La maladie de Sjögren (syndrome) (syndrome sec) est un complexe de symptômes qui a été remarqué et étudié pour la première fois par l'ophtalmologiste suédois Sjogren il y a moins de 100 ans. Il a constaté que plusieurs de ses patients se plaignaient d'une sécheresse persistante des yeux, de la présence de deux autres symptômes: la bouche sèche (xérostomie) et une inflammation chronique des articulations. Par la suite, des scientifiques d'autres domaines de la médecine se sont intéressés à cette maladie. Il s'est avéré que cette pathologie est assez répandue et nécessite un traitement spécifique.

À partir de cet article, le lecteur apprendra ce qu'est le syndrome de Sjögren, pourquoi il se produit, comment il se manifeste, et se familiarisera également avec les principes de diagnostic et de traitement de cette maladie. Alors…

Maladie de Sjögren (syndrome) - qu'est-ce que c'est?

La maladie de Sjögren (syndrome) est une maladie de nature auto-immune, dans laquelle des anticorps dirigés contre les glandes lacrymales et salivaires se trouvent dans le sang, perturbant leurs fonctions.

Comme mentionné ci-dessus, la maladie de Sjögren (syndrome) est une affection caractérisée par une triade de symptômes: yeux secs (kérato sec), bouche sèche (xérostomie) et une sorte de maladie auto-immune. Fait intéressant, même les 2 premiers signes suffisent à faire ce diagnostic. Si la kératoconjonctivite et la xérostomie sont déterminées chez un patient, le syndrome de Sjögren est appelé primaire, et un certain nombre d'auteurs le considèrent comme une unité nosologique distincte et ne l'appellent rien d'autre que la maladie de Sjögren. Si, avec ces signes, une inflammation chronique des articulations de nature auto-immune est déterminée, le syndrome de Sjögren est appelé secondaire.

Des personnes de tous âges souffrent de cette pathologie, cependant, 90% des cas sont des femmes d'âge moyen et âgé.

Les causes et les mécanismes de développement du syndrome de Sjögren (maladie)

À ce jour, ni les causes ni les mécanismes de survenue de cette pathologie n'ont été finalement étudiés. On pense que le rôle principal dans le développement de la maladie appartient aux facteurs auto-immunes. Sans aucun doute, il existe également une prédisposition génétique au syndrome de Sjögren: il peut être diagnostiqué simultanément chez plusieurs parents proches, plus souvent chez une mère et une fille.

Sous l'influence de facteurs inconnus dans le corps, un dysfonctionnement se produit, à la suite duquel les glandes lacrymales et salivaires sont infiltrées par les lymphocytes B et T. Dans ce cas, des anticorps dirigés contre les cellules épithéliales des glandes affectées, ainsi que le facteur rhumatoïde et d'autres phénomènes immunologiques sont détectés dans le sang.

Pathomorphologie

La principale caractéristique morphologique est l'infiltration des glandes de sécrétion externe par la lymphe et les plasmocytes. Tout d'abord, les glandes lacrymales et salivaires sont touchées, un peu moins souvent - les glandes des bronches, du tube digestif et du vagin.

Les grandes et petites glandes sont affectées. Au début, à un stade précoce de la maladie, seuls de petits canaux sont impliqués dans le processus; au fur et à mesure de sa progression, son infiltrat se propage davantage, jusqu'au tissu glandulaire lui-même, à la suite de quoi le tissu glandulaire s'atrophie et est remplacé par du tissu conjonctif. Dans certains cas, les infiltrats décrits ci-dessus se produisent non seulement dans les glandes exocrines (sécrétion externe), mais également dans d'autres organes et systèmes du corps, en particulier dans les muscles, les poumons et les reins. Cela conduit finalement à un dysfonctionnement de l'organe affecté.

Chez 30 à 40% des patients dans le matériel prélevé par biopsie des glandes salivaires, la métaplasie (modification) des cellules tapissant les canaux est déterminée: des îlots myoépithéliaux apparaissent.

Les lobules des glandes atteintes sont détruits chez un certain nombre de patients, tandis que chez d'autres, la structure lobulaire est préservée. Les glandes sont soit agrandies ou dans les limites normales.

Fait intéressant, même en l'absence de symptômes cliniques vifs du syndrome de Sjögren, un patient atteint d'une maladie du tissu conjonctif est susceptible de présenter des signes histologiques d'inflammation des glandes salivaires.

Symptômes du syndrome de Sjögren

Comme mentionné au début de l'article, les signes les plus courants de cette maladie sont la xérostomie, la xérophtalmie et l'inflammation chronique des articulations.

Chaque patient atteint du syndrome de Sjögren se plaint de xérostomie ou de sécheresse de la muqueuse buccale. La sécheresse à un stade précoce de la maladie survient périodiquement, avec sa progression - elle dérange constamment, s'intensifiant avec une conversation prolongée ou dans un contexte d'excitation. En plus de la sécheresse, le patient note une sensation de brûlure et une douleur dans la cavité buccale, il lui devient difficile d'avaler de la nourriture - il doit humidifier sa bouche avec du liquide avant d'avaler, mais parfois même cela n'aide pas, et le patient ne peut pas avalez de la nourriture sèche. La voix du patient est rauque, apparaît soudainement et progresse rapidement - en peu de temps, des dents auparavant saines se détériorent et tombent.

À l'examen, le médecin fait attention à la membrane muqueuse sèche et rouge de la cavité buccale, aux caries de nombreuses dents, à la présence de fissures dans les coins de la bouche (en médecine, ce phénomène s'appelle la chéilite), ainsi qu'à la quasi absence complète de salive dans la zone du frein de la langue. Dans les cas graves de la maladie, la muqueuse buccale est fortement hyperémique, la gingivite est déterminée, les dents sont absentes, les papilles de la langue sont atrophiées, les lèvres sont desséchées, des zones de desquamation sont visualisées sur elles. En règle générale, une évolution aussi grave de la maladie survient précisément avec la maladie de Sjögren ou avec un syndrome qui se développe dans le contexte du lupus érythémateux systémique ou.

Souvent, l'élargissement unilatéral ou bilatéral des glandes salivaires sous-maxillaires et / ou parotides est déterminé.

Très souvent, les personnes atteintes du syndrome de Sjögren (maladie) souffrent également d'une inflammation aiguë des glandes parotides: oreillons. Dans le même temps, la glande augmente en taille, devient œdémateuse, une sécrétion purulente est libérée des canaux salivaires, le patient note une augmentation de la température corporelle jusqu'à des nombres fébriles (39-40 ° C) et il a également du mal à ouvrir la bouche .

La sécheresse oculaire, ou xérophtalmie, est notée chez la plupart des patients, cependant, elle est plus prononcée précisément dans le cas de la maladie de Sjögren, ou lorsque le syndrome est associé à. Le patient se plaint de sécheresse, de douleurs coupantes dans les yeux, d'une sensation de présence de sable ou de tout corps étranger en eux. Les paupières sont hyperémiques et démangent. Les yeux se fatiguent rapidement, avec une tension excessive, des douleurs apparaissent. Rarement - dans les cas particulièrement graves - l'acuité visuelle diminue et la photophobie se développe.

Afin de reconnaître la séparation réduite des larmes, le test de Schirmer est utilisé: une bande de papier filtre est placée derrière la paupière inférieure et surveillée lorsqu'elle est mouillée. Il est normal de se mouiller plus de 15 mm en 5 minutes. Avec le syndrome de Sjögren, dans le même temps - 5 minutes - le papier filtre est beaucoup moins mouillé. Avec un résultat faible d'un simple test de Schirmer, un test forcé peut être effectué: donner au sujet à inhaler une solution à 10% de chlorure d'ammonium (ammoniac).

La manifestation systémique la plus courante du syndrome de Sjögren est une douleur articulaire récurrente ou une arthralgie. L'arthrite des articulations interphalangiennes des mains peut également survenir: elles sont enflées, douloureuses, leur amplitude de mouvement est fortement réduite. Les articulations du genou et du coude peuvent être affectées. En règle générale, l'arthrite n'est pas grave, ses symptômes régressent après un certain temps, l'érosion n'est pas typique.

La peau des personnes atteintes du syndrome de Sjögren est sèche, squameuse, ces changements sont particulièrement prononcés dans la zone des membres supérieurs et inférieurs. Avec la défaite des glandes sudoripares, la transpiration diminue.

50% des patients présentent des plaintes caractéristiques du syndrome de Raynaud: grande sensibilité au froid, frissons, engourdissement des extrémités distales - mains, etc.

Chez environ 15% des patients, le soi-disant purpura hyperglobulinémique est diagnostiqué - sur la peau du tiers inférieur des jambes, parfois dans les cuisses et / ou l'abdomen, des hémorragies ponctuées sont visualisées; une augmentation de la pigmentation de la peau dans ces zones peut être déterminée.

Très souvent, le syndrome de Sjögren se produit avec. En règle générale, les ganglions lymphatiques cervicaux, sous-maxillaires et supraclaviculaires sont impliqués dans le processus, et le degré de leur augmentation varie d'insignifiant à prononcé: dans ce dernier cas, le ganglion lymphatique ressemble à un pseudolymphome. Les maladies malignes sont également fréquentes dans cette pathologie: la probabilité de leur développement chez une personne souffrant du syndrome de sécheresse est 44 fois plus élevée que chez une personne en bonne santé.

Si, avec le syndrome sec, les organes internes sont également affectés, cela se manifeste cliniquement par des symptômes de violation de leur fonction: une acidose tubulaire sèche, interstitielle se développe. Lorsque la membrane muqueuse du nez est affectée, sa sécheresse est déterminée, la formation de croûtes dures se produit souvent. Le sens de l'odorat et / ou du goût est altéré. Lorsque des croûtes sèches ferment l'ouverture du nasopharynx, une otite moyenne séreuse se développe, qui se manifeste par une douleur dans l'oreille, une perte auditive avec des gémissements de défaite.

Séparément, il convient de mentionner les plaintes des patients des organes génitaux, dont les glandes sont souvent impliquées dans le processus du syndrome de Sjögren. Les patients s'inquiètent de la sécheresse du vagin, de la sensation de brûlure dans celui-ci, de la douleur pendant les rapports sexuels. Histologiquement, les modifications atrophiques de la muqueuse vaginale, ainsi que la vaginite non spécifique, sont déterminées. Souvent, ces changements sont considérés à tort comme des changements liés à l'âge dans le corps d'une femme pendant la ménopause, et souvent, et vice versa, en sont une conséquence, et le syndrome sec n'a rien à voir avec cela.

Lorsque les vaisseaux situés dans le système nerveux central sont endommagés, des symptômes neurologiques apparaissent: méningo-encéphalite, hémiparésie, nystagmus, symptômes de nerfs crâniens, plus souvent trijumeaux.

Souvent, dans le contexte de la pathologie que nous décrivons, les patients développent une sensibilité individuelle accrue à certains médicaments, en particulier aux anti-inflammatoires non stéroïdiens, à certains antibiotiques (pénicilline), aux médicaments de la thérapie dite de base, aux cytostatiques.

Diagnostic du syndrome de Sjögren

Un patient sur deux est perturbé par une sensation d'engourdissement, de frissons des mains et des pieds.

Sur la base des plaintes du patient, des antécédents de sa maladie et de sa vie, en tenant compte des résultats d'un examen objectif, le médecin soupçonnera que le patient est atteint du syndrome de Sjögren et prescrira un certain nombre d'études supplémentaires pour clarifier le diagnostic:

• test sanguin biochimique (hyperglobulinémie);
• test sanguin immunologique (facteur rhumatoïde des classes IgM, IgG, IgA, anticorps contre les composants des noyaux cellulaires, anticorps anti-Po, anticorps anti-La, anticorps contre l'ADN natif, anticorps spécifiques d'organe et de tissu, complexes immuns);
• scintigraphie des glandes salivaires;
• sialographie des glandes parotides;
• biopsie de la glande salivaire.

Traitement du syndrome de Sjögren

Les directions du traitement du syndrome sec sont le soulagement de ses symptômes directement avec le traitement parallèle d'une maladie auto-immune sous-jacente.
Les médicaments des groupes suivants peuvent être utilisés:

1. (prednisolone): le régime et la dose du médicament dépendent de la gravité de la maladie et de la présence et de la gravité des manifestations systémiques.
2. Cytostatiques (chlorbutine, cyclophosphamide, azathioprine): Habituellement utilisé en association avec des glucocorticoïdes.
3. Préparations d'aminoquinoléine: Delagil, Plaquenil.
4. Inhibiteurs des enzymes protéolytiques: Contrikal, Trasilol.
5. Anticoagulants directs: héparine.
6. Agents angioprotecteurs: Solcoseryl, Xanthinol nicotinate, Parmidin, Vasaprostan, sont utilisés s'ils sont disponibles

Aujourd'hui, nous allons parler de la maladie et du syndrome de Sjögren, vous avez peut-être entendu un nom comme «syndrome sec». Mais certaines personnes confondent encore la maladie et le syndrome de Sjögren.

Maladie de Sjögren Est une maladie systémique caractérisée par des lésions auto-immunes chroniques des glandes salivaires et lacrymales.

le syndrome de Sjogren - une lésion similaire des glandes salivaires et lacrymales, similaire à la maladie de Sjögren, qui se développe chez 5 à 25% des patients atteints de maladies systémiques du tissu conjonctif, plus souvent chez 50 à 75% des patients atteints de lésions hépatiques auto-immunes chroniques (hépatite auto-immune chronique, cirrhose biliaire primaire) et moins souvent dans d'autres maladies auto-immunes.

La maladie est considérée comme assez rare, avec une incidence allant de 4 à 250 cas pour 100 000 habitants. L'incidence maximale se produit entre 35 et 50 ans. Les femmes tombent malades 8 à 10 fois plus souvent que les hommes.

Le diagnostic de la maladie de Sjögren est établi sur la base des plaintes, des données des antécédents médicaux, de l'examen clinique, de laboratoire et instrumental du patient, et toujours à l'exclusion d'autres maladies, qui seront discutées plus loin.

Signes cliniques qui augmentent la probabilité de la maladie de Sjögren .

Lésion des glandes épithéliales sécrétrices (épithélite auto-immune).

• Glandes salivaires: sialadénite (souvent oreillons), sous-maxillite ou hypertrophie progressive des glandes salivaires parotides / sous-maxillaires, rarement petites glandes salivaires de la muqueuse buccale.
• Une conjonctivite sèche / kératoconjonctivite est observée chez tous les patients, en fonction de la durée de l'évolution et du stade de développement de la maladie.
• La défaite du bord rouge des lèvres - chéilite, stomatite récurrente, rhinopharyngolaryngite sèche subatrophique / atrophique.
• Lésion de l'épithélium des voies biliaires et de l'appareil tubulaire des reins.

Manifestations systémiques extraglandulaires

• Des douleurs articulaires (arthralgies) sont observées chez 70% des patients. Chez un tiers des patients, une arthrite récurrente non érosive survient, principalement dans les petites articulations des mains.
• Vascularite: ulcères, principalement sur les jambes, moins fréquemment sur les membres supérieurs et la muqueuse buccale.
• Lésions rénales: néphrite interstitielle, glomérulonéphrite, syndrome néphrotique.
• Lésions du système nerveux périphérique: polyneuropathie, mononeuropathie multiple, mononévrite, radiculoneuropathie, neuropathie tunnel.

Méthodes de diagnostic.

Pour diagnostiquer les dommages aux glandes salivaires, utilisez:

• sialographie de la glande salivaire parotide avec omnipack,
• biopsie des petites glandes salivaires de la lèvre inférieure,
• biopsie des glandes salivaires parotides / sous-maxillaires hypertrophiées,
• sialométrie (mesure de la sécrétion de salive stimulée),
• Échographie et IRM des glandes salivaires.

Pour diagnostiquer les lésions oculaires (kératoconjonctivite sèche), utilisez:

• test de Schirmer (réduction de la production de larmes après stimulation avec de l'ammoniaque),
• coloration de l'épithélium de la conjonctive et de la cornée à la fluorescéine et au vert de lissamine,
• détermination de la stabilité du film lacrymal au moment de la formation de "points secs" sur la cornée (normalement plus de 10 secondes).

Recherche en laboratoire:

• Une diminution du taux de leucocytes (leucopénie) est un symptôme caractéristique de la maladie, souvent associé à une activité immunologique élevée de la maladie.
• Augmentation de l'ESR - détectée chez environ la moitié des patients.
• L'augmentation de la CRP n'est PAS courante avec la maladie de Sjögren. Des nombres élevés sont observés dans les maladies graves et le développement de complications.
• Le facteur rhumatoïde (RF) et antinucléaire (ANF) est déterminé chez 95 à 100% des patients.
• Des anticorps dirigés contre les antigènes nucléaires Ro / SS-A et La / SS-B utilisant le dosage immunoenzymatique sont détectés chez 85 à 100% des patients. La détection simultanée des anticorps Ro et La est la plus spécifique de la maladie de Sjögren, mais n'est observée que chez 40 à 50% des patients. Les anticorps La sont plus spécifiques de la maladie.
• Les cryoglobulines sont détectées chez un tiers des patients.
• Une diminution de la composante C4 du complément est un signe défavorable qui affecte la survie des patients atteints de cette maladie.
• Augmentation des IgG et IgA, moins souvent des IgM.

Critères pour le diagnostic de la maladie de Sjögren:

1. Lésions oculaires - kératoconjonctivite sèche
2. Lésions des glandes salivaires - sialadénite parenchymateuse
3. Signes biologiques: facteur rhumatoïde positif ou facteur antinucléaire positif (ANF) ou anticorps antinucléaires anti-SSA / Ro et / ou anti-SSB / La

Diagnostic certaine maladie de Sjögren peut être défini en présence des deux premiers critères (1 et 2) et d'au moins une déconnexion de 3 critères, à l'exclusion des maladies auto-immunes (maladies hépatobiliaires auto-immunes).

le syndrome de Sjogren peut être défini en présence d'une maladie auto-immune bien établie et de l'un des deux premiers critères.

Diagnostic différentiel

Les symptômes de la maladie de Sjögren ne sont pas uniques: les yeux et la bouche secs peuvent survenir avec une variété de maladies et d'affections.

Yeux secs:kératoconjonctivite sèche, hypovitaminose A, brûlures chimiques, blépharite, lésion du nerf crânien V, port de lentilles de contact, maladies congénitales et acquises des glandes lacrymales, sarcoïdose, infection par le VIH, réaction du greffon contre l'hôte, paralysie faciale, etc.

Bouche sèche:médicaments (diurétiques, antidépresseurs, antipsychotiques, tranquillisants, sédatifs, anticholinergiques), anxiété, dépression, sarcoïdose, tuberculose, amylose, diabète, pancréatite, lymphomes, déshydratation, infections virales, radiations, postménopause, etc.

Traitement.

Objectifs du traitement: dobtenir la rémission de la maladie, améliorer la qualité de vie des patients, prévenir le développement de manifestations potentiellement mortelles de la maladie.

Approches non pharmacologiques du syndrome sec:

1. Évitez les situations qui augmentent la sécheresse des muqueuses: air sec ou conditionné, fumée de cigarette, vent fort, stress visuel prolongé (notamment informatique), parole ou stress psycho-émotionnel.
2. Limitez l'utilisation de médicaments qui augmentent la sécheresse et de certains irritants (café, alcool, nicotine).
3. La consommation fréquente de petites quantités d'eau ou de liquides sans sucre peut soulager les symptômes de la bouche sèche.
4. Stimuler la production de salive à l'aide de chewing-gum et de pastilles sans sucre est utile.
5. Hygiène bucco-dentaire rigoureuse, utilisation de dentifrice et de rinçage au fluor, entretien soigneux des prothèses dentaires, visites régulières chez le dentiste.
6. Les lentilles de contact thérapeutiques pour une protection supplémentaire de l'épithélium cornéen doivent cependant être accompagnées d'une hydratation adéquate.

Traitement des manifestations glandulaires de la maladie de Sjögren.

1. Pour remplacer le volume des larmes, les patients doivent utiliser des «larmes artificielles» 3 à 4 fois ou plus par jour. Si nécessaire, l'intervalle entre l'instillation des larmes peut être réduit à 1 heure. Pour améliorer l'effet, il est possible d'utiliser des médicaments à base de larmes artificielles de viscosité plus élevée, mais ces médicaments sont mieux utilisés la nuit en raison de l'effet d'une vision floue.
2. Assurez-vous d'utiliser des gouttes antibactériennes.
3. L'utilisation de substituts salivaires à base de mucine et de carboxyméthylcellulose reconstitue ses fonctions lubrifiantes et hydratantes, notamment pendant une nuit de sommeil (Gel équilibre oral, rinçage Biotène, Salivart, Xialine).
4. Compte tenu de la forte incidence d'infection à candidose en présence de «syndrome sec», un traitement antifongique local et systémique est indiqué.
5. Cyclosporine Une émulsion ophtalmique (Restasis) est recommandée pour le traitement de la kératoconjonctivite sèche.
6. L'application locale d'AINS réduit l'inconfort dans les yeux, cependant, elle peut provoquer des lésions cornéennes.
7. L'application locale de glucocorticostéroïdes en cures courtes (jusqu'à deux semaines) dans l'exacerbation de la kératoconjonctivite sèche est considérée comme acceptable.
8. La pilocarpine (Salagen) ou la ceviméline (Evoxac) sont utilisées pour stimuler la sécrétion des glandes salivaires et lacrymales.
9. Le soulagement de la sécheresse des voies respiratoires supérieures (rhinite, sinusite, laryngite, bronchite) est obtenu en prenant de la bromhexine ou de l'acétylcystéine à des doses thérapeutiques.
10. Si des sensations douloureuses surviennent pendant les rapports sexuels (dyspareunie), l'utilisation locale de lubrifiants est recommandée et, pendant la période postménopausique, l'utilisation locale et systémique d'œstrogènes est indiquée.

Traitement des manifestations systémiques extraglandulaires de la maladie de Sjögren.

Pour le traitement des manifestations systémiques de la maladie de Sjögren, on utilise des glucocorticoïdes, des médicaments alkylants cytostatiques (leukeran, cyclophosphamide) et biologiques (rituximab).

1. Les patients présentant des manifestations systémiques minimes se voient prescrire des glucocorticoïdes à faibles doses ou des AINS.
2. Avec une augmentation significative des grosses glandes salivaires (après exclusion du lymphome), l'absence de signes de manifestations systémiques sévères, des changements modérés et significatifs des indicateurs d'activité de laboratoire, il est nécessaire de prescrire de petites doses de glucocorticoïdes en association avec le leukeran pendant plusieurs années.
3. Dans le traitement de la vascularite, le cyclophosphamide est prescrit.
4. Les manifestations systémiques sévères nécessitent des doses plus élevées de glucocorticoïdes et de cytostatiques en association avec un traitement intensif.

Thérapie intensive doit être utilisé pour les manifestations sévères et potentiellement mortelles de la maladie afin d'arrêter une activité immuno-inflammatoire élevée, de modifier la nature de l'évolution et d'améliorer le pronostic de la maladie.

Application de préparations biologiques génétiquement modifiéesvous permet de contrôler les manifestations extra-glandulaires systémiques de la maladie et de réduire l'insuffisance glandulaire fonctionnelle.

La prévention.

La prévention primaire est impossible en raison de l'étiologie peu claire de la maladie. La prévention secondaire vise à prévenir l'exacerbation, la progression de la maladie et la détection rapide des lymphomes en développement. Il prévoit un diagnostic précoce et une thérapie adéquate initiée en temps opportun. Certains patients doivent limiter la charge sur les organes de la vision, les cordes vocales et exclure les allergènes. La vaccination, la radiothérapie et la surcharge nerveuse sont contre-indiquées chez les patients. Les électro-procédures doivent être utilisées avec beaucoup de précaution.

La maladie de Sjögren ou syndrome de Sjögren est un complexe de plusieurs maladies qui se complètent. Les patients se plaignent de sécheresse des yeux et de la bouche, ainsi que de douleurs dans les articulations. Cette pathologie est assez fréquente dans la population adulte, les femmes ménopausées et les personnes âgées sont particulièrement sensibles au syndrome de Sjögren en raison d'un dysfonctionnement des glandes lacrymales. À partir de cet article, vous pouvez en apprendre davantage sur la maladie de Sjögren - ce qu'elle est et quels médecins doivent être consultés.

Description de la maladie

Les principales caractéristiques de la maladie sont les conditions suivantes:

Habituellement, pour établir la présence de la maladie, il y a suffisamment de signes de dysfonctionnement des glandes exocrines - Bartholin, sébacée, sueur. Dans environ un tiers des cas, l'appareil musculaire, le système vasculaire, les reins, les organes respiratoires, le tractus gastro-intestinal et le système musculo-squelettique sont affectés.

La maladie se caractérise par une lente augmentation des symptômes et par l'implication de tous les nouveaux organes et systèmes dans le processus pathologique. Les échecs systémiques, dentaires et ophtalmiques conduisent à une invalidité complète. Les patients atteints de la maladie de Sjogren ont un risque élevé de développer des néoplasmes malins dans le système lymphatique.

Causes du syndrome de Sjögren

Le mécanisme de développement de la maladie est de nature auto-immune. Le résultat de l'impact de divers facteurs provoquants est un dysfonctionnement du système immunitaire. En conséquence, le système de défense perçoit les propres organes et tissus du corps comme étrangers et les expose à une destruction active. Ce phénomène peut être causé par les facteurs suivants:

1. prédisposition héréditaire;
2. le développement de maladies infectieuses;
3. réactions de stress constantes du corps en réponse à des stimuli externes;
4. la présence du syndrome de fatigue chronique;
5. surdosage ou abus de médicaments (le soi-disant «stress chimique»);
6. hypothermie régulière ou surchauffe du corps;
7. une tendance à des types de réactions allergiques tels que le choc anaphylactique, l'œdème de Quincke.

Symptômes

Très souvent, les patients se plaignent d'inconfort dû à la sécheresse de la muqueuse buccale, alors qu'il y a une augmentation des glandes salivaires parotides ou sous-maxillaires (nous vous recommandons de lire: comment et comment traiter une augmentation des glandes salivaires?). Des hémorragies ponctuelles apparaissent dans les yeux, une photophobie, des douleurs surviennent. Les symptômes de la maladie de Sjögren sont classés en deux groupes principaux:

1. glandulaire - il y a un changement pathologique et un dysfonctionnement des glandes épithéliales;
2. les signes extraglandulaires de la maladie diffèrent considérablement en raison de l'évolution individuelle de la maladie de chaque patient.

Une sensation de bouche sèche (xérostomie)

Les patients s'inquiètent de la sécheresse de la muqueuse buccale, qui indique le début du développement de la maladie. Souvent, le développement de la pathologie s'accompagne d'une éruption cutanée à basse température. Les glandes salivaires sont principalement touchées et la production de salive diminue. L'un des principaux signes du syndrome de Sjögren est l'apparition d'un goût aigre inhabituel dans la bouche. La membrane muqueuse, ayant perdu les propriétés protectrices de la salive, se dessèche. Peut-être le développement de la stomatite, de la candidose, l'apparition de multiples caries.

Difficulté à avaler

Une petite quantité de salive ou son absence complète conduit à des lèvres sèches, à l'apparition de convulsions dans les coins de la bouche. Aux stades initiaux du développement de la maladie, la bouche sèche n'apparaît qu'avec un effort physique accru ou une excitation intense, avec le temps la situation s'aggrave (nous recommandons de lire: bouche sèche la nuit: causes et symptômes de quelle maladie peut-il s'agir?). Des difficultés à avaler apparaissent, la membrane muqueuse de la bouche devient rouge vif. Au fur et à mesure que le syndrome de Sjögren se développe, des signes de dommages aux organes du tractus gastro-intestinal apparaissent. Le processus de consommation de nourriture devient douloureux et désagréable. Les conséquences de la pathologie sont le développement de maladies chroniques du tube digestif - pancréatite, colite.

Manque de salive (chéilite)

Avec un manque constant de salive, une couche épaisse apparaît sur la langue, une odeur désagréable de la bouche est possible et la surface des lèvres se recouvre de croûtes sèches. Le dessèchement du nasopharynx provoque le développement de maladies concomitantes, par exemple l'otite moyenne. Les patients ressentent souvent un changement de voix qui devient rauque ou rauque. Une quantité insuffisante de salive entraîne une diminution de la sécrétion du suc gastrique et des enzymes pancréatiques impliquées dans la digestion des aliments.

Mourir des papilles de la langue

Avec la maladie ou le syndrome de Sjögren, les changements pathologiques affectent également la langue. Sa surface se détache, un inconfort et une sensation de brûlure apparaissent. Les patients perdent souvent leur goût des aliments. Cela est dû à l'aplatissement ou à l'atrophie complète des papilles gustatives de la langue. La langue prend une couleur inhabituellement brillante, il y a une sensation d'engourdissement de la surface, y compris des régions latérales. La langue "pliée" et d'autres signes de la maladie peuvent être vus sur la photo de l'article.

Hypertrophie de la parotide (oreillons)

Avec la maladie de Sjögren, on observe le développement d'un processus inflammatoire dans les glandes parotides. Les glandes salivaires augmentent considérablement en taille, un œdème apparaît, une sécrétion purulente est libérée par les canaux salivaires. Chez les patients, la température corporelle monte à 39-40 ° C, il y a des difficultés à ouvrir la bouche. Souvent, les patients essaient de réchauffer la région parotidienne afin de se débarrasser de l'inconfort.

Manque de liquide lacrymal (xérophtalmie)

La production anormale de liquide lacrymal est considérée comme l'un des signes caractéristiques de la maladie de Sjögren. Dans le cas d'une combinaison de la maladie sous-jacente avec la polyarthrite rhumatoïde, le manque de liquide lacrymal est plus prononcé. Les symptômes de la maladie sont les sensations suivantes:

Les paupières supérieures et inférieures sont enflées, démangent. On note l'apparition de fatigue oculaire, des douleurs avec leur légère tension. Dans certains cas, une diminution significative de l'acuité visuelle, le développement d'une photophobie est possible.

Inconfort articulaire

La maladie de Sjögren, entre autres signes, se caractérise par l'apparition d'inconfort dans les articulations, une sensation de raideur et de douleur dans les muscles, qui est particulièrement perceptible après le réveil. Fondamentalement, le processus pathologique affecte les articulations du genou et du coude, ainsi que les poignets et les doigts. Dans le même temps, il y a un ralentissement de la croissance des ongles, qui deviennent cassants et fins.

D'autres signes

Des changements pathologiques se produisent avec la membrane muqueuse des organes génitaux externes chez la femme. Les patients notent une sensation de brûlure, une sécheresse, des démangeaisons dans la zone de l'entrée du vagin. Pendant les rapports sexuels, l'inconfort et la douleur surviennent en raison d'une production insuffisante de lubrification naturelle.

Aux stades initiaux de la maladie, la transpiration diminue, il existe une sécheresse cutanée prononcée due à des lésions des glandes responsables de la production de sébum. Au fil du temps, des ulcères, des plaies ouvertes se forment sur la peau et de l'urticaire peut apparaître.

Les reins et les organes digestifs sont impliqués dans le processus pathologique. La maladie peut provoquer le développement d'une cirrhose du foie, dans laquelle le tissu de l'organe est détruit. Les patients se plaignent d'amertume dans la bouche, d'indigestion. La membrane qui tapisse l'estomac s'assèche également, interférant avec la digestion normale. La conséquence en est la formation d'ulcères, souvent diagnostiqués avec une pancréatite aiguë.

Dans certains cas, la formation de néoplasmes malins sur le site des glandes salivaires est notée. Si des mesures ne sont pas prises pour détecter et traiter la maladie en temps opportun, le système immunitaire donne un échec final - un cancer de la peau se produit.

Comment la maladie est-elle diagnostiquée?

Lors du diagnostic d'une maladie, il est nécessaire d'exclure un certain nombre de pathologies présentant des symptômes similaires, par exemple le diabète sucré ou la maladie de Parkinson. La déshydratation générale du corps et l'utilisation d'anticholinergiques peuvent également provoquer une sécheresse des muqueuses.

Dans le cadre de la généralisation du processus, il est nécessaire de procéder à un examen complet de tous les systèmes et organes. Pour prescrire un traitement efficace, un neurologue, un orthopédiste, un rhumatologue et un dentiste sont impliqués dans le diagnostic. La consultation d'un gastro-entérologue et d'un ophtalmologiste est obligatoire.

Pour prendre en compte toutes les complications possibles, des analyses de laboratoire et instrumentales sont prescrites:

1. détermination des anticorps anti-nucléaires;
2. le test de Shimer;
3. sialométrie;
4. biopsie des tissus des glandes salivaires;
5. Échographie ou IRM;
6. examen des yeux avec une lampe spéciale.

Méthodes de traitement

Dans le traitement du syndrome de Sjögren, le spécialiste principal est un rhumatologue. La maladie est sensible aux effets des médicaments hormonaux et cytostatiques. En cas de lésions systémiques, telles que glomérulonéphrite, polynévrite, vascularite nécrosante, une plasmaphérèse est prescrite. Pour éliminer les conséquences de la xérophtalmie, il est recommandé d'utiliser une larme artificielle, ainsi que de rincer les yeux avec des solutions antiseptiques. Pour les processus inflammatoires des glandes parotides, des applications avec des médicaments sont utilisées. Pour éliminer la bouche sèche, de la salive artificielle est utilisée. Un bon résultat dans la restauration de la muqueuse buccale donne l'utilisation d'huiles d'argousier et d'églantier comme applications. Pour éviter le développement de caries, il est nécessaire d'observer le dentiste.

Pendant le traitement de la maladie de Sjögren, une attention particulière est accordée à la restauration de la fonction du tractus gastro-intestinal. En cas d'insuffisance sécrétoire, un traitement substitutif à long terme est recommandé en utilisant du suc gastrique naturel, de l'acide chlorhydrique et l'apport d'enzymes.

La maladie ou le syndrome de Sjögren survient le plus souvent chez les personnes atteintes de maladies rhumatoïdes. Le facteur âge et le sexe sont également directement liés au développement de la maladie. Ces catégories de patients doivent surveiller de plus près leur état de santé. Un traitement instauré en temps opportun permet d'éviter des complications qui réduisent considérablement la qualité de vie et conduisent souvent à un handicap. L'évolution de la maladie peut être surveillée pendant une longue période, avec des périodes alternées d'exacerbation et de rémission. Il ne peut pas être complètement guéri et reste chez les patients pour le reste de leur vie.

Le pronostic avec un traitement correctement prescrit est favorable - il est possible de ralentir le développement de la maladie, de restaurer la capacité de travailler. Afin de l'éviter, il est nécessaire d'éviter un stress excessif sur les organes de la vision, des situations stressantes, suivez strictement toutes les instructions du médecin traitant.

La plupart des perturbations du fonctionnement d'un organisme vivant sont provoquées par des stimuli externes spécifiques, mais il existe une catégorie distincte de maladies lorsque notre immunité commence à détruire des cellules normales à grande échelle. Cela indique un échec directement dans le processus de reconnaissance des cellules natives et étrangères. Les forces de protection agissent contre les cellules du tissu conjonctif, provoquant un dysfonctionnement de nombreux organes - c'est le syndrome de Sjögren.

Quel est le syndrome de Sjögren

La maladie ou le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune, des lésions du tissu conjonctif dans différents systèmes corporels. Le syndrome appartient au groupe des collagénoses. Il s'agit du même type de modifications fonctionnelles et morphologiques du tissu, principalement de ses fibres de collagène. Les collagénoses sont caractérisées par une progression constante et une implication des organes, des structures du système musculo-squelettique, de la peau et des vaisseaux sanguins. La maladie de Sjögren est reconnue comme la plus courante parmi toutes les maladies du collagène.

Le plus souvent, la maladie de Sjögren est détectée chez les femmes âgées de 20 à 60 ans, bien que principalement après 40 ans, lorsque le fond hormonal change en raison de la ménopause. Les causes spécifiques de l'échec auto-immune n'ont pas été élucidées, mais les médecins identifient une prédisposition héréditaire et une réponse agressive à l'apparition d'une infection parmi les plus probables.

Voir aussi: Lorsque tous les organes de l'œil sont touchés, des changements dans leur travail se produisent à un niveau réflexe, quelle que soit la conscience du patient.

Il existe une théorie selon laquelle divers virus deviennent la cause de la destruction des cellules natives par le système immunitaire. Ils agissent de manière asymptomatique, insérant leurs protéines dans les membranes cellulaires des cellules saines, forçant le système de défense à les percevoir comme étrangères et à les attaquer. Ce mécanisme est à la base de nombreuses maladies, mais les troubles systémiques de la fonction du tissu conjonctif sont les facteurs les plus auto-immuns.

Le tissu conjonctif agit comme une «base» pour tous les organes, à travers lui de nombreux processus métaboliques et immunitaires sont fournis. Par conséquent, les maladies du tissu conjonctif sont classées comme très graves, ce qui affecte grandement la vie humaine. Si l'arthrite est localisée dans les articulations, les rhumatismes au cœur et la maladie de Bechterew dans la colonne vertébrale, alors avec le syndrome de Sjögren, les glandes du système lymphatique et les muqueuses en souffrent.

La maladie commence par une réponse immunitaire agressive, lorsque des anticorps dirigés contre des cellules normales apparaissent et que l'infiltration des canaux glandulaires commence. Les glandes de sécrétion externe (salivaires, lacrymales, vaginales) sont principalement touchées. Lorsque la maladie se propage à tout le corps, un tiers des patients reçoivent un diagnostic de myosite (lésion inflammatoire du tissu musculaire), de néphrite (destruction inflammatoire des reins), de vascularite (productive ou productive-destructrice), de pneumonie. La maladie de Sjögren peut être diagnostiquée avec des tests pour l'arthrite, la thyroïdite de Hashimoto et le lupus systémique.

Formes et stades du syndrome de Sjögren

Distinguer les formes subaiguës et chroniques de la maladie. Pour les symptômes subaiguës, extra-glandulaires sont plus caractéristiques: troubles rhumatologiques, vascularite et lésions cutanées correspondantes, dysfonctionnements des reins et SNP. La chronique est caractérisée par la prédominance d'anomalies glandulaires: dysfonctionnement des glandes, maladies des organes ORL.

Selon la gravité des symptômes, on distingue les stades précoce, sévère et tardif. Des changements négatifs dans le tissu conjonctif se produisent avec une intensité variable. À un degré élevé d'intensité, des symptômes d'oreillons, de stomatite, de conjonctivite et d'arthrite sont notés. Dans les cas graves, une lymphadénopathie généralisée (ganglions hypertrophiés du système lymphatique) et une hépatosplénomégalie (hypertrophie de la rate et du foie) sont diagnostiquées. Selon les résultats des tests de laboratoire, un processus inflammatoire violent est révélé.

Une intensité modérée s'exprime par une diminution de la réponse immunitaire, il y a une destruction extensive de l'épithélium des glandes. Une faible intensité provoque une xérostomie (carence salivaire), (lésions inflammatoires de la conjonctive et de la cornée) et une gastrite (inflammation de la muqueuse de l'estomac).

Les symptômes de la maladie de Sjögren

Au début, une personne ne ressent que les yeux secs et une vision floue occasionnelle. Au fil du temps, la bouche sèche rejoint ces symptômes et il devient nécessaire de boire de la nourriture. La formation de petits ulcères dans la bouche et de multiples caries est possible. Sans traitement, les symptômes sont aggravés, les organes génitaux, digestifs et respiratoires sont affectés. Des symptômes de gastrite, de colite, de bronchite et d'inconfort musculaire apparaissent. À un stade avancé, des lésions nerveuses et le syndrome de Raynaud sont possibles, lorsqu'une personne souffre de frissons, d'une sensation de membres humides et de chair de poule.

Symptômes de la maladie de Sjögren:

1. Symptômes ophtalmiques. L'insuffisance du système lymphatique se traduit par une diminution de la production d'humidité des larmes. Le séchage de la membrane muqueuse s'accompagne de brûlures et de démangeaisons. Rougeur des paupières, accumulation de sécrétions, vision trouble sont possibles. Avec une évolution prolongée de la maladie, une conjonctivite ou une kératoconjonctivite sèche se développe. Une perforation cornéenne en présence d'un ulcère peut être une complication. La dystrophie de la cornée et de la conjonctive commence progressivement, une kératite filamenteuse ou une xérose (assèchement de la membrane muqueuse de l'œil) se développe.
2. Symptômes des organes ORL. Signes typiques du syndrome de Sjögren: couleur prononcée de la muqueuse buccale, dessèchement de la langue, convulsions, manque de salive libre, stomatite, lésions dentaires importantes. Au début, l'inconfort n'est ressenti qu'après un effort physique, plus tard, il reste en permanence. Des troubles de la déglutition se produisent, la langue se couvre de plis, des foyers de kératinisation sont visibles sur la membrane muqueuse. Une infection secondaire entraîne le développement d'une stomatite virale, fongique ou bactérienne sévère. La chéilite et la rhinopharyngolaryngite sèche sont également possibles. L'atteinte du système respiratoire s'accompagne d'un changement de voix et de l'apparition d'un enrouement.
3. Symptômes lymphatiques. Le manque de fonctionnalité des glandes endocrines provoque une sécheresse de la peau, des voies nasales, du pharynx, de la vulve et du vagin. Le développement d'une trachéite, d'une bronchite, d'une œsophagite et d'une gastrite est possible.
4. Symptômes neurologiques. Si le tissu conjonctif est endommagé, une neuropathie des nerfs trijumeau et facial est possible. Le développement d'une vascularite généralisée se reflète dans le travail du système nerveux périphérique, qui se traduit par une polyneuropathie, une mononeuropathie, une mononévrite, une radiculoneuropathie.
5. Symptômes rhumatologiques. Le syndrome articulaire se déroule comme une polyarthralgie ou une polyarthrite. Il y a des rechutes régulières de gonflement et de douleur dans les articulations. 70% des patients atteints du syndrome de Sjögren souffrent d'arthralgie et 30% ont une arthrite récurrente non érosive des petites articulations des mains. Dommages musculaires possibles (myosite) et altération de la sensibilité des membres.
6. Symptômes cutanés. Eruption hémorragique, sécheresse cutanée accrue, fissures (avec diminution de la température de l'air). Chez 30% des patients, un purpura est observé (hypergammaglobulinémique avec vascularite lymphocytaire et cryoglobulinémie avec vascularite destructrice). Dans le contexte d'une vascularite destructrice, une ulcération se produit également sur les jambes.
7. D'autres symptômes. Les manifestations du syndrome comprennent l'hépatomégalie (hypertrophie et durcissement du foie) et la splénomégalie (hypertrophie de la rate). Beaucoup reçoivent un diagnostic de néphrite interstitielle ou de glomérulonéphrite avec syndrome néphrotique.

La défaite des glandes salivaires dans cette maladie du tissu conjonctif se produit sous forme de sialadénite ou d'oreillons, moins souvent la symptomatologie ressemble à une sous-maxillite ou à une sialodochite. Parfois, il y a une augmentation des petites glandes, beaucoup plus souvent les glandes parotides ou sous-maxillaires sont affectées, ce qui change sensiblement l'ovale du visage.

Diagnostic du syndrome de Sjögren

L'examen commence par l'examen du patient. Le spécialiste doit détecter une sécheresse de la peau et de la langue, la présence d'ulcères sur la muqueuse buccale et de multiples caries, une inflammation des yeux et une diminution du larmoiement. Les dommages systémiques au tissu conjonctif font gonfler les glandes parotides. Un gonflement périodique des articulations est possible et à la palpation - douleur. Il est recommandé d'écouter en plus les poumons pour une respiration sifflante.

Lors du diagnostic du syndrome de Sjögren, la consultation d'un thérapeute, d'un rhumatologue, d'un ophtalmologiste, d'un dentiste et d'autres spécialistes est nécessaire. Le dentiste peut clarifier la nature des dommages aux glandes salivaires, à l'exclusion des maladies similaires dans les symptômes. L'ophtalmologiste mène pour évaluer la fonctionnalité des glandes lacrymales: l'exposition à l'ammoniac réduit la production d'humidité des larmes. Le marquage des structures oculaires permet d'identifier l'érosion et la dystrophie.

Tests de laboratoire pour détecter le syndrome de Sjögren:

1. Analyse sanguine générale. Ce syndrome est caractérisé par une leucopénie sévère, c'est-à-dire une diminution du nombre de leucocytes. La leucopénie indique une activité accrue du système immunitaire et la présence d'anticorps anti-leucocytes. Presque tous les patients ont une anémie légère ou modérée, la moitié ont une augmentation de la VS. Cela est dû à des troubles dysprotéinémiques. Une augmentation de la CRP n'est pas typique du syndrome de Sjögren (à l'exclusion de la sérosite épanchée, de la glomérulonéphrite, de la vascularite destructive, de la neuropathie démyélinisante, de l'infection intercurrente).
2. Analyse d'urine générale. Lorsque la maladie de Sjögren est associée à une lithiase urinaire ou à une pyélonéphrite chronique, l'ajout d'une infection secondaire provoque une leucocyturie (présence de leucocytes dans l'urine). Les signes caractéristiques de lésions rénales comprennent la présence de protéines, de glucose, d'érythrocytes, de cylindres dans l'urine, ainsi qu'une diminution de la gravité spécifique et une augmentation de l'acidité de l'urine.
3. Chimie sanguine. Il existe une concentration élevée de γ-globulines, un excès de protéines, de fibrine, d'acides sialiques et de séromucoïdes. Une augmentation de l'activité des aminotransférases et de la cholestase à un stade précoce du développement de la maladie peut indiquer une hépatite virale ou auto-immune concomitante, une cholangite, une pathologie hépatique ou pancréatique. Si la concentration de protéines totales augmente et qu'un gradient M est détecté, des diagnostics supplémentaires pour les dyscrasies plasmatiques sont nécessaires.
4. Réactions immunologiques. Chez tous les patients, le facteur rhumatoïde est détecté et ses titres élevés indiquent la présence d'une vascularite cryoglobulinémique et la formation de tissu MALT. Chez 1/3 des patients, des cryoglobulines sont détectées. Le syndrome de Sjögren est caractérisé par le schéma suivant: un excès d'anticorps IgG / IgA et IgM, la présence d'anticorps dirigés contre l'ADN, le collagène et l'épithélium, la présence de cellules lupiques, un excès de lymphocytes B et un manque de lymphocytes T. Presque tous ont des auto-anticorps contre les antigènes nucléaires (Ro / SS-A et La / SS-B).

Les signes indésirables du syndrome de Sjögren comprennent une diminution du complément C4, qui signale le développement actif de la vascularite cryoglobulinémique. Une forte augmentation de la concentration d'immunoglobulines IgM peut indiquer le développement concomitant d'un lymphome. Si le patient présente des auto-anticorps dirigés contre la thyroglobuline et la peroxydase thyroïdienne, il est nécessaire de diagnostiquer une thyroïdite auto-immune. Dans le dysfonctionnement hépatique chronique, des anticorps antimitochondriaux, ainsi que des anticorps contre les muscles lisses et les microsomes (tissus hépatiques et rénaux), sont détectés dans les analyses.

Méthodes d'examen supplémentaires:

• sialographie ou radiographie de contraste;
• biopsie et échographie des glandes salivaires;
• IRM des glandes;
• rayons X de la lumière;
• gastroscopie (vérification du travail de l'œsophage et de l'estomac);
• échocardiographie (vérification du travail du cœur).

L'examen échographique des glandes salivaires permet d'évaluer leur volume et leur structure, ainsi que d'identifier l'inflammation, les kystes et les calculs dans les canaux. La plus grande quantité d'informations sur le travail des glandes salivaires est fournie par l'imagerie par résonance magnétique. Les radiographies thoraciques sont souvent peu informatives. La tomodensitométrie thoracique n'est efficace qu'à un stade précoce du développement de la maladie, lorsque les organes respiratoires sont impliqués dans le processus inflammatoire. Un examen échographique des organes abdominaux peut révéler les causes de la sécheresse de la bouche et de la gorge.

Les patients atteints du syndrome de Sjögren doivent consulter régulièrement un rhumatologue, un ophtalmologiste et un dentiste. Il est conseillé d'être observé par un gastro-entérologue, car 80% des personnes atteintes de cette maladie souffrent également de troubles gastro-intestinaux. Les personnes à risque sont les personnes ayant une longue histoire de la maladie de Sjögren et une gastrite atrophique diffuse concomitante.

Le traitement principal et symptomatique du syndrome de Sjögren

L'examen des patients et la nomination d'un traitement pour le syndrome de Sjögren sont effectués par un rhumatologue. Dans le processus, vous devrez peut-être consulter un néphrologue, un ophtalmologiste, un gynécologue, un gastro-entérologue, un pneumologue et d'autres spécialistes. La thérapie est basée sur des hormones et des agents cytostatiques avec des effets immunosuppresseurs. L'association de la prednisolone avec la chlorbutine ou le cyclophosphamide est efficace.

Le traitement symptomatique de la maladie de Sjögren consiste à prévenir l'infection secondaire et à éliminer la sécheresse excessive. La plupart des personnes atteintes de cette maladie parviennent à vivre normalement, ce n'est qu'occasionnellement qu'elle se manifeste plus fortement et peut entraîner la mort d'une personne. Avec une manifestation systémique prononcée du syndrome, des glucocorticoïdes, des immunosuppresseurs et d'autres médicaments sont ajoutés au rendez-vous.

Traitement symptomatique de la maladie de Sjögren:

1. Hémocorrection extracorporelle pour le traitement de la vascularite, de la cérébrovasculite, de la polynévrite ou de la glomérulonéphrite concomitantes. La plasmaphérèse, l'hémosorption ou la filtration du plasma sont effectuées selon le cas.
2. Solutions artificielles de salive et d'huile pour hydrater et reconstruire la muqueuse buccale. Les blocs contenant de la novocaïne, des préparations de calcium et des onguents (méthyluracile, solcoséryl) sont efficaces.
3. Larmes artificielles et rinçage régulier des yeux avec des agents antiseptiques. Il est possible d'utiliser des lentilles de contact souples pour éviter la dystrophie.
4. Applications médicinales avec des antimycotiques (médicaments antifongiques) ou des antibiotiques contre l'inflammation des glandes parotides.
5. Thérapie enzymatique en cas de dysfonctionnement du pancréas. Prévention adéquate du diabète sucré.
6. L'utilisation d'acide chlorhydrique et de suc gastrique en cas d'insuffisance gastrique. Utilisez également la pepsine.
7. Régime alimentaire et utilisation supplémentaire de yaourts avec des lactobacilles pour la prévention de la stomatite, de la vaginite et des complications similaires.
8. Utilisation quotidienne de gels fluorés pour protéger les tissus dentaires.

Vous pouvez utiliser des médicaments en vente libre (gouttes et gels) pour hydrater vos yeux. Le confort des yeux est également assuré par l'augmentation de l'humidité à la maison et au travail. Il n'est pas recommandé au patient de s'asseoir à proximité de radiateurs et de climatiseurs. Dans la rue, vous devez porter des lunettes et protéger de toutes les manières possibles vos yeux du rayonnement solaire.

Pour hydrater la bouche, vous devez boire beaucoup d'eau propre ou vaporiser une solution de glycérine dans votre bouche (20 ml de produit pour 1 litre d'eau). Vous pouvez stimuler la production de salive avec de l'eau et du jus de citron, des bonbons durs ou du chewing-gum ordinaire. Il est important que ces produits ne contiennent pas de sucre et de composants nocifs. Les solutions salines chaudes aident à hydrater et à nettoyer les voies nasales sans douleur.

Pour éliminer la sécheresse vaginale, il existe divers suppositoires, onguents et gels hypoallergéniques. Il est préférable de demander à votre gynécologue une prescription pour le médicament lors d'un examen de routine, afin de ne pas aggraver la situation. Avec une sensibilité accrue de la peau, il n'est pas recommandé de prendre une douche ou un bain chaud et de l'essuyer avec une serviette grossière. Après les traitements à l'eau, une crème hydratante ou une huile spéciale peut être appliquée sur la peau pour retenir l'humidité.

Pronostic et complications possibles

Le syndrome de Sjögren n'est pas une menace sérieuse s'il est traité correctement, mais ses manifestations peuvent compliquer la vie d'une personne. Il est nécessaire d'éliminer les symptômes à temps et d'effectuer des procédures de soutien afin qu'une personne ne devienne pas handicapée en raison de complications graves. Ce n'est que grâce à un traitement complet qu'il est possible de ralentir la destruction du tissu conjonctif et de préserver la capacité de travail d'une personne.

Complications et conséquences du syndrome de Sjögren:

• infection secondaire;
• oreillons;
• sinusite;
• blépharite;
• bronchite;
• bronchopneumonie;
• trachéite;
• diabète;
• défaillance des reins;
• dysfonctionnement de la glande thyroïde;
• troubles circulatoires dans le cerveau.

Prévention de la maladie de Sjögren

Il n'y a pas de prophylaxie spécifique contre les maladies du tissu conjonctif, car la médecine n'a pas découvert les raisons exactes du développement de la maladie. Les médecins ont suggéré une liste de mesures générales qui aideront à réduire le risque de développer la maladie ou à la détecter à un stade précoce. Le rôle principal de cette liste est attribué à la prévention des infections, en particulier des infections à rotavirus. Il est nécessaire de s'engager sérieusement dans la prévention pour les femmes de plus de 40 ans et les personnes atteintes du syndrome de Sjögren dans une histoire familiale.

Mesures préventives de base:

• visites régulières chez des spécialistes, référence aux médecins pour les symptômes;
• prévention et traitement des maladies infectieuses, en particulier des infections ORL;
• traitement et contrôle de tous les troubles associés;
• prendre tous les médicaments selon le schéma prescrit par le médecin;
• augmenter la résistance au stress, éviter la surcharge émotionnelle;
• limitation des charges sur le système visuel, la parole et les organes digestifs;
• admission en temps opportun à l'hôpital avec exacerbation;
• refus de tout type de coup de soleil et de radiothérapie;
• les procédures de physiothérapie et les vaccinations uniquement après l'approbation des médecins traitants.

Le syndrome de Sjögren est courant et dangereux. La maladie s'accompagne de nombreux symptômes désagréables et nécessite un traitement constant avec des médicaments qui suppriment le fonctionnement du système immunitaire. Seuls les efforts conjoints d'un rhumatologue, d'un dentiste, d'un ophtalmologiste et d'un gastro-entérologue permettent de maintenir une condition stable et une capacité de travail dans la maladie de Sjögren.

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Syndrome de Sjögren («syndrome sec»)est une lésion auto-immune des glandes exocrines (principalement lacrymales et salivaires), accompagnée de leur hypofonction et généralement associée à des maladies immuno-inflammatoires systémiques. Cette définition, qui nous paraît la plus précise du point de vue scientifique, caractérise assez pleinement l'essence de cette pathologie.

La triade diagnostique de K. Bloch et al.Est populaire parmi les cliniciens. (1965):

1) kératoconjonctivite sèche avec grosseur ou taille normale des glandes lacrymales;

2) xérostomie avec grosseur ou taille normale des glandes salivaires; 3) la présence d'une maladie systémique du tissu conjonctif (plus souvent polyarthrite rhumatoïde (PR), moins souvent le lupus érythémateux disséminé (SLE), sclérodermie systémique (SSD), encore moins souvent - polyartérite noueuse ou dermatomyosite).

La plupart des auteurs considèrent que deux de ces trois manifestations sont suffisantes et nécessaires pour le diagnostic du syndrome de Sjögren. La combinaison du «syndrome sec» avec la PR ou une autre maladie du tissu conjonctif est considérée comme un syndrome de Sjögren secondaire, et la présence de kératoconjonctivite sèche uniquement et de xérostomie - en tant que syndrome de Sjögren primaire (ou «maladie de Sjögren», dans une terminologie moins acceptée). La maladie survient chez des représentants de toutes les races et à différents âges (y compris les enfants). Plus de 90% de tous les patients sont des femmes d'âge moyen et âgées.

Étiologie et pathogenèse

L'étiologie et la pathogenèse n'ont pas été clarifiées. On sait que les lymphocytes T et B sont présents dans les foyers de lésions tissulaires; la synthèse locale d'un grand nombre d'immunoglobulines est caractéristique, ce qui suggère une diminution de la fonction des T-suppresseurs et, par conséquent, l'activation des cellules B. Chez les patients atteints du syndrome de Sjögren primaire, la fréquence des antigènes d'histocompatibilité DR3 et B8 est plus élevée. La preuve indirecte du rôle de l'hérédité et des maladies auto-immunes dans le syndrome de Sjögren est la manifestation fréquente du syndrome sec chez les souris NZB / W et MRL linéaires pures avec des signes évidents de pathologie auto-immune.

Le principal signe histomorphologique- infiltration lymphocytaire et plasmocytaire des glandes salivaires, lacrymales et exocrines - bronchique, gastro-intestinale, vaginale. Lésions typiques des grandes glandes salivaires (parotide, sous-maxillaire) et des petites glandes situées dans la membrane muqueuse des gencives et du palais. Aux premiers stades, l'infiltrat est situé autour des petits canaux intralobulaires, puis il se propage le long du parenchyme de la glande, parfois accompagné de la formation de centres lymphoïdes embryonnaires et d'une atrophie du tissu glandulaire avec son remplacement par du tissu adipeux.

La prolifération et la métaplasie des cellules tapissant les conduits sont caractéristiques, avec le développement des îlots dits myoépithéliaux, que l'on retrouve dans les biopsies des glandes salivaires dans 30 à 40% des cas. La structure lobulaire générale de ces glandes est généralement préservée; chez un certain nombre de patients, certains lobules ne sont pas modifiés, d'autres sont presque complètement détruits. La taille des glandes affectées peut être agrandie ou normale. Il est important de noter que bien que les manifestations cliniques du syndrome de Sjögren soient observées chez une nette minorité de patients atteints de maladies du tissu conjonctif diffus, des signes histologiques infracliniques d'inflammation des glandes salivaires sont retrouvés dans près de 100%. En particulier, J. Waterhouse et J. Doniach (1966) ont trouvé des infiltrats lymphocytaires dans les glandes sous-maxillaires chez tous ceux qui sont morts de polyarthrite rhumatoïde.

Des infiltrats lymphoïdes peuvent dans certains cas se produire non seulement dans les glandes exocrines, mais également dans les poumons, les reins et les muscles squelettiques, entraînant parfois des troubles fonctionnels correspondants. Chez certains patients, les infiltrats lymphoïdes dans les glandes salivaires, les ganglions lymphatiques et les organes internes perdent leur caractère inflammatoire bénin habituel.

Les cellules acquièrent une apparence et un polymorphisme «plus jeunes», présentent des signes de propagation invasive (en particulier, la structure des ganglions lymphatiques peut être complètement effacée). Dans de tels cas, morphologiquement, il n'est pas toujours possible de distinguer clairement entre la lymphoprolifération bénigne et maligne, à propos de laquelle le terme «pseudolymphome» est apparu. Chez certains patients, le tableau histologique correspond à une lymphadénopathie immunoblastique; le développement de vrais lymphosarcomes est également possible.

Image clinique

La xérophtalmie, c'est-à-dire la sécheresse des yeux, associée à une formation insuffisante de larmes, sert généralement de premier signe de la maladie. Les patients se plaignent d'une sensation de sécheresse dans les yeux, d'une sensation de corps étranger ("sable"), de brûlures, de démangeaisons, de douleurs, d'inconfort lors de la lecture, de difficultés à ouvrir les yeux le matin, de photophobie. A l'examen, les yeux apparaissent irrités, secs, avec dilatation des vaisseaux conjonctivaux et péricornes.

Une petite quantité de décharge visqueuse friable ou épaisse, blanche ou jaunâtre, est caractéristique. Chez les patients, le larmoiement est réduit jusqu'à l'absence totale de larmes, ce qui est particulièrement perceptible avec des émotions négatives sévères (incapacité à pleurer) et une exposition à des substances irritantes (en particulier, l'absence de déchirure lors de l'épluchage des oignons). En règle générale, les patients se sentent mieux dans les zones à climat humide et frais.

Un diagnostic objectif de la kératoconjonctivite sèche est possible lors de la coloration des zones altérées de la conjonctive et de la cornée avec une solution à 1% de Rose Bengal (les résultats de cette technique ne sont cependant pas toujours interprétés sans ambiguïté) et surtout à l'aide d'une lampe à fente, qui permet d'établir de manière fiable la kératite ponctuelle et filamenteuse. Pour la reconnaissance d'un larmoiement réduit, le test de Schirmer le plus populaire est le suivant.

Une bande de papier filtre de 5 mm de large est placée avec l'extrémité supérieure derrière la paupière inférieure au bord de son tiers médian et interne. Normalement, le papier est mouillé en 5 minutes d'au moins 15 mm. Avec des résultats inférieurs, la sécrétion de larmes peut être stimulée par l'inhalation d'une solution de chlorure d'ammonium à 10%, le flacon avec lequel est placé 15 cm sous le nez («test de Schirmer forcé»). Un test de Schirmer positif (c'est-à-dire le fait même d'une déchirure insuffisante) n'est pas synonyme de kératoconjonctivite sèche, surtout si cette étude est réalisée à haute température dans une pièce sèche.

Un élargissement cliniquement perceptible des glandes lacrymales dans le syndrome de Sjögren ne se produit pas plus de 5% des patients. Les yeux secs dans cette maladie ne peuvent pas être associés uniquement à la destruction du parenchyme des glandes lacrymales par un infiltrat inflammatoire, car l'ablation chirurgicale de ces glandes (pour d'autres raisons) ne conduit pas à une sécheresse aussi prononcée. Apparemment, la défaite de toutes les glandes muqueuses du sac conjonctival dans le syndrome de Sjögren est d'une importance décisive dans le développement de la xérophtalmie. Peut-être qu'un changement dans la composition biochimique des larmes peut jouer un certain rôle: une diminution de la viscosité et une augmentation de la teneur en eau rendent impossible la création d'une couche uniforme de larmes au-dessus de la surface de la cornée.

La kératoconjonctivite sèche non traitée peut être compliquée par une infection secondaire, qui est principalement due à l'affaiblissement ou à l'absence de l'effet bactéricide du lysozyme contenu dans la sécrétion normale des glandes lacrymales. À la suite d'une infection (bactérienne ou virale), de multiples complications sont possibles - adhérence des paupières avec le globe oculaire, perte du réflexe clignotant, kératite ulcéreuse, perforation cornéenne avec menace d'uvéite, glaucome secondaire et perte de vision, qui est très rare.

Xérostomie, s'il existe isolément, ne doit pas être considéré comme une manifestation obligatoire du syndrome de Sjögren. La sécheresse de la bouche survient chez les personnes âgées, les alcooliques, les fumeurs et les personnes qui respirent par la bouche ou prennent des antidépresseurs. Une sécheresse temporaire de la bouche se produit également avec une excitation nerveuse. De plus, les patients atteints du syndrome de Sjögren peuvent ne ressentir que de très modestes sensations de sécheresse buccale et ne s'en plaignent donc pas activement. De plus, même avec des signes histologiques indiscutables de la maladie, la quantité de salive reste parfois suffisante pour que le patient ne ressent pas d'inconfort.

Une xérostomie sévère dans le syndrome de Sjögren peut être très douloureuse. Les plus grandes difficultés surviennent lors de la mastication et de l'ingestion d'aliments solides, à propos desquels les patients sont obligés de les boire constamment avec de l'eau. Les tentatives de lutte contre la sécheresse en suçant du citron ou des bonbons durs aigres ne réussissent qu'aux premiers stades. Dans les cas graves, les particules de nourriture «collent» aux gencives, aux joues et au palais, et les patients sont obligés de les retirer avec leurs mains. La sécheresse de la membrane muqueuse du pharynx peut être la cause de la dysphagie; dans certains cas, une véritable violation de la mobilité de l'œsophage a été notée.

Des fissures douloureuses dans les lèvres et les coins de la bouche sont très fréquentes. La membrane muqueuse de la bouche est souvent irritée, son tissu de surface se décolle facilement et l'ingestion d'aliments chauds ou épicés est douloureuse. Lorsque le lait est consommé, ses fils enroulés persistants sur la membrane muqueuse des joues sont parfois interprétés à tort comme des lésions fongiques (qui dans certains cas peuvent vraiment compliquer la xérostomie dans le syndrome de Sjögren). Glossite atrophique douloureuse fréquente avec des fissures dans la langue. Une stomatite ulcéreuse est également possible. Une accumulation normale de salive à la base du frein de la langue dans les cas cliniquement exprimés n'est pas observée. Il n'est pas non plus possible d'augmenter la salivation après un massage des glandes parotide et sous-maxillaire.

Chez la plupart des patients, l'élargissement des glandes parotides est unilatéral et temporaire, bien qu'il soit possible à la fois de maintenir une taille normale et d'augmenter bilatéralement. Les glandes sous-maxillaires sont moins souvent agrandies. Les glandes salivaires hypertrophiées sont souvent légèrement douloureuses à la palpation et sont généralement denses, avec une surface lisse ou inégale. Dans le même temps, ils ne sont pas caractérisés par une densité pierreuse ou une nodularité, caractéristique des tumeurs. Une douleur aiguë dans les glandes, associée à de la fièvre, une hyperémie locale et une hyperthermie, indique le plus souvent l'ajout d'une infection secondaire, qui est généralement le résultat de l'expansion et de la tortuosité souvent observées des canaux salivaires intraglandulaires.

Pour juger de la pathologie de ces canaux, ainsi que du degré d'atrophie du parenchyme de la glande, une sialographie de contraste peut être utilisée avec succès. La gravité de la destruction du parenchyme glandulaire est également déterminée par scintigraphie au technétium marqué (99m Te). Le niveau d'absorption du radionucléide par les tissus des glandes salivaires et, à titre de contrôle, de la glande thyroïde est comparé.

Il est étrange que la quantité de salive sécrétée par unité de temps, qui, semble-t-il, devrait caractériser la xérostomie avec une précision particulière, ne soit en fait pas un indicateur suffisamment fiable, car elle est soumise à de fortes fluctuations individuelles. Pour un jugement général sur la diminution de la salivation, il est parfois important de s'assurer du petit effet stimulant des aliments acides, comme le citron.

En cas de salive insuffisante, la gingivite, la mauvaise haleine, les caries avec mal de dents sont fréquentes. Les dents s'effritent facilement et les obturations précédemment placées tombent. Il convient de garder à l'esprit que la xérostomie causée par des médicaments n'est presque jamais la cause d'une pathologie dentaire.

Modifications des muqueuses des organes génitaux externes

Les glandes apocrines des organes génitaux externes féminins sont souvent affectées dans le syndrome de Sjögren, qui s'accompagne d'une sécheresse et d'une atrophie de la muqueuse vaginale. Les patients se plaignent de sécheresse, de brûlures et de dyspareunie. À l'examen histologique, une vaginite non spécifique est souvent trouvée. L'interprétation de ces changements est compliquée par le fait qu'ils sont plus souvent enregistrés chez les femmes pendant la ménopause et, par conséquent, peuvent être le résultat d'une carence en œstrogènes, et non du syndrome sec en tant que tel.

Les manifestations systémiques du syndrome de Sjögren présentent souvent de sérieuses difficultés dans leur interprétation pathogénétique.

Ils peuvent:1) être des symptômes de maladies spécifiques du tissu conjonctif, avec lesquelles le syndrome de Sjögren est très souvent associé; 2) refléter les caractéristiques pathogéniques réelles du syndrome considéré et 3) être une conséquence non spécifique du fonctionnement insuffisant des glandes exocrines avec des muqueuses sèches, etc. De toute évidence, la première catégorie de symptômes ne s'applique pas au syndrome de Sjögren en tant que tel et n'est pas considéré dans cette section.

Changements de peau

Un signe courant du syndrome de Sjögren - peau sèche, bien que les patients s'en plaignent rarement activement. Chez la plupart des patients, une augmentation de la température ambiante, de l'exercice ou des injections de pilocarpine provoquent une transpiration notable. Cependant, dans certains cas, cela ne se produit pas et la biopsie cutanée révèle des changements inflammatoires dans les glandes sudoripares avec destruction de leur structure. Dermique. les changements reflétant une vascularite (ulcères, hémorragies) sont discutés ci-dessous.

Très souvent observé urticaire, qui est le reflet de l'allergie médicamenteuse inhérente au syndrome de Sjögren. K. Whaley et coll. (1973) ont même constaté que les réactions allergiques à la pénicilline dans la PR se retrouvent presque exclusivement chez les patients atteints du syndrome de Sjögren.

Dommages articulaires et musculaires

De 50 à 70% de tous les patients atteints du syndrome de Sjögren ont une maladie inflammatoire du tissu conjonctif concomitante (généralement la polyarthrite rhumatoïde), qui détermine la nature de la pathologie articulaire. Cependant, parmi les patients atteints du syndrome de Sjögren primaire, 10 à 15% souffrent également d'arthralgies ou d'arthrite qui ne rentrent pas dans le cadre clair d'une nosologie concomitante spécifique. L'arthrite est généralement légère et transitoire. Malgré une récidive possible, l'érosion ne se produit pas. Le développement inverse des changements inflammatoires se produit sans traitement.

Les articulations du genou et du coude sont les plus fréquemment touchées. La pathogenèse de cette variante de l'arthrite est inconnue. Il y a une opinion sur sa nature immunocomplexe. Un argument indirect en faveur de ce point de vue est la combinaison fréquente du syndrome de Sjögren et de la PR, chacune caractérisée par un niveau élevé de complexes immuns circulants et l'absence pratique de syndrome sec chez les patients atteints de rhumatisme psoriasique et d'autres spondylarthrite séronégative pour lequel la formation de complexes immuns est totalement inhabituelle.

Il convient de garder à l'esprit que bien que chez la plupart des patients présentant une combinaison de PR et de syndrome de Sjögren, des signes de processus rhumatoïde précèdent le syndrome sec bien avant, des relations inverses sont également possibles. Par conséquent, à la première apparition de l'articulaire chez un patient atteint du syndrome de Sjögren isolé à long terme, l'apparition d'une véritable polyarthrite rhumatoïde ne peut être exclue.

Les lésions musculaires graves dans le syndrome de Sjögren primaire ne se produisent presque jamais, il n'y a que quelques descriptions pertinentes. Dans certains cas, les patients se plaignent d'une myalgie légère et d'une faiblesse musculaire modérée, et cette dernière peut également être associée à des troubles électrolytiques et à une acidose tubulaire. La biopsie musculaire chez les patients atteints du syndrome de Sjögren primaire révèle souvent une myosite focale cliniquement asymptomatique avec infiltration lymphoïde périvasculaire, ainsi qu'un dépôt d'immunoglobulines et de complément dans le tissu musculaire et des modifications dystrophiques des myofibrilles avec la microscopie électronique.

Système respiratoire

Près de 50% des patients atteints du syndrome de Sjögren rapportent des muqueuses nasales sèches. Dans certains cas, il est important et s'accompagne de la formation de croûtes dures douloureuses et de saignements de nez. Les sensations gustatives et olfactives peuvent être affaiblies ou modifiées. À l'examen, une atrophie de la muqueuse nasale est observée chez de nombreux patients. Parfois, il y a sécheresse des cordes vocales, sur lesquelles il peut y avoir une superposition de mucus visqueux. Ces changements conduisent à une voix rauque. Une forte diminution de l'audition et une otite moyenne séreuse sont possibles en raison de la fermeture de l'ouverture nasopharyngée du tube auditif avec des croûtes sèches; l'élimination des croûtes peut conduire à une amélioration rapide.

La dite bronchite sèche, dans lequel un écoulement muqueux épais provoque une toux sèche constante avec des difficultés d'expectoration et l'ajout d'une infection secondaire. Dans le développement de ce dernier, une certaine importance est attachée à une production locale insuffisante d'IgA.

Les infiltrats des parois des bronchioles et des septa alvéolaires avec des lymphocytes T et B sont considérés comme relativement spécifiques du syndrome de Sjögren, qui peut se manifester cliniquement par des symptômes d'obstruction des voies respiratoires avec toux et essoufflement, et des épisodes de pneumonie interstitielle généralement légère. Souvent, une pleurésie légère à court terme a été décrite, résolvant indépendamment en 1 à 2 semaines. L'inflammation interstitielle chronique (alvéolite fibrosante) est relativement rare.

Le système cardiovasculaire dans le syndrome de Sjögren ne subit aucun changement pathologique spécifique principalement associé à cette maladie.

Pathologie rénale

Chez un certain nombre de patients atteints du syndrome de Sjögren, des signes latents ou manifestes d'altération de la fonction tubulaire rénale ont été trouvés, se manifestant par une acidose tubulaire, une aminoacidurie et une glucosurie rénale. Les mécanismes de développement de ces troubles n'ont pas été définitivement clarifiés. On suppose en particulier qu'ils sont associés à une pyélonéphrite chronique ou à une augmentation de la viscosité sanguine à la suite d'une hyperglobulinémie, souvent caractéristique du syndrome de Sjögren. Il est plus probable que cette pathologie soit directement liée aux réactions immunitaires, car chez les patients correspondants, on trouve une infiltration de la couche médullaire des reins avec des lymphocytes et des plasmocytes.

Ce point de vue est étayé par le fait que l'acidose tubulaire dans le syndrome de Sjögren est réduite après un traitement par des immunosuppresseurs cytostatiques. En outre, attire l'attention sur le fait que dans une crise auto-immune de rejet d'un rein transplanté, une acidose tubulaire se développe également en combinaison avec une infiltration lymphoïde péritubulaire. Étant donné que l'implication des tubules dans le processus peut se manifester par une diminution de la réponse à l'hormone antidiurétique, puis dans le contexte de la prise d'une quantité accrue de liquide (en raison de la xérostomie), elle conduit parfois au développement d'un complexe de symptômes de diabète insipide.

Dans de rares cas, les patients atteints du syndrome de Sjögren développent une glomérulonéphrite aiguë, associée à une hypocomplémentémie et à un dépôt d'immunoglobulines et de complément dans la membrane principale des glomérules. Il est important de noter qu'il ne s'agit pas d'un SLE concomitant, dans lequel le développement du syndrome de Sjögren est bien réel, car aucun de ces patients ne s'est avéré avoir d'anticorps contre l'ADN natif, hautement spécifiques des patients atteints de néphrite lupique.

Organes digestifs et abdominaux

La sécheresse de la membrane muqueuse de l'œsophage, qui survient avec le syndrome de Sjögren sévère, peut provoquer une dysphagie légère chez certains patients lorsqu'ils mangent des aliments solides. La gastrite atrophique chronique avec une acidité nettement réduite n'est pas rare, parfois associée à la présence d'anticorps dirigés contre les cellules pariétales. Chez certains patients, une pancréatite aiguë a été décrite. Aucune pathologie intestinale grave et aucun trouble d'absorption intestinale ne sont observés.

Une légère hypertrophie du foie et de la rate associée à de légers signes biologiques de dysfonctionnement hépatique n'est pas si rare. Les anticorps contre les mitochondries, les muscles lisses et les membranes cellulaires hépatiques sont relativement souvent détectés, ce qui est considéré comme une indication définitive de la participation du foie au processus pathologique immunitaire. La possibilité de développer une pathologie hépatique spécifique (hépatite chronique active ou cirrhose biliaire primitive) comme manifestation du syndrome de Sjögren (comme indiqué par certains auteurs) ne semble pas prouvée de manière convaincante.

Dans de tels cas, il ne peut être exclu relation causale inverse, car dans ces maladies auto-immunes, le syndrome de Sjögren secondaire se produit souvent (tout comme dans la PR en association avec le syndrome de sécheresse, les lésions articulaires ne peuvent pas être considérées comme une manifestation du syndrome de Sjögren). Parmi les pathologies endocriniennes possibles, des signes histologiques de thyroïdite chronique de Hashimoto doivent être notés chez environ 5% des patients atteints du syndrome de Sjögren. La nature auto-immune des deux syndromes rend cette combinaison compréhensible. Dans le même temps, les signes cliniques d'hypothyroïdie sont très rares.

Un certain nombre de patients atteints du syndrome de Sjögren sévère ont une vascularite des vaisseaux moyens et petits, qui se manifeste cliniquement par des ulcères cutanés et une neuropathie périphérique. Elle se caractérise par une association particulièrement fréquente avec la présence d'anticorps Ro. Chez un certain nombre de patients, la vascularite est associée à une hyperglobulinémie et est peut-être le reflet d'une pathologie immunocomplexe (du moins dans certains cas). Son principal symptôme est le «purpura hyperglobulinémique», qui se manifeste par des foyers d'hémorragie sur les jambes.

Éléments d'hémorragie dans les cas typiques, ils sont accompagnés de démangeaisons et dépassent de la surface de la peau, dont la température est généralement quelque peu élevée. Dans de rares cas, l'éruption cutanée semble s'écouler. Le purpura hyperglobulinémique est très fréquent dans le syndrome sec. On pense que parmi les patients présentant une combinaison d'hyperglobulinémie et d'hémorragies sur les jambes, 20 à 30% ont ou développeront des manifestations typiques du syndrome de Sjögren. Même avec le syndrome sec primaire, le syndrome de Raynaud est plus fréquent que dans la population générale. Cependant, son lien avec la vascularite proprement dite semble discutable.

Les modifications du système nerveux central et des nerfs crâniens sont expliquées par la plupart des auteurs vascularite localisation appropriée. Un large éventail de symptômes cérébraux a été décrit, y compris le nystagmus, l'hémiparésie récurrente et, dans les cas particulièrement graves, la méningo-encéphalite séreuse. Parmi les nerfs crâniens, le nerf trijumeau est relativement plus souvent affecté par le développement d'un syndrome douloureux caractéristique. Une artérite nécrosante sévère avec des manifestations cliniques correspondant à une polyartérite noueuse classique a été observée chez quelques patients atteints du syndrome de Sjögren. Cependant, il ne peut être exclu que la polyartérite dans de tels cas ne soit pas une manifestation du syndrome de Sjögren, mais une maladie «concomitante» (comme la PR et d'autres).

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.