Le neurorhumatisme est diagnostiqué par un neurologue et un rhumatologue, en tenant compte des données de laboratoire, de l'électroencéphalographie, de la TDM / IRM des structures cérébrales et des études du liquide céphalo-rachidien. Le traitement comprend le traitement des rhumatismes, des décongestionnants, des médicaments psychotropes, antiépileptiques et antihyperkinétiques.

Neuro-rhumatisme

Le rhumatisme est une lésion systémique du tissu conjonctif d'une genèse infectieuse et allergique (collagénose). Affecte principalement le cœur, les vaisseaux sanguins, les articulations avec le développement de l'endocardite rhumatismale, la vascularite, la polyarthrite, respectivement. Le nom de «rhumatisme cérébral» a été proposé en 1845. Le terme de «neurorhumatisme» est largement utilisé parmi les spécialistes du domaine de la neurologie et de la rhumatologie depuis le milieu du XXe siècle, grâce aux travaux du professeur V. V. Mikheev. se produit à la fois dans le contexte de la phase aiguë de la maladie (névrose rhumatismale, psychose, accident vasculaire cérébral dû à une thromboembolie) et à la suite du processus inflammatoire dans les éléments du tissu conjonctif du NS (encéphalite, myélite, névrite). Le concept de neurorhumatisme comprend les lésions directement causées par le processus rhumatismal dans les structures de la NA.

Causes du neurorhumatisme

Le facteur étiologique de l'apparition des rhumatismes est le processus infectieux provoqué par le streptocoque β-hémolytique (angor, pyélonéphrite aiguë, pharyngite). Dans sa structure, l'agent pathogène a des antigènes similaires à des éléments individuels du tissu conjonctif du corps humain. Dans certains cas, la production d'anticorps contre le streptocoque s'accompagne d'un dysfonctionnement du système immunitaire, conduisant à la production d'auto-anticorps contre les composants de son propre tissu conjonctif. L'inflammation auto-immune se développe avec l'implication des parois des vaisseaux sanguins, des valves cardiaques, des tissus intra-articulaires et périarticulaires et des structures nerveuses.

Le rhumatisme survient chez 0,3 à 3% de ceux qui ont eu une infection streptococcique. Les facteurs contributifs sont:

• Jeune âge - l'incidence maximale se produit dans la période de 7 à 15 ans.
• Dysfonctionnement du système immunitaire avec une tendance aux processus auto-immunes.
• Hérédité compliquée - la présence de rhumatismes chez le plus proche parent
• Sexe féminin - les femmes tombent malades 3 fois plus souvent que les hommes.

Pathogénèse

Le neurorhumatisme avec lésions de la NS périphérique est associé à la production d'anticorps contre les éléments du tissu conjonctif des racines spinales et des troncs nerveux. Les lésions rhumatismales du système nerveux central sont causées par une vascularite cérébrale, des modifications inflammatoires du tissu cérébral. La vascularite est caractérisée par un épaississement des parois vasculaires, un œdème périvasculaire, des hémorragies diapédétiques, une microthrombose. Les dommages vasculaires entraînent une obstruction de l'écoulement veineux, une ischémie du tissu cérébral. Dans le même temps, des changements inflammatoires sont observés dans les méninges (épaississement, augmentation du remplissage sanguin, hémorragies), les structures sous-corticales (gliose, processus dégénératifs), la moelle, la région diencéphalique. Les caractéristiques du tableau clinique dépendent de l'implication prédominante de l'une ou l'autre partie du cerveau. Dans la très grande majorité des cas, le neurorhumatisme survient avec des lésions des ganglions sous-corticaux (striatum, noyau caudé), se manifestant cliniquement par les symptômes de la petite chorée.

Classification

La classification des lésions rhumatismales de la NA est basée sur leurs caractéristiques morphologiques cliniques. Parfois, il existe des combinaisons de différentes variantes de neurorhumatisme avec une prédominance de l'un des composants. Conformément à la classification, deux formes de la maladie sont distinguées - avec des lésions des systèmes nerveux périphérique et central.

Neurorhumatisme avec lésions du SNC:

• L'encéphalite est une inflammation à petite focale diffuse des tissus cérébraux associée à des zones de ramollissement. Avec la localisation prédominante du processus dans le striatum, la forme la plus courante de neurorhumatisme, la chorée mineure, se développe. La lésion prédominante de la zone diencéphalique provoque une diencéphalite rhumatismale.
• La méningite est une inflammation rhumatismale des membranes cérébrales.
• Arachnoïdite - modifications inflammatoires de la membrane sous-arachnoïdienne avec formation d'adhérences, kystes arachnoïdiens.
• La myélite est un processus inflammatoire dans la substance de la moelle épinière.
• Syndrome épileptiforme - crises d'épilepsie se développant dans le contexte d'un rhumatisme.

Neurorhumatisme avec lésions du NS périphérique:

• La radiculite est une inflammation auto-immune dans la région de la racine vertébrale. Peut être multiple.
• La névrite est une inflammation du tronc d'un nerf périphérique (mononévrite) ou de plusieurs (polynévrite).

Symptômes du neuro-rhumatisme

Les manifestations cliniques sont polymorphes, selon la forme de la pathologie. Ils surviennent principalement après une précédente crise de rhumatisme. Avec une évolution latente du processus rhumatismal, le neurorhumatisme peut agir comme le début de la maladie.

L'encéphalite rhumatismale se manifeste par des symptômes psycho-émotionnels: irritabilité, larmoiement, ressentiment. Les maux de tête sont mis en évidence par les manifestations cérébrales générales. Ensuite, l'hyperkinésie se joint, qui peut être de la nature des tics, de la chorée, de la myoclonie, de la dystonie de torsion. Dans la version classique, la maladie est caractérisée par des symptômes de petite chorée: hyperkinésie chorégraphique rapide dans les muscles des extrémités, muscles faciaux avec dystonie musculaire, troubles mentaux, symptômes autonomes, discoordination. La dysphalite survient avec un syndrome hyperthermique, une polydipsie, une hypertension artérielle, une hyperhidrose, un trouble du rythme sommeil / veille, des troubles émotionnels (peurs, hypocondrie, hystérie).

La méningite rhumatismale se manifeste par de graves maux de tête, une sensibilité accrue aux stimuli externes, un syndrome méningé. L'arachnoïdite s'accompagne d'une altération de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien, d'une augmentation de la pression intracrânienne avec des céphalées éclatantes, des nausées, une sensation de pression sur les globes oculaires, des troubles visuels, une ataxie cérébelleuse. La clinique de la myélite dépend de l'emplacement de la lésion de la moelle épinière, comprend la parésie centrale et périphérique, les troubles sensoriels et le dysfonctionnement pelvien.

Le syndrome épileptiforme se caractérise par des crises épileptiques atypiques, une prédominance de crises mineures (absences, paroxysmes akinétiques). Caractérisé par des modifications de la psyché (excitation, état de conscience crépusculaire, syndrome hallucinatoire), automatisme. Contrairement à la véritable épilepsie, certains patients sont capables de ressentir une crise imminente, ce qui leur permet d'éviter les chutes et les blessures soudaines. Les épisodes épileptiques sont rares, surviennent tous les 2-3 mois, une augmentation est observée dans le contexte d'une détérioration de l'état somatique.

Le neurorhumatisme avec lésion des racines vertébrales se manifeste par un syndrome radiculaire. Il y a des douleurs dans la colonne vertébrale et le long de la racine, une perte de sensibilité, une faiblesse des groupes musculaires, dont l'innervation est fournie par le nerf spinal affecté. L'implication dans le processus rhumatismal du nerf périphérique se manifeste par des douleurs, des paresthésies, un engourdissement, une faiblesse musculaire et une hypotonie. Ces symptômes sont localisés dans la zone d'innervation du nerf affecté par les rhumatismes, avec la nature multiple du processus, ils couvrent plusieurs zones.

Complications

Dans les cas graves, le neurorhumatisme est compliqué par un œdème cérébral. L'inflammation dans l'encéphalite, la méningo-encéphalite, l'encéphalomyélite s'accompagne d'un processus exsudatif conduisant à un œdème et un gonflement de la moelle épinière. Le principal symptôme est un trouble progressif de la conscience menant au coma. Sans la fourniture de soins médicaux urgents, le tronc cérébral est comprimé avec les centres vitaux qui y sont localisés, qui sont responsables de la régulation de la respiration et de l'activité cardiovasculaire. Il existe une respiration paradoxale, une hypotension sévère et des arythmies cardiaques. La mort est possible.

Diagnostique

Le polymorphisme des symptômes fait du neuro-rhumatisme une maladie diagnostique difficile. Le diagnostic est simplifié en indiquant une histoire de rhumatisme chez le patient. Les mesures diagnostiques comprennent:

• Examen par un neurologue. Dans 90% des cas, le neurorhumatisme s'accompagne de violations des mouvements volontaires, de la sphère réflexe, du tonus musculaire. Des troubles sensoriels, des signes de dysfonctionnement autonome, des changements mentaux peuvent être notés. Avec la névrite et la radiculite, les points douloureux, les zones d'hypesthésie sont déterminés.
• Ponction lombaire. La moitié des patients ont une augmentation de la pression du liquide céphalo-rachidien. L'examen du liquide céphalo-rachidien (LCR) ne révèle pas d'anomalies évidentes, ce qui permet d'exclure une neuroinfection aiguë.
• Électroencéphalographie. Révèle des changements diffus sous forme de désorganisation du rythme, diminution / augmentation de l'amplitude du rythme alpha. Si un neurorhumatisme survient avec un syndrome épileptiforme, une activité épileptique accrue est notée.
• IRM / TDM du cerveau. Ils peuvent ne pas révéler de changements pathologiques, permettent d'exclure les formations volumétriques (kystes, abcès, tumeurs cérébrales). Plus informative est l'IRM du cerveau avec contraste, qui visualise les foyers inflammatoires en accumulant du contraste.
• Consultation avec un rhumatologue. Il est nécessaire pour le diagnostic du processus rhumatismal, son stade, son degré d'activité. Comprend une évaluation de l'état du cœur.
• Diagnostic de laboratoire des rhumatismes. Un test sanguin clinique, la détermination du facteur rhumatoïde, de la protéine C-réactive, de l'ASL-O, de l'antistreptokinase et d'un test sanguin.

Selon la forme clinique, le neurorhumatisme doit être différencié de la méningite bactérienne, de l'encéphalite à tiques, de la myélite infectieuse, des processus tumoraux dans le système nerveux central, de la chorée de Huntington et de l'épilepsie idiopathique.

Traitement de neurorhumatisme

La thérapie est effectuée principalement dans un hôpital. On montre au patient le repos au lit avec beaucoup de sommeil. Aliment recommandé riche en protéines et vitamines avec un apport hydrique limité, sel. La base du traitement médicamenteux est la thérapie antirhumatismale, dans le cadre de laquelle des mesures sont prises pour arrêter les symptômes neurologiques émergents et les troubles mentaux. La pharmacothérapie comprend:

• Traitement antirhumatismal: anti-inflammatoires non stéroïdiens, glucocorticostéroïdes, antibactériens (bicilline). Les rendez-vous dépendent de l'activité et du stade du rhumatisme.
• Thérapie de déshydratation. Elle est réalisée avec des diurétiques (acétazolamide, furosémide). Il vise à réduire la pression intracrânienne, en prévenant l'œdème cérébral.
• Le soulagement de l'hyperkinésie avec une petite chorée est effectué avec de la chlorpromazine, avec d'autres hyperkinésies - avec des benzodiazépines, des anticholinergiques. Le médicament et la dose sont sélectionnés individuellement.
• Vitaminothérapie: vitamines B, acide ascorbique, rutine.
• Médicaments psychotropes: neuroleptiques (halopéridol), tranquillisants (diazépam), antidépresseurs (amitriptyline), sédatifs. Indiqué pour les troubles mentaux.
• Anticonvulsivants: préparations d'acide valproïque, carbamazépine, phénobarbital, clonazépam. Sont prescrits pour le syndrome épileptiforme.

Prévision et prévention

Le résultat dépend de la rapidité et du succès du traitement de la maladie sous-jacente - rhumatisme. Dans le contexte de la thérapie, la durée de la petite chorée varie généralement entre 1 et 3 mois. Avec angor, ARVI, grossesse, des rechutes sont possibles. L'absence de traitement spécifique est lourde d'aggravation des lésions du système nerveux central, a un mauvais pronostic. Les mesures qui peuvent prévenir le neurorhumatisme comprennent la détection précoce et le traitement correct des formes primaires de rhumatisme, la prévention médicamenteuse des rechutes. Pour la prévention secondaire, le patient doit être suivi par un rhumatologue.

symptômes de rhumatisme vasculaire cérébral

Athérosclérose des vaisseaux cérébraux

L'athérosclérose des vaisseaux cérébraux est une maladie qui affecte les artères du cerveau, formant sur leur tissu conjonctif appelé «tunica intima», des plaques athéroscléreuses.

En conséquence, des caillots sanguins se forment dans les vaisseaux, empêchant ainsi la circulation sanguine normale et l'activité mentale normale.

Parfois, une athérosclérose des gros vaisseaux du cerveau est observée, affectant les artères des régions cervicales.

L'athérosclérose, avec son développement, entraîne une détérioration significative du fonctionnement du système nerveux central, qui à son tour peut provoquer des anomalies psychologiques ou un accident vasculaire cérébral. Les symptômes de l'athérosclérose cérébrale et le degré de leur manifestation dépendent de la gravité des artères endommagées. Le traitement de l'athérosclérose cérébrale est complexe.

La difficulté est de déterminer cette maladie à un stade précoce, même avec 50% de sténose vasculaire, une personne ne ressent que de légers maux de tête et des bruits parasites dans les oreilles, en règle générale, les patients ne font pas attention à cela et blâment tout sur le stress systématique et la fatigue. C'est pourquoi les signes de l'athérosclérose cérébrale sont un stress et une fatigue constants.

Causes d'occurrence

Les principales causes de l'athérosclérose cérébrale sont les problèmes corporels associés au métabolisme des graisses. C'est le cholestérol, qui se dépose progressivement sur l'intima des vaisseaux, qui provoque l'apparition et la propagation de plaques. Dans les cas d'athérosclérose cérébrale des vaisseaux cérébraux, la lésion se produit précisément sur les vaisseaux cérébraux, ce qui provoque une ischémie chez le patient. L'ischémie est dans la plupart des cas la cause de l'AVC.

Groupe de risque

À ce jour, il a été établi que le plus souvent, l'athérosclérose cérébrale est observée chez les représentants suivants du groupe à risque.

Constriction des vaisseaux sanguins dans le cerveau

La vasoconstriction cérébrale, ou athérosclérose vasculaire cérébrale, est la forme la plus courante d'athérosclérose, qui est causée par le dépôt de plaques lipidiques dans les parois des vaisseaux situés dans le cortex cérébral, et leur remplacement ultérieur par du tissu conjonctif.

Les plaques en croissance progressive provoquent un rétrécissement de la lumière du vaisseau, ce qui entraîne une violation de l'apport sanguin aux cellules cérébrales. Au cours des dernières années, les experts ont étudié en profondeur le rétrécissement des vaisseaux du cerveau dans la triade: traitement - symptômes - raisons, afin de fournir une prévention et une assistance rapide aux personnes souffrant de cette maladie.

Le problème est qu'au stade initial de la maladie, les symptômes de vasoconstriction dans le cerveau ne sont pas évidents et leur manifestation peut être attribuée à la fatigue ou à d'autres raisons.

La spécificité du groupe à risque est telle que plus la personne est âgée, plus la maladie est probable. Le danger pour les femmes de plus de 50 ans et les hommes de plus de 40 ans doit être particulièrement noté. De plus, les personnes en surpoids, les fumeurs chroniques, ainsi que ceux souffrant d'hypertension et de diabète sucré sont sujets à l'athérosclérose.

Causes d'occurrence

De nombreuses études et expériences ont permis aux spécialistes d'identifier les principales causes de vasoconstriction dans le cerveau, parmi lesquelles:

• stress fréquent, surmenage, stress mental excessif;
• obésité;
• l'abus d'alcool et le tabagisme;
• hypertension artérielle;
• mode de vie sédentaire;
• diabète;
• prédisposition héréditaire;
• non-respect des règles d'une alimentation équilibrée (aliments gras riches en calories).

Le rythme de vie et les conditions de travail d'une personne moderne contribuent souvent au fait que les premiers symptômes de vasoconstriction apparaissent à un plus jeune âge.

Symptômes de vasoconstriction

Souvent, une personne qui a atteint l'âge de trente ans commence à remarquer les premiers signes d'un rétrécissement des vaisseaux du cerveau. Ceux-ci incluent les manifestations suivantes:

Apprenez comment les méthodes traditionnelles guérissent les rhumatismes des articulations

Les premières informations sur les rhumatismes des articulations sont apparues dans les temps anciens, et pendant longtemps, on a cru qu'il s'agissait d'une maladie exclusivement articulaire.

En 1836, des études ont été menées. Il a été possible de prouver qu'avec les rhumatismes, non seulement les articulations sont touchées, mais aussi le cœur, les valves, les muscles cardiaques et la poche cardiaque (péricarde). La maladie de Sokolsky-Buyo est un autre nom du rhumatisme. Elle peut être traitée à la fois par des médicaments et par la médecine traditionnelle.

Définition de la maladie

Le rhumatisme (rhumatisme aigu, rhumatisme aigu des articulations) est une maladie infectieuse-allergique systémique du tissu conjonctif de nature inflammatoire, touchant principalement les membranes du cœur et les grosses articulations. Les enfants et adolescents âgés de 7 à 16 ans souffrent de rhumatismes.

Dans notre pays, ce terme signifie généralement des changements pathologiques liés à l'âge dans les grosses articulations, ce qui n'est pas tout à fait vrai. Dans ce cas, ils signifient une autre maladie appelée polyarthrite rhumatoïde.

Causes de la maladie

La cause du rhumatisme est une infection banale - streptocoque β-hémolytique du groupe A. Et il peut s'agir à la fois de maladies aiguës (amygdalite, écoulement nasal), chroniques (pharyngite chronique, amygdalite) et infantiles (scarlatine). La prédisposition génétique est ici d'une importance décisive. En d'autres termes, une personne peut constamment souffrir de rhume et ne pas avoir de rhumatisme, une autre - avoir une cardiopathie rhumatismale après avoir souffert de la scarlatine. Selon les statistiques, seuls 0,5 à 2,9% des patients qui ont eu une infection streptococcique développent des rhumatismes.

L'immunité contre l'infection n'est pas développée et en réponse à une maladie répétée, une autre attaque rhumatismale se développe.

Bien que le rhumatisme ne soit pas une maladie épidémique, l'infection streptococcique précédente peut quelque peu ressembler à une épidémie. Cela est dû au fait que les rhumatismes surviennent souvent dans un groupe de personnes, par exemple dans les écoles, les hôpitaux, les unités militaires. Cela se produit également dans certaines familles, en particulier avec un faible niveau social et la surpopulation.

Symptômes typiques de l'athérosclérose cérébrale et son traitement

Une affection telle que l'athérosclérose des vaisseaux cérébraux, les symptômes et le traitement sont différents (en fonction du degré de progression de la maladie).

Athérosclérose: informations générales

L'athérosclérose est le trouble le plus dangereux qui affecte les vaisseaux du cerveau. L'essence de la maladie réside dans la formation de foyers de couches graisseuses sur la surface interne des vaisseaux artériels. La formation de couches conduit à une vasoconstriction; avec la formation de gros dépôts, un blocage complet de la circulation sanguine peut se produire.

Avec un processus long et croissant de colmatage vasculaire, la manifestation de cette maladie détermine le niveau d'apport sanguin insuffisant aux structures cérébrales. Lorsque le processus de blocage rapide de la lumière des vaisseaux artériels du cerveau par le thrombus formé ou le contenu de la plaque graisseuse en décomposition est effectué, des zones de nécrose du tissu cérébral apparaissent.

Prendre des mesures pour prévenir et traiter en temps opportun la vasoconstriction due à la formation de plaques de cholestérol est la clé de l'apparition de résultats positifs dans le processus d'utilisation de méthodes thérapeutiques.

L'athérosclérose des vaisseaux cérébraux est une maladie assez courante, caractérisée par un effet particulièrement dommageable sur les vaisseaux.

Les dommages aux vaisseaux sanguins consistent en une croissance focale sur les parois des vaisseaux artériels du tissu conjonctif, dans laquelle se produit une infiltration de graisse.

Le développement d'une telle maladie a pour résultat une violation de la circulation sanguine dans les structures du cerveau. Le développement de l'athérosclérose cérébrale est souvent mortelle.

Les premiers signes de l'apparition de la maladie dans le corps sont presque invisibles. Les symptômes de la maladie et leur manifestation dépendent du degré de lésion vasculaire. Le développement de la maladie s'accompagne de l'apparition de troubles du travail du système nerveux. Le risque de développer des troubles mentaux et de développer un accident vasculaire cérébral augmente progressivement. Très souvent, une conséquence du développement d'une violation est la survenue d'un saignement intracrânien chez une personne.

Rhumatisme du système nerveux

Le processus rhumatismal affecte le plus souvent le système cardiovasculaire et l'appareil articulaire, mais les principaux troubles sont souvent des troubles du système nerveux central (neurorhumatisme). Habituellement, ils sont associés à des lésions du cœur et des articulations, ils représentent moins souvent la première manifestation du processus rhumatismal chez un patient donné et encore moins souvent ils sont isolés. Dans le même temps, les troubles des fonctions nerveuses sont principalement dus à des lésions rhumatismales des vaisseaux cérébraux.

Le rhumatisme fait référence aux maladies du collagène, c'est-à-dire qu'il s'agit principalement d'une pathologie du tissu conjonctif. La pathogenèse des rhumatismes est basée sur une infection streptococcique et des troubles de l'immunité corporelle. Les portes d'entrée de l'infection dans la plupart des cas sont les amygdales (dans l'amygdalite chronique, l'amygdalite) ou les dents carieuses. La réponse pervertie du corps à l'introduction d'une infection entraîne des lésions de ses propres tissus, principalement les parois des vaisseaux sanguins (vascularite) et des articulations (polyarthrite). Il a été constaté que le rôle décisif dans le développement et l'issue de la maladie n'est pas joué par le principe infectieux, mais par la sensibilité altérée de l'organisme.

Caractérisé par des modifications étagées de la substance interstitielle du tissu conjonctif: gonflement mucoïde, transformation fibrinoïde, formation de granulomes spécifiques près des vaisseaux et sclérose, qui provoque une déformation des structures du tissu conjonctif (par exemple, les valves cardiaques). La défaite des petits vaisseaux du cerveau et de la moelle épinière entraîne une détérioration de l'apport sanguin et un dysfonctionnement du système nerveux central. Des hémorragies mineures et une thrombose vasculaire, des foyers de ramollissement du tissu cérébral, des hémorragies sous-arachnoïdiennes peuvent survenir.

On distingue les principales formes cliniques et anatomiques de neuro-rhumatisme suivantes: vasculaire cérébral avec lésions focales du tissu nerveux (hémorragies sous-arachnoïdiennes et cérébrales, embolie, «petits accidents vasculaires cérébraux»); méningo-encéphalite rhumatismale («chorée mineure», syndrome hypothalamique, etc.); rhumatisme cérébral avec crises d'épilepsie; psychose rhumatismale; névrite et polyradiculonévrite. L'évolution clinique peut être aiguë, subaiguë, récurrente et latente. Le neurorhumatisme est particulièrement fréquent pendant l'enfance et l'adolescence.

Le principal facteur de la pathogenèse du neurorhumatisme est la défaite des petits et grands vaisseaux du cerveau (vascularite rhumatismale et thrombovasculite). Les troubles de la circulation cérébrale causés par la thrombose des gros vaisseaux rhumatismaux affectés sont plus souvent observés dans la zone des branches de l'artère cérébrale moyenne.

Une augmentation de la perméabilité de la paroi vasculaire entraîne l'apparition de petits accidents vasculaires cérébraux hémorragiques, souvent de nature diffuse. Habituellement, les hémorragies cérébrales se développent avec une cardiopathie rhumatismale active ou une polyarthrite - dans un contexte de fièvre légère, de fatigue, le patient développe soudainement une faiblesse dans les membres, se transformant en paralysie, le patient peut présenter des troubles de la parole hémisphère gauche du cerveau).

Avec une insuffisance cardiaque sévère, en particulier avec une fibrillation auriculaire, une embolie vasculaire cérébrale est possible. Dans ce cas, le patient commence soudainement à se sentir étourdi, puis il y a une perte de conscience à court terme avec des convulsions épileptiformes du visage et des extrémités et l'apparition de symptômes de lésions cérébrales focales. Les accidents vasculaires cérébraux dits mineurs sont causés par des spasmes des artérioles et de petits foyers d'ischémie (parfois nécrose) dans le tissu cérébral. Le patient ne ressent qu'un bref étourdissement et un assombrissement momentané de la conscience.

La forme la plus courante de neurorhumatisme est l'encéphalite rhumatismale de la chorée mineure. La maladie est généralement précédée de maux de gorge fréquents, de cardiopathies rhumatismales, de lésions articulaires rhumatismales; parfois la «chorée mineure» est la première manifestation de rhumatisme chez un enfant. La maladie survient entre 5 et 15 ans, deux fois plus souvent chez les filles. La maladie peut réapparaître et vieillir; principalement chez les femmes. Avec cette maladie, des modifications des fibres nerveuses (gonflement, etc.) sont notées dans le diencéphale, le milieu et la moelle allongée.

Les manifestations cliniques consistent en des modifications de la psyché, une hyperkinésie chorégraphique (c'est-à-dire des mouvements violents incontrôlés) des extrémités et une diminution du tonus musculaire. Souvent, la maladie commence par l'apparition d'irritabilité, de distraction, d'entêtement et de «caprices» de l'enfant, de troubles du sommeil; à ce stade, le diagnostic est difficile, car ces symptômes ne sont pas spécifiques. Les troubles du mouvement qui l'accompagnent - maladresse des mouvements, grimaces, hyperkinésie (par exemple, reniflement, contractions des épaules, «agitation» dans les mains) - font déjà penser à «chorée mineure». Aux premiers stades de la maladie, une hyperkinésie peut être détectée lorsque l'enfant enlève ses vêtements («symptôme de déshabillage»). Ecrire, marcher et parler deviennent difficiles, l'enfant laisse tomber une fourchette, une cuillère. Dans les cas graves, les patients arrêtent de parler. Avec le stress émotionnel de l'enfant, l'hyperkinésie s'intensifie. Un symptôme de la langue et des paupières est caractéristique - l'enfant ne peut pas garder sa langue dehors les yeux fermés. Le tonus musculaire diminue modérément ou significativement; les réflexes tendineux sont absents. Il n'y a pas de trouble de sensibilité avec la «chorée mineure». Les organes internes et les articulations sont légèrement affectés. Dans 50% des cas, la maladie réapparaît, généralement après une amygdalite sévère et surtout dans les périodes automne-printemps.

La chorée peut également survenir dans la première moitié de la grossesse, plus souvent chez les jeunes femmes, généralement après une amygdalite répétée ou dans le contexte d'une cardiopathie rhumatismale. La grossesse joue dans ce cas le rôle d'un facteur de sensibilisation. Le tableau clinique et morphologique de la maladie ressemble à la «chorée mineure». Si l'hyperkinésie et l'hypotension musculaire augmentent malgré le traitement en cours, la grossesse doit être interrompue. Il est conseillé aux femmes ayant des antécédents de «chorée mineure» d'éviter une grossesse.

Une autre forme de neurorhumatisme est la lésion de la région hypothalamique (diencéphalite rhumatismale). Vous avez trouvé ça? cas de tous les syndromes diencéphaliques, leur cause est un neurorhumatisme. Les patients ont une fièvre non infectieuse (37-38 ° C), qui ne peut être arrêtée par des antibiotiques, une transpiration abondante, une hypertension artérielle, des tremblements musculaires, des accès de soif, des troubles du sommeil et des réactions hystériques. Périodiquement, il y a des maux de tête paroxystiques, de l'anxiété, des mouvements convulsifs des membres («épilepsie diencéphalique»). L'humeur des patients est déprimée, ils «entrent en maladie»). Il peut y avoir une sensation de frisson, les patients sont constamment enveloppés.

En règle générale, chez les patients atteints de neuro-rhumatismes, des troubles végétatifs sont notés - labilité de la couleur de la peau, dermographisme rouge diffus persistant, pieds et mains humides et froids. Dans l'encéphalite rhumatismale, des crises végétatives sont observées avec suffocation, frissons, nausées, maux de tête et douleurs au cœur, avec diminution du pouls ou tachycardie. Les modifications rhumatismales des vaisseaux cérébraux, ainsi que les lésions des organes internes, provoquent l'apparition de névroses. Les patients ont une labilité émotionnelle, une intolérance aux sons et à la lumière, de la tristesse, des peurs, moins souvent une euphorie à plusieurs mots. Des phénomènes psychotiques peuvent également se produire - états délirants, délire.

Diagnostiquer un neurorhumatisme est toujours difficile. Si cette maladie est suspectée, un examen par un neuropathologiste est nécessaire.

Le traitement du neurorhumatisme est déterminé par un neuropathologiste avec un thérapeute; la thérapie est généralement commencée dans un hôpital. Lorsque la gravité du processus diminue, les patients continuent d'être traités dans un sanatorium. En ambulatoire, les patients atteints de neuro-rhumatisme ont besoin d'une surveillance constante par un rhumatologue.

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Formes nerveuses de rhumatisme

Des lésions rhumatismales ont été notées dans toutes les parties du système nerveux central et périphérique, et le terme «neurorhumatisme» proposé par VV Mikheev a été établi en clinique.

Les changements morphologiques du système nerveux dans les rhumatismes sont similaires à ceux trouvés dans d'autres organes et tissus dans les rhumatismes, ainsi que dans d'autres collagénoses.

Il s'agit principalement d'une lésion du système de tissu conjonctif, y compris les parois vasculaires (Fig. 6-8). Le gonflement mucoïde, les modifications fibrinoïdes et l'hyalinose représentent les stades des lésions du tissu conjonctif et précisément la partie interstitielle et acellulaire de celui-ci. Dans le contexte d'une destruction prononcée des parois vasculaires avec des troubles hémodynamiques, il existe également des changements inflammatoires d'intensité variable sous forme d'endartérite et de périartérite. De tels changements sont plus souvent notés dans les petits vaisseaux du cerveau. La vascularite s'accompagne de modifications correspondantes du tissu cérébral, mais elles peuvent être détectées (dans une moindre mesure) et dans les cas où il n'y a pas de manifestations cliniques de neurorhumatisme. La thrombose vasculaire et les phénomènes de développement d'anoxie dans les lieux de localisation des troubles vasculaires conduisent à l'apparition de foyers de ramollissement thrombotiques et non thrombotiques du tissu cérébral pendant la période de diminution de l'activité cardiaque.

Les vascularites sont les principales manifestations des rhumatismes dans le cerveau et la moelle épinière et, en règle générale, sont détectées de manière plus visible lors de la prochaine attaque rhumatismale, elles sont particulièrement présentées dans l'évolution rhumoseptique de la maladie, dans laquelle une méningo-encéphalite hémorragique peut même être observée. . Dans toutes les formes du processus rhumatismal, de petites hémorragies périartérielles et un œdème de la substance cérébrale et des méninges sont souvent observés. Parfois, il y a des hémorragies parenchymateuses ou sous-arachnoïdiennes.

La classification des lésions du système nerveux dans les rhumatismes est basée sur des données cliniques et pathomorphologiques (V.V. Mikheev). Il comprend, d'une part, les lésions vasculaires du cerveau avec des signes locaux provoqués par une thrombose de l'une ou l'autre branche de l'artère carotide ou vertébrale interne (principalement l'artère cérébrale moyenne ou basilaire), l'hémorragie sous-arachnoïdienne et parenchymateuse, l'embolie dans les vaisseaux du cerveau et des accidents vasculaires cérébraux mineurs transitoires; d'autre part, des lésions inflammatoires du cerveau et de la moelle épinière telles que la méningo-encéphalite de localisation variée, l'encéphalomyélite, l'arachnoïdite cérébrale et rachidienne et la radiculite. Plus souvent que d'autres, l'encéphalite survient avec une localisation prédominante dans le striatum du cerveau, généralement observée dans l'enfance et appelée chorée mineure. Les lésions de la région hypothalamique présentant des caractéristiques caractéristiques de la pathologie diencéphalique (hyperthermie prolongée, polydipsie et polyurie, élévation de la tension artérielle, sueurs abondantes, anorexie, troubles du sommeil et changements émotionnels - augmentation de l'anxiété, des peurs, de l'humeur hypocondriaque, des traits de comportement hystériques) sont relativement fréquentes observé. Les crises de maux de tête aigus survenant dans ce contexte, qui sont basées sur des violations de la circulation du liquide céphalo-rachidien avec le développement de syndromes hypertensifs, avec hyperkinésie convulsive, sont appelées épilepsie diencéphalique.

Chez les patients rhumatismaux, des troubles du système nerveux autonome sont très souvent notés: mains et pieds humides et froids, couleur marbrée de la peau, labilité des vasomoteurs, tendance aux réactions allergiques.

Apparemment, en raison de modifications vasculaires diffuses accompagnées de symptômes d'hypoxie dans les rhumatismes, des symptômes neurasthéniques sont souvent observés, et parfois des troubles mentaux allant jusqu'à des psychoses sévères (dans la plupart des cas, schizophrènes). La genèse anoxique des changements mentaux chez les patients atteints de cardiopathie rhumatismale a été confirmée par les observations de T.A.Nevzorova sur ces patients avant et après l'opération de commissurotomie. La même raison peut expliquer les crises d'épilepsie chez les patients atteints de rhumatisme.

Une étude approfondie du métabolisme des gaz chez des patients atteints d '«épilepsie mitrale», qui a été décrite par EI Likhtenstein et NB Mankovsky avec un défaut de sténose mitrale, a révélé une hypoxie. Chez certains de ces patients, des convulsions narcoleptiques ont été observées, suivies d'évanouissements avec palpitations et faiblesse sévère, et plus tard avec des convulsions toniques; d'autres ont des crises de nature diencephalique et même une seconde perte de conscience.

Foster (V. Foster), qui a étudié le lien entre les crises convulsives et les cardiopathies rhumatismales, est arrivé à la conclusion que les crises convulsives chez les personnes qui ont eu des rhumatismes sont plus fréquentes que dans le reste de la population; dans les familles dont les membres ont des conditions convulsives ou des migraines, les crises convulsives post-pneumatiques sont observées 6 fois plus souvent que dans les familles non accablées à cet égard. Il n'est pas tout à fait correct d'appeler les crises convulsives dans le rhumatisme "épilepsie rhumatismale"; il est préférable de parler de crises d'épilepsie et de conditions. Le succès du traitement simultané avec des antirhumatismaux et des anticonvulsivants confirme la genèse rhumatismale de cette épilepsie symptomatique.

Le diagnostic de neuro-rhumatisme n'est pas toujours simple, car la présence de rhumatismes chez un patient ne peut à elle seule expliquer inconditionnellement des états pathologiques tout au long de sa vie.

La présence d'une endocardite, une maladie cardiaque aide généralement au diagnostic, en même temps, les cas sont bien connus, sans parler de la chorée mineure, où toute la maladie du rhumatisme commence par des symptômes neurologiques focaux, et où les lésions cardiaques, apparemment non détectées à d'abord, se développe dans le contexte de la souffrance nerveuse actuelle.

Ainsi, s'il est impossible d'expliquer trop largement chez un patient rhumatismal tous les symptômes du rhumatisme seuls, alors l'influence du rhumatisme sur le système nerveux ne peut être sous-estimée. En cas de difficultés de diagnostic, des réactions immunobiologiques, une étude électrophorétique des fractions protéiques et un test peuvent aider.

Le pronostic et le traitement dépendent largement de l'état de la sphère somatique du patient, ainsi que de la taille de la lésion, si l'on parle de ramollissement thrombotique ou thromboembolique du cerveau. En raison du fait que les troubles circulatoires et hémodynamiques jouent un rôle important dans le développement des rhumatismes nerveux, les symptômes neurologiques sont souvent instables et transitoires.

Les syndromes cérébraux et céphalo-rachidiens persistants d'origine rhumatismale nécessitent un traitement persistant, parfois avec l'utilisation d'hormones stéroïdes. En général, il n'y a pas de thérapie spécifique autre que celle utilisée dans une clinique thérapeutique. En cas de paroxysmes hypertendus du LCR, un traitement de déshydratation doit être effectué; pour les crises d'épilepsie, avec le traitement antirhumatismal montré dans certains cas, utiliser des anticonvulsivants; en cas de pathologie diencéphalique - diphenhydramine, belloïde, corticothérapie.

Chiffre: 6. Gonflement mucoïde de la paroi artérielle.

Chiffre: 7. Hyalinose des précapillaires du bas du ventricule IV.

Chiffre: 8. Gonflement et prolifération de l'endothélium dans une zone limitée du vaisseau.

Dommages au système nerveux central dans les rhumatismes

Le rhumatisme a depuis longtemps dépassé le cadre de la pratique thérapeutique, et avec l'expansion des méthodes de recherche, les dommages fréquents au système nerveux deviennent de plus en plus évidents. Cependant, au cours des dernières décennies, nous pouvons noter avec confiance une diminution du nombre de formes sévères de lésions du système nerveux central, qui peut probablement être expliquée par le succès du traitement antirhumatismal, dans le même temps, il y a une augmentation du nombre d'autres formes, moins sévères, mais plus diverses, de rhumatisme cérébral, ou neurorhumatisme.

Pathogénèse. L'étude de la pathogenèse des lésions rhumatismales du système nerveux a été facilitée par des études histologiques et histochimiques, qui ont conduit à une révision des idées précédemment répandues sur le mécanisme de développement à prédominance embolique des maladies rhumatismales associées à un processus actif dans le cœur. lésions cérébrales.

Il a été prouvé qu'incomparablement plus souvent la lésion est causée par un processus inflammatoire dans le tissu cérébral et dans les membranes molles avec la participation de vaisseaux cérébraux, comme l'une des manifestations des lésions vasculaires courantes dans les rhumatismes en général.

La méningoencéphalite se développe souvent lors d'une exacerbation des rhumatismes, en particulier avec des formes cardiaques, la présence d'une maladie cardiaque et une endomyocardite récurrente. Cependant, certains chercheurs soulignent la possibilité de développer des symptômes cérébraux dans la phase de rémission du processus rhumatismal.

Les modifications du système nerveux central deviennent souvent chroniques avec des exacerbations périodiques. La variété des formes de dommages au système nerveux et la diversité des symptômes neurologiques dans les rhumatismes sont dues à des différences de localisation, de nature, d'intensité et de réversibilité du processus.

À cet égard, dans certains cas, la méningo-encéphalite survient avec une fonction motrice altérée sous forme d'hémiplégie associée à des troubles de la sensibilité, de la fonction de la parole, dans d'autres - avec des troubles sous-corticaux et une hyperkinésie, des modifications hypothalamiques et cérébelleuses-vestibulaires.

Méningite rhumatismale séreuse, basée sur des lésions allergiques aiguës des méninges. se manifestant par un mal de tête aigu, une raideur de la nuque, des symptômes de Kernig et de Brudzinsky, des modifications inflammatoires du liquide céphalo-rachidien avec pléocytose lymphocytaire, une augmentation des protéines. Le courant est favorable. Les données cliniques confirmant la défaite des valves cardiaques et la présence d'une cardiopathie rhumatismale facilitent le diagnostic différentiel avec une méningite séreuse d'étiologie différente.

Le développement du syndrome d'augmentation de la pression intracrânienne, qui peut être la seule et la première manifestation de lésions rhumatismales du système nerveux, est causé par l'évolution chronique de l'arachnoleptoméningite rhumatismale, ainsi que par des modifications inflammatoires du fond et des parois du troisième ventricule du cerveau et altération de la libre circulation du liquide céphalo-rachidien.

Les manifestations du syndrome hypothalamique dans l'encéphalite rhumatismale sont très diverses: troubles de la transpiration (hyperhidrose générale), thermorégulation et symptômes végétatifs-vasculaires (dermographisme rouge diffus, troubles du sommeil, frissons des mains et des pieds). Les troubles hypothalamiques autonomes sont les premiers symptômes et surviennent bien avant l'apparition d'autres signes d'encéphalite rhumatismale.

Les crises convulsives telles que l'épilepsie corticale, diencéphalique ou générale sont souvent l'un des symptômes de l'arachnoïdite rhumatismale et de l'encéphalite. Les convulsions n'apparaissent généralement pas au début de la maladie, mais à une période ultérieure. Dans certains cas, les convulsions peuvent être la seule manifestation de lésions cérébrales rhumatismales - épilepsie post-rhumatismale ou rhumatismale.

Plus souvent que les autres formes de lésions rhumatismales du système nerveux central, un gonflement cérébral est observé. Ce dernier est caractérisé par des crises de maux de tête et des vertiges, une sensibilité altérée dans diverses zones de la peau du côté opposé au vaisseau affecté, ainsi que des symptômes corticocapsulaires et cérébelleux. La gravité de l'évolution et la gravité des symptômes cérébraux dépendent du degré de lésion des vaisseaux du cerveau. La réversibilité rapide du processus sous l'influence d'un traitement antirhumatismal est l'une des caractéristiques de l'endovasculite rhumatismale.

L'évolution de la thrombovasculite est caractérisée par des troubles plus persistants et à long terme de la circulation cérébrale avec une récupération lente des fonctions.

Les modifications pathologiques des rhumatismes se développent non seulement dans le cerveau, mais également dans la moelle épinière, dans les racines et les troncs nerveux périphériques. Avec une telle méningo-encéphalomyéloradiculonévrite dans le tableau de la maladie, la lésion de l'un ou l'autre département peut prévaloir, bien que sa fréquence soit significativement inférieure au rhumatisme cérébral.

Avec la défaite des rhumatismes du système nerveux central dans l'enfance, une place particulière appartient au syndrome de la petite chorée. Les filles sont touchées trois fois plus souvent que les garçons. Au cœur de la petite chorée se trouve une lésion rhumatismale du système striatal du cerveau.

La défaite du cœur avec la chorée mineure apparaît indistinctement et souvent après une longue période.

En fonction du type d'activité nerveuse supérieure du patient et des caractéristiques des lésions rhumatismales du système nerveux et d'autres organes et systèmes, divers troubles de la sphère psycho-émotionnelle sont possibles - des manifestations d'irritabilité, de la labilité de l'humeur et du tonus neuropsychique à la neurasthénie sévère , parfois des troubles mentaux, jusqu'à une psychose sévère. La psychose est observée principalement avec une cardiopathie rhumatismale récurrente, dans le contexte de malformations cardiaques avec des symptômes d'insuffisance circulatoire. Ces troubles mentaux profonds, apparemment, sont basés sur des modifications diffuses des vaisseaux sanguins et une hypoxie cérébrale profonde provoquée par eux, ainsi que sur des troubles hémodynamiques généraux.

La psychose aiguë de la genèse rhumatismale est généralement réversible et de durée relativement courte (jours, semaines, moins souvent mois). Cependant, parfois, la psychose se prolonge.

Ed. prof. G.I. Burchinsky

"Dommages au système nerveux central dans les rhumatismes" - un article de la section Rhumatologie

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Dommages au système nerveux dans les rhumatismes

Le rhumatisme est une maladie infectieuse-allergique affectant le système cardiovasculaire. La maladie est basée sur des modifications du tissu conjonctif sous la forme de son œdème et de troubles structurels.

L'implication du muscle cardiaque et des vaisseaux cérébraux dans le processus pathologique est à l'origine de troubles du système nerveux. La nature des troubles neurologiques peut être différente et est déterminée par le degré de l'accident cérébrovasculaire et sa localisation prédominante.

Dans les premiers stades de la maladie, des troubles cérébrasthéniques sont observés. Une excitabilité et une impressionnabilité accrues sont notées. Les enfants ne sont pas capables de stress prolongé. On note une fatigue accrue et un épuisement rapide. Les patients se plaignent de maux de tête, de troubles du sommeil, de vertiges, de manque d'appétit. Les enfants deviennent pleurnichards et irritables, ils ne tolèrent pas les sons forts et les lumières vives. Diminution des performances scolaires.

D'autres troubles neurologiques observés dans les rhumatismes comprennent les troubles sensoriels. Le plus souvent, ils se manifestent par des troubles visuels. Les enfants se plaignent d'une double vision des objets, d'un changement de forme, de taille, de l'apparition d'une grille ou d'un brouillard devant leurs yeux. Moins souvent, la perception de son propre corps est altérée.

Les enfants ayant des traits de caractère anxieux et suspects peuvent développer des peurs obsessionnelles - des phobies. D'autres manifestations névrotiques chez les patients atteints de rhumatisme comprennent des manifestations hystériques. Leur apparition est facilitée par la suggestibilité accrue des patients. Sous l'influence d'émotions négatives, le plus souvent de ressentiment dû à un désir insatisfait, ils ont des crises de forte diminution du tonus musculaire, accompagnées de mouvements excessifs, de rires ou de pleurs. Parfois, ces attaques se produisent en relation avec le désir d'attirer l'attention du personnel ou d'autres personnes.

Dans les formes plus sévères de neurorhumatisme, des crises d'épilepsie peuvent survenir.

Les convulsions sont de nature différente et sont souvent associées à des manifestations hystériques.

La chorée est l'une des formes les plus courantes de maladies rhumatismales du système nerveux.

Avec la petite chorée, ce sont principalement les formations sous-corticales qui sont touchées - le striatum, le tubercule optique, les noyaux rouges. Des changements pathologiques peuvent être trouvés dans le cortex cérébral, la région diencéphalique, le cervelet. L'enfant devient irritable, pas assez attentif, dort moins bien. Des mouvements violents apparaissent. Au départ, ils n'introduisent qu'un certain désordre dans les activités normales de l'enfant. Le patient fait des coups inattendus en écrivant, «trébuche» en prononçant des mots, fait des grimaces. Les premières manifestations de la petite chorée sont souvent évaluées par d'autres comme des farces de l'enfant. Si l'enfant est rappelé à l'ordre ou puni, les symptômes de la maladie s'intensifient.

Les violations, imperceptibles au début, deviennent de plus en plus distinctes et évidentes. Des mouvements violents peuvent survenir dans n'importe quel groupe musculaire. Le patient est en mouvement tout le temps.

Avec une hyperkinésie sévère, il ne peut pas maintenir l'équilibre et est obligé de s'allonger. La parole devient floue, explosive, perd de sa fluidité; dans les cas graves, il est complètement absent.

En raison des contractions des muscles de la mastication et du pharynx, le processus d'alimentation est perturbé. Parfois, des mouvements violents ne sont observés que dans la moitié du corps (hémichorée). En cas de petite chorée, un ou plusieurs muscles à action unique peuvent se contracter simultanément; les muscles dont la fonction est opposée ne se contractent jamais. Cela conduit au fait qu'à tout stade de développement, l'hyperkinésie chorégraphique a toujours le caractère de mouvements désordonnés séparés. Ces hyperkinésies sont complexes et ne répètent jamais les stéréotypes moteurs habituels, par exemple, grattage, clignement des yeux, reniflement, etc. L'hyperkinésie s'intensifie avec l'excitation, disparaît dans le sommeil. Aux premiers stades de la maladie, il existe plusieurs moyens de détecter l'hyperkinésie. Le patient est invité à se tenir calmement dans la position de Romberg. Ensuite, ils proposent de fermer les yeux, d'ouvrir la bouche, de tirer la langue, de connecter les doigts des mains droite et gauche, etc.

Dans l'état neurologique (sauf pour les mouvements violents), il y a une diminution du tonus musculaire, une diminution ou une augmentation des réflexes tendineux. En raison de la violation des rythmes habituels de mouvement, une image de troubles de la coordination apparaît. Des modifications des fonctions corticales supérieures sont observées, en particulier dans la mémoire des événements actuels. Les troubles émotionnels sont très caractéristiques de la chorée mineure. Parfois, ils surviennent bien avant le développement de l'hyperkinésie.

Les patients deviennent capricieux, en colère, irritables, font preuve d'une obstination non motivée, s'éloignent de leurs pairs. Une agitation mentale prononcée est parfois observée.

Au plus fort de la maladie, des psychoses chorégraphiques peuvent être observées, caractérisées par de l'excitation, de l'anxiété, de la peur, de la désorientation, des hallucinations (plus souvent de nature effrayante), de l'euphorie, alternant avec l'apathie, la léthargie et la dépression. La durée de la psychose est variable. Les psychoses sont également caractéristiques des formes non choréiques de rhumatisme.

L'évolution de la petite chorée est bénigne, mais des rechutes sont possibles, résultant d'une exacerbation de l'amygdalite chronique et de nouvelles crises de rhumatisme.

Le diagnostic de petite chorée est posé si des modifications immunologiques et biochimiques spécifiques caractéristiques des rhumatismes, des lésions cardiaques rhumatismales, des modifications inflammatoires de la formule sanguine sont trouvées.

En cas de dysfonctionnements du système nerveux, un traitement antirhumatismal actif est associé au traitement de foyers d'infection chronique et, en outre, des médicaments réduisant l'hyperkinésie sont utilisés.

Les enfants qui ont souffert de lésions rhumatismales du système nerveux sont sous la surveillance d'un dispensaire. Dans notre pays, il existe un vaste réseau d'institutions spécialisées (instituts, polycliniques, départements d'hôpitaux, sanatoriums), dans lesquels les rhumatismes sont traités et prévenus. Les progrès dans le traitement de cette maladie ont considérablement réduit la fréquence et la gravité des troubles du système nerveux.

Les enseignants jouent un rôle important dans l’adaptation de ces enfants. Les enseignants des écoles de masse doivent trouver des moyens de personnaliser les enfants qui ont eu des rhumatismes. Il est conseillé à ces enfants de prévoir un jour de congé supplémentaire. En outre, il est nécessaire de réduire la quantité de travail écrit et de leur donner un temps comparativement plus long à terminer. Lors de l'évaluation des œuvres écrites, il ne faut pas se concentrer sur les particularités de l'écriture manuscrite.

Dommages au système nerveux dans les rhumatismes

La possibilité de lésions du système nerveux lors d'un processus rhumatismal a été établie il y a plus de 100 ans. En 1845, Hervé de Cheguen propose le terme de «rhumatisme cérébral» (rhumatisme cérébral), décrit 3 cas de lésions rhumatismales cérébrales avec des symptômes à prédominance psychotique. En 1861, A. Levenson, dans sa thèse de doctorat «Sur le rhumatisme articulaire aigu», écrivait que parfois les membranes séreuses (méningite rhumatismale) sont également atteintes. En 1868, Trousseau pouvait déjà distinguer 6 formes de rhumatismes cérébraux: apoplexie, délirant, méningite, hydrocéphalique, convulsive et chorée. Tous ces travaux ont jeté les bases de la doctrine du rhumatisme cérébral.

Après le travail et d'autres, la pathogenèse allergique des lésions rhumatismales était clairement esquissée. En 1932, V.K.Beletsky et A.P. Avtsyn, notant la nature allergique des lésions, ont décrit les changements pathomorphologiques du tissu cérébral dans les rhumatismes, compliqués et non compliqués par des lésions cérébrales. En 1949, V.V. Mikheev a montré que les lésions cérébrales rhumatismales ne devaient pas être considérées comme une conséquence éloignée du rhumatisme, mais comme un processus rhumatismal actif.

Étiologie et pathogenèse. Le rhumatisme est une maladie infectieuse-allergique avec une pathogenèse infectieuse-neurogène. En 1935, ND Strazhesko a établi que dans la polyarthrite rhumatismale aiguë, les dommages capillaires sont obligatoires et naturels au même titre que l'endomyocardite. Ces dernières années, il a été fermement établi que le rhumatisme est une maladie dont l'un des principaux symptômes est la perméabilité capillaire pathologique.

Selon GD Zalessky, «certaines substances toxiques humorales» jouent ici un rôle. Selon les concepts modernes, il s'agit d'une enzyme hyaluronidase, qui détruit, ou plutôt modifie l'acide hyaluronique, qui fait partie du complexe des protéines et des mucopolysaccharides. L'acide hyaluronique, qui est contenu dans les espaces interstitiels et intercellulaires de tous les tissus, sous l'influence de la hyaluronidase, peut rapidement changer de consistance et devenir plus fluide à partir de visqueux, rendant ainsi les tissus facilement perméables.

Le fait d'une augmentation de la perméabilité capillaire dans les rhumatismes peut également être noté lors de l'examen de la vascularisation du cerveau.

Les acides glucuronique et chondroïtinsulfurique sont les principaux éléments constitutifs des polysaccharides qui, associés à un complexe protéique, font partie de la substance de base du tissu conjonctif. La partie principale, ou non cellulaire, du tissu conjonctif, à laquelle A. A. Zavarzin et A. A. Bogomolets attachent une grande importance, a été particulièrement étudiée ces dernières années. En 1942, Klemperer a proposé d'isoler un groupe de maladies dans lesquelles des changements sont observés dans la partie non cellulaire du tissu conjonctif, et de les attribuer aux collagénoses, ou aux «maladies du collagène», qui comprenaient principalement le lupus érythémateux systémique, la sclérodermie , périartérite nodeuse, polyarthrite rhumatoïde, dermatomyosite et rhumatisme.

Commun, unissant ces formes apparemment hétérogènes de maladies, est le processus de collagénisation de la partie extracellulaire du tissu conjonctif, qui se développe principalement, est de nature systémique et joue un rôle majeur dans la pathogenèse de ces maladies.

Les symptômes neurologiques des rhumatismes reposent sur des modifications organiques du système nerveux périphérique et central, principalement au niveau des méninges et des vaisseaux sanguins, plus précisément des parois vasculaires selon le type de modifications inhérentes aux collagénoses. Dans la pathogenèse de la radiculite rhumatismale, VK Beletsky reconnaît un processus inflammatoire chronique paraspécifique, en particulier granulomateux, aux endroits où les racines sortent par la pie-mère et la dure-mère. Au cœur des hémorragies ponctuelles dans la substance cérébrale se trouve la perméabilité accrue des parois des capillaires, si caractéristique de l'infection rhumatismale.

Anatomie pathologique. Les changements destructeurs des parois des vaisseaux sanguins, principalement dans leur composant du tissu conjonctif, sont courants dans le tableau pathologique des troubles cérébraux des rhumatismes. Il s'agit d'un gonflement mucoïde avec homogénéisation et hyalinose et nécrose fibrinoïde. La plupart des petites artères et veines sont détruites, bien sûr, pas toutes et pas sur toute la longueur du vaisseau. Même dans les cas les plus graves, avec des parois de vaisseaux fortement altérées, il existe des vaisseaux bien préservés. La densité des vaisseaux endommagés est différente, mais assez souvent, un certain nombre de capillaires ou précapillaires modifiés dans leur section transversale se trouvent immédiatement dans le champ de vision. Les parois des vaisseaux sanguins sont gonflées, homogénéisées et une angionécrose est également observée. Les veines et les petites artères, ayant perdu leur tonus, donnent des images de tortuosité inégale des parois vasculaires. Dans les petites veines et précapillaires, les fibres argyrophiles sont défigurées et, par endroits, épaissies. On trouve un œdème périvasculaire et des hémorragies. Une stase apparaît dans les vaisseaux, et parfois des caillots sanguins, souvent hyalins.

Dans le contexte d'une désorganisation prononcée des parois vasculaires avec des troubles hémodynamiques, il existe également des changements inflammatoires d'intensité variable tels que la vascularite (périartérite et endartérite), plus souvent dans les petits vaisseaux, avec des modifications correspondantes du tissu cérébral. Dans diverses parties de la pie-mère, des changements d'une intensité ou d'une autre sont observés sous forme de pléthore, d'épaississement, d'œdème, de multiples petites hémorragies et d'infiltrations floues. Dans la zone du cortex cérébral et du cervelet, il existe des micro-zones de désolation cellulaire. Parfois, une hyperplasie de la glie astrocytaire est observée, des éléments glieux dans le cerveau s'accumulent dans des nodules, qui, cependant, se trouvent plus souvent et à un degré plus net avec des complications septiques du processus rhumatismal.

Les changements morphologiques dans les cas de rhumatisme articulaire aigu se distinguent par des processus inflammatoires prononcés dans et autour des vaisseaux. Le tableau de la méningo-encéphalite est ici beaucoup plus prononcé que celui des rhumatismes cérébraux sans complications septiques.

Tous les changements énumérés dans les parois vasculaires (à la fois destructeurs et inflammatoires) sont généralement la cause d'une thrombose avec un ramollissement ultérieur du tissu cérébral. L'embolie dans les vaisseaux du cerveau est moins fréquente que le ramollissement thrombotique et non thrombotique du cerveau.

Clinique. L'attaque rhumatismale articulaire aiguë se produit, en règle générale, avec une douleur dans les articulations due à une irritation de l'appareil récepteur correspondant. Dans ce cas, il peut y avoir une limitation des mouvements jusqu'à l'immobilisation complète des membres, des douleurs qui surviennent spontanément à divers endroits sont notées. À des températures élevées, il y a souvent un trouble de la conscience, allant jusqu'à une psychose aiguë, qui peut être observée à la fois avec la polyarthrite et sur l'image de la méningo-encéphalite rhumatismale, de la chorée violente ou des crises de cardite rhumatismale. La psychose, procédant selon le type de réactions exogènes, s'accompagne d'un état délirant, de confusion. Assez souvent, se déroulant à la fin de la maladie, elle peut se dérouler même à basse température. Pendant la psychose, les douleurs articulaires diminuent généralement, ce qui est évidemment dû à «l'état de narcose», après quoi la douleur s'intensifie à nouveau.

Les principales caractéristiques de cette psychose sont: l'irritabilité, l'asthénie, la diminution de la capacité de réflexion correcte, la labilité réactive. La durée de la psychose est de 1 à 4 mois, c'est-à-dire qu'elle peut également être observée pendant la période d'atténuation de la polyarthrite aiguë.

La polyarthrite rhumatismale actuelle subaiguë ou l'amygdalite chronique est souvent associée à l'âge scolaire à une chorée infectieuse, ou petite, dont la genèse rhumatismale n'est plus à prouver. Le fait même que la catamnèse de ceux qui ont eu une chorée permet de détecter une malformation cardiaque dans 94,3% des cas et que dans 69% des cas la chorée est associée à une manifestation d'infection rhumatismale - avec polyarthrite ou endocardite - en dit son origine rhumatismale.

Les symptômes mineurs de la chorée se développent généralement progressivement. Parfois, la maladie commence par une grimace, une distraction, que les parents et les enseignants non observateurs peuvent considérer comme des farces de la part de l'enfant. Quelques jours plus tard, une série de mouvements involontaires, impulsifs et non coordonnés apparaît, se remplaçant rapidement.

Les réflexes tendineux sont souvent abaissés, le réflexe de Gordon II, très caractéristique de la chorée, est presque toujours noté: lorsque le réflexe du genou est évoqué de la manière habituelle, le bas de la jambe reste quelque temps dans la position provoquée par la contraction du muscle quadriceps. Si vous frappez à nouveau la rotule, la jambe est allongée en ligne droite. Dans certains cas, la diminution du tonus musculaire est si importante qu'elle conduit à une atonie complète, voire un parétisme apparaît. Cette forme est appelée chorée molle (chorea mollis).

Conditionner et marcher avec une forte «danse» de tous les mouvements devient parfois impossible. Le mouvement forcé peut impliquer la langue, les muscles du larynx et les muscles à mâcher, ce qui affecte parfois la déglutition et la parole. Dans les cas particulièrement graves, l'enfant ne s'allonge pas tranquillement pendant une minute: les bras et les jambes sont écartés sur les côtés, une grimace changeante sur le visage, le patient crie, claque ses lèvres, secoue la tête. Non seulement dans les cas sévères, mais aussi bénins de chorée, un changement dans la psyché de l'enfant est noté: la mémoire est bouleversée, l'attention est dispersée, la peur, l'apathie et les pleurs sans cause se développent. Dans les cas de neurotisation sévère chez les patients atteints de chorée, une poussée psychotique peut se développer avec un complexe de symptômes paranoïdes-hypocondriaques et des perceptions hallucinatoires de l'environnement environnant, souvent de nature effrayante.

La maladie se termine très rarement par la mort. Sa durée est de 1 à 3 mois, avec un traitement réussi - moins. À divers intervalles, la maladie peut réapparaître, généralement avec une autre crise rhumatismale.

Il a longtemps été noté dans la littérature qu'après avoir souffert d'une petite chorée, une hyperkinésie sous forme de tic tic peut persister pendant un certain temps. MB Zucker a observé chez les enfants une sorte d'hyperkinésie, qui s'est développée avec des lésions rhumatismales des noyaux sous-corticaux, comme c'est le cas avec la petite chorée. L'hyperkinésie avait le caractère d'un mouvement violent stéréotypé distal, tic et myoclonique. Il n'y a généralement pas de diminution du tonus musculaire ici. Ils se développent progressivement, durent longtemps et s'intensifient souvent avec une nouvelle exacerbation des rhumatismes. A.P. Kutsemilova a étudié 15 cas de diverses hyperkinésies d'origine rhumatismale. Elle les a divisés en quatre groupes:

1. hyperkinésie mixte - tic-choréique (avec une prédominance de la composante tic);
2. hyperkinésie tic (est restée longtemps après une période de sa combinaison avec l'anxiété choréatique);
3. hyperkinésie de type myoclonique (parfois en combinaison avec un tic);
4. hyperkinésie limitée à un certain groupe musculaire (similaire dans ses manifestations à l'image de la dystonie par torsion).

L'endocardite rhumatismale développe souvent une petite chorée parallèlement à une polyarthrite aiguë, occupant souvent une position de leader. En tant qu'aggravation plus ou moins lointaine du processus rhumatismal, elle peut être observée, en plus de la chorée et de la psychose aiguë, sous la forme de diverses manifestations de rhumatisme cérébral, souvent comme une hémiplégie à court terme et une aphasie. Une demi-paralysie persistante peut également survenir, handicapant de jeunes patients, encéphalite et méningo-encéphalite, parfois avec des symptômes de parkinsonisme, chorée chronique chez l'adulte, syndrome de type AVC des lésions du bassin de l'artère cérébelleuse postérieure inférieure ou de l'artère cérébrale moyenne, se développant lentement psychose avec une teinte dépressive et épilepsie symptomatique ...

Le processus rhumatismal peut se manifester par une lésion des nerfs périphériques telle qu'une monoperinévrite ou une radiculite, la névralgie est observée à la fois pendant la période de polyarthrite aiguë rapidement courante, et pendant la période de son atténuation. Des syndromes douloureux peuvent survenir avec la synovite rhumatismale, parfois confondue avec la névralgie et la névrite.

Dans certains cas, le tableau clinique d'un état post-AVC indique une hémorragie sous-arachnoïdienne et parfois une lésion multifocale. Ils sont basés sur de petites hémorragies diapédétiques dispersées, moins souvent des foyers encéphalitiques ou des foyers de ramollissement.

La variété des formes cliniques de rhumatismes cérébraux, de lésions rhumatismales de la moelle épinière et des nerfs périphériques a donné lieu à la classification clinique et morphologique de ces lésions.

La classification suivante est proposée:

1. Forme cérébrale vasculaire avec vascularite rhumatismale et lésions focales dans le tissu nerveux, pouvant être causées par: a) une thrombose des artères du cerveau, b) une thrombose des artères du tronc cérébral, c) des hémorragies sous-arachnoïdiennes, d) une hémorragie dans le substance cérébrale, e) embolie dans les vaisseaux cérébraux, f) accidents vasculaires cérébraux neurodynamiques («accidents vasculaires mineurs»),
2. Méningo-encéphalite rhumatismale: a) chorée mineure (rhumatismale) et autre hyperkinésie, b) diencéphalite rhumatismale, c) parkinsonisme dans l'encéphalite rhumatismale, d) méningo-encéphalite rhumatismale corticale et du tronc cérébral.
3. Lésions rhumoseptiques du cerveau (méningite, méningo-encéphalite et vascularite rhumatismale avec hémorragie).
4. Rhumatisme cérébral avec syndrome épileptiforme.
5. Arachnoïdite rhumatismale cérébrale.
6. Psychoses rhumatismales aiguës et chroniques.
7. Conditions névrotiques et de type névrose dans les rhumatismes.
8. Encéphalomyélite rhumatismale.
9. Méningomyélite rhumatismale.
10. Arachnoïdite rhumatismale spinale.
11. Névrite rhumatismale et polyradiculite.

Certaines de ces formes, telles que la chorée et l'arachnoïdite ou les lésions rhumoseptiques, sont plus fréquentes; d'autres, comme la diencéphalite ou les syndromes épileptiformes, sont moins fréquentes.

Avec les rhumatismes, il y a également une violation des fonctions du système nerveux autonome. Les changements de thermorégulation sont assez typiques, il y a une augmentation de la transpiration générale ou de l'hyperhidrose uniquement dans le type distal. Dans la plupart des cas, il existe une hypotension artérielle, un changement de sensibilité aux rayons ultraviolets, souvent à la baisse, une violation du métabolisme des glucides - caractère hyperglycémique, hypoglycémique, parfois bimodal et retardé de la courbe. L'étude de l'état fonctionnel du système nerveux autonome chez les patients atteints de rhumatisme permet de conclure qu'il existe des troubles à la fois du système nerveux sympathique et parasympathique.

Diagnostic différentiel. Dans la plupart des cas, les maladies vasculaires cérébrales rhumatismales se développent lors d'un accident vasculaire cérébral. Mais même avec un tel début, la période d'inconscience peut être absente ou elle peut être très courte, de sorte que le patient lui-même puisse parler du moment de l'AVC cérébral et de la situation qui l'a précédé. Souvent, quel que soit l'âge du patient, il est possible d'établir qu'il ne s'agit pas du premier accident vasculaire cérébral: il y a quelques mois ou 1 à 2 ans, il y a eu un accident vasculaire cérébral mineur - à court terme (pendant plusieurs heures), une hémiparésie ou même une hémiplégie . Quelques jours ou semaines avant un accident vasculaire cérébral, dans certains cas, il y a une crise rhumatismale, parfois confondue avec la grippe. Dans un état d'une telle crise, le patient peut être admis à l'hôpital, et ici le médecin découvre des symptômes méningo-encéphalitiques qui rejoignent le tableau d'une endocardite récurrente: légère tension dans l'occiput et symptôme de Kernig, somnolence, léthargie (parfois agitation) , une augmentation des protéines dans le liquide céphalo-rachidien. L'apparition d'un patient fébrile, un visage amimique, une pression artérielle basse, des symptômes fréquents de décompensation cardiaque et plus souvent un jeune âge permettent de distinguer facilement ces cas des AVC artérioscléreux et syphilitiques. Les conséquences les plus courantes de tous ces accidents vasculaires cérébraux sont l'hémiplégie droite ou gauche, l'hémianesthésie et l'aphasie motrice et sensorielle - le résultat de blocages dans les branches de l'artère cérébrale moyenne. S'il ne s'agit pas d'un accident vasculaire cérébral mineur, tous les symptômes sont généralement persistants. Commençant à disparaître progressivement au cours de la 2-3ème semaine de la maladie, ils ne disparaissent souvent pas complètement et désactivent généralement le patient. Le mouvement du bras est rétabli plus lentement que celui de la jambe.

Il est à noter que la présence de rhumatismes chez un patient n'est pas toujours possible pour expliquer les conditions pathologiques tout au long de sa vie. Il est absolument clair qu'un patient souffrant de rhumatismes peut se blesser, tomber malade de la syphilis, de l'encéphalite, de la blastomatose, il peut avoir une intoxication domestique et industrielle. Un neuropathologiste, après avoir pesé tous les avantages et inconvénients, devrait vraisemblablement ou affirmativement parler de la base rhumatismale de la souffrance neurologique, s'il y a des raisons pour cela. Parfois, le diagnostic final est posé après une observation à long terme du patient.

Traitement. Le traitement des lésions rhumatismales du système nerveux va dans deux directions: un traitement spécifique avec de l'acide salicylique de sodium, de la pyramidone, du butadion, de l'ACTH, de la prednisolone et des traitements symptomatiques, qui comprennent le massage, la thérapie par l'exercice, des injections de vitamine B 6, une thérapie réparatrice, des anticonvulsivants dans le présence de crises d'épilepsie à des périodes plus éloignées.

Dans la chorée rhumatismale, si le traitement par pyramidone (jusqu'à 2 g par jour) ou butadione reste infructueux, la cortisone est recommandée (25 mg 3 fois par jour et la même quantité de 250 mg d'acide ascorbique).

I. Gausmanova, K. Varetskaya et E. Maikovskaya ont développé un schéma d'utilisation de l'ACTH pour les lésions du système nerveux, en particulier la chorée mineure, dans lesquelles ils ont reçu un bon effet. Le traitement, calculé sur 18 jours, est effectué comme suit: 7 jours à 120 mg d'ACTH par jour 2 jours à 75 mg, 2 jours à 60 mg, 2 jours à 45 mg, 3 jours à 30 mg et 2 jours à 15 mg; total pour le cours de 1320 mg d'ACTH.

En raison du fait qu'avec la chorée dans la grande majorité des cas, les symptômes cérébraux apparaissent plus tôt que la cardiopathie rhumatismale est diagnostiquée, une hormonothérapie vigoureuse, selon Lutembacher, est particulièrement indiquée ici! I pour prévenir les maladies cardiaques. D'après les observations de FV Berezin; L'hyperkinésie chorée dans le traitement de l'ACTH s'estompe déjà le 10-12ème jour, et selon I. Gausmanova, même le 4ème au 6ème jour.

En présence d'agitation mentale, qui épuise considérablement les patients atteints de petite chorée, il est recommandé, en association avec l'acide salicylique de sodium, d'utiliser de la chlorpromazine, 25-100 mg par voie intramusculaire à raison de 700-1400 mg par cure. Dans la pratique pédiatrique, afin d'éviter les effets secondaires de la chlorpromazine, elle doit être prescrite simultanément avec la diphenhydramine (de 0,005 à 0,015 g). Selon G. Gizov et M. Invanova, l'agitation mentale est soulagée avec succès en ajoutant de la vitamine B 6 (pyridoxine) à la thérapie avec pyramidon, 50 mg par jour.

Étant donné que les lésions du système nerveux constituent un développement ultérieur du processus rhumatismal, le principal travail de prévention consiste à lutter contre les rhumatismes et à traiter soigneusement les patients présentant la première crise rhumatismale.

Les premières descriptions des lésions rhumatismales du système nerveux remontent à longtemps. À la fin du XVIIe siècle (1686), le médecin anglais Sid en game décrit avec brio la clinique de la chorée, encore souvent appelée chorée de Sydenheim. La genèse rhumatismale de la chorée mineure a été clarifiée beaucoup plus tard. Mais même après 100 ans, l'étiologie rhumatismale de la chorée n'a pas été reconnue par tous les auteurs. Le manque de données suffisantes sur les rhumatismes en tant que forme particulière de la maladie n'a permis qu'au milieu du XIXe siècle de mettre en évidence la question des lésions rhumatismales du système nerveux. La description de la clinique de rhumatisme par les principaux thérapeutes comprenait des symptômes neurologiques. Ainsi, GI Sokolsky, confirmant les données du clinicien français Buyot (1835) sur la défaite dans les rhumatismes non seulement des articulations, mais principalement du cœur, estimait que la souffrance du cœur était une conséquence des rhumatismes de cet organe. Il a souligné que les jeunes sont particulièrement sujets à cette maladie et qu'ils sont caractérisés par «des troubles mentaux et surtout de la peur». GI Sokolsky déjà en 1837 noté chez les patients atteints de rhumatisme variabilité de l'humeur avec une tendance à la dépression, les peurs, l'hypocondrie, la douleur dans le cœur. A. Polunin et K-Kopstadt (1853) ont écrit sur les crises, la paralysie et les atrophies musculaires se développant parfois avec des rhumatismes. S.P.Botkin (1884) a décrit un certain nombre de troubles neurologiques et mentaux (méningite cérébrospinale, convulsions, symptômes méningés, délire et autres troubles mentaux) qu'il a observés chez des patients

rhumatisme en même temps que le développement de lésions cardiaques et articulaires.

Le terme «rhumatisme cérébral» a été proposé pour la première fois par Hervez de Schegoin (1845) lors de la description de 3 patients atteints de rhumatisme avec troubles mentaux. P. Butkovsky (1836) dans son livre "Mental Illness" a écrit que les maladies cardiaques sont accompagnées de tristesse, de mélancolie, de tristesse, de timidité, de fatigue, voire "au point de négliger la vie".

Dans la littérature de la seconde moitié du 19e siècle, il existe de nombreuses descriptions de divers troubles mentaux dans le rhumatisme, ainsi que d'un certain nombre de symptômes neurologiques. Dans les œuvres des plus grands psychiatres sont payés attention aux psychoses rhumatismales. Griesinger (Griesinger, 1860) a décrit une forme prolongée et chronique de psychose rhumatismale, "prolongée", avec confusion, expériences de rêve, faible disponibilité et états périodiquement à venir d'excitation avec des délires et des peurs, suivis d'états d'apathie, d'inactivité, de mélancolie avec peur . Kraepelin (Kraepelin, 1889), en analysant la question de l'influence des infections aiguës sur la survenue de la maladie mentale, attachait une grande importance aux rhumatismes, en lui donnant la deuxième place après le paludisme. Mesne (Mesnet) a distingué même une forme spéciale - la folie rhumatismale. Les troubles mentaux peuvent survenir au plus fort d'une crise rhumatismale, lorsque le processus rhumatismal diminue, et même pendant la période de récupération apparente. Le plus grand psychiatre russe, le fondateur de l'école psychiatrique de Moscou, S. S. Korsakov, a décrit diverses variantes de troubles mentaux dans le rhumatisme: 1) "apoplexie rhumatismale" avec une confusion et un coma qui progressent rapidement; 2) une forme avec de graves maux de tête et de la confusion; 3) la forme transitoire habituelle de délire fébrile; 4) délire primaire (en fonction de la douleur intense); 5) les formes fluides, dans lesquelles le délire avec confusion et hallucinations semble être entrecoupé de phénomènes articulaires; 6) asthénique, survenant chez des patients émaciés plusieurs années après la maladie du rhumatisme.

À la lumière des recherches complémentaires sur le problème des rhumatismes, la position des

vI Kosovskiy en 1882: "Puisque le rhumatisme affecte le tissu conjonctif, et que ce dernier pénètre dans tous les organes et systèmes d'organes, tous peuvent souffrir de maladies rhumatismales, y compris le système nerveux."

Les symptômes neurologiques des rhumatismes ont été décrits dans un certain nombre de travaux. V. Legonin (1861) a souligné que les crises chez les patients atteints de rhumatisme ne sont pas rares; Dubois (Dubois, 1864) a décrit les lésions cérébrales rhumatismales mortelles terminées avec somnolence, strabisme et symptômes bulbaires. Trousseau (Trousseau, .1868) élabore en détail la question des lésions cérébrales rhumatismales et propose une classification qui peut être considérée pendant de nombreuses années comme la plus détaillée. Trousseau a identifié les formes suivantes: 1) apoplectique; 2) délirant; 3) méningite; 4) hydrocéphalique; 5) convulsif; 6) chorégraphique. Mérite une attention particulière l'indication de Trusso sur le manque de parallélisme entre la gravité et la durée du processus rhumatismal et le développement de lésions du système nerveux. L'auteur n'a pas convenu que la lésion du système nerveux dans le rhumatisme était métastatique. Ces vues de Trousseau n'ont été pleinement confirmées que bien plus tard, et en son temps et pendant de nombreuses années suivantes, la plupart des auteurs ont nié la possibilité de développer des lésions du système nerveux dans la période interictale du rhumatisme ou les ont considérées comme une exception. Lors d'une réunion de médecins à l'hôpital Mariinsky de Saint-Pétersbourg (1889), N. T. Meyer a présenté une revue de la littérature sur les rhumatismes cérébraux. Il a identifié des formes individuelles de lésions: 1) cérébrales, se manifestant par un délire et une forte fièvre, survenant dans les premiers stades du rhumatisme articulaire aigu; 2) apoplectoïde, avec troubles mentaux soudains; 3) méningite. Ces formes se terminent souvent par le coma et la mort. Il existe également une quatrième forme, qui s'exprime par des troubles mentaux et procède plus favorablement. Dans sa revue, N. T. Meyer a rapporté que le P. 94 cas décrits à cette époque dans la littérature, et 2 de leurs observations. Dans plus de la moitié de toutes les observations, l'issue était fatale, ce qui a conduit à la conclusion que le pronostic des lésions cérébrales rhumatismales est très

Les observations sur les crises d'épilepsie dans les rhumatismes sont très intéressantes. En 1880, Knovenagel a décrit un patient avec des crises d'épilepsie qui se sont développées lors d'une crise articulaire aiguë de rhumatisme. Le terme «épilepsie cardiaque» a été proposé par Ramon 50 ans plus tard (1930) lors de la description des crises d'épilepsie chez les patients atteints d'une maladie cardiaque sévère. L'observation de Lian est très précieuse, qui chez 2 patients atteints de rhumatisme a noté l'apparition de crises d'épilepsie lors de la décompensation de l'activité cardiaque et leur interruption lors de la compensation. Le développement de crises d'épilepsie lors de la décompensation cardiaque montre leur dépendance bien explicable au développement de la congestion cérébrale, de l'hypoxie et d'autres troubles humoraux qui provoquent œdème et gonflement, mais ne constitue pas une preuve de genèse rhumatismale, car les lésions cardiaques peuvent être de nature différente . Le terme «épilepsie rhumatismale» a été proposé par Brutsch en 1942. A cette époque, il était déjà abandonné. idées sur l'embolie comme le caractère principal du processus se développant dans le cerveau avec le rhumatisme. Selon les nouvelles données, Brutsch a écrit que les crises d'épilepsie dans les rhumatismes se développent à la suite d'une vascularite cérébrale et de micro-infarctus provoqués par une endartérite oblitérante dans le cortex cérébral. Selon Brutsch (1939-1942), avec le rhumatisme, non seulement le cœur est affecté, mais aussi le cerveau, dans les vaisseaux desquels se développent les phénomènes d'endartérite oblitérante. Foster (Foster, 1942) a beaucoup étudié l'épilepsie rhumatismale et A. L. Andreev des auteurs nationaux.

Après une période de grand intérêt pour les lésions rhumatismales du système nerveux (la seconde moitié du 19e siècle), au cours des trois premières décennies du 20e siècle, un déclin notable de l'attention des neuropathologistes, psychiatres et pathologistes à ce problème a commencé. Cependant, ils étaient ro

dy, très fructueuse pour l'étude du problème des rhumatismes en général, distinguant cette maladie de beaucoup d'autres, classée à tort comme rhumatisme. Les études du pathologiste fribourgeois Ashof, qui ont découvert dans le cœur des patients atteints de rhumatisme des changements spécifiques à cette maladie, étaient d'une importance fondamentale - les granulomes rhumatismaux.

Dans la création de la doctrine moderne du rhumatisme, les recherches du pathologiste soviétique V.T.Talalaev ont joué un rôle énorme. Il a étudié les étapes de formation des granulomes rhumatismaux, appelés Ashoftalalaevsky. VT Talalaev a révélé la dynamique du développement du tableau pathologique du rhumatisme dans toute la variété de ses manifestations, et le premier des pathologistes a attiré l'attention sur les lésions vasculaires en tant que processus naturel de rhumatisme. VT Talalaev a souligné que les modifications vasculaires sont plus permanentes et caractéristiques que les modifications des articulations. Il pensait que les lésions vasculaires sont typiques, allant de la dissociation segmentaire de la structure de la paroi à l'effacement complet du motif de la paroi du vaisseau avec la transformation de l'ensemble du vaisseau en une masse protéique, autour de laquelle une ceinture de prolifération de grandes cellules se forme. Klinge a répété et confirmé les recherches de V. T. Talalaev. L'étude des stades de développement du granulome rhumatismal a permis de distinguer les phases suivantes du processus: 1) exsudatif-prolifératif (œdème myxomateux); 2) granulomateux (prolifératif) avec hypertrophie des cellules du tissu conjonctif; 3) la phase de la sclérose, indiquant la complétude du processus rhumatismal, lorsque les manifestations cliniques du rhumatisme disparaissent, les signes morphologiques d'une inflammation en cours restent prononcés à long terme.

Dans les travaux d'un certain nombre de chercheurs [Klinge, Resle, (Rossle, 1933), etc.] la pathologie vasculaire des rhumatismes est confirmée et une hypothèse est émise sur l'importance des réactions allergiques dans la pathogenèse des rhumatismes.

La base du processus rhumatismal, selon VT Talalaev, A. I. Abrikosov ^ M _.:_ A. Skvortsov, Klinge et d'autres auteurs, est le gonflement fibrinoïde du tissu conjonctif et sa désorganisation. De nouvelles méthodes de recherche actuellement appliquées (A.I.Strukov et ses collègues, etc.) ont permis de

lourd. A. Popov a décrit (1896) 2 patients atteints de lésions rhumatismales du système nerveux. L'un avait une encéphalomyélo-radiculite, l'autre une encéphalite avec des symptômes diffus et des crises d'épilepsie. Il convient de noter les travaux de 3. V. Gutnikov (1896), qui a décrit les lésions rhumatismales de la moelle épinière.

Les observations sur les crises d'épilepsie dans les rhumatismes sont très intéressantes. En 1880, Knovenagel a décrit un patient avec des crises d'épilepsie qui se sont développées lors d'une crise articulaire aiguë de rhumatisme. Le terme «épilepsie cardiaque» a été proposé par Ramon 50 ans plus tard (1930) lors de la description des crises d'épilepsie chez les patients atteints d'une maladie cardiaque sévère. L'observation de Lian est très précieuse, qui chez 2 patients atteints de rhumatisme a noté l'apparition de crises d'épilepsie lors de la décompensation de l'activité cardiaque et leur interruption lors de la compensation. Le développement de crises d'épilepsie pendant la décompensation cardiaque montre leur dépendance bien expliquée au développement de la congestion, de l'hypoxie et d'autres troubles humoraux dans le cerveau qui provoquent un œdème et un gonflement, mais ne constitue pas une preuve de ganésie rhumatismale, car les lésions cardiaques peuvent être différentes. la nature. Le terme «épilepsie rhumatismale» a été proposé par Brutsch en 1942. A cette époque, le concept d'embolie comme caractère principal du processus se développant dans le cerveau dans le rhumatisme avait déjà été abandonné. Selon les nouvelles données, Brutsch a écrit que les crises d'épilepsie dans les rhumatismes se développent à la suite d'une vascularite cérébrale et de micro-infarctus provoqués par une endartérite oblitérante dans le cortex cérébral. Selon Brutsch (1939-1942), avec le rhumatisme, non seulement le cœur est affecté, mais aussi le cerveau, dans les vaisseaux desquels se développent les phénomènes d'endartérite oblitérante. Foster (Foster, 1942) a beaucoup étudié l'épilepsie rhumatismale et A. L. Andreev des auteurs nationaux.

Après une période de grand intérêt pour les lésions rhumatismales du système nerveux (la seconde moitié du 19e siècle), au cours des trois premières décennies du 20e siècle, un déclin notable de l'attention des neuropathologistes, psychiatres et pathologistes à ce problème a commencé. Cependant, c'étaient des lignes

dy, très fructueuse pour l'étude du problème des rhumatismes en général, distinguant cette maladie de beaucoup d'autres, classée à tort comme rhumatisme. Les études du pathologiste fribourgeois Ashof, qui ont découvert dans le cœur des patients atteints de rhumatisme des changements spécifiques à cette maladie, étaient d'une importance fondamentale - les granulomes rhumatismaux.

Dans la création de la doctrine moderne du rhumatisme, la recherche du pathologiste soviétique a joué un rôle énorme

V. T. Talalaeva. Il a étudié les étapes de formation des granulomes rhumatismaux, appelés Ashoftalalaevsky. VT Talalaev a révélé la dynamique du développement du tableau pathologique du rhumatisme dans toute la variété de ses manifestations et le premier des pathologistes a attiré l'attention sur les lésions vasculaires en tant que processus naturel de rhumatisme. VT Talalaev a souligné que les modifications vasculaires sont plus permanentes et caractéristiques que les modifications des articulations. Il pensait que les lésions vasculaires sont typiques, allant de la dissociation segmentaire de la structure de la paroi à l'effacement complet du motif de la paroi du vaisseau avec la transformation de l'ensemble du vaisseau en une `` masse protéique, autour de laquelle une ceinture de prolifération de grandes cellules se forme. . Klinge a répété et confirmé les recherches de V. T. Talalaev. L'étude des stades de développement du granulome rhumatismal a permis de distinguer les phases suivantes du processus: 1) écovasculaire-prolifératif (œdème myxomateux); 2) granulomateux (prolifératif) avec hypertrophie des cellules du tissu conjonctif; 3) la phase de la sclérose, indiquant la complétude du processus rhumatismal, lorsque les manifestations cliniques du rhumatisme disparaissent, les signes morphologiques d'une inflammation en cours restent prononcés à long terme.

Dans les travaux de plusieurs chercheurs [Klinge, Resle, (Rossle, 1933), etc.], la pathologie vasculaire des rhumatismes est confirmée, et une hypothèse est émise sur l'importance des réactions allergiques dans la pathogenèse des rhumatismes.

La base du processus rhumatismal; mais. Les données

V. T. Talalaeva, A. I. Abrikosova ,. MA Skvortsov, Klinge et d'autres auteurs, est un gonflement fibrinoïde du tissu conjonctif et sa désorganisation. Les nouvelles méthodes de recherche actuellement appliquées (A.I.Strukov et ses collègues, etc.) ont permis de

pour aborder l'essence de ces modifications du tissu conjonctif qui sont caractéristiques des rhumatismes. Depuis les années 30 de ce siècle, l'intérêt pour les lésions rhumatismales du système nerveux s'est sensiblement relancé dans notre pays et à l'étranger. Il y a un nombre croissant de descriptions de syndromes cliniques de rhumatisme du système nerveux, les problèmes de l'évolution, le traitement et, surtout, la pathogenèse et l'anatomie pathologique sont mis en évidence [V. K. Beletsky, A. P. Avtsyn, V. V. Mikheev, M. O. Gurevich,

N.I. Ozeretsky, T.P. Simeon, G.E.Sukhareva, M. B. Tsuker, E. D. Kovaleva, N. B. Mankovsky, Gausmanova et Herman (Hausmanova et Herman), Benda) et bien d'autres].

Selon G.E.Sukhareva, l'encéphalite rhumatismale chez l'enfant est caractérisée par une triade de symptômes: troubles moteurs (hyperkinésie), troubles sensoriels et troubles émotionnels. Bien qu'à l'heure actuelle les questions de l'étiologie du rhumatisme en tant que maladie n'aient pas encore reçu de solution définitive, de nombreux aspects de la pathogenèse de la souffrance ont été clarifiés. Cela contribue également à la compréhension de la pathogenèse des lésions du système nerveux, qui n'est pas encore entièrement comprise. Le rhumatisme, comme il était déjà connu des anciens auteurs, tombe malade dans l'enfance, l'adolescence et le jeune âge. De nombreuses études précieuses sur cette maladie ont été menées par des pédiatres. L'un des pédiatres domestiques remarquables A.A.Kisel a développé la question des formes latentes de rhumatisme, dans lesquelles les enfants subissent des changements cardiaques croissants en l'absence de crises aiguës de la maladie. Il a souligné que dans de nombreux cas de malformations cardiaques d'étiologie inexpliquée, il y avait une lésion rhumatismale. De nombreuses nouvelles données sur la clinique des rhumatismes chez les enfants ont été fournies par des études sur les Le pédiatre soviétique Nogo V.I. Molchanov et ses étudiants (E.D. Kovaleva et autres).

Les psychiatres et neuropathologistes soviétiques ont beaucoup contribué à l'étude du tableau clinique des lésions rhumatismales du système nerveux chez les enfants. Nous réfléchissons actuellement à la nature rhumatismale de la souffrance du système nerveux dans un certain nombre de syndromes klshshkih de lésions cérébrales. Une relation bien connue entre l'âge du patient et la souffrance neurologique a été révélée. Il s'est avéré que dans l'enfance, le plus souvent observé

encéphalite rhumatismale avec hyperkinésie, chez les adolescents et les jeunes adultes - diencéphalite, dans la vascularite cérébrale jeune et moyenne (MB Tsuker, AP Kutsemilova). La vulnérabilité accrue de certaines parties du cerveau à certaines périodes d'âge peut probablement s'expliquer à la fois par la dépendance de la structure morphologique sur les caractéristiques d'âge et par leur signification fonctionnelle différente. Ainsi, on sait que les symptômes d'affection des ganglions sous-corticaux de divers gènes dans l'enfance sont observés beaucoup plus souvent que chez les adultes.

L'idée longtemps dominante selon laquelle la chorée mineure est la seule forme de rhumatisme du système nerveux et qu'un trouble aigu de la circulation cérébrale chez un patient souffrant de rhumatisme est toujours basé sur une embolie est passée dans le passé. Des études cliniques et anatomo-anatomiques ont prouvé (V.V. Mikheev, A.I. Viting, etc.) que l'embolie rhumatismale est rare et que la vascularite et la thrombovasculite dans les vaisseaux du cerveau sont un phénomène naturel. Au cours des trois dernières décennies, diverses formes cliniques et pathoanatomiques de lésions cérébrales rhumatismales ont été étudiées, des classifications, des méthodes de traitement ont été développées et certains aspects de la pathogenèse ont été clarifiés.

Au stade actuel, de nouvelles recherches et thérapies des lésions rhumatismales du système nerveux, inextricablement liées à de nouvelles données sur l'étiologie et la pathogenèse des rhumatismes en général, sont d'une importance majeure. Cependant, il ne faut pas oublier que les lésions cérébrales rhumatismales présentent un certain nombre de caractéristiques dues à la complexité de la structure et de la fonction du système nerveux.

AI Strukov identifie quatre périodes dans l'étude de la morphologie des rhumatismes. La première période fait référence au début du XIXe siècle, lorsque l'idée du rhumatisme comme maladie affectant non seulement les articulations, mais aussi le cœur, apparue pour la première fois chez les cliniciens (GISokolsky, AI Polunin, Buyo), a été soutenue uniquement par des données macroscopiques. La deuxième période - la création de la doctrine d'un granulome rhumatismal spécifique (Ashof, V. T. Talalaev, Klinge, etc.). A.I. Strukov fait référence à la troisième période d'études qui a révélé des exsudatifs diffus non spécifiques dans les rhumatismes

nye changements inflammatoires (MA Skvortsov) et augmentation de la perméabilité vasculaire (BN Mogilnitsky). La période moderne, la quatrième, est caractérisée par de nouvelles méthodes 1 d'études (biochimiques, histochimiques), qui ont permis d'établir que le processus rhumatismal se produit principalement dans la substance interstitielle du tissu conjonctif. Dans les études de Klemperer, Erich, Stojanolovski, A.I. Strukov et d'autres, le concept de

VT Talalaeva et Klinge, que dans les rhumatismes, le collagène est principalement affecté. Les particularités de la lésion de la substance interstitielle du tissu conjonctif dans les rhumatismes et certaines autres maladies (sclérodermie, lupus érythémateux systémique, périartérite noueuse, etc.) ont formé la base de la théorie de la collagénose. Il est maintenant établi que les principaux changements structurels qui caractérisent les rhumatismes s'expriment par des troubles de la substance de base des fibres de collagène, principalement le tissu conjonctif du cœur. Les réactions cellulaires dans le tissu conjonctif avec formation de granulomes sont secondaires. «Le principal processus pathologique des rhumatismes est la lésion systémique du complexe de collagène, du tissu conjonctif et des vaisseaux sanguins» (AI Strukov) *.

Selon AI Strukov, les principaux signes qui permettent de combiner des maladies cliniquement différentes dans un groupe de collagénoses sont les signes morphologiques suivants: 1) désorganisation du collagène et de la substance amorphe en combinaison avec des réactions cellulaires exprimées à un degré ou à un autre; 2) augmentation de la perméabilité tissulaire et vasculaire; 3) troubles métaboliques avec augmentation de la teneur en gamma-globuline, fibrinogène, mucopolyeaccharides dans le plasma sanguin, ainsi que accumulation de ces substances dans les tissus. Nous n'abordons pas ici la question controversée jusqu'à récemment de l'étiologie des rhumatismes, bien couverte dans des ouvrages spéciaux sur les rhumatismes. Lors de l'étude des lésions rhumatismales du système nerveux, nous partons du concept actuellement accepté

1 A.I. Strukov. Actes de la session scientifique sur le problème des rhumatismes. Lent ,. 1959, p. 43.

sur le rhumatisme en tant que lésion systémique primaire du tissu conjonctif, exprimée par des modifications destructrices du collagène et de la substance amorphe intermédiaire.

Classification. Dans les classifications générales des rhumatismes, une attention insuffisante a été accordée aux lésions du système nerveux jusqu'à très récemment. Seule la chorée se référait à la forme nerveuse ou cérébrale. Les formes de lésions du système nerveux dans la classification adoptée en 1956. Il y a plus de 100 ans, Vigla distinguait trois formes de rhumatisme cérébral: délirant, méningé et apoplectique. Bien que la chorée mineure était une maladie bien étudiée à l'époque, elle n'était pas représentée dans la classification de Wigle. Les formes de la classification déjà mentionnée (p. 437) de Trusso, qui distinguait les formes suivantes: 1) apoplexie; 2) accompagné de délire; 3) accompagné d'une inflammation des méninges; 4) hydrocéphalique; 5) convulsif; 6) petite chorée. À la lumière des données modernes, le travail de Trousseau est d'un grand intérêt. Les formes indiquées par lui sont les plus proches de celles actuellement identifiées par les neurologues polonais Gausmanova et allemands: 1) embolie des vaisseaux du cerveau, du cervelet et de la moelle allongée; 2) une endartérite rhumatismale oblitérante; 3) méningo-encéphalite rhumatismale, méningo-encéphalomyélopathie aiguë, subaiguë et chronique ou rhumatismale avec division en: a) encéphalite rhumatismale aiguë et subaiguë; b) encéphalomyélopathie rhumatismale; c) méningite rhumatismale; d) leptoméningite hémorragique rhumatismale; e) la chorée infectieuse de Sydenheim; f) épilepsie rhumatismale et post-traumatique; g) myélite transverse pe®MiaTH4ecKHft;

4) psychoses rhumatismales aiguës et chroniques;

5) états de type névrose.

L'un des meilleurs experts en neuro-rhumatismes. V. V. Mikheev propose la classification suivante (1960).

1. Forme cérébrale vasculaire avec acunts rhumatismaux et lésions focales dans le tissu nerveux. La cause de ces lésions peut être: a) une thrombose des artères du cerveau; b) thrombose des artères du tronc cérébral;

c) une hémorragie sous a r ah pas idale; ré); hémorragie

dans la substance du cerveau; e) embolie dans les vaisseaux du cerveau; f) AVC rhumatismale neurodynamique (AVC mineurs).

2. Méningo-encéphalite rhumatismale: a) petite chorée et autre hyperkinésie; b) diencéphalite rhumatismale; c) parkinsonisme avec encéphalite rhumatismale;

d) méningo-encéphalite rhumatismale corticale et du tronc cérébral.

3. Lésions cérébrales rhumatismales (méningite, méningo-encéphalite et vascularite avec hémorragie).

4. Rhumatisme cérébral avec syndrome épileptiforme.

5. Arachnoïdite rhumatismale cérébrale.

6. Psychoses rhumatismales aiguës et persistantes.

7. Microsymptomes neurologiques et états névrotiques dans les rhumatismes.

8. Encéphalomyélite rhumatismale.

9. Méningomyélite rhumatismale.

10. Arachnoïdite rhumatismale spinale.

11. Névrite rhumatismale et polyradiculite.

Comme on peut le voir sur cette liste, les formes de neurorhumatisme identifiées par V.V. Mikheev, ainsi que la classification de Gausmanova et de l'allemand, reflètent le polymorphisme des syndromes neurologiques et les couvrent tous ou presque tous.

Nous ne proposons pas une classification fondamentalement différente de celles indiquées ci-dessus, mais il nous semble opportun de clarifier certaines questions de classification en relation avec la pathogenèse des formes individuelles. Dans l'aspect des lésions rhumatismales du système nerveux de l'enfance, cela nous paraît important. Nous distinguons deux groupes: les lésions cérébrales dans les rhumatismes et les lésions cérébrales rhumatismales.

Au premier groupe - lésions cérébrales dans les rhumatismes - nous incluons les syndromes qui surviennent chez les jeunes patients avec une courte durée de la maladie et des lésions cardiaques typiques p. insuffisance circulatoire et congestion. Dans les vaisseaux du cerveau, les modifications typiques des rhumatismes sont encore mal exprimées et les troubles hémodynamiques prédominent. Ils se traduisent par une circulation veineuse altérée, un écoulement insuffisant, des phénomènes

œdème cérébral et hypoxie: dans ce contexte, de petites hémorragies veineuses dans les membranes ou la substance du cerveau ou des hématomes veineux étendus, entraînant parfois la mort, peuvent survenir. Avec une endocardite rhumatismale actuelle, des lésions de l'oreillette du cœur, une fibrillation auriculaire, une embolie peut survenir dans les vaisseaux de divers organes, y compris dans les vaisseaux du cerveau, sans ou plutôt avant le développement des phénomènes de nécrose fibrinoïde typique du rhumatisme dans ces navires. Ce groupe de lésions, du point de vue de leur pathogenèse, on se réfère aux lésions du système nerveux chez les patients atteints de rhumatisme. Bien sûr, cliniquement, il n'est pas toujours possible de les identifier avec précision. Mais si une catastrophe cérébrale survient chez un enfant atteint de cardiopathie rhumatismale sévère - un accident vasculaire cérébral du type d'hémorragie ou d'embolie, nous considérons qu'il est correct de le diagnostiquer comme un rhumatisme, une endocardite rhumatismale (ou pancardite, etc.), une décompensation de l'activité cardiaque , hémorragie cérébrale (veineuse) ou embolie dans tel ou tel vaisseau cérébral.

Au deuxième groupe - les lésions cérébrales rhumatismales - nous incluons tous ces divers syndromes qui surviennent avec des changements dans les éléments du tissu conjonctif (vaisseaux, membranes) du système nerveux typiques des rhumatismes. Divers syndromes cliniques appartiennent à ce groupe. Le terme «lésions rhumatismales du système nerveux» nous semble plus précis que le neurorhumatisme.

Classification des lésions rhumatismales du système nerveux.

JE. Encéphalite

1. Formes hyperkinétiques:

a) chorée mineure;

b) avec hyperkinésie distale stéréotypée;

c) hyperkinésie tic;

d) myoclonique, etc .;

e) syndrome de Parkinson.

2. Diencephalite.

3. Encéphalite avec symptômes focaux diffus.

II. Méninggate

1. Méningite séreuse aiguë et subaiguë.

2. Arachnoïdite et arachnoencéphalite:

a) cérébral (subaigu et chronique);

b) la colonne vertébrale.

III. Myélite et méningomyélite

IV. Formes vasculaires

1. Thrombose des vaisseaux cérébraux de localisation différente.

2. Hémorragies cérébrales.

3. Hémorragie sous-arachnoïdienne.

4. Embolie dans les vaisseaux du cerveau.

5. Vascularite avec symptômes focaux diffus.

6. Troubles neurodynamiques de la circulation cérébrale.

V. Lésions du système nerveux périphérique

1. Polynévrite.

2. Névrite et radiculite.

Vi. Psychoses rhumatismales aiguës et persistantes

Vii. Syndrome d'épilepsie sous forme d'étain

VIII. Syndrome hypertensif IX - Nev r. sur des états similaires

ANATOMIE PATHOLOGIQUE DES LÉSIONS RHÉUMATIQUES DU CERVEAU 1

L'anatomie pathologique du rhumatisme a une longue histoire et à présent elle n'a été assez bien développée que par rapport au cœur. Par rapport aux autres organes internes et au système nerveux, ce travail est encore limité. Cela est dû au fait que l'étiologie, la pathogenèse et d'autres sections de cette maladie n'ont pas encore été entièrement divulguées et sont au stade d'une étude approfondie.

Au cours des 10 dernières années, A.I. Strukov et ses collègues, en utilisant les dernières méthodes histochimiques, ont pu confirmer les données de Klinge (1932), Winckelmann, Wund, Eckel (1932), Ressle

Le chapitre 1 a été écrit par A.I.Viting.

(1933, 1936), Erich (Erich, 1952) et d'autres auteurs étrangers, ainsi que les travaux de MA Skvortsov, qui ont montré que dans les rhumatismes, les modifications du cœur sont caractérisées non seulement par une nécrose fibrinoïde avec le développement d'Ashof-Talalaev granulomes, le plus souvent ces changements se produisent par le type d'inflammation séro-exsudative, où les granulomes ne sont pas si fréquents - ou ne se forment pas du tout. Dans ce cas, il y a un gonflement de la substance de base et des structures du collagène avec la lixiviation du procollagène et le passage à la cicatrice, contournant le stade du granulome, qui est désigné par un certain nombre d'auteurs comme «sclérose directe» (MA Skvortsov, 1960; IV Davydovsky, I960; A. I. Strukov, 1958, 1960; A. I. Strukov et T. I. Suchkov, 1960; R. A. Simakova, 1960, etc.). Ce gonflement se manifeste par une métachromasie avec coloration bleue ou perte de fuchsinophilie ou par coloration à la picrofuchsine.

Sur la base d'études cardiaques, A.I. Strukov et ses collaborateurs sont parvenus à la conclusion importante que le rhumatisme est une maladie à long terme et continuellement en cours, de sorte qu'avec les changements cicatriciels, de nouveaux foyers à différents stades de développement peuvent également être trouvés. Mais, ce qui est particulièrement important pour les cliniciens, le gonflement peut ne pas se transformer en nécrose et subir un développement inverse complet sans changements structurels résiduels prononcés. Les raisons de ces réactions inverses ne sont pas encore entièrement comprises.

Les études morphologiques du cerveau dans les rhumatismes accusaient un retard significatif par rapport aux études du cœur et aux observations cliniques. Ouvrages détaillés sur la morphologie de V.K-Beletsky et A.P. Avtsyn (1936, 1939), V.K-Beletsky (1939, 1956), articles et monographies de V.V. Mikheev (1941, 1949, 1956, 1960), CB Jaime (1949, 1959) , MA Izrailskaya (1956), NB Man'kovsky et d'autres chercheurs ont joué un rôle important, montrant que dans les rhumatismes, le système nerveux est presque toujours impliqué dans le processus pathologique, ce qui a attiré l'attention des neuropathologistes sur l'étude des rhumatismes.

Dans le problème de la pathogenèse des lésions du système nerveux dans les rhumatismes, il reste encore beaucoup à éclaircir. Ces lésions se développent-elles lentement et progressivement en même temps que des lésions cardiaques ou sont-elles une souffrance neurologique aiguë?

processus tels que la vascularite avec infiltration de la paroi vasculaire, la formation de nodules de gliose et des lésions primaires des cellules nerveuses, se développant beaucoup plus tard que les lésions cardiaques et se déroulant comme une méningite, une méningo-encéphalite et une encéphalite?

Pour aborder l'étude de ce problème complexe, nous avons utilisé une méthode comparative. Nous avons étudié les modifications morphologiques du système nerveux central chez des patients atteints de rhumatisme de différents âges, décédés avec diverses manifestations cliniques de rhumatisme. Cela nous a aidés à résoudre un certain nombre de questions et à établir un certain schéma dans le développement de changements pathologiques dans le système nerveux central chez les patients atteints de rhumatisme.

Comme préalable, nous avons estimé nécessaire dans tous les cas d'étudier les changements morphologiques du cœur, qui est affecté, comme on le sait, dans les rhumatismes en premier lieu.

Nous avons constaté que le système nerveux est très tôt impliqué dans le processus pathologique des rhumatismes, lorsque les symptômes de la lésion organique ne sont pas encore détectés cliniquement par nos méthodes de recherche modernes. Les patients de cette période se plaignent de maux de tête, d'étourdissements, de troubles du sommeil, d'une irritabilité accrue, de larmes, d'un affaiblissement de la mémoire, de l'attention et d'une fatigue rapide.

La plupart d’entre eux étaient des jeunes âgés de 20 à 30 ans. Le début de la maladie avec des rhumatismes n'a pas pu être déterminé avec précision. Une histoire de maux de gorge fréquents. Pour la première fois, le diagnostic de rhumatisme a été posé sur la base d'une malformation cardiaque déjà clairement formée à différents stades de décompensation, ce qui a conduit les patients à consulter un médecin. Certains de ces patients se sont retrouvés dans des cliniques thérapeutiques pour un traitement conservateur, d'autres - dans des cliniques chirurgicales pour des opérations de comiosurotomie. La mort est survenue à la suite d'une sténose aiguë du foramen mitral. Ceci était accompagné d'un œdème de tout le corps, d'un épanchement dans la cavité pleurale, chez certains patients - d'un épanchement dans la cavité de la chemise cardiaque.

Un examen histologique du cœur a révélé des changements typiques des rhumatismes. Dans le muscle cardiaque dans le contexte des cicatrices étoilées et de la sclérose coronarienne

Chiffre: 77. Gonflement brutal d'une section de la veine. La prolifération des cellules adventices sous forme de tubercule vers l'espace Virchow-Roben et la réaction de gliose autour. Coloration Nissl,

Chiffre: 76. Convolutions vasculaires dans le cortex cérébral. Perte presque complète des cellules nerveuses autour. Coloration selon van Gieson.

Chiffre: 78. Croissance de grosses fibres de collagène sur le site du lobe temporal mort de l'hémisphère droit. Dans l'hémisphère gauche, il y a un foyer de ramollissement massif et de cicatrices dans le cortex occipital.

Chiffre: 79. La plupart des petits vaisseaux dans la région des nœuds sous-corticaux d'un hémisphère sont fortement épaissis en raison de la prolifération du tissu conjonctif. Coloration selon van Gieson.

il y avait des zones de gonflement fibrinoïde de la substance principale et des formations de collagène sans réaction cellulaire visible, qui se manifestait par la perte de fuchsinophilie lorsqu'elle était colorée avec de la picrofuchsine; la prolifération des cellules de la couche interne des vaisseaux a été notée, comme une verrue faisant face à la lumière du vaisseau. Les infiltrats de la paroi vasculaire et les granulomes d'Ashof-Talalaev étaient moins fréquents. Dans les cuspides valvulaires, il y avait une prolifération de tissu fibreux grossier, ce qui a conduit à une sténose aiguë. L'ouverture mitrale passait à peine le petit doigt ou sa pointe.

Dans l'étude histologique des coupes du cerveau dans ce groupe de défunts, il y avait en premier lieu des troubles hémodynamiques prononcés, qui se manifestaient par l'expansion des vaisseaux veineux, une stase vasculaire et de petites hémorragies diapédétiques, et dans certains cas - et une rupture de la paroi veineuse étirée. La plupart des vaisseaux du réseau artériel ont été négligés.

Il est intéressant de noter que l'œdème cérébral était significativement moins prononcé que ce à quoi on pouvait s'attendre chez les patients présentant un œdème corporel massif. Le fait que la majorité des patients aient été conscients jusqu'à la dernière minute de leur vie confirme ce phénomène paradoxal, qui nécessite une explication et une étude plus approfondie.

En plus de perturbations hémodynamiques dans les formations du tissu conjonctif du cerveau, des changements similaires à ceux observés dans le cœur ont été trouvés. Malgré le jeune âge et l'absence de signes locaux de lésion du système nerveux central dans les symptômes neurologiques, histologiquement dans diverses parties du cerveau, principalement dans le cortex, on a isolé de petits foyers de nécrose avec la mort complète des cellules nerveuses et la formation d'un une cicatrice du tissu conjonctif a été révélée. Ces lésions indiquent que dans le passé, tous ces jeunes ont subi des micro-AVC cliniquement asymptomatiques. Les vaisseaux uniques et dans un certain nombre d'endroits et les capillaires sont considérablement épaissis en raison de la prolifération des fibres du tissu conjonctif, ce qui témoigne de la sclérose de certains vaisseaux. Et, enfin, dans certaines parties du cerveau, des convolutions vasculaires ont été détectées (Fig.76), qui sont actuellement considérées

comme «formations compensatoires dans les zones de circulation sanguine obstruée des vaisseaux affectés (Ts. B. Jaime, 1960; AI Viting, MI Konchakova, 1960).

Parallèlement à des changements similaires, appelés cicatriciels, des processus aigus sont visibles sous la forme d'un gonflement du tissu conjonctif avec perte de fuchsinophilie dans certaines parties de la pie-mère, de la paroi des gros vaisseaux et du stroma du plexus vasculaire. Les phénomènes prolifératifs de l'endothélium étaient moins fréquents. Dans ces cas, à la fois dans le cerveau et dans le cœur, des formations comme des verrues faisant saillie dans la lumière du vaisseau ou vers l'espace Virchow-Roben étaient visibles (Fig. 77). L'infiltration de la paroi vasculaire était beaucoup moins fréquente et n'a pas été observée dans tous les cas.

Toutes les formations ci-dessus indiquent que des changements spécifiques caractéristiques des rhumatismes et observés dans le cœur peuvent également être détectés dans le système nerveux central. Cette circonstance indique que les formations de tissu conjonctif du cerveau sont très tôt impliquées dans le processus pathologique des rhumatismes et sont de nature spécifique. La détection simultanée de changements aigus et cicatriciels permet de penser que les processus rhumatismaux dans le cerveau se déroulent pendant une longue période et en continu.

Cependant, il convient de garder à l'esprit que les modifications spécifiques du cerveau sont faiblement exprimées et sont à peine détectées dans le contexte de fortes perturbations hémodynamiques. Cela suggère que les processus spécifiques aux rhumatismes dans le cœur et le système nerveux central se déroulent progressivement et ne mettent pas la vie du patient en danger jusqu'à ce que des changements irréversibles se produisent dans l'appareil valvulaire du cœur. Le rétrécissement brutal de l'ouverture mitrale a été la cause directe du décès de nos patients.

Sur la base des données obtenues, MB Zucker et AI Viting (1961) considèrent qu'il est possible dans de tels cas de parler de lésions cérébrales dans les rhumatismes, contrairement aux lésions cérébrales rhumatismales, qui seront discutées ci-dessous. Naturellement, chez de tels patients, un traitement spécifique, même avec l'utilisation de corticostéroïdes, ne pourra pas donner au moins

un effet temporaire et SEULEMENT l'élimination du rétrécissement destructeur de l'ouverture mitrale apporteront un soulagement pendant une longue période.

Pour étayer la validité de nos conclusions, nous pouvons désigner des patients très âgés (60, 80 ans), chez qui les rhumatismes ont commencé dans la petite enfance. Tout au long de leur vie, ils ont subi des exacerbations répétées à la fois du cœur et du système nerveux central (AVC répétés), qui ont été considérées comme une embolie. Sur la coupe du cœur, non seulement un grand nombre de cicatrices du tissu conjonctif a été trouvé, mais aussi des foyers frais de gonflement fibrinoïde, d'endothéliose et de nodules simples d'Ashof-Talalaev, ce qui confirme les données d'AI Strukov et de ses collègues sur la continuité de la processus rhumatismal. L'appareil valvulaire était déformé, mais pas à un degré aussi prononcé que ce fut le cas chez les patients décédés d'une sténose, ce qui, apparemment, permettait à ces patients atteints de rhumatisme de vivre jusqu'à un âge avancé. Dans les formations du tissu conjonctif du cerveau, toute la gamme des changements spécifiques a été facilement détectée: du frais aux cicatrices. Gonflement fibrinoïde de sections individuelles de la paroi vasculaire, dans certaines parties de la pie-mère et du plexus choroïde, endothéliose de gravité variable, parfois avec fermeture complète de la lumière du lit vasculaire, croissance tuberculeuse des cellules de l'adventice vers l'espace Vircho-Roben étaient c'est noté. Il y avait aussi un grand nombre de changements cicatriciels: circonvolutions vasculaires, fusion partielle ou complète de vaisseaux uniques, y compris les vaisseaux principaux, fibrose aiguë des parois de certains vaisseaux petits et plus grands à côté des vaisseaux de structure normale (Fig.79).

Les éléments parenchymateux du cerveau sont impliqués pour la deuxième fois dans le processus pathologique, dans les zones où se développent des processus anoxiques. Ces changements sont de nature locale, se produisent avec une dystrophie des cellules nerveuses et des foyers de ramollissement de différentes tailles - de la micronécrose à la mort de lobes cérébraux entiers.

Il est possible de retracer les différents stades de développement de ces foyers: à partir de la cribrose du tissu cérébral autour du poste

qui a donné le vaisseau et la formation de sphères granulaires uniques jusqu'à la croissance de fibres de collagène grossières remplaçant tout le lobe du cerveau (pariétal, occipital) non seulement d'un hémisphère, mais aussi des deux.

Le plus souvent, la dépendance du développement de la dystrophie des cellules nerveuses et des foyers de ramollissement sur les changements structurels des vaisseaux du cerveau et des membranes est révélée. Ce fait plaide en faveur du fait que les lésions du système nerveux central surviennent à la suite de changements locaux de nature spécifique dans le tissu conjonctif du cerveau (pie-mère, vaisseaux, plexus vasculaire), où le rôle de l'embolie n'est pas si important.

Il a été possible de retracer la lésion sélective du cerveau dans le bassin de certains gros vaisseaux, où le régionalisme se dessine très tôt. Ainsi, à un jeune âge, les patients ont déjà une sclérose prononcée des petites branches de l'un des principaux vaisseaux, plus souvent l'artère cérébrale moyenne de l'un des hémisphères. Le fait que les personnes âgées continuent à vivre avec des malformations cérébrales multiples ou étendues indique que des foyers de ramollissement se développent progressivement et séquentiellement, ce qui permet au cerveau de s'adapter aux conditions modifiées de l'approvisionnement en sang.

Les changements ci-dessus dans le cerveau doivent être considérés comme rhumatismaux, qui peuvent parfois dominer les processus dans le cœur, mais se déroulent le plus souvent en parallèle. Sur la base de nos propres études histologiques, nous arrivons à la conclusion que la pathogenèse des lésions du système nerveux central dans les rhumatismes est complexe et dépend largement de l'état d'activité cardiovasculaire: d'une part, de la gravité des changements structurels de l'appareil valvulaire et, d'autre part, sur une diminution de l'activité fonctionnelle du myocarde due à de multiples changements cicatriciels de nature spécifique.

Les changements rhumatismaux dans le cerveau commencent très tôt, ont tendance à s'écouler continuellement et, en raison de leur légère gravité chez les patients présentant des lésions valvulaires sévères (sténose), se manifestent cliniquement par des symptômes de lésions locales du système nerveux central.

Chorée

Dans le groupe des encéphalites avec syndrome hyperkinétique, la chorée mineure est la forme la plus fréquente et la mieux étudiée. La nature rhumatismale de la chorée moindre ne fait aucun doute, même dans les cas où les lésions du système nerveux sont la première manifestation clinique du rhumatisme. Il est clair que nous parlons de la chorée mineure comme forme nosologique de la maladie, et non de l'hyperkinésie chorée, qui peut être un symptôme de diverses lésions cérébrales. Sur la base d'un certain nombre d'observations, Sydenheim (1686) a décrit le tableau clinique de la chorée mineure comme une forme particulière de la maladie, différente des autres maladies, également accompagnée d'une hyperkinésie. Wallenberg (Wallenberg) a développé une clinique pour la chorée et a identifié trois groupes de maladies dans lesquelles la nature chorée de l'hyperkinésie est observée: 1) chorée infectieuse (chorée mineure, chorée de Sydenheim); 2) forme dégénérative - chorée de Huntington; 3) conditions chorégraphiques dans diverses maladies (encéphalite, traumatisme, paralysie cérébrale, etc.). La chorée de Huntington dans l'enfance n'est pas observée. La chorée mineure et l'hyperkinésie chorée de diverses origines sont observées principalement chez les enfants, les adolescents et les jeunes.

Beaucoup plus tôt que les descriptions de Sydenheim, la chorée et diverses autres hyperkinésies étaient connues, qui étaient unies sous le nom commun de «danse de Saint-Guy» après le nom du saint qui, selon la légende, guérissait de tels patients au Moyen Âge.

Environ 100 ans après les travaux de Sydenheim, l'étiologie rhumatismale de la chorée mineure est devenue claire, mais ce point de vue n'a pas été généralement accepté pendant très longtemps. Ainsi, Meyer (Meyer, 1890) n'a trouvé des rhumatismes que chez 5 à 10% des personnes souffrant de chorée, Wallenberg - un peu plus souvent - chez 30 à 35%. Les neuropathologistes et les psychiatres sont à la traîne des pédiatres dans ce domaine. Ainsi, A. Ya, Kozhevnikov et S. S. Korsakov n'ont pas défini la chorée mineure comme une lésion cérébrale rhumatismale. Mais leur contemporain N.F. Filatov écrit sur l'étiologie rhumatismale de cette maladie. Chez les auteurs français, la nature rhumatismale de la chorée a longtemps eu ses côtés.

surnoms. Voir (Voir, 1850), Botrel (Botrel, 1860) a écrit sur la chorée en tant que maladie rhumatismale. Le plus progressiste est le point de vue de A.A. Kisel, qui a vu dans la chorée mineure l'un des signes absolus du rhumatisme. Pour sa formulation selon laquelle la chorée mineure est un rhumatisme et qu'il n'est pas nécessaire de rechercher d'autres signes de rhumatisme, les auteurs modernes peuvent être entièrement d'accord. Les preuves sont à la fois des observations catamnéétiques de l'état du cœur et de nouvelles idées sur la nature du processus dans les rhumatismes en général et dans la chorée mineure en particulier. Selon A.M. Berezovskaya, 3 ans après la petite chorée, tous les enfants qu'elle a observés avaient des lésions cardiaques. Selon A.A.Mindadze, le pourcentage de lésions cardiaques est proche de 100 en 7-8 ans. À peu près les mêmes données sont données dans sa monographie de R. A. Kherson. Des modifications du cœur, spécifiques des rhumatismes, se retrouvent, selon M. A. Skvortsov, dans toutes les altérations mortelles. cas de petite chorée.

Anatomie pathologique. Comme déjà mentionné, la chorée mineure est considérée comme une encéphalite rhumatismale avec une lésion prédominante des ganglions sous-corticaux. L'anatomie pathologique de la chorée mineure a été étudiée sur la base d'une étude pathologique des cas les plus graves, et le décès est généralement dû à des lésions cardiaques (endocardite, insuffisance valvulaire, pancardite, dégénérescence graisseuse du muscle cardiaque). L'appartenance incontestable de la petite chorée aux rhumatismes s'établit sur la base des modifications du cœur et des vaisseaux sanguins spécifiques à cette maladie. Le polymorphisme des changements observés dans le cerveau s'explique par le fait que certains d'entre eux dépendent d'une activité cardiaque altérée et d'une insuffisance circulatoire avec formation de foyers stagnants et hypoxiques, ainsi que de l'hétérogénéité des cas étudiés. Il convient de noter que de nombreux fichiers. les descriptions de l'anatomie pathologique de la chorée mineure font référence à ces années où les méthodes de recherche modernes (histochimie, microscopie électronique, etc.) n'étaient pas encore utilisées et où une lésion typique de la substance interstitielle du tissu conjonctif n'était pas établie.

Les changements dans le cerveau sont macroscopiquement faibles. Au microscope, des modifications dégénératives toxiques et, moins souvent, inflammatoires, sont observées, principalement dans les ganglions sous-corticaux et les jambes supérieures du cervelet. Les petites cellules de la lentille (putamen) sont les plus touchées. Dans les ganglions sous-corticaux, il y a un épaississement et une hyalinose des parois vasculaires, parfois une embolie capillaire, rarement une embolie de gros vaisseaux. Comme on peut le voir à partir de ces données, les phénomènes de vascularite ont été notés, mais n'ont pas reçu d'interprétation correcte à ce moment-là. Les données sur l'embolie doivent être traitées avec prudence, car elles reflètent le concept dominant concernant la nature des changements rhumatismaux dans le cerveau. De petits changements sont trouvés dans le cortex cérébral et les cellules des couches granulaires sont plus touchées, ainsi que dans les couches moléculaires et granulaires du cortex cérébelleux, dans les noyaux hypothalamiques et dans d'autres régions. Le processus avec la petite chorée est répandu; il ne se limite pas à la défaite des formations sous-corticales. La plupart du temps, deux grandes sections sont touchées: l'une est le cortex cérébral, les buttes optiques, le striatum et la seconde est le cervelet, les noyaux rouges, le striatum.

Sur l'interprétation des études anatomiques de la chorée mineure, des points de vue se sont réfléchis, d'une part, sur l'anatomie pathologique des rhumatismes en général, et d'autre part, sur la pathogenèse de l'hyperkinésie, très variables selon les périodes. Ainsi, Trousseau, qui a beaucoup contribué à l'étude des lésions rhumatismales du système nerveux, considérait (1867) la chorée comme une névrose. Roger considérait également la chorée comme une névrose rhumatismale, et Roily a écrit en 1920 que la chorée est une névrose qui n'est pas observée sans rhumatisme. L'idée de Desquin (Desquin, 1876) sur la chorée comme rhumatisme rachidien, dans lequel le cerveau n'est pas affecté, est très curieuse. Dans la dernière édition (1923) du manuel d'Oppenheim sur les maladies nerveuses, les points de vue très divers des auteurs sur l'étiologie et la pathogenèse de la chorée mineure sont exposés.

Dana (1894) trouvé dans le cerveau avec chorée changements dégénératifs dans les parois des vaisseaux sanguins, expansion des espaces lymphatiques périvasculaires, plus prononcée dans le striatum, buttes visuelles, capsule interne et lobes temporaux inférieurs. I. M. Rakh-

l'arène a découvert une endocardite rhumatismale aiguë chez des personnes décédées d'une chorée mineure, mais ne l'a pas mise en relation avec des lésions cérébrales. Gucella (Huzella, 1914) a trouvé des granulomes rhumatismaux dans le muscle cardiaque à la chorée. Selon les recherches de P. Mari et K-N. Tretyakov (1920), il existe deux variantes pathologiques de la chorée mineure - inflammatoire et toxique. Ils considéraient ce dernier comme le plus fréquent et le plus typique. KN Tretyakov est revenu sur cette question en 1948 et a envisagé des changements mineurs dans la chorée à la suite d'un œdème osmo-oncotique aigu de la substance cérébrale. Sur un grand matériel - 11 cas mortels de petite chorée à évolution très aiguë - Lewy (Lewy,] 923) a étudié en détail l'anatomie pathologique de la petite chorée. Principalement, les petites cellules du néostrium sont affectées, mais dans le cortex, il y a aussi une perte unique de cellules dans la couche granulaire et une croissance de la glie. Les cellules de la substance noire de Semmering et du corps de Lewis sont gravement touchées. Les cellules de Purkinje du cervelet sont également impliquées dans le processus. On note la fragmentation et la granularité des noyaux, une diminution de la chromatine, des changements amiboïdes dans les cellules de la gliose. Avec une évolution plus longue de la maladie, les changements dans les vaisseaux apparaissent, les dommages cellulaires sont moins prononcés et il n'y a pas de réaction gliale. Notant un grand nombre de cellules en forme de bâtonnet, Levy attribue la chorée mineure à l'encéphalite coupante, qui sont considérées comme des formes inflammatoires bénignes.

Santa (Santa, 1932) a également souligné la gravité des modifications des vaisseaux avec la présence de petits foyers périvasculaires de nécrose. RA Tkachev (1935) a noté dans 2 cas étudiés histologiquement de petits changements dégénératifs de chorée dans les cellules nerveuses avec une faible gravité des phénomènes inflammatoires.

KF Kanareikin (1937) dans 3 cas de chorée a trouvé des granulomes ashof-talalaevok typiques dans le cœur et dans le cerveau, principalement dans le striatum, vascularite avec homogénéisation de la paroi, perte de la structure artérielle, moins de veines. L'auteur a noté le gonflement fibrinoïde des parois des vaisseaux, leur transformation en une substance homogène et mal colorée et le rétrécissement de la lumière des vaisseaux. Les modifications dégénératives des cellules nerveuses sont plus prononcées dans le putamen et le cortex cérébral.

sur les lésions rhumatismales du cerveau, l'indication du plus grand expert en pathomorphologie des rhumatismes, VT Talalaev, est d'une grande importance pour le fait que dans les formes non choréiques de rhumatisme, il n'y a pas de différences fondamentales par rapport aux changements de la chorée mineure.

Le développement de la petite chorée est généralement précédé d'une amygdalite, d'une crise rhumatismale avec lésions cardiaques, beaucoup moins souvent des articulations. La chorée peut se développer dans la phase interictale du rhumatisme ou avec un processus de courant latent, et également être la première manifestation clinique du rhumatisme. Avant la grippe, une autre maladie infectieuse peut moins souvent avoir la valeur d'un facteur provoquant, mais ce n'est pas l'étiologie de la chorée mineure. La chorée tombe principalement malade à l'âge de 5 à 15 ans, beaucoup plus souvent les filles que les garçons; entre 15 et 25 ans, presque exclusivement des femmes sont malades. Le plus souvent, les sujets asthéniques, fragiles, anémiques avec une excitabilité accrue tombent malades.

Nous ne pouvons pas confirmer les observations de R.D. Moshkovskaya, qui souligne que deux types d'enfants développent une chorée: 1) excessivement mobile, impétueux, agité, avec tics, énurésie, gaucherie, mauvais sommeil; 2) lent, lent, inactif. EO Gorelik a souligné la faiblesse somatique des enfants atteints de chorée. Les cas de chorée se trouvent principalement pendant la saison froide et pluvieuse, c'est-à-dire pendant la période de la plus grande propagation de l'infection rhumatismale, de l'amygdalite, de la grippe. Parfois, il existe des maladies collectives de la chorée dans les écoles et les internats, mais elles ne peuvent être considérées comme des flambées épidémiques de la maladie. Il s'agit dans de tels cas de la maladie réelle de la chorée chez un enfant et de son imitation, à laquelle les enfants neuropathiques sont sujets. L'isolement du patient des camarades qui l'ont imité conduit rapidement à la cessation de leur hyperkinésie.

Symptomatologie. La maladie se développe lentement et progressivement. Les premiers signes sont une irritabilité accrue, un ressentiment, une démotivation

sautes d'humeur dans la salle de bain, larmoiement, distraction, mauvais sommeil. Ces symptômes, en règle générale, sont considérés ou considérés comme un surmenage et un renforcement des propriétés inhérentes aux enfants hautement excitables. La maladresse dans les mouvements, l'agitation motrice augmentent progressivement. La lettre devient de plus en plus bâclée, les lettres se déforment et glissent hors des lignes, des taches et des taches apparaissent, et les cahiers d'un enfant soigné avant deviennent sales et bâclés. De plus en plus, des objets tombent des mains, une cuillère glisse, de la soupe se renverse, etc. Des grimaces et des mouvements démotivés apparaissent: soit le front se rassemblera en rides, puis les yeux se fermeront, puis les lèvres s'étireront, l'enfant sifflera soudainement, frappera son pied, claquera dans les mains, jettera un bras ou une jambe, fait un mouvement rapide prétentieux, sans but et inutile du bras, de la tête, de la jambe, etc. Ces premiers signes de la maladie sont souvent perçus comme des farces et une manifestation d'indiscipline. L'agitation motrice se développe progressivement et après un certain temps, généralement après 1 à 2 semaines, se transforme en hyperkinésie clairement exprimée. Certains facteurs, en particulier le stress émotionnel, le ressentiment non mérité, moins souvent la fatigue physique, etc., provoquent une augmentation si forte de l'hyperkinésie qu'une idée du développement aigu de la maladie se pose.

Le tableau neurologique de la chorée mineure se compose de trois groupes de symptômes: changements mentaux, troubles du tonus et hyperkinésie®. L'hyperkinésie chorée est caractérisée par la rapidité, l'impétuosité, l'irrégularité et l'absence de stéréotype. Les mouvements sont débridés, clairement violents, ils saisissent brutalement l'un ou l'autre groupe musculaire avec une plus grande implication des extrémités proximales et un effet moteur important. Malgré la grande amplitude de mouvement dans l'hyperkinésie chorégraphique, elle se produit sans tension notable et à un rythme très rapide. Dans les cas d'hyperkinésie prononcée, une véritable «tempête motrice» se développe, lorsque le patient ne reste pas au repos une seconde et que les secousses modifient continuellement la position de son tronc, de sa tête et de ses membres. Même à la maison, un tel patient ne peut pas se coucher calmement; le jette, secousse

gémit. Il frappe le côté du lit, se frappe et se gratte. Des mouvements violents brusques empêchent toute action intentionnelle. Le patient ne peut pas marcher, se tenir debout, s'asseoir, porter de la nourriture à sa bouche, prendre un jouet, un livre. L'alimentation est également difficile, car la tête est mal fixée, la bouche se ferme et s'ouvre soudainement, la nourriture qui est entrée dans la bouche est expulsée par la langue. La parole devient indistincte, floue, les syllabes individuelles sont prononcées bruyamment et rapidement, comme si elles étaient expulsées, d'autres semblent calmes, d'autres semblent être avalées et pas entendues du tout. Les très jeunes enfants arrêtent de parler pendant un moment. L'hyperkinésie empêche le patient de tirer volontairement la langue; si cela réussit, alors seulement pour un instant, et la langue est immédiatement retirée. On note le symptôme «yeux et langue»: l'enfant ne peut pas garder les yeux fermés et sa langue sortir en même temps; il ouvre rapidement les yeux, les referme, cache sa langue et ressort à nouveau. Il n'est pas moins difficile pour un patient atteint de chorée de fixer son regard, car ses yeux «courent» tout le temps dans des directions différentes. Le symptôme de Czerny est que lors de l'inhalation, les parois de l'abdomen ne font pas saillie, comme dans des conditions normales, mais se rétractent. Au cœur de ce phénomène, selon les archives graphiques de R. A. Kherson, se trouve une violation de la synergie de contraction du diaphragme et des muscles respiratoires de la poitrine, et non une parésie du diaphragme, comme le pensait Cerny lui-même. L'hyperkinésie chorée, comme les autres formes d'hyperkinésie striatale, est aggravée par des stress émotionnels (même de nature agréable), des mouvements volontaires et divers stimuli sensibles (afférents). L'hyperkinésie disparaît dans le sommeil, diminue dans un état de repos physique et mental. Le sommeil aide le patient à faire une pause dans les mouvements fatigants et violents, pour retrouver la force qui est gaspillée avec un travail moteur aussi intense. Mais il est difficile de s'endormir quand l'un, puis un autre, puis les troisièmes groupes musculaires se contractent à un rythme rapide. L'hyperkinésie perturbe gravement la coordination des mouvements volontaires, il est même difficile de les étudier, car chaque mouvement est accompagné de contractions chorégraphiques, changeant de manière fantaisiste la trajectoire du mouvement ■ Et conduisant à des imprévus involontaires

résultats. Il existe des cas d'hyperkinésie uniquement ou majoritairement dans la moitié du corps (hémichorée). Il existe de nombreuses techniques de détection de l'hyperkinésie dans les cas où elles sont mal exprimées et leur présence est controversée. Selon la méthode de NF Filatov, il est nécessaire de proposer au patient de serrer la main tendue du médecin, tout en ressentant le mouvement tremblant et inégal du patient. Test Yogiheoa: le patient et le médecin Tendez la main l'un vers l'autre et le patient doit répéter les mouvements de la main du médecin dans des directions différentes. Dans le même temps, il est possible d'attraper des mouvements inégaux et une hyperkinésie. R.A. Kherson suggère au patient d'écrire les yeux fermés: en présence d'hyperkinésie chorégraphique, il y a changement de sens d'écriture horizontalement et tremblement du trait.

Nous utilisons la méthode suivante. L'enfant s'assoit ou se tient en face du médecin, le touchant étroitement avec ses genoux; le médecin tient les deux mains de l'enfant dans ses mains et lui parle. La conversation doit aborder des questions qui ne sont pas indifférentes à l'enfant. Dans ces conditions, même la plus petite hyperkinésie peut être détectée.

Le changement de ton est aussi caractéristique de la chorée mineure que l'hyperkinésie. L'hypotension à des degrés divers est un symptôme constant. Il y a des formes dans lesquelles l'hypotension vient au premier plan, et les mouvements violents sont faiblement exprimés. Avec une hypotension très forte, les mouvements actifs et déterminés sont perturbés et deviennent impossibles; le patient ne peut pas marcher, s'asseoir, se tenir debout, bouger les bras, parler, manger. Il y a une image de pseudo-paralysie commune - cette forme est appelée chorée mollis. L'hypotension sévère, l'atonie des muscles striés ne permettent pas d'identifier les réflexes tendineux, bien que les arcs anatomiques de ces réflexes soient préservés. L'hyperkinésie ne peut pas non plus être réalisée, mais lorsque l'état du patient s'améliore et que l'hypotension est moins prononcée, une hyperkinésie peut apparaître.

Ces changements de tonus de la chorée sont basés non seulement sur des changements structurels de certains systèmes cérébraux, mais également sur des troubles fonctionnels. L'influence des appareils suprasegmentaux joue un rôle, principalement les systèmes descendants de la formation réticulaire du tronc et du cerveau interstitiel. La nature de ces influences

peut être étudié par des études spéciales. Dans les cas sans hypotonie musculaire aussi aiguë, comme dans la chorée mollis, les réflexes tendineux sont préservés. Le réflexe du genou peut être modifié dans deux directions: 1) après avoir frappé le tendon du quadriceps avec un marteau, une tension tonique de ce muscle se produit et la jambe se fige pendant un moment en position d'extension - un symptôme de Gordon; 2) le réflexe acquiert un caractère de pendule avec une diminution progressive de l'amplitude du mouvement. Le reste du tendon et tous les autres réflexes sont inchangés. La sensibilité n'est pas affectée par la chorée. Les patients se plaignent parfois de douleurs aux extrémités, le plus souvent de douleurs articulaires, parfois de douleurs musculaires; beaucoup moins souvent, il y a des douleurs le long des troncs nerveux. Le fond d'œil est normal. De rares cas de petite chorée avec embolie de l'artère centrale rétinienne sont décrits.

Comme déjà mentionné, les changements mentaux sont le premier symptôme de la chorée et sont notés dès les premiers jours de la maladie. Mais, en règle générale, ils sont considérés rétrospectivement comme l'apparition de la maladie, lorsqu'une hyperkinésie déjà exprimée est apparue. Une forte irritabilité, une impressionnabilité, des larmes et du ressentiment sont caractéristiques des patients atteints de chorée. Ils sont capricieux, oublieux, distraits, inattentifs, parfois très têtus, ils se caractérisent par des sautes d'humeur fréquentes et non motivées. Pour les raisons les plus insignifiantes, des explosions affectives peuvent survenir; l'état d'excitation aiguë est plus souvent observé avec une hyperkinésie prononcée. Des cas de psychoses réelles, d'idées délirantes et d'hallucinations sont décrits. Ces patients se retrouvent généralement dans des hôpitaux psychiatriques. D'autres patients ont une léthargie générale, un manque d'initiative, de l'apathie. Les symptômes de la dépression mentale sont plus souvent exprimés dans les cas où la sphère motrice est également déprimée et non pas une hyperkinésie, mais une hypotonie musculaire, se manifestent. Ainsi, il existe un certain parallélisme entre la sévérité des troubles mentaux et la sévérité des troubles du mouvement choréique. Avec une amélioration de l'état général, une diminution des troubles du mouvement, l'état mental du patient s'améliore généralement. Kleist a souligné le parallélisme entre vous

le razhemiemi des troubles isykhicheokyh et la gravité de l'hyperkinésie.

La température chez la plupart des patients atteints de chorée est normale. Au début de la maladie, il y a parfois une légère fièvre, mais une température élevée n'est observée que dans les cas graves, principalement en raison de lésions cardiaques. Des modifications cardiaques caractéristiques des rhumatismes sont observées chez la plupart des patients. En partie - ce sont des souffles fonctionnels à la base, des perturbations du rythme des contractions cardiaques, une légère expansion des frontières du cœur. De tels changements dans le cœur peuvent être complètement égalisés au cours de l'évolution de la maladie. Environ la moitié des patients ont terminé ou sont en cours d'endocardite rhumatismale. La valve mitrale est la plus souvent touchée. Il existe également une myocardite rhumatismale, parfois - péri et pancardite. Si la chorée est la première ou la manifestation précoce du rhumatisme, des changements cardiaques typiques surviennent plus tard, parfois seulement après un certain nombre d'années. Dans les cas récurrents de chorée et avec une maladie à l'adolescence et au jeune âge, des changements organiques dans le cœur sont observés beaucoup plus souvent qu'avec la première maladie de la chorée dans l'enfance.

Le pouls chez la plupart des patients atteints de chorée est accéléré, labile, souvent arythmique. La pression artérielle est instable, elle se stabilise avec une diminution et un arrêt de l'agitation motrice. Il y a une perméabilité vasculaire accrue, des symptômes positifs de pincement, un test de canette, un symptôme d'un garrot. La labilité vasculaire s'explique par une excitabilité accrue des vasomoteurs. Il n'y a pas de changements sanguins typiques dans la chorée. Parfois, il existe une leucocytose modérée, une lymphocytose, une éosinophilie, le ROE est normal ou accéléré. Dans certains cas, le nombre d'érythrocytes et la teneur en hémoglobine sont réduits. Les changements dans le sang sont exprimés en présence d'une cardiopathie rhumatismale actuelle ou d'une amygdalite chronique. Urine sans écarts particuliers par rapport à la norme, seulement dans les cas graves, une albuminurie est parfois notée. Le liquide céphalo-rachidien est normal. Dans des cas isolés, une légère augmentation de la pression et une légère augmentation de la cytose ont été notées.

Cours et prévisions. La durée moyenne de la petite chorée avec les anciennes méthodes de traitement était de 2-3 mois

des œufs. La maladie continue avec; paradis mais morbide, avec amortissement * Niyu et exacerbation des symptômes neurologiques. Le développement inverse de l'hyperkinésie est également irrégulier, les mouvements violents des muscles du visage et des doigts restent les plus longs. La gravité de la maladie n'est pas directement liée à la gravité de l'hyperkinésie. Dans les cas d’hyperkinésie très développée et sans hypotension prononcée, la maladie évolue plus favorablement et relativement rapidement, se terminant par une guérison après 1 ’/ g-2 mois. Une agitation motrice aiguë conduit à un épuisement rapide des patients, ce qui est facilité par un mauvais sommeil. L'amélioration du sommeil dans de tels cas est très bénéfique et signifie souvent une fracture au cours de la maladie. Les cas d'hypotonie musculaire sévère, en particulier la chorée mollis, ont une évolution prolongée, qui dure plusieurs mois. Des observations d'une évolution plus favorable et rapide de la chorée avec un début plus aigu et une hyperkinésie prononcée ont été publiées. Les formes au développement lent et très progressif et aux symptômes légers prennent beaucoup de temps.

Prévoir. Le pronostic pour la petite chorée par rapport à la vie est bon. La mortalité est faible et, en règle générale, n'est pas déterminée par la chorée elle-même, mais par des lésions cardiaques.

La chorée à l'adolescence et à l'âge adulte a un pronostic plus sérieux, et la chorée chez la femme enceinte donne un pourcentage significatif de mortalité. Dans environ la moitié de tous les cas de chorée chez les enfants, des rechutes de la maladie sont observées. La rechute, comme la maladie initiale, est associée à une angine de poitrine ou à une exacerbation des rhumatismes. La chorée elle-même doit être considérée comme une manifestation d'un processus rhumatismal en cours. La présence d'une rechute de chorée indique l'activité du processus rhumatismal même en l'absence de symptômes simultanés d'exacerbation des rhumatismes dans le cœur ou d'autres organes. Le nombre de rechutes varie de une à deux à plusieurs. Les intervalles entre eux sont également différents. Le plus souvent, les rechutes surviennent après 1 à 2 ans. Il y a des cas avec des rechutes si fréquentes qu'Oppenheim a trouvé possible de les définir comme chorée intermittente. Cette évolution de la maladie, ainsi que la manifestation

la rechute dans la vieillesse après la chorée dans l'enfance est très rare.

Des études à divers intervalles d'individus qui ont souffert de chorée ont grandement ébranlé l'opinion des vieux neuropathologistes selon lesquels ils se sont complètement rétablis, sans aucune conséquence. En plus des lésions cardiaques (le plus souvent endocardite et anomalies de la valve mitrale), que l'on retrouve chez la plupart des patients, beaucoup d'entre elles présentent divers symptômes neurologiques. Les maux de tête, les étourdissements, la fatigue accrue, l'irritabilité, la distraction, la peur, l'oubli sont des plaintes courantes. Dans un état de tension, surtout avec excitation, on note des tremblements et une certaine agitation motrice, parfois même des mouvements violents. Lorsque le patient se calme après avoir dormi et reposé, ces phénomènes disparaissent ou diminuent sensiblement.

De nombreux auteurs ont noté des changements mentaux résiduels. Selon E.A. Osipova, la majorité des enfants qui ont souffert de chorée ont des effets résiduels persistants proches de psychopathes. Ils prennent deux formes. Les enfants deviennent encore plus nerveux, irritables, grossiers, renfermés, désobéissants, froids ou léthargiques, apathiques, lents, passifs. EV Kovaleva a également noté la froideur, voire la cruauté envers ses proches et une excitabilité, une agressivité et un négativisme accrus. Certains auteurs soulignent la similitude avec les changements de la psyché chez les enfants et les adolescents atteints d'encéphalite épidémique. Ainsi, selon Kraus (Kraus), les phénomènes résiduels de la petite chorée sont: 1) une tendance à l'hyperkinésie; 2) symptômes neurasthéniques - maux de tête, vomissements, étourdissements; 3) léthargie, oubli, peur; 4) irritabilité, colère, sautes d'humeur fréquentes; 5) la morosité émotionnelle et l'insuffisance des affects. M. S. Margulis, comme la plupart des neuropathologistes, n'était pas d'accord avec Kraus. Il était plus optimiste quant au pronostic de la chorée mineure. Mais, comme nous l'avons déjà indiqué ci-dessus, l'expérience à long terme confirme la présence chez de nombreuses personnes ayant subi une chorée mineure, à la fois des symptômes résiduels et des symptômes du processus rhumatismal actuel.

Traitement. Le principe principal du traitement de la chorée mineure devrait être une combinaison de médicaments antirhumatismaux avec des médicaments qui calment le système nerveux. Le repos au lit est un préalable et la première mesure thérapeutique lorsque les premiers symptômes de la chorée apparaissent. Toute irritation intensifie les manifestations de la maladie et un repos complet est aussi indispensable au traitement que le repos au lit. Avec une hyperkinésie prononcée, il est nécessaire de protéger le patient des ecchymoses et des blessures. Lors de la prescription d'un traitement médicamenteux, il faut être guidé par la gravité des divers symptômes tout en maintenant la condition préalable à leur association avec des médicaments antirhumatismaux. Avec une hyperkinésie prononcée, la nomination du brome et du luminal est indiquée. Les enfants de moins de 12 ans peuvent recevoir 0,05 g de luminal à zéro et 0,01 à 0,02 g 2 fois pendant la journée, les plus âgés - 0,1 g la nuit et 0,05 g l'après-midi. Avec une hyperkinésie violente, qui empêche le patient de s'endormir et conduit à l'épuisement, un effet très bon et rapide est donné par la nomination de chlorpromazine à 0,01-0,025 g

1 à 2 fois par jour. Il n'est pas recommandé de donner de la chlorpromazine pendant une longue période en raison des effets secondaires possibles. Cela n'est pas nécessaire, car l'hyperkinésie diminue très rapidement pendant le traitement par la chlorpromazine et l'effet du médicament sur le processus rhumatismal dans son ensemble est très douteux. Un traitement avec des médicaments hormonaux (ACTH, cortisone, prednisone) est utilisé. Les auteurs évaluent différemment l'efficacité de l'hormonothérapie, mais il ne fait aucun doute que le traitement de la chorée avec une telle thérapie est plus favorable et plus court, et les changements causés par les rhumatismes du cœur et d'autres organes non seulement diminuent, mais peuvent disparaître.

Différents médicaments antirhumatismaux sont largement utilisés: salicylates, pyramidone, butadiène, antipyrine, aspirine, etc. Il est difficile de privilégier l'un de ces médicaments. Lors de la prescription de l'un de ces fonds, il faut être guidé par la nécessité d'utiliser des doses suffisantes et de suivre un traitement complet, en tenant compte de la tolérance individuelle.

La nomination de médicaments antihistaminiques est montrée - diphenhydramine, rutine, qui ont un effet désensibilisant et réduisent la pénétration accrue.

perte vasculaire. Il est recommandé de prendre l'acide ascorbique 1 g par jour (0,35 g 2-3 fois par jour) pendant une longue période.

Nous ne recommandons pas l'utilisation de drogues dans les injections. Les bains chauds, les enveloppements humides ont un effet calmant général, ils peuvent être prescrits en l'absence de contre-indications de l'état somatique du patient.

La nourriture doit être variée et riche en vitamines. Il est recommandé de limiter la quantité de glucides. Le passage du patient à un régime normal doit être progressif. Il est conseillé, après la guérison d'une petite chorée, d'orienter le patient vers un sanatorium ou des conditions suburbaines. L'assainissement des amygdales est d'une grande importance, s'il est indiqué, leur élimination.

Autres formes hyperkinétiques

L'existence d'une encéphalite rhumatismale avec syndromes hyperkinétiques autres que la chorée mineure est désormais généralement acceptée. L'isolement des formes individuelles est déterminé par la nature de l'hyperkinésie, mais elles présentent également des caractéristiques liées au tonus musculaire, au développement et à l'évolution de la maladie. Des formes hyperkinétiques d'encéphalite rhumatismale, y compris la chorée mineure, sont observées dans l'enfance et l'adolescence. En 1949, nous avons décrit une encéphalite rhumatismale avec hyperkinésie distale stéréotypée. La maladie se développe chez les patients atteints de rhumatisme avec cardiopathie formée dans le contexte d'un bon état général en l'absence de signes cliniques d'exacerbation du processus rhumatismal et de plaintes subjectives. Dans les parties distales du bras ou de la jambe - dans le pied, la main, les doigts - apparaissent de violents mouvements stéréotypés, très similaires à ceux expressifs. Ils s'apparentent à des gestes d'impatience sous forme de tapotements de la main, de secousses du pied, de mouvements de préhension de la main et des doigts, des gestes de rejet, etc. à certains muscles. Les changements de ton sont plus variés que dans la chorée. On note une dystonie, une hypotension, mais le tonus peut être normal.

Au début, les mouvements violents sont rares, apparaissent avec un stress émotionnel et, en règle générale, n'attirent l'attention ni du patient ni de son entourage. Mais à l'avenir, ils deviennent de plus en plus fréquents, apparaissent dans un état calme et peuvent devenir permanents et de très longue durée. Toutes les tensions, en particulier les tensions émotionnelles, intensifient l'hyperkinésie, dans un rêve elle disparaît. En cas de maladie, d'angine de poitrine, d'exacerbation du processus rhumatismal dans le cœur, moins souvent dans les articulations, une image de chorée peut également apparaître dans le contexte d'une hyperkinésie stéréotypée et une hyperkinésie chorée se déroule le plus souvent le long de l'hémitype du côté sur lequel il y avait des mouvements stéréotypés. L'hyperkinésie chorée est de nature transitoire et l'hyperkinésie stéréotypée distale est très stable. Périodiquement, une augmentation de l'hyperkinésie peut être observée sans l'addition d'autres phénomènes, notamment chorégraphiques. Des maux de tête, une émotivité accrue, de l'irritabilité et une attention réduite sont souvent notés. Le cours est long, de plusieurs mois, avec une diminution progressive de l'hyperkinésie et leur apparition uniquement avec excitation.

Le développement d'une hyperkinésie stéréotypée dans certains groupes musculaires, la durée et la léthargie de cette forme. les lésions rhumatismales suggèrent la présence de changements dans les vaisseaux individuels du striatum avec le développement de petits foyers de nécrose. Une augmentation notable de l'hyperkinésie ou le développement d'une petite chorée sur son fond doit, à notre avis, être considéré comme une exacerbation du processus rhumatismal même en l'absence de signes prononcés de cette exacerbation du statut somatique.

Encéphalite rhumatismale avec hyperkinésie tic. Les tics symptomatiques ou tics en tant que maladie ("tatadie de tic" par les auteurs français) ont été considérés comme des névroses pendant une très longue période. Laissant de côté la question de la possibilité de développer un tic neuropathique résultant d'un foyer d'excitation stagnante dans certaines structures cérébrales, nous soulignons qu'un tic peut être une manifestation de dommages organiques, en particulier d'encéphalite d'étiologies diverses. Dans l'encéphalite rhumatismale avec hyperkinésie tic, la maladie se développe lentement, à jeun

mousseux et imperceptible. Pendant une longue période, l'hyperkinésie n'attire pas l'attention sur elle-même ou est considérée comme une mauvaise habitude. La tique peut être exprimée dans divers muscles, mais le plus souvent, elle est observée dans les muscles du visage, du cou, de la ceinture scapulaire. Il y a une tique d'un muscle, par exemple, le muscle circulaire de l'œil, platyzma (platyzma mioides), etc. La tique est exprimée par de fréquents clignements violents, tirant les lèvres dans un tube, «reniflant» des mouvements du nez, tique en forme de contraction de la cabane, du cou, de l'épaule, etc. L'hyperkinésie tic est rarement le seul symptôme de l'encéphalite rhumatismale, elle est généralement associée à d'autres symptômes, plus souvent cérébraux, des maux de tête, des étourdissements, un manque de sommeil et des changements mentaux. Des microsymptomatiques focaux dispersés peuvent également être observés: réflexes tendineux inégaux, plis nasogéniens aplatis, déviations de la langue, etc. Vous devez faire attention aux mouvements violents des globes oculaires sous la forme de les placer vers le haut - «crampe du regard» vers le haut, moins souvent vers le bas et sur le côté. Le «spasme du regard» vers le haut n'est pas différent des mêmes phénomènes décrits dans l'encéphalite épidémique. Mais la "crampe du regard" vers le bas et sur les côtés est très particulière et est rarement observée dans d'autres maladies. Nous avons observé des crampes du regard sous la forme de tic de l'encéphalite rhumatismale, par conséquent, en combinaison avec un tic dans n'importe quel groupe musculaire. Le développement de tics survient dans la phase inter-attaques du rhumatisme, souvent après une infection supplémentaire - mal de gorge, grippe, mais peut coïncider avec une exacerbation somatique du rhumatisme. L'évolution de l'encéphalite rhumatismale avec hyperkinésie tic est à long terme, plusieurs mois. Les poussées saisonnières au printemps et à l'automne sont courantes et s'améliorent sensiblement pendant les mois d'été. Il est possible que le développement d'une hyperkinésie tic dans le rhumatisme soit considéré comme une exacerbation du processus rhumatismal.

L'hyperkinésie myoclonique peut se développer de manière aiguë, violente ou lente, progressivement. Les secousses myocloniques en développement aigu impliquent de nombreux muscles, l'hyperkinésie est très rapide et une image se dégage qui ressemble à la chorée électrique décrite depuis longtemps. Cette évolution est observée lorsque

crise rhumatismale aiguë et doit être considérée comme une activation du processus cérébral et une manifestation aiguë d'encéphalite rhumatismale. L'évolution dans de tels cas, en règle générale, est à court terme et les contractions myocloniques en développement rapide disparaissent rapidement - après 1 à 3 semaines. Les contractions myocloniques, limitées à un groupe musculaire spécifique, se développent lentement et progressivement. Ils sont rarement observés au début, puis ils deviennent plus fréquents et commencent à se propager à un nombre croissant de groupes musculaires. L'hyperkinésie myoclonique de certains muscles, par exemple des muscles abdominaux, est très similaire et difficile à distinguer des manifestations de l'encéphalite épidémique. La présence d'une cardiopathie rhumatismale, l'association avec une exacerbation de rhumatismes ou d'angor, une augmentation de la perméabilité vasculaire, des caractéristiques de l'évolution avec une diminution et une exacerbation du processus, l'absence de troubles oculomoteurs caractéristiques de l'encéphalite épidémique aident à diagnostiquer les lésions cérébrales rhumatismales. Nous avons également observé des patients ayant une vision double due à une faiblesse du nerf abducens, qui le distinguait des lésions des noyaux du nerf oculomoteur, caractéristiques de l'encéphalite épidémique. Cependant, le diagnostic dans de tels cas peut présenter des difficultés importantes. Les données de diagnostic de laboratoire indiquant la présence d'un processus rhumatismal sont d'importance secondaire.

L'hyperkinésie myoclonique est généralement associée à d'autres symptômes: réflexes tendineux et cutanés inégaux, parésie centrale légère des nerfs VII et XII, nystagmoïde, etc. hyperkinésie dans l'encéphalite rhumatismale. Les phénomènes de dystonie de torsion se développent progressivement et sont difficiles à distinguer d'autres maladies avec des troubles neurologiques identiques ou similaires dans leurs symptômes cliniques. En présence de syndrome de dystonie par torsion, il est tout d'abord nécessaire de se différencier du gène avec dégénérescence tolventiculaire et encéphalite épidémique. Une augmentation constante des symptômes neurologiques, des lésions hépatiques, des troubles du métabolisme du cuivre, la présence de pigment sur l'iris

anneau de jambe de Kaiser-Fleischer, diminution de l'intelligence - les signes caractéristiques de la dégénérescence hépatolenticulaire ne sont pas observés dans l'encéphalite rhumatismale. Dans l'encéphalite épidémique, un symptôme fréquent et presque constant est une lésion nucléaire du nerf oculomoteur avec une altération de la convergence, une ptose légère, un strabisme transitoire et une diplopie, ce qui n'est pas du tout typique des lésions cérébrales rhumatismales. Il est très rare pour les rhumatismes et les troubles du sommeil.

Le syndrome de dystonie de torsion de genèse traumatique se développe de manière plus aiguë, parfois même soudainement, et il est généralement possible d'établir sa dépendance au traumatisme et à la connexion chronologique. L'idée que le développement du parkinsonisme est nécessairement associé à l'encéphalite épidémique, doit actuellement être quelque peu modifiée en raison des nouvelles observations accumulées. Le syndrome de Parkinson peut, bien que beaucoup moins fréquemment, se développer avec d'autres lésions cérébrales: encéphalite à tiques, traumatisme, etc. Un syndrome de Parkinson est décrit pour les lésions cérébrales rhumatismales. Cependant, il convient de rappeler que dans chaque cas, une justification très sérieuse de la genèse rhumatismale du processus est nécessaire. Nous n'avons pas observé de syndrome de type Parkinson chez les enfants et adolescents atteints de rhumatismes.

En collaboration avec MAFokin, nous avons observé un syndrome d'hémiton et de spondylarthrite ankylosante, qui s'est développé chez une femme très jeune (20 ans) souffrant de rhumatisme et ayant subi une vascularite cérébrale un an plus tôt avec une thrombose partielle de l'artère cérébrale moyenne à gauche, ce qui a provoqué hémiplégie et aphasie motrice. La parole a récupéré presque complètement, il y avait une très légère faiblesse dans les membres droits, une augmentation des réflexes tendineux et un soupçon du symptôme de Babineky à droite. Les crises d'hémitonie ont été très douloureuses et n'ont pas répondu au traitement.La prescription de chlorpromazine n'a pas donné de résultats significatifs, mais l'utilisation de comprimés d'oblivon C dans un hôpital neurologique a libéré le patient des crises d'hémitonie.

L'encéphalite rhumatismale avec divers types d'hyperkinésie, y compris la chorée mineure, peut donner

rechutes de la maladie. En règle générale, l'encéphalite récidive avec la forme d'hyperkinésie qui a été notée lors de la première maladie. Mais une modification des symptômes neurologiques peut également être observée. Nous avons déjà indiqué que sous la forme d'hyperkinésie stéréotypée distale, la chorée pourrait se développer à l'avenir. Avec le tic et l'hyperkinésie myocloïque, cela se produit également, mais moins souvent. Les modifications des symptômes neurologiques lors de l'activation du processus rhumatismal ne sont pas seulement dues à des modifications de la nature de l'hyperkinésie. D'autres syndromes peuvent également être observés, par exemple, l'apparition de crises épileptiformes générales ou de crises de type jacksonien, le développement de symptômes focaux diffus, la survenue d'un syndrome d'hypertension, etc. Nous voulons souligner qu'avec les lésions cérébrales rhumatismales, non seulement des syndromes polymorphes se développent chez différents patients, mais chez un même patient au fil du temps, certaines manifestations cliniques peuvent être remplacées par d'autres. Les idées modernes sur l'anatomie pathologique et la pathogenèse des rhumatismes, sur la signification des changements non seulement structurels, mais aussi fonctionnels, principalement angiodiétoniques, nous permettent d'aborder une compréhension de la diversité clinique des lésions du système nerveux central.

Dans le traitement des formes hyperkinétiques, un traitement antirhumatismal complexe est utilisé (voir pages 465-466 et 497-498) en association avec la prise de luminal, de bromures ou de chlorpromazine (25-50 mg par voie intramusculaire ou per os, en divisant la dose quotidienne en 2 -3 doses) ... La nomination de la vitamine B6 par

1 ml de solution 1-2,5-5% par voie intramusculaire.

Avec une maladie de rhumatisme, divers troubles autonomes sont toujours notés, ce qui indique l'intérêt non seulement de l'appareil autonome périphérique, mais également central. Les médecins et les pédiatres sont bien conscients de l'augmentation de la transpiration, du persillage de la peau, de l'acrocyanose, de la labilité vasomotrice, des troubles du tonus vasculaire et de certains autres troubles autonomes qui sont observés

chez les patients atteints de rhumatismes et qui, pour ainsi dire, sont inclus dans les symptômes généraux de cette maladie. Même chez les patients chez lesquels les symptômes d'une lésion du système nerveux ne sont pas cliniquement déterminés, des changements (voir p. 477) caractéristiques de la pathologie diencéphalique peuvent être détectés sur les électroencéphalogrammes. Les caractéristiques de la structure et de l'apport sanguin contribuent à une vulnérabilité accrue de la région diencéphalique dans une maladie telle que le rhumatisme avec son évolution longue et continue.

Nous distinguons les formes prononcées de lésions de la région hypophyso-diencéphalique avec le développement de l'un ou l'autre syndrome clinique caractéristique, et ce n'est que dans de tels cas que nous parlons de diencéphalite ou, plus précisément, d'un certain syndrome diencéphalique. Mais nous soulignons qu'une certaine implication de la région diencéphalique peut être détectée par des méthodes spéciales dans presque tous les cas de rhumatisme. Il se manifeste de manière subclinique et s'exprime par les troubles végétatifs qui ont longtemps été inclus dans les symptômes généraux du rhumatisme. Il n'est pas nécessaire de rechercher des changements morphologiques prononcés dans les structures de la région diencéphalique dans de tels cas. Les troubles angiostoniques jouent un rôle important dans la pathogenèse des lésions cérébrales, y compris dans le développement de la pathologie diencéphalique, à la fois prononcée et surtout subclinique. À l'adolescence et à l'adolescence, lorsque la restructuration endocrino-humorale physiologique se produit dans le corps, la région hypophyso-interstitielle du cerveau, qui régule toutes ces fonctions, est particulièrement facilement incluse dans le processus pathologique. NI Grashchenkov définit la région hypoghalamique comme la jonction des mécanismes de régulation nerveuse et humorale. Il est à noter que, selon les dernières recherches, les formations de la formation réticulaire du tronc cérébral sont également représentées dans le cerveau interstitiel. Dans les lésions rhumatismales, des syndromes diencéphaliques dus à des changements structurels peuvent survenir, mais les troubles fonctionnels dynamiques jouent toujours un rôle bien connu. Des syndromes de lésions sévères de la région diencéphalique d'étiologie différente, y compris de nature rhumatismale, surviennent à l'adolescence et au jeune âge

et se développent rarement chez les enfants de moins de 12 ans et chez les personnes d'âge moyen, et les femmes souffrent beaucoup plus souvent que les hommes. Comme le montrent les travaux de II Grashchenkov et de ses collègues, qui étudient la pathologie de la région hypothalamique depuis plusieurs années, le rhumatisme est l'un des processus les plus fréquents affectant le cerveau interstitiel. Les données sur l'âge des patients confirment nos observations sur la maladie des adolescents et des jeunes à grande échelle.

Ainsi, N.I. Grashchenkov et A.D. Solovyova, qui travaillaient dans la clinique générale des maladies nerveuses sans service pour enfants, ont noté parmi 33 patients atteints de syndromes diencéphaliques de genèse rhumatismale 7 patients de moins de 20 ans, 11 - de -20 à 30 ans, 14 - plus de 30 ans et un seul patient de plus de 50 ans. Il y avait 9 hommes et 24 femmes. Si ces données sont développées en tenant compte de l'âge des patients présentant un syndrome diencéphalique, la maladie après 30 ans ne sera que dans des cas isolés et le nombre de cas jusqu'à 20-25 ans augmentera considérablement. Nous n'avons pas observé le développement de syndromes diencéphaliques chez les patients rhumatismaux de 30 ans et plus. Parmi les patients décrits dans les travaux ci-dessus de NI Grashchenkov et AD Solovieva, des attaques de la forme articulaire de rhumatisme étaient présentes dans l'anamnèse chez 19 patients, et 2 d'entre eux souffraient de chorée dans le passé, une forme cardiaque de rhumatisme était chez un patient et 13 avaient une amygdalite fréquente. Chez 20 patients, le syndrome diécéphalique s'est développé immédiatement après une amygdalite et un processus rhumatismal aigu. Chez 11 patients dans l'enfance et l'adolescence, des crises rhumatismales et une amygdalite fréquente ont été notées, et. le syndrome dencéphalique s'est développé beaucoup plus tard. Seulement chez 2 patients, un rhumatisme a été révélé chez 1-2. des années avant l'apparition du syndrome diencéphalique.

- Selon nos observations, le syndrome diencéphalique se développe dans les périodes d'âge ci-dessus et au cours du processus rhumatismal latent de l'enfance. Compte tenu de ces formes latentes de rhumatisme, son rôle dans l'étiologie des dommages à la région diencéphalique augmente considérablement. La diencéphalite rhumatismale est décrite par A. Rakhimdzhanov, L. Ya. Shargorodokim, A. P. Kutsemilova et autres. La monographie de E. F. Davidenkova-Kulkova sur l'épilepsie diencephalique contient

indications de la nature rhumatismale de la lésion de la région hypothalamique chez certains patients. Le message de MT Goldelman au III congrès des neuropathologistes et psychiatres d'Ukraine en 1959 était consacré à la clinique de la grippe et de la diencéphalite rhumatismale. Les syndromes de la pathologie diencéphalique dans les rhumatismes sont très polymorphes. Des réactions hystériques ou hystériques et diverses conditions psychopathologiques très particulières surviennent. Déjà lors de la première conversation avec le patient, un grand nombre de plaintes subjectives étonne, une histoire très verbeuse et colorée sur diverses sensations qui tourmentent le patient.

Le développement du syndrome dencéphalique dans le rhumatisme peut être aigu, mais le plus souvent il se produit de manière subaiguë ou augmente progressivement, mais plutôt lentement, comme de manière chronique, progressivement. Comme avec d'autres syndromes de lésions rhumatismales du système nerveux central, un affaissement et une exacerbation périodiques du processus sont observés à l'avenir avec l'apparition de nouveaux symptômes et le renforcement d'anciens symptômes. Une exacerbation est possible avec l'apparition d'autres symptômes de lésions cérébrales et dans le contexte d'une nouvelle diminution ou disparition des phénomènes pathologiques notés précédemment. Un tel changement des syndromes neurologiques dans les rhumatismes a été décrit par nous (avec JI. M. Lesnaya) dans l'un de nos premiers travaux.

En plus des crises d'épilepsie diencéphalique déjà indiquées, la pathologie du cerveau interstitiel dans le rhumatisme peut être exprimée par divers syndromes considérés comme typiques de la défaite de l'hypothalamus. NI Grashchenkov, selon son groupe de syndromes de la pathologie diencéphalique1, distingue les syndromes suivants dans la diencéphalite rhumatismale: neuro-endocrinienne, neuro-dystrophique et végétative-vasculaire, ainsi que névrotique, causée par une violation de la relation correcte entre le cortex et formations sous-corticales. L'isolement de ces syndromes ne nous paraît que schématique et, dans une certaine mesure, conditionnel, puisque chaque patient présente des symptômes qui ne correspondent pas

M.B. Zucker. Fondamentaux de la neuropathologie pédiatrique. M., 1961.

dans un seul de ces syndromes. Cependant, la systématisation de la pathologie diencéphalique en syndromes séparés en fonction du nombre de symptômes prévalant et de leur combinaison est recommandée. Il ne faut tenir compte que de sa nature schématique. En particulier, l'isolement du syndrome névrotique chez les patients atteints de diencéphalite rhumatismale est, selon nos données, inapproprié, car il n'y a pas de pathologie diencéphalique sans symptômes névrotiques, de type hystérique, exprimés à un degré ou à un autre.

Comme le note à juste titre N.I. Grashchenkov, les troubles végétatifs-vasculaires accompagnent tous les autres syndromes diencéphaliques, mais ils peuvent également agir comme un syndrome indépendant, qu'ils ont observé chez plus de la moitié des patients (19 sur 33). Le syndrome végétatif-vasculaire était exprimé par une température subfébrile, des maux de tête, des douleurs cardiaques, des palpitations, des interruptions, des bouffées de chaleur, une augmentation de la transpiration, une faiblesse générale, une fatigue rapide, une insuffisance cardiaque, un engourdissement des membres. Le développement de crises végétatives ou de paroxysmes était caractéristique. Chez certains patients, des crises d'épilepsie diencéphalique ont également été observées. Le syndrome neuro-endocrinien se traduit par une violation du métabolisme des graisses, une modification de la fonction des gonades avec une violation du cycle menstruel chez la femme, une aménorrhée précoce, le développement de l'impuissance chez l'homme, une décoloration de la peau, l'apparition de violet rayures sur les cuisses et l'abdomen, hypertension artérielle. Si nous ajoutons à cela un changement de la forme du visage, qui devient très rond, en forme de lune, alors nous pouvons parler du syndrome Itsenko-Cushing, qui survient avec la diencéphalite rhumatismale. Les phénomènes de polydipsie, de boulimie, de troubles végétatifs-vasculaires sévères, de fatigue accrue et de troubles de la thermorégulation, généralement sous la forme d'une augmentation de la température (non provoquée par une souffrance somatique et non accompagnée d'une réaction sanguine), sont également typiques de la pathologie diencéphalique. Avec le syndrome neuro-dystrophique, des troubles du métabolisme du sel se produisent, un œdème, des modifications trophiques de la peau, du tissu sous-cutané, des muscles, des articulations et des os, ainsi que des troubles oclérodermiques, neurodermiques, de neuromyosite, des modifications

dans les os par le type d'ostéomalacie et de calcification, de myosite ossifiante et d'autres phénomènes dystrophiques. Des modifications du trophisme tissulaire et une forte augmentation de la perméabilité des parois des vaisseaux sanguins entraînent la formation d'ulcères, d'escarres, d'hémorragies pulmonaires et gastro-intestinales, qui, en règle générale, sont considérées comme des maladies des organes et non comme un trouble diencéphalique.

Cependant, il est nécessaire de prendre en compte la tendance, très perceptible ces dernières années, qui est de plus en plus répandue chez les thérapeutes et chirurgiens, à expliquer par la défaite de la région diencéphalique tous ces cas qui ne correspondent pas immédiatement et facilement dans des formes bien connues de pathologie. Cette tendance est très dangereuse, car, ayant expliqué la souffrance par la défaite de la région hypothalamique, le médecin n'essaie pas de révéler d'autres lésions possibles, qui pourraient coûter la vie au patient. Pour établir un diagnostic de diencéphalite ou de syndrome diencéphalique, il est nécessaire d'identifier les symptômes typiques des lésions dans cette zone et qui ne sont pas observés dans d'autres souffrances, et également d'exclure la maladie de l'un ou l'autre organe.

Quel que soit le syndrome de lésion de la région diencéphalique observé, il existe toujours d'autres phénomènes non inclus dans ce syndrome: violation de la régulation de la température, troubles végétatifs-vasculaires, boulimie, polydipsie, syndrome asthénique, phénomènes de type hystérique, dysfonctionnements paroxystiques des organes internes. crises cardiaques sans endommager les cœurs, gastro-intestinales sans objectiver leurs souffrances, respiratoires, etc.). Les patients que nous avons observés présentaient une combinaison de divers signes de lésions de la région diencéphalique, qui ne pouvaient être attribués que très conditionnellement à l'un des syndromes ci-dessus. Le syndrome d'augmentation de la pression intracrânienne peut se développer paroxystique avec des maux de tête aigus, des vomissements, un gonflement, des mamelons des nerfs optiques, une augmentation de la pression du liquide céphalo-rachidien au-dessus de 400 mm de colonne d'eau à sa pression normale en dehors de l'attaque. Nous avons observé de telles crises hypertensives chez des patients présentant des signes évidents de lésion de la région diencéphalique. Ils avaient des saignements massifs périodiques.

nya (estomac, intestinal, pulmonaire, etc.), ce qui a toujours suscité de grandes inquiétudes. Cependant, après une vérification minutieuse, il s'est avéré qu'ils étaient le résultat d'une augmentation paroxystique de la perméabilité vasculaire de l'un ou l'autre organe, causée par une violation de la régulation centrale due à des lésions du cerveau interstitiel. Ces patients sont retournés à la clinique neurologique après un examen complémentaire par des thérapeutes, des chirurgiens, des phthisiatres, qui ne pouvaient pas expliquer le saignement par des lésions locales des organes correspondants. Cependant, à chaque nouveau cas, à chaque saignement répété, nous étions toujours anxieux et, tout d'abord, nous avons vérifié la possibilité d'autres souffrances, non nerveuses.

La défaite de la région diencéphalique est documentée non seulement par des études cliniques, mais également par des études de laboratoire. Avec l'électroencéphalographie, notamment avec des dérivations basales (JT. N. Latash, EN Lerner, etc.), une désorganisation de l'activité corticale avec de rares éclairs du rythme alpha, la présence de "pics", on note l'apparition d'un rythme bêta. Le contenu de 17-cétostéroïdes dans l'urine quotidienne est perturbé à la hausse ou à la baisse par rapport à la norme (10-20) et fluctue fortement. On note une asymétrie de température, des troubles végétatifs-vasculaires et des modifications asymétriques de la perméabilité vasculaire. Avec le test histamine-adrénaline, on trouve la prédominance du tonus du sympathique, puis le système parasympathique (N.I. Grashchenkov et collaborateurs). Des recherches dans notre laboratoire ont montré que les fluctuations des réactions vasculaires dans les rhumatismes sont particulièrement prononcées chez les patients atteints du syndrome diencéphalique (ME Syroechkovskaya, MA Fokin et TI Khodzhaeva).

Le syndrome diencephalique dans les rhumatismes est caractérisé par la persistance et la durée. Cette forme de lésion cérébrale rhumatismale se prête moins à une thérapie que d'autres, comme l'hyperkinétique. Le traitement doit être long et persistant. Une combinaison de médicaments antirhumatismaux avec des médicaments symptomatiques est montrée. Ces derniers devraient inclure des agents bloquant les ganglions et sédatifs (tranquillisants), ainsi que la déshydratation. Le traitement par la chlorpromazine doit être effectué avec prudence et doit être associé à une déshydratation sous contrôle de la pression artérielle.

Pachycarppn est également prescrit à 0,05-0,1 g (selon l'âge) 2 fois par jour ou tétamon (solution à 10%, 0,5-1 ml par voie intramusculaire). La radiothérapie à faibles doses (30 à 50 g chacune), pour un total de 6-8 cours d'irradiation, donne le plus grand effet, mais elle doit être combinée avec la nomination d'une déshydratation (merkuzal, novurit, hypothioside, etc.) . Proposition (GN Kassil et NI Grashchenkov) d'une méthode de thérapie nasale avec la pénétration de substances médicinales à travers des électrodes introduites par le nez à la base du cerveau. Lors de la mise en place d'un traitement antirhumatismal, l'âge des patients et les contre-indications existantes doivent être pris en compte, en particulier lors de la prescription de médicaments hormonaux (voir pages 498-499).

Méningite rhumatismale

La défaite des méninges dans les rhumatismes est décrite par de nombreux auteurs. A. V. Polunin a souligné dès 1854 que dans les rhumatismes aigus, les membranes du cerveau souffrent. Flamm (Flamm, 1865) a décrit une lésion anatomiquement confirmée des méninges dans le rhumatisme articulaire aigu. Cliniquement, ces patients avaient des maux de tête sévères, une raideur de la nuque, une hyperesthésie et une anxiété générale. La méningite rhumatismale avec syndrome méningé sévère chez un patient souffrant de rhumatisme articulaire aigu est décrite par Herzog. Il existe des indications d'un certain nombre d'auteurs sur le développement du syndrome méningé dans les rhumatismes sans modifications distinctes du liquide céphalo-rachidien [Rollie (Roily), Simonini (Simonini), E. V. Kovaleva, etc.]. GD Bobrovskaya a observé un syndrome méningé en développement rapide et une arachnoïdite à flux lent dans les rhumatismes.

Selon nos observations, avec une attaque rhumatismale aiguë, plus souvent avec une forme articulaire, il peut y avoir des phénomènes de méningisme avec un syndrome méningé prononcé, mais sans modifications inflammatoires du liquide céphalo-rachidien. La méningite rhumatismale se produit beaucoup moins fréquemment, qui se déroule comme une méningite séreuse aseptique avec une légère augmentation de la cytose due aux lymphocytes et une augmentation notable de la pression du liquide céphalo-rachidien. Le méningisme et la méningite sont des formes relativement rares de lésions rhumatismales du système nerveux.

Ils surviennent lors de crises de rhumatisme aiguës, généralement articulaires, sur fond de fièvre, de douleurs articulaires, de maux de tête et de mauvaise santé générale. Les symptômes méningés sont de courte durée et disparaissent assez rapidement, souvent sans attirer une attention particulière sur eux-mêmes. Les maux de tête, l'hyperesthésie générale, les plaintes et l'anxiété du patient ne sont considérés que comme des signes de rhumatisme, et un neuropathologiste n'est pas impliqué dans l'examen pour identifier une éventuelle implication des méninges dans le processus. Le méningisme rhumatismal et la méningite nous sont plus connus de la littérature que de nos propres observations. Dans l'histoire de certains patients qui étaient sous notre surveillance pour diverses formes de lésions rhumatismales du système nerveux central, dans la phase aiguë de la maladie, des rhumatismes, généralement articulaires, ont pu être notés de tels phénomènes que nous avons rétrospectivement considérés comme méningés

FORMES VASCULAIRES DE RHEUMATISME

Comme déjà mentionné, dans l'enfance, avec une courte durée de rhumatisme, les formes vasculaires de lésions cérébrales sont observées beaucoup moins souvent que chez les adultes. Avec des lésions cardiaques graves avec trouble de compensation chez les enfants et les adolescents, des accidents vasculaires cérébraux aigus peuvent se développer lors d'un AVC. De telles formes, dans lesquelles l'AVC se déroule comme une hémorragie ou une embolie, et les changements typiques du rhumatisme sont encore mal représentés dans les vaisseaux du cerveau, nous appelons les lésions cérébrales dans les rhumatismes.

Embolie. L'embolie dans les vaisseaux du cerveau peut survenir à tout âge s'il existe une maladie à l'origine de l'embolie. Em bol peut bloquer un navire dont la structure n'est pas modifiée. Dans les rhumatismes, la source de l'embolie est généralement des caillots sanguins dans l'appendice auriculaire gauche. Défaite du cœur avec décompensation, la fibrillation auriculaire est toujours dangereuse par rapport à la survenue d'une embolie. Une embolie cérébrale est caractérisée par un développement aigu semblable à un accident vasculaire cérébral avec une apparition rapide de symptômes focaux en raison du blocage d'un vaisseau par une embole. Plus souvent, l'embolie pénètre dans le

les cours de l'hémisphère gauche du cerveau. La perte de conscience est assez courante, mais elle est généralement de courte durée et peu profonde. Dans certains cas, le patient ne perd pas conscience, mais il a une courte période d'étourdissement, d'ambiguïté, de crépuscule de conscience. L'embolie peut également survenir avec une conscience parfaitement claire, lorsque le patient est pleinement conscient de son état et se souvient de son état au moment du développement de l'AVC. Le stress physique, l'excitation peuvent contribuer à l'apparition d'embolie chez un patient cardiaque.

Les symptômes cérébraux généraux avec embolie ne sont pas très prononcés, les vomissements ne se produisent généralement pas. L'embole pénètre le plus souvent dans les branches de l'artère cérébrale moyenne, ce qui se manifeste cliniquement par le développement d'une hémiplégie, d'une hémianesthésie et d'une aphasie. Avec une localisation différente de l'embolie, une hémianopsie, des symptômes de lésions du tronc, etc. se développent En règle générale, les symptômes focaux de l'embolie se développent soudainement et n'augmentent pas davantage. Même un certain développement inverse est noté, mais le principal complexe symptomatique focal reste persistant. Si les phénomènes de chute et de décompensation de l'activité cardiaque augmentent, les symptômes focaux résultant de l'embolie peuvent devenir de plus en plus prononcés et s'accompagner du développement progressif de symptômes cérébraux généraux, basés sur une hypoxie avec une thrombose supplémentaire et un œdème cérébral croissant. Ces patients sont souvent mortels. L'embolie multiple survient généralement avec une endocardite septique. Cliniquement, ils se manifestent par des symptômes multifocaux diffus et sont souvent accompagnés de modifications inflammatoires sévères, qui peuvent également se traduire par des modifications du liquide céphalo-rachidien. Dans de tels cas, il existe déjà une méningo-encéphalite causée par des emboles infectieuses. Thrombose. Comme l'ont montré des études de pathomorphologues et de cliniciens [V. V. Mikheev, Ts. V. Jaime, A. I. Viting, Benda (Benda), Gausmanova et German, etc.], les troubles circulatoires dans le cerveau dans les rhumatismes sont basés sur des modifications des vaisseaux - vascularite et beaucoup moins souvent - embolie.

Avec des phénomènes prononcés de vascularite rhumatismale avec un régionalisme émergent précoce des lésions vasculaires cérébrales (A.I. Viting), des phénomènes de

obstruction bruyante ou complète. Avec le développement de troubles cérébraux chez les jeunes, il faut souvent penser à la nature rhumatismale de la lésion et très rarement à la syphilis. La symptomatologie focale dans de tels cas se développe progressivement, sur des jours et des semaines, ne s'accompagne pas de troubles cérébraux généraux et présente un bon développement inverse avec disparition complète ou presque complète des symptômes pathologiques. Cliniquement, on note souvent des signes qui ne peuvent être expliqués par la défaite d'un seul navire et indiquent la prévalence du processus avec la souffrance prédominante d'un goy ou d'une autre zone. Avec le développement d'une thrombose dans les branches de l'artère cérébrale moyenne, postérieure ou autre chez les jeunes sans athérosclérose prononcée de souffrance vasculaire systémique, il faut penser à la possibilité d'une étiologie rhumatismale. Chez les enfants, de telles formes de lésions rhumatismales du système nerveux central sont rarement observées.

Cliniquement, dans la thrombose, les symptômes focaux ne sont pas dispersés, mais limités à la zone d'approvisionnement en sang d'un vaisseau particulier. L'AVC thrombotique se développe plus lentement et progressivement qu'avec une embolie ou une hémorragie. L'expression figurative selon laquelle l'embolie se développe en quelques secondes, l'hémorragie - en quelques minutes et la thrombose - en heures ne reflète pas avec précision, mais assez précisément, les caractéristiques temporelles au cours du développement de différents types d'AVC. La thrombose de la genèse rhumatismale a souvent des précurseurs de troubles circulatoires temporaires avec un dysfonctionnement partiel et transitoire de ces fonctions qui, plus tard, avec le développement de la thrombose, tombent. Dans les premières heures et les premiers jours de thrombose, le foyer de la lésion, selon les données cliniques, semble être plus étendu en raison d'une insuffisance partielle et de troubles circulatoires dans les zones adjacentes aux zones désactivées. Une caractéristique de la thrombose rhumatismale est non seulement la restauration de la fonction due à la normalisation de la circulation sanguine dans ces zones adjacentes, mais également un développement inverse partiel, souvent significatif de cette symptomatologie focale, qui a été causée par la thrombose d'un vaisseau particulier. La combinaison d'un traitement antirhumatismal avec l'utilisation de vasodilatateurs aide à restaurer, au moins partiellement, la perméabilité du vaisseau. Viens à nous

il a été possible d'observer chez les patients présentant une cardite rhumatismale actuelle avec un tableau sévère de lésions vasculaires, en particulier les vaisseaux du tronc cérébral et des troubles prolongés de la déglutition, une guérison complète des symptômes neurologiques. La symptomatologie neurologique de la thrombose est polymorphe et est due à la localisation de la lésion dans un vaisseau particulier

Hémorragie. L'hémorragie peut être sous-arachnoïdienne et parenchymateuse. Chez les enfants majeurs, une hémorragie (généralement veineuse) se produit avec une décompensation de l'activité cardiaque, des symptômes de stase veineuse et un œdème. Le développement est aigu, soudain, avec perte de conscience et vomissements. Les symptômes cérébraux généraux apparaissent et obscurcissent les symptômes locaux. Le visage du patient est hyperémique, cyanotique, la respiration est difficile, une respiration sifflante, souvent pathologique, comme un Cheyne-Stokes. Les symptômes méningés sont exprimés. Les pupilles sont dilatées, il n'y a pas de réaction à la lumière. En cas d'hémorragie dans la région des pons, les pupilles sont fortement rétrécies, jusqu'à la taille du pinpoint. Les symptômes cérébraux généraux augmentent en raison de l'augmentation de l'hypoxie et du développement d'un œdème cérébral, qui est dû à une insuffisance cardiaque. Le pronostic est difficile, souvent fatal. Les petites hémorragies veineuses également à prédominance peuvent être cliniquement asymptomatiques ou provoquer l'apparition de certains symptômes focaux, généralement diffus et, en règle générale, réversibles.

Avec une maladie à long terme de rhumatisme et la présence de changements prononcés dans les parois des vaisseaux sanguins, une hémorragie peut survenir dans l'espace sous-arachnoïdien ou dans la substance du cerveau, en raison de la rupture des artères. Parfois, il est possible de détecter un anévrisme par coupes. Dans l'enfance, de tels changements sont très rares et n'ont pas été observés dans notre matériel.

ÉPILEPSIE RHEUMATIQUE

Les lésions rhumatismales du système nerveux, survenant avec une variété de conditions de crise, sont d'un grand intérêt et le plus grand

Comme déjà mentionné, dans l'enfance et l'adolescence, de telles formes sont rares et ne sont donc pas décrites en détail ici.

certaines difficultés. Nous avons décrit dans l'un de nos premiers travaux consacrés à la clinique des lésions rhumatismales du système nerveux (1949), des états épileptiques particuliers qui sont proches, mais qui ne coïncident ni avec purement épileptique ni avec hystérique. «L'épilepsie cardiaque» (épilepsie cardiaque) fait référence aux formes dans lesquelles des crises épileltiformes se développent chez des patients souffrant d'une maladie cardiaque grave. Le terme «épilepsie cardiaque» a été introduit par des auteurs français qui distinguent également l'épilepsie dans la bradycardie - épilepsie bradicardiaque. L'association des crises d'épilepsie avec des lésions cardiaques et une altération de la circulation sanguine dans le cerveau a été étudiée par Lemuen, Lebella et d'autres. Avec un net ralentissement de la fréquence cardiaque causé par la dissociation auriculo-ventriculaire, une privation d'oxygène du cerveau peut survenir en raison d'un flux sanguin insuffisant, qui s'accompagne de vertiges, de perte de conscience et de convulsions. Dans de tels cas, il est plus correct de parler de l'origine anémique des crises - "épilepsie anémique" Marshak (Marchand). L'existence d'une «épilepsie cardiaque» n'est pas reconnue par tous les auteurs. Il est très difficile d'établir la cause de l'épilepsie avec une maladie cardiaque. Certains auteurs nient catégoriquement l'existence de cette forme d'épilepsie et pensent qu'il existe une combinaison très rare d'épilepsie et de maladie cardiaque. Ainsi, Ramon (Ramond, 1930) a décrit plusieurs patients cardiaques présentant des crises d'épilepsie, ou plutôt épileptiforme. Les travaux de Lian sont particulièrement intéressants, qui a observé des crises chez 2 patients atteints de rhumatismes apparus pendant la période de décompensation cardiaque et disparaissant lorsqu'elle était compensée. De toute évidence, dans la pathogenèse d'une telle "épilepsie cardiaque", le rôle principal est joué par l'hypoxie cérébrale, le phénomène de stase veineuse et l'œdème survenant périodiquement. Il convient cependant de noter que les crises d'épilepsie chez les patients cardiaques sont très rares. Apparemment, pour leur apparition, en plus de la décompensation cardiaque et des mécanismes ci-dessus, d'autres facteurs sont nécessaires. La nature de ces facteurs et leur rôle dans la pathogenèse des crises d'épilepsie chez les patients cardiaques doivent être clarifiés dans chaque cas individuel et non

en raison de leur diversité, des L ont été établis pour l'ensemble du groupe de ces patients.

Le terme «épilepsie rhumatismale» a été introduit par Brutus * shem (1942). Principale cause des crises d'épilepsie chez un patient rhumatismal, Brutsch a envisagé de faire disparaître l'endartérite chez les petits. vaisseaux sanguins du cerveau et les micro-infarctus qui en résultent dans le cortex cérébral. Foster a beaucoup étudié l'épilepsie rhumatismale (Foster, 1942); mais ses données, sur 2153 patients atteints de rhumatismes, les crises d'épilepsie étaient dans 29, ce qui est de 1,3%. C'est 2-3 fois plus souvent que ce qui est enregistré dans la population en général (0,2-0,5%). Un certain nombre d'auteurs citent des chiffres nettement plus élevés que Foster. Ainsi, Anderson (Anderson) a observé des crises d'épilepsie chez 4,3% des patients atteints de rhumatisme, et Davenport (Devenport) - même chez 10%. La précision de tous ces chiffres est très controversée, mais il ne fait aucun doute que parmi les patients atteints de rhumatisme, les crises d'épilepsie sont observées plusieurs fois plus souvent que dans la population générale.

Le large éventail de fluctuations dans les données de fréquence des différents auteurs s'explique principalement par les grandes difficultés à élucider le rôle étiologique des rhumatismes et à révéler l'importance de nombreux autres facteurs dans la pathogenèse des crises d'épilepsie. Ainsi, Foster distingue assez raisonnablement, sur la base de ses observations, les différentes possibilités de combiner rhumatisme et épilepsie. Ainsi, d'une part, l'apparition de crises d'épilepsie dans l'enfance, avec le développement de rhumatismes chez l'adulte, est possible. Il est clair qu'avec une telle disposition dans le temps, la survenue de crises ne peut être considérée comme associée à des rhumatismes. À notre avis, dans de tels cas, nous devrions parler d'un patient épileptique qui a contracté un rhumatisme. La deuxième possibilité Foster considère la survenue de crises plusieurs années après le transfert de la chorée chez la femme enceinte, la troisième - le développement de crises d'épilepsie avec cardiopathie non rhumatismale, la quatrième - le développement de l'épilepsie plusieurs années (7-25 ) après un rhumatisme. Bien entendu, la troisième option n'est pas directement liée au problème de l'épilepsie rhumatismale et devrait être incluse dans la rubrique «épilepsie cardiaque». La deuxième option est cruciale, et seule la quatrième, qui, selon Foster, a été notée de moitié

les patients (14 sur 29) peuvent être classés comme épilepsie rhumatismale. Mais ce groupe nécessite également une analyse très détaillée. De nombreux auteurs soulignent que dans les familles où des migraines et divers états convulsifs sont observés, l'épilepsie chez les patients atteints de rhumatisme est observée beaucoup plus souvent que dans les familles avec une anamnèse non chargée.

Les auteurs soviétiques accordent beaucoup d'attention à la question de l'épilepsie rhumatismale. A. Rakhimdzhanov (1952) a décrit 3 patients atteints de rhumatisme avec des crises d'épilepsie. Dans le liquide céphalo-rachidien de ces patients, il y avait une augmentation de la pression, une teneur en protéines à la limite supérieure de la norme (jusqu'à 0,33% 0), une réaction de Pandy faiblement positive et une augmentation modérée de la cytose (57/3). L'auteur a supposé que la survenue de crises d'épilepsie était associée à une survenue précoce chez les patients atteints de rhumatisme, de sclérose vasculaire. EK Skvortsova (1954, 1959) a observé des crises d'épilepsie chez 15 patients atteints de rhumatisme. L'auteur les renvoie à l'épilepsie symptomatique, qui se rapproche le plus des variantes associées aux troubles vasculaires et autonomes, connue dans la littérature sous le nom d'épilepsie cardiaque et autonome. À l'épilepsie rhumatismale E. K-Skvortsova se réfère uniquement aux cas dans lesquels les patients qui souffrent de rhumatisme depuis longtemps ont périodiquement des crises d'épilepsie typiques. GD Bobrovskaya (1955) a décrit l'épilepsie chez un patient rhumatismal avec une zone calcifiée dans le cerveau. A. L. Andreev (1956) a signalé l'apparition de crises d'épilepsie à la fois dans la période aiguë et interictale du rhumatisme dans le contexte d'une pathologie cérébrale résiduelle. L'auteur a souligné la diversité et le grand dynamisme des états convulsifs.

Les travaux de TP Simson, qui a observé le développement d'états épileptiformes chez les enfants et adolescents souffrant de rhumatismes, sont d'un grand intérêt. À son avis, la survenue de crises d'épilepsie se produit dans le contexte d'une asthénie générale, si caractéristique des patients atteints de rhumatisme. Les crises sont variées: sous forme d'évanouissements, de crises avec changement de conscience et de crises convulsives. T.P Siméon souligne que les rhumatismes ne sont pas seulement à la base de l'émergence

nouveauté des conditions de crise, mais est l'un des facteurs pathogéniques les plus importants de leur apparition. Ainsi, au cœur des crises épileptiformes convulsives peuvent se trouver des troubles vasculaires d'origine rhumatismale. La question de l'épilepsie rhumatismale a été mise en évidence dans la monographie de VV Mikheev «Neurorheumatism» (1960) dans le chapitre «Rhumatisme cérébral avec syndrome épileptiforme». Un tel nom peut unir plus précisément toute la variété des conditions de crise observées dans les rhumatismes, et ne nécessite pas la divulgation du problème complexe de la pathogenèse de l'épilepsie.

Conformément à notre compréhension générale, nous préférons appeler ces troubles des lésions cérébrales rhumatismales avec syndrome épileptiforme. Nous avons observé des crises de différents types chez des enfants et adolescents souffrant de rhumatismes. Il convient de souligner qu'un patient peut avoir des états de crise de nature différente au même moment ou à des périodes d'âge différentes. L'une des formes incontestables est l'évanouissement: un évanouissement soudain, un assombrissement des yeux, une faiblesse générale sévère et un arrêt de la conscience à court terme. Le patient pâlit et, en règle générale, n'a que le temps de montrer qu'il se sent mal. Si le patient n'est pas soutenu, il tombe, pour la plupart non brusquement et rapidement, mais en descendant lentement et progressivement. La désactivation de la conscience est de très courte durée, après que l'amnésie ne se produit pas, le patient se souvient à quel point il se sentait mal, mais le moment de la désactivation de la conscience et de la chute tombe. Après une attaque, un état de faiblesse générale persiste pendant plusieurs heures ou jours. Les crises, que TP Siméon appelle des crises avec changement de conscience, selon nos observations, ressemblent à des crises hystériques qui se produisent avec des mouvements expressifs, un manque de clarté de conscience, des pupilles dilatées, parfois avec une perte de réaction à la lumière et sont souvent plus longues qu'une véritable crise d'épilepsie ... Les crises convulsives se déroulent selon le type des grandes crises d'épilepsie et par leur nature, leur durée, l'absence de réaction des pupilles à la lumière, la morsure de la langue, la miction involontaire, et suite à la crise, elles sont indiscernables de l'épilepsie. Il y a aussi des crises comme

petit mal et divers équivalents de forme. La présence de crises de grande et de petite taille et leur nature donnent lieu à une épilepsie rhumatismale comme l'une des formes de lésions cérébrales rhumatismales.

D'après nos observations, dans l'épilepsie rhumatismale, les traits de caractère épileptique sont souvent mal exprimés. Les changements de personnalité dans les affaires et une diminution de l'intelligence sont différents de l'épilepsie, ils surviennent plus tard, sont moins sévères et sont souvent associés à des symptômes peu caractéristiques de l'épilepsie, mais souvent observés dans les lésions cérébrales rhumatismales. Comme d'autres auteurs, nous pensons que dans le développement de l'épilepsie rhumatismale, il existe une combinaison de la maladie rhumatismale avec certains autres facteurs qui jouent un rôle connu dans la pathogenèse de l'épilepsie. Tout d'abord, un tel facteur est la présence de migraine chez le patient ou dans la famille, des troubles autonomes sévères, en particulier ceux survenant dans les paroxysmes, certains troubles humoraux, des antécédents de spasmophilie, une ivresse chez des proches, des caractéristiques caractéristiques, etc. Selon nos observations, «des états de conscience crépusculaires avec tendance au vagabondage, des actes agressifs, etc. sont rarement observés dans l'épilepsie rhumatismale, mais des sautes d'humeur sont souvent notées. Parfois, une crise commence par une peur vitale inexplicable, parfois avec une crise viscérale, le plus souvent cardiaque. auras. Dans l'histoire des patients atteints d'épilepsie rhumatismale, il y a souvent une blessure au crâne. Il est difficile d'établir quel rôle joue le rhumatisme dans la pathogenèse de l'épilepsie chez ces patients et quel type de traumatisme. La valeur la plus probable est la combinaison de ces facteurs. Sur notre matériel, nous avons, comme d'autres auteurs, observé des crises qui correspondent pleinement aux descriptions de l'épilepsie diencéphalique. De telles crises uniquement avec une approche superficielle sont similaires aux crises hystériques. Mais souvent, ils sont interprétés comme fonctionnels, car les plaintes des patients ne correspondent pas aux modifications des organes déterminées cliniquement. Le patient parle de manière très colorée et verbeuse de ses sentiments, qui ne correspondent pas à la gravité objective de son état. Il y a des crises avec un frisson aigu - tremblements surrénaliens, tachycardie, troubles respiratoires

nia, douleurs abdominales aiguës, rappelant un «abdomen pointu», augmentation de la miction, etc. Nous avons observé chez les patients atteints de diencéphalite rhumatismale une augmentation paroxystique de la pression intracrânienne au-dessus de 400 mm de colonne d'eau, qui était cliniquement exprimée par des maux de tête aigus, œdème terminal des mamelons optiques. Une augmentation paroxystique de la pression artérielle à des nombres très élevés et d'autres troubles ont été décrits. Parallèlement à ces troubles, l'épilepsie diencéphalique se caractérise par une combinaison de crises convulsives de nature sous-corticale et d'une masse de divers mouvements expressifs. 3. V. Polonskaya indique la fréquence des crises diencéphaliques chez les patients atteints de rhumatisme.

Parmi un grand nombre de patients présentant une sténose de la valve mitrale, EI Likhtenstein, NB Markovsky et EV Cherkes ont observé plusieurs patients présentant des crises particulières, qu'ils proposent d'appeler «épilepsie mitrale». Il s'agissait de crises diencéphaliques ou de crises narcoleptiques, d'évanouissements accompagnés de palpitations et d'une faiblesse sévère, puis des convulsions toniques sous-corticales sont apparues. Les auteurs ont également décrit des crises, exprimées par une sensation de naufrage, des palpitations. rougeur du visage et coupure de conscience pendant 1 à 2 secondes.

L'association des crises de nature affectogène avec les crises d'épilepsie organiques que nous observons chez les enfants et les adolescents est confirmée par d'autres auteurs. G.E.Sukhareva souligne la séquence bien connue dans le développement des crises d'épilepsie chez les enfants atteints de rhumatisme, qui se traduit par le fait que les évanouissements et les troubles vasculaires-végétatifs paroxystiques surviennent plus tôt et peuvent ensuite être remplacés par de véritables crises d'épilepsie. V. Ya-Deyanov confirme la séquence indiquée par T. E. Sukhareva. Il est nécessaire de confirmer l'opinion de V. Ya-Deyachov sur le développement des crises épileptiformes à un certain stade des lésions cérébrales rhumatismales, la variabilité de la nature des crises et leur disparition à l'avenir.

L'une des caractéristiques les plus importantes des lésions rhumatismales du système nerveux central est

gravité des symptômes neurologiques. Cela s'applique pleinement aux crises d'épilepsie. Le polymorphisme des états épileptiques s'exprime non seulement dans une combinaison de différents types de crises, mais aussi dans le remplacement des crises d'un type par d'autres, ainsi que dans la possibilité de cesser complètement des crises. Les crises surviennent à un certain stade du développement d'une lésion rhumatismale du système nerveux et peuvent disparaître à un autre. A. L. Andreev souligne correctement la plus grande, qu'avec l'épilepsie, la réversibilité des états de crise, l'absence de troubles intellectuels et le cours progredyatny. De nombreux symptômes de lésions cérébrales rhumatismales ont même une évolution régressive. Parfois, des crises locales sont également observées avec des rhumatismes. Épilepsie jacksonienne. Les crises, caractéristiques des lésions cérébrales focales, généralement superficielles, se développent avec une arachnoïdite et une arachnoencéphalite limitées avec des changements cicatriciels prononcés. La rareté des crises de Jackson dans les rhumatismes peut être expliquée par la prédominance des troubles vasculaires tels que l'endo- et la panvasculite dans l'image des lésions cérébrales rhumatismales, des états périodiques d'hypo- et d'anoxie du cerveau et une moindre gravité des changements inflammatoires focaux avec la formation de granulomes.

Comme pour les autres formes de lésions rhumatismales du système nerveux, avec le syndrome épilepgiforme, une association de traitement antirhumatismal avec un traitement pro-convulsif symptomatique est montrée. D'après nos observations, le meilleur résultat est donné par un long terme (au moins

2 mois) traitement avec de l'aspirine (0,25 X 4 ou 0,5X4, selon l'âge), de la diphenhydramine (0,01-0,05 g, selon l'âge) 1 à 2 fois par jour ou du rutium en association avec des anticonvulsivants (luminal, dilantine, trimétine, hexamidine , idantoïne, etc.). Le choix de l'un de ces médicaments comme le plus efficace est décidé sur la base des critères. En présence de crises importantes, le traitement doit être débuté avec la nomination d'un luminal (0,01-0,05-0,1 à la fois) une ou deux fois par jour. Luminal doit être pris tous les jours, sans interruption. Si après 4 à 6 mois, il s'avère que la lumière n'a pas d'effet positif sur la fréquence et est exprimée

saisies, il doit être remplacé par un autre médicament, dilantine, hexamidine ou idantoïne. Il est préférable pour la première fois de combiner les réceptions de dilantine avec luminal, par exemple dans le dilantin du matin (0,05-0,1 g chacun), le soir luminal. En l'absence d'efficacité du traitement mixte avec luminal et dilantin, il ne faut passer qu'au dilantin, et à l'avenir - à d'autres médicaments. L'efficacité ne peut être jugée qu'après plusieurs (2-3) mois. Après un traitement antirhumatismal (aspirine, pyramidon, butadiène, sodium salicylique, etc.), des médicaments anticonvulsivants peuvent être associés à une déshydratation, mieux encore avec des injections intramusculaires de solution de sulfate de magnésium à 25% 1-5 ml par jour ou tous les deux jours, seulement 10-15 injection. Un traitement avec des préparations de brome Sol est également indiqué. Natrii ou Kalii bromati 1-5%) cuillère à café ou cuillère à soupe

2-3 fois par jour.

SYNDROME D'HYPERTENSION

Les maux de tête, selon le témoignage de nombreux auteurs, font partie des plaintes fréquentes des patients atteints de rhumatismes. Selon nos données (MB Tsuker, TI Hodjaeza), la plupart des patients atteints de rhumatismes ont des maux de tête. Les périodes d'exacerbation des maux de tête sont remplacées par des périodes de diminution. Les rechutes de maux de tête, leur intensification sont généralement associées à une exacerbation des rhumatismes. La présence de maux de tête chez un enfant dont la famille ne souffre pas de maux de tête devrait attirer l'attention d'un médecin et nécessiter un examen sérieux. Le médecin doit prendre en compte la fréquence élevée des maux de tête dans les rhumatismes et contrôler soigneusement le patient dans cette direction. Nous avons observé chez les enfants et adolescents atteints de rhumatismes, le développement du syndrome, une augmentation de la pression intracrânienne. Le syndrome d'hypertension chez la plupart des patients se développe lentement et progressivement. Nous n'avons pas observé de début aigu ni de symptômes méningés prononcés.

Au premier plan de la symptomatologie clinique se trouvent les maux de tête, dont la fréquence et l'intensité augmentent. Au plus fort du mal de tête, il y a des nausées, moins souvent des vomissements. Les maux de tête ont un hara éclatant "-

ter, ils sont souvent pires la nuit et le matin, les mouvements des globes oculaires sont douloureux et désagréables, bien qu'ils soient effectués dans leur intégralité. Les étourdissements sont moins fréquents que les maux de tête, ne sont pas systémiques et n'appartiennent pas aux plaintes actives. De par la nature des maux de tête, ils doivent être classés comme hypertendus. Les signes objectifs d'augmentation de la pression intracrânienne sont des modifications du fond d'œil, des données radiographiques sur des études graphiques et les résultats de la mesure de la pression du LCR lors d'une ponction lombaire. Sur le fond, il n'y a pas d'image prononcée de stagnation, mais il y a souvent une certaine tortuosité des veines et un léger gonflement des mamelons. Sur les radiographies simples du crâne, on peut trouver une augmentation de la pression des doigts et une augmentation de la gravité des sillons vasculaires. La pression du liquide céphalo-rachidien est modérément augmentée (dans la plage allant jusqu'à 200-250 mm de colonne d'eau, rarement plus), de composition normale, parfois il y a une diminution par rapport à la norme de la teneur en protéines et en cellules (diluées) .

Chez certains patients, la teneur en protéines du liquide céphalo-rachidien est légèrement augmentée, il existe une image de dissociation protéine-cellule. De tels cas peuvent présenter de grandes difficultés pour le diagnostic différentiel d'une tumeur cérébrale. Il est nécessaire de prendre en compte l'augmentation de la perméabilité des parois vasculaires caractéristique des rhumatismes et la possibilité d'une augmentation de la protéine dans le liquide céphalo-rachidien à cause de cela. Selon nos observations, le syndrome d'augmentation de la pression intracrânienne peut se développer à la fois après le transfert de toute forme décrite de lésions cérébrales rhumatismales, par exemple, la chorée mineure, et sans aucun symptôme neurologique clair dans l'anamnèse. Avec une augmentation lente et progressive des phénomènes d'hydrocéphalie et l'absence de données indiquant une lésion cérébrale rhumatismale antérieure, le diagnostic différentiel avec une tumeur cérébrale peut présenter de grandes difficultés et est très responsable. Le rhumatisme est caractérisé par une gravité modérée du syndrome hypertensif, une évolution avec des exacerbations périodiques et une réduction du processus, des fluctuations saisonnières, la présence de cardiopathies rhumatismales et la gravité des troubles vasculaires. Selon les données anamnestiques, il est possible de constater une augmentation des symptômes après un mal de gorge, une grippe, une attaque rhumatismale, le développement de certains

ou une autre forme de lésion cérébrale, une modification des syndromes neurologiques. Dans certains cas, le syndrome hypertensif survient chez les patients qui ont eu une petite chorée. Les maux de tête ne font pas partie des signes typiques de la chorée, mais ils peuvent déjà survenir dans sa période aiguë ou apparaître à la fin ou quelque temps après la guérison. Avec d'autres formes hyperkinétiques d'encéphalite rhumatismale, les maux de tête surviennent à peu près aussi souvent qu'avec la petite chorée et se caractérisent par une augmentation tout aussi lente des symptômes de l'hypertension du liquide céphalo-rachidien et, à l'avenir, par une évolution longue, presque stable. Lors de l'observation à long terme de patients ayant eu l'une ou l'autre forme hyperkinétique d'encéphalite rhumatismale dans l'enfance, on peut noter le développement d'un syndrome d'hypertension chez beaucoup d'entre eux à l'adolescence ou à l'adolescence. Par conséquent, il faut penser que ces patients souffraient non seulement d'encéphalite, mais également d'arachnoïdite cérébrale chronique.

Les maux de tête peuvent être sourds, prolongés, presque constants et peuvent être aigus, paroxystiques, accompagnés de nausées et de vomissements. Comme l'ont montré des études spéciales, une augmentation de la pression veineuse est d'une grande importance dans la pathogenèse des céphalées rhumatismales. Selon T.E. Khodzhaeva, tous les patients rhumatismaux qui souffraient de maux de tête fréquents et importants avaient une pression veineuse élevée, le plus souvent de manière significative. L'auteur n'a pas observé de nombres normaux de pression veineuse. Ces données montrent que les maux de tête dans les rhumatismes peuvent également survenir à la suite de troubles hémodynamiques, d'affaiblissement de l'activité cardiaque, de congestion veineuse et de développement de phénomènes d'hypoxie et d'œdème cérébral.

DIAGNOSTIC DE LABORATOIRE 1

1 Les données de la littérature «matériaux du travail de KN Nadarova.

sur la base de l'importance généralement reconnue de l'infection streptococcique dans la pathogenèse des rhumatismes, des études des propriétés antigéniques du streptocoque et de la possibilité de formation d'anticorps spécifiques permettent de juger de la réactivité immunologique du corps du patient. Produits métaboliques du streptocoque dans le corps - toxines, comme la 0-streptolysine (leucocidine), érythrogéniques; la fibrinolmzine (streptokinase), qui active le clivage de la fibrine dans la protéase sérique; la hyaluronidase, qui provoque la dépolymérisation des mucopolysaccharides de la substance principale du tissu conjonctif, ayant des propriétés antigéniques, sert de source de formation d'antistreptolysines, d'antifibrinolysines, d'antihyaluronidases, dont l'identification aide à une évaluation objective de l'activité du processus rhumatismal.

La plupart des chercheurs soulignent la valeur diagnostique d'une teneur accrue en titres d'antistreptolysine-O. antifibrinolysine, antihyaluronidase pour la détection des formes latentes de cardite rhumatismale récurrente. Une augmentation des titres d'anticorps streptococciques dans le sérum sanguin du patient n'est pas un indicateur spécifique uniquement des rhumatismes, mais est généralement associée à une infection streptococcique. Mais avec les rhumatismes, les titres d'anticorps atteignent un niveau plus élevé et sont conservés plus longtemps qu'avec d'autres maladies streptococciques, et le titre en anticorps est plus élevé, plus la gravité de la maladie est exprimée (V.N. Anokhin, E.R. Agababova). De nombreux auteurs expliquent cette hyperproduction d'anticorps streptococciques dans les rhumatismes par «l'entraînement» du corps du patient à produire des anticorps à la suite de maladies streptococciques répétées et de l'allergie qu'elles provoquent.

Les résultats des études immunologiques permettent de confirmer la position selon laquelle le développement d'un syndrome neurologique peut servir de preuve de l'activation du processus rhumatismal. Ceci est particulièrement important dans les cas où il n'y a pas de données convaincantes sur l'activité thérapeutique du processus pour l'état du cœur, la température et le sang. Bien entendu, dans la plupart des cas, l'activation du processus rhumatismal est associée dans le temps à l'activation du processus dans le cœur, et ces cas ne présentent pas de grandes difficultés diagnostiques. Mais alors-

ou une autre forme de lésion cérébrale, une modification des syndromes neurologiques. Dans certains cas, le syndrome hypertensif survient chez les patients ayant eu une petite chorée. Les maux de tête ne sont pas des signes typiques de la petite chorée, mais ils peuvent survenir déjà dans sa période aiguë ou apparaître à la fin ou quelque temps après la guérison. Dans d'autres formes hyperkinétiques d'encéphalite rhumatismale, les maux de tête surviennent approximativement aussi souvent que dans la petite chorée et se caractérisent par une augmentation tout aussi lente des symptômes de l'hypertension du liquide céphalo-rachidien, puis par une évolution longue, presque stable. Lors de l'observation à long terme de patients ayant souffert de l'une ou l'autre forme hyperkinétique d'encéphalite rhumatismale dans l'enfance, on peut noter le développement d'un syndrome hypertensif chez beaucoup d'entre eux à l'adolescence ou à l'adolescence. Par conséquent, il faut penser que ces patients souffraient non seulement d'encéphalite, mais également d'arachnoïdite cérébrale chronique.

Les maux de tête peuvent être sourds, durables, presque constants et peuvent être aigus, paroxystiques, accompagnés de nausées et de vomissements. Comme l'ont montré des études spéciales, une augmentation de la pression veineuse est d'une grande importance dans la pathogenèse des céphalées rhumatismales. Selon T. E. Khodzhaeva, chez tous les patients rhumatismaux qui souffraient de maux de tête fréquents et importants, la pression veineuse était élevée, principalement de manière significative. L'auteur n'a pas observé de nombres normaux de pression veineuse. Ces données montrent que les maux de tête dans les rhumatismes peuvent également survenir à la suite de troubles hémodynamiques, d'affaiblissement de l'activité cardiaque, de congestion veineuse et de développement de phénomènes d'hypoxie et d'œdème cérébral.

DIAGNOSTIC DE LABORATOIRE 1

Les méthodes immunobiologiques pour déterminer l'activité du processus rhumatismal, qui ont commencé à être utilisées dans la clinique des maladies infantiles, sont d'une grande importance dans l'étude des lésions du système nerveux. Est

1 Les données de la littérature et les matériaux du travail de KN Nadarova sont donnés.

sur la base de la valeur généralement reconnue de l'infection streptococcique dans la pathogenèse des rhumatismes, les études des propriétés antigéniques du streptocoque et de la possibilité de formation d'anticorps spécifiques nous permettent de juger de la réactivité immunologique du corps du patient. Produits métaboliques du streptocoque dans le corps - toxines, comme la 0-streptolyse (leucocidine), érythrogéniques; la fibrinolysine (streptokinase), qui active le clivage de la fibrine par la protéase sérique; L'uronidase giale, qui provoque la dépolymérisation des mucopolysaccharides de la substance principale du tissu conjonctif, ayant des propriétés antigéniques, sert de source de formation d'antistreptolysines, d'antifibrinolysines, d'antihyaluronidases, dont l'identification aide à une évaluation objective de l'activité du processus rhumatismal.

La plupart des chercheurs soulignent la valeur diagnostique de l'augmentation de la teneur en titres d'antistreptolysine-O. antifibrinolysine, antihyaluronidase pour la détection des formes latentes de cardite rhumatismale récurrente. Une augmentation des titres d'anticorps streptococciques dans le sérum sanguin du patient n'est pas un indicateur spécifique uniquement des rhumatismes, mais est généralement associée à une infection streptococcique. Mais avec les rhumatismes, les titres d'anticorps atteignent un niveau plus élevé et sont conservés plus longtemps qu'avec d'autres maladies streptococciques, et le titre en anticorps est plus élevé, plus la gravité de la maladie est exprimée (V.N. Anokhin, E.R. Agababova). De nombreux auteurs expliquent cette hyperproduction d'anticorps streptococciques dans les rhumatismes par «l'entraînement» du corps du patient à produire des anticorps à la suite de maladies streptococciques répétées et de l'allergie qu'elles provoquent.

Les résultats des études immunologiques permettent de confirmer la position selon laquelle le développement d'un syndrome neurologique peut servir de preuve de l'activation du processus rhumatismal. Ceci est particulièrement important dans les cas où il n'y a pas de données convaincantes sur l'activité thérapeutique du processus pour l'état du cœur, la température et le sang. Bien entendu, dans la plupart des cas, l'activation du processus rhumatismal est associée dans le temps à l'activation du processus dans le cœur, et ces cas ne présentent pas de grandes difficultés diagnostiques. Mais alors

oui, lorsqu'il n'y a pas de données sur l'exacerbation du processus somatique et que des modifications du système nerveux surviennent ou augmentent, l'importance des diagnostics de laboratoire est particulièrement grande - (K.-G. Nadirova).

Les titres d'anticorps streptococciques sont déterminés selon des méthodes généralement acceptées.

La détermination de l'antistreptolysine-0 (ACJT-0) est réalisée selon la méthode de Rand et Randal telle que modifiée par le personnel de l'Institut central de microbiologie et d'épidémiologie nommé d'après N.F. détermination de l'antifibrinolysine (AFL) - selon la méthode de l'AP Konikov modifié par EI Gudkova.

Le dénominateur de la dilution du sérum est pris comme valeur de titre, qui est classiquement exprimée en unités pour 1 ml. La limite supérieure de la norme pour ASL-0 est de 250 unités, pour ASG - 333 unités, pour AFL - 200 unités. Les titres jusqu'à 500 ont été considérés comme faibles; Les titres ASL-0 jusqu'à 800 unités, les titres AFL jusqu'à 800 unités et les titres ASH jusqu'à 1250 unités sont moyens, et les titres supérieurs à ces valeurs sont élevés.

Le sang est prélevé à raison de 2 ml à jeun avant le traitement, pendant et après le traitement.

L'expérience montre que la gravité du syndrome neurologique n'est pas directement liée à la gravité des lésions cardiaques. Les indicateurs immunologiques sont plus sensibles que les indicateurs cliniques non spécifiques (leucocytose, température, ROE), dont une augmentation a été notée plus tard au cours du développement et de l'évolution de la maladie. Une augmentation des titres d'anticorps streptococciques est observée 3 à 4 semaines après le début de la maladie, pendant le traitement sous l'influence d'une thérapie combinée, une diminution des titres se produit, mais la récupération clinique précède généralement une diminution des titres. La conservation à long terme de titres élevés indique la possibilité d'une rechute de la maladie. Avec la gravité des manifestations cliniques de la maladie et la gravité élevée de l'état du patient dans la période aiguë, les réactions immunologiques sont caractérisées par des titres considérablement augmentés et restent à ce niveau plus longtemps. Avec des lésions rhumatismales du système nerveux, plus souvent

des titres élevés d'ASL-O, AFL sont notés, tandis que dans le rhumatisme viscéral, les auteurs notent des titres élevés d'ASH, ASL-0 (E.R. Agababova, V.N. Anokhin, N.M. Ralf, etc.) -

La protéine totale est déterminée par réfractométrie. L'étude des fractions protéiques est réalisée selon la méthode généralement acceptée - la méthode d'électrophorèse sur papier.

Dans les syndromes neurologiques du rhumatisme, il n'est pas possible de trouver un «profil protéique» caractéristique qui distingue un groupe clinique d'un autre. Chez les patients présentant une évolution chronique de lésions rhumatismales du système nerveux, une teneur accrue en gamma globulines est observée dans le contexte d'une teneur totale en protéines normale. Chez les patients présentant des lésions vasculaires aiguës du système nerveux et chez les patients présentant des exacerbations périodiques du processus rhumatismal du système nerveux, une hypoprotéinémie prononcée et une diminution de la teneur en gamma globulines sont observées. Dans la période interpristuine de la maladie, en l'absence de symptômes neurologiques prononcés, on trouve une teneur normale en protéines, une légère hypoalbuminémie et une quantité presque normale de globulines. Chez les patients présentant une évolution aiguë de la maladie et chez les patients présentant une exacerbation, avec une amélioration du processus, une augmentation des gamma globulines est observée. On peut supposer que cette augmentation est associée à une augmentation des anticorps dans le sang (K. G. Nadirova, G. P. Goropova).

Le test au cadmium utilisé dans de nombreuses cliniques est simple et disponible en ambulatoire. Ce test est basé sur une modification de la stabilité des protéines du sérum sanguin, due à la fois à une augmentation de la teneur en protéines grossières des globulines avec une diminution simultanée de l'albumine, et à des modifications qualitatives de la protéine.

Un test de cadmium positif est envisagé lors de l'exclusion d'une maladie du foie. Pour un échantillon, le sérum sanguin est prélevé en une quantité de 0,4 ml.

Lors de la comparaison des résultats de l'échantillon de cadmium avec les données d'électrophorèse, la dépendance du champ *

une réaction accrue du cadmium suite à une augmentation de la gamma globuline. Mais une augmentation des alpha globulines et dans une moindre mesure des bêta globulines conduit également à un test de cadmium positif. Dans le même temps, une diminution des fractions d'albumine est observée dans tous les cas. Ainsi, le test au cadmium dépend principalement de la violation du rapport des fractions protéiques. Plus une fraction est augmentée, plus la réaction du cadmium est nette.

Chez les patients après le traitement, avec le début de la récupération clinique, le test au cadmium devient négatif.

PRÉVENTION ET TRAITEMENT

LÉSIONS RHUMATIQUES DU SYSTÈME NERVEUX

La prévention des lésions rhumatismales du système nerveux comprend des mesures visant à prévenir les exacerbations des rhumatismes et des mesures de protection du système nerveux. Dans la pathogenèse des rhumatismes, l'importance de l'infection streptococcique est généralement reconnue et l'importance de la combattre ne fait aucun doute. L'assainissement du nasopharynx, principalement des amygdales, est une mesure très efficace pour la prévention des rhumatismes. La présence d'amygdalite chronique ou de maux de gorge streptococciques répétés sont souvent un indicateur de l'ablation chirurgicale des amygdales. Cette question est décidée par le pédiatre avec l'oto-rhino-laryngologiste. Avec l'amygdalite, le catarrhe aigu des voies respiratoires supérieures, ainsi qu'avant et après l'amygdalectomie, un traitement avec des antibiotiques (pénicilline, bicilline), ainsi que des sulfamides est utilisé. Il est recommandé de prescrire de l'aspirine 1 à 3 g par jour (selon l'âge) pendant 3 semaines pour éviter une exacerbation des rhumatismes. Il y a des résultats positifs (M. A. Yasinovsky, K. M. Kogan, 3. A. Zaltsman, etc.) avec la mise en œuvre systématique de cours préventifs de traitement antirhumatismal médicamenteux. À la fin de l'automne et au début du printemps, un traitement de trois semaines avec de la pyramidone, de l'analginum ou de l'aspirine (1 à 3 g par jour, selon l'âge) ou du sodium salicylique (2 à 4 g par jour) est prescrit. Avec la mise en œuvre massive de telles mesures préventives, le nombre de rechutes de rhumatismes diminue fortement.

De bons résultats sont obtenus par traitement à la bicilline à la fois dans la période aiguë et dans la période interictale pour la prévention des rechutes (L. D. Borisova, L. A. Barashkova, et autres). La bicilline est administrée par voie intramusculaire à 600 OOO ED 2 fois par mois pour les enfants d'âge scolaire et selon ZO'OOOO ED pour les enfants d'âge préscolaire. Le régime correct (repos diurne, rester au grand air, éducation physique dosée, alimentation variée riche en vitamines); préparations de calcium, petites doses de diphenhydramine, acide ascorbique, calmant et fortifiant le système nerveux; glycérophosphates, etc.), valériane thé, parfois des microdoses de luminal sont d'une importance primordiale pour renforcer le système nerveux et augmenter sa résistance. Le traitement des lésions rhumatismales du système nerveux consiste en l'utilisation d'un complexe de médicaments antirhumatismaux, c'est-à-dire spécifiques dans une certaine mesure. et symptomatique, déterminé par la nature de la lésion du système nerveux. L'hormonothérapie pour les rhumatismes a été développée en détail.

Dans la phase active du rhumatisme, dans les 10 à 14 premiers jours, le traitement est effectué avec des injections intramusculaires de pénicilline, 100 000 à 200 000 UI 3 fois par jour, ou avec de la bicilline, 300 000 à 600 000 UI une fois par semaine. En même temps que les antibiotiques, des médicaments sont prescrits qui sont conditionnellement considérés comme spécifiques pour le traitement des rhumatismes. Il est difficile de privilégier l'un des médicaments antirhumatismaux usuels (pyramidon, aspirine, butadion, sodium salicylique, etc.). De nombreux patients semblent mieux tolérer l'aspirine. D'après les observations de Z. I. Edelman, avec lesquelles nos données concordent, le butadion n'a pas d'avantages particuliers par rapport au pyramidon. Selon AI Nesterov, MP Astapenko, EM Tareev et II Makarenko, la butadione et la pyrazolidine agissent plus rapidement et plus fort que la pyramidone et le sodium salicylique. Sous l'influence de la butadione (butazolidine), les douleurs au cœur et aux articulations diminuent ou disparaissent rapidement et l'état général du patient s'améliore. Une contre-indication à l'utilisation du butadione est une atteinte hépatique et rénale, une maladie des organes hématopoïétiques avec une tendance à l'anémie et à la leucopénie. Contre-indiqué et il est également hypertendu et

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ulcère peptique, mais dans l'enfance, ils sont rarement observés. Le traitement par Pyramidone est également connu pour provoquer une anémie et une leucopénie transitoires. Avant de prescrire ces médicaments et pendant le traitement, il est nécessaire de surveiller l'état du sang. La thérapie Salitsy * lovaya peut être conditionnellement considérée comme spécifique des rhumatismes, car elle a un effet pathogénique, abaissant les phénomènes hyperergiques et réduisant les processus exsudatifs (V.A.Valdman, A. B. Volovik, etc.). Sous l'influence des salicylates, l'activité de la hyaluronidase diminue et la perméabilité de la paroi vasculaire diminue. Les salicylates ont des similitudes avec l'ACTH à cet égard [Hetzel et Hine]. Le traitement avec l'un des moyens ci-dessus est effectué pendant une longue période (1-2 mois) à des doses prises pour les enfants. Par exemple, l'aspirine est prescrite à 0,25 g 4 fois par jour pour les enfants de moins de 5 à 8 ans et pour les enfants plus âgés - 0,3 à 0,5 g 4 fois par jour, butadion - 0,05 à 0,15 g chacun (selon l'âge) également 4 fois par jour. Dans le même temps, l'acide ascorbique est prescrit à 0,2-0,35 g 3 fois par jour, la rutine à 0,01-0,025 g (selon l'âge) ou la diphenhydramine (0,01-0,05 g chacun) et le chlorure de calcium (solution à 10% dans un dessert ou cuillère à soupe 2-4 fois par jour). En l'absence de contre-indications, l'hormonothérapie est effectuée parallèlement à l'administration des médicaments ci-dessus. Après que Hench en 1948 a utilisé la cortisone pour la première fois pour traiter un patient atteint de polyarthrite rhumatoïde, l'hormonothérapie est devenue la méthode la plus importante pour traiter diverses maladies liées aux maladies du collagène, y compris les rhumatismes. Les contre-indications à la nomination de cortisone et d'ACTH sont la tuberculose, l'endocardite, l'insuffisance circulatoire de degré III, le diabète, la glomérulonéphrite et les crises d'épilepsie. Il est à noter que dans le traitement des lésions rhumatismales du système nerveux, nous sommes très prudents dans la prescription d'hormones stéroïdes aux enfants à l'âge de la puberté (12-16 ans). Malgré une certaine controverse dans l'évaluation de l'efficacité des hormones dans les rhumatismes, un traitement complexe avec des médicaments hormonaux en association avec de l'aspirine, du butadione, etc. et des vitamines peut être considéré comme la meilleure méthode. Selon les observations de V.V. Mikheev, Gausmanova et autres, ste

la radiothérapie Donne des résultats positifs dans le traitement des lésions rhumatismales du système nerveux.

La prednisolone, la cortisone, la triamsinolone, l'ACTH sont prescrites. La durée du traitement avec des médicaments hormonaux est de 30 jours. Selon l'âge, les patients reçoivent 200 à 300 mg de prednisolone, 100 à 200 mg de grnamsinolone, 1200 à 2500 mg de cortisone (A. V. Dolgopolova, N. N. Kuzmina, etc.) pour un traitement. La prednisolone et la prednisone sont prescrites 2 à 5 mg 2 à 3 fois par jour, triamsinolone - 2 à 4 mg 2 à 3 fois par jour, cortisone - 25 à 40 mg 2 à 3 fois par jour, ACTH - 10 à 15 mg 2 à 3 fois par jour (pour un cours de 600 à 800 mg). Les hormones stéroïdes suppriment l'hyperréactivité du corps et réduisent sa résistance, ce qui peut conduire à une exacerbation d'une infection chronique latente. Par conséquent, de nombreux cliniciens recommandent, simultanément à la nomination d'hormones, un traitement antibiotique pendant 2 semaines. L'acide ascorbique à fortes doses (1 g par jour ou plus) est prescrit à tout le monde. L'utilisation de la rutine, la diphenhydramine est également montrée:

La thérapie symptomatique est définie par un syndrome neurologique. Par exemple, avec une petite chorée et d'autres formes hyperkinétiques d'encéphalite rhumatismale, des sédatifs, de la chlorpromazine à petites doses, etc. sont présentés, avec un syndrome hypertensif - l'utilisation d'agents de déshydratation (administration intramusculaire de 3-5 mg d'une solution à 25% de magnésium sulfate, administration intraveineuse de 5 à 10 ml de solution de glucose à 40% ou de 3 à 5 mg de solution de chlorure de sodium à 10%). Un massage de la tête, la prise de médicaments cardiaques après consultation d'un pédiatre ou d'un rhumatologue est également illustré. On utilise également des médicaments tels que l'hypothioside, la fonurite, le novurit, qui doivent être utilisés avec précaution, sous le contrôle de la diurèse et avec une observation attentive de l'état général, de l'activité cardiaque et de la pression artérielle. Parfois, une radiothérapie à faible dose est utilisée. Mais toutes ces méthodes de traitement doivent être associées à un traitement antirhumatismal systématique et à long terme. Il y a des indications qu'une thérapie complexe pour une maladie aussi connue que la chorée mineure a donné de bien meilleurs résultats que toutes les autres (AB Volovik).

Image clinique le rhumatisme du système nerveux (neurorhumatisme) est extrêmement polymorphe. À l'adolescence, les formes encéphalitiques et méningo-encéphalitiques sont les plus courantes. Dans les cas typiques, l'encéphalite rhumatismale se manifeste sous la forme d'une petite chorée. L'apparition de la maladie est subaiguë.

Les premiers symptômes de la maladie sont des mouvements violents flous et des troubles mentaux, exprimés par des troubles de la mémoire, de la fatigue et de la labilité émotionnelle. L'hyperkinésie au stade initial se manifeste par une violation de la précision des mouvements volontaires ordinaires. Une augmentation du processus entraîne la survenue d'une hyperkinésie chorégraphique typique (mouvements rapides, contractions, irréguliers et saccadés), une diminution du tonus musculaire.

L'hyperkinésie augmente avec le stress neuropsychique, pendant le sommeil, elle disparaît. Dans certains cas, le principal dans la clinique de la chorée est une diminution du tonus musculaire (chorea mollis).

La chorée ne s'accompagne pas toujours d'autres manifestations de rhumatisme (lésions cardiaques, articulaires, etc.). Dans le sang des patients atteints de chorée, une tendance à la leucopénie est révélée, moins souvent - la leucocytose. Le ROE est généralement accéléré. La maladie a un caractère chronique à long terme (de 2-3 à 4-6 mois.

Des rechutes peuvent survenir. Il convient de garder à l'esprit que parfois les lésions rhumatismales du système nerveux se développent de manière avortée, sans manifestations cliniques prononcées. Cette forme "effacée" de neurorhumatisme est typique de l'évolution latente lente du processus rhumatismal.

Dans le même temps, les patients ont une fièvre légère, des maux de tête et de la fatigue pendant une longue période. L'examen objectif révèle une microsymptomatique organique diffuse (nystagmus, asymétrie de l'innervation des muscles faciaux, symptômes pyramidaux légers, etc.).

Traitement

Dans la période aiguë, la chorée est recommandée pour rester au lit. Prescrire de la pénicilline, des salicylates, du butadione. Dans les cas graves, la cortisone et l'ACTH sont prescrits. Certains auteurs recommandent de traiter la chorée avec l'électrosommeil. Il est nécessaire de prescrire de fortes doses d'acide ascorbique et de vitamines B, des sédatifs. Le régime doit être facilement digestible, modéré en glucides et riche en vitamines.

"Clinique des maladies, physiologie et hygiène à l'adolescence", G. N. Serdyukovskaya

Les adolescents ont des crises psychomotrices et psychosensorielles. Les premiers se caractérisent par un automatisme moteur, c'est-à-dire inconscient, inadapté aux circonstances, des actions élémentaires (mastication, mouvements de déglutition, etc.). De telles crises peuvent prendre la forme d'attaques de peur, de marcher pendant le sommeil. Les crises psychosensorielles sont caractérisées par une variété de troubles sensoriels dans diverses parties du corps et des organes internes. Cela comprend également les saisies accompagnées de ...

L'incontinence urinaire nocturne pendant l'adolescence est courante, en particulier chez les garçons. Dans la plupart des cas, l'énurésie nocturne est une détresse fonctionnelle. Cependant, cette souffrance peut également être le symptôme d'une maladie organique du système nerveux, des reins, de la vessie et des voies urinaires. Parfois, l'énurésie nocturne est observée avec des maladies du nasopharynx, du tractus gastro-intestinal, du foie et du système cardiovasculaire. Souvent sur le développement de l'énurésie nocturne chez ...

Il est nécessaire de réaliser un ensemble de mesures générales de renforcement Exercices physiques obligatoires le matin suivis d'un massage, marche du soir 30 à 40 minutes avant le coucher. Un durcissement général du corps est nécessaire, dans l'air d'été, des bains de soleil. Pour développer des réflexes d'éveil indépendant, les patients doivent être réveillés la nuit, au moins 2 fois, une heure après le sommeil et 1 à 11/2 heures avant de se lever. Il faut réaliser ...

Les manifestations cliniques d'une commotion cérébrale dépendent de son degré (léger, modéré, sévère). La perte de conscience peut durer de quelques minutes à 2-3 heures. Avec un degré léger, une perte de conscience incomplète ou à court terme est observée. Dans les cas graves, le patient est dans le coma. Lors du retour de conscience, le patient ne se souvient souvent pas des circonstances du traumatisme (amnésie rétrograde), alors qu'un certain nombre d'autres sont retrouvés ...

La compression du cerveau se produit à la suite d'une hémorragie intracrânienne, d'un œdème et d'un gonflement du cerveau. Selon la localisation des hématomes, il existe des épiduraux et sous-duraux, sous-arachnoïdiens. Le diagnostic des hématomes épiduraux sous-duraux est très difficile en raison du fait que les signes de la maladie se développent lentement et à différents moments après une blessure. Au cours d'un hématome, trois étapes peuvent être distinguées. La première étape est caractérisée par des symptômes de commotion cérébrale, la deuxième étape de "semblant ...

Avec l'âge, de nombreuses personnes développent des problèmes d'articulations - elles ont mal ou ont mal, lorsqu'elles bougent et au repos, elles deviennent enflammées, leur degré de mobilité diminue. Ces phénomènes sont particulièrement fréquents par temps froid. La plupart de ceux qui souffrent de symptômes similaires les attribuent à des manifestations de rhumatisme. Mais est-ce vraiment le cas?

Qu'est-ce que le rhumatisme

Il est difficile de donner une brève description de ce phénomène. Tout d'abord, définissons le terme «rhumatisme» lui-même. Ce mot vient du mot grec ancien "rhema" - flux, flux. Ce fait est associé au fait que la maladie est caractérisée par un développement rapide et répandue dans tout le corps. Il affecte de nombreux organes et tissus.

Les causes des rhumatismes sont depuis longtemps un mystère pour les médecins. Cependant, récemment, la théorie de la nature auto-immune des rhumatismes a été largement développée.

Dans la plupart des cas, la principale cause de rhumatisme est l'infection du corps par un type spécial de micro-organisme - le streptocoque bêta-hémolytique. Cela peut amener une personne à développer des infections respiratoires aiguës typiques et des rhumes.

Si le traitement de ces maladies n'est pas correctement effectué et que le micro-organisme n'est pas détruit à la suite d'un traitement antibiotique, il reste donc longtemps dans le corps. Le système immunitaire, à son tour, combat également le micro-organisme. Pour ce faire, il produit des anticorps spéciaux qui réagissent aux protéines qui composent le streptocoque. Cependant, ces protéines se trouvent également dans de nombreuses cellules du corps humain. En conséquence, le système immunitaire commence par erreur à attaquer les tissus de son propre corps, principalement les tissus conjonctifs. Tout d'abord, avec le développement d'une maladie rhumatismale, le cœur souffre. Vous devez également prendre en compte l'effet cardiotoxique de certaines souches de streptocoques.

Mais le tissu conjonctif fait partie de nombreux organes, pas seulement du cœur. Il s'avère donc que le rhumatisme se propage littéralement dans tout le corps, frappant des organes apparemment totalement indépendants. Parfois, cependant, il arrive que les symptômes du rhumatisme ne concernent qu'un seul organe ou système du corps, et que le reste des organes ou des parties du corps soit moins affecté et extérieurement le rhumatisme ne se manifeste pas en eux.

En plus des attaques infectieuses, un certain nombre d'autres facteurs affectent la probabilité de développer des rhumatismes:

• prédisposition génétique,
• malnutrition
• hypothermie,
• surmenage,
• faible immunité.

Il y a une idée fausse concernant les rhumatismes - que cette maladie ne se manifeste qu'à l'âge adulte, principalement chez les personnes âgées. Par conséquent, de nombreuses personnes qui ont découvert des problèmes avec le système musculo-squelettique croient qu'elles sont devenues victimes de rhumatismes. Cependant, à l'heure actuelle, seuls les enfants de 7 à 15 ans, ou plutôt les personnes âgées, souffrent de rhumatismes. Et en fait, et dans un autre cas, la cause du développement de la maladie est une immunité faible et son incapacité à résister à l'infection streptococcique. Chez les enfants, la maladie est plus fréquente chez les filles que chez les garçons. Cependant, il arrive souvent que la maladie de l'enfance ne guérisse pas correctement, mais après de nombreuses années, après quelques facteurs négatifs, elle se développe à nouveau.

Diagnostique

Le diagnostic des rhumatismes est difficile car la maladie présente de nombreux symptômes et affecte divers organes, de sorte que les rhumatismes peuvent parfois être difficiles à reconnaître. De plus, il existe de nombreuses pathologies qui présentent des symptômes similaires aux rhumatismes, mais qui ne sont pas des rhumatismes dans leur étiologie. La thérapie pour ces maladies est également différente de la thérapie utilisée pour les rhumatismes. Les principaux signes diagnostiques comprennent:

• nodules sous-cutanés
• érythème marginal,
• polyarthrite,
• chorée,
• cardite.

Signes cliniques secondaires:

• douleur articulaire
• augmentation de la température,
• augmentation de la transpiration,
• rythme cardiaque augmenté
• saignement du nez,
• maux d'estomac,
• pâleur du visage
• faiblesse,
• instabilité émotionnelle.

Le diagnostic des rhumatismes utilise les méthodes suivantes:

• test sanguin,
• analyse d'urine,
• mesure de la pression artérielle,
• radiographie pulmonaire.

Traitement des rhumatismes

Le rhumatisme est une maladie grave et elle ne peut pas disparaître d'elle-même. Le manque de thérapie peut conduire au fait que la pathologie se développera, deviendra chronique et que le patient deviendra handicapé. Pour éviter le développement de la maladie, vous devez consulter un médecin.

Le traitement des rhumatismes comprend diverses méthodes pour soulager la douleur et l'inflammation:

• prendre des médicaments,
• les méthodes traditionnelles de traitement,
• physiothérapie.

Une courte liste de médicaments utilisés dans le traitement des rhumatismes

En outre, pendant le traitement, des analgésiques, des sédatifs, des préparations de potassium peuvent être utilisés pour neutraliser les effets négatifs des glucocorticostéroïdes. La durée du traitement médicamenteux est déterminée par le médecin, mais elle est généralement d'au moins 15 jours.

Les mesures de lutte contre la pathologie comportent trois phases principales:

• traitement de la période aiguë de la maladie,
• traitement de la maladie dans la période subaiguë,
• prévention des signes répétés de rhumatisme.

Le régime alimentaire, l'exercice d'intensité modérée et les changements de mode de vie sont également d'une grande importance.

Il est conseillé de traiter la phase active des rhumatismes dans un hôpital. Si le médecin considère que le traitement est possible à domicile, le patient doit se conformer au repos au lit pendant au moins 10 jours. Dans le même temps, l'activité physique est limitée. Avec les bonnes tactiques de traitement de la pathologie, il est possible d'empêcher sa transition vers le stade chronique.

Les procédures physiothérapeutiques les plus couramment utilisées pour les rhumatismes sont l'UHF et l'électrophorèse. Le massage des membres est également bénéfique.

Méthodes traditionnelles de traitement

La médecine traditionnelle est l'un des moyens les plus efficaces de traiter les rhumatismes. Et ce n'est pas surprenant, car autrefois, avant l'invention des antibiotiques, la maladie des rhumatismes était beaucoup plus répandue qu'aujourd'hui. Cependant, la thérapie avec de telles méthodes est préférable après avoir consulté un médecin, car dans certaines situations, elles peuvent être nocives. Vous trouverez ci-dessous une courte liste de recettes qui ont bien fonctionné dans le traitement de la pathologie.

Pommade à la propolis

C'est un remède local qui doit être appliqué sur les articulations touchées. Pour le préparer, vous devez prendre de la vaseline et de la propolis. Les composants sont mélangés dans un rapport de 10: 1. Le mélange doit être soigneusement filtré. La pommade est frottée sur la zone touchée deux fois par jour, matin et soir.

Teinture d'écorce d'orme

Pour préparer cette recette, vous devez prendre 20 g d'écorce d'orme, verser un verre d'eau bouillante dessus. Ensuite, faites bouillir pendant 10 minutes à feu doux. Le bouillon obtenu est infusé pendant 3 heures, le médicament est pris 4 fois par jour pour une cuillère à soupe.

Jus de pissenlit

Pour préparer le médicament, deux fleurs de pissenlit sont prises. Après avoir ajouté 2 cuillères à soupe de sucre, le mélange est laissé pendant 7 à 10 jours dans un endroit frais. Après cela, le jus est extrait du mélange, qui doit être pris 20 gouttes 3 fois par jour.

Autres méthodes

La méthode traditionnelle originale contre les rhumatismes consiste à appliquer des feuilles de bouleau sur les membres. Vous pouvez procéder comme suit: les pantalons sont bourrés de feuilles et noués par le bas pour que les feuilles ne tombent pas. Vous pouvez mettre les feuilles dans les manches de vos vêtements, puis l'effet de guérison sera dirigé vers vos mains. Les feuilles sèches ou fraîches conviennent à l'utilisation. Portez des vêtements similaires pendant des heures. Une fois que les feuilles sont humides de sueur, elles sont remplacées par de nouvelles. Cette procédure peut être effectuée pendant que vous dormez.

Un remède simple comme le thé vert est également bénéfique pour les rhumatismes. Il doit être bu 3 fois par jour pour 200 g et de préférence sans sucre.

Régime alimentaire pour rhumatismes chroniques

Le régime consiste, tout d'abord, en l'exclusion du menu des plats salés, épicés et épicés qui peuvent provoquer une exacerbation de la condition. Dans le même temps, la quantité de protéines, de légumes et de fruits augmente. Il est nécessaire d'inclure dans l'alimentation des aliments contenant des acides gras oméga-3 - huile d'olive et de lin, ou des préparations de boissons contenant des oméga-3. La viande et le poisson sont mieux consommés bouillis. La quantité de glucides consommée est également réduite. Il n'est pas recommandé de manger des plats à base de champignons, de légumineuses, d'épinards et d'oseille.

Un régime strict est nécessaire lors d'une exacerbation de la maladie. Si un soulagement est venu, il est recommandé de suivre le régime pendant au moins une semaine. À l'avenir, le régime devrait généralement se conformer aux recommandations ci-dessus, cependant, une relaxation périodique est possible.

Classification des rhumatismes

Les manifestations de rhumatisme peuvent toucher de nombreux organes. Voici les principales cibles des rhumatismes:

• les articulations,
• cœur,
• système nerveux,
• muscles.

Le rhumatisme est généralement associé dans la conscience quotidienne à des maladies du système musculo-squelettique, c'est-à-dire à des lésions articulaires, exprimées par une inflammation et une douleur. En effet, cette forme de maladie existe. C'est ce qu'on appelle l'arthrite rhumatismale. Mais en fait, l'arthrite rhumatismale est relativement rare chez les adultes. Le plus souvent, la cause de la douleur, de l'inflammation et de la mauvaise mobilité des articulations sont des maladies qui ont une étiologie complètement différente.

Pour la plupart, avec une maladie, les articulations les plus grandes et les plus chargées souffrent - la cheville, le genou, l'épaule, la hanche et le coude. Les petites articulations, comme les doigts ou les orteils, peuvent être affectées. Dans la plupart des cas, les rhumatismes n'affectent pas les tissus internes de l'articulation, mais uniquement sa membrane synoviale. Parfois, la pathologie peut affecter les os de la colonne vertébrale et de la mâchoire.

Mais ce n'est pas pour rien que les médecins ont une expression: «Le rhumatisme lèche les articulations, mais mord le cœur». En effet, le principal coup du rhumatisme est dirigé précisément sur le moteur humain - son cœur. La forme de la maladie affectant le cœur est la plus dangereuse. Avec la cardiopathie rhumatismale, une inflammation du muscle cardiaque - le myocarde, ainsi que les tissus tapissant la surface interne des valves - l'endocarde, se produit. Parfois, les tissus conjonctifs entourant le cœur - le péricarde - sont également affectés. Tous ces processus se manifestent sous la forme de douleurs au cœur, d'essoufflement, d'œdème et de troubles du rythme cardiaque. Au fur et à mesure que la maladie progresse, il est possible de développer des anomalies cardiaques, en particulier une insuffisance valvulaire. Environ 80% des malformations cardiaques acquises apparaissent chez l'homme à la suite de crises rhumatismales.

Cependant, la forme articulaire (polyarthrite) reste la plus prononcée. Dans son contexte, les symptômes associés au cœur ne sont généralement pas aussi visibles. C'est pour cette raison que la maladie est le plus souvent associée à des maladies articulaires.

Enfin, la pathologie peut affecter le système nerveux. Cette forme est appelée colite rhumatismale. Avec rhumatisme articulaire aigu, on observe une variété de troubles des fonctions nerveuses, un syndrome associé à des mouvements spontanés, divers troubles du mouvement, des déviations de la psyché - démoniaque, larmoiement, irritabilité.

Rhumatisme musculaire: symptômes et traitement

Parfois, dans la vie de tous les jours, on entend parler de «rhumatismes musculaires». Cependant, ce terme ne peut pas être qualifié de correct, car les muscles eux-mêmes ne souffrent pas de rhumatismes. Cependant, si les articulations sont touchées, ce phénomène peut s'accompagner de fortes douleurs dans les muscles qui les entourent (myalgie). Le traitement de ce syndrome comprend généralement des analgésiques et des anti-inflammatoires (AINS). Les deux formes locales de médicaments (onguents et crèmes) et les formes de comprimés sont utilisées.

Signes de rhumatisme chez l'adulte

Quelles sont les caractéristiques distinctives du rhumatisme, par lesquelles il peut être distingué des autres maladies? Comme indiqué ci-dessus, la pathologie affecte de nombreux organes et systèmes d'organes. Et la présence de douleurs dans les articulations, leur inflammation et la limitation de la mobilité ne sont pas les signes déterminants par lesquels la présence de la maladie est diagnostiquée. Le diagnostic dans ce cas doit être posé par un rhumatologue expérimenté. Pour le diagnostic, des méthodes telles que l'ECG, des tests sanguins pour des anticorps spécifiques aux streptocoques, une formule sanguine complète, une échographie cardiaque et une IRM sont utilisées. L'évaluation de l'état des articulations est réalisée à l'aide de rayons X, d'arthroscopie et de biopsie.

Habituellement, une crise rhumatismale aiguë (c'est ainsi que les crises rhumatismales sont correctement appelées) se développe environ 1 à 3 semaines après une infection streptococcique.

Les principaux syndromes associés aux rhumatismes:

• cardiopathie rhumatismale,
• polyarthrite rhumatismale,
• forme cutanée de la maladie,
• rhumatoïdite,
• colite rhumatismale.

Signes associés à une activité cardiaque altérée:

• phénomènes d'intoxication (faiblesse, fatigue, transpiration, perte d'appétit);
• dyspnée;
• douleur au cœur (généralement pas aiguë, mais tiraillante ou douloureuse);
• arythmie, principalement tachycardie;
• augmentation de la température à +38 ° C et plus;
• sauts de pression artérielle, le plus souvent hypotension;
• une augmentation de la taille du cœur;
• insuffisance cardiaque ventriculaire;

Des changements dans les bruits cardiaques sont observés lors de l'écoute des seins

Avec la polyarthrite rhumatismale, les grosses articulations sont principalement touchées - genou, coude, cheville. La maladie est caractérisée par une évolution bénigne; après la guérison, il n'y a pas de déformation de l'organe. De plus, une lésion symétrique est généralement observée - sur les côtés droit et gauche. Parfois, avec une maladie, le phénomène suivant est observé - la disparition des symptômes d'une part et leur apparition d'autre part. Cependant, ce phénomène peut ne pas se produire immédiatement, mais après un certain temps, par exemple après 1 à 2 semaines. Cette caractéristique indique très probablement un rhumatisme et non une autre maladie du système musculo-squelettique.

Signes associés à des lésions du système musculo-squelettique:

• la douleur,
• rougeur,
• mobilité réduite
• inflammation,
• gonflement
• peau chaude dans la zone d'inflammation,

Les réactions systémiques ne sont pas non plus exclues:

• augmentation de la température jusqu'à + 38-39 ° С,
• transpiration
• faiblesse générale
• saignements de nez.

Dans certains cas, les articulations atteintes peuvent ne pas faire mal et la température corporelle peut rester à + 37 ° C.

La douleur peut être intense. Si l'épaule est touchée, parfois le bras ne peut pas être levé à cause de la douleur. Et si la maladie a attaqué les jambes, la douleur peut être si intense que le patient ne peut pas marcher.

Une maladie sous forme de lésions du système nerveux est rarement trouvée chez les personnes à l'âge adulte, il s'agit principalement d'une pathologie infantile. La colite rhumatismale se caractérise par:

• agitation motrice, augmentation de l'activité motrice;
• grimaçant;
• manque de coordination des mouvements;
• faiblesse musculaire;
• troubles de la déglutition, fonctions physiologiques;
• instabilité émotionnelle;
• agressivité ou passivité;
• fatigue accrue.

Le type de peau de la maladie se manifeste sous les formes suivantes:

• érythème annulaire,
• érythème noueux,
• hémorragies mineures,
• nodules.

L'érythème annulaire est une éruption cutanée annulaire rose pâle indolore. Érythème noueux - bosses rouge foncé principalement sur les membres inférieurs. Les nodules sont des formations denses, inactives et indolores.

En outre, pour les patients avec un type de peau, une pâleur et une transpiration accrue peuvent être caractéristiques.

La rhumopleurite survient lorsque les cellules immunitaires attaquent les tissus de la plèvre - la muqueuse du cœur. La rhumopleurite est caractérisée par:

• douleur dans la poitrine lors de la respiration, ressentie le plus fortement lors de l'inhalation;
• augmentation de la température;
• toux improductive;
• dyspnée.

Le développement de lésions d'autres organes (péritoine, foie, reins) est également possible. Cependant, cela se produit, en règle générale, beaucoup moins souvent. Avec la péritonite rhumatismale, des douleurs abdominales aiguës sont possibles, avec des lésions rénales - protéines et sang dans l'urine, néphrite.

Quels écarts par rapport aux valeurs normales des tests sanguins indiquent une période aiguë de la maladie:

• leucocytose modérée;
• une augmentation de l'ESR, jusqu'à 50-70 mm / h;
• dysprotéinémie;
• une augmentation de la teneur en fibrinogène jusqu'à 0,6-1% (norme 0,4%).

Avec le développement aigu de la pathologie sur l'ECG, des troubles de la conduction et un bloc auriculo-ventriculaire de 1 à 2 degrés, une extrasystole et d'autres déviations du rythme sinusal sont notés.

La durée du processus pathologique est généralement de 3 à 6 mois. Il existe trois degrés de son activité:

• actif,
• subaigu,
• latent.

Une crise de maladie est généralement facile à guérir. Cependant, la pathologie a tendance à récidiver et à passer à une forme chronique. Les rechutes de la maladie se développent en raison d'infections, d'hypothermie, d'efforts excessifs. On a remarqué que les attaques se produisent le plus souvent pendant la saison froide. Avec les rechutes, les lésions cardiaques sont les plus prononcées et les phénomènes désagréables associés à d'autres organes sont généralement moins prononcés.

Comme vous le savez, la plupart des maladies sont plus faciles à prévenir que de les combattre, et cela s'applique également aux rhumatismes. Réduisez la probabilité de développer la maladie:

• durcissement,
• l'amélioration des conditions de travail,
• amélioration des conditions de vie,
• lutter contre les infections streptococciques.

Maladie infectieuse-allergique avec une lésion prédominante du cœur et des vaisseaux sanguins, à évolution ondulante, alternant périodes d'exacerbation et de rémission. Les enfants âgés de 5 à 15 ans tombent plus souvent malades.

En étiologie le rôle principal est attribué au streptocoque hémolytique B du groupe A. La maladie survient généralement 1 à 4 semaines après l'angor, la scarlatine ou d'autres maladies infectieuses associées à ce pathogène. Dans le rhumatisme, une réponse immunologique complexe se produit à la présence de l'agent pathogène dans un organisme sensibilisé. Le streptocoque a un antigène myocyte à réalisation croisée dans le cœur, par conséquent, les anticorps formés dans le corps sont dirigés non seulement contre les antigènes du streptocoque, mais également contre les myocytes cardiaques. Le processus d'auto-immunisation se produit. Certaines enzymes streptocoques détruisent les myocytes du tissu conjonctif environnant. En conséquence, des anticorps se forment contre le tissu conjonctif du cœur. Les complexes immuns et les cellules effectrices apparus dans le sang endommagent la microvascularisation, pénètrent dans le tissu conjonctif environnant, le soumettant à des modifications fibrinoïdes, dans la chair jusqu'à la nécrose, à la suite d'une nécrose tissulaire, une thrombokinase tissulaire (thromboplastine) est libérée, ce qui déclenche le système de coagulation du sang, est activé par le facteur de prolifération des fibroblastes plaquettes, d'autre part, la nécrose provoque le développement d'une réaction cellulaire macrophagique. La prolifération des fibroblastes conduit finalement à la sclérose au site de la lésion. Dans le rhumatisme, la désorganisation systémique du tissu conjonctif se compose de 4 phases:

1) gonflement mucoïde (processus réversible);

2) changements fibrinoïdes (processus irréversible);

3) réactions inflammatoires cellulaires;

4) la sclérose.

Le gonflement mucoïde et les modifications fibrinoïdes jusqu'à la nécrose sont l'expression de la GNT.

La réponse inflammatoire cellulaire reflète le THS.

En conséquence, un granulome se forme, au centre duquel il y a une nécrose fibrinoïde autour d'une cellule de type macrophage. Par la suite, les cellules sont étirées et un grand nombre de fibroblastes se forment, qui sont formés par des fibres de collagène - il s'agit d'un granulome cicatriciel.

Formes cliniques et morphologiques.

En fonction de la lésion prédominante d'un organe particulier, ils se distinguent:

forme cardiovasculaire, polyarthrique, nodeuse, forme cérébrale.

Forme cardiovasculaire de rhumatisme.

Forme cardiovasculaire -il est le plus fréquent chez les adultes et les enfants. Les principales manifestations de la maladie concernent le cœur et les vaisseaux sanguins. L'inflammation et les changements dégénératifs se développent dans le tissu conjonctif de toutes les couches du cœur.

L'endocardite est la principale manifestation de cette forme de rhumatisme.

Par localisation: valvulaire, chordale, pariétale.

Les changements les plus forts se développent dans les feuillets des valves mitrale et aortique (semi-lunaire).

Il existe 4 types de rhumatisme endocardite valvulaire: diffus, verruqueux aigu, fibroplastique, verruqueux récurrent.

Diffuser caractérisé par un gonflement mucoïde, un œdème de la base du tissu conjonctif de la valve, une pléthore de capillaires. L'endothélium n'est pas affecté, il n'y a pas de dépôts thrombotiques. Pendant le traitement, le processus est réversible, la structure des vannes est complètement restaurée.

Endocardite verruqueuse aiguë accompagnée d'un gonflement mucoïde, d'une nécrose fibrinoïde du tissu conjonctif et de l'endothélium valvulaire. Les bords des valves sont particulièrement touchés. À la suite de la destruction de l'endothélium, les conditions sont créées pour la formation de caillots sanguins, situés le long du bord des valves. Superpositions thrombotiques - verrues.

Endocardite fibroplastique est le résultat de formes antérieures d'endocardite et se caractérise par une prédominance de sclérose et de cicatrices.

Endocardite verruqueuse récurrente se manifeste par les processus de désorganisation du tissu conjonctif dans les valves sclérosées.

Dans cette forme de maladie, la nécrose endothéliale et la formation de verrues (dépôts thrombotiques de différentes tailles) sur les valvules sont obligatoires. À la suite de l'endocardite, la sclérose, une hyalinose des valvules se développe et une malformation cardiaque se forme. Les maladies cardiaques associées aux rhumatismes sont représentées soit par une sténose, soit par une insuffisance valvulaire. Une combinaison de ces types de défauts est très courante.

À la suite de changements dégénératifs, de nécrose et de sclérose, les valvules s'épaississent, se déforment, se développent ensemble et des sels de calcium s'y déposent. Les cordes de valve sont épaissies, raccourcies, sclérosées. La sclérose et la pétrification de l'anneau fibreux sont toujours notées. L'ouverture de la valve est généralement fortement rétrécie, ressemble à une bouche de poisson, si l'insuffisance de la valve prévaut, alors un défaut de type diaphragme se produit, qui s'accompagne d'une hypertrophie de travail prononcée du ventricule gauche du cœur. L'existence à long terme d'une maladie cardiaque chez un patient conduit à terme au développement d'une insuffisance cardiovasculaire aiguë ou chronique, elle est la cause du décès des patients.

La myocardite est l'une des manifestations les plus courantes des rhumatismes.

Distinguer:

Nodulaire;

Exsudatif interstitiel diffus (interstitiel);

Focal interstitiel (interstitiel) exsudatif.

Myocardite nodulaire caractérisé avant la formation de granulomes, tissu conjonctif perevasculaire du cœur. Dans les myocytes, on note une dégénérescence protéique ou graisseuse. Se termine par une cardiosclérose diffuse finement focale.

Myocardite exsudative interstitielle diffuse.Chez les enfants, la myocardite devient molle, les cavités du cœur se dilatent, la manifestation clinique de cette myocardite est donc une insuffisance cardiovasculaire sévère. Le résultat est une cardiosclérose diffuse.

À la fin myocardite exsudative interstitielle focale une cardiosclérose focale se produit. Cliniquement, cela passe inaperçu.

Péricardite avec rhumatisme:

La péricardite dans le rhumatisme est séreuse, fibrineuse et séreuse - fibrineuse. La péricardite se termine par la formation d'adhérences dans la cavité péricardique, parfois il peut y avoir une oblitération complète (colmatage) de la cavité et même une pétrification des superpositions fibrineuses (cœur de carapace). Si toutes les couches du cœur sont touchées, alors elles parlent de pancordite, si l'endocarde et le péricarde sont affectés, alors ce cardite rhumatismale... Pour les rhumatismes, la vascularite est caractéristique, en particulier du lit microcirculatoire. Le résultat est l'artériosclérose.

Forme polyarthrique de rhumatisme.

Les articulations touchées sont principalement petites et grandes. Une inflammation séreuse fibrineuse se développe dans la cavité. Le tissu conjonctif des articulations subit un gonflement mucoïde. L'exsudat séreux s'accumule dans la cavité articulaire. Le cartilage articulaire n'est pas impliqué dans le processus. Par conséquent, avec les rhumatismes, aucune déformation articulaire n'est observée.

Forme nodulaire ou nodulaire de rhumatisme.

Se produit chez les enfants. Elle se caractérise par une désorganisation du tissu conjonctif dans la région périarticulaire le long des tendons.

Forme cérébrale de rhumatisme.

Elle se caractérise par le développement d'une vascularite rhumatismale, notamment au niveau de la microvascularisation. Il survient chez les enfants et s'appelle chorée... Les modifications dystrophiques et nécrotiques, les hémorragies mineures, les lésions d'autres organes et tissus ne sont pas exprimées de manière significative dans le tissu cérébral.

Complications: associée au développement d'un syndrome thromboembolique causé par une endocardite verruqueuse. En cas de maladie cardiaque, une insuffisance cardiovasculaire se développe, associée à une décompensation myocardique. Parfois, le processus adhésif se développe dans les cavités du cœur, de la plèvre, de la cavité abdominale.

Maladie coronarienne.

Maladie coronariennecaractérisée par une insuffisance absolue ou relative de la circulation coronarienne. La raison du développement de la maladie coronarienne est des lésions athéroscléreuses de l'artère coronaire. Il s'agit essentiellement d'une forme cardiaque d'athérosclérose et d'hypertension. Le facteur étiologique de la cardiopathie ischémique est une surcharge psychoémotionnelle, un trouble du métabolisme des graisses et des protéines. Cliniquement, le DHI se manifeste par des crises d'angine de poitrine (douleur aiguë au cœur résultant d'une diminution du flux sanguin coronaire et d'une ischémie myocardique).

Les facteurs de risque comprennent:

1. Cholestérol sanguin élevé;

2. hypertension artérielle;

3. surpoids;

4. mode de vie sédentaire;

5. fumer;

6. les maladies endocriniennes, en particulier le diabète sucré.

Le DHI est caractérisé par une insuffisance coronarienne chronique, augmentant progressivement.

Allouer: maladie ischémique aiguë ou infarctus du myocarde, ou cardiopathie ischémique chronique.

Infarctus du myocarde.

La raison en est l'arrêt soudain du flux sanguin coronaire, cela peut survenir à la suite d'un spasme aigu et prolongé de l'artère coronaire. Souvent, le développement d'un infarctus du myocarde est associé à une thrombose de l'artère coronaire.

Stades de l'infarctus du myocarde:

1) ischémique (prénécrotique);

2) nécrotique;

3) organisation.

Stade ischémique se développe de 18 à 24 heures après le blocage de l'artère coronaire par un thrombus. La mort au stade ischémique résulte d'un choc cardiogénique, d'une fibrillation ventriculaire ou d'un arrêt cardiaque.

Stade nécrotique se développe à la fin du premier jour après une crise d'angine de poitrine. Lors d'une autopsie dans la zone d'infarctus, une péricardite fibrineuse est souvent observée, une image d'une crise cardiaque blanche avec une corolle hémorragique.

Organisation le site de la nécrose est remplacé par du tissu conjonctif et forme une cicatrice au site de la nécrose.

Complications: choc cardiogénique, fibrillation ventriculaire, insuffisance cardiaque aiguë, fusion et rupture du cœur, thrombose pariétale avec complications thromboélitoliques, péricardite.

Maladie hypertonique.

Maladie hypertoniqueEst une maladie chronique caractérisée par une augmentation prolongée et persistante de la pression artérielle. Selon l'OMS sous hypertension artériellecomprendre une augmentation persistante de la pression artérielle: systolique au-dessus de 140 et diastolique au-dessus de 90 mm Hg. Art.

Les causes: surmenage psycho-émotionnel, situations stressantes répétitives, une prédisposition héréditaire joue un certain rôle.

Le développement de l'hypertension est associé à des perturbations de la régulation nerveuse centrale du flux sanguin périphérique. Le surmenage psychoémotionnel entraîne un trouble de la régulation nerveuse du tonus vasculaire. Dans ce cas, un spasme des artérioles se produit, ce qui entraîne une augmentation de la pression artérielle. Dans le même temps, des troubles neurohumoraux se développent, entraînant une modification de la SG, principalement des graisses et des protéines, conduisant au développement de l'athérosclérose.

Étapes:

Étape 1 - transitoire (fonctionnel);

Étape 2 - la propagation des changements dans les artères;

Étape 3 - modifications des organes causées par des modifications des artères.