Intersticiālas plaušu slimības ir parastais nosaukums vesela grupa plaušu slimību. Šīs kategorijas slimības vieno tas, ka tās visas ietekmē intersticiju, kas ir daļa no plaušu anatomiskās struktūras.
Intersticijs jeb intersticiālie audi ir plaušu saistaudi. Interstitium nodrošina atbalstu alveolām, plaušu mikroskopiskiem gaisa maisiņiem. Sīkie asinsvadi iziet caur intersticiju un veic gāzes apmaiņas funkciju asinīs un gaisā plaušās. Starpnozaru audi ir tik plāni, ka parasti tie nav rentgenstaru krūtīs vai datortomogrāfija, lai gan šajos pētījumos var noteikt intersticiālu slimību.
Jebkurš plaušu audu bojājums izraisa intersticija sabiezēšanu. Sabiezējums var rasties iekaisuma, rētu veidošanās vai papildu šķidruma uzkrāšanās (tūskas) rezultātā. Daži plaušu audu bojājumu veidi drīz izzūd, bet citi ir hroniski un neārstējami.
Intersticiālu plaušu slimību cēloņi:
Plaušu audu bojājumu cēloņi var būt dažādi. Tātad, baktērijas, vīrusi vai sēnīte var izraisīt intersticiālu pneimoniju. Citas intersticiālas slimības var būt saistītas ar regulāru kairinošu vielu - azbesta, silīcija putekļu, talka, ogļu un metāla putekļu, graudu putekļu - ieelpošanu. Retos gadījumos šīs grupas plaušu slimības var attīstīties noteiktu narkotisko vielu iedarbības dēļ.
Intersticiālu plaušu slimību īpatnība ir tāda, ka iepriekš minētie faktori faktiski izraisa tikai dažas slimības. Vairumā gadījumu precīzs plaušu slimības cēlonis joprojām nav zināms.
Intersticiālas plaušu slimības simptomi:
Visbiežākais simptoms visām slimības formām ir tas, kas laika gaitā var pasliktināties. Ar lielāko daļu slimību tas attīstās diezgan lēni, apmēram mēnesi. Intersticiālas pneimonijas vai akūtas intersticiālas pneimonijas gadījumā simptomi var attīstīties ļoti ātri, burtiski dažās dienās vai pat stundās.
Pie citiem slimības simptomiem var piederēt:
Klepus parasti ir sauss un neproduktīvs;
Svara zaudēšana
Apgrūtināta elpošana.
Intersticiālu plaušu slimību piemēri ir: intersticiāla baktēriju, vīrusu vai sēnīšu iedarbības dēļ.
Idiopātiska plaušu fibroze. Šī ir hroniska slimība, kurā rodas intersticija fibroze (rētas). Idiopātiskās plaušu fibrozes cēloņi joprojām nav precīzi zināmi.
Nespecifiska ir intersticiāla plaušu slimība, kas bieži tiek saistīta ar autoimūnām slimībām, piemēram vai.
Alerģiska - intersticiāla plaušu slimība, ko izraisa putekļu, pelējuma vai citu kairinātāju ieelpošana.
Organizēta kriptogēna ir intersticiāla plaušu slimība, kas līdzīga pneimonijai, bet bez reālas infekcijas.
Akūta, smaga un pēkšņa intersticiāla plaušu slimība, kuras dēļ bieži jāizmanto dzīvības uzturēšanas ierīces.
Desquamative - plaušu slimība, ko daļēji izraisa smēķēšana.
Sarkoidoze ir stāvoklis, kas izraisa intersticiālu plaušu slimību kopā ar limfmezglu palielināšanos, un reizēm to papildina sirds, ādas, nervu un redzes orgānu bojājumi.
Azbestoze ir slimība, ko izraisa azbesta iedarbība uz plaušām.
Fibrosing
Hamman Rich sindroms un citas slimības.
Diagnostika:
Parasti cilvēki ar intersticiālu plaušu slimībām ierodas uz konsultāciju pie pulmonologa, sūdzoties par elpas trūkumu vai. Lai veiktu diagnozi, ārsts, kā likums, izmanto īpašas plaušu izmeklēšanas metodes: krūšu kurvja rentgenogramma. Šis pētījums parasti tiek veikts galvenokārt, lai novērtētu plaušu vispārējo stāvokli. Intersticiāli bojājumi attēlos var parādīties kā plānas līnijas plaušās.
Datortomogrāfijas (CT) skenēšana. Tomogrāfija ļauj izveidot detalizētu plaušu un tām blakus esošo struktūru attēlu. Intersticiāla plaušu slimība, parasti CT skenēšanas veids.
Augstas izšķirtspējas CT skenēšana. Īpaši tomogrāfu iestatījumi aizdomām par intersticiālu slimību palielina diagnozes efektivitāti.
Ārējās elpināšanas funkcijas novērtējums, izmantojot īpašus plaušu testus, ieskaitot ķermeņa pletismogrāfiju, spirometriju un dažus citus.
Plaušu biopsija un iegūto paraugu izpēte mikroskopā. Bieži vien tas ir vienīgais veids, kā noteikt, kāda veida plaušu audu bojājums ir pacientam. Biopsijas audu paraugus var ņemt ar
7. tabula
Galvenās intersticiālo plaušu slimību grupas
Apmēram puse no visiem IBL pieder slimību kategorijai ar nezināmu etioloģiju:
- Idiopātisks fibrozējošs alveolīts (ELISA).
- Desquamous intersticiāla pneimonija.
- Akūta intersticiāla pneimonija (Hamman-Rich sindroms).
- Nespecifiska intersticiāla pneimonija.
- Sarkoidoze
- Histiocitoze X.
- Alveolārā proteinoze.
- Idiopātiska plaušu hemosideroze.
- Nekrotizējošs vaskulīts: Vegenera granulomatoze, Churg-Strauss sindroms (Cherdzha-Strosa).
- Goodpasture sindroms.
Gadījumos, kad daudzu slimību etioloģija nav zināma, tās var grupēt pēc morfoloģiskajām īpašībām. Sanktpēterburgas Valsts medicīnas universitātes Pulmonoloģijas pētniecības institūtā Akadēmiķis I. P. Pavlovs (direktors M. M. Ilkovičs) izveidoja IBL klasifikāciju, saskaņā ar kuru visi patoloģiskie procesi, kas izpaužas ar plaušu izplatīšanās radioloģisko sindromu, ir sadalīti piecās grupās:
1. Fibrosing alveolīts (idiopātisks, eksogēns, alerģisks, toksisks, fibrozējošs alveolīts kā saistaudu difūzu slimību sindroms, hronisks aktīvs hepatīts utt.).
2. Plaušu granulomatoze (plaušu sarkoidoze, X plaušu histiocitoze, izplatīta plaušu tuberkuloze, pneimokonioze, pneimomikoze utt.).
3. Sistēmisks vaskulīts (saistaudu difūzās slimībās: nodia periarterīts, Vegenera granulomatoze un cits nekrotizējošs angiīts; idiopātiskā plaušu hemosideroze un Goodpasture sindroms).
4. Tā dēvēto uzkrāšanās slimību grupa (alveolārā proteinoze, alveolārā mikrolitiāze, plaušu primārā amiloidoze, plaušu pārkaļķošanās (pārkaulošanās)).
5. Audzēja rakstura izplatīšana plaušās (bronhoalveolārais vēzis, primārā un metastātiskā karcinomatoze; plaušu bojājumi ar limfogranulomatozi, leikēmija; plaušu leiomioomatoze).
METODISKĀ ATTĪSTĪBA
MEDICĪNAS FAKULTĀTE.
9. nodarbība | ||
9.1. | 0,5 | |
9.2. | ||
9.3. | 0,5 | |
9.4. | ||
9.5. | ||
9.6. | ||
9.7. | Plaušu hemosideroze. | 0,5 |
9.8 | 0,5 |
7. tabula
5. Sarkoidoze.
6. Histiocitoze X.
7. Alveolārā proteinoze.
10. Goodpasture sindroms.
Gadījumos, kad daudzu slimību etioloģija nav zināma, tās var grupēt pēc morfoloģiskajām īpašībām. Sanktpēterburgas Valsts medicīnas universitātes Pulmonoloģijas pētniecības institūtā Akadēmiķis I. P. Pavlovs (direktors M. M. Ilkovičs) izveidoja IBL klasifikāciju, saskaņā ar kuru visi patoloģiskie procesi, kas izpaužas ar plaušu izplatīšanās radioloģisko sindromu, ir sadalīti piecās grupās:
1. Fibrosing alveolīts (idiopātisks, eksogēns, alerģisks, toksisks, fibrozējošs alveolīts kā saistaudu difūzu slimību sindroms, hronisks aktīvs hepatīts utt.).
2. Plaušu granulomatoze (plaušu sarkoidoze, X plaušu histiocitoze, izplatīta plaušu tuberkuloze, pneimokonioze, pneimomikoze utt.).
3. Sistēmisks vaskulīts (saistaudu difūzās slimībās: nodia periarterīts, Vegenera granulomatoze un cits nekrotizējošs angiīts; idiopātiskā plaušu hemosideroze un Goodpasture sindroms).
4. Tā dēvēto uzkrāšanās slimību grupa (alveolārā proteinoze, alveolārā mikrolitiāze, plaušu primārā amiloidoze, plaušu pārkaļķošanās (pārkaulošanās)).
5. Audzēja rakstura izplatīšana plaušās (bronhoalveolārais vēzis, primārā un metastātiskā karcinomatoze; plaušu bojājumi ar limfogranulomatozi, leikēmija; plaušu leiomioomatoze).
Intersticiālu plaušu slimību klīnika
Kopīga intersticiālas plaušu slimības klīniskā pazīme ir aizdusa palielināšanās. Kad radiogrāfija atklāj plaušu struktūras palielināšanos, fokusa izplatīšanos plaušās, infiltrācijas vietās.
Radioloģisko izmaiņu neesamība neļauj izslēgt smagu intersticiālu plaušu bojājumu klātbūtni. Pārbaudot ārējās elpošanas funkciju, novēro VC un plaušu difūzijas spējas samazināšanos, bet FEV | nav mainīts (ierobežojoša tipa elpošanas mazspēja).
Lai novērtētu intersticiālu plaušu slimību aktivitāti, bieži izmanto radioizotopu diagnostiku, piemēram, scintigrāfiju ar gallija citrātu 67 (67 Ga), kas uzkrājas iekaisuma infiltrācijas vietās, kā arī bronhoalveolāru skalošanu, kas ļauj izpētīt infiltrāta raksturu un noteikt dažādu iekaisuma šūnu skaitu.
Fibrosing alveolīts
Fibrosing alveolīts plaušu slimība, kurai raksturīga izplatīta procesa attīstība ar galīgu pāreju uz fibrozi, kuras galvenie klīniskie simptomi ir progresējoša aizdusa un pieaugoša plaušu sirds slimība.
Fibrozējošā alveolīta patoģenēze ir atšķirīga. Dažos gadījumos tiešs toksisks bojājums kapilāru endotēlija šūnām chem. vielas un dažas zāles, citās - audu bojājumus izraisa dažādas imunoloģiskas reakcijas (imūnkompleksu lokāla nogulsnēšanās, aizkavēta tipa paaugstinātas jutības reakcijas, autoantivielu veidošanās, ieskaitot antinukleāros un pretpulmonālos. Šie procesi palielina alveolu kapilāru caurlaidību, eksudāta parādīšanos, iekaisuma attīstību ar pāreja uz fibrozi.
Fibrozējošā alveolīta patomorfoloģiju raksturo trīs savstarpēji saistīti procesi:
Intersticiāla tūska,
Reimatoīdais artrīts
Izšķir šādas plaušu bojājuma iespējas:
1) fibrozējošs alveolīts;
2) sausa un eksudatīva pleirīts;
3) reimatoīdie mezgliņi plaušās;
4) Kaplan sindroms (silikoartrīts).
Fibrosing alveolīts attīstās pacientiem ar attīstītu klīnisko ainu, lai gan dažreiz plaušu bojājuma simptomi ir pirms locītavu sindroma parādīšanās. Fibrozējoša alveolīta biežums pacientiem ar reimatoīdo artrītu ir zems un ir 2–4%.
Klīniskās, radioloģiskās un morfoloģiskās izmaiņas neatšķiras no tām, kurām ir idiopātisks fibrozējošs alveolīts, kas ir smagāks.
Zināma nozīme difūzās intersticiālās fibrozes attīstībā ir piešķirta reimatoīdam faktoram. Tātad, veicot imūnfluorescences pētījumu plaušu audos ar reimatoīdo artrītu, var noteikt IgM nogulsnēšanos. Tomēr reimatoīdā faktora klātbūtne asinīs nevar kalpot par diferenciāldiagnostikas pazīmi, jo to dažreiz konstatē pacientiem ar idiopātisku fibrozējošu alveolītu.
Tiek apskatīta visbiežāk sastopamā plaušu bojājuma izpausme reimatoīdā artrīta gadījumā sauss vai eksudatīvs pleirīts. Autopsijas laikā pleiras saaugumi tiek konstatēti 40% pacientu ar reimatoīdo artrītu, biežāk vīriešiem ar ilgu slimības gaitu. Slimības sākumā bieži tiek novērota pleiras izsvīdums. Iezīme pleiras šķidruma reimatoīdā pleirīts ir zems līmenis glikoze . Samazināts arī C3 un C4 komplementa saturs, savukārt asinīs C3 komplementa līmenis pārsniedz normu.
In pleiras šķidrumu var noteikt reimatoīdais faktorstomēr šim simptomam nav lielas diagnostiskās vērtības un to novēro baktēriju, tuberkulozes un audzēju pleirīta gadījumā. Reimatoīdā pleiras izsvīdums parasti iziet pretēji, tomēr tas var aizņemt ilgu laiku. Dažreiz to sarežģī pleiras empīma.
Vēl viens simptoms reimatoīdā plaušā ir atsevišķi vai vairāki dažāda lieluma mezgliņi (vidēji 1-2 cm), ko var apvienot ar izsvīdumu, pleiras sabiezēšanu vai plaušu fibrozi, kā arī ar ekstrapulmonālām izpausmēm (īpaši zemādas mezgliņiem). Histoloģiski mezgliņš ir fibrinoīdās nekrozes vieta, ko ieskauj lielu monocītu "palisāde" un granulēšanas audu ass.
Šo izmaiņu noteikšana (tāpat kā zemādas reimatoīdā mezgliņu izpētē) ir reimatoīdā artrīta patognomoniska. Reimatoīdais mezgliņš var izzust, dažreiz atkārtoties vai ilgstoši saglabāties. Lai izslēgtu audzēju viena mezgliņa klātbūtnē, tiek norādīta plaušu biopsija.
Kaplan sindroms raksturīga fokālo ēnu veidošanās plaušās pacientiem, kas cieš no silikozes un reimatoīdā artrīta. Skarto zonu histoloģiskā izmeklēšana atklāj izmaiņas, kas raksturīgas reimatoīdiem mezgliņiem un silīcija dioksīda putekļiem. Plaušu bojājumi, tāpat kā daudzas citas reimatoīdā artrīta iekšējās izpausmes, tiek uzskatīti par indikāciju steroīdu un (vai) citostatisko līdzekļu iecelšanai.
Sistēmiskā sarkanā vilkēde
Galvenās plaušu bojājumu iespējas ir šādas:
1) sauss un eksudatīvs pleirīts;
2) pneimonīts;
3) difūzā intersticiālā fibroze;
4) plaušu hipertensija.
40-60% pacientu tiek novērots pleirīts, ko parasti papildina izsvīdums, kas var būt divpusējs. Kā eksudāta daļu tiek konstatētas sarkanās vilkēdes šūnas (LE šūnas), kuru klātbūtnei ir diagnostiska vērtība. Plaušas sakāve bieži tiek apvienota ar diska formas plaušu atelektāzi.
Smagos plaušu bojājuma gadījumos SLE ir pneimonīts, kas klīniskajā attēlā ir līdzīgs krupveida pneimonijai. Pacientiem ir akūta ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz 38–40 ° C, parādās elpas trūkums, smaga cianoze, izteiktas mitras rales plaušās. Rentgenstūris atklāj masīvu vienu vai divpusēju infiltrātu plaušās. Pneimonīta, atelektāzes, var attīstīties bulloza emfizēma, reizēm novēro spontānu pneimotoraksu.
Morfoloģiski sarkanā vilkēde raksturo intersticiālo audu iekaisīgu infiltrāciju, alveolu sienas fokālo nekrozi ar kapilāru trombozi, alveolāro membrānu hialinozi un asiņošanu. Glikokortikoīdu un (vai) citostatisko līdzekļu terapijas laikā ir iespējama pilnīga pneimonīta izzušana, tomēr tas bieži notiek ārkārtīgi smagi un var izraisīt nāvi.
Fibrosing alveolīts ir reti sastopams - 2–3% gadījumu. Plaušu bojājumi attīstās pakāpeniski, un to raksturo pakāpeniska ierobežojošās elpošanas mazspējas palielināšanās. Intersticiālu plaušu bojājumu iezīme SLE ir klīnisko simptomu nepietiekamība un nenoteiktība.
Retas plaušu bojājuma iespējas ir plaušu hipertensija, kas saistīta ar iesaistīšanos asinsvadu patoloģiskajā procesā (sienas fibrinoid nekroze, iekšējā apvalka sabiezēšana).
Attīstoties plaušu bojājuma simptomiem, ņemot vērā detalizētu SLE klīnisko ainu, diagnoze neatspoguļojas īpašas grūtības, lai arī pneimonīts dažreiz ir jānošķir no bakteriālas pneimonijas, kuras risks pacientiem ar SLE ir diezgan augsts. Citos gadījumos, kad slimības sākumā attīstās izmaiņas plaušās, diagnozi var veikt, izmantojot dinamisku novērošanu. Antinukleārā faktora noteikšana asinīs ar neskaidras izcelsmes fibrozējošu alveolītu nedod iemeslu SLE diagnosticēšanai, jo to var novērot ar idiopātisku fibrozējošu alveolītu.
Sistēmiskā sklerodermija
Atšķirībā no reimatoīdā artrīta un SLE, pleirīts ir mazāk raksturīgs sklerodermijai, kaut arī šādiem pacientiem parasti rodas adhēzijas ar autopsiju. Tajā pašā laikā ar sistēmisku sklerodermiju fibrozējošā alveolīta biežums ir daudz lielāks, sasniedzot 50-70%.
Kad radiogrāfija šādiem pacientiem atklāja plaušu struktūras palielināšanos un nelielu fokusa izplatību. Ja nav klīnisku simptomu un radioloģisku izmaiņu, var noteikt plaušu difūzijas spēju samazināšanos. Raksturīga plaušu bojājuma morfoloģiskā pazīme sistēmiskajā sklerodermijā ir izteikta intersticiālo audu fibroze ar interalveolāru septa sabiezējumu.
Fibrotisko izmaiņu izplatība padara glikokortikoīdu terapiju mazāk efektīvu pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju ar plaušu bojājumiem. Lai novērstu tā progresēšanu pēdējos gados lietojiet D-penicilamīnu, kura lietošana var nedaudz uzlabot plaušu darbību. Vismaz 25% pacientu procesā ir iesaistīti plaušu trauki, kas ir vēl viens pazīme plaušu bojājumi sistēmiskā sklerodermijā. Vaskulīts noved pie plaušu hipertensijas, kam seko plaušu sirds un labā kambara mazspējas attīstība. Galvenās plaušu bojājumu komplikācijas ir spontāns pneimotorakss un alveolu šūnu vēzis.
Dermatomiozīts
Plaušu bojājumu biežums ar dermatomiozītu nepārsniedz 5%. Galvenā iespēja ir fibrozējošs alveolīts, lai arī pneimonīts rodas arī ar plaušu audu infiltrāciju limfocītos. Izmaiņas plaušās bieži izraisa citi iemesli: plaušu audzējs ar paraneoplastisku dermatomiozītu, aspirācijas pneimonija ar rīkles un barības vada muskuļa bojājumiem, sekundāras infekcijas, ieskaitot plaušu tuberkulozi, ilgstošas \u200b\u200bglikokortikoīdu terapijas laikā, zāļu fibrozējošs alveolīts ar citostatiskiem līdzekļiem.
Vegenera granulomatoze
Vegenera granulomatoze - nezināmas etioloģijas granulomatozs nekrotizējošs vaskulīts, kas ietekmē augšējo elpceļu, plaušu un nieru mazos traukus.
Goodpasture sindroms
Goodpasture sindroms - reta nezināmas etioloģijas slimība, kurai raksturīgi plaušu (plaušu asiņošana) un nieru (glomerulonefrīts) bojājumi, un tā ir biežāk sastopama jauniem vīriešiem.
90% pacientu asinīs cirkulē antivielas pret nieru asinsķermenīšu un alveolu glomeruliem. Raksturīgākās morfoloģiskās izmaiņas plaušās ir interalveolārā septa destruktīvie kapilāri ar hemorāģisko pneimoniju. Ar lēnu slimības progresēšanu dominē fokālā vai difūzā hemosideroze vai plaušu fibroze.
Goodpasture klīnika
Galvenie plaušu bojājuma simptomi ir hemoptīze un asiņošana plaušās, kas var būt gan viegla, gan ārkārtīgi smaga, apdraudot pacienta dzīvību.
Slimība sākas akūti ar ķermeņa temperatūras paaugstināšanos, hemoptīzi, mērenu elpas trūkumu un klepu. Dažreiz pēc hemoptīzes epizodes tiek novērota plaušu procesa relatīva remisija, tomēr biežāk atkārtojas hemorāģiskā pneimonija, kas pakāpeniski noved pie plaušu hemosiderozes un difūzas intersticiālas fibrozes ar progresējošu ierobežojoša tipa elpošanas mazspēju attīstību.
Drīz pievienojas glomerulonefrīta simptomi (proteīnūrija, hematūrija), kas strauji progresē un dažu nedēļu vai mēnešu laikā noved pie nieru mazspējas ar oligūriju. Extracapilārs nefrīts ar pusmēnešiem parasti tiek konstatēts, un imunofluorescences pētījumos nieru asinsvadu glomerulos ar vai bez komplementa C Z notiek antivielu lineāras nogulsnes uz pagraba membrānu.
Dažreiz slimība attīstās pakāpeniski, pacienti sūdzas par neproduktīvu klepu ar krēpu izdalījumiem ar asiņu svītrām, palielinot elpas trūkumu, subfebrīla stāvokli. Radiogrāfiski plaušās divpusējas fokālās ēnas tiek atrastas tuvāk saknēm, un plaušu asiņošanas laikā - difūza pulverizēta aptumšošanās asiņu uzkrāšanās dēļ alveolās.
Hroniskā plaušu procesa gaitā palielinās intersticiālas izmaiņas plaušu audos. Pastāvīgs laboratorijas simptoms ir dzelzs deficīta anēmija asins zuduma dēļ. ESR reti tiek palielināts. Krēpās tiek atklāti makrofāgi, kas satur hemosiderīnu (siderofhages).
Periarteritis nodosa
Ar nodia periarterītu plaušās tiek novērots ģeneralizēts panvaskulīts ar primāru arteriolu un venulu bojājumu un granulomatozi-fibroplastiskām izmaiņām to sienās. Ar lielu konsistenci tiek atklāts interalveolāro septa kapilārīts, ko var pavadīt pagraba membrānu sabiezēšana. Asinsvadu izmaiņas tiek apvienotas ar plaušu infiltrāciju ar eozinofiliem un neitrofiliem.
Klīniski plaušu bojājumi visbiežāk izpaužas hipereozinofīlā bronhiālā astmā, kuras attīstību var provocēt zāles. Periarterīta nodosa astmatiskais variants ārzemēs tiek apskatīts atsevišķi nekrotiskā vaskulīta grupā, ko sauc alerģisks granulomatozs angiīts (Čergesa-Štrausa sindroms).
Astmatiskais variants ir 2 reizes biežāks sievietēm vecumā no 20 līdz 40 gadiem. 2/3 pacientu astmas lēkmju rašanās notiek pirms dažādām alerģiskām reakcijām (nātrene, Quincke edēma, siena drudzis). Bronhiālo astmu ar mezglainu periarterītu raksturo kursa noturība un smagums, ko bieži sarežģī astmatiskais statuss. Tās īpatnība ir kombinācija ar paaugstinātu eozinofīliju asinīs, lai gan slimības sākumā eozinofilu skaits asinīs nedrīkst pārsniegt 10-15%. Slimībai vispārinoties, vidēji 2–3 gadus pēc pirmo nosmakšanas lēkmju sākuma eozinofilu skaits palielinās līdz 50–80%. Galvenās periarterīta nodosa izpausmes procesa izplatīšanās laikā ir drudzis (90% pacientu), perifērais neirīts (75%), nieru bojājumi ar hipertensiju (50%), sāpes vēderā (60%), dažādas ādas izmaiņas, artralģija un mialģija, izmaiņas sirdī. . Bez tam bronhiālā astma, trešdaļa pacientu novēro eozinofīlos infiltrātus plaušās vai pneimoniju.
Ar klasisko mezglaino periarterītu plaušu bojājumi tiek novēroti 15-20% gadījumu. Galvenās iespējas tam ir plaušu vaskulīts (asinsvadu pneimonīts ) un intersticiālais pneimonīts .
Asinsvadu pneimonīts var būt pirmā periarterīta nodosa pazīme vai attīstīties slimības vidū. To raksturo drudzis, neproduktīvs klepus, hemoptīze, elpas trūkums. Radiogrāfija atklāj strauju plaušu struktūras palielināšanos, kā arī plaušu audu infiltrācijas zonas, galvenokārt bazālajās sekcijās. Kad pleirā tiek iesaistīti asinsvadu veidošanās procesi, attīstās pleirīts (parasti hemorāģisks). Ir zināmi plaušu infarkta gadījumi, kurus sarežģī plaušu audu sabrukšana un perifokālā pneimonija, kā arī arteriālas aneirismas plīsumi ar masveida plaušu asiņošanu pacientiem. Intersticiālais pneimonīts ar progresējošu difūzu plaušu fibrozi ir ārkārtīgi reti.
Sarkoidoze
Sarkoidoze ir nezināmas etioloģijas sistēmiska slimība, kurai raksturīga produktīva iekaisuma attīstība dažādos orgānos ar epithelioid šūnu granulomu veidošanos bez nekrozes ar rezorbcijas vai fibrozes iznākumu.
Šīs slimības pionieri bija dermatologi. Pirmo gadījumu kā ādas slimību 1869. gadā aprakstīja J. Hutinsons, kurš lietoja vārdu "Mortimēra slimība" (pēc viena pacienta vārda). Kaposi (M. Kaposi) 1893. gadā ieviesa klīnisko jēdzienu "ādas sarkoīdi", apvienojot audzējiem līdzīgus ādas bojājumus ar šo nosaukumu dažādās slimībās. 1899. gadā no amorfās sarkoīdo ādas audzēju grupas, pēc Kapoši domām, norvēģu dermatologs Beks (S. Voesk) izdalīja ādas slimību, kas kļuva pazīstama kā Bekas sarkoīds; Bekas aprakstītajam sarkoīdam histoloģiskās izmeklēšanas laikā bija tuberkuloīdā struktūra.
1934. gadā Starptautiskajā dermatologu kongresā Strasbūrā šo slimību sauca par Bjena-Bek-Šaumana slimību (BBC), un 1948. gadā konferencē Vašingtonā tika pieņemts vēl viens nosaukums - sarkoidoze.
Sarkoidoze bija pietiekami ilga reta slimība. Iekšā nesen visā pasaulē ir pastāvīgi palielinājies sarkoidozes biežums un izplatība. Pašlaik vidējais izplatības līmenis 2006 dažādas valstis svārstījās no 10 līdz 40 uz 100 000 iedzīvotāju. Sarkoidozi biežāk skar sievietes (53–66%); vairumam pacientu (80%) vecums ir 20–40 gadi, bet slimība var rasties jebkurā vecumā.
Etioloģija sarkoidoze nav zināma. Hipotēze par slimības polietioloģisko raksturu ir plaši izplatīta. Tika izvirzīta virkne citu hipotēžu.
Patoģenēze. Produktīvs iekaisuma process, kas raksturīgs sarkoidozei ar epithelioīdu šūnu granulomu veidošanos, notiek uz izteikta imūnsistēmas pārkāpuma fona, kas izpaužas kā T-sistēmas nomākums - palīgu T-limfocītu skaita samazināšanās un B-limfocītu aktivizēšana.
Patoloģiskā anatomija. Izšķir trīs sarkoidozes patoloģiskos posmus:
1. pregranulomatozs - alveolīts,
2. granulomatozi,
3. šķiedrains;
Epitēlioīdu šūnu granulomas var veidoties jebkuros orgānos: limfmezglos, plaušās, ādā, aknās, liesā, nierēs, siekalu dziedzeros, acīs, sirdī, muskuļos, kaulos, zarnās, centrālajā un perifēriskajā nervu sistēmā utt. Visbiežāk tiek skarti intratorakālie limfmezgli. (95%) un plaušas. 25–30% gadījumu tiek skarti tikai intratorakālie limfmezgli, 65% gadījumu tas tiek kombinēts ar plaušu bojājumiem, un 5% gadījumu process tiek lokalizēts tikai plaušās. Var rasties granulu rezorbcija.
Klīnika Sarkoidozes sākums var būt asimptomātisks, pakāpenisks vai akūts. Asimptomātiska parādība tiek novērota 10% pacientu un 35% gadījumu slimība tiek atklāta, veicot fluorogrāfisko izmeklēšanu. Visbiežāk (2/3 pacientiem) ir pakāpeniska slimības sākšanās ar ierobežotiem klīniskiem simptomiem: elpas trūkums fiziskas slodzes laikā, vieglas sāpes krūtīs, starp lāpstiņām, sauss klepus, savārgums, vājums, svīšana, apetītes zudums, zemas pakāpes temperatūra, locītavu sāpes, muguras lejasdaļā.
Aptuveni 1/4 pacientu slimība sākas akūti ar īslaicīgu temperatūras paaugstināšanos līdz 38-39 ° C, sāpēm locītavās, visbiežāk potītēs, to pietūkumu, nodosum eritēmas parādīšanos, parasti uz kāju priekšējās virsmas.
Norādītais simptomu komplekss intrathoracic limfmezglu sarkoidozes gadījumā ir raksturīgs Lefgrēna sindromam (S. Löfgren).
19-20% gadījumu elpošanas sistēmas sarkoidoze tiek apvienota ar citu orgānu bojājumiem, kas parasti pievienojas intrathoracic procesam. Visbiežāk tiek skarti perifērie limfmezgli (līdz 40%) un āda (līdz 20%). Siekalu dziedzera bojājums, kas izpaužas kā sausa mute, ir diezgan raksturīgs. Iespējama pieauss dziedzera bojājumu kombinācija ar uveītu un iridociklītu - Herforda sindroms (C.F. Herfordt). Vispārējais stāvoklis pacienti parasti ir apmierinoši.
15% pacientu ir aptaukošanās. Uz ādas var noteikt dažādas izmaiņas: papulas, plāksnes, infiltrāti, atdzesēta sarkanā vilkēde, keloīda rētas, rupji un sīki mezgloti sarkoīdi Beck, nodosum eritēma, zemādas audos - vairāki blīvi mezgli (zemādas sarkoīdi). Palielināti perifērie limfmezgli parasti jūtama uz kakla, supraclavikulārajā fossa.
Parasti stetakoustisko izmaiņu neesamība, pat ar plašiem plaušu bojājumiem; tikai reizēm zem lāpstiņām dzirdami skanīgi mazu burbuļu raļi. Dažreiz palielinās aknas un liesa.
Elpošanas sistēmas sarkoidozes diagnostikā vadošā loma pieder rentgena izmeklēšanai: rentgenogrāfija un tomogrāfija caur sakņu plakni; datortomogrāfija izmanto kā pilnveidošanas metodi. Sarkoidozi raksturo intrathoracic limfmezglu divpusēja palielināšanās, galvenokārt bronhopulmonāras (reizēm ir iespējams vienpusējs bojājums); adenopātiju var izolēt vai kombinēt ar izmaiņām plaušās izplatīšanās formā. Plaušu izplatīšanās izpaužas ar fokālēm līdzīgām ēnām no 2 līdz 7 mm, kas izkaisītas uz plaušu shēmas smalko acu deformācijas fona un kuras vairāk atrodas aksilārajos reģionos.
Retos gadījumos tiek novērots izolēts plaušu bojājums bez adenopātijas. Dažreiz sarkoidozes pneimoniskais variants rodas infiltrācijas un plaušu vietas hipoventilācijas dēļ.
Krēpu pārbaude nav informatīva. Asins analīze bieži notiek bez novirzēm. Dažos gadījumos tiek atzīmēta leikopēnija, kaut arī dažreiz var rasties leikocitoze (līdz 14 · 109 / l); raksturīga limfopēnija, dažreiz tiek novērota monocitoze. ESR var palielināt līdz 20-30 mm / h. 15-20% pacientu tiek novērota kalcijūrija un hiperkalciēmija. Ar bronhoskopiju var noteikt sarkoidozei raksturīgās izmaiņas. Dati par labu sarkoidozei un tās aktivitātei var tikt iegūti, izpētot bronhoalveolāro skalošanas šķidrumu. Pārbaudot ārējās elpošanas funkciju dažiem pacientiem, tiek atklāti nelieli ierobežojoši un obstruktīvi traucējumi. Reakcija uz Mantoux testu vairumā gadījumu (94%) ir negatīva.
Diagnostika. 35–40% pacientu diagnozi nosaka raksturīgais klīniskais un radioloģiskais komplekss, citos gadījumos verifikācija tiek veikta saskaņā ar skarto orgānu biopsijas paraugu histoloģisko izmeklēšanu. Intrathoracic limfmezglu sarkoidoze ir jānošķir no intrathoracic limfmezglu tuberkulozes, limfohoranulomatozes un citu limfomu mediastinālās formas, vēža metastāzēm līdz videnes limfmezgliem, infekciozai mononukleozei. Plaušu sarkoidoze prasa diferenciāciju ar izplatītu plaušu tuberkulozi, karcinomatozi, bronhoioalveolāru vēzi, limfohoranulomatozes mediastinālo-plaušu formu, alveolītu un daudzām citām plaušu izplatīšanos.
Sarkoidozes gaita vairumā gadījumu ir labvēlīga. 8-17% pacientu var rasties spontāna regresija. Tomēr nogaidīšanas taktika ir iespējama tikai indivīdiem jauns vecums ja nav klīnisku izpausmju un būtisku plaušu bojājumu. Ārstēšanas laikā lielākā daļa pacientu panāk pozitīvi rezultātitomēr 25–40% gadījumu ir paasinājumi un recidīvi. Dažiem pacientiem process var noritēt hroniski,
Ir divas slimības formas: izkliedēta un fokāla. Izkliedētās formas gaita stabili progresē. Fokusa forma norit labvēlīgi agrīnā stadijā asimptomātiska, kā rezultātā to var nejauši noteikt fluorogrāfiskās izmeklēšanas laikā. Aizdusa pakāpeniski palielinās, var rasties sāpes krūtīs, hemoptīze.
Slimību bieži pavada spontāns pneimotorakss, chilozs pleirīts, ascīts, chloperikardīts. Tiek atklāta vienlaicīga nieru angiomyolipomatosis un dzemdes leiomyomatosis. Par radiogrāfiem simetriskas intersticiālas izmaiņas tiek noteiktas ar sekojošu mikrocistu veidošanos un “šūnu plaušu”.
Asins un urīna analīzes normāli, krēpas nav.
Tiek reģistrēts ierobežojoša tipa plaušu difūzijas un ventilācijas funkciju pārkāpums. Diagnozes pārbaude ir morfoloģiska.
Fokālā forma jādiferencē ar plaušu karcinomatozi, sarkoidozi, izplatītu plaušu tuberkulozi un difūzo formu ar ELISA, histocitozi X, idiopātisku plaušu hemosiderozi.
Ārstēšana simptomātiska, tai skaitā chilo šķidruma evakuācija, pleirodesis, izmantojot glikozes instalācijas, un talka pūšana.
Prognoze nelabvēlīgs. Dzīves ilgums ir ierobežots plaušu sirds attīstības dēļ.
Izmantotā literatūra:
1. "Elpošanas zāles" 2t. Ceļvedis Ed. A. G. Čuhalina, 2007. gads, 1616. gadi.
2. Ilkovičs M.M. Izkliedēta plaušu slimība. GEOTAR - Media, 2011, 480s.
3. Ilkovičs M. M., Smulskaya O.A. Sistēmisks plaušu vaskulīts. Sanktpēterburga, 2004, 16s.
Intersticiāla plaušu slimība.
METODISKĀ ATTĪSTĪBA
PRAKTISKĀS STUDIJAS VADĪŠANAI AR 6 KURSA STUDENTIEM
MEDICĪNAS FAKULTĀTE.
Sastādītājs: Ass. Naumova N.V.
9. nodarbība | Intersticiāla plaušu slimība | |
9.1. | Klīniskā attēla iezīmes un instrumentālās laboratoriskās izmaiņas intersticiālajā plaušu bojājumā | 0,5 |
9.2. | Intersticiālo un izkliedēto procesu diferenciāldiagnoze plaušās | |
9.3. | Idiopātiska plaušu fibroze, eksogēns (toksisks) alveolīts | 0,5 |
9.4. | Izkliedēta un miliāra plaušu tuberkuloze, pneimokoniozes sarkoidoze, | |
9.5. | Plaušu bojājumi ar vaskulītu un saistaudu difūzām slimībām, | |
9.6. | Audzēja izplatīšanās plaušās | |
9.7. | Plaušu hemosideroze. | 0,5 |
9.8 | Pacientu uzmācība. Pacientu analīze. | 0,5 |
Intersticiāla plaušu slimība (IBL) ir slimību grupa, ko apvieno divpusējas izplatīšanās rentgena sindroms, un to pārstāv apmēram 200 nosoloģisko vienību, kas ir aptuveni 20% no visām plaušu slimībām.
Intersticiālas plaušu slimības ir neviendabīga slimību grupa ar kopīgām klīniskām izpausmēm, elpošanas fizioloģijas izmaiņām un noteiktu patomorfoloģisku līdzību. Neskatoties uz IPL klīnisko un morfoloģisko izpausmju polimorfismu, tās visas morfoloģiski izpaužas ar fibrozējošu alveolītu ar stereotipiskām izmaiņām alveolārajā starpsienā un plaušu intersticijā: slimības sākumā - alveolīta formā, ar progresēšanu - ar pakāpenisku aizvietošanu ar starpposma stadiju “intersticiālā fibroze”, ", Alveolu un mazo bronhu epitēlija displāzija un ļaundabīgi audzēji.
IBL grupā ietilpst dažādas slimības ar noteiktu un nezināmu etioloģiju, ar imūno un imūno imūno patoģenēzi, ko pavada un nepavada granulomu veidošanās.
Šīs slimības grupas problēma ir saistīta ar novēlotu diagnostiku un diezgan augstu mirstības līmeni.
Ārstēšanā izmanto ļoti agresīvas zāles - kortikosteroīdus, citostatiskos līdzekļus, antibiotikas. Ir zināms, ka lielākajai daļai pacientu ar IBL pat adekvāti izvēlēta zāļu terapija ne vienmēr dod ātru pozitīvu efektu, ko dažreiz uzskata par nepietiekamu terapijas intensitāti un noved pie zāļu devu palielināšanas.
ILL nosacīti var iedalīt divās grupās. Pirmais ietver slimības, kuru dominējošā morfoloģiskā pazīme ir granulomu klātbūtne. Otro intersticiālo slimību grupu veido plaušu bojājumi, kam raksturīgi izkliedēti, galvenokārt plaušu audu intersticiāli bojājumi, neveidojot granulomas. Saskaņā ar etioloģisko kritēriju visas ILL var iedalīt slimībās ar zināmu etioloģiju, kuras raksturs nav zināms, un sekundāras pret sistēmiskām slimībām.
Plaušu asiņošanas etioloģijas noteikšana ir iespējama arī ar arodslimību patoloģiju, apkārtējās vides izraisītām plaušu slimībām. IBL var izraisīt medikamentu (amiodarona, nitrofurānu, metotreksāta, ciklofosfamīda, bleomicīna, zelta zāļu) lietošana.
7. tabula
Galvenās intersticiālo plaušu slimību grupas
Apmēram puse no visiem IBL pieder slimību kategorijai ar nezināmu etioloģiju:
1. Idiopātisks fibrozējošs alveolīts (ELISA).
2. Desquamous intersticiāla pneimonija.
3. Akūta intersticiāla pneimonija (Hamman-Rich sindroms).
4. Nespecifiska intersticiāla pneimonija.
5. Sarkoidoze.
6. Histiocitoze X.
7. Alveolārā proteinoze.
8. Idiopātiska plaušu hemosideroze.
9. Nekrotizējošs vaskulīts: Vegenera granulomatoze, Churg-Strauss sindroms (Cherdzha-Strosa).
10. Goodpasture sindroms.
Ronalds Dž. Kristāls (Ronalds G. Cristal)
Intersticiālas plaušu slimības (LLL) ir hroniskas nevēža, neinfekciozas slimības, kurām raksturīgs alveolu sieniņu iekaisums un dezorganizācija. Loģiskākais un nopietnākais šīs patoloģijas iznākums ir funkcionējošu alveolāru-kapilāru kompleksu skaita samazināšanās un tā rezultātā asins oksigenācijas pārkāpums. Raksturīga ILI klīniskā izpausme ir elpas trūkums, īpaši ar fizisko piepūli, kas ievērojami ierobežo pacientu motorisko aktivitāti. Ja slimība, kas aprakstīta ILI ietvaros, progresē, tad nāves iemesls visbiežāk ir elpošanas mazspēja.
IZL ieguva savu nosaukumu, jo visām slimībām, kuras vieno šis termins, ir raksturīgas dažādas bojājuma pakāpes un alveolu sienas saistaudu matricas dezorganizācija. Tā kā morfoloģiski šo patoloģiju raksturo arī pneimofibroze, bieži lieto terminu “plaušu fibrozes slimības”. Ņemot vērā faktu, ka, aprakstot krūšu kurvja rentgenogrāfiju, plaušu audu iekaisuma un fibrozes zonas var novērtēt kā “infiltrāciju”, UHF dažreiz tiek grupētas kopā ar infekcijas un neoplastiskām slimībām sadaļā “difūzas infiltratīvas plaušu slimības”. Retāk sastopami tādi termini kā "intersticiāla pneimonija" vai "hronisks pneimonīts".
Slimību sarakstā, kas iekļauts IFL virsrakstā, iekļauti aptuveni 180 priekšmeti. Tradicionāli ILI tiek sadalīta slimībās ar zināmu un nezināmu etioloģiju. Tomēr, neskatoties uz etioloģiskajām atšķirībām, visām slimībām ir raksturīgas kopīgas morfoloģiskas, funkcionālas un klīniskas izpausmes. Šajā nodaļā galvenā uzmanība ir pievērsta nezināmas etioloģijas intersticiālajām plaušu slimībām.
Normāla anatomija. Nezināmas etioloģijas IFL raksturo iesaistīšanās alveolu, alveolu pāreju, terminālo bronhiolu, kā arī maza kalibra plaušu artēriju un vēnu patoloģiskajā procesā. Rezultātā samazinās funkcionējošo alveolu skaits un rezultātā attīstās elpošanas mazspēja.
Parasti pieaugušā plaušās ir apmēram 30 * 10 6 alveolu. Alveolu diametrs ir 200-300 mikroni, un to sienu biezums ir 5-10 mikroni. Alveolu iekšējās virsmas kopējā platība ir aptuveni 150 m 2; caur šo gigantisko virsmu notiek gāzu apmaiņa starp alveolāru gaisu un plaušu kapilāriem (plaušu kapilāros jebkurā brīdī ir līdz 200 ml asiņu). Plaušu kapilāri un alveolas atrodas tik cieši blakus viens otram, ka attālums starp gaisu un asinīm ir tikai 0,6-0,8 mikroni.
Zināmi intersticiālas plaušu slimības cēloņi
Dažādu vielu ieelpošana no apkārtējās atmosfēras: neorganiski putekļi (pneimokonioze); organiski putekļi (hipersensitīvs pneimonīts vai eksogēns alerģisks alveolīts); gāzes Smēķē pāri; aerosoli
Zāles
Sekundārā, uz pieļaujamās infekcijas fona iekaisuma slimības plaušu radiācijas iedarbības indes
Kā atveseļošanās posms pēc pieaugušo elpošanas distresa sindroma
Alveolārā siena sastāv no četriem galvenajiem šūnu veidiem: I un II tipa epitēlija šūnām, endotēlija un mezenhimālajām šūnām. I tipa epitēlija šūnas, kas veido integumentāru plakanšepitēlijsPēc formas atgādina ceptu olu un līdz 95% no visas alveolu iekšējās virsmas. Epitēlija šūnasII tipa, kam ir kubveida forma, ir atbildīgs par virsmaktīvās vielas - lipoproteīna - ražošanu, kas ir sekrēta ar īpašu citoplazmas lamelāru struktūru palīdzību. Virsmaktīvā viela izdalās alveolās un, samazinot virsmas spraigumu, nodrošina elpošanas plaušu stabilitāti. Savienojums starp atsevišķām epitēlija šūnām ir pietiekami spēcīgs, lai novērstu asiņu šķidrās daļas plūsmu alveolās, vienlaikus palielinot plaušu kapilāru caurlaidību. Šūnas I un II veidi veido sava veida epitēlija slāni, "atpūšoties" uz pagraba membrānas, kura biezums ir 0,1 μm. Endotēlija šūnas, kas izklāj plaušu kapilāru iekšējo virsmu, pēc īpašībām neatšķiras no citas lokalizācijas endotēlija šūnām. Endotēlija šūnas atrodas arī uz pagraba membrānas ar biezumu 0,1 μm; tajās vietās, kur endotēlija un epitēlija šūnas atrodas cieši blakus viena otrai, pagraba membrāna ir ievērojami plānāka.
Mezenhimālās šūnas pārstāv galvenokārt fibroblasti, kā arī miofibroblasti, gludo muskuļu šūnas un pericīti. Pēdējie rada alveolu sienas saistaudu matricas galveno vielu.
Alveolārās sienas saistaudus apzīmē ar terminu "interstitium", un tos attēlo epitēlija un endotēlija pagraba membrānas un starp tām iestiprināta saistaudu matrica. Saistaudu matrica galvenokārt sastāv no I tipa kolagēna (minimāli ir arī III tipa kolagēns), fibrinogēna, elastīgo šķiedru un proteoglikānu. Šie makromolekulārie savienojumi nodrošina mehānisku "atbalstu" alveolārajai sienai un piešķir elastību elpošanas ceļu distālajām daļām.
Patoloģiskas izmaiņas plaušu parenhīmā.
Morfoloģiskas izmaiņas ar dažāda smaguma pakāpi jebkurā no ILD formām ietver intersticiālu un / vai intra-alveolāru iekaisumu, kam raksturīgs plaušu kapilāru skaita samazinājums, alveolu epitēlija šūnu bojājumi un alveolāru sienas fibroze.
Dažās slimībās, piemēram, ar sarkoidozi, kad plaušu audu bojājums parasti ir minimāls, patoloģiskā procesa regresija tiek papildināta ar normālu distālo elpošanas ceļu arhitektonikas atjaunošanu. Ar idiopātisku plaušu fibrozi, gluži pretēji, parenhīmas bojājumi ir daudz izteiktāki un kļūst noturīgi. Ja skartās vietas ir diezgan plašas, tad tiek traucēta normāla plaušu elpošanas daļu arhitektonika, veidojas masīvas pneimofibrozes un plaušu cistiskās transformācijas sekcijas. Acīmredzot šādas plaušu audu zonas vairs nespēj veikt atbilstošu gāzes apmaiņu.
Epitēlija šūnu bojājuma pakāpi nosaka pēc atbilstošās slimības formas un smaguma pakāpes. Raksturīgākais šajā gadījumā ir I tipa alveolocītu skaita samazināšanās, aizstāšana ar II tipa kubiskā tipa alveolocītiem, kā arī bronhu gļotādas šūnu migrācija terminālo bronhiolu virzienā. Plaušu asinsrites kapilārā gultnes samazināšana noved pie plaušu hipertensijas attīstības.
Alveolāro sienu var sabiezēt vairākas reizes. Tā rezultātā palielinās attālums starp alveolu gaisu un asinīm, samazinās intraalveolās telpas un tiek pārkāptas plaušu parenhīmas elastīgās īpašības. Dažreiz alveolārās sienas sabiezējums ir saistīts ar tās edēmu. Tomēr fibroze attīstās daudz biežāk - strauji palielinās mezenhimālo elementu skaits un rodas jauns atsevišķu saistaudu komponentu, īpaši I tipa kolagēna, veidojums. Retāk fibrotiskie procesi aprobežojas tikai ar intersticiālajiem audiem.
Aprakstīta arī tā saucamās intralveolārās fibrozes savdabīgā forma, kad jaunizveidotie saistaudi, iznīcinot epitēlija pagraba membrānu, izplatās alveolu lūmenā un noved pie to sienu sabiezēšanas.
Patoģenēze.Alveolārās arhitektonikas dezorganizācija, kas ir raksturīga lielākajai daļai ILD formu, ir saistīta ar hronisku distālo elpošanas ceļu iekaisumu.
Noteiktās etioloģijas IPL gadījumos tiek ierosināts hronisks iekaisuma process slaveni aģenti. Tajā pašā laikā (piemēram, ar zāļu atkarīgu plaušu patoloģiju) izraisošie faktori, kam ir citotoksiska iedarbība, tieši kaitē plaušu audiem. Iekaisumam ir mazāka loma nezināmas etioloģijas FMD, un plaušu audu bojājumu un dezorganizācijas pamatā ir mezenhimālo šūnu patoloģiska proliferācija (piemēram, ar limfagioliomiozi) vai ārpusšūnu materiāla nogulsnes, kas parasti nepastāv plaušu elpošanas daļās (piemēram, ar alveolāro proteinozi).
Ir divi galvenie iekaisuma šūnu kaitīgās ietekmes uz alveolām mehānismi. Pirmais ir tas, ka iekaisuma šūnas uzkrājas ierobežotos alveolārās sienas apgabalos, un tas noved pie tā bojājumiem un gāzes apmaiņas procesa traucējumiem. Otrajā gadījumā liela daļa mediatoru atbrīvo iekaisuma šūnas, kas bojā parenhīmas šūnas un saistaudu matricu, stimulējot fibroblastu proliferāciju, kas noved pie plaušu fibrozes veidošanās.
Parasti vienā alveolā ir apmēram 60 alveolāru makrofāgu un 15 limfocīti, savukārt polimorfu šūnu leikocīti, kā likums, netiek atklāti. Attīstoties iekaisumam (nezināmas etioloģijas intersticiālu plaušu slimību gadījumā), notiek šādas morfoloģiskas izmaiņas: 1) plaušu elpceļu daļās ievērojami palielinās iekaisuma šūnu skaits; 2) mainās šūnu iekaisuma elementu attiecība - dažām slimībām pārsvarā ir limfocīti, citos gadījumos dominē neitrofīli, alveolāri makrofāgi un / vai eozinofīli; 3) palielina iekaisuma šūnu funkcionālo aktivitāti. Pēdējie tiek aktivizēti vairāku mediatoru ietekmē, kuriem savukārt ir kaitīga ietekme uz alveolu struktūrām. Tātad, daži starpnieki ierosina toksisku skābekļa radikāļu veidošanos, kas izraisa parenhīmas šūnu bojājumus; šajā laikā atbrīvotās intracelulārās proteāzes izraisa plaušu saistaudu matricas dezorganizāciju.
Plaušu fibroze attīstās mediatoru izdalīto alveolāro makrofāgu rezultātā, kas ierosina fibroblastu proliferāciju. Šie mediatori, ieskaitot fibronektīnu un alveolāro makrofāgu augšanas faktoru, veicina fibroblastu pārvietošanos intersticijā. Tā rezultātā dramatiski palielinās fibroblasti, kas “ražo” saistaudus, kas noved pie pneimofibrozes veidošanās.
Kaut arī iesniegtie mehānismi ir diezgan specifiski idiopātiskai plaušu fibrozei, pēdējo var uzskatīt par sava veida paraugu plaušu fibrozes attīstībai un progresēšanai visā vispārējo medicīnisko pētījumu grupā. Apzīmējumi:AMDGF - alveolāru makrofāgu augšanas faktors.
Dažām slimībām, kas minētas rubrikas virsrakstā, patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti arī mazi. plaušu artērijas un vēnas. Turklāt retos gadījumos dominē plaušu vaskulīta izpausmes, kas dominē pār mazāk izteiktām parenhimēmas izmaiņām. Dažreiz iekaisuma process aprobežojas ar terminālajiem bronhioliem, kas traucē gaisa kustībai uz atbilstošajām alveolām; no otras puses, viscerālas pleiras sakāve ar pleiras izsvīduma attīstību ir raksturīga dažām ILD formām.
Patofizioloģija.Galvenais ILD attīstības rezultāts ir skābekļa apmaiņas pārkāpums starp alveolu gaisu un asinīm. Ir divi hipoksēmijas attīstības mehānismi. Pirmkārt, daļa alveolu nav pietiekami vēdināta, lai kapilāru asinīs uzturētu pietiekamu O 2 daļēju spriedzi. Otrkārt, alveolārās sienas sabiezēšanas dēļ ir strauji traucēta O difūzija2. Ja šīs patoloģiskās parādības apvieno ar plaušu kapilārā gultnes samazināšanos, labās sirds sūknēšanas funkcija palielinās kompensējoši. Šajā situācijā palielinās asins plūsmas ātrums caur neskartiem vai nedaudz izmainītiem kapilāriem, un sarkano asins šūnu kontakta laiks ar alveolāru gaisu ir nepietiekams, lai optimāli piesātinātu hemoglobīnu ar skābekli. Hipoksēmija, kas rodas šo procesu rezultātā, parasti tiek izteikta miera stāvoklī, bet ar fizisko piepūli strauji palielinās.
Pretstatā izmaiņām alveolu-kapilāru skābekļa transportā Raso 2, kas dabiski tiek atklātas lielākajai daļai pacientu ar ILD, sākotnēji izrādās, ka tas ir samazināts refleksu hiperventilācijas dēļ. Pēdējais skaidrojams ar hipoksēmijas stimulējošo iedarbību uz miega artērijas ķīmijreceptoriem, kā arī ar kairinošu kairinājumu. nervu šķiedras plaušu parenhīmas bojājuma dēļ.
Darbojošos plaušu kapilāru skaita samazināšanās noved pie sirds labā kambara hemodinamiskās slodzes palielināšanās; savukārt sirds izvades palielināšanās ir saistīta ar spiediena palielināšanos plaušu cirkulācijā. Tomēr šim kompensācijas mehānismam ir savi ierobežojumi; progresējot plaušu procesam, pat palielināta sirds jauda vairs nespēj nodrošināt pietiekamu gāzes apmaiņu. Šajā sakarā IDL progresējošo gaitu dabiski pavada labā kambara dekompensācijas attīstība.
Klīniskās izpausmes.Neskatoties uz ILI individuālo formu daudzveidību, visām tām raksturīgs plaušu elpošanas departamentu bojājums, un to rezultātā rodas līdzīgi klīniskie simptomi.
SūdzībasParasti pacienti, kas cieš no ILI, medicīnisko palīdzību meklē tikai tad, ja viņu plaušas fiziskās slodzes laikā vairs nespēj nodrošināt pietiekamu piesātinājumu ar skābekli. Šajā periodā tiek novērots diezgan raksturīgs simptomu komplekss - vājums, paaugstināts nogurums, elpas trūkums ar ikdienas fiziskām aktivitātēm. Citi bieži sastopamie simptomi (drudzis, anoreksija, svara zudums) nav raksturīgi. Pacientus parasti uztrauc neproduktīvs klepus, daudz retāk - diskomforts un sāpes krūtīs, hemoptīze.
Fiziskās pazīmes. Raksturīgākā ILI akustiskā pazīme ir sausi krekinga sliedes, kuras dziļas elpas beigās labāk dzird plaušu pamatdaļās. Retāk sastopami tādi simptomi kā vietēja sēkšana, pleiras berzes troksnis. Ar mērenu vai smagu ILD progresēšanu tiek atklātas plaušu hipertensijas pazīmes. Pirkstu vai, dažkārt, pēdu nagu falangu sabiezēšana “bungu nūju” veidā tiek novērota vēlīnās slimības stadijās, tomēr hipertrofisks plaušu osteoartropatijas sindroms ir ārkārtīgi reti.
Asins un urīna analīzes.Izņemot zināmās izmaiņas arteriālo asiņu gāzes sastāvā, LPI, kā likums, nav raksturīgas īpašas izmaiņas asinīs un urīnā. ESR ir nedaudz palielināts. Neskatoties uz esošo hipoksēmiju, policitēmija tiek atklāta diezgan reti. 5-10% pacientu serumā tiek konstatēts reimatoīdais faktors, antinukleārās antivielas un citi.Hiperglobulinēmija ir bieža.
Krūškurvja rentgena pārbaude.90% pacientu tiešie un sānu krūšu kurvja rentgenogrammas parāda izmaiņas plaušās. Parasti tā ir retikulāra, mezglaina vai retikulo-mezglaina izplatīšanās. Patoloģiskā procesa sākumposmā var atklāt acinārus ēnu veidojumus, kas ir plaši izplatīti, bet kuriem parasti ir gravitācija uz plaušu apakšējo un vidējo daļu. Mazs izmērs cistiskās dobumi (tā sauktais “šūnu plaušu attēls”) ir raksturīgi ILI vēlīnās stadijās. Neskatoties uz iepriekš uzskaitītajām klasiskajām radioloģiskajām pazīmēm, neskarts krūškurvja rentgenogramma nenoraida vienas no šo slimību formu iespējamību. Tajā pašā laikā radioloģiski noteiktas patoloģiskas izmaiņas plaušās vēl neliecina par elpošanas traucējumiem, kas saistīti ar elpošanas ceļu slimībām.
Funkcionālie plaušu testi.LAB raksturo ierobežojošas ārējās elpošanas funkcijas disfunkcijas, kas izpaužas kā plaušu tilpuma (plaušu dzīvotspēja, plaušu kopējā ietilpība) samazināšanās ar normālu vai mēreni palielinātu piespiedu izelpas tilpuma attiecību 1 sekundē pret plaušu piespiedu dzīvības spēju. ( FEV 1/ FZHEL). Viņi arī izšķir plaušu difūzijas spējas samazināšanos sakarā ar funkcionējošo alveolu skaita samazināšanos un kapilāru gultnes samazināšanos. Pētot arteriālo asiņu gāzes sastāvu, tiek atklāta mērena hipoksēmija, ko ievērojami pastiprina fiziskā slodze; PH līmenis parasti ir normas robežās, bet pie maksimālās slodzes un nepietiekamas skābekļa līmeņa var attīstīties metabolisma acidoze. Plaušu audu elastīgo īpašību pētījumi, lai arī klīniskajā praksē tiek reti veikti, pierāda "cietās" plaušas parādību, tas ir, maksimālu iespējamo plaušu tilpuma palielināšanos šajā situācijā panāk, palielinot transulmonālo spiedienu.
Scintigrāfiskie pētījumi.Perfūzija (izmantojot albumīna makroagregāti, kas marķēti ar 99 Te) un plaušu ventilācija (13 Xe) ļauj identificēt bojājuma "plankumaino" raksturu, atspoguļojot alveolu un mazo bronhu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā. Radioizotopu pētījums ar 67 cilvēkiemGa parāda radiofarmaceitiskās plaušu parenhīmas absorbcijas difūzo raksturu.
Bronhoalveolārā skalošana.Endoskopiskā bojājuma iekaisuma raksturs tiek atspoguļots vienā vai otrā šūnu elementu attēlojumā, kas atrodams bronhoalveolārā skalošanas šķidrumā. Šajā gadījumā dominē alveolāri makrofāgi, limfocīti, neitrofīlie un acidofīlie granulocīti vai iekaisuma šūnas dažādās kombinācijās. IPL gadījumā, ko izraisa neorganisku putekļu ieelpošana, bronhoalveolārajā mazgāšanā var noteikt atbilstošo putekļu daļiņas.
Citi pētījumi.Uz EKG parasti tiek reģistrētas nespecifiskas izmaiņas, bet, attīstoties plaušu hipertensijai, tiek atrastas atbilstošas \u200b\u200bpazīmes, kas norāda uz labās sirds hemodinamisko pārslodzi un hipertrofiju.
Veicot labās sirds katetrizēšanu, kas šādās klīniskās situācijās reti tiek veikta, ņem vērā plaušu hipertensiju, normāls spiediens "Iestrēgšana" plaušu artērijā, un patoloģiskā procesa vēlīnās stadijās - gala diastoliskā spiediena palielināšanās labā kambara dobumā. Neskatoties uz labās kambara ierobežotajām kompensējošajām iespējām, sirdsdarbības dekompensācija ir samērā reti sastopama.
Diagnostikas pārbaude.Pirmkārt, ir jāizpēta slimības vēsture, jāveic pacienta fiziska pārbaude, krūškurvja rentgena pārbaude tiešajā un sānu projekcijā, jāpēta ārējās elpošanas funkcijas, tai skaitā nosakot dzīvībai svarīgo un kopējo plaušu kapacitāti, difūzijas spējas, off 1 / fzhel un asins gāzes sastāva rādītāji relatīvā atpūtas stāvoklī. Kopumā saņemtā informācija ir pietiekama, lai diagnosticētu plaušu audu difūzos bojājumus. Pacienta vecums ir svarīgs, apsverot alternatīvu diagnozi. Tā, piemēram, 25 gadus vecai sievietei, kas cieš no elpas trūkuma, ar retikulo-mezglainas izplatīšanās rentgenstaru attēlu un videnes limfadenopātiju, visticamākais ierosinājums ir sarkoidoze. Tā kā 60 gadus vecam pacientam ar līdzīgām klīniskām un radioloģiskām izpausmēm ļaundabīgas jaunveidojuma diagnoze vispirms ir jāizslēdz.
Pacients ir sīki jājautā par neorganisko vai organisko putekļu, tvaiku, gāzu, aerosolu iespējamo ieelpošanu, kā arī par medikamentu lietošanu, jo tas var apstiprināt vai izslēgt zināmie cēloņi ex attīstīšana Asins analīzēm nav diagnostikas vērtības. Nozīmīgas grūtības bieži rodas, mēģinot atšķirt IL no citiem intersticiālajiem plaušu procesiem, ieskaitot sastrēguma sirds mazspēju, plašu ļaundabīgu un infekciozu plaušu slimību klāstu.
Fibrobronhoskopija drīzāk palīdz izslēgt audzēja vai infekcijas slimības diagnozi, un bronhoalveolārā skalošanas šķidruma citogrammas izpēte tikai detalizē iekaisuma procesa raksturu. Kaut arī plaušu skenēšana, izmantojot 67Ga un ļauj spriest par plaušu iekaisuma aktivitāti, tomēr šai metodei nav būtiskas diagnostiskas vērtības. Gadījumos, kad zināma LIH etioloģija, plaušu biopsija netiek veikta, jo ir pietiekami noteikt cēloņsakarību starp etioloģisko ierosinātāju un plaušu bojājumu. No otras puses, atsevišķiem pacientiem ar nezināmas etioloģijas obstruktīvu etioloģiju specifiski histoloģiski atklājumi ļauj noteikt nosoloģisku diagnozi. Ja nepieciešama plaušu procesa morfoloģiskā diagnoze, parasti priekšroka tiek dota atklātai plaušu biopsijai (izņēmums ir sarkoidoze, kurā ir pamatota transtorakāla biopsija).
Patoloģiskā procesa posmi.IL kursa posma novērtēšanai ir divas pieejas, kuru pamatā ir plaušu audu patoloģisko izmaiņu smaguma analīze un iekaisuma procesa aktivitātes noteikšana. Plaušu patoloģisko izmaiņu smaguma analīzes pamatā ir anamnestiskā informācija, fiziskās izmeklēšanas dati, laboratorijas un funkcionālās izpētes metodes. Līdzīgā veidā var novērtēt iekaisuma procesa aktivitāti. Tomēr pēdējā gadījumā funkcionālo un radioloģisko izmeklējumu datiem ir ļoti ierobežota vērtība. Šajā sakarā labākā metode apsveriet atklātu plaušu biopsiju; bet tas tiek veikts konkrētam pacientam, kā likums, tikai vienu reizi. Tā kā patoloģiskais process lielākajā daļā ILD attiecas tikai uz elpošanas plaušām, vairumā gadījumu nav iespējams noteikt jebkādas izmaiņas asins sastāvā. Pulmonoloģiskajos centros papildu informāciju par iekaisuma smagumu un raksturu pacientiem ar IPL iegūst, skenējot plaušas ar 67Ga un bronhoalveolārā skalošanas citogrammas izpēte.
Ārstēšana.Ārstējot pacientus ar zināmu etioloģiju IPL, vispirms ir jāizslēdz turpmāka pacienta saskare ar toksisku līdzekli. Izņemot pneimokoniozes, kurām nav noteiktas ārstēšanas, vairumā gadījumu IL ar zināmu un nezināmu etioloģiju lieto zāles, kas nomāc iekaisuma procesa gaitu plaušu elpošanas daļās. Šeit mēs galvenokārt runājam par glikokortikoīdiem, kurus iekšķīgi ievada sākotnēji lielās devās (parasti prednizonu ar ātrumu 1 mg / kg dienā) 4–6 nedēļas, kam seko pakāpeniska pāreja uz uzturošajām devām (0,25 mg / kg prednizolona dienā). ; Ja uz hormonālās terapijas fona tiek novērota skaidra klīniska un radioloģiska regresija, tad tā tiek pilnībā atcelta. Citas zāles, kurām raksturīga izteikta pretiekaisuma un imūnsupresīvā darbība, - ciklofosfamīds - tiek parakstītas tikai saskaņā ar stingrām indikācijām.
Pacientiem ar atgriezenisku bronhu obstrukcijas sindromu tiek noteikti bronhodilatatori. ILI vēlīnā stadijā, kad Rao relatīvā miera stāvoklī samazinās mazāk par 55-50 mm Hg. Art., Ir indicēta aizvietojamā skābekļa terapija. Turklāt vairumā gadījumu ir iespējams atjaunot normālu skābekļa daļēju spiedienu arteriālās asinīs. Ir svarīgi uzsvērt, ka ilgstoša skābekļa terapija, kā likums, nav saistīta ar hiperkapnijas attīstību.
KomplikācijasILI atsevišķu formu kursi ir ļoti dažādi. Dažos gadījumos patoloģiskais process progresē vienmērīgi un beidzas fatāli; citos gadījumos slimība iegūst viļņveidīgu vai stabilu gaitu. Galvenās ILD komplikācijas ir patoģenētiski saistītas ar dzīvībai svarīgu orgānu nepietiekamu skābekļa pievadīšanu un ietver smadzeņu asinsrites akūtus traucējumus, aritmijas un miokarda infarktu. Vēlākajās slimības stadijās bieži notiek elpceļu infekcijas piestiprināšanās. Neskatoties uz to, ka lielākā daļa pacientu saņem glikokortikoīdus, oportūnistiskie mikroorganismi salīdzinoši reti izraisa bronhopulmonāru iekaisumu.
T.P. Harisons.Iekšējās medicīnas principi.MD tulkojums A. V. Suchkova, Ph.D. N. N. Zavadenko, Ph.D. D. G. Katkovska
Ronalds G. Kristāls
Intersticiālas plaušu slimības (LLL) ir hroniskas nevēža, neinfekciozas slimības, kurām raksturīgs alveolu sieniņu iekaisums un dezorganizācija. Loģiskākais un nopietnākais šīs patoloģijas iznākums ir funkcionējošu alveolāru-kapilāru kompleksu skaita samazināšanās un tā rezultātā asins oksigenācijas pārkāpums. Raksturīga ILI klīniskā izpausme ir elpas trūkums, īpaši ar fizisko piepūli, kas ievērojami ierobežo pacientu motorisko aktivitāti. Ja slimība, kas aprakstīta ILI ietvaros, progresē, tad nāves iemesls visbiežāk ir elpošanas mazspēja.
IZL ieguva savu nosaukumu, jo visām slimībām, kuras vieno šis termins, ir raksturīgas dažādas bojājuma pakāpes un alveolu sienas saistaudu matricas dezorganizācija. Tā kā morfoloģiski šo patoloģiju raksturo arī pneimofibroze, bieži lieto terminu “plaušu fibrozes slimības”. Ņemot vērā faktu, ka, aprakstot krūšu kurvja rentgenogrāfiju, plaušu audu iekaisuma un fibrozes zonas var novērtēt kā “infiltrāciju”, UHF dažreiz tiek grupētas kopā ar infekcijas un neoplastiskām slimībām sadaļā “difūzas infiltratīvas plaušu slimības”. Retāk sastopami tādi termini kā "intersticiāla pneimonija" vai "hronisks pneimonīts".
Slimību sarakstā, kas iekļauts IFL virsrakstā, iekļauti aptuveni 180 priekšmeti. Tradicionāli ILI tiek sadalīta slimībās ar zināmu un nezināmu etioloģiju (attiecīgi 209.-1. Un 209.-2. Tabula). Tomēr, neskatoties uz etioloģiskajām atšķirībām, visām slimībām ir raksturīgas kopīgas morfoloģiskas, funkcionālas un klīniskas izpausmes. Šajā nodaļā galvenā uzmanība ir pievērsta nezināmas etioloģijas intersticiālajām plaušu slimībām.
Normāla cilvēka anatomija (209-1). Nezināmas etioloģijas IFL raksturo iesaistīšanās alveolu, alveolāro pāreju, terminālo bronhiolu, kā arī plaušu artēriju un maza izmēra vēnu patoloģiskajā procesā. Rezultātā samazinās funkcionējošo alveolu skaits un rezultātā attīstās elpošanas mazspēja.
Parasti pieaugušā plaušās ir apmēram 30 10 6 alveolu. Alveolu diametrs ir 200-300 mikroni, un to sienu biezums ir 5-10 mikroni. Alveolu iekšējās virsmas kopējā platība ir aptuveni 150 m 2; caur šo gigantisko virsmu notiek gāzu apmaiņa starp alveolāru gaisu un plaušu kapilāriem (plaušu kapilāros jebkurā brīdī ir līdz 200 ml asiņu). Plaušu kapilāri un alveolas atrodas tik cieši blakus viens otram, ka attālums starp gaisu un asinīm ir tikai 0,6-0,8 mikroni.
209.-1.tabula. Zināmi intersticiālas plaušu slimības cēloņi
Dažādu vielu ieelpošana no apkārtējās atmosfēras (203. un 204. nodaļa): neorganiski putekļi (pneimokonioze); organiski putekļi (hipersensitīvs pneimonīts vai eksogēns alerģisks alveolīts); gāzes Smēķē pāri; aerosoli
Zāles (65. nodaļa)
Sekundārā, uz pieļaujamo infekciozo iekaisuma plaušu slimību fona
Saindēšanās ar radiāciju ietekme (171. nodaļa)
Kā atveseļošanās stadija pēc pieaugušo elpošanas distresa sindroma (216. nodaļa)
Alveolārā siena sastāv no četriem galvenajiem šūnu veidiem: I un II tipa epitēlija šūnām, endotēlija un mezenhimālajām šūnām. I tipa epitēlija šūnas, kas veido integumentāru plakanu epitēliju, pēc formas atgādina ceptu olu un veido līdz 95% no visas alveolu iekšējās virsmas. II tipa epitēlija šūnas ar kubveida formu ir atbildīgas par virsmaktīvās vielas - lipoproteīna - veidošanos, kas izdalās ar citoplazmas īpašām lamelāru struktūrām. Virsmaktīvā viela izdalās alveolās un, samazinot virsmas spraigumu, nodrošina elpošanas plaušu stabilitāti. Savienojums starp atsevišķām epitēlija šūnām ir pietiekami spēcīgs, lai novērstu asiņu šķidrās daļas plūsmu alveolās, vienlaikus palielinot plaušu kapilāru caurlaidību. I un II tipa šūnas veido sava veida epitēlija slāni, “balstoties” uz pagraba membrānu, kura biezums ir 0,1 μm. Endotēlija šūnas, kas izklāj plaušu kapilāru iekšējo virsmu, pēc īpašībām neatšķiras no citas lokalizācijas endotēlija šūnām. Endotēlija šūnas atrodas arī uz pagraba membrānas ar biezumu 0,1 μm; tajās vietās, kur endotēlija un epitēlija šūnas atrodas cieši blakus viena otrai, pagraba membrāna ir ievērojami plānāka.
Mezenhimālās šūnas pārstāv galvenokārt fibroblasti, kā arī miofibroblasti, gludo muskuļu šūnas un pericīti. Pēdējie rada alveolu sienas saistaudu matricas galveno vielu.
Alveolārās sienas saistaudus apzīmē ar terminu "interstitium", un tos attēlo epitēlija un endotēlija pagraba membrānas un starp tām iestiprināta saistaudu matrica. Saistaudu matrica galvenokārt sastāv no I tipa kolagēna (III tipa kolagēns ir arī samazināts līdz minimumam), fibrinogēna, elastīgo šķiedru un proteoglikānu. Šie makromolekulārie savienojumi nodrošina mehānisku "atbalstu" alveolārajai sienai un piešķir elastību elpošanas ceļu distālajām daļām.
Patoloģiskas izmaiņas plaušu parenhīmā (209-2).
Morfoloģiskas izmaiņas dažāda smaguma pakāpē jebkurā no ILI formām ietver intersticiālu un / vai intra-alveolāru iekaisumu, kam raksturīgs plaušu kapilāru skaita samazināšanās, alveolu epitēlija šūnu bojājumi un alveolu sienas fibroze.
Dažās slimībās, piemēram, ar sarkoidozi, kad plaušu audu bojājumi parasti ir minimāli, patoloģiskā procesa regresu papildina normālu distālo elpošanas ceļu arhitektonikas atjaunošana. Ar idiopātisku plaušu fibrozi, gluži pretēji, parenhīmas bojājumi ir daudz izteiktāki un kļūst noturīgi. Ja skartās vietas ir diezgan plašas, tad tiek traucēta normāla plaušu elpošanas daļu arhitektonika, veidojas masīvas pneimofibrozes un plaušu cistiskās transformācijas sekcijas. Acīmredzot šādas plaušu audu zonas vairs nespēj veikt atbilstošu gāzes apmaiņu.
209.-2. Tabula. Intersticiāla nezināmas etioloģijas plaušu slimība
Sarkoidoze (270. Nodaļa) idiopātiska plaušu fibroze
IFL, kas saistīts ar difūzām saistaudu slimībām: reimatoīdais artrīts (263. Ch.) Sklerodermija (264. Ch.) Sistēmiskā sarkanā vilkēde (262. Ch.) Polimiozīts - dermatomiozīts (356. Ch.) Sjogrena sindroms (266. Ch.)
Histiocitoze X
Hroniska eozinofīlā pneimonija Idiopātiska plaušu hemosideroze Goodpasture sindroms (224. nodaļa) Hipereozinofīlais sindroms Imūnblastiskā limfadenopātija
Nediferencētas limfoproliferatīvas slimības: limfātiskā intersticiālā pneimonija pseidolimfoma
Limfangioomikozes amiloidoze (259. z.) Alveolārā proteinoze Bronhocentriskā granulomatoze
Iedzimtas slimības: ģimenes plaušu fibrozes tuberozās sklerozes neirofibromatoze (351. Ch.) Hermanska-Pudlaka sindroms Nyman-Peak slimība (316. Ch.) Gošē slimība (316. Ch.)
IPL, kas saistīts ar aknu slimībām: hronisks aktīvs hepatīts (248. Ch.) Primārā žults ciroze (249. Ch.)
IFL, kas saistīts ar zarnu slimībām: Whipple slimība (237. h.) Čūlains kolīts (238. h.) Krona slimība (238. h.) Weber-Kchen slimība (318. h.).
ELD, kas saistīts ar plaušu vaskulītu: Vegenera granulomatozes (272. Ch.) Limfomatoīdā granulomatoze Cherge sindroms - Stroy (269. Ch.) Sistēmisks nekrotizējošs vaskulīts (269. Ch.) Hipersensitīvs vaskulīts (269. Ch.).
IPL, kas saistīts ar hronisku sirds slimību: kreisā kambara mazspēja, šunta "no kreisās uz labo"
FMD, kas saistīta ar hronisku nieru mazspēju
IPL, kas saistīts ar transplantāta un saimnieka reakciju (291. nodaļa)
209-1. Cilvēka distālo elpošanas ceļu normāla anatomija. a ir shematisks terminālo bronhiolu atvērums alveolu lūmenā; b - alveolu sienas šķēles shematisks attēlojums. Attēlotas ir plakanās I tipa epitēlija šūnas, II tipa kubiskās epitēlija šūnas, endotēlija, mezenhimālās šūnas un intersticiālie saistaudi.
Epitēlija šūnu bojājuma pakāpi nosaka pēc atbilstošās slimības formas un smaguma pakāpes. Raksturīgākais šajā gadījumā ir I tipa alveolocītu skaita samazināšanās, aizstāšana ar II tipa kubiskā tipa alveolocītiem, kā arī bronhu gļotādas šūnu migrācija terminālo bronhiolu virzienā. Plaušu asinsrites kapilārā gultnes samazināšana noved pie plaušu hipertensijas attīstības.
Alveolāro sienu var sabiezēt vairākas reizes. Tā rezultātā palielinās attālums starp alveolu gaisu un asinīm, samazinās intraalveolās telpas un tiek pārkāptas plaušu parenhīmas elastīgās īpašības. Dažreiz alveolārās sienas sabiezējums ir saistīts ar tās edēmu. Tomēr fibroze attīstās daudz biežāk - strauji palielinās mezenhimālo elementu skaits un rodas jauns atsevišķu saistaudu komponentu, īpaši I tipa kolagēna, veidojums. Retāk fibrotiskie procesi aprobežojas tikai ar intersticiālajiem audiem.
Aprakstīta arī tā saucamās intralveolārās fibrozes savdabīgā forma, kad jaunizveidotie saistaudi, iznīcinot epitēlija pagraba membrānu, izplatās alveolu lūmenā un noved pie to sienu sabiezēšanas.
Patoģenēze.Alveolārās arhitektonikas dezorganizācija, kas ir raksturīga lielākajai daļai ILD formu, ir saistīta ar hronisku distālo elpošanas ceļu iekaisumu. Noteiktās etioloģijas IPL gadījumos hronisku iekaisuma procesu izraisa zināmi līdzekļi. Tajā pašā laikā (piemēram, ar zāļu atkarīgu plaušu patoloģiju) izraisošie faktori, kam ir citotoksiska iedarbība, tieši kaitē plaušu audiem. Starp nezināmas etioloģijas FMD iekaisumam ir mazāka loma, un plaušu audu bojājuma un dezorganizācijas pamatā ir mezenhimālo šūnu patoloģiska proliferācija (piemēram, ar limfangioioliomiozi) vai ārpusšūnu materiāla nogulsnēšanās, kas parasti nepastāv plaušu elpošanas daļās (piemēram, ar alveolāru proteinozi).
209-2. Patoloģiskas izmaiņas pacienta plaušu parenhīmā. a - shematiski attēlotas sabiezētās alveolu sienas, intra-alveolārā fibroze, kā arī vietas, kur alveolārā fibroze ir "implantēta" alveolārajā sienā; b - shematiski attēlo I tipa epitēlija šūnu metaplāziju II tipa epitēlija šūnās (šūnas ar mikrovillēm) un bronhiolārajās šūnās (kubiskās šūnas). Viena kapilāra lūmenā ir attēloti proliferējošie fibroblasti; alveolu siena ir sabiezināta un sabiezēta. Pagraba membrāna ir arī sabiezēta, tās integritāte ir salauzta vienā vietā, un caur šo defektu intersticija šūnas elementi iekļūst intralveolārajā telpā.
Ir divi galvenie iekaisuma šūnu kaitīgās ietekmes uz alveolām mehānismi. Pirmais ir tas, ka iekaisuma šūnas uzkrājas ierobežotos alveolārās sienas apgabalos, un tas noved pie tā bojājumiem un gāzes apmaiņas procesa traucējumiem. Otrajā gadījumā liela daļa mediatoru atbrīvo iekaisuma šūnas, kas bojā parenhīmas šūnas un saistaudu matricu, stimulējot fibroblastu proliferāciju, kas noved pie plaušu fibrozes veidošanās (209-3).
Parasti vienā alveolā ir apmēram 60 alveolāru makrofāgu un 15 limfocīti, savukārt polimorfu šūnu leikocīti, kā likums, netiek atklāti. Attīstoties iekaisumam (nezināmas etioloģijas intersticiālu plaušu slimību gadījumā), notiek šādas morfoloģiskas izmaiņas: 1) plaušu elpceļu daļās ievērojami palielinās iekaisuma šūnu skaits; 2) mainās šūnu iekaisuma elementu attiecība - dažām slimībām pārsvarā ir limfocīti, citos gadījumos dominē neitrofīli, alveolāri makrofāgi un / vai eozinofīli; 3) palielina iekaisuma šūnu funkcionālo aktivitāti. Pēdējie tiek aktivizēti vairāku mediatoru ietekmē, kuriem savukārt ir kaitīga ietekme uz alveolu struktūrām. Tātad, daži starpnieki ierosina toksisku skābekļa radikāļu veidošanos, kas izraisa parenhīmas šūnu bojājumus; šajā laikā atbrīvotās intracelulārās proteāzes izraisa plaušu saistaudu matricas dezorganizāciju.
Plaušu fibroze attīstās mediatoru izdalīto alveolāro makrofāgu rezultātā, kas ierosina fibroblastu proliferāciju. Šie mediatori, ieskaitot fibronektīnu un alveolāro makrofāgu augšanas faktoru, veicina fibroblastu pārvietošanos intersticijā. Tā rezultātā dramatiski palielinās fibroblasti, kas “ražo” saistaudus, kas noved pie pneimofibrozes veidošanās.
209-3. Idiopātiskas plaušu fibrozes patoģenēzes shēma, kas ir viena no vadošajām formām nezināmas etioloģijas ILI virsrakstā.
Kaut arī iesniegtie mehānismi ir diezgan specifiski idiopātiskai plaušu fibrozei, pēdējo var uzskatīt par sava veida paraugu plaušu fibrozes attīstībai un progresēšanai visā vispārējo medicīnisko pētījumu grupā. Apzīmējumi: AMDGF - alveolāru makrofāgu augšanas faktors.
Dažām slimībām, kas minētas IL virsrakstā, patoloģiskajā procesā tiek iesaistītas arī mazas plaušu artērijas un vēnas. Turklāt retos gadījumos dominē plaušu vaskulīta izpausmes, kas dominē pār mazāk izteiktām parenhimēmas izmaiņām. Dažreiz iekaisuma process aprobežojas ar terminālajiem bronhioliem, kas traucē gaisa kustībai uz atbilstošajām alveolām; no otras puses, viscerālas pleiras sakāve ar pleiras izsvīduma attīstību ir raksturīga dažām ILD formām.
Patofizioloģija.Galvenais ILD attīstības rezultāts ir skābekļa apmaiņas pārkāpums starp alveolu gaisu un asinīm. Ir divi hipoksēmijas attīstības mehānismi. Pirmkārt, daļa alveolu nav pietiekami vēdināta, lai kapilāru asinīs uzturētu pietiekamu O 2 daļēju spriedzi. Otrkārt, alveolārās sienas sabiezēšanas dēļ ir strauji traucēta O 2 difūzija. Ja šīs patoloģiskās parādības apvieno ar plaušu kapilārā gultnes samazināšanos, labās sirds sūknēšanas funkcija palielinās kompensējoši. Šajā situācijā palielinās asins plūsmas ātrums caur neskartiem vai nedaudz izmainītiem kapilāriem, un sarkano asins šūnu kontakta laiks ar alveolāru gaisu ir nepietiekams, lai optimāli piesātinātu hemoglobīnu ar skābekli. Hipoksēmija, kas rodas šo procesu rezultātā, parasti tiek izteikta miera stāvoklī, bet ar fizisko piepūli strauji palielinās.
Pretstatā izmaiņām alveolu-kapilāru skābekļa transportā Raso 2, kas dabiski tiek atklātas lielākajai daļai pacientu ar ILD, sākotnēji šķiet, ka tas ir samazināts refleksu hiperventilācijas dēļ. Pēdējais ir izskaidrojams ar hipoksēmijas stimulējošo iedarbību uz miega artērijas ķīmijreceptoriem, kā arī aferento nervu šķiedru kairinājumu plaušu parenhīmas bojājuma dēļ.
Darbojošos plaušu kapilāru skaita samazināšanās noved pie sirds labā kambara hemodinamiskās slodzes palielināšanās; savukārt sirds izvades palielināšanās ir saistīta ar spiediena palielināšanos plaušu cirkulācijā. Tomēr šim kompensācijas mehānismam ir savi ierobežojumi; progresējot plaušu procesam, pat palielināta sirds jauda vairs nespēj nodrošināt pietiekamu gāzes apmaiņu. Šajā sakarā IDL progresējošo gaitu dabiski pavada labā kambara dekompensācijas attīstība.
Klīniskās izpausmes.Neskatoties uz ILI individuālo formu daudzveidību, visām tām raksturīgs plaušu elpošanas departamentu bojājums, un to rezultātā rodas līdzīgi klīniskie simptomi.
SūdzībasParasti pacienti, kas cieš no ILI, medicīnisko palīdzību meklē tikai tad, ja viņu plaušas fiziskās slodzes laikā vairs nespēj nodrošināt pietiekamu piesātinājumu ar skābekli. Šajā periodā tiek novērots diezgan raksturīgs simptomu komplekss - vājums, paaugstināts nogurums, elpas trūkums ar ikdienas fiziskām aktivitātēm. Citi bieži sastopamie simptomi (drudzis, anoreksija, svara zudums) nav raksturīgi. Pacientus parasti uztrauc neproduktīvs klepus, daudz retāk - diskomforts un sāpes krūtīs, hemoptīze.
Fiziskās pazīmes.Raksturīgākā ILI akustiskā pazīme ir sausi krekinga sliedes, kuras dziļas elpas beigās labāk dzird plaušu pamatdaļās. Retāk sastopami tādi simptomi kā vietēja sēkšana, pleiras berzes troksnis. Ar mērenu vai smagu ILD progresēšanu tiek atklātas plaušu hipertensijas pazīmes (191. un 210. nodaļa). Roku pirkstu vai dažreiz arī pēdu nagu falangu sabiezēšana “bungu nūju” veidā tiek novērota vēlīnās slimības stadijās, tomēr hipertrofisks plaušu osteoartropātijas sindroms ir ārkārtīgi reti.
Asins un urīna analīzes.Izņemot zināmās izmaiņas arteriālo asiņu gāzes sastāvā, LPI, kā likums, nav raksturīgas īpašas izmaiņas asinīs un urīnā. ESR ir nedaudz palielināts. Neskatoties uz esošo hipoksēmiju, policitēmija tiek atklāta diezgan reti. 5-10% pacientu serumā tiek konstatēts reimatoīdais faktors, antinukleārās antivielas un citi.Hiperglobulinēmija ir bieža.
Krūškurvja rentgena pārbaude.90% pacientu tiešie un sānu krūšu kurvja rentgenogrammas parāda izmaiņas plaušās. Iekšā tipiski gadījumi šī ir retikulāra, mezglaina vai retikulo-mezglaina izplatīšanās. Patoloģiskā procesa sākumposmā var atklāt acinārus ēnu veidojumus, kas ir plaši izplatīti, bet kuriem parasti ir gravitācija uz plaušu apakšējo un vidējo daļu. Cistisko dobumu mazais izmērs (tā dēvētais “šūnu plaušu attēls”) ir raksturīgs ILD vēlākajiem posmiem. Neskatoties uz iepriekš uzskaitītajām klasiskajām radioloģiskajām pazīmēm, neskarts krūškurvja rentgenogramma nenoraida vienas no šo slimību formu iespējamību. Tajā pašā laikā radioloģiski noteiktas patoloģiskas izmaiņas plaušās vēl neliecina par elpošanas traucējumiem, kas saistīti ar elpošanas ceļu slimībām.
Funkcionālie plaušu testi.ILI ir raksturīga ierobežojoša ārējās elpošanas disfunkcija, kas izpaužas kā plaušu tilpuma samazināšanās (plaušu vitālā ietilpība, plaušu kopējā ietilpība) ar normālu vai mēreni palielinātu piespiedu izelpas tilpuma attiecību 1 sekundē pret plaušu piespiedu dzīvotspēju (ofv 1 / fzhel). Viņi arī izšķir plaušu difūzijas spējas samazināšanos sakarā ar funkcionējošo alveolu skaita samazināšanos un kapilāru gultnes samazināšanos. Pētot arteriālo asiņu gāzes sastāvu, tiek atklāta mērena hipoksēmija, ko ievērojami pastiprina fiziskā slodze; PH līmenis parasti ir normas robežās, bet pie maksimālās slodzes un nepietiekamas skābekļa līmeņa var attīstīties metabolisma acidoze. Plaušu audu elastīgo īpašību pētījumi, lai arī klīniskajā praksē tie reti tiek veikti, parāda "cietās" plaušas fenomenu, tas ir, cik vien iespējams iespējams palielinājums plaušu tilpumi šajā situācijā tiek sasniegti, palielinot transulmonālo spiedienu.
Scintigrāfiskie pētījumi.Perfūzija (izmantojot albumīna makroagregātu, kas marķēts ar 99 Te) un plaušu ventilācija (133 Xe) ļauj identificēt bojājuma "plankumaino" raksturu, atspoguļojot alveolu un mazo bronhu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā. 67 Ga radioizotopu pētījums parāda plaušu parenhīmas radiofarmaceitiskā preparāta absorbcijas difūzo raksturu.
Bronhoalveolārā lavaEndoskopiskā bojājuma iekaisuma raksturs tiek atspoguļots vienā vai otrā šūnu elementu attēlojumā, kas atrodams bronhoalveolārā skalošanas šķidrumā. Šajā gadījumā dominē alveolāri makrofāgi, limfocīti, neitrofīlie un acidofīlie granulocīti vai iekaisuma šūnas dažādās kombinācijās. ILD gadījumā, ko izraisa neorganisku putekļu ieelpošana, bronhoalveolārajā mazgāšanā var noteikt atbilstošo putekļu daļiņas.
Citi pētījumi.Uz EKG parasti tiek reģistrētas nespecifiskas izmaiņas, bet, attīstoties plaušu hipertensijai, tiek atrastas atbilstošas \u200b\u200bpazīmes, kas norāda uz hemodinamisko pārslodzi un labās sirds hipertrofiju.
Kad labās sirds katetrizācija, kas reti tiek veikta šādās klīniskās situācijās, atzīmēja plaušu hipertensiju, normālu "iesprūšanas" spiedienu plaušu artērijā un patoloģiskā procesa vēlīnās stadijās - palielinātu gala diastolisko spiedienu labā kambara dobumā. Neskatoties uz labās kambara ierobežotajām kompensējošajām iespējām, sirdsdarbības dekompensācija ir samērā reti sastopama.
Diagnostikas pārbaude.Pirmkārt, ir jāizpēta slimības vēsture, jāveic pacienta fiziska pārbaude, krūšu kurvja rentgenogrāfija priekšējā un sānu projekcijās, jāpēta ārējās elpošanas funkcijas, tai skaitā dzīvībai svarīgā un kopējā plaušu tilpuma, difūzijas spējas, ofv 1 / fzhel un asins gāzes sastāva noteikšana relatīvajos apstākļos. miers. Kopumā saņemtā informācija ir pietiekama, lai diagnosticētu plaušu audu difūzos bojājumus. Pacienta vecums ir svarīgs, apsverot alternatīvu diagnozi. Tā, piemēram, 25 gadus vecai sievietei, kas cieš no elpas trūkuma, ar retikulo-mezglainas izplatīšanās rentgenstaru attēlu un videnes limfadenopātiju, visticamākais ierosinājums ir sarkoidoze. Tā kā 60 gadus vecam pacientam ar līdzīgām klīniskām un radioloģiskām izpausmēm ļaundabīgas jaunveidojuma diagnoze vispirms ir jāizslēdz.
Pacients ir sīki jājautā par iespējamu neorganisku vai organisku putekļu, tvaiku, gāzu, aerosolu ieelpošanu, kā arī medikamentu lietošanu, jo tas var apstiprināt vai izslēgt zināmos IL attīstības cēloņus. Asins analīzēm nav diagnostikas vērtības. Mēģinot atšķirt IL no citiem intersticiālajiem plaušu procesiem, bieži rodas ievērojamas grūtības, ieskaitot sastrēguma sirds mazspēju (182. Ch.), Plašu ļaundabīgu (213. Ch.) Un infekcijas plaušu slimības (205. un 206. Ch.).
Fibrobronhoskopija drīzāk palīdz izslēgt audzēja vai infekcijas slimības diagnozi, un bronhoalveolārā skalošanas šķidruma citogrammas izpēte tikai detalizē iekaisuma procesa raksturu. Lai arī plaušu skenēšana, izmantojot 67 Ga, ļauj spriest par plaušu iekaisuma aktivitāti, tomēr šai metodei nav nozīmīgas diagnostikas vērtības. Gadījumos, kad ir zināma LIH etioloģija, plaušu biopsija netiek veikta, jo ir pietiekami noteikt cēloņsakarību starp etioloģisko ierosinātāju un plaušu bojājumu. No otras puses, atsevišķiem pacientiem ar nezināmas etioloģijas obstruktīvu etioloģiju (zemāk) specifiski histoloģiski atklājumi ļauj noteikt nosoloģisku diagnozi. Ja nepieciešama plaušu procesa morfoloģiskā diagnoze, parasti priekšroka tiek dota atklātai plaušu biopsijai (izņēmums ir sarkoidoze, kurā ir pamatota transtorakāla biopsija).
Patoloģiskā procesa posmi.IL kursa posma novērtēšanai ir divas pieejas, kuru pamatā ir plaušu audu patoloģisko izmaiņu smaguma analīze un iekaisuma procesa aktivitātes noteikšana. Plaušu patoloģisko izmaiņu smaguma analīzes pamatā ir anamnestiskā informācija, fiziskās izmeklēšanas dati, laboratorijas un funkcionālās izpētes metodes. Līdzīgā veidā var novērtēt iekaisuma procesa aktivitāti. Tomēr pēdējā gadījumā funkcionālo un radioloģisko izmeklējumu datiem ir ļoti ierobežota vērtība. Šajā sakarā par labāko metodi tiek uzskatīta atklāta plaušu biopsija; bet tas tiek veikts konkrētam pacientam, kā likums, tikai vienu reizi. Tā kā patoloģiskais process lielākajā daļā ILD attiecas tikai uz elpošanas plaušām, vairumā gadījumu nav iespējams noteikt jebkādas izmaiņas asins sastāvā. Pulmonoloģiskajos centros papildu informāciju par iekaisuma smagumu un raksturu pacientiem ar obstruktīvu plaušu slimību iegūst, skenējot plaušas ar 67 Ga un pētot bronhoalveolārās skalošanas citogrammu.
Ārstēšana.Ārstējot pacientus ar zināmas etioloģijas IPL, vispirms ir jāizslēdz turpmāka pacienta saskare ar toksisku līdzekli. Izņemot pneimokoniozes, kurām nav noteiktas ārstēšanas, vairumā gadījumu IL ar zināmu un nezināmu etioloģiju lieto zāles, kas nomāc iekaisuma procesa gaitu plaušu elpošanas daļās. Šeit mēs galvenokārt runājam par glikokortikoīdiem, kurus iekšķīgi ievada sākotnēji lielās devās (parasti prednizonu ar ātrumu 1 mg / kg dienā) 4–6 nedēļas, kam seko pakāpeniska pāreja uz uzturošajām devām (0,25 mg / kg prednizolona dienā). ; Ja uz hormonālās terapijas fona tiek novērota skaidra klīniska un radioloģiska regresija, tad tā tiek pilnībā atcelta. Vēl viena narkotika, kurai raksturīga izteikta pretiekaisuma un imūnsupresīvā darbība - ciklofosfamīds - tiek izrakstīta tikai saskaņā ar stingrām norādēm (zemāk).
Pacientiem ar atgriezenisku bronhu obstrukcijas sindromu tiek noteikti bronhodilatatori. ILI vēlīnā stadijā, kad Rao relatīvā miera stāvoklī samazinās mazāk par 55-50 mm Hg. Art., Ir indicēta aizvietojamā skābekļa terapija. Turklāt vairumā gadījumu ir iespējams atjaunot normālu skābekļa daļēju spiedienu arteriālās asinīs. Ir svarīgi uzsvērt, ka ilgstoša skābekļa terapija, kā likums, nav saistīta ar hiperkapnijas attīstību.
KomplikācijasILI atsevišķu formu kursi ir ļoti dažādi. Dažos gadījumos patoloģiskais process progresē vienmērīgi un beidzas fatāli; citos gadījumos slimība iegūst viļņveidīgu vai stabilu gaitu. Galvenās ILD komplikācijas ir patoģenētiski saistītas ar dzīvībai svarīgu orgānu nepietiekamu skābekļa piegādi un ietver smadzeņu asinsrites akūtus traucējumus, aritmijas un miokarda infarktu. Vēlākajās slimības stadijās bieži ir elpceļu infekcijas kombinācija. Neskatoties uz to, ka lielākā daļa pacientu saņem glikokortikoīdus, oportūnistiski mikroorganismi salīdzinoši reti izraisa bronhopulmonāru iekaisumu.
Intersticiālas plaušu slimības ar zināmu etioloģiju.Kopumā zināmas etioloģijas ILI veido apmēram 1/3 no visiem intersticiālu plaušu slimību gadījumiem - visizplatītākās no tām ir pneimopātijas, ko izraisa organisko vai neorganisko putekļu ieelpošana, kā arī dažādu medikamentu lietošana (209.-1. Tabula).
Intersticiāla nezināmas etioloģijas plaušu slimībaNezināmas etioloģijas IFL veido apmēram 2/3 no visiem slimību gadījumiem, kas saistīti ar intersticiālajām plaušu slimībām (209.-2. Tabula). Visbiežāk tiek diagnosticēta sarkoidoze (270. nodaļa). Idiopātiska plaušu fibroze un HFL, kas saistīti ar sistēmiskām saistaudu slimībām, ir arī diezgan izplatītas parādības.
Idiopātiska plaušu fibroze.Idiopātiska plaušu fibroze (ILF) ir hroniska progresējoša slimība, kurai raksturīgi elpceļu plaušu bojājumi. ILF ir klasisks IFL nezināmas etioloģijas grupas pārstāvis un, it kā, koncentrēja klīniskos simptomus, kas raksturīgi šai slimību grupai kopumā. Iepriekš ILF tika apzīmēts kā Hamman-Rich sindroms; aprakstot patomorfoloģiskās slimības pazīmes, bieži tika lietots arī termins “desquamative intersticiālā pneimonija” (pneimonīts). Lielbritānijā nosaukums "kriptogēniski fibrozējošs alveolīts" ir stingri izveidots ILF.
Plaušu bojājums ar ILP ir hroniska iekaisuma procesa rezultāts, ko ierosina imūnkompleksi (209-3). Imūnkompleksi tiek ražoti uz nezināmiem līdzekļiem, kuru antigēna struktūra ir līdzīga plaušu audiem. Iekaisumu izraisa imūno kompleksi, kas mijiedarbojas ar alveolu makrofāgu Fc receptoriem; no pēdējās citoplazmas izdalās liels skaits dažādu mediatoru, kas veicina iekaisuma procesa izplatīšanos, bojā plaušu parenhīmu un stimulē fibroblastu izplatīšanos. Starp mediatoriem īpaša loma pieder ķīmotaktiskajiem faktoriem, jo \u200b\u200bīpaši leukotrēnam B4, kuru ietekmē neitrofīlie granulocīti (neitrofīli) un mazākā mērā monocīti un acidofīlie granulocīti (eozinofīli) aktīvi migrē uz iekaisuma zonu. Līdztekus tam aktivizētie makrofāgi izdala oksidētājus, ieskaitot ūdeņraža peroksīdu, kas bojā plaušu audu šūnu elementus. I tipa kolagēnaze tiek atbrīvota no neitrofilās citoplazmas, kas izjauc alveolu sienas saistaudu galveno vielu, un mieloperoksidāzi, kas katalizē ūdeņraža peroksīda pārvēršanu hipohaloīdā radikālē ar izteiktu citoksisko efektu. Starp starpnieku vielām, ko izdala alveolāri makrofāgi, jāmin arī fibronektīns un alveolāru makrofāgu augšanas faktors, kas ierosina fibroblastu proliferāciju. Pēdējā rezultāts ir ievērojams fibroblastu skaita pieaugums alveolārajā sienā un fibroģenēzes aktivizēšana. Alveolu daļā notiek pagraba membrānas iznīcināšana (integritātes pārkāpums), un tā rezultātā sākas intra-alveolārā fibroze.
ILF klīniskais attēls neatšķiras no citu slimību attēla, kas iekļauta ILI virsrakstā (iepriekš). ILF izplatība vīriešiem un sievietēm ir aptuveni vienāda. ILF rodas jebkurā vecumā, lai arī pusmūža cilvēki biežāk slimo. Anamnētiskie dati norāda, ka nevienam no zināmajiem pneimotoksiskajiem līdzekļiem nav patogēnas iedarbības. Krūškurvja rentgena, funkcionālās izpētes metožu un asins analīžu rezultāti neatšķiras no rezultātiem pacientiem ar citām IL formām. Iekaisuma procesa maksimālās aktivitātes periodā pacientiem ar ILF tiek reģistrēts “pozitīvs skenējums” ar 67 Ga ievadīšanu un alveolāriem makrofāgiem, un mazākā mērā neitrofīli dominē bronhoalveolārā skalošanas šķidruma citogrammā; eozinofīli vai limfocīti ir daudz mazāk dominējošie šūnu elementi.
ILF galīgo diagnozi nosaka atklāta plaušu biopsija. Šajā gadījumā atklātā morfoloģiskā aina ir diezgan raksturīga visai UHF grupai kopumā (209-1), un to raksturo jauktu šūnu iekaisīgas infiltrācijas klātbūtne (ieskaitot mononukleārās šūnas, fagocītus, neitrofilus, limfocītus un eozinofīlus).
ILF prognozes parasti ir sliktas; neskatoties uz ārstēšanu, no klīniskās debijas brīža līdz letālajam iznākumam parasti paiet ne vairāk kā 4-5 gadi. Apmēram 10% pacientu laika gaitā attīstās bronhogēna karcinoma. Ārstēšana ar ILF, tāpat kā vairums citu IFL, galvenokārt ir vērsta uz alveolīta aktivitātes nomākšanu. Šajā gadījumā tradicionāli tiek izmantoti glikokortikoīdi, un gadījumos, kad atkārtoti tiek atklāts liels skaits neitrofilo leikocītu bronhoalveolārā skalojuma citogrammā, vienlaikus tiek parakstīts ciklofosfamīds. Dažos gadījumos zemu devu perorāla steroīdu terapija tiek kombinēta ar iknedēļas intravenozu lielu glikokortikoīdu devu ievadīšanu.
IPL, kas saistīts ar sistēmiskām saistaudu slimībām.Vairumā gadījumu ILI ietvaros aprakstītie plaušu bojājumi izpaužas saistaudu sistēmisko slimību atlocītā klīniskā kursa laikā. Šajā gadījumā plaušu izpausmes parasti ir mērenas. Tomēr dažos gadījumos slimības attēlā dominējošie simptomi var būt elpceļi un pat tiešs nāves cēlonis. ILI patoģenēze šajā klīniskajā situācijā tiek apskatīta saistaudu sistēmisko slimību patoģenēzes kontekstā. Tomēr īpašie mehānismi, kas atrodas plaušu bojājumu cēloņos, joprojām nav zināmi.
Šīs ILI grupas klīniskās izpausmes atgādina ILF "atturīgo" gaitu; tomēr pacientiem ar specifiskām saistaudu sistēmisko slimību formām elpošanas simptomiem ir vairākas raksturīgas pazīmes (zemāk). Diagnozes pamatā ir krūšu kurvja rentgenogrāfija un funkcionālie pētījumi, kas liecina par ILI ieguvumu pacientiem ar sistēmiskām saistaudu slimībām. Lielākajā daļā gadījumu atklāta plaušu biopsija netiek veikta, tomēr, ja plaušu izpausmes ir ārkārtas vai to progresēšana ir vienmērīga, pamatojoties uz plaušu audu biopsijas histoloģisko pētījumu, jūs varat noteikt galīgo diagnozi un izvēlēties racionālu ārstēšanas taktiku. Bronhoalveolārā skalošanas šķidrumā dominē alveolāri makrofāgi, neitrofīli; laiku pa laikam dominē limfocīti. Plaušu skenēšana ar Ga mēreni pozitīva.
Parasti IPL, kas saistīts ar sistēmiskām saistaudu slimībām, īpaša ārstēšana nav nepieciešama. Ar plaušu procesa klīnisku un radioloģisku progresēšanu tiek izrakstīti glikokortikoīdi, retos gadījumos - citostatiskas zāles.
Reimatoīdais artrīts (263. nodaļa). Plaušu disfunkcija tiek atklāta 50% pacientu ar reimatoīdo artrītu, un 25% gadījumu tiek atklātas arī ELD radioloģiskas pazīmes. Elpošanas simptomi parasti atgādina ILF mērenas klīniskas izpausmes. Retāk plaušu sindromu attēlo mezglainas izplatīšanās skialoģisks attēls, vaskulīts ar plaušu hipertensijas attīstību un sekundārām intersticiālajām izmaiņām vai plaušu audu akūts fokusa-infiltratīvs bojājums kombinācijā ar pleirītu un perikardītu. Ogļraktuvēs reimatoīdais artrīts bieži notiek vienlaikus ar intersticiālajām plaušu slimībām, ko sauc par "reimatoīdo pneimokoniozi" vai Kaplan sindromu. Līdz ar izmaiņām pašu plaušu audos ar reimatoīdo artrītu bieži tiek atzīmēta pleiras izsvīdums, pleiras loksņu sabiezēšana un adhēzija. Retos gadījumos reimatoīdais artrīts ir saistīts ar bronhu obstruktīvu sindromu iekaisuma, fibrozes un mazu elpceļu iznīcināšanas dēļ (tā sauktais obliterējošais bronhiolīts).
Sklerodermija (264. nodaļa). 30-50% pacientu ar sklerodermiju ir aprakstīts viens vai cits plaušu darbības traucējums, aprakstīts kā daļa no IFL. Biežāk tas ir simptomu komplekss, kas ir tuvu ILF, bet kam raksturīga mazāka smaguma pakāpe. Atšķirībā no vairuma citu pacientu, kas cieš no ILI, šai pacientu kategorijai ir palielināts bronhoalveolārā vēža biežums. Dažos gadījumos IPL var patogenētiski saistīt ar plaušu vaskulītu. Jāatceras, ka pacientiem ar sklerodermiju barības vads dabiski tiek iesaistīts patoloģiskajā procesā, ko klīniski var pavadīt hroniska aspirācija. Diezgan bieži tiek konstatētas arī sirds bojājuma pazīmes ar kreisā kambara mazspējas attīstību. Dažreiz minētās komplikācijas rada papildu grūtības atšķirt šādu simptomu kompleksu no paša IL. Dažreiz, kad krūšu kurvis tiek iesaistīts patoloģiskajā procesā, rodas ventilācijas traucējumi ir ļoti līdzīgi tiem, kuriem ir IL.
Sistēmiskā sarkanā vilkēde (262. nodaļa). IFL ir retāk sastopams sistēmiskajā sarkanā vilkēde nekā citās sistēmiskās saistaudu slimībās. Tajā pašā laikā plaušu simptomi var būt līdzīgi ILF, bet biežāk, kad krūškurvja orgānu rentgenogrāfija atklāj fokālās-infiltratīvās izmaiņas plaušās, dažreiz ar diskam līdzīgas atelektāzes veidošanos. Slimības akūtā stadijā galvenokārt tiek diagnosticēts infekciozs plaušu iekaisums, fibrinisks vai eksudatīvs (izsvīduma) pleirīts. Kā casuistry aprakstīti limfātiskās infiltratīvās plaušu slimības gadījumi, plaušu vaskulīts ar mazu trauku bojājumiem un savdabīgs simptomu komplekss, kas līdzīgs idiopātiskajai plaušu hemosiderozei.
Polimiozīts-dermatomiozīts (356. Ch.). Pacientiem ar polimiozītu-dermatomiozītu simptomu komplekss, kas ir tuvu ELS, ir diezgan reti. Tomēr, tā kā šī slimība bieži ietekmē elpošanas muskuļus (starpkoku muskuļus, diafragmu), ventilācijas traucējumi, kas rodas šajā klīniskajā situācijā, var imitēt IL.
Sjogrena sindroms (266. nodaļa). Pacienti ar Sjogrena sindromu parasti uztraucas par sausu klepu bronhu sekrēcijas samazināšanās un elpceļu gļotādas kairinājuma dēļ. Izņēmums ir IFL ILF formā vai plaušu audu difūzā limfātiskā infiltrācija.
Histiocitoze X.Šai slimībai raksturīga mononukleāro fagocītu (ko bieži dēvē par audu histiocītiem) uzkrāšanās dažādos orgānos un audos. Pediatrijas praksē tiek aprakstītas divas šīs slimības formas - Letterera-Sjūha slimība un Roku-Šullera-Kchena slimība. Iekšā pilngadība histiocitoze X parasti izpaužas HFL vai eozinofīlu granulomu formā.
Jauniem un pusmūža pacientiem patomorfoloģisko ainu raksturo fibrotisko un destruktīvo izmaiņu kombinācija plaušu audos. Tajā pašā laikā fibrozes izmaiņas ir līdzīgas tām, kas rodas ar citiem ILD veidiem, un destruktīvus traucējumus pavada mazu cistu veidošanās. Plaušu audu infiltrācija ar mononukleāriem fagocītiem ir fokusa raksturs, šūnu elementi uzkrājas galvenokārt ap terminālajiem bronhioliem. Kopā ar mononukleāriem fagocītiem tiek atrasti arī alveolāri makrofāgi un Langerhans šūnas (sauktas arī par HX šūnām). Pēdējais normāli apstākļi atrodams ādā un gandrīz nekad plaušās.
HX šūnām raksturīgs virsmas antigēna klātbūtne, ko identificē ar monoklonālām antivielām (OKT-6), un savdabīgi citoplazmatiski pentamellāru ieslēgumi 40-45 nm platumā (tā sauktie X ķermeņi). Lai arī mononukleārā fagocitārā sistēma šobrīd ir labi izprotama, joprojām nav zināmi HX šūnu uzkrāšanās plaušās iemesli, kā arī šo šūnu elementu kaitīgās ietekmes īpašie mehānismi uz plaušu audiem.
Histiocitoze X parasti attīstās cilvēkiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Vairāk nekā 90% pacientu ir smēķētāji, tomēr smēķēšanas patoģenētiskā loma slimības attīstībā nav noskaidrota. Slimību papildina neproduktīvs klepus, elpas trūkums, sāpes krūtīs. 10% pacientu tiek diagnosticēts spontāns pneimotorakss; dažiem pacientiem atklāj diabēta insipidus, kaulu un ādas bojājumus.
Rentgenstaru histiocitoze X raksturo retikulo-mezglainas izplatīšanās klātbūtne ar mazu cistu veidošanos, kas gravitē uz plaušu vidējo un augšējo daļu. Funkcionālās izmeklēšanas laikā tiek atklāti jaukti ierobežojoši-obstruktīvi ventilācijas traucējumi, plaušu difūzijas spējas samazināšanās un mērena hipoksēmija, veicot dozētas fiziskās aktivitātes. Bronhoalveolārā skalošanas šķidrumā ir liels skaits mononukleāro fagocītu, ieskaitot OCT-6 pozitīvas HX šūnas. Plaušu scintigramma ar 67 Ga parasti ir negatīva. Pacientiem nav īpašu ārstēšanas metožu. Dažreiz slimības gaita stabilizējas, to raksturo tikai viegli funkcionālie traucējumi. Tomēr bieži slimība progresē un beidzas fatāli.
Hroniska eozinofīlā pneimonija.Slimība izpaužas kā drudzis, drebuļi, svara zudums, nogurums, elpas trūkums un klepus. Atšķirībā no vairuma citu ILD formu, eozinofīlo pneimoniju bieži pavada bronhiālās astmas simptomu komplekss. Sievietes slimo biežāk. Asinīs bieži tiek konstatēta hipereozinofilija un imūnglobulīnu līmeņa paaugstināšanās, īpaši IgG. Krūškurvja rentgenogrāfijās nesegmentālas infiltratīvas izmaiņas ar izplūdušās kontūrasgravitējot uz plaušu perifēriskajām daļām. Plaušu audu biopsijas paraugu histoloģiskais pētījums atklāj elpošanas ceļu iekaisuma infiltrāciju, ko pārstāv eozinofīli, makrofāgi, limfocīti un neitrofīli. Var rasties eozinofīlais šūnu abscess, plaušu vaskulīts un reti - eozinofīlā granuloma. Biežāk slimību raksturo vidēji izteikti radioloģiski simptomi, tomēr dažreiz simptomi ir izteikti izteikti, un slimība progresē. Glikokortikoīdu terapijai parasti ir dramatisks efekts; tomēr eozinofīlā pneimonija bieži spontāni atkārtojas.
Hiperoseozinofīlais sindroms.Tas ir slikti izpētīts patoloģisks stāvoklis, kam raksturīga pastāvīga asiņu un kaulu smadzeņu hipereozinofīlija ar eozinofīlu šūnu infiltrātu veidošanos dažādos orgānos un audos, īpaši sirdī. Turklāt 20–40% pacientu ar ILI tas izpaužas ļoti mēreni, un elpceļu simptomi slimības attēlā, kā likums, nav dominējošie. Hipereozinofilā sindroma gaitu raksturo ievērojama mainība. Ārstēšana notiek ar glikokortikoīdiem un / vai hidroksiurīnvielu.
Idiopātiska plaušu hemosideroze.Slimību raksturo atkārtotas hemoptīzes epizodes (plaušu asiņošana), elpas trūkums un dzelzs deficīta anēmija. Tas bieži attīstās bērniem, bet dažreiz izpaužas jaunībā un pusmūžā. Atkārtotas plaušu asiņošanas var būt bīstamas dzīvībai. Plaušu audu iekaisuma infiltrācija ietver alveolārus makrofāgus, kas satur hemosiderīna nogulsnes, integumentāras epitēlija šūnas, kas pārvēršas kubā; turklāt tiek sajaukti dažāda smaguma pneimofibrozes apgabali. Atklātie plaušu ventilācijas funkcijas pārkāpumi ir raksturīgi visai IDL grupai, taču plaušu difūzijas spēja var nepatiesi palielināties, pateicoties “mākslīgai” CO mijiedarbībai ar hemosiderīna nogulsnēm plaušu audos. Krūškurvja rentgenstūris atklāj īslaicīgus plaušu infiltrātus, kas saglabājas vairākas nedēļas. Galīgo diagnozi nosaka ar plaušu atklātu biopsiju. Idiopātiska plaušu hemosideroze nav saistīta ar nieru patoloģiju un antivielu veidošanos uz pagraba membrānu, kas to atšķir no Goodpasture sindroma. Ārstēšanu veic ar glikokortikoīdiem, un dzelzs deficīta klātbūtnē ir indicēta anēmijas aizstājterapija. Neskatoties uz to, slimība, kā likums, vienmērīgi progresē un beidzas nāvējoši, kaut arī dažreiz var notikt patoloģiskā procesa stabilizācija.
Goodpasture sindroms.Slimību raksturo atkārtota hemoptīze, anēmija un nieru bojājumi (224. nodaļa). Biežāk saslimst jauni un pusmūža vīrieši. Nieru bojājumus attēlo fokālais, difūzais proliferējošais vai nekrotiskais glomerulonefrīts, kam pievienoti nieru mazspējas simptomi. Asins serumā tiek atklātas cirkulējošās antivielas, kas krusteniski reaģē ar glomerulārā un alveolārā pagraba membrānām. Plaušu bojājumi ir līdzīgi idiopātiskai plaušu hemosiderozei. Kamēr plaušu asiņošana rada reālus draudus dzīvībai, ELS ir minimāla. Diagnozes pamatā ir antivielu noteikšana pagraba membrānai un raksturīga nieru bojājuma histoloģiskā aina. Šie dati ļauj veikt diferenciāldiagnozi ar idiopātisku plaušu hemosiderozi, urēmisko pneimonītu, Vegenera granulomatozi un sistēmisko sarkano vilkēdi. Ārstēšanu veic ar glikokortikoīdiem un ciklofosfamīdu, atkārtotas plazmasferēzes sesijas tiek veiktas, lai likvidētu cirkulējošās antivielas.
Imūnblastiska limfadenopātija.Šī slimība, ko sauc arī par angioimmunoblastisko limfadenopātiju, ir biežāk sastopama vecāku vecuma grupu cilvēkiem un izpaužas ar drudzi, vājumu, ģeneralizētu limfadenopātiju, hemolītisko anēmiju un dažreiz arī IL. Tiek uzskatīts, ka šīs patoloģijas pamatā ir B-limfocītu sistēmas disregulācija. Pārbaude parasti atklāj poliklonālu hiperimmunoglobulinēmiju. Biopsijas limfmezgla histoloģiskās izmeklēšanas laikā tiek atzīmēti tā arhitektonikas pārkāpumi, kas saistīti ar infiltrāciju ar dažādas diferenciācijas pakāpes pleomorfiem limfocītiem. Bāzes un videnes limfmezgli parasti ir palielināti; intersticiāla un intraalveolāra limfocītu uzkrāšanās notiek plaušās; intraalveolāru eksudātu raksturo liela skaita eozinofilu saturs. Pārējā histoloģiskā attēla daļa atbilst mērenām izmaiņām, kas raksturīgas lielākajai daļai citu ELD formu. Neskatoties uz notiekošo terapiju, ieskaitot glikokortikoīdus un citostatiskos līdzekļus, vairums pacientu mirst plaušu infekcijas komplikāciju vai T-šūnu ļaundabīgas limfomas pirmajā gadā.
Limfātiskās infiltratīvās slimības.Šī ir nepietiekami izpētīta slimību grupa, kas klasificēta IL ietvaros un kurai raksturīga limfocītu uzkrāšanās plaušu audos kombinācijā ar disproteinēmiju; Ir izveidots ievērojams potenciāls šīs grupas slimību pārvēršanai ļaundabīgā limfomā. Limfātiskais intersticiālais pneimonīts ir slimība, kas izpaužas kā ILI simptomu komplekss ar nobriedušu limfocītu difūzu uzkrāšanos alveolārajā sienā un gaisu saturošās telpās. Raksturīga ir kombinācija ar sistēmiskām autoimūnām slimībām, īpaši ar Sjogrena sindromu (266. nodaļa). Dažiem pacientiem ir anamnēzes indikācijas fenitoīna lietošanai. Ja plaušu audos tiek atklāti limfocītu neoplazmas dzimumšūnu centri, tad slimība tiek apzīmēta kā pseidolimfoma. Vairumam pacientu ILI simptomu kompleksu raksturo mērenas klīniskas un radioloģiskas izpausmes, bet dažreiz progresē plaušu bojājums un tas var kalpot par tiešu nāves cēloni. Ārstēšana notiek ar glikokortikoīdiem un / vai citostatiskiem līdzekļiem.
Lymphangioleiomyomatosis.Galvenokārt tiek skartas sievietes reproduktīvā vecumā. Raksturīgās pazīmes ir elpas trūkums, vienpusējs un divpusējs hilotorakss (chiloza pleiras izsvīdums), pneimotorakss un, salīdzinoši reti, hemoptīze. Pētot plaušu audu biopsijas paraugus, gludo muskuļu šūnu uzkrāšanās tiek konstatēta alveolārajā sienā un ap bronhioļiem, venulām. Patoloģiskajā procesā dabiski tiek iesaistīti intratorakālie un vēdera limfātiskie trauki un mezgli. Turklāt ir alveolārās sienas sabiezējums un dažreiz plaušu audu iznīcināšana. Iekaisuma process ir minimāls, un to raksturo plaušu audu infiltrācija; dominējošais šūnas elements ir makrofāgi. Veicot krūšu kurvja rentgenogrāfiju, retikulo-mezglainu izplatīšanos, ir redzami mazi cistiski dobumi. Saskaņā ar funkcionālā pētījuma rādītājiem par kopējo kapacitāti, plaušas ir normālas, difūzijas spējas ir samazinātas, bronhu caurlaidība ir traucēta. Diagnoze tiek veikta ar atklātu plaušu biopsiju. Nav īpašu ārstēšanas metožu, taču, ņemot vērā faktu, ka lielākoties tiek skartas sievietes vecumā no 20 līdz 40 gadiem, tiek mēģināts izrakstīt progesteronu vai noņemt olnīcas. Atkārtojoties chilothorax kursam, ārstēšana ir ķirurģiska, bet tajā pašā laikā chilozais šķidrums var "pārvietoties" kontralaterālajā pleiras dobumā. Nāve parasti notiek 10 gadu laikā pēc slimības klīniskās izpausmes.
Amiloidoze (259. nodaļa). Ar amiloidozi, dažreiz (ārkārtīgi reti), var novērot difūzas vai fokālas plaušu audu un / vai elpceļu bojājumus. Biežāk plaušu bojājumi ir saistīti ar sistēmisku primāro amiloidozi, mielomu un ārkārtīgi reti ar sekundāru amiloidozi. Diagnoze tiek pārbaudīta histoloģiski (atvērta plaušu biopsija), kad alveolārajā sienā, plaušu traukos un / vai bronhos tiek atrasti raksturīgi amiloīdu nogulumi. Mērenas plaušu iekaisuma izpausmes galvenokārt raksturo makrofāgu infiltrācija. Slimības attēls lielā mērā ir atkarīgs no amiloīdu masu atrašanās vietas un lieluma. Amiloīda fokusa nogulsnes bieži neizpaužas klīniski; slimības traheobronhiālajai formai raksturīgs pastāvīga bronhiālā obstruktīvā sindroma veidošanās, un difūza plaušu vai tā sauktā alveolārā-starpsienas forma ir klīniski radioloģiski identiska citām slimībām rubrikā. Nav īpašu ārstēšanas metožu.
Alveolārā proteinoze.Šo slimību pareizāk varētu attiecināt nevis uz IDL, bet gan uz intra-alveolāru patoloģiju. Īpaši reti, galvenokārt vīriešiem, alveolārai proteinozei raksturīga izkliedēta uzkrāšanās granulu RAS-pozitīva olbaltumvielu-lipīdu materiāla alveolu lūmenā ar augstu eozinofilu saturu. Šie intraalveolārie nogulumi satur atšķirīgu koncentrētu lamelāru struktūru, kas līdzīga citoplazmatiskiem ieslēgumiem II tipa epitēlija šūnās. Plaušu audu iekaisums ir minimāls. Klīniski slimība izpaužas kā elpas trūkums, neproduktīvs klepus, svara zudums, drudzis. Krūškurvja rentgenstūris atklāj difūzu mezglainu plaušu audu infiltrāciju, līdzīgu plaušu tūskas fizioloģiskajam modelim. Ventilācijas traucējumus raksturo plūdmaiņu apjoma samazināšanās, mērena vai smaga hipoksēmija. Lai arī makrofāgu klātbūtne šķidrumā, kas “ielādēti” ar lipīdiem, ir raksturīga šai slimībai, galīgo diagnozi nosaka plaušu biopsija. Alveolāru proteinozi parasti raksturo nelabvēlīga prognoze, taču bieži plaušu skalošanas procedūras, kas atkārtotas vispārējā anestēzijā, izraisa īslaicīgu vai pastāvīgu ventilācijas traucējumu regresiju. Slimības patoģenēze nav zināma, tomēr zināma intraalveolāru nogulšņu līdzība ar virsmaktīvās vielas lipīdu sastāvdaļu ļauj mums uzskatīt alveolāro proteinozi kā sava veida II tipa epitēlija šūnu disfunkciju. Patoģenēzē ir nozīme ilgstošai silīcija putekļu ieelpošanai un biežām elpceļu infekcijām.
Bronhocentriskā granulomatoze.Slimību raksturo granulomu veidošanās elpceļu sienās, apkārtējos audos, ieskaitot plaušu artērijas. Šajā gadījumā tiek bojāta bronhiolārā siena, attīstās plaušu čuksts, dažāda smaguma parenhimēmas iekaisums. Šī patoloģija tiek noteikta tikai morfoloģiskā pētījuma laikā, tai nav īpašu klīnisku pazīmju un tā ir saistīta ar dažādām slimībām - piemēram, alerģisku bronhopulmonāru aspergilozi. Ārstēšanu veic ar glikokortikoīdiem, tomēr joprojām ir grūti spriest par to patieso efektivitāti.
Iedzimtas slimības.Līdztekus ģimenes sarkoidozes gadījumiem ILI virsrakstā tiek apskatītas vairākas iedzimtas slimības. Izņemot ģimenes ILF, pārējo patoģenēze joprojām nav izpētīta, tāpat kā nav īpašas pieejas pacientu ārstēšanai.
Ģimenes idiopātiska plaušu fibroze.Slimība tiek mantota autosomāli dominējošā veidā ar nepilnīgu iespiešanos un ir klīniski līdzīga ILF. Parasti tas parādās 40-50 gadu vecumā. Tomēr jaunākiem ģimenes locekļiem ir iespējams identificēt alveolīta pazīmes, ja nav bojāti distālie elpceļi, kas apstiprina jēdziena par hronisku iekaisumu kā vadošo patoģenētisko faktoru ELD attīstībā nozīmi.
Bumbuļa skleroze (Bumbuļa skleroze, 351. Ch.). Šo autosomāli dominējošo slimību ar nepilnīgu iespiešanos raksturo garīga atpalicība, epileptiformas lēkmes, tauku dziedzeru adenomatoze un gludo muskuļu šūnu proliferācija dažādos orgānos un audos, ieskaitot plaušu parenhīmu. Elpceļu klīniskie un radioloģiskie simptomi ir ļoti līdzīgi limfagioliomioomatozei, izņemot atkārtotu chilothorax, kas ir ārkārtīgi reti sastopams pacientiem ar bumbuļveida sklerozi.
Neirofibromatoze (351. nodaļa). ILI simptomu komplekss tiek diagnosticēts 10-20% pacientu ar šo autosomāli dominējošo slimību, raksturīgās pazīmes kas ir ādas un nervu stumbru neirofibromatoze, kā arī sava veida pigmentācija uz ādas “kafijas ar pienu” traipu formā. Tajā pašā laikā plaušās neirofibromas netiek atklātas, un HFL patoģenēze šajā slimībā joprojām nav zināma.
Hermanska sindroms - Pudlak.Autosomāli recesīva slimība, kas izpaužas ar okulokutānu albīnismu, trombocītu disfunkciju un ceroīdiem līdzīga pigmenta nogulsnēšanos dažādos orgānos, ieskaitot plaušas. Slimību, kuras vadošais simptomu komplekss ir ILI, parasti diagnosticē 30–40 gadu vecumā.
Nyman-Peak slimība (316. nodaļa). Autosomāli recesīva patoloģija, kas saistīta ar tā saucamajām uzkrāšanās slimībām un ko raksturo sfingomielīna nogulsnēšanās audos. Un, lai arī tradicionāli galvenās slimības izpausmes ir hepatosplenomegālija un centrālā patoloģija nervu sistēma, vairākos gadījumos (īpaši slimības B tipa gadījumā) klīniskajā attēlā dominē IL klīniskās un radioloģiskās pazīmes.
Gošē slimība.Autosomāli recesīva slimība, ko papildina glikocerebrozīdu nogulsnēšanās audos. Tas izpaužas ar hepatosplenomegāliju, kaulu eroziju, bet dažreiz ir arī IL, kas var izraisīt akūtas elpošanas mazspējas attīstību.
IFL, kas saistīts ar aknu slimībām.Pacientiem ar hronisku aktīvu hepatītu kopā ar sistēmiskām autoimūnām izpausmēm var attīstīties arī klīnisks un radioloģisks sindroms, kas līdzīgs ILF. Primārā žults cirozes gadījumā var novērot arī IPL, kas biežāk atgādina sarkoidozi vai, retāk, līdzīgu ILP.
IPL, kas saistīts ar zarnu slimību.Dažos Whipple slimības gadījumos (237. Ch.) Līdztekus enteropātijai tiek novērota arī citu orgānu patoloģija, ieskaitot plaušu elpošanas departamentus, kas izpaužas IL formā. Nespecifisko čūlaino kolītu var kombinēt ar plaušu bojājumiem, sindromam līdzīgu ar ILF, un Krona slimības gadījumā plaušu patoloģijas klīniskais un radioloģiskais attēls atgādina sarkoidozi. Atkārtota pannikulīta sistēmiskās formās (Weber-Kchen slimība, Ch. 318) patoloģiskajā procesā var iesaistīties arī plaušas HFL formā.
IPL, kas saistīts ar plaušu vaskulītu.Izņemot periarterītu nodosa, lielākajai daļai sistēmiskā vaskulīta ir raksturīgi plaušu asinsvadu - artēriju un / vai vēnu - bojājumi. ILI ir nozīmīga loma slimības attēlā ar Vegenera granulomatozi, limfomātisko granulomatozi un Charge-Strauss sindromu. Tomēr alveolīta parādības un alveolu sienu integritātes pārkāpums šajos gadījumos ir plaušu asinsvadu procesa sekas.
IPL, kas saistīts ar hronisku sirds un nieru slimību.Pirms plaši izmantotas kardiovaskulāras ķirurģijas iedzimtu un iegūtu sirds defektu gadījumā, šajā pacientu kategorijā bieži tika atklāts ULC simptomu komplekss. Līdzīgi pacientiem ar hronisku nieru mazspēju pirms hemodialīzes bieži tika diagnosticēta arī plaušu hemodialīze. Pašlaik ILI pacientiem ar kardioloģisko un nefroloģisko profilu ir ārkārtīgi reti.
IPL, kas saistīts ar transplantāta un saimnieka reakciju.Viena no nopietnām komplikācijām, kas rodas no kaulu smadzeņu transplantācijas (291. nodaļa), ir reakcija “transplantāts pret saimnieku” ar plaušu elpošanas daļu bojājumiem, ieskaitot IL. Tomēr jāpatur prātā arī iespēja attīstīt no infekcijas atkarīgu plaušu patoloģiju dabiski novērotā imūndeficīta dēļ saņēmējiem.