма, последующие изменения могут быть неспецифичными, являясь следствием травмирования клапана, вызванного нарушением кровотока вследствие его пер­вичной деформации. Кальцификация стенозированного клапана приводит к иммо­билизации его створок и к сужению левого атриовентрикулярного отверстия.

Кальцифицированный клапан может сам по себе вызвать образование тромба и артериальную эмболию. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия редко бывает врожденным.

Клинические признаки. В областях с умеренным климатом латентный период между первой атакой ревматического кардита (хотя анамнез последнего может быть установлен довольно редко) и появлением симптомов стеноза левого атрио­вентрикулярного отверстия обычно составляет около 20 лет. Большинство боль­ных начинают ощущать дискомфорт в возрасте около 40 лет. После появления у больного со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия выраженных клинических симптомов болезнь постоянно прогрессирует и, если стеноз не устра­няется с помощью хирургического вмешательства, заканчивается смертью в течение 2-5 лет. В экономически слабо развитых областях, в частности на Индийском субконтиненте, в Центральной Америке, на Ближнем Востоке, имеется тенденция к более быстрому прогрессированию заболевания: здесь часто наблю­дают появление клинических симптомов в возрасте 20 лет. С другой стороны, в США, Западной Европе все чаще выявляется медленно прогрессирующий стеноз у больных пожилого возраста.

При небольшой степени клапанной обструкции многие физикальные приз­наки стеноза левого атриовентрикулярного отверстия могут выявляться при отсут­ствии каких-либо жалоб со стороны больного. Однако даже у больных, у которых размер левого атриовентрикулярного отверстия достаточен для того, чтобы было возможным поддержание нормального кровотока при незначительном увеличении давления в левом предсердии, физическое перенапряжение, возбуждение, лихо­радка, анемия, пароксизмальная тахикардия, сексуальная активность, беремен­ность, тиреотоксикоз могут усиливать повышение давления в легочных капил­лярах и приводить к появлению одышки и кашля. По мере прогрессирования стеноза уровень нагрузки, вызывающей появление одышки, становится все мень­ше, больной все больше вынужден ограничивать свою повседневную активность. Перераспределение крови из зависимых частей тела к легким, возникающее при принятии больным горизонтального положения, ведет к появлению ортопноэ и пароксизмальной ночной одышки. Отек легких развивается в том случае, когда кровоток через значительно суженное левое атриовентрикулярное отверстие внезапно увеличивается (гл. 26). У больного с умеренно выраженным стенозом с годами постоянно увеличивается вероятность возникновения предсердных аритмий-экстрасистол, пароксизмальных тахикардии, трепетания и мерца­ния предсердий. Увеличение частоты сокращений желудочков, связанное с нелече­ным или неадекватно леченным мерцанием предсердий, часто служит причиной внезапного усиления одышки. Появление постоянной формы мерцания предсердий часто является поворотным пунктом в течении болезни, оно обычно сопровожда­ется ускорением развития симптомов болезни.

Кровохарканье (гл. 25) является следствием разрыва легочно-бронхиальных соединений под воздействием легочной венозной гипертензии. Чаще всего оно возникает у больных с увеличенным давлением в левом предсердии в от­сутствие значительного увеличения сопротивления легочных сосудов. Оно почти никогда не приводит к летальному исходу. Истинное кровохарканье следует отли­чать от кровохарканья, появляющегося" при отеке легких, инфаркте легких, бронхите. Все эти три состояния возникают особенно часто у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия.

При увеличении легочного сосудистого сопротивления, развитии стеноза или недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана клинические проявления легочного застоя могут уменьшаться, частота и тяжесть эпизодов отека легких и кровохарканья также уменьшаются. Увеличение легочного сосудистого сопротивления приводит к дальнейшему увеличению систолического давления в правом желудочке и вследствие этого к уменьшению работоспособности, появ­лению слабости, дискомфорта в области живота как результат застоя в печени, отеков.

Повторные легочные эмболии с инфарктами (гл. 211) - это одна из основных причин смертности больных со стенозом левого атрио­вентрикулярного отверстия, сопровождающимся недостаточностью правого желу­дочка. Инфекционные эндокардиты (гл. 188) редко встречаются при чистом стенозе левого атриовентрикулярного отверстия, однако достаточно часто наблюдаются у больных с сочетанием стеноза левого атриовентрикулярного отверстия и недостаточности соответствующего клапана. Боли в грудной клетке возникают примерно у 10 % больных с выраженным стенозом, их при­чиной может быть легочная гипертензия либо ишемия миокарда вследствие атеросклероза венечных артерий, хотя часто причина этих болей не может быть установлена.

Кроме упомянутых выше изменений сосудистого русла, у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия обычно возникает фиброзное утолщение стенок альвеол и легочных капилляров. Жизненная емкость легких, общий объем легких, максимальная скорость выдоха и потребление кислорода на единицу вентиляции легких снижены. У больных с выраженным стенозом не наблюдается адекватного увеличения последнего из этих показателей при физической нагрузке. Ухудшение функции легких прямо коррелирует с выраженностью одышки и со степенью повышения легочного капиллярного давления. Все эти изменения еще более выражены при физической нагрузке. У некоторых больных сопротивление выдоху необычно увеличено. Все эти изменения механической функции легких вносят свой вклад в увеличение работы, затрачиваемой на дыхание, и играют важную роль в патогенезе одышки. Изменения в легких отчасти возникают вслед­ствие транссудации жидкости из легочных капилляров в интерстициальное и альвеолярное пространство вследствие повышенного капиллярного давления. Рас­пределение кровотока и вентиляции может быть несбалансированным; как и при ряде других состояний, при которых увеличивается давление в левом предсердии. при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия легочный кровоток в вертикальном положении перераспределяется от базальных сегментов легких к верхушке (гл. 200). Диффузионная способность легких может быть снижена, особен­но при физической нагрузке. Это является результатом структурных изменении диффузионной поверхности и уменьшения легочного капиллярного объема крови. Утолщение стенок альвеол и капилляров препятствует транссудации жидкости в альвеолы. Развитие отека легких происходит тогда, когда легочное капиллярное давление становится выше онкотического давления плазмы. Усиление функции лимфатической системы легких, удаляющей избыток жидкости, замедляет разви­тие отека легких.

У больного со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия в левом предсердии, особенно в увеличенных его частях, могут образовываться тром­бы. Если из них образуются эмболы, то они чаще всего попадают в мозг, почки, селезенку, конечности. Эти осложнения чаще всего возникают у больных с мерцанием предсердий или нестабильным ритмом, у лиц пожилого возраста, а также у больных со сниженным сердечным выбросом. Они могут встречаться у больных как с относительно небольшой, так и со значительной обструкцией левого атриовентрикулярного отверстия. Таким образом, системная тромбоэмболия мо­жет осложнить течение стеноза левого атриовентрикулярного отверстия даже у больных с отсутствием его клинических симптомов и незначительным сужением отверстия. Во время операций тромбы в левом предсердии обнаруживаются одинаково часто как у больных с наличием тромбоэмболии в анамнезе, так и у больных, у которых эти осложнения никогда не наблюдались. Это указывает на то, что тромбы чаще представляют собой сместившиеся свежеобразованные сгустки. Больные, у которых наблюдались один или несколько эпизодов сис­темной эмболии, находятся под повышенным риском развития повторных эмболий по сравнению с больными митральным стенозом такой же тяжести, но не имею­щими эпизодов эмболий в анамнезе. Иногда тромбы значительных размеров, имеющие ножку, либо свободно плавающие сгустки могут внезапно закрыть просвет левого атриовентрикулярного отверстия. Такие «закупоривающие клапан шары» могут вызывать синкопе или приступы стенокардии. Они могут изменять аускультативную симптоматику при перемене положения тела, создавая картину, напоминающую таковую при миксоме (гл. 193).

Физикальное обследование (см. также гл. 177). У больных с крайне тяжелым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия развиваются перифериче­ский цианоз и цианоз лица. В запущенных случаях на щеках наблю­дается румянец, лицо при этом выглядит исхудалым и синюшным. У больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и синусовым ритмом с выраженной легочной гипертензией или с сопутствующим стенозом правого атриовентрикулярного отверстия при регистрации пульса на яремных венах выяв­ляется выраженная а -волна, являющаяся отражением усиленной систолы правого предсердия. При регистрации пульса на яремных венах у больных с мерцанием предсердий выявляется лишь единичное систолическое расширение (волна с -v) Системное артериальное давление обычно нормальное или незначительно пониже­но. Правожелудочковый толчок пальпируется вдоль левого края грудины, отра­жая увеличение правого желудочка. У больных с податливыми створками левого предсердно-желудочкового клапана I сердечный тон может быть отчетливым. У больных с легочной гипертензией во втором и третьем межреберьях у левого края грудины часто выслушивается тон закрытия клапана легочного ствола. При значительно выраженном чистом стенозе левого атриовентрикулярного от­верстия левый желудочек не определяется. На верхушке сердца, особенно в положении больного лежа на левом боку, часто можно выявить диастолическое дрожание.

I сердечный тон обычно хлопающий, выявляется его акцент. Поскольку левый председно-желудочковый клапан не закрывается до тех пор, пока давление в левом желудочке не достигнет уровня увеличенного давления в левом пред­сердии, I тон (по данным фонокардиографии) обычно несколько отсрочен, осо­бенно при значительной выраженности стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. У больных с легочной гипертензией часто имеется акцент легочного компонента II сердечного тона, при этом оба его компонента расщеплены, но находятся на близком расстоянии друг от друга. У больных с выраженной легочной гипертензией и значительной дилатацией легочного ствола может выслу­шиваться систолический щелчок выброса в легочный ствол. Щелчок открытия левого предсердно-желудочкового клапана лучше всего выслушивается во время выдоха в области верхушки сердца или чуть медиальное ее; его можно легко выслушать также вдоль левого края грудины или в области основания сердца. Этот тон обычно следует через 0,06-0,12 с после тона закрытия клапана аорты, т. е. он следует за тоном закрытия клапана легочного ствола. Поскольку тон открытия левого предсердно-желудочкового клапана возникает сразу же, как только давление в левом желудочке становится ниже давления в левом пред­сердии, временной интервал между закрытием клапана аорты и тоном открытия левого предсердно-желудочкового клапана варьирует обратно пропорционально тяжести стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Этот интервал обычно короче (0,06-0,07 с) у больных с выраженной обструкцией левого атриовен­трикулярного отверстия и длиннее (0,01-0,12 с) у больных с небольшой выра­женностью стеноза. Интенсивность тона открытия левого предсердно-желудоч­кового клапана и I сердечного тона коррелирует со степенью подвижности передней створки клапана. Щелчок открытия клапана обычно переходит в низко­частотный, громыхающий диастолический шум, который лучше всего выслуши­вается в положении больного лежа на левом боку, и часто усиливается, если непосредственно перед аускультацией больной выполняет физическую нагрузку. В целом продолжительность этого шума коррелирует с тяжестью стеноза. У боль­ных с синусовым ритмом шум часто появляется вновь или усиливается во время систолы предсердий, когда сокращение последних ускоряет кровоток через суженное левое атриовентрикулярное отверстие. У больных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия часто выслушивается мягкий (градации I или II/VI) систолический шум на верхушке или вдоль левого края грудины. Это необязательно указывает на наличие митральной регургитации. У больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и правожелудочковой недо­статочностью могут возникать гепатомегалия, отеки ног, асцит, плевральный вы­пот, особенно в правой плевральной полости.

Сопутствующие изменения. При выраженной легочной гипертензии вдоль левого края грудины может выслушиваться громкий пансистолический шум, который возникает за счет функциональной недостаточности правого пред­сердно-желудочкового клапана. Этот шум может усиливаться при выдохе и умень­шаться во время форсированного вдоха или во время выполнения пробы Вальсальвы; он также уменьшается или даже полностью исчезает при восстановлении компенсации. Этот шум не следует путать с пансистолическим шумом, выслуши­ваемым на верхушке при митральной регургитации, поскольку при наличии последней лечебная тактика значительно отличается.

Выявление сопутствующей митральной регургитации у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия (митральным стенозом) имеет сущест­венное клиническое значение. Пресистолический шум и акцент I тона свиде­тельствуют против наличия значительной сопутствующей недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана, однако если у больного с пороком этого клапана I тон и/или щелчок открытия клапана ослаблены или вообще отсутству­ют, то существует вероятность наличия достаточно выраженной его недоста­точности и/или кальцификации деформированных створок клапана. Наличие III тона на верхушке часто свидетельствует о том, что митральная регургитация достаточно выражена. Этот тон обычно тупой и низкочастотный, он следует за щелчком открытия левого предсердно-желудочкового клапана. Иногда у боль­ных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия данные физи­кального обследования могут создавать ложное впечатление наличия недоста­точности левого предсердно-желудочкового клапана. Так, при выраженной легоч­ной гипертензии и правожелудочковой недостаточности III тон возникает в правом желудочке. Увеличенный правый желудочек может вызывать ротацию сердца в направлении по часовой стрелке, он может составлять при этом верхушку сердца, создавая у обследующего неправильное впечатление об увели­чении левого желудочка. В этих обстоятельствах громыхающий диастолический шум и другие аускультативные признаки стеноза левого атриовентрикулярного отверстия становятся менее выраженными или даже исчезают вовсе, заменяясь систолическим шумом вследствие функциональной недостаточности правого пред­сердно-желудочкового клапана. Когда у больного со стенозом левого атриовен­трикулярного отверстия сердечный выброс значительно снижается, ни один из ти­пичных аускультативных признаков стеноза может не определяться. Эти приз­наки могут появиться вновь при восстановлении компенсации. Сопутствующий стеноз правого атриовентрикулярного отверстия также маскирует многие физи­кальные признаки стеноза левого атриовентрикулярного отверстия.

Шум Грехема - Стилла возникает при недостаточности клапана легочного ствола, высокочастотный, диастолический, убывающий, дующего характера вы­слушивается вдоль левого края грудины. Он возникает вследствие дилатации кольца клапана легочного ствола у больных с пороком левого предсердно-желудочкового клапана и выраженной легочной гипертензией. Этот шум может быть неотличим от более часто встречающегося шума при слабой аортальной регургитации, однако первый в отличие от второго редко выслушивается во втором межреберье справа, кроме того, он может исчезать после успешного хирургического лечения стеноза левого атриовентрикулярного отверстия.

Электрокардиограмма. При синусовом ритме у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия зубцы Р отражают увеличение левого предсердия (гл. 178). Когда стеноз левого атриовентрикулярного отверстия осложняется легочной гипертензией или стенозом правого атриовентрикулярного отверстия и увеличением правого предсердия, зубцы Р могут становиться вы­сокими и остроконечными во II стандартном отведении и положительными в от­ведении V1. Комплекс QRS может быть нормальным даже у больных с крити­ческой степенью стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. При выражен­ной легочной гипертензии нередко выявляются отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии правого желудочка. Если у больного со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия выявляются признаки гипер­трофии левого желудочка, то это обычно указывает на наличие дополнительной патологии, создающей нагрузку на левый желудочек, например недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана, пороков клапана аорты, артериальной гипертензии.

Эхокардиограмма (см. также гл. 179). Эхокардиограмма - это наи­более чувствительный и специфический неинвазивный метод диагностики стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Изображения в М-режиме показывают, что передняя и задняя створки левого предсердно-желудочкового клапана не расходятся широко в раннюю диастолу (т. е. менее чем на 15 мм) и сохраняют фиксированную связь друг с другом с течение всей диастолы. Уменьшение наклона фракции выброса отражает неспособность передней створки клапана возвращаться в исходное положение в средней части диастолы. Кальцификация и утолщение створок клапана выявляется как множественные эхо-сигналы или как утолщение эхо-образцов. Площадь левого атриовентрикулярного отверстия может быть определена с помощью двухмерной эхокардиографии. Левое пред­сердие обычно увеличено. Допплеровское исследование выявляет увеличение ско­рости турбулентного и чресклапанного кровотока. Оно может использоваться как для диагностики стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, так и для оценки межклапанного градиента.

Рентгенологические особенности. Наиболее ранними рентгене логическими признаками стеноза левого атриовентрикулярного отверстия явля­ются спрямление границы сердечного контура, выбухание основных легочных артерий, расширение верхних долей легочных вен, смещение кзади пищевода увеличенным левым предсердием. У больных со стенозом левого атриовентри­кулярного отверстия небольшой или умеренной степени размеры сердца увели­чены незначительно. При выраженном стенозе, однако, все отделы сердца и все сосуды, расположенные дистально по отношению к суженному отверстию, выбу­хают. Это относится к обоим предсердиям, легочным артериям и венам, право­му желудочку и верхней полой вене. Линии Керли В представляют собой тонкие, плотные, непрозрачные, горизонтальные линии, которые больше всего набухают в области нижнего и среднего полей. Эти линии образуются вследствие растяжения междолевой перегородки и лимфатических сосудов отечной жидко­стью, когда давление в левом предсердии в состоянии покоя достигает примерно 20 мм рт. ст. или более. По мере повышения давления в легочном стволе сужи­ваются все более мелкие артерии. Первоначально этот процесс захватывает нижние, затем - средние и, наконец, верхние легочные поля. У больных с пов­торными эпизодами кровохарканья в анамнезе в легких начинает откладываться гемосидерин; содержащие гемосидерин макрофаги заполняют воздушные прост­ранства. В том случае, если они.сливаются, образуются тонкие, диффузные узелки, наиболее выраженные в нижних легочных полях.

Дифференциальная диагностика. При существенной митральной регургита­ции также может выслушиваться выраженный диастолический шум на верхушке. Этот шум, однако, начинается чуть позже, чем у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия. Кроме того, при физикальном обследовании, рентгенографии, электрокардиографии у больных с недостаточностью левого пред­сердно-желудочкового клапана часто выявляются отчетливые признаки увели­чения правого желудочка. В дополнение к этому следует отметить, что наличие пансистолического шума на верхушке (по крайней мере III/VI степени), как и III сердечного тона, должно натолкнуть на мысль о наличии сопут­ствующей регургитации. Аналогично среднедиастолический шум на верхушке, связанный с наличием аортальной регургитации (шум Флинта), может быть оши­бочно квалифицирован как признак стеноза левого атриовентрикулярного от­верстия. Однако отсутствие у больного с недостаточностью клапана аорты щелчка открытия левого предсердно-желудочкового клапана и пресистолического усиле­ния (акцента) при наличии синусового ритма указывает на отсутствие стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия - порок, очень редко встречающийся в отсутствие стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, может принимать маску многих клинических проявлений последнего. Больным, у которых имеется или подозревается пораже­ние других клапанов сердца, для выявления стеноза левого атриовентрикулярного отверстия лучше всего использовать эхокардиографию.

У больных с сочетанием хронического легочного заболева­ния и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия одышка при физической нагрузке и повторные легочные инфекции могут ошибочно рассматриваться как проявления эмфиземы легких. Однако тщательная аускультация обычно позво­ляет выявить характерные для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия щелчок открытия соответствующего клапана и громыхающий диастолический шум. Аналогично кровохарканье, возникающее у многих больных с бессимптомно протекающим стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, может быть оши­бочно отнесено за счет бронхоэктаза или туберкулеза. Следует сказать, однако, что последнее заболевание нечасто встречается у больных с выраженной обструк­цией левого атриовентрикулярного отверстия.

При первичной легочной гипертензии (гл. 210) могут наблю­даться клинические и лабораторные признаки, характерные для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Они возникают чаще всего у молодых женщин. Однако при первичной легочной гипертензии отсутствуют щелчок открытия соот­ветствующего клапана и громыхающий диастолический шум. При этом не наблю­дается также увеличения левого предсердия и повышения давления заклинивания легочного ствола и давления в левом предсердии. Дефект межпредсерд­ной перегородки (гл. 185) также может быть ошибочно принят за стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. Для обоих этих заболеваний характерны клинические, электрокардиографические и рентгенологические признаки увели­чения правого желудочка и усиления легочного сосудистого рисунка. Продол­жительный расщепленный II сердечный тон при дефекте межпредсердной пере­городки может быть ошибочно принят за щелчок открытия левого предсердно-желудочкового клапана, а диастолический шум, возникающий при прохождении крови через правый предсердно-желудочковый клапан, - за диастолический шум при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия. Однако отсутствие увеличения левого предсердия и линий Керли В, а также выявление стойкого расщепления II тона свидетельствуют в пользу наличия дефекта межпредсердной перегородки и против стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. «Трехпредсердное сердце» - редко встречающаяся врожденная патология, проявляющаяся наличием фиброзного кольца внутри левого предсердия (гл. 185). Результатом этого является подъем давления в легочных венах, капиллярах и артериального давления. Эта патология лучше всего может быть диагности­рована с помощью ангиографии левого предсердия. Миксома левого предсердия (гл. 193) может препятствовать опорожнению левого предсердия, при этом больных беспокоит одышка, регистрируются диастолический шум и гемодинамические изменения, напоминающие таковые при стенозе левого атрио­вентрикулярного отверстия. Однако у больных с миксомой левого предсердия часто выявляются признаки, позволяющие заподозрить системное заболевание: уменьшение массы тела, лихорадка, анемия, системная эмболия, увеличение СОЭ и концентрации сывороточного g-глобулина. Как правило, при миксоме левого предсердия не выслушивается щелчок открытия левого предсердно-желу­дочкового клапана, не бывает признаков сопутствующего поражения клапана аорты. Аускультативная симптоматика часто меняется при перемене положения тела. Диагноз может быть установлен с помощью эхокардиографии, которая демонстрирует характерное эхо-контрастное образование в левом предсердии, а также с помощью ангиокардиографии, выявляющей дольчатый дефект напол­нения.

Специальные методы. Катетеризация левых отделов сердца может оказаться крайне полезной при решении вопроса о необходимости вальвулотомии в тех случаях, когда трудно определить степень обструкции с помощью клини­ческих методов и неинвазивного исследования. В комбинации с аортографией и ангиокардиографией левого желудочка эта процедура служит решающим мето­дом выявления сопутствующей недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана и оценки ее степени, а также оценки других сопутствующих пора­жений, таких как недостаточность клапана аорты и стеноз устья аорты. Она позволяет оценить также степень нарушения функции левого желудочка. Ангиокардиография помогает также подтвердить или исключить наличие тромбов или опухоли в левом предсердии, особенно тогда, когда контрастные вещества вводят непосредственно в полость левого предсердия. Указанные инва­зивные методы могут быть использованы также для выявления коронарной болез­ни сердца, способной вызывать нарушения функции левого желудочка, и поэтому служат противопоказанием к митральной вальвулотомии или уменьшают ее эффективность. Катетеризация и ангиография левого желудочка показаны большинству больных, ранее перенесших операцию на левом предсердно-желу­дочковом клапане и у которых вновь появились серьезные признаки заболе­вания. У таких больных адекватно оценить состояние с помощью клинических методов достаточно сложно. Инвазивные же методы в этих случаях позволяют оценить тяжесть поражения клапанов, а также грамотно спланировать опера­тивное вмешательство в тех случаях, когда оно показано, и, кроме того, точно оценить прогноз болезни.

Лечение. У больных подросткового возраста с бессимптомно протекающим заболеванием особенно важно проводить профилактику инфекции b-гемолитическим стрептококком с помощью пенициллина (гл. 186) и профилактику инфек­ционного эндокардита (гл. 188), а также оценить их профессиональную пригод­ность. Подобным больным категорически не рекомендуется деятельность, связанная со значительными физическими нагрузками, чтобы в случае ухудшения состояния здоровья им не потребовалось досрочно оставлять работу. В тех случаях, когда стеноз левого атриовентрикулярного отверстия протекает с выраженными симптомами, некоторому улучшению самочувствия способствуют ограничения в потреблении соли и прием поддерживающих доз мочегонных средств. Препараты наперстянки не влияют на гемодинамику и обычно неэф­фективны у больных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и синусовым ритмом, однако они необходимы для нормализации ритма желудоч­ков у больных с мерцанием предсердий и для уменьшения проявлений право­желудочковой недостаточности в выраженных стадиях болезни. Лечение больных с мерцанием или трепетанием предсердий можно дополнить небольшими дозами b-адреноблокаторов (например, атенолол по 25-50 мг 4 раза в сутки) в тех случаях, когда применением одних лишь сердечных гликозидов не удается норма­лизовать ритм желудочков. Особое внимание следует уделить выявлению и ле­чению сопутствующих анемии и инфекции. При кровохарканье лечебные меропри­ятия должны-быть направлены на уменьшение давления в легочных венах - периодический отдых больного в постели, преимущественное пребывание его в положении сидя, ограничение потребления соли, прием мочегонных средств. Боль­ным, перенесшим системную или легочную эмболию, а также больным с перио­дически возникающим мерцанием предсердий, проводят терапию антикоагулян­тами в течение по крайней мере 1 года.

Если у больного со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, тя­жесть которого недостаточна для того, чтобы рекомендовать хирургическое лече­ние, имеется относительно недавно возникшая мерцательная аритмия, то с по­мощью лекарственных средств или электроимпульсной терапии необходимо доби­ваться восстановления синусного ритма. Мероприятиям по восстановлению сину­сового ритма должна предшествовать 4-недельная терапия антикоагулянтами. У больных с выраженным стенозом, особенно в тех случаях, когда имеется значительное увеличение левого предсердия или мерцательная аритмия продол­жительностью более 1 года, попытки восстановить синосовый ритм редко бывают эффективными, поскольку обычно наступает рецидив мерцательной аритмии.

Хирургическое лечение. Оперативное лечение показано в тех слу­чаях, когда у больного выявляется чистый стеноз левого атриовентрикулярного отверстия с площадью эффективного отверстия менее 1,2 см 2 , имеются его клини­ческие проявления и отсутствуют специфические противопоказания к операции. Оперативное вмешательство обычно приводит не только к значительному улуч­шению состояния больного и нормализации гемодинамики, но также благопри­ятно влияет на прогноз жизни больного. В неосложненных случаях периоперационная летальность должна составлять от 0 до 2 %. Не существует, однако, доказательств, что хирургическое лечение улучшает прогноз у больных, у которых отсутствуют или имеются лишь небольшие функциональные нарушения. Поэтому больным, у которых полностью отсутствуют симптомы стеноза левого атрио­вентрикулярного отверстия, независимо от данных, полученных при изучении ге­модинамики, вальвулотомия не показана. Исключение составляют лишь случаи, когда у таких больных возникают повторные эпизоды системной эмболии. В тех случаях, когда после вальвулотомии наблюдается лишь незначительное улучшение состояния больного, высока вероятность того, что операция была неудачной. При этом можно подозревать возникновение в результате оперативно­го вмешательства недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана. Возможно также, что у больного имелось сопутствующее поражение других клапанов сердца или поражение миокарда. Возобновление симптомов через нес­колько лет после операции, считавшейся успешной, как правило, означает, что вальвулотомия была неадекватной, при этом нельзя исключить, однако, про­грессирование поражения других клапанов, появление заболевания миокарда, повторное поражение левого предсердно-желудочкового клапана или комбина­цию этих состояний. При стенозе левого атриовентрикулярного отверстия у беременных женщин операция показана лишь в тех случаях, когда, несмотря на интенсивное медикаментозное лечение, развиваются застойные явле­ния в легких. У больных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, которым ранее не проводилось оперативного лечения, предпочтительно проводить операцию на открытом сердце с использованием аппарата искусствен­ного кровообращения и дыхания. В дополнение к обнажению клапанных комиссур при операции важно рассечь любые подклапанные сращения сосочковых мышц и клапанных хорд, удалить значительные отложения кальция, улучшив тем самым функцию клапана, а также удалить тромбы из предсердия. В тех случаях, когда 1) имеется значительная недостаточность левого предсердно-желудочково­го клапана; 2) клапан значительно деформирован в результате предшествующих хирургических вмешательств; 3) оперирующий хирург не находит возможности существенно улучшить функцию клапана, следует рассмотреть возможность им­плантации искусственного клапана или ксенотрансплантата. Учитывая тот факт, что операционная летальность при протезировании левого предсердно-желудоч­кового клапана все еще составляет от 5 до 10 %, а после протезирования нередко возникают отдаленные осложнения, больным, у которых предварительное обследование свидетельствует о возможности проведения такой операции, ее следует рекомендовать лишь в том случае, если имеются так называемый критический стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, т. е. когда площадь отверстия составляет менее 1,0 см 2 , и сердечная недостаточность по крайней мере 3-го функционального класса по классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца (симптомы сердечной недостаточности при обычной физиче­ской активности, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию).

Протезирование клапана. Результаты протезирования любого клапана зави­сят от: 1) функции миокарда больного в момент операции; 2) технических воз­можностей операционной бригады и качества послеоперационного наблюдения; 3) долговечности протеза, его гемодинамических характеристик, тромбогенных свойств. Увеличенная операционная летальность прямо связана со степенью дисфункции органа перед операцией и наличием легочной гипертензии. Ранние осложнения после протезирования любого клапана, частота которых, к счастью, уменьшается, включают околоклапанное просачивание крови, тромбоэмболии, кровотечения вследствие применения антикоагулянтов, механическую дисфунк­цию протеза, инфекционный эндокардит.

Рассуждения, касающиеся выбора биопротеза или искусственного протеза, примерно одинаковы при протезировании левого предсердно-желудочкового кла­пана и клапана аорты, не зависят от характера порока (недостаточность, стеноз, комбинированное поражение). Все больные, которым проведено протези­рование любого клапана механическим протезом, должны постоянно находиться на поддерживающей терапии антикоагулянтами. Основным преимуществом био­протезов (из тканей клапанов) перед механическими протезами является меньший риск тромбоэмболических осложнений при их использовании. Это продемонст­рировано для всех больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, за исключением лиц с постоянной формой мерцания предсердий. Имплантация клапанов - биопротезов противопоказана больным в возрасте моложе 35 лет вследствие их быстрого разрушения и, напротив, особенно показана пожилым больным (в возрасте старше 65 лет), у которых длительная терапия антикоагу­лянтами внушает большие опасения, чем беспокойство за сохранность клапанов через 15 лет и более. Биопротезы рекомендуется также имплантировать женщи­нам, которые предполагают иметь беременность, а также всем другим больным, которым может быть противопоказано длительное лечение антикоагулянтами. Больным, не имеющим таких противопоказаний, в первую очередь лицам в воз­расте моложе 60 лет, предпочтительно имплантировать механические протезы. В настоящее время для протезирования клапана аорты и левого предсердно-желудочкового клапана многие хирурги предпочитают использовать протез Св. Джуды - двухдисковый качающийся протез, обладающий лучшими гемо­динамическими характеристиками. Считается также, что он обладает низкой тромбогенностью.

Общая выживаемость в течение 9 лет после операции протезирования левого предсердно-желудочкового клапана составляет около 60 %. Долговременный прогноз хуже у лиц пожилого возраста, а также у больных с тяжелым течением заболевания и выраженными нарушениями функции сердца перед операцией.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз) является наиболее распространенным приобретенным пороком сердца. Практически во всех случаях он развивается вследствие ревматического эндокардита. Суть анатомических изменений заключается в сращении створок клапана по свободному краю, склерозировании их и сухожильных нитей. Клапан приобретает вид воронки или диафрагмы с узким отверстием в середине.

Изменения гемодинамики. Площадь левого атриовентрикулярного отверстия у здоровых лиц составляет 4-6 см2. Существенные гемодинамические нарушения развиваются, когда поперечное сечение отверстия уменьшается до 1,5 см2. Сужение митрального отверстия создает препятствие для изгнания крови из левого предсердия, которое переполняется кровью (оставшейся в предсердии и поступающей по легочным венам). Для обеспечения нормального кровенаполнения левого желудочка включается ряд компенсаторных механизмов. Из-за недостаточного опорожнения левого предсердия развивается его тоногенная дилатация и затрудняется его систола. Компенсация за счет ускорения тока крови через суженное отверстие обеспечивается гипертрофией левого предсердия. Недостаточность механизмов компенсации ведет к миогенной дилатации предсердия и возрастанию давления в нем и далее в легочных венах, капиллярах, артериолах и легочной артерии. Развивается пассивная ретроградная легочная гипертензия.

Дальнейший рост давления в левом предсердии и легочных венах вследствие раздражения барорецепторов вызывает рефлекторное сужение артериол (рефлекс Китаева). Функциональное сужение легочных артериол ведет к значительному повышению давления в легочной артерии, которое может достигать 180-200 мм рт. ст. Такая легочная гипертензия называется активной. Градиент давления между легочной артерией и левым предсердием у здоровых людей, при пассивной легочной гипертензии равный 20-25 мм рт. ст., резко увеличивается. Рефлекс Китаева предохраняет легочные капилляры от чрезмерного повышения давления и выпотевания жидкой части крови в полость альвеол. Длительный спазм артериол ведет к развитию пролиферации гладкой мускулатуры, утолщению серозной оболочки, сужению просвета и диффузным склеротическим изменениям разветвлений легочной артерии. Таким образом создается второй барьер на пути кровотока.

Включение этого барьера увеличивает нагрузку на правый желудочек, что вызывает его гипертрофию, а затем и дилатацию. Значительный подъем давления в легочной артерии и правом желудочке затрудняет опорожнение правого предсердия, что приводит к росту давления в его полости и развитию гипертрофии. В дальнейшем наступает ослабление правого желудочка, в результате чего развивается декомпенсация в большом круге кровообращения.

Жалобы, предъявляемые больными с митральным стенозом, связаны с развивающейся при этом сердечной недостаточностью. Субъективные проявления данного порока (зависящие только от поражения клапана и внутрисердечной гемодинамики) отсутствуют.

Осмотр. При развитии порока в детском возрасте можно отметить наличие "сердечного горба". Гипертрофия правого желудочка проявляется видимым на глаз сердечным толчком и эпигастральной пульсацией.

Пальпация. При исследовании пульса часто обнаруживается симптом Попова: меньшее наполнение пульса на левой руке (pulsus differens) вследствие сдавления подключичной артерии увеличенным левым предсердием. Пульс может быть неритмичным (pulsus irregularis), при этом пороке часто развивается мерцательная аритмия. При ощупывании прекардиальной области отмечаются наличие сердечного толчка, диастолическое дрожание ("кошачье мурлыканье") у верхушки сердца как пальпаторный эквивалент низкочастотного диастолического шума. В эпигастральной области обнаруживается пульсация, связанная с гипертрофией правого желудочка.

Перкуссия. Отмечается смещение правой границы относительной сердечной тупости кнаружи вследствие дилатации правого желудочка и верхней границы вверх за счет увеличения левого предсердия.

Аускультация. Характерные аускультативные проявления митрального стеноза выявляются на верхушке сердца и в месте прикрепления IV ребра к грудине. Наиболее постоянным признаком является усиление I тона ("хлопающий" I тон), что обусловлено малым диастолическим наполнением левого желудочка. Патогномоничным признаком данного порока является "митральный щелчок", или тон открытия митрального клапана, обязанный своим происхождением колебаниям сращенных и склерозированных створок клапана в начале наполнения левого желудочка. Иногда "митральный щелчок" лучше выслушивается не на верхушке сердца, а в месте проекции митрального клапана. При резком ограничении подвижности клапана "митральный щелчок" может отсутствовать. Сочетание "хлопающего" I тона, II тона и тона открытия митрального клапана создает своеобразную мелодию трехчленного ритма — так называемого "ритма перепела". На верхушке сердца выслушивается шум, начинающийся вслед за "митральным щелчком" и занимающий обычно всю диастолу. По конфигурации он убывающе-нарастающий ("седловидный"). Начальная часть шума (в протодиастоле) обусловлена прохождением крови через суженное митральное отверстие под влиянием градиента давления между левым предсердием и желудочком. Шум ослабевает к середине диастолы по мере выравнивания давления в полостях, а затем вновь усиливается (в пресистоле) в связи с ускорением кровотока во время систолы предсердий. Необходимо отметить, что пресистолическая часть шума не выслушивается при наличии мерцательной аритмии, так как в этом случае систола предсердий отсутствует.

На основании сердца отмечается акцент II тона на легочной артерии, обусловленный гипертензией малого круга кровообращения, и его расщепление вследствие удлинения систолы гипертрофированного правого желудочка. На легочной артерии можно выслушать диастолический шум (шум Грехема-Стилла). Он возникает при значительном расширении ствола легочной артерии вследствие выраженной гипертензии (развивается относительная недостаточность клапана легочной артерии).

Диагностика порока. Диагноз митрального стеноза ставится на основании достоверных (прямых) признаков: смещения верхней границы относительной сердечной тупости вверх (увеличение левого предсердия), "ритма перепела", диастолического шума на верхушке сердца, акцента и расщепления II тона на легочной артерии.

Дополнительные методы исследования. При рентгенологическом исследовании определяется "митральная конфигурация" сердца: сглаженность талии, увеличение левого предсердия, определяемое по отклонению контрастированного барием пищевода в левой боковой проекции (по дуге малого радиуса до величины менее 6 см), гипертрофия правого желудочка. Возможно обызвествление митрального клапана. При электрокардиографическом исследовании выявляются признаки гипертрофии левого предсердия: высокий двугорбый широкий зубец Р (Р-mitrale), признаки гипертрофии правого желудочка. Возможно наличие мерцательной аритмии, характеризующейся отсутствием зубцов Р, неодинаковыми интервалами R-R, наличием волн фибрилляции предсердий в правых грудных отведениях. Эхокардиографическое исследование выявляет уменьшение диастолического расхождения створок митрального клапана, снижение амплитуды их движения, однонаправленное движение створок в диастолу (в норме задняя стенка смещается кзади, а при стенозе атриовентрикулярного отверстия более массивная передняя створка тянет ее за собой кпереди вследствие их сращения), удлинение времени раннего прикрытия митрального клапана. Можно видеть увеличение размера полости левого предсердия и гипертрофию его миокарда (а при выраженном стенозе — увеличение размеров правого предсердия и правого желудочка), уменьшение площади митрального отверстия. При доплеровском исследовании определяется увеличение скорости потока раннего диастолического наполнения левого желудочка.