Установление точного диагноза является необходимым этапом работы врача, поскольку без диагноза и представления о природе и особенностях протекания патологического процесса вряд ли можно назначить лечение, которое будет эффективным.

Но, в процессе диагностического поиска врач редко сразу приходит к нужному диагнозу .

В этом ему помогают так называемые «патогномоничные» симптомы, которые встречаются только при конкретной болезни, либо при узком круге болезней сходной природы.

Так, например, появление кольцевидной эритемы на коже, в месте укуса клеща со 100% вероятностью позволяет поставить диагноз клещевого боррелиоза, или болезни Лайма, не проводя более никаких исследований.

Но, чаще всего, врачу предстоит проведение этапа дифференциальной диагностики, во время которого ищутся различия и проверяются группы общих признаков и синдромов. Так, например, проводится дифференциальная диагностика рассеянного склероза.

Мы уже писали в одной из статей про особые варианты течения этого демиелинизирующего заболевания, про такие болезни, как острый рассеянный энцефаломиелит, оптикомиелит Девика, концентрический склероз Бало. А на что вообще похоже течение рассеянного склероза? С какими заболеваниями врачу-неврологу приходится дифференцировать РС, он же рассеянный склероз?

Круг дифференциальной диагностики при рассеянном склерозе

Если говорить о заболеваниях, которые врачи сравнивают с рассеянным склерозом, то нужно не забывать про присущую РС «диссоциацию», то есть расщепления признаков.

Этот феномен связан с высокой избирательностью поражения нервной системы в связи с повреждением миелина в конкретном месте, но с этим может проявляться неодновременное и неравномерное нарушение функции.

Зрительные нарушения

Например, при дебюте РС примерно у 30% пациентов возникает оптический неврит со значительным снижением остроты зрения, но у трети из этих пациентов картина глазного дна оказывается нормальной, что необычно. Иногда, также, при нормальной картине глазного дна изменяется картина полей зрения, которое может, например, концентрически сужаться. Третьим примером диссоциации может являться выраженное головокружение, то есть нарушение вестибулярной функции, при полной сохранности слуха.

Выпадение брюшных рефлексов

При рассеянном склерозе рано снижаются или совсем прекращают вызываться кожные рефлексы (брюшные, кремастерный у мужчин). Частой особенностью течения рассеянного склероза является снижение тонуса в мышцах ног в положении лежа. Но, стоит пациенту встать, как тонус в ногах резко повышается, а походка становится спастической.

Нарушение чувствительности и вибрационного чувства

Кроме этого, интересные варианты диссоциации могут быть замечены при исследовании чувствительности и ее нарушений. Так, признаком рассеянного склероза и вообще, признаком демиелинизирующего процесса и заболевания является выраженное нарушение вибрационного чувства. Одновременно с этим сохраняется чувствительность других видов (болевая, температурная, проприоцептивная).

Важным диагностическим тестом, который в настоящее время запрещается проводить, поскольку он существенно ухудшает состояние пациентов с рассеянным склерозом, является симптом «горячей ванны». Раньше применяли такую пробу: пациента 10 минут выдерживали в горячей ванне, с температурой воды всего в 38 градусов. После этого у пациента практически сразу усугублялась именующаяся симптоматика, а особенно – слабость в конечностях.

О вреде жары

На этом феномене стоит немного заострить внимание. Рассеянный склероз не любит никакой жары, и, даже в том случае, если врачи не поставили вам, или вашим близким такого диагноза, то нужно поберечься. Это значит, что нельзя :

• принимать горячие ванны и душ;
• посещать бани и сауны;
• находиться в жарком климате, и на солнце с непокрытой головой;
• загорать;
• пить много горячего чая, кофе и есть горячую пищу, особенно на жаре;
• простужаться, заболевать с повышением температуры тела.

Последний пункт, конечно, нельзя всегда выполнить. Но известно, что после перенесенного гриппа рассеянный склероз может настолько быстро прогрессировать, что человек за несколько месяцев превращается в инвалида.

Какие же болезни и нарушения напоминает рассеянный склероз? Что должен учитывать опытный врач, чтобы выставить правильный диагноз?

Некоторые «маски» рассеянного склероза

За рассеянный склероз часто принимают арахноидэпителиомы, опухоли мягкой мозговой оболочки, которые расположены в области центральной борозды. Различные опухоли в лобных долях, окклюзионная гидроцефалия также могут быть причиной постановки ошибочного диагноза. При очаговом поражении затылочных долей могут наступить корковые расстройства зрения, которые ошибочно трактуются, как гемианопсии (которых не бывает), или неврит.

Подозревают РС и в случае поражения экстрапирамидной нервной системы, при таламических расстройствах, когда возникают расстройства чувствительности, при нарушениях в области внутренней капсулы, среднего мозга.

Но в настоящее время, когда есть возможности для проведения нейровизуализации, например, МРТ с контрастированием, многие вопросы отпадают. Ведь на томограммах ясно видно очаги демиелинизации , которые можно связать с клинической симптоматикой.

И, если раньше неврологу приходилось ломать голову, учитывая, например, как расценивать отсутствие признаков внутричерепного давление при очаговом процессе, то сейчас можно сразу увидеть непосредственные признаки патологического процесса. Конечно, бывает так, что очаги очень мелкие, и их не видно. Но о том, что делать в этом случае, мы расскажем в следующей статье.

Повышение температуры тела, вызванное различными факторами (летняя жара, горячая ванна, лихорадка, интенсивная физическая нагрузка и т.д) является одной из причин ухудшения нервной проводимости.

Большинство людей отмечают, что при перегреве они чувствуют себя более уставшими и вялыми. Эти проблемы усугубляются в случае органического поражения центральной нервной системы, в т.ч. и рассеянного склероза.

Даже незначительное повышение температуры тела (например, на четверть-половину градуса) снижает проводимость электрических импульсов по демиелинизированным волокнам.

Тест «горячей ванны»

В 19-ом и начале 20 века, знания о воздействии тепла на людей, больных рассеянным склерозом использовались в диагностике этого заболевания. Суть диагностического теста заключалась в том, что человека, у которого подозревали рассеянный склероз, погружали в ванну с горячей водой. Появление или ухудшение неврологической симптоматики трактовалось как свидетельство того, что человек был болен рассеянным склерозом.

Непереносимость тепла при рассеянном склерозе ведет к усугублению проявлений таких симптомов, как

• Онемение в конечностях
• Усталость
• Нарушения зрения, в т.ч. знак (симптом) Утоффа
• Тремор
• Ухудшение когнитивных функций, таких как память или концентрация
• Слабость и т.д.

Иногда повышение температуры может привести к появлению «новых» симптомов, которые человек, страдающий РС, ранее не замечал. Это связано с тем, что поражение в соответствующем отделе головного или спинного мозга, было достаточно небольшим и не вызывало рецидив, либо проявления этих симптомов были не столь очевидны.
Однако, важно помнить, что воздействие тепла приводит только к временному ухудшению симптомов и не вызывает необратимых органических повреждений (демиелинизации или повреждения нервных волокон).Симптомы, как правило, исчезают по мере снижения температуры.

В случае, если появление новых или усиление проявлений существующих симптомов не регрессирует по мере снижения температуры и продолжается более 24 часов, необходимо обратиться за помощью к врачу.

Причины повышения температуры тела

Несмотря на очевидность большинства факторов, приводящих к повышению температуры тела, о некоторых из них стоит упомянуть отдельно.

Наш «биологический термостат» - гипоталамус, отвечающий за терморегуляцию, расположен в головном мозге. Теплообмен между различными органами, тканями организма и внешней средой осуществляется за счет внутренних экзотермических реакций, позволяющих удалить избыток тепла и механизмов теплопродукции.

Причинами изменения температуры тела могут стать:

• Физиологические колебания температуры. Разница между температурой тела рано утром и вечером может достигать 0,5 - 1,0°С.
• Изменения температуры в зависимости от фазы менструального цикла у женщин. Повышение температуры тела перед менструацией.
• Инфекционные и воспалительные заболевания.
• Воздействие высоких температур. Высокая температура воздуха (как в помещении, так и на открытом воздухе), чрезмерно теплая одежда, пребывание в бане или сауне, горячая ванна и т.д.
• Физическая нагрузка. Интенсивная ходьба, занятия спортом, хозяйственные работы.
• Расстройства терморегуляции при поражении ЦНС.
• Расстройства эндокринной системы.
• Прием некоторых лекарственных препаратов.

«Сохраняем хладнокровие»

Весна - повод не только порадоваться пробуждению природы и первым теплым лучам, но и время задуматься над тем, как максимально комфортно перенести предстоящие жаркие дни.

В помещении

• Постарайтесь, по возможности, находиться в кондиционируемых или хорошо вентилируемых помещениях;
• Отдыхайте в помещениях, в окна которых не попадает прямой солнечный свет, либо подумайте о достаточном затенении (шторы, жалюзи и т.п.)
• На кухне не стоит каждые 5 минут заглядывать в духовку или под крышку кастрюли для того, чтобы убедиться в том, что блюдо «все-таки готовится»
• Во время приема душа или ванны, постарайтесь обеспечить достаточную циркуляцию воздуха в помещении.
• Убедитесь, что температура воды в душе или ванне ниже, чем температура тела;

На улице

• Избегайте горячей или тяжелой пищи перед выходом на улицу
• Заранее продумайте свой маршрут, стараясь передвигаться по тенистым сторонам улиц.
• Примите прохладный (не холодный) душ перед выходом на улицу.
• Возьмите с собой небольшое влажное полотенце, которое предварительно охладите в холодильнике. Также можно взять небольшую бутылочку холодной воды с распылителем.
• Периодические прохладные обтирания или «водный спрей » помогут снизить температуру тела
• Носите многослойную, «дышащую» одежду, слои которой можно будет по мере необходимости снимать для того, чтобы регулировать температуру тела
• Зонтик, широкополая светлая шляпа и солнцезащитные очки - стандартный и достаточно эффективный набор летних аксессуаров.

Пейте много жидкости

• Поместите пластиковые бутылки с водой или соком (например клюквенным) в морозильник. Поставьте одну из них на ночь рядом с кроватью, вы сможете пить прохладный сок или воду, не выбираясь из постели. На улице вы сможете выпить прохладную воду по мере того, как она будет таять в бутылке.
• Избегайте горячих напитков, ешьте фруктовое мороженое.
• Избегайте напитков, содержащих кофеин (например, газированные напитки, кола, кофе, чай, шоколад и некоторые энергетические напитки). Они являются мочегонными средствами. Потеря жидкости приведет к уменьшению потоотделения (естественному способу охлаждения).

Если у Вас есть свои секреты борьбы с чувствительностью к теплу и непереносимостью жары, поделитесь, пожалуйста, ими в комментариях!

Большинство больных PC жалуются на быструю утомляемость от умеренной до выраженной степени, существенно нарушающей повседневную активность больного. Выраженность этого симптома может нарастать при усилении спастичности, депрессии, присоединении инфекции, истинных нарушениях сна или при частых пробуждениях вследствие никтурии при дисфункции мочевого пузыря.

После устранения вышеперечисленных нарушений пациента обучают управлению утомляемостью: экономному расходованию своих сил посредством разумного распределения времени и упрощения работы. Некоторые пациенты не переносят повышения температуры. Они жалуются на сильную усталость и даже усугубление имеющейся неврологической симптоматики в жарких помещениях при повышении температуры тела (даже до субфебрильных цифр), связанном с сопутствующим заболеванием или с физической нагрузкой. Чувствительным к гипертермии больным следует рекомендовать снижение температуры помещений дома до комфортной, ношение легкой одежды.

Кроме того, им следует сразу же снижать повышенную температуру тела при простудных заболеваниях.

- Амантадин снижает утомляемость и обладает умеренным эффектом у большинства больных PC. Препарат назначается в дозировке 100 мг два раза в сутки. Если после месяца приема препарата не отмечается улучшения, дальнейшее лечение нецелесообразно.

- Пемолин можно назначать больным, которым предстоит кратковременное пребывание в ситуациях, требующих от них по возможности хорошей физической формы. Сильный стимулирующий эффект препарата может оказать значительный вред при его частом использовании, поэтому не рекомендовано длительное применение этого средства. Начальную дозу 18,75 мг, назначаемую в утренние часы, можно увеличивать до 37,5 мг и более.

- Экспериментальные препараты. Предварительные клинические испытания блокаторрв кальциевых каналов 4-аминопиридина и 3,4-диаминопиридина показали положительное влияние этих препаратов на выраженность утомляемости и чувствительности к гипертермии. Однако потенциальная возможность ряда побочных эффектов требует дополнительной оценки эффективности и безопасности этих средств при длительном применении

Лечение поведенческих расстройств при рассеянном склерозе.

У больных PC нередко наблюдаются поведенческие расстройства, обусловленные депрессией, эйфорией, эмоциональной лабильностью, деменцией, когнитивными нарушениями. В редких случаях наблюдаются маниакально-депрессивные (биполярные) расстройства, возбуждение, выраженные тревожные состояния и психоз. Диагностика этих нарушений весьма актуальна, т. к. некоторые из них требуют назначения специальных препаратов, которые могут существенно улучшить состояние больного и повысить качество его жизни.

Депрессия часто встречается при PC . Данные о частоте этого осложнения по данным разных авторов варьируют, составляя от 25 до 50%. Этиология депрессии, вероятнее всего, комплексная, складывающаяся из биологических, психологических и социальных компонентов. Следует учитывать все факторы и назначать индивидуальное лечение каждому больному. Когда депрессия преимущественно является реакцией больного на основное заболевание, врачу рекомендуется больше заострять внимание пациента на лечении PC. Так как эффективность лекарственных препаратов для борьбы с PC ограничена, то многим больным приходится добавлять к основному лечению антидепрессанты.

- Дезипрамин является основным препаратом выбора для лечения депрессии у больных PC, потому что обладает меньшим по сравнению с другими антидепрессантами антихолинергическим побочным действием. Рекомендуется начать прием дезипрамина с 25 мг на ночь и постепенно наращивать дозу в течение нескольких недель до 75-100мг/сут. Если в течение 4-6 недель видимого эффекта не наблюдается, то дозу можно увеличить до максимальной - 150-200 мг/сут., разделенной на несколько приемов.

К альтернативным антидепрессантам относятся амитриптилин, доксепин, тразодон и имипрамин. Имипрамин хорош тем, что наряду с депрессией он одновременно воздействует и на расстройства мочеиспускания у больных со спастическим мочевым пузырем.

- Электросудорожная терапия играет лишь ограниченную роль в лечении депрессии при PC, т. к. сам по себе этот вид лечения может спровоцировать обострение.

Среди других поведенческих расстройств можно выделить эйфорию, насильственный смех и плач, тревожные состояния и психозы. Эйфорией называется постоянное пребывание больного в хорошем расположении духа; он весел и оптимистичен. Такое настроение может сохраняться даже при тяжелой инвалидизации пациента и его осведомленности о возможном скором ухудшении состояния. Лечения эйфории не требуется. Эмоциональная лабильность часто наблюдается у больных PC. Степень выраженности этого нарушения варьирует от редких неуместных «смешков» или, наоборот, ухудшений настроения до грубых насильственных смеха или плача. Крайней степенью является полная невозможность управления эмоциями.

Обычно больные критичны к своим дефектам и эти расстройства приводят к нарушению их социальной жизни. Во многих случаях помогает амитриптилин. Можно назначать его на ночь, начиная с дозы 25 мг, и при необходимости увеличивать дозу. Большинству больных не требуется более 100 мг для достижения положительного эффекта. Если амитриптилин оказывается неэффективным, то можно попробовать назначить препараты леводопы или бромокриптин.

Выраженные тревожные состояния редко наблюдаются у больных PC. При наличии такой симптоматики показан альпразолам в дозе 0,25-0,50мг два-три раза в сутки. При неэффективности последнего назначается альтернативный препарат - диазепам. Оба средства вызывают привыкание, поэтому они требуют тщательного контроля за состоянием больного при их применении. Отмена препаратов должна быть постепенной. Психоз редко встречается при PC. Обычно он манифестирует ажитированной депрессией и чаще является осложнением терапии стероидами, нежели самостоятельным феноменом PC. Назначаются общепринятые в психиатрической практике антипсихотические средства.

Клиническая картина (признаки и симптомы). Рассеянный склероз начинается большей частью в возрасте 18-35, но иногда и до 18 (12-16) и после 40 лет. В значительной части случаев заболевание начинается с двигательных расстройств: больные при ходьбе спотыкаются, цепляют носком, падают; эти явления могут возникнуть при длительной ходьбе, во время беременности, после родов или каких-либо инфекционных заболеваний. Слабость в руках наблюдается реже, главным образом в более поздних периодах болезни. Нередко первыми симптомами являются парестезии в конечностях и туловище в виде чувства онемения, ползания мурашек; ноги становятся как «деревянные», как «протезы», отмечается чувство похолодания в пальцах рук и ног, иногда ощущение как бы электрического тока (А. В. Триумфов) в руках и ногах. Возможны головная боль, боли в руках и ногах, стягивание в области туловища; нередко эти начальные явления диагностируются ошибочно как радикулит, ревматизм и т. п. Иногда рассеянный склероз начинается с шаткости походки, довольно часто с поражения черепно-мозговых нервов, особенно страдает II пара [преходящая слепота, снижение зрения, скотомы (ретробульбарный неврит)], нередко VI, реже III пара (внезапно появляется диплопия). Заболевание может начаться вестибулярными явлениями (головокружение, нистагм, рвота), что расценивается обычно как лабиринтит или симптомокомплекс Меньера. Иногда заболевание начинается с периферического паралича VII пары. Бульбарные нервы страдают редко. Иногда начальными симптомами являются тазовые расстройства (недержание мочи и кала). Начальные симптомы неустойчивы, могут быстро исчезать, иногда усиливаются или возникают при новой вспышке.

В дальнейшем клиническая картина чаще всего складывается из симптомов, характеризующих поражение главным образом пирамидных, мозжечковых, реже чувствительных путей, отдельных черепно-мозговых нервов и расстройств сфинктеров. Парезы конечностей постепенно нарастают и переходят в конечных стадиях процесса в пара- и тетраплегии с резко выраженной спастической гипертонией. Поражаются все виды чувствительности, чаще по радикулоневритическому типу (А. Б. Роговер), реже по проводниковому, особенно редко по броунсекаровскому и сегментарному. Нередко нарушаются вибрационная чувствительность и глубокое мышечное чувство (чаще на ногах, чем на руках); нередко больные жалуются на головную боль, боли в позвоночнике, суставах. Если для начала заболевания характерно поражение II пары черепно-мозговых нервов в виде ретробульбарного неврита, еще нет изменений на дне глаза и возможно восстановление зрения, то в дальнейшем течении в ряде случаев отмечаются снижение зрения, сужение полей зрения на красный и зеленый цвет, иногда скотомы, полная или частичная атрофия височных половин дисков зрительных нервов. Побледнение височных половин дисков зрительных нервов не всегда можно считать патогномоничным для рассеянного склероза, так как и оно встречается при оптохиазмальном арахноидите и при других формах, а иногда является физиологическим.

Поражение вестибулярного нерва при рассеянном склерозе выражается в головокружении, неустойчивости, чувстве проваливания, нистагме. Реже, чем вестибулярный нерв, страдает кохлеарный; при этом наблюдается транзиторная глухота.

Сухожильные рефлексы в большинстве случаев повышены как на нижних, так и на верхних конечностях.

В зависимости от преобладания мозжечковых явлений, а также присоединения корешковых расстройств возможны и гипотония, и понижение сухожильных рефлексов, а в редких случаях и их отсутствие (пояснично-сакральная и псевдотабетическая формы).

Один из наиболее частых симптомов при рассеянном склерозе - отсутствие или снижение брюшных рефлексов, наблюдаемое иногда в самых ранних стадиях процесса, когда еще нет сколько-нибудь выраженной картины рассеянного склероза. Реже отмечаются снижение и выпадение кремастер-рефлекса. Из патологических рефлексов чаще всего наблюдаются рефлексы Бабинского и Россолимо. Для длительно текущих случаев с глубокими спастическими парезами характерны все экстензорные и флексорные патологические рефлексы. Из координаторных расстройств к наиболее частым симптомам рассеянного склероза. Шарко относил нистагм, интенционное дрожание и скандированную речь (триада Шарко). Однако не всегда в картине рассеянного склероза имеется вся триада. Особенно часто наблюдается нистагм (горизонтальный, вертикальный или ротаторный), он может возникать как в самом раннем периоде заболевания, так и в течении его, иногда исчезать, а затем вновь появляться.

Часто отмечается интенционное дрожание, в далеко зашедших случаях наряду с ним наблюдается атаксия в руках и ногах, адиадохокинез, расстройство почерка. Дрожание чаще выражено в руках и ногах, реже - в туловище и голове.

Часто наблюдается атактическая походка, реже симптом Ромберга. Речь замедлена, отрывиста, с распадением слов на составные слоги; скандированная речь встречается менее часто. Редки в клинической картине гиперкинезы, хотя при патологоанатомическом исследовании находят поражение стриопаллидарной системы. Иногда при рассеянном склерозе отмечаются насильственный смех и плач. В 70-80% случаев наблюдается расстройство сфинктеров (недержание или затруднение мочеиспускания, императивные позывы, запоры). В длительно текущих случаях отмечаются половая слабость, расстройство менструаций. Трофические нарушения в виде легкой, иногда диффузной атрофии мышц конечностей, туловища с небольшим количественным снижением электровозбудимости встречаются нечасто. Более тяжелые атрофии наблюдаются в конечных стадиях.

Из психических расстройств характерны эйфория, различной степени снижение интеллекта (снижение критики, памяти, инициативы), изменения в эмоциональной сфере.

Изменения спинномозговой жидкости при рассеянном склерозе отмечаются в 25-60% случаев: небольшое повышение давления, повышение количества белка (0,4-0,6%, редко больше), положительные глобулиновые реакции, небольшой лимфоцитоз (15-20 клеток в 1 мм 3 , редко больше), в значительном проценте случаев положительная коллоидная реакция (по типу реакции при прогрессивном параличе, сифилисе мозга). Ряд авторов указывает на увеличение глобулиновой фракции белка в спинномозговой жидкости, полученное при электрофорезе на бумаге.

При рассеянном склерозе может повышаться температура до субфебрильной, при этом иногда наблюдается лейкоцитоз. Имеются данные, указывающие на нарушение антитоксической функции печени, изменение содержания альбуминов и глобулинов сыворотки крови и альбумино-глобулинового коэффициента, сдвиг коагуляционной ленты Вельтмана (см. Велътмана коагуляционная лента), колебания содержания холестерина, неорганического фосфора, меди и т. д. По мнению М. М. Корина, лабильность этих изменений позволяет рассматривать их как вторичные, обусловленные нарушениями коррелятивной деятельности нервной системы.

Выделяют следующие формы рассеянного склероза: церебральные (спинальные явления мало выражены), спинальные и цереброспинальные. При церебральных формах наблюдаются гемипарезы, вестибулярные явления, симптомы поражения варолиева моста (парезы VI, VII пары черепно-мозговых нервов), стволово-церебеллярные нарушения (реже чисто церебеллярные). Спинальные формы протекают с парапарезами, параплегиями, расстройством чувствительности и функции сфинктеров.

Некоторые авторы отрицают чисто спинальные формы рассеянного склероза и указывают, что при тщательно собранном анамнезе удается установить в прошлом приступы головокружения, диплопию и другие церебральные явления. В конечных стадиях заболевание в большинстве случаев протекает по цереброспинальному типу, этому соответствует и патологоанатомическая картина (множество бляшек в головном и спинном мозге).

Течение рассеянного склероза хроническое, прогрессирующее, с обострениями и ремиссиями. Описываются острое, подострое и хроническое течение и стационарные формы, что относится к случаям с многолетними ремиссиями. Новые вспышки возникают после какой-либо инфекции, травмы, во время беременности, после родов и других ослабляющих моментов.

Отсутствие ремиссий наблюдается в 10-40% случаев (Ферраро); по данным Патнема, ремиссии бывают в 44% свежих случаев. Ремиссии могут продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет (2-4 года). Первая ремиссия всегда более длительна, чем последующие; чем длительнее течение заболевания, тем реже и короче ремиссии.

Продолжительность течения рассеянного склероза колеблется, по данным разных авторов, от 2 до 35 лет. Смерть наступает (за исключением острых случаев, протекающих с бульбарными явлениями) от присоединяющихся интеркуррентных заболеваний (пневмонии, тифы и др.), уросепсиса и сепсиса, вызванного обширными пролежнями.

Типичные Симптомы РС – Нарушения Чувствительности – Зрительные Симптомы – Усталость – Головокружение – Судороги – Спазмы – Феномен Утхоффа

Динамика Симптомов при Обострении Рассеянного Склероза

Рассеянный склероз способен вызывать великое множество всевозможных симптомов. Часть из них можно назвать классическими, а часть – легко и пропустить. Однако, есть нечто объединяющее для них для всех – это характер поведения симптомов во времени. В зависимости от вида рассеянного склероза, симптомы могут быть преходящими – с полным или частичным восстановлением, а также постепенно прогрессирующие – без восстановления утраченной функции. Что характерно, симптомы никогда не возникают внезапно и их ухудшение требует от часов до дней.

Независимо от симптома, или это потеря зрения, или нарушение координации, или слабость, они не развиваться в течение секунд, как при инсульте, а начинаются исподволь, становясь все более заметными. Иногда первые симптомы кажутся начавшимися внезапно, но это больше потому, что по началу они просто не были замечены по той или иной причине.

Интенсивность неврологических нарушений постепенно нарастает в течение часов или дней, затем остаётся более или менее стабильной днями или неделями и, в случае рецидивирующе-ремиттитующей формы, постепенно ослабевает. Восстановление может занять недели или месяцы и не обязательно будет полным.

В наше время нередко используются высокие дозы кортикостероидов во время обострений. Они действительно ускоряют возврат утраченной функции, но не влияют на степень восстановления или прогноз в будущем.

Любые мигрирующие симптомы, меняющийся характер неврологических нарушений, приходящие и уходящие симптомы в течение часов, минут, секунд, не характерны для рассеянного склероза.

При рассеянном склерозе действительно существуют кратковременные феномены, однако, все они происходят у больных со стажем и не являются начальными симптомами заболевания. Эти симптомы описаны в различных частях сайта. Здесь я упомяну лишь один из них, поскольку он универсален, независимо от типа неврологических симптомов.

Феномен Утхоффа – это преходящее непродолжительное ухудшение существующих неврологических нарушений у больного рассеянным склерозом в ответ на некоторые триггеры. Любой симптом, как то, сниженное зрение, онемение, слабость, нарушение походки или координации, может временно ухудшиться. Самый распространённый триггер – это повышение температуры тела, вне зависимости от причины. Аналогичный эффект могут вызвать эмоциональный стресс, менструация, курение, переедание, флюоресцентный свет.
Точный механизм феномена Утхоффа неизвестен. Считается, что непосредственной причиной является снижение скорости проведения по нервным волокнам под влиянием этих факторов.
Очень важно понять, что феномен Утхоффа – это не признак обострения РС, равно как и не способен вызвать таковой.

Чувствительные Симптомы при РС

Всевозможные нарушения чувствительности – это наиболее распространённый симптом заболевания, и большинство страдающих рассеянным склерозом рано или поздно их испытывают, а у 40% – это первый симптом заболевания. Независимо от характера ощущений, они постоянные, длятся неделями или дольше и не имеют тенденции существенно варьировать в течение дня. Ощущения эти, часто описываемые как онемение, бегание мурашек, холод или жжение, на деле -трудноописуемы. Не смотря на отсутствие боли, как таковой, это нечто вроде несильной, но некомфортной, зубной боли.

Не только характер ощущений, но и точное их местоположение нередко тяжело указать наверняка. Есть ещё одна особенность – отсутствие физиологической логики чувствительных нарушений. Они часто не следуют локализации, типичной для повреждения нерва, нервного корешка или спинного мозга. Примером могут служить зуд, жгучая или стреляющая боль где-то меж лопатками или в грудной клетке. Парестезия (так называются подобные чувствительные симптомы) может присутствовать в одной конечности, обеих конечностях с одной стороны или в туловище. Учитывая частое вовлечение спинного мозга в болезненный процесс, онемение может быть в обеих ногах и даже во всем теле.

Онемение, мурашки, спазмы или боль в лице, с одной стороны или обеих, нередки при рассеянном склерозе. Боль в лице по типу невралгии тройничного нерва в молодом возрасте, особенно двусторонняя, подозрительна в отношении РС.

Неврологический осмотр может объективно подтвердить или опровергнуть чувствительные нарушения. Если нарушения найдены, то это может быть утрата специфического типа чувствительности, например, ощущение положения в пространстве, прикосновения, вибрации или боли/температуры. Нередко это бывает, так называемая, дисэстезия, или искаженное ощущение прикосновения или другого раздражителя.

Чувствительные нарушения могут вовлекать крупные участки тела или ощущаться местами. Отсутствие чувствительных нарушений на осмотре, в отличие от других заболеваний, при РС не исключает ровным счётом ничего. Приходится делать МРТ, чтоб исключить рассеянный склероз.

Симптом Лермита

Симптом Лермита характерен для ряда заболеваний связанных с повреждением шейного отдела спинного мозга, особенно на уровне С4. И хотя симптом этот не является специфичным для рассеянного склероза, его испытывают от 30 до 40 процентов пациентов, особенно на ранних стадиях заболевания.

Симптом Лермита – это кратковременное “электрическое” ощущение проходящее вдоль позвоночника. Оно может достигать ягодиц и даже рук и ног. Этот симптом характерно провоцируется сгибанием, реже разгибанием, шеи, кашлем, а так же движениями конечностей.

При рассеянном склерозе Симптом Лермита – это результат воспалительного процесса в ткани спинного мозга.

Кратковременные Чувствительные Симптомы

Выше я сказал, что при рассеянном склерозе кратковременных симптомов нет. Это не совсем так. Суть в том, что на основании подобных симптомов диагноз РС не поставить, поскольку кратковременные симптомы типичны для больных со стажем.

Периодически могут возникать кратковременное ощущение жжения, зуда или онемения смешанного с болью, которые вовлекают любую часть тела. И длятся они от минут до часов.

Подобные симптомы не являются симптомами обострения рассеянного склероза.

Потеря Зрения при Рассеянном Склерозе

Потеря зрения – это второй по частоте начальный симптом рассеянного склероза (около 15%). Самая частая причина зрительных нарушений – это аутоиммунный неврит зрительного нерва.

Потеря зрения может быть как односторонней, так и двусторонней. Зрение прогрессивно ухудшается в течение часов или дней. Внезапной потери зрения при рассеянном склерозе не бывает.

Степень снижения зрения варьирует от слегка затуманенного изображения до полной утраты светового восприятия. Типичной является ухудшение контрастности и насыщения цвета воспринимаемого изображения. Изображение с повреждённой стороны -как будто выцвело.

Однако, в большинстве случаев зрение вскоре начинает возвращаться, и в течение недель или месяцев ожидается хотя бы частичное улучшение, а у половины и полное восстановление утраченного зрения.
Хотя, восстановление зрения до “нормального” уровня не означает полного восстановления зрительного нерва, поскольку и половины нервных волокон в зрительном нерве достаточно для “нормального” зрения.

Не смотря на то, что неврит зрительного нерва нередко оказывается первым симптомом РС, его наличие ни в коей мере не гарантирует диагноза рассеянного склероза. Неврит оптического нерва может повторяться. См. страницу “Неврит Зрительного Нерва”.

Двоение в Глазах

Заболевания, вовлекающие ствол головного мозга, нередко вызываю двоение в глазах, и рассеянный склероз не является исключением. Некоторые глазодвигательные нарушения весьма типичны для РС – это маятникообразный нистагм и межъядерная офтальмоплегия. И хотя подобные симптомы не уникальны для этого заболевания, их присутствие всегда подозрительно именно в отношение рассеянного склероза.

Вышеупомянутые симптомы редко бывают первыми признаками заболевания и чаще возникают в процессе развития болезни.
Изредка, страдающие РС испытывают приступы внезапного кратковременного двоения в глазах, что само по себе не служит признаком рецидива, а по своей природе более напоминает похожие кратковременные тонические спазмы, описанные ниже.

Феномен Пулфрича

Пациенты с невритом зрительного нерва, даже после восстановления зрения, могут иметь проблемы с вождением машины, с пересечением улиц, с наполнением бутылки жидкостью, а также с видами спорта связанными с мячом. Проблема, на первый взгляд, может казаться необъяснимой.

А причина этого феномена заключается в следующем. Предметы, движущиеся по прямой, воспринимаются, будто они движутся по траектории в форме дуги. Находясь за рулём, машина может восприниматься, как будто она отклоняется в сторону в процессе движения.

Односторонний неврит зрительного нерва, даже после восстановления зрения, приводит к снижению интенсивности световосприятия. Разница в восприятии степени освещенности между глазами приводит к тому, что мозг неправильно интерпретирует траекторию движения, и предмет, движущийся по прямой, воспринимается будто он движется по дуге.

Феномен Пулфричв не уникален для РС или неврита зрительного нерва. Аналогичные ощущения может вызвать любое заболевание, связанное со снижением освещенности сетчатки с одной стороны – при катаракте, например.

Двигательные Нарушения

В самом начале заболевания двигательные нарушения возникают лишь у нескольких процентов. Однако, подавляющее большинство болеющих рассеянным склерозом рано или поздно пострадают от нарушений в двигательной сфере.

Симптомы мышечной слабости и спастичности (скованности из-за повышения мышечного тонуса) в какой-либо части тела обычно начинаются исподволь и прогрессируют в течение часов или дней. Иногда слабость развивается относительно быстро, но все же не столь внезапно как при инсульте.

При рассеянном склерозе, по причине частого вовлечениям спинного мозга в болезненный процесс, слабость в обеих ногах довольно типична. Вовлечение шейного отдела спинного мозга вызывает слабость во всех четырёх конечностях, хотя и не обязательно в равной степени.

Односторонняя слабость чаще связана с повреждением головного мозга. Однако, при рассеянном склерозе, как слабость в одной ноге из-за повреждения спинного мозга, так и двусторонняя слабость из-за обширных очагов в головном мозге вполне возможны.

Мышечный тонус в ослабленных конечностях повышается. Рефлексы также становятся более оживленными.

Двигательные Нарушения в Лице

Мышечные спазмы в половине лица и “червеподобные” сокращения или подергивания мышц могут быть вызваны многочисленными причинами. Рассеянный склероз – одна из них.

Тонические Спазмы

Тонические спазмы – это частые, кратковременные (менее полутора минут), болезненные мышечные сокращения, вовлекающие половину тела. Параллельно могут ощущаться онемение, жжение или зуд. Тонические спазмы могут провоцироваться движениями, другими ощущениями или гипервентиляцией (ненормально учащенным дыханием).

Тонические спазмы типично прекращаются через несколько недель.

Спазмы вызываются очагом демиелинизации где-либо по пути двигательных нервных волокон внутри мозговой ткани (внутренняя капсула, ножки мозга) или в спинном мозге.

Иногда тонические спазмы вовлекают обе ноги, что приводит в кратковременной неспособности ходить.

Расстройства Походки при Рассеянном Склерозе

Нарушения походки чрезвычайно типичны для рассеянного склероза. Фактически, неспособность нормально передвигаться – это основная причина инвалидности при этом заболевании. Примерно 40% приобретут проблемы с ходьбой и 70% из них сочтут эту проблему наиболее серьёзной по сравнению с остальными симптомами болезни.

Процесс ходьбы очень сложен и требует адекватного мышечного тонуса, точно рассчитанного усилия и скорости движения. Ходьба требует многочисленных обратных связей между головным мозгом и частями тела, для получения информации о положении в пространстве, да ещё в реальном времени.

Рассеянный склероз постепенно разрушает эту сложную инфраструктуру, и, когда компенсаторные возможности мозга оказываются истощенными – нарушения походки неизбежны.

Основные факторы вызывающие нарушение походки – это слабость в ногах и повышение мышечного тонуса, или спастичность, а так же нарушение ощущения положения частей тела в пространстве, нарушение равновесия и точности движений, снижение зрения, двоение в глазах, глазодвигательные расстройства, усталость, боль, побочные эффекты лекарств и снижение мотивации по причине депрессии.

Степень инвалидизации зависит от степени проявления вышеуказанных факторов в их совокупности.

Нарушения Координации

Координацией движений частей тела – управляет сложная система разбросанная по всему телу и по всей нервной системе. Нарушение коммуникации между её частями приводит к широкому спектру возможных расстройств координации, начиная с нарушения походки и заканчивая нарушениями координации в индивидуальных конечностях, туловище или глазах.

Головокружение при Рассеянном Склерозе

Головокружение, как первый симптом рассеянного склероза, – не типично.
Однако, по мере развития болезни, около половины пациентов жалуются на головокружение. Головокружение при РС вызывается очагами заболевания в стволе мозга. Учитывая природу головокружения, оно нередко сопровождается нарушением слуха, онемением в лице и двоением в глазах.

Обострение РС иногда может проявляться в стереотипных эпизодах ощущения вращения или нарушения речи. Подобные эпизоды длятся от секунд до минут и многократно повторяются в течение, как минимум, 24-х часов.

Сексуальные Нарушения и Нарушения Контроля Мочеиспускания

Недержание мочи и кала в значительной степени коррелируют со степенью двигательных нарушений в ногах. В тяжёлых случаях возможна полная потеря контроля за мочеиспусканием и дефекацией.

Сексуальные расстройства наблюдаются у 70% пациентов с рассеянным склерозом, а 50% прекращают сексуальную активность. Рассеянный склероз, как таковой, не всегда оказывается непосредственной причиной подобного рода нарушений. Утрата либидо из-за депрессии, утрата веры в себя и страх быть отверженным со стороны партнёра – это частые психологические причины сексуальных расстройств при рассеянном склерозе.

Проблемы с эрекцией коррелируют со степенью нарушений мочеиспускания и выраженностью слабости в ногах.

Способность испытывать оргазм у женщин может сохраниться даже при полном отсутствии контроля за мочеиспусканием и дефекацией.

Гипотермия при Рассеянном Склерозе

Периодическое снижение температуры тела может наблюдаться при рассеянном склерозе. Продолжительность и характер подобных эпизодов непредсказуемы. Температура тела редко падает ниже 31 по Цельсию.

Гипотермия может оказаться одним из симптомов обострения и, в подобных случаях, может контролироваться стероидами.

Эпилепсия при Рассеянном Склерозе

Эпилептические припадки при рассеянном склерозе возникают примерно у 2-3%. Судороги могут провоцироваться отменой Баклофена. Рассеянный склероз не имеет тенденции вызывать тяжёлую эпилепсию, и припадки обычно неплохо поддаются лечению.

Сопровождающие Симптомы Рассеянного Склероза

Усталость

Усталость – почти универсальна и, по статистике, ею страдают 80%. Усталость при РС – это как общее ощущение отсутствия энергии, так и физическая усталость при ходьбе. Причина усталости неизвестна, поскольку никакой корреляции с тяжестью заболевания или со специфическими симптомами не наблюдается. Нарушения сна и деррессия лишь частично объясняют феномен усталости при РС. Усталость имеет тенденцию ухудшаться к вечеру и при повышенной температуре. Изредка чувство усталости предшествует первым симптомам рассеянного склероза.

Когнитивные Расстройства

Выраженность когнитивных нарушений зависит от обширности повреждения тканей мозга и тяжести депрессии. Нейропсихологическое обследование демонстрирует снижение внимания и скорости переработки информации и ухудшение кратковременной памяти. Все эти нарушения хуже при прогрессивной форме рассеянного склероза.
Тяжелые когнитивные нарушения, доходящие до уровня деменции, для РС не типичны и возникают лишь у 5% больных рассеянным склерозом.

Нарушения Сна

Самое распространённое нарушение сна при рассеянном склерозе – это бессонница (40%), которая проявляется в сложности засыпания и в частых пробуждениях.
Причин для нарушений сна множество: боли и мышечные спазмы, синдром беспокойных ног, частые позывы к мочеиспусканию (80%), стимулянты в течение бодрствования и депрессия.
Нарушения сна при депрессии неизбежны, а депрессия часто сопровождает РС.
Синдром беспокойных ног в два раза чаще встречается при рассеянном склерозе. Усталость в течение дня часто ассоциирована с бессонницей.
Другие виды расстройств сна при рассеянном склерозе не типичны.

Депрессия при Рассеянном Склерозе

Депрессия наблюдается у 50% больных рассеянным склерозом, или в три раза выше среднего. Точная причина неизвестна. Похоже, что с лекарствами это не связано.

Депрессия нередко наблюдается при хронических заболеваниях любой природы, но при РС распространённость депрессии все равно выше.

Частота самоубийств при рассеянном склерозе, по некоторым данным, может достигать 15%. Наиболее высокая степень риска у одиноких мужчин.

Средняя продолжительность жизни укорочена на 5-10% от общей популяции, и самоубийство не является основным фактором снижения средней продолжительности жизни.

Депрессия – это основная причина когнитивных нарушений при рассеянном склерозе. Тревожные состояния наблюдаются у 36%.

На поздних стадиях РС может вызывать эйфорию. Изредка может наблюдаться частые колебания настроения по типу маниакально-депркссивного синдрома.

[email protected]
Content copyright 2018. . All rights reserved.
By Andre Strizhak, M.D. «Bayview Neurology P.C.», 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, USA