Les rhumatismes ont depuis longtemps dépassé le cadre de la pratique thérapeutique et, avec l'expansion des méthodes de recherche, les dommages fréquents au système nerveux deviennent de plus en plus évidents. Cependant, au cours des dernières décennies, on constate avec certitude une diminution du nombre de formes graves d'atteintes du système nerveux central, qui s'explique probablement par le succès des traitements antirhumatismaux, alors que dans le même temps on assiste à une augmentation des le nombre d'autres rhumatismes cérébraux, ou neurorhumatismes, moins graves mais plus divers.

Pathogénèse. L'étude de la pathogenèse des lésions rhumatismales du système nerveux a été facilitée par des études histologiques et histochimiques, qui ont conduit à une révision des idées auparavant répandues sur le mécanisme à prédominance embolique du développement des maladies rhumatismales associées à un processus actif dans le cœur. dommages cérébraux.

Il a été prouvé que la lésion est incomparablement plus souvent causée par un processus inflammatoire dans le tissu cérébral et dans les membranes molles avec la participation des vaisseaux cérébraux, comme l'une des manifestations des lésions vasculaires courantes dans les rhumatismes en général.

Méningo-encéphalite se développe plus souvent lors d'une exacerbation de rhumatismes, en particulier dans les formes cardiaques, la présence d'une maladie cardiaque et d'une endomyocardite récurrente. Cependant, certains chercheurs soulignent la possibilité de développer des symptômes cérébraux dans la phase de rémission du processus rhumatismal.

Les changements dans le système nerveux central acquièrent souvent une évolution chronique avec des exacerbations périodiques. La variété des formes d'atteinte du système nerveux et la diversité des symptômes neurologiques des rhumatismes sont dues aux différences de localisation, de nature, d'intensité et de réversibilité du processus.

À cet égard, dans certains cas, la méningo-encéphalite survient avec une fonction motrice altérée sous forme d'hémiplégie associée à des troubles de la sensibilité, de la fonction de la parole, dans d'autres - avec des troubles sous-corticaux et une hyperkinésie, des modifications hypothalamiques et vestibulaires cérébelleuses.

Méningite rhumatismale séreuse, qui repose sur des lésions allergiques aiguës des méninges. se manifeste par un mal de tête aigu, une raideur de la nuque, des symptômes de Kernig, Brudzinsky, des modifications inflammatoires du liquide céphalo-rachidien avec pléocytose lymphocytaire, une augmentation des protéines. Le courant est favorable. Les preuves cliniques de la maladie valvulaire et de la cardiopathie rhumatismale facilitent le diagnostic différentiel de la méningite séreuse d'étiologie différente.

Vers le développement syndrome d'augmentation de la pression intracrânienne, qui peut être la seule et première manifestation d'une lésion rhumatismale du système nerveux, conduit à une évolution chronique de l'arachnoleptoméningite rhumatismale, ainsi qu'à des modifications inflammatoires du fond et des parois du troisième ventricule du cerveau et à une violation de la libre circulation du liquide céphalo-rachidien.

Des manifestations très variées syndrome hypothalamique avec encéphalite rhumatismale: violation de la transpiration (hyperhidrose générale), thermorégulation et symptômes végétatifs-vasculaires (dermographisme rouge diffus, troubles du sommeil, frissons des mains et des pieds). Les troubles autonomes hypothalamiques sont les premiers symptômes et surviennent bien avant l'apparition d'autres signes d'encéphalite rhumatismale.

Les crises convulsives telles que l'épilepsie corticale, diencéphalique ou générale constituent souvent l'un des symptômes de l'arachnoïdite et de l'encéphalite rhumatismales. Les convulsions n'apparaissent généralement pas au début de la maladie, mais plus tard. Dans certains cas, les convulsions peuvent être la seule manifestation de lésions cérébrales rhumatismales - épilepsie post-rhumatismale ou rhumatismale.

Plus souvent que d'autres formes de lésions rhumatismales du système nerveux central, gémissement cérébral. Ce dernier se caractérise par des crises de maux de tête et de vertiges, une altération de la sensibilité dans diverses parties de la peau du côté opposé au vaisseau affecté, ainsi que des symptômes corticocapsulaires et cérébelleux. La gravité de l'évolution et la gravité des symptômes cérébraux dépendent du degré d'endommagement des vaisseaux cérébraux. La réversibilité rapide du processus sous l'influence d'un traitement antirhumatismal est l'une des caractéristiques de l'endovascularite rhumatismale.

Des troubles plus persistants et prolongés de la circulation cérébrale avec une récupération lente des fonctions se distinguent par l'évolution de la thrombovascularite.

Les modifications pathologiques des rhumatismes se développent non seulement dans le cerveau, mais également dans la moelle épinière, les racines et les troncs nerveux périphériques. Avec une telle méningoencéphalomyéloradiculonévrite, la lésion de l'un ou l'autre département peut prédominer dans le tableau de la maladie, bien que sa fréquence soit nettement inférieure aux rhumatismes cérébraux.

Avec la défaite des rhumatismes du système nerveux central dans l'enfance, une place particulière appartient au syndrome de la petite chorée. Les filles sont trois fois plus touchées que les garçons. La chorée mineure est basée sur une lésion rhumatismale du système striatal du cerveau.

La défaite du cœur avec une petite chorée apparaît indistinctement et souvent après une longue période.

Selon le type d'activité nerveuse supérieure du patient et les caractéristiques des lésions rhumatismales du système nerveux et d'autres organes et systèmes, divers troubles de la sphère psycho-émotionnelle sont possibles - des manifestations d'irritabilité, de labilité de l'humeur et de tonus neuropsychique à une neurasthénie sévère, parfois des troubles mentaux, pouvant aller jusqu'à une psychose sévère. La psychose est observée principalement dans les cardiopathies rhumatismales récurrentes, dans le contexte de malformations cardiaques accompagnées de symptômes d'insuffisance circulatoire. Au cœur de ces troubles mentaux profonds, apparemment, se trouvent des modifications diffuses des vaisseaux sanguins et l'hypoxie profonde du cerveau qu'ils provoquent, ainsi que des troubles hémodynamiques généraux.

La psychose aiguë d'origine rhumatismale est généralement réversible et de durée relativement courte (jours, semaines, moins souvent mois). Cependant, parfois, la psychose se prolonge.

Éd. prof. GI Burchinsky

"La défaite du système nerveux central dans les rhumatismes" - un article de la section Rhumatologie

Information additionnelle.

Récemment, les lésions rhumatismales du système nerveux sont considérées comme un processus destructeur primaire, systémique, se développant progressivement dans le tissu conjonctif.

Le terme « collagénoses » a été proposé par Klemperer et Behr en 1940. Sur la base des caractéristiques morphologiques de la lésion systémique du tissu conjonctif, ils ont combiné un certain nombre de maladies dans le groupe des collagénoses. Plus tard, il a été découvert que la substance principale du tissu conjonctif, plutôt que les fibres de collagène, était impliquée dans le processus pathologique, ce qui rend le terme «collagénoses» formellement incorrect.

Étiologie, La cause des maladies diffuses du tissu conjonctif n'est pas entièrement claire. Certains auteurs les attribuent à la trophonévrose, mais la plupart mettent en avant la théorie infecto-allergique.

Pathogénèse. On pense que ces maladies sont un syndrome non spécifique de sensibilité individuelle accrue à divers facteurs environnementaux (refroidissement, hyperinsolation, traumatisme, intolérance aux produits chimiques, etc.). Selon concept immunologique pathogenèse avec une exposition prolongée à des facteurs immunitaires, les antigènes pénétrant dans l'organisme stimulent la production et la croissance d'anticorps, ce qui entraîne une autotoxicité plasmatique.

Les anticorps réagissent avec les antigènes, à la suite de quoi des substances spéciales sont produites - des kinases, qui perturbent l'équilibre des systèmes enzymatiques du corps et entraînent une dégradation du tissu conjonctif.

Les antigènes qui provoquent une augmentation des gamma globulines dans le sang peuvent être exogènes, étroitement liés à infection. Une grande importance est attachée à l'infection chronique (généralement streptococcique). La maladie diffuse du tissu conjonctif survient généralement chez les personnes qui ont une infection amygdalienne ou odontogène focale lente. Dans ces cas, les maladies surviennent lorsque des anticorps sont produits contre des antigènes faibles. Les kinases formées lors de leur interaction augmentent la perméabilité de la membrane capillaire. Les protéines et l'eau pénètrent dans les espaces précapillaires, provoquant une compression des capillaires et une destruction du tissu conjonctif due à l'hypoxie.

De plus, ces maladies peuvent survenir sous l'influence d'une exposition à long terme agents toxiques, par exemple, l'essence au plomb et diverses substances médicinales (sulfamides, sérums thérapeutiques, etc.).

Pathomorphologie. Dans le cerveau et la moelle épinière avec neurorhumatisme, on note un gonflement mucoïde, une homogénéisation, une hyalinose, une nécrose partielle, ainsi que des modifications allergiques et métaboliques des parois vasculaires sous forme d'œdème périvasculaire, d'hémorragies diapédétiques et d'infiltration lymphoïde. Les modifications de la composition physicochimique du sang dans les rhumatismes (hyperhyaluronidazémie) entraînent une perturbation de la structure moléculaire des glycosaminoglycanes (mucopolysaccharides) et leur dépolymérisation, ce qui augmente la perméabilité de la paroi vasculaire. Il existe également un gonflement et une augmentation de la masse des fibres de collagène, une prolifération des cellules endothéliales, un rétrécissement de la lumière des vaisseaux, entraînant des troubles hémodynamiques avec des modifications morphologiques sous forme d'œdème périvasculaire, des hémorragies diapédétiques et une diminution du tonus. de la paroi vasculaire.

Dans la pie-mère, on trouve une pléthore, un œdème, de multiples petites hémorragies, ainsi qu'une infiltration par des lymphocytes et des plasmocytes des membranes des vaisseaux pénétrant dans la substance du cerveau. Les parois des vaisseaux sont gonflées, homogénéisées, parfois une angionécrose se produit. Une tortuosité inégale des parois vasculaires est retrouvée à la suite de la perte de tonicité des veines et des petites artères. Par endroits, il y a des cellules nerveuses altérées du cortex cérébral, de nombreuses cellules avec un cytoplasme œdémateux et des processus enflés, le corps cellulaire est desserré. Il existe des cellules nerveuses foncées ridées et des micro-sites de désolation cellulaire dans des zones distinctes du cortex cérébral et du cervelet.

Les éléments gliaux montrent à certains endroits une réaction productive diffuse sous la forme d'une hyperplasie de la glie astrocytaire, particulièrement prononcée près des vaisseaux. Les éléments gliaux du cerveau s'assemblent en nodules que l'on trouve à la fois dans le cortex et dans le sous-cortex.

Classification. Les observations cliniques et les études pathomorphologiques permettent d'identifier certaines formes d'atteinte du système nerveux dans les rhumatismes (chorée mineure, vascularite cérébrale, encéphalite, encéphalomyélite, encéphalomyélopolyradiculonévrite), ainsi que dans d'autres maladies diffuses du tissu conjonctif - neurodermatomyosite, périartérite noueuse , sclérodermie, lupus rouge disséminé, etc.

Maladie infectieuse-allergique avec une lésion primitive du cœur et des vaisseaux sanguins, à évolution ondulante, alternant des périodes d'exacerbation et de rémission. Le plus souvent, les enfants âgés de 5 à 15 ans tombent malades.

En étiologie le rôle principal est attribué au streptocoque hémolytique du groupe A. La maladie survient généralement 1 à 4 semaines après l'amygdalite, la scarlatine ou d'autres maladies infectieuses associées à cet agent pathogène. Dans les rhumatismes, une réponse immunologique complexe se produit à la présence d'un agent pathogène dans un organisme sensibilisé. Le streptocoque a un antigène myocytaire croisé dans le cœur, par conséquent, les anticorps formés dans le corps sont dirigés non seulement contre les antigènes de streptocoque, mais également contre les myocytes cardiaques. Il y a un processus d'auto-immunisation. Certaines enzymes streptococciques détruisent les myocytes environnants du tissu conjonctif. En conséquence, des anticorps se forment qui sont dirigés contre le tissu conjonctif du cœur. Les complexes immuns et les cellules effectrices apparus dans le sang endommagent le lit microcirculatoire, pénètrent dans le tissu conjonctif environnant, l'exposant à des modifications fibrinoïdes, dans la chair jusqu'à la nécrose, à la suite de la nécrose tissulaire, la thrombokinase tissulaire (thromboplastine) est libérée, qui déclenche le système de coagulation sanguine, est activé par les plaquettes.facteur de prolifération des fibroblastes, d'autre part, la nécrose provoque le développement d'une réponse cellulaire des macrophages. La prolifération des fibroblastes conduit finalement à une sclérose au site de la blessure. Dans les rhumatismes, la désorganisation systémique du tissu conjonctif comprend 4 phases :

1) gonflement mucoïde (processus réversible);

2) changements fibrinoïdes (processus irréversible);

3) réactions inflammatoires cellulaires ;

4) sclérose.

Le gonflement mucoïde et les changements fibrinoïdes jusqu'à la nécrose sont des expressions de GNT.

La réponse inflammatoire cellulaire reflète le THS.

En conséquence, un granulome se forme, au centre duquel se trouve une nécrose fibrinoïde autour d'une cellule de type macrophage. À l'avenir, les cellules sont étirées et un grand nombre de fibroblastes se forment, qui sont formés de fibres de collagène - il s'agit d'un granulome cicatriciel.

Formes cliniques et morphologiques.

Selon la lésion primaire d'un organe particulier, il existe:

forme cardiovasculaire, polyarthritique, nodulaire, forme cérébrale.

Forme cardiovasculaire du rhumatisme.

Forme cardiovasculaire - c'est le plus fréquent chez les adultes et les enfants. Les principales manifestations de la maladie concernent le cœur et les vaisseaux sanguins. Dans le tissu conjonctif de toutes les couches du cœur, une inflammation et des changements dystrophiques se développent.

L'endocardite est la principale manifestation de cette forme de rhumatisme.

Par localisation : valvulaire, cordale, pariétale.

Les changements les plus importants se développent dans les folioles des valves mitrale et aortique (semi-lunaire).

Il existe 4 types de rhumatismes d'endocardite valvulaire : diffus, verruqueux aigu, fibroplastique, verruqueux récurrent.

diffuser caractérisé par un gonflement mucoïde, un œdème de la base du tissu conjonctif de la valve, une pléthore de capillaires. L'endothélium n'est pas affecté, il n'y a pas de recouvrements thrombotiques. Pendant le traitement, le processus est réversible, la structure des valves est complètement restaurée.

Endocardite verruqueuse aiguë accompagné d'un gonflement mucoïde, d'une nécrose fibrinoïde du tissu conjonctif et de l'endothélium valvulaire. Les bords des valves sont particulièrement touchés. À la suite de la destruction de l'endothélium, des conditions sont créées pour la formation de caillots sanguins, situés le long du bord des valves. Superpositions thrombotiques - verrues.

Endocardite fibroplastique est le résultat de formes antérieures d'endocardite et se caractérise par une prédominance de la sclérose et de la cicatrisation.

Endocardite verruqueuse récurrente manifesté par les processus de désorganisation du tissu conjonctif dans les valves sclérotiques.

Avec cette forme de la maladie, la nécrose de l'endothélium et la formation de verrues sur les valves (dépôts thrombotiques de différentes tailles) sont obligatoires. À l'issue de l'endocardite, la sclérose, l'hyalinose des valves se développent et une maladie cardiaque se forme. La maladie cardiaque dans les rhumatismes est soit une sténose, soit une insuffisance valvulaire. Une combinaison de ces types de défauts est très courante.

À la suite de modifications dystrophiques, de nécrose et de sclérose, les valves s'épaississent, se déforment, fusionnent, des sels de calcium s'y déposent. Les cordes valvulaires sont épaissies, raccourcies et sclérosées. La sclérose et la pétrification de l'anneau fibreux sont toujours notées. L'ouverture des valves est généralement fortement rétrécie, elles ressemblent à la bouche d'un poisson, si l'insuffisance valvulaire prévaut, un défaut tel que le diaphragme se produit, qui s'accompagne d'une hypertrophie de travail prononcée du ventricule gauche du cœur. L'existence à long terme d'une maladie cardiaque chez un patient conduit finalement au développement d'une insuffisance cardiovasculaire aiguë ou chronique, qui est la cause du décès des patients.

La myocardite est l'une des manifestations fréquentes des rhumatismes.

Distinguer:

Nodulaire;

Exsudatif interstitiel diffus (interstitiel);

Exsudatif focal interstitiel (interstitiel).

myocardite nodulaire caractérisé avant la formation de granulomes, le tissu conjonctif périvasculaire du cœur. Dans les myocytes, une dégénérescence protéique ou graisseuse est notée. Elle se termine par une petite cardiosclérose focale diffuse.

Myocardite exsudative interstitielle diffuse. Chez les enfants, la myocardite devient flasque, les cavités du cœur se dilatent, de sorte que la manifestation clinique de cette myocardite est une insuffisance cardiovasculaire sévère. Le résultat est une cardiosclérose diffuse.

Résultat myocardite exsudative focale interstitielle une cardiosclérose focale apparaît. Cliniquement, cela passe inaperçu.

Péricardite avec rhumatisme :

La péricardite avec rhumatisme est séreuse, fibrineuse et séreuse - fibrineuse. La péricardite se termine par la formation d'adhérences dans la cavité péricardique, parfois il peut y avoir une oblitération complète (fusion) de la cavité et même une pétrification des superpositions fibrineuses (cœur blindé). Si toutes les couches du cœur sont touchées, alors ils parlent de pancordite si l'endocarde et le péricarde sont touchés, alors cela cardite rhumatismale. Le rhumatisme se caractérise par une vascularite, notamment du lit microcirculatoire. Le résultat est l'artériosclérose.

Forme polyarthritique de rhumatisme.

Ce sont principalement les petites et grosses articulations qui sont touchées. Une inflammation séreuse-fibrineuse se développe dans la cavité. Le tissu conjonctif des articulations subit un gonflement mucoïde. L'exsudat séreux s'accumule dans la cavité articulaire. Le cartilage articulaire n'est pas impliqué dans le processus. Par conséquent, avec les rhumatismes, la déformation des articulations n'est pas observée.

Forme nodulaire ou nodulaire de rhumatisme.

Se produit chez les enfants. Elle se caractérise par une désorganisation du tissu conjonctif dans la région périarticulaire le long du trajet des tendons.

Forme cérébrale de rhumatisme.

Elle se caractérise par le développement d'une vascularite rhumatismale, notamment au niveau de la microvascularisation. Se produit chez les enfants et s'appelle chorée. Des changements dystrophiques et nécrotiques se développent dans le tissu cérébral, de petites hémorragies, des dommages aux autres organes et tissus sont légèrement exprimés.

Complications: associé au développement du syndrome thromboembolique causé par une endocardite verruqueuse. Avec les maladies cardiaques, une insuffisance cardiovasculaire se développe, associée à une décompensation myocardique. Parfois, un processus adhésif se développe dans les cavités du cœur, de la plèvre et de la cavité abdominale.

Ischémie cardiaque.

Ischémie cardiaque caractérisée par une insuffisance absolue ou relative de la circulation coronarienne. La raison du développement de la maladie coronarienne est les lésions athérosclérotiques de l'artère coronaire. Il s'agit essentiellement d'une forme cardiaque d'athérosclérose et d'hypertension. Le facteur étiologique de l'IHD est le surmenage psycho-émotionnel, un trouble du métabolisme des graisses et des protéines. Cliniquement, l'IHD se manifeste par des crises d'angine de poitrine (douleur vive dans la région du cœur suite à une diminution du débit sanguin coronaire et à une ischémie myocardique).

Les facteurs de risque comprennent :

1. Taux de cholestérol sanguin élevé ;

2. hypertension artérielle ;

3. surpoids ;

4. mode de vie sédentaire ;

5. fumer;

6. maladies endocriniennes, en particulier le diabète.

L'IHD se caractérise par une insuffisance coronarienne chronique qui augmente progressivement.

Attribuer : maladie ischémique aiguë ou infarctus du myocarde, ou cardiopathie ischémique chronique.

Infarctus du myocarde.

La raison en est l'arrêt soudain du flux sanguin coronaire, il peut survenir à la suite d'un spasme aigu et prolongé de l'artère coronaire. Souvent, le développement de l'infarctus du myocarde est associé à une thrombose de l'artère coronaire.

Stades de l'infarctus du myocarde :

1) ischémique (donécrotique);

2) nécrotique ;

3) organisation.

Stade ischémique se développe de 18 à 24 heures après le blocage de l'artère coronaire par un thrombus. La mort au stade ischémique survient à la suite d'un choc cardiogénique, d'une fibrillation ventriculaire ou d'un arrêt cardiaque.

Stade nécrotique se développe à la fin du premier jour après une crise d'angine de poitrine. À l'autopsie dans la zone de l'infarctus, on observe souvent une péricardite fibrineuse, une image d'un infarctus blanc avec une corolle hémorragique.

Organisation le site de nécrose est remplacé par du tissu conjonctif et forme une cicatrice au site de nécrose.

Complications: choc cardiogénique, fibrillation ventriculaire, insuffisance cardiaque aiguë, fusion et rupture du cœur, thrombose pariétale avec complication thrombolytique, péricardite.

Maladie hypertonique.

Maladie hypertonique est une maladie chronique caractérisée par une augmentation prolongée et persistante de la tension artérielle. D'après l'OMS hypertension artérielle comprendre une augmentation persistante de la pression artérielle : systolique au-dessus de 140 et diastolique au-dessus de 90 mm Hg. Art.

Cause : surmenage psycho-émotionnel, situations stressantes répétitives, un certain rôle est joué par la prédisposition héréditaire.

Le développement de l'hypertension est associé à des troubles de la régulation nerveuse centrale du flux sanguin périphérique. Le surmenage psycho-émotionnel entraîne un trouble de la régulation nerveuse du tonus vasculaire. Dans ce cas, un spasme des artérioles se produit, ce qui entraîne une augmentation de la pression artérielle. Dans le même temps, des troubles neurohumoraux se développent, entraînant des modifications de l'OB, principalement des graisses et des protéines, conduisant au développement de l'athérosclérose.

Étapes:

Stade 1 - transitoire (fonctionnel);

Étape 2 - la propagation des changements dans les artères;

Stade 3 - changements dans les organes dus à des changements dans les artères.

La description:

Le neurorhumatisme est une affection rhumatismale du système nerveux. Les maladies rhumatismales, survenant le plus souvent avec des lésions articulaires et cardiaques, peuvent également affecter le système nerveux, à la fois périphérique (nerfs) et central (cerveau). Lorsque les nerfs périphériques sont touchés, des troubles caractéristiques de la névrite ou de la neuropathie surviennent. Avec des lésions cérébrales, rhumatismales ou peuvent se développer. Ce dernier est la forme la plus courante de neurorhumatisme, survenant principalement chez les enfants.

Symptômes:

Souvent, la maladie commence par l'apparition d'irritabilité, de distraction, d'entêtement et de «caprices» de l'enfant; à ce stade, le diagnostic est difficile car ces symptômes sont aspécifiques. Ensuite, les troubles moteurs qui s'y joignent - maladresse des mouvements, grimaces (par exemple, reniflement, secousses des épaules, "agitation" dans les mains) - font déjà penser à la "petite chorée". Aux premiers stades de la maladie, l'hyperkinésie peut être détectée au moment où l'enfant se déshabille ("symptôme de déshabillage"). L'écriture, la marche et la parole sont difficiles, l'enfant laisse tomber la fourchette, la cuillère. Dans les cas graves, les patients arrêtent de parler. Avec le stress émotionnel de l'enfant, l'hyperkinésie s'intensifie. Un symptôme de la langue et des paupières est caractéristique - l'enfant ne peut pas garder la langue pendante les yeux fermés. Le tonus musculaire diminue modérément ou significativement; les réflexes tendineux sont absents. Il n'y a pas de trouble de la sensibilité avec "petite chorée". Les organes internes et les articulations sont peu touchés. Dans 50% des cas, la maladie réapparaît, généralement après une maladie grave et surtout dans les périodes automne-printemps.

Causes d'occurrence :

La maladie est généralement précédée d'amygdalites fréquentes, de lésions articulaires rhumatismales; parfois "petit" sert de première manifestation chez un enfant. La maladie survient à l'âge de 5-15 ans, deux fois plus souvent chez les filles. La maladie peut réapparaître même à l'âge de 15-25 ans ; majoritairement chez les femelles.