A型肝炎ウイルスの症状。 A型肝炎-それは何であり、どのように伝達されますか

ショグレン病（症候群）（乾性症候群）は、100年未満前にスウェーデンの眼科医ショグレンによって最初に気づかれ、研究された複合症状です。 彼は彼の患者の多くで持続的な乾燥した目を訴え、他の2つの症状の存在を発見しました：口の乾燥（ゼロストミア）と関節の慢性炎症。 その後、他の医学分野の科学者がこの病気に興味を持つようになりました。 この病状は非常に広範囲に及んでおり、特定の治療が必要であることが判明しました。

この記事から、読者はショグレン症候群とは何か、なぜそれが起こるのか、それがどのように現れるのかを学び、またこの状態の診断と治療の原則に精通するでしょう。 そう…

ショグレン病（症候群）-それは何ですか？

ショグレン病（症候群）は自己免疫性の病気であり、涙腺と唾液腺に対する抗体が血中に見られ、それらの機能を破壊します。

前述のように、ショグレン病（症候群）は、目が乾く（ケラトが乾く）、口が乾く（ゼロストミア）、ある種の自己免疫疾患という3つの症状を特徴とする状態です。 興味深いことに、最初の2つの兆候でさえ、この診断を行うのに十分です。 患者の角結膜炎とゼロストミアが決定された場合、ショグレン症候群は原発性と呼ばれ、多くの著者はそれを別個の鼻腔学的単位と見なし、ショグレン病に他なりません。 これらの兆候とともに、自己免疫性の関節の慢性炎症が確認された場合、ショグレン症候群は続発性と呼ばれます。

あらゆる年齢の人がこの病状に苦しんでいますが、症例の90％は中高年の女性です。

ショグレン症候群（疾患）の発症の原因とメカニズム

今日まで、この病状の発生の原因もメカニズムも最終的に研究されていません。 病気の発症における主な役割は自己免疫因子に属すると考えられています。 間違いなく、ショグレン症候群には遺伝的素因もあります。それは、いくつかの近親者、より多くの場合、母と娘で同時に診断することができます。

体内の未知の要因の影響下で機能不全が発生し、その結果、涙腺と唾液腺にBリンパ球とTリンパ球が浸潤します。 この場合、影響を受けた腺の上皮細胞に対する抗体、ならびにリウマチ因子および他の免疫学的現象が血液中に検出されます。

病理形態学

主な形態学的特徴は、リンパ球および血漿細胞による外部分泌腺の浸潤です。 まず第一に、涙腺と唾液腺が苦しんでいますが、少し少ない頻度で、気管支、消化管、膣の腺が苦しんでいます。

大腺と小腺の両方が影響を受けます。 最初は、病気の初期段階では、小さな管だけがプロセスに関与しています。 それが進行するにつれて、その浸潤物はさらに腺組織自体に広がり、その結果、腺組織は萎縮し、結合組織に置き換わります。 場合によっては、上記の浸潤物は、外分泌（外部分泌）腺だけでなく、体の他の器官やシステム、特に筋肉、肺、腎臓でも発生します。 これは最終的に影響を受けた器官の機能不全につながります。

唾液腺の生検によって採取された材料の患者の30〜40％で、管を裏打ちする細胞の化生（修飾）が決定されます：筋上皮島が現れます。

影響を受けた腺の小葉は多くの患者で破壊されますが、他の患者では小葉構造が保存されます。 腺は拡大しているか、通常の範囲内にあります。

興味深いことに、ショグレン症候群の鮮明な臨床症状がない場合でも、結合組織疾患のある患者は、唾液腺の炎症の組織学的兆候を示している可能性があります。

ショグレン症候群の症状

記事の冒頭で述べたように、この病気の最も一般的な兆候は、ゼロストミア、ゼロフタルミア、および慢性関節炎症です。

ショグレン症候群のすべての患者は、ゼロストミア、または口腔粘膜の乾燥を訴えます。 病気の初期段階での乾燥は、その進行とともに定期的に発生します-それは絶えず悩み、長時間の会話または興奮の背景に対して激化します。 乾燥に加えて、患者は口腔内の灼熱感と痛みに気づき、食べ物を飲み込むのが難しくなります-飲み込む前に液\u200b\u200b体で口を湿らせる必要がありますが、それでも役に立たず、患者は乾いた食べ物を飲み込めません。 患者の声はかすれ、突然現れ、急速に進行します-短時間で、以前は健康だった歯が劣化し、脱落します。

診察の際、医師は口腔の赤くなった乾燥した粘膜、多くの歯のう蝕、口角のひび割れの存在（医学ではこの現象は乳頭炎と呼ばれます）、および舌の小帯に唾液がほぼ完全にないことに注意を払います。 病気の重症例では、口腔粘膜は明るく高血症であると判断され、歯肉炎、歯がない、舌の乳頭が萎縮し、唇が乾燥し、剥離の領域が視覚化されます。 病気のそのような重篤な経過は、原則として、ショグレン病または全身性紅斑性狼瘡またはを背景に発症した症候群で正確に発生します。

多くの場合、下顎下および/または耳下腺の唾液腺の片側または両側の拡大が決定されます。

非常に多くの場合、ショグレン症候群（病気）に苦しんでいる人はまた、耳下腺の急性炎症に苦しんでいます：お尻。 同時に、腺のサイズが大きくなり、浮腫性になり、唾液管から化膿性分泌物が放出され、患者は体温が熱性数（39〜40°C）に上昇したことに気づき、口を開けることも困難になります。

乾燥した目、またはゼロ眼炎は、ほとんどの患者に見られますが、ショグレン病の場合、または症候群が組み合わされた場合、より正確に顕著になります。 患者は、乾燥、目の切り傷、砂や異物の存在感を訴えます。 まぶたは高血症でかゆいです。 目はすぐに疲れ、過度の緊張で痛みが現れます。 まれに（特に重症の場合）、視力が低下し、光恐怖症が発症します。

涙の分離の減少を認識するために、Schirmerテストが使用されます。フィルターペーパーのストリップが下眼瞼の後ろに置かれ、濡れたときに監視されます。 5分で15mm以上濡れるのが普通です。 ショグレン症候群では、同時に-5分-濾紙の濡れがはるかに少なくなります。 単純なシルマーテストの結果が低い場合は、強制テストを実行できます。被験者に塩化アンモニウム（アンモニア）の10％溶液を吸入させます。

ショグレン症候群の最も一般的な全身症状は、再発性関節痛、または関節痛です。 手の指節間関節の関節炎も発生する可能性があります：それらは腫れ、痛みを伴い、それらの動きの範囲は急激に減少します。 膝と肘の関節が影響を受ける可能性があります。 原則として、関節炎は重篤ではなく、その症状はしばらくすると退行し、びらんは典型的ではありません。

ショグレン症候群に苦しむ人の皮膚は乾燥して薄片状であり、これらの変化は特に上肢と下肢の領域で顕著です。 汗腺の敗北により、発汗は減少します。

患者の50％は、レイノー症候群に典型的な愁訴を示しています：寒さ、肌寒さ、遠位端のしびれ（手など）に対する高感度。

患者の約15％は、いわゆる高グロブリン血症性紫斑病と診断されています。脚の下3分の1の皮膚、時には太ももや腹部に、点状の出血が見られます。 これらの領域での皮膚色素沈着の増加を測定することができます。

非常に頻繁に、Sjogren症候群はで発生します。 原則として、頸部、下顎下、鎖骨上リンパ節がプロセスに関与し、それらの増加の程度はわずかなものから顕著なものまでさまざまです。後者の場合、リンパ節は偽リンパ腫のように見えます。 多くの場合、この病状と悪性を伴います。乾性症候群に苦しむ人の発症の可能性は、健康な人の44倍です。

乾性症候群で内臓も影響を受ける場合、臨床的にこれはそれらの機能の違反の症状によって現れます：乾性、間質性、尿細管アシドーシスが発症します。 鼻の粘膜が影響を受けると、その乾燥度が決定され、硬いクラストの形成がしばしば発生します。 においや味覚が損なわれます。 乾燥した皮が鼻咽頭の開口部を閉じると、漿液性の耳炎媒体が発生します。これは、耳の痛み、敗北のうめき声を伴う聴力損失によって現れます。

これとは別に、生殖器からの患者の苦情についても言及する必要があります。生殖器の腺は、ショグレン症候群の過程に関与していることがよくあります。 患者は、膣領域の乾燥、その中の灼熱感、性交中の痛みを心配しています。 組織学的には、膣粘膜の萎縮性変化、および非特異的膣炎が決定されます。 多くの場合、これらの変化は閉経中の女性の体の加齢に伴う変化と誤って見なされ、多くの場合、またはその逆はその結果であり、ドライ症候群はそれとは何の関係もありません。

中枢神経系にある血管が損傷すると、神経学的症状が発生します：髄膜脳炎、片麻痺、鼻腔、頭蓋の症状、より多くの場合三叉神経。

多くの場合、私たちが説明した病状を背景に、患者は特定の薬剤、特に非ステロイド性抗炎症薬、一部の抗生物質（ペニシリン）、いわゆる基礎療法の薬剤、細胞増殖抑制薬に対する個人の感受性を高めます。

ショグレン症候群の診断


毎秒の患者は、手足のしびれ感、肌寒さによって邪魔されます。

客観的な検査の結果を考慮に入れて、患者の苦情、彼の病気と人生の歴史に基づいて、医師は患者がショグレン症候群であると疑って、診断を明確にするためにいくつかの追加の研究を処方します：

  • 生化学的血液検査（高グロブリン血症）;
  • 免疫学的血液検査（IgM、IgG、IgAクラスのリウマチ因子、細胞核の成分に対する抗体、抗Po抗体、抗La抗体、天然DNAに対する抗体、臓器特異的および組織特異的抗体、免疫複合体）;
  • 唾液腺のシンチグラフィー;
  • パロチド腺のシアログラフィー;
  • 唾液腺の生検。


ショグレン症候群の治療

ドライシンドロームの治療の方向性は、根底にある自己免疫疾患の並行治療による直接的な症状の緩和です。
次のグループの薬を使用できます。

  1. （プレドニゾロン）：薬のレジメンと用量は、病気の重症度と全身症状の存在と重症度に依存します。
  2. 細胞静力学（クロルブチン、シクロホスファミド、アザチオプリン）：通常はグルココルチコイドと組み合わせて使用\u200b\u200bされます。
  3. アミノキノリン製剤：デラギル、プラケニル。
  4. タンパク質分解酵素阻害剤：Contrikal、Trasilol。
  5. 直接抗凝固剤：ヘパリン。
  6. 血管保護剤：利用可能な場合、ソルコセリル、ニコチン酸キサンチノール、パルミジン、バサプロスタンが使用されます

今日はショグレン病と症候群についてお話しますが、「ドライ症候群」などの名前を聞いたことがあるかもしれません。 しかし、一部の人々はまだ病気とSjogren症候群を混同しています。

ショグレン病 唾液腺と涙腺への慢性的な自己免疫損傷を特徴とする全身性疾患です。

シェーグレン症候群 -唾液腺と涙腺の同様の病変は、結合組織の全身性疾患の患者の5〜25％で発症し、慢性自己免疫性肝障害（慢性自己免疫性肝炎、原発性胆道肝硬変）の患者の50〜75％で発症することが多く、他の患者ではそれほど頻繁ではありません。 自己免疫疾患。

この病気は非常にまれであると考えられており、発生率は人口10万人あたり4〜250例です。 発生率のピークは35〜50年に発生します。 女性は男性より8-10倍頻繁に病気になります。

シェーグレン病の診断は、苦情、病歴データ、患者の臨床的、実験的および機器的検査に基づいて確立され、他の疾患が除外される場合は義務的であり、これについてはさらに説明します。

ショグレン病の可能性を高める臨床徴候 .

分泌上皮腺の病変（自己免疫性上皮炎）.

  • 唾液腺：唾液腺炎（多くの場合、おたふく）、上顎下炎、または耳下腺/下顎下唾液腺の段階的な拡大、まれに口腔粘膜の小さな唾液腺。
  • 乾性結膜炎/角結膜炎は、経過期間と疾患の発症段階に応じて、すべての患者に観察されます。
  • 唇の赤い境界線の敗北-乳頭炎、再発性口内炎、乾性亜栄養性/萎縮性鼻咽頭咽頭炎。
  • 胆道の上皮と腎臓の尿細管装置の損傷。

腺外全身症状

  • 関節痛（関節痛）は患者の70％で観察されます。 患者の3分の1で、主に手の小さな関節で再発性の非びらん性関節炎が発生します。
  • 血管炎：主に脚にある潰瘍、あまり一般的ではないが上肢と口腔粘膜にある潰瘍。
  • 腎臓の損傷：間質性腎炎、糸球体腎炎、腎症症候群。
  • 末梢神経系の損傷：多発神経障害、多発性単神経障害、単神経炎、神経根神経障害、トンネル神経障害。

診断方法。


唾液腺の損傷を診断するには、以下を使用します。

  • オムニパックを使用した耳下腺唾液腺のシアログラフィー、
  • 下唇の小さな唾液腺の生検、
  • 肥大した耳下腺/下顎下唾液腺の生検、
  • シアロメトリー（刺激された唾液分泌の測定）、
  • 唾液腺の超音波とMRI。

目の損傷（乾性角結膜炎）を診断するには：

  • シルマーテスト（アンモニアで刺\u200b\u200b激した後の涙の生成の減少）、
  • 結膜と角膜の上皮をフルオレセインとリサミングリーンで染色し、
  • 角膜に「ドライスポット」が形成されるまでの時間（通常は10秒以上）による涙液膜の安定性の決定。

実験室研究：

  • 白血球レベルの低下（白血球減少症）は、疾患の特徴的な兆候であり、多くの場合、疾患の高い免疫学的活性に関連しています。
  • ESRの増加-患者の約半数で検出されました。
  • CRPの増加は、ショグレン病では一般的ではありません。 病気の重症経過と合併症の発症とともに、多数が観察されます。
  • リウマチ（RF）と抗核因子（ANF）は、患者の95〜100％で測定されます。
  • 酵素免疫測定法を使用したRo / SS-AおよびLa / SS-B核抗原に対する抗体は、患者の85〜100％で検出されます。 Ro抗体とLa抗体の同時検出は、Sjogren病に最も特異的ですが、患者の40〜50％でのみ観察されます。 La抗体はこの病気により特異的です。
  • クリオグロブリンは患者の3分の1で検出されます。
  • 補体のC4成分の減少は、この病気の患者の生存に影響を与える好ましくない兆候です。
  • IgGとIgAの増加、まれにIgM。

ショグレン病の診断基準：

  1. 目の損傷-乾燥した角結膜炎
  2. 唾液腺の損傷-実質性唾液腺炎
  3. 実験室の兆候：陽性リウマチ因子または陽性抗核因子（ANF）または抗SSA / Roおよび/または抗SSB / La抗核抗体

診断 特定のショグレン病 自己免疫疾患（自己免疫肝胆道疾患）を除いて、最初の2つの基準（1と2）および3つの基準の少なくとも1つの存在下で設定できます。

シェーグレン症候群 確立された自己免疫疾患と最初の2つの基準の1つが存在する場合に設定できます。

鑑別診断

ショグレン病の症状は独特ではありません。乾燥した目と口は、さまざまな病気や状態で発生する可能性があります。

ドライアイ：乾性角結膜炎、ビタミンA低下、化学火傷、眼瞼炎、V頭蓋神経の損傷、コンタクトレンズの着用、先天性および後天性の涙腺の疾患、サルコイドーシス、HIV感染、移植片対宿主反応、顔面麻痺など。

口が乾く：薬（利尿薬、抗うつ薬、抗精神病薬、鎮静剤、鎮静剤、抗コリン作動薬）、不安、うつ病、サルコイドーシス、結核、アミロイドーシス、真性糖尿病、膵炎、リンパ腫、脱水、ウイルス感染、放射線、閉経後など。

処理。


治療目標：d病気の寛解を達成し、患者の生活の質を改善し、病気の生命を脅かす症状の発症を防ぎます。

ドライ症候群への非薬理学的アプローチ：

  1. 粘膜の乾燥を増加させる状況を避けてください：乾燥したまたは調整された空気、タバコの煙、強風、長時間の視覚（特にコンピューター）、スピーチまたは精神感情的なストレス。
  2. 乾燥を促進する薬や特定の刺激物（コーヒー、アルコール、ニコチン）の使用を制限します。
  3. 少量の水や無糖の液体を頻繁に飲むと、口渇の症状を和らげることができます。
  4. チューインガムと無糖ロゼンジを使用して唾液産生を刺激することは有用です。
  5. 徹底的な口腔衛生、練り歯磨きとフッ化物リンスの使用、義歯の徹底的な手入れ、歯科医への定期的な訪問。
  6. ただし、角膜上皮の保護を強化するための治療用コンタクトレンズには、適切な水分補給を伴う必要があります。

ショグレン病の腺症状の治療。

  1. 涙の量を置き換えるには、患者は「人工涙」を1日3〜4回以上使用する必要があります。 必要に応じて、涙を点滴する間隔を1時間に減らすことができます。 効果を高めるために、より粘度の高い人工涙液を使用することも可能ですが、視界がぼやける効果が現れるため、夜間に使用するのが最適です。
  2. 必ず抗菌ドロップを使用してください。
  3. ムシンとカルボキシメチルセルロースに基づく唾液代替物の使用は、特に夜の睡眠中に、その潤滑と保湿機能を補充します（オーラルバランスゲル、ビオテンリンス、サリバート、シアリン）。
  4. 「ドライシンドローム」の存在下でのカンジダ感染の発生率が高いことを考えると、局所的および全身的な抗真菌治療が適応となる。
  5. 乾燥性角結膜炎の治療には、シクロスポリンA眼科用エマルジョン（Restasis）をお勧めします。
  6. NSAIDを局所的に塗布すると、目の不快感が軽減されますが、角膜の損傷を引き起こす可能性があります。
  7. 乾燥角結膜炎の悪化における短期コース（最大2週間）でのグルココルチコステロイドの局所適用は許容できると考えられています。
  8. ピロカルピン（サラゲン）またはセビメリン（エボキサック）は、唾液腺と涙腺の分泌を刺激するために使用されます。
  9. 上気道の乾燥（鼻炎、副鼻腔炎、喉頭炎、気管支炎）の緩和は、治療用量のブロムヘキシンまたはアセチルシステインを服用することによって達成されます。
  10. 性交中に痛みを伴う感覚が生じた場合（発作不全）、潤滑剤の局所使用が推奨され、閉経後の期間には、エストロゲンの局所的および全身的使用が示されます。

ショグレン病の腺外全身症状の治療。

ショグレン病の全身症状の治療には、グルココルチコイドが使用され、細胞静止薬（ロイケラン、シクロホスファミド）および生物学的（リツキシマブ）薬がアルキル化されます。

  1. 全身症状が最小限の患者には、低用量のグルココルチコイドまたはNSAIDが処方されます。
  2. 大きな唾液腺の有意な増加（リンパ腫を除外した後）、重度の全身症状の兆候の欠如、実験室活動指標の適度かつ有意な変化により、数年間、ロイケランと組み合わせて少量のグルココルチコイドを処方する必要があります。
  3. 血管炎を治療する場合、シクロホスファミドが処方されます。
  4. 重度の全身症状は、集中治療と組み合わせて、より高用量のグルココルチコイドおよび細胞静力学を必要とします。

集中療法 高い免疫炎症活性を阻止し、経過の性質を変え、病気の予後を改善するために、病気の重篤で生命を脅かす症状に使用する必要があります。

遺伝子操作された生物学的製剤の応用病気の全身の腺外症状を制御し、機能的な腺の機能不全を減らすことができます。

防止。

病気の病因が不明なため、一次予防は不可能です。 二次予防は、悪化、病気の進行、および進行中のリンパ腫のタイムリーな検出を防ぐことを目的としています。 それは早期診断とタイムリーに開始された適切な治療を提供します。 一部の患者は、視覚器官、声帯への負荷を制限し、アレルゲンを除外する必要があります。 ワクチン接種、放射線療法、神経過負荷は患者には禁じられています。 電気的手順は細心の注意を払って使用する必要があります。

ショグレン病またはショグレン症候群は、互いに補完し合ういくつかの疾患の複合体です。 患者は、目と口の乾燥、および関節の痛みを訴えます。 この病状は成人人口の間で非常に一般的であり、閉経後の女性および高齢者は、涙腺の機能不全のために特にショグレン症候群にかかりやすい。 この記事から、ショグレン病について詳しく知ることができます-それが何であるか、そしてどの医師に連絡すべきか。

病気の説明

この病気の主な特徴は次のとおりです。

通常、病気の存在を確立するために、外分泌腺の機能不全の十分な兆候があります-バルトリン、脂漏性、汗。 症例の約3分の1で、筋肉装置、血管系、腎臓、呼吸器系、胃腸管、および筋骨格系が影響を受けます。

この病気は、症状のゆっくりとした増加と、病理学的過程におけるすべての新しい器官とシステムの関与を特徴としています。 全身、歯科および眼の障害は完全な障害につながります。 ショグレン病の患者は、リンパ系に悪性新生物を発症するリスクが高い。

ショグレン症候群の原因

病気の発症のメカニズムは自己免疫性です。 さまざまな誘発要因の影響の結果は、免疫系の機能不全です。 その結果、防御システムは、体自身の臓器や組織を異物として認識し、それらを積極的な破壊にさらします。 この現象は、次の要因によって引き起こされる可能性があります。

  1. 遺伝的素因;
  2. 感染症の発症;
  3. 外部刺激に応じた身体の一定のストレス反応;
  4. 慢性疲労症候群の存在;
  5. 薬物の過剰摂取または乱用（いわゆる「化学的ストレス」）。
  6. 定期的な低体温または体の過熱;
  7. アナフィラキシーショック、クインケ浮腫などのタイプのアレルギー反応の傾向。

症状

非常に多くの場合、患者は口腔粘膜の乾燥による不快感を訴えますが、耳下腺または下顎下の唾液腺が増加します（唾液腺の増加をどのようにそしてどのように治療できるかを読むことをお勧めします）。 斑点出血が目に現れ、光恐怖症、痛みが発生します。 ショグレン病の症状は、2つの主要なグループに分類されます。

  1. 腺-上皮腺の病理学的変化と機能不全があります。
  2. 病気の腺外の兆候は、各患者の病気の個々の経過のために大幅に異なります。

口が乾いた感じ（ゼロストミア）

患者は口腔粘膜の乾燥を心配しており、これは病気の発症の始まりを示しています。 多くの場合、病状の発症には低温の皮膚発疹が伴います。 唾液腺が主に影響を受け、唾液産生が減少します。 ショグレン症候群の主な兆候の1つは、口の中に異常な酸味が現れることです。 唾液の保護作用を失った粘膜が乾きます。 おそらく、口内炎、カンジダ症の発症、複数のう蝕の出現。


飲み込みにくい

少量の唾液またはその完全な欠如は、唇の乾燥、口角の発作の出現につながります。 病気の発症の初期段階では、口渇は肉体的運動の増加または激しい興奮によってのみ現れ、時間の経過とともに状況は悪化します（読むことをお勧めします：夜の口渇：どのような病気の原因と症状ですか？）。 飲み込み困難が現れ、口の粘膜が真っ赤になります。 ショグレン症候群が発症すると、胃腸管の臓器に損傷の兆候が現れます。 食べ物を食べる過程は苦痛で不快になります。 病理学の結果は、消化管の慢性疾患の発症です-膵炎、大腸炎。

唾液不足（乳頭炎）

常に唾液が不足すると、舌に厚いコーティングが現れ、口からの不快な臭いが発生する可能性があり、唇の表面が乾燥した皮で覆われるようになります。 鼻咽頭の乾燥は、中耳炎などの付随する疾患の発症を引き起こします。 患者はしばしば声の変化を経験し、それがかすれたりかすれたりします。 唾液の量が不足すると、食物の消化に関与する胃液と膵臓酵素の分泌が減少します。

舌の乳頭で死ぬ

病気やショグレン症候群では、病理学的変化も言語に影響を及ぼします。 その表面が緩くなり、不快感や灼熱感が現れます。 患者はしばしば食べ物の味を失います。 これは、舌の味蕾の平坦化または完全な萎縮によるものです。 舌は異常に明るい色をしており、外側の領域を含む表面のしびれ感があります。 「折りたたまれた」舌と病気の他の兆候は、記事の写真で見ることができます。

パロティッド拡大（お尻）

ショグレン病では、耳下腺の炎症過程の発達が観察されます。 唾液腺のサイズが大幅に増加し、浮腫が現れ、化膿性分泌物が唾液管から放出されます。 患者さんでは体温が39〜40℃に上昇し、口を開けるのが困難になります。 多くの場合、患者は不快感を取り除くために耳下腺領域を温めようとします。

涙液の不足（ゼロフタルミア）

異常な涙液産生は、ショグレン病の特徴的な兆候の1つと考えられています。 基礎疾患と関節リウマチの組み合わせの場合、涙液の不足がより顕著になります。 病気の症状は次の感覚です：

上まぶたと下まぶたが腫れ、かゆい。 目の疲労の出現、わずかな緊張を伴う痛みが見られます。 場合によっては、視力が大幅に低下し、光恐怖症が発症する可能性があります。

関節の不快感

ショグレン病は、他の兆候の中でもとりわけ、関節の不快感、筋肉のこわばりや痛みの感覚を特徴とし、これは特に目覚めた後に顕著になります。 基本的に、病理学的プロセスは、手首と指だけでなく、膝と肘の関節にも影響を及ぼします。 同時に、もろくて薄くなる釘の成長が遅くなります。

その他の兆候

病理学的変化は、女性の外生殖器の粘膜で起こります。 患者は、膣への入り口の領域での灼熱感、乾燥、かゆみに気づきます。 性交中は、自然な潤滑剤の生成が不十分なため、不快感や痛みが生じます。

病気の初期段階では、発汗が減少し、皮脂の生成に関与する腺への損傷のために皮膚の顕著な乾燥があります。 時間の経過とともに、潰瘍、開いた傷が皮膚に形成され、巣箱が現れることがあります。

腎臓と消化器は病理学的過程に関与しています。 この病気は、臓器の組織が破壊される肝臓の肝硬変の発症を引き起こす可能性があります。 患者は口の苦味、消化不良を訴えます。 胃の内側を覆う膜も乾燥し、通常の消化を妨げます。 この結果、潰瘍が形成され、しばしば急性膵炎と診断されます。

場合によっては、唾液腺の部位での悪性新生物の形成が認められます。 病気をタイムリーに検出して治療するための対策が講じられていない場合、免疫は最終的な崩壊をもたらします-皮膚癌が発生します。

病気はどのように診断されますか？

病気を診断するときは、同様の症状を持つ多くの病状、例えば真性糖尿病やパーキンソン病を除外する必要があります。 体の一般的な脱水と抗コリン作動薬の使用も、粘膜の乾燥を引き起こす可能性があります。

プロセスの一般化に関連して、すべてのシステムと器官の包括的な検査を実施する必要があります。 効果的な治療法を処方するために、神経科医、整形外科医、リウマチ専門医、および歯科医が診断に関与します。 胃腸科医および眼科医との相談は必須です。

考えられるすべての合併症を考慮に入れるために、実験室および機器の分析が規定されています。

  1. 抗核抗体の測定;
  2. シマーのテスト;
  3. シアロメトリー;
  4. 唾液腺の組織の生検;
  5. 超音波またはMRI;
  6. 特別なランプで目の検査。

治療法

ショグレン症候群の治療では、主な専門家はリウマチ専門医です。 この病気は、ホルモン剤や細胞増殖抑制剤の影響を受けやすいです。 糸球体腎炎、多発神経炎、壊死性血管炎などの全身性病変には、プラズマフェレーシスが処方されます。 眼球運動失調の影響を排除するために、人工涙液を使用すること、および消毒液で目をすすぐことをお勧めします。 耳下腺の炎症過程には、薬剤を使用したアプリケーションが使用されます。 口渇を解消するために、人工唾液を使用しています。 口腔粘膜の回復の良い結果は、アプリケーションとして海のバックソーンとローズヒップオイルの使用を与えます。 う蝕の発症を防ぐために、歯科医を観察する必要があります。

ショグレン病の治療中、胃腸管の機能の回復に特別な注意が払われます。 分泌不全の場合は、天然胃液、塩酸、酵素の摂取による長期補充療法をお勧めします。

ショグレン病または症候群は、リウマチ性疾患のある人に最も頻繁に発生します。 年齢要因と性別も、病気の発症に直接関係しています。 これらのカテゴリーの患者は、自分の健康状態をより綿密に監視する必要があります。 タイムリーに開始された治療は、生活の質を著しく低下させ、しばしば障害につながる合併症を回避することを可能にします。 病気の経過は、悪化と寛解の交互の期間で、長期間監視することができます。 それは完全に治癒することはできず、一生患者に残ります。

正しく処方された治療法による予後は良好です-病気の発症を遅らせ、働く能力を回復することが可能です。 それを防ぐためには、視覚器官への過度のストレス、ストレスの多い状況を避け、主治医のすべての指示に厳密に従う必要があります。

生物の機能の混乱のほとんどは、特定の外部刺激によって引き起こされますが、私たちの免疫が正常な細胞を大規模に破壊し始めると、別のカテゴリーの病気があります。 これは、ネイティブセルと外部セルを認識するプロセスで直接障害が発生したことを示しています。 保護力は結合組織細胞に対して作用し、多くの臓器の機能不全を引き起こします-これはショグレン症候群です。

ショグレン症候群とは

ショグレン病または症候群は自己免疫疾患であり、さまざまな身体系の結合組織への損傷です。 この症候群は、コラゲノースのグループに属しています。 これらは、主にコラーゲン線維における、組織の同じタイプの機能的および形態学的変化です。 コラージュノーズは、臓器、筋骨格系の構造、皮膚および血管の絶え間ない進行と関与を特徴としています。 ショグレン病は、すべてのコラーゲン病の中で最も一般的なものとして認識されています。

ほとんどの場合、ショグレン病は20〜60歳の女性で検出されますが、主に40歳以降、閉経によりホルモンの背景が変化します。 自己免疫不全の具体的な原因は明らかにされていませんが、最も可能性の高い医師から、遺伝的素因と感染の出現に対する攻撃的な反応を区別しています。

参照：目のすべての器官が影響を受けると、患者の意識に関係なく、それらの仕事の変化は反射レベルで起こります。

さまざまなウイルスが免疫系による天然細胞の破壊の原因になるという理論があります。 それらは無症状で作用し、それらのタンパク質を健康な細胞の細胞膜に挿入し、防御システムにそれらを異物として認識させて攻撃させます。 このメカニズムは多くの病気の基礎ですが、結合組織の全身性障害が最も自己免疫因子を持っています。

結合組織は、すべての器官の「基礎」として機能し、それを通じて多くの代謝および免疫プロセスが提供されます。 したがって、結合組織疾患は非常に重篤に分類され、人間の生活に大きな影響を及ぼします。 関節炎が関節に限局し、心臓にリウマチがあり、脊椎にベクテレウ病がある場合、ショグレン症候群では、リンパ系の腺と粘膜が苦しみます。

正常な細胞に対する抗体が現れ、腺管の浸潤が始まると、この病気は攻撃的な免疫反応から始まります。 外部分泌腺（唾液、涙液、膣）が主に影響を受けます。 病気が全身に広がると、患者の3分の1が筋炎（筋肉組織の炎症性病変）、腎炎（腎臓の炎症性破壊）、血管炎（生産的または生産的破壊的）、肺炎と診断されます。 ショグレン病は、関節炎、橋本甲状腺炎、全身性ループスの検査で診断できます。

ショグレン症候群の形態と病期

亜急性型と慢性型の病気を区別します。 亜急性の場合、腺外症状がより特徴的です：リウマチ性障害、血管炎および対応する皮膚病変、腎臓の機能不全およびPNS。 慢性は、腺の異常の優勢によって特徴付けられます：腺の機能不全、ENT器官の病気。

症状の重症度に応じて、初期、重症、後期が区別されます。 結合組織の負の変化は、さまざまな強度で発生します。 強度が高いと、おたふく風邪、口内炎、結膜炎、関節炎の症状が見られます。 重症の場合、全身性リンパ節腫脹（リンパ系の肥大した結節）および肝脾腫大（肥大した脾臓および肝臓）が診断されます。 実験室試験の結果によると、激しい炎症過程が明らかになっています。

中程度の強度は免疫応答の低下で表され、腺上皮の広範な破壊があります。 低強度は、ゼロストミア（唾液欠乏）（結膜と角膜への炎症性損傷）および胃炎（胃の内壁の炎症）を引き起こします。

ショグレン病の症状

最初、人は乾いた目と時折ぼやけた視界だけを感じます。 時間が経つにつれて、口渇がこれらの症状に加わり、食べ物を飲むことが必要になります。 口の中に小さな潰瘍や複数のう蝕が形成される可能性があります。 治療を行わないと、症状が悪化し、生殖器、消化器系、呼吸器系が影響を受けます。 胃炎、大腸炎、気管支炎、および筋肉の不快感の症状が現れます。 進行した段階では、人が寒気、濡れた手足の感覚、ガチョウの隆起に苦しむと、神経損傷とレイノー症候群が発生する可能性があります。

ショグレン病の症状：

  1. 眼の症状。 リンパ系の機能不全は、涙液の生成の減少で表されます。 粘膜の乾燥は、燃焼とかゆみを伴います。 まぶたの発赤、分泌物の蓄積、ぼやけた視界が可能です。 病気の長期経過とともに、結膜炎または乾性角結膜炎が発症します。 合併症は、潰瘍の存在下での角膜穿孔である可能性があります。 角膜と結膜のジストロフィーが徐々に始まり、糸状角膜炎またはゼローシス（目の粘膜の乾燥）が発症します。
  2. ENT器官の症状。 ショグレン症候群の典型的な兆候：口腔粘膜の顕著な色、舌の乾燥、発作、遊離唾液の不足、口内炎、広範囲の歯の損傷。 最初、不快感は肉体的な運動の後にのみ感じられ、後にそれは永久に残ります。 嚥下障害が発生し、舌がひだで覆われ、粘膜に角質化の病巣が見られます。 二次感染は、重度のウイルス性、真菌性、または細菌性口内炎の発症につながります。 乳頭炎および乾性鼻咽頭喉頭炎も可能です。 呼吸器系の関与は、声の変化とかすれの出現を伴います。
  3. リンパ症状。 内分泌腺の機能の欠如は、乾燥肌、鼻腔、咽頭、外陰部および膣を引き起こします。 気管炎、気管支炎、食道炎および胃炎の発症が可能です。
  4. 神経学的症状。 結合組織が損傷している場合、三叉神経および顔面神経の神経障害が発生する可能性があります。 全身性血管炎の発症は、多発神経障害、単神経障害、単神経炎、神経根神経障害で発現する末梢神経系の働きに反映されています。
  5. リウマチ症状。 関節症候群は、多関節痛または多関節炎として進行します。 関節の腫れや痛みが定期的に再発します。 ショグレン症候群の患者の70％は関節痛を患っており、30％は手の小さな関節の非びらん性関節炎を再発しています。 筋肉の損傷（筋炎）の可能性と手足の感度の低下。
  6. 皮膚の症状。 出血性発疹、乾燥肌の増加、ひび割れ（気温の低下を伴う）。 患者の30％で、紫斑が観察されます（リンパ球性血管炎を伴う高ガンマグロブリン血症および破壊的血管炎を伴う低温グロブリン血症）。 破壊的な血管炎を背景に、足にも潰瘍が発生します。
  7. その他の症状。 この症候群の症状には、肝肥大（肝臓の肥大と硬化）と脾臓肥大（脾臓の肥大）が含まれます。 多くは、間質性腎炎または腎症症候群を伴う糸球体腎炎と診断されています。

結合組織のこの病気における唾液腺の敗北は、唾液腺炎またはしこりとして起こり、症状が上顎下炎または唾液腺炎に似ていることはめったにありません。 時には小さな腺が増加し、より頻繁に耳下腺または下顎下腺が影響を受け、顔の楕円形が著しく変化します。

ショグレン症候群の診断

検査は患者の検査から始まります。 専門家は、皮膚と舌の乾燥、口腔粘膜と複数のう蝕の潰瘍の存在、目の炎症、流涙の減少を検出する必要があります。 結合組織への全身損傷は、耳下腺を腫れさせます。 関節の定期的な腫れが可能であり、触診すると痛みが生じます。 さらに、喘息について肺に耳を傾けることをお勧めします。

ショグレン症候群を診断する際には、セラピスト、リウマチ専門医、眼科医、歯科医、その他の専門家に相談する必要があります。 歯科医は、症状が類似している疾患を除いて、唾液腺への損傷の性質を明らかにすることができます。 眼科医は、涙腺の機能を評価するために実施します。アンモニアへの曝露は、涙の水分の生成を減らします。 目の構造に印を付けることで、びらんとジストロフィーを特定できます。

ショグレン症候群を検出するための臨床試験：

  1. 一般的な血液分析。 この症候群は、重度の白血球減少症、つまり白血球数の減少を特徴としています。 白血球減少症は、免疫系の活性の増加と抗白血球抗体の存在を示します。 ほとんどすべての患者が軽度または中等度の貧血を患っており、半数がESRの増加を示しています。 これは、タンパク質異常症によるものです。 CRPの増加は、ショグレン症候群では一般的ではありません（滲出性漿膜炎、糸球体腎炎、破壊的血管炎、脱髄性ニューロパチー、同時感染を除く）。
  2. 一般的な尿分析。 ショグレン病が尿路結石症または慢性腎盂腎炎と組み合わされた場合、二次感染の追加は白血球尿症（尿中の白血球の存在）を引き起こします。 腎臓損傷の特徴的な兆候には、タンパク質、ブドウ糖、赤血球、尿中の円柱の存在、ならびに比重の減少および尿の酸性度の増加が含まれます。
  3. 血液化学。 高濃度のγ-グロブリン、過剰なタンパク質、フィブリン、シアル酸、セロムコイドがあります。 疾患の発症の初期段階でのアミノトランスフェラーゼおよび胆汁うっ滞の活性の増加は、付随するウイルス性または自己免疫性肝炎、胆管炎、肝臓または膵臓の病状を示している可能性があります。 総タンパク質の濃度が増加し、M勾配が検出された場合、血漿異常症の追加の診断が必要です。
  4. 免疫反応。 すべての患者でリウマチ因子が検出され、その高力価は、低温グロブリン血症性血管炎の存在とMALT組織の形成を示しています。 患者の1/3で、クリオグロブリンが検出されます。 ショグレン症候群は、IgG / IgAおよびIgM抗体の過剰、DNA、コラーゲンおよび上皮に対する抗体の存在、ループス細胞の存在、Bリンパ球の過剰、およびTリンパ球の欠如によって特徴付けられます。 ほとんどすべてが核抗原に対する自己抗体を持っています（Ro / SS-AおよびLa / SS-B）。

ショグレン症候群の有害な兆候には、C4補体の減少が含まれます。これは、低温グロブリン血症性血管炎の活発な発症を示します。 IgM免疫グロブリンの濃度の急激な増加は、リンパ腫の同時発症を示している可能性があります。 患者がサイログロブリンとチロペルオキシダーゼに対する自己抗体を持っている場合、自己免疫性甲状腺炎を診断する必要があります。 慢性肝機能障害では、抗ミトコンドリア抗体、ならびに平滑筋およびミクロソーム（肝臓および腎臓組織）に対する抗体が分析で検出されます。

追加の検査方法：

  • シアログラフィーまたはコントラストラジオグラフィー;
  • 唾液腺の生検と超音波;
  • 腺のMRI;
  • x線の光線;
  • 胃内視鏡検査（食道と胃の働きをチェックする）;
  • 心エコー検査（心臓の働きをチェックする）。

唾液腺の超音波検査により、唾液腺の体積と構造を評価し、管内の炎症、嚢胞、結石を特定することができます。 唾液腺の働きに関する最大量の情報は、磁気共鳴イメージングによって提供されます。 胸部のX線はしばしば有益ではありません。 胸部のコンピューター断層撮影は、呼吸器が炎症過程に関与している、病気の発症の初期段階でのみ有効です。 腹部臓器の超音波検査は、口や喉の乾燥の原因を明らかにすることができます。

ショグレン症候群の患者は、定期的にリウマチ専門医、眼科医、歯科医の診察を受ける必要があります。 この病気の人の80％も胃腸障害に苦しんでいるので、胃腸科医による観察をお勧めします。 危険にさらされているのは、ショグレン病の長い歴史とそれに伴うびまん性萎縮性胃炎の人々です。

ショグレン症候群の主な症候性治療

患者の診察とショグレン症候群の治療法の予約は、リウマチ専門医によって行われます。 その過程で、腎科医、眼科医、婦人科医、胃腸科医、肺科医、その他の専門家に相談する必要があるかもしれません。 この療法は、免疫抑制効果のあるホルモンと細胞増殖抑制剤に基づいています。 プレドニゾロンとクロルブチンまたはシクロホスファミドの組み合わせが効果的です。

ショグレン病の症候性治療は、二次感染を防ぎ、過度の乾燥をなくすことです。 この病気のほとんどの人は正常に生きることができますが、たまにしか現れず、人を死に至らしめる可能性があります。 症候群の顕著な全身症状により、グルココルチコイド、免疫抑制剤および他の薬物が予約に追加されます。

ショグレン病の症候性治療：

  1. 付随する血管炎、脳血管炎、多発神経炎、または糸球体腎炎の治療のための体外血液矯正。 必要に応じて、プラズマフェレーシス、ヘモソープション、またはプラズマろ過を行います。
  2. 口腔粘膜を保湿および再構築するための人工唾液および油溶液。 ノボカイン、カルシウム製剤、軟膏（メチルウラシル、ソルコセリル）を含むブロックが効果的です。
  3. 人工的な涙と消毒剤による定期的な目のすすぎ。 ジストロフィーを防ぐためにソフトコンタクトレンズを使用することが可能です。
  4. 耳下腺の炎症に対する抗真菌薬（抗真菌薬）または抗生物質による薬用アプリケーション。
  5. 膵臓の機能不全のための酵素療法。 真性糖尿病の適切な予防。
  6. 胃不全における塩酸と胃液の使用。 ペプシンも使用してください。
  7. 口内炎、膣炎および同様の合併症の予防のための食事療法および乳酸菌を伴うヨーグルトの追加使用。
  8. 歯の組織を保護するためのフッ化物ゲルの毎日の使用。

市販の薬（ドロップとジェル）を使用して、目を保湿することができます。 自宅や職場の湿度を上げることで、目の快適さも確保されます。 ヒーターやエアコンの近くに座ることはお勧めしません。 路上では眼鏡をかける必要があり、あらゆる方法で太陽放射から目を保護します。

口に潤いを与えるには、きれいな水をたくさん飲むか、グリセリンの溶液を口にスプレーする必要があります（1リットルの水に対して20mlの製品）。 レモン汁、ハードキャンディー、または通常のチューインガムを含む水を使用することで、唾液の産生を刺激することができます。 これらの製品に砂糖や有害な成分が含まれていないことが重要です。 温かい生理食塩水は、痛みを伴わずに鼻腔を保湿し、浄化するのに役立ちます。

膣の乾燥をなくすために、さまざまな低アレルギー性の坐剤、軟膏、およびゲルがあります。 状況を悪化させないように、定期検査で婦人科医に薬の処方を依頼することをお勧めします。 肌の感度が上がるので、熱いシャワーやお風呂に入って、粗いタオルで拭いて乾かすことはお勧めしません。 水処理後、保湿剤または特殊オイルを皮膚に塗布して水分を保持することができます。

予後と起こりうる合併症

ショグレン症候群は正しく治療されれば深刻な脅威ではありませんが、その症状は人の生活を複雑にする可能性があります。 重度の合併症で身体が不自由にならないように、時間内に症状を取り除き、支援的な処置を行う必要があります。 包括的な治療のおかげでのみ、結合組織の破壊を遅らせ、人の作業能力を維持することが可能です。

ショグレン症候群の合併症と結果：

  • 二次感染;
  • おむつ;
  • 副鼻腔炎;
  • 眼瞼炎;
  • 気管支炎;
  • 気管支肺炎;
  • 気管炎;
  • 糖尿病;
  • 腎臓の障害;
  • 甲状腺の機能障害;
  • 脳の循環障害。

ショグレン病の予防

医学は病気の発症の正確な理由を発見していないので、結合組織の病気に対する特定の予防法はありません。 医師は、病気を発症するリスクを軽減したり、早期に発見したりするのに役立つ一般的な対策のリストを提案しています。 このリストの主な役割は、感染、特にロタウイルス感染の予防に割り当てられています。 40歳以上の女性や家族歴のあるショグレン症候群の人の予防に真剣に取り組む必要があります。

基本的な予防策：

  • 専門家への定期的な訪問、症状についての医師への紹介。
  • 感染症、特にENT感染症の予防と治療。
  • 関連するすべての障害の治療と管理。
  • 医師が処方した計画に従ってすべての薬を服用する。
  • ストレス耐性を高め、感情的な過負荷を回避します。
  • 視覚系、言語および消化器への負荷を制限する。
  • 悪化した病院へのタイムリーな入院;
  • あらゆる種類の日焼けおよび放射線療法の拒否;
  • 理学療法の手順とワクチン接種は、主治医の承認後にのみ行われます。

ショグレン症候群は一般的で危険です。 この病気は多くの不快な症状を伴い、免疫系の機能を抑制する薬による絶え間ない治療を必要とします。 リウマチ専門医、歯科医、眼科医、胃腸科医の共同の努力によってのみ、ショグレン病の安定した状態と作業能力を維持することが可能になります。

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ショグレン症候群（「ドライ症候群」）外分泌（主に涙腺および唾液）腺の自己免疫性病変であり、それらの機能低下を伴い、通常は全身性免疫炎症性疾患と組み合わされます。 科学的な観点から私たちに最も正確であると思われるこの定義は、この病理学の本質を完全に特徴づけています。

K. Bloch etal。の診断トライアドは臨床医の間で人気があります。 （1965）：

1）涙腺の拡大または正常なサイズで乾燥した角結膜炎;

2）唾液腺の拡大または正常なサイズを伴うゼロストミア; 3）全身性結合組織疾患の存在（より頻繁に 関節リウマチ（RA）、 頻度は低いものの 全身性紅斑性狼瘡 (SLE）, 全身性強皮症 (SSD）、さらに少ない頻度-結節性多動脈炎または皮膚筋炎）。

ほとんどの著者は、これら3つの症状のうち2つは、ショグレン症候群の診断に十分かつ必要であると考えています。 「ドライシンドローム」とRAまたは他の結合組織疾患の組み合わせは、二次ショグレン症候群と見なされ、乾性角結膜炎とゼロストミアの存在は、原発性ショグレン症候群（またはあまり受け入れられていない用語では「ショグレン病」）と見なされます。 この病気は、すべての人種の代表者とさまざまな年齢（子供を含む）で発生します。 全患者の90％以上が中高年の女性です。

病因と病因

病因と病因は明らかにされていません。 Tリンパ球とBリンパ球が組織病変の病巣に存在することが知られています。 多数の免疫グロブリンの局所合成が特徴的であり、これは、Tサプレッサーの機能の低下、したがって、B細胞の活性化を示唆している。 原発性ショグレン症候群の患者の間では、組織適合性抗原DR3およびB8の頻度が高くなっています。 ショグレン症候群における遺伝および自己免疫障害の役割の間接的な証拠は、自己免疫病理の明らかな兆候を伴う純粋な線形NZB / WおよびMRLマウスにおける乾性症候群の頻繁な症状です。

主な組織形態学的兆候-唾液腺、涙腺および他の外分泌腺のリンパ球および血漿細胞浸潤-気管支、胃腸、膣。 大きな唾液腺（パロチド、下顎下）と歯茎と口蓋の粘膜にある小さな唾液腺の両方への典型的な損傷。 最初の段階では、浸潤物は小さな小葉内管の周りに位置し、その後、腺の実質に沿って広がり、時には胚性リンパ球中心の形成と腺組織の萎縮を伴い、脂肪組織に置き換わります。

管の内側を覆う細胞の増殖と化生は特徴的であり、いわゆる筋上皮島の発達が見られます。これは、症例の30〜40％で唾液腺の生検に見られます。 これらの腺の一般的な小葉構造は通常保存されています。 多くの患者では、一部の小葉は変化せず、他の小葉はほぼ完全に破壊されています。 影響を受ける腺のサイズは、拡大することも正常にすることもできます。 ショグレン症候群の臨床症状はびまん性結合組織疾患の患者の明らかな少数で認められていますが、唾液腺の炎症の無臨床の組織学的兆候はほぼ100％に見られることに注意することが重要です。 特に、J。WaterhouseとJ. Doniach（1966）は、関節リウマチで死亡したすべての人の下顎下腺にリンパ球浸潤を発見しました。

リンパ球浸潤は、場合によっては外分泌腺だけでなく、肺、腎臓、骨格筋にも発生し、対応する機能障害を引き起こすことがあります。 一部の患者では、唾液腺、リンパ節、および内臓へのリンパ球浸潤が、通常の炎症性の良性の特徴を失います。

細胞は「より若い」外観と多形性を獲得し、侵襲的な広がりの兆候を示します（特に、リンパ節の構造は完全に消去される可能性があります）。 このような場合、形態学的には、「偽リンパ腫」という用語が生じたことに関連して、良性と悪性のリンパ球増殖を明確に区別することが常に可能であるとは限りません。 一部の患者では、組織像は免疫芽球性リンパ節腫脹に対応しています。 真のリンパ肉腫の発症も可能です。

臨床像

涙の形成が不十分であることに関連するゼロフタルミア、すなわち目の乾燥は、通常、疾患の最初の兆候として機能します。 患者は、目の乾燥感、異物（「砂」）の感覚、灼熱感、かゆみ、痛み、読書時の不快感、朝の開眼困難、光恐怖症を訴えます。 検査すると、眼は炎症を起こし、乾燥しており、結膜および角膜周囲の血管が拡張しているように見えます。

白または黄色がかった少量のもろいまたは厚い粘性のある排出物が特徴的です。 患者では、涙が完全になくなるまで流涙が減少します。これは、深刻な否定的な感情（泣けない）や刺激性物質への曝露（特に玉ねぎを剥がすときに涙がない）で特に顕著です。 原則として、患者は湿気の多い涼しい気候の地域で気分が良くなります。

乾燥した角結膜炎の客観的診断は、結膜と角膜の変化した領域をローズベンガルの1％溶液で染色する場合（ただし、この手法の結果は必ずしも明確に解釈されるとは限りません）、特にスリットランプの助けを借りて可能です。 流涙の減少を認識するために、最も一般的なSchirmerテストは次のとおりです。

幅5mmの濾紙のストリップを、上端を下眼瞼の後ろ、中央と内側の3分の1の境界に配置します。 通常、紙は5分で少なくとも15mm濡れます。 結果が低くなると、鼻から15 cm下にボトルを置いた10％塩化アンモニウム溶液を吸入することで、涙の分泌を刺激することができます（「強制シルマーテスト」）。 陽性のSchirmerテスト（つまり、不十分な引き裂きの事実）は、特にこの研究が乾燥した部屋で高温で行われる場合、乾燥した角結膜炎と同義ではありません。

ショグレン症候群の涙腺の臨床的に顕著な拡大は、患者の5％以下で発生します。 この病気の乾燥した目は、炎症性浸潤による涙腺の実質の破壊だけに関連することはできません。なぜなら、これらの腺の外科的除去は（他の理由で）そのような顕著な乾燥をもたらさないからです。 どうやら、Sjogren症候群の結膜嚢のすべての粘膜腺の敗北は、異種眼炎の発症において決定的に重要です。 おそらく、涙の生化学的組成の変化が役割を果たす可能性があります。粘度の低下と水分含有量の増加により、角膜の表面上に均一な涙の層を作成することが不可能になります。

未治療の乾性角結膜炎は、二次感染によって複雑化する可能性があります。これは主に、涙腺の正常な分泌物に含まれるリゾチームの殺菌効果の弱体化または欠如に関連しています。 感染（細菌またはウイルス）の結果として、複数の合併症が発生する可能性があります-眼瞼と眼球の融合、瞬き反射の喪失、潰瘍性角膜炎、ブドウ膜炎の脅威を伴う角膜穿孔、続発性緑内障、および視力喪失は非常にまれです。

Xerostomia、それが孤立して存在する場合、Sjogren症候群の必須の症状と見なされるべきではありません。 口渇は、高齢者、アルコール依存症の人、喫煙者、口から呼吸したり抗うつ薬を服用したりする人に発生します。 一時的な重度の口渇も神経質な興奮で起こります。 さらに、ショグレン症候群の患者は、口が乾くという非常に控えめな感覚しか経験しない可能性があるため、積極的に不満を言うことはありません。 さらに、この病気の明白な組織学的兆候があっても、患者が不快感を感じないように、唾液の量が十分なままである場合があります。

ショグレン症候群の重度のゼロストミアは非常に痛みを伴うことがあります。 固形食品を噛んだり飲み込んだりするときに最大の困難が生じ、それに関連して患者は常に水でそれを飲むことを余儀なくされます。 レモンや酸っぱいハードキャンディーを吸うことによって乾燥と戦う試みは、初期の段階でのみ成功します。 重症の場合、食物粒子は歯茎、頬、口蓋に「付着」し、患者は手でそれらを取り除くことを余儀なくされます。 咽頭の粘膜の乾燥は食欲不振を引き起こす可能性があります。 場合によっては、食道の可動性の真の違反が認められました。

唇や口角の痛みを伴うひび割れは非常に一般的です。 口の粘膜はしばしば刺激され、その表面組織は容易に剥がれ、温かいまたは辛い食べ物の摂取は苦痛です。 牛乳が消費されると、頬の粘膜に残っているコイル状の糸が真菌の病変として誤って解釈されることがあります（場合によっては、ショグレン症候群のゼロストミアを実際に複雑にする可能性があります）。 舌のひび割れを伴う頻繁な痛みを伴う萎縮性光沢炎。 潰瘍性口内炎も可能です。 臨床的に発現した症例では、舌の小帯の基部に唾液が正常に蓄積することは観察されません。 また、耳下腺および下顎下腺のマッサージ後に唾液分泌を増加させることはできません。

ほとんどの患者では、耳下腺の拡大は一方的で一時的なものですが、通常のサイズを維持することと両側で拡大することの両方が可能です。 下顎下腺はそれほど頻繁に拡大されません。 肥大した唾液腺は、触診に対してわずかに痛みを伴うことが多く、通常は緻密で、表面が滑らかまたは不均一です。 同時に、それらは腫瘍の特徴である石の密度または結節性によって特徴づけられません。 発熱、局所高血症および高体温と組み合わされた腺の急性疼痛は、ほとんどの場合、二次感染の追加を示し、これは通常、腺内唾液管のしばしば観察される拡張およびねじれの結果である。

これらの管の病状、および腺の実質の萎縮の程度を判断するために、造影剤シアログラフィーを首尾よく使用することができる。 腺実質の破壊の重症度は、標識されたテクネチウム（99m Te）を用いたシンチグラフィーによっても決定されます。 唾液腺の組織による放射性核種の吸収レベルと、対照として甲状腺の吸収レベルを比較します。

単位時間あたりに分泌される唾液の量は、特に正確にゼロストミアを特徴づけると思われるが、それは急激な個人変動の影響を受けるため、実際には十分に信頼できる指標ではないことは独特である。 唾液分泌の減少に関する一般的な判断のために、レモンなどの酸性食品の小さな刺激効果を確認することが重要な場合があります。

唾液が不足している場合、歯肉炎、息切れ、歯痛を伴うう蝕が一般的です。 歯が崩れやすく、前に置いた中身が抜けてしまいます。 薬物によって引き起こされるゼロストミアが歯の病状の原因になることはほとんどないことを心に留めておく必要があります。

外生殖器の粘膜の変化

女性の外生殖器のアポクリン腺は、膣粘膜の乾燥と萎縮を伴うショグレン症候群の影響を受けることがよくあります。 患者は、乾燥、灼熱感、および異痛症を訴えます。 組織学的検査では、非特異的な膣炎がしばしば見られます。 これらの変化の解釈は、閉経期に女性でより頻繁に記録されるため、乾燥症候群自体ではなく、エストロゲン欠乏の結果である可能性があるという事実によって複雑になっています。

ショグレン症候群の全身症状は、しばしばそれらの病原性の解釈に深刻な困難をもたらします。

彼らはできる：1）Sjogren症候群が非常に頻繁に組み合わされる特定の結合組織疾患の症状である。 2）検討中の症候群の実際の病原性の特徴を反映し、3）乾燥した粘膜などを伴う外分泌腺の機能が不十分であるという非特異的な結果である。明らかに、症状の最初のカテゴリーはショグレン症候群自体には当てはまらないため、このセクションでは考慮しません。

肌の変化

ショグレン症候群の一般的な兆候 -乾燥肌。ただし、患者が積極的に不満を言うことは比較的まれです。 ほとんどの患者では、周囲温度の上昇、運動、またはピロカルピンの注射により、顕著な発汗が引き起こされます。 ただし、場合によっては、これは発生せず、皮膚生検により、汗腺の構造の破壊を伴う炎症性変化が明らかになります。 皮膚。 血管炎（潰瘍、出血）を反映する変化については、以下で説明します。

非常に頻繁に観察される ハイブ、これはショグレン症候群に固有の薬物アレルギーを反映しています。 K. Whaley etal。 （1973）RAのペニシリンに対するアレルギー反応が、付随するSjogren症候群の患者でほとんど独占的に起こることさえ発見しました。

関節と筋肉の損傷

ショグレン症候群の全患者の50〜70％は、関節の病状の性質を決定する炎症性結合組織疾患（通常は関節リウマチ）を併発しています。 ただし、原発性ショグレン症候群の患者では、10〜15％が関節痛または関節炎を患っており、特定の付随する鼻腔学の明確な枠組みに適合しません。 関節炎は通常軽度で一過性です。 再発の可能性があるにもかかわらず、侵食は発生しません。 炎症性変化の逆の発達は、治療なしで起こります。

膝と肘の関節が最も一般的に影響を受けます。 この関節炎の変種の病因は不明です。 その免疫複合体の性質についての意見があります。 この観点を支持する間接的な議論は、Sjogren症候群とRAの頻繁な組み合わせであり、それぞれが高レベルの循環免疫複合体と、免疫複合体の形成が完全に特徴的でない乾癬性関節炎および他の血清反応陰性脊椎関節炎の患者における乾燥症候群の実際的な欠如によって非常に特徴づけられます。

RAとSjogren症候群の組み合わせを持つほとんどの患者では、リウマチのプロセスの兆候がずっと前に乾性症候群に先行しますが、逆の関係も可能であることに留意する必要があります。 したがって、長期の孤立したショグレン症候群の患者に関節が最初に現れたとき、真の関節リウマチの発症を除外することはできません。

原発性ショグレン症候群における重度の筋肉損傷はほとんど発生せず、関連する説明はごくわずかです。 患者は、軽度の筋痛と中等度の筋力低下を訴える場合があり、後者は電解質障害と尿細管アシドーシスに関連している可能性もあります。 原発性ショグレン症候群の患者の筋肉生検は、血管周囲リンパ球浸潤を伴う臨床的に無症候性の限局性筋炎、ならびに筋肉組織における免疫グロブリンおよび補体の沈着、ならびに電子顕微鏡による筋原線維のジストロフィー変化をしばしば明らかにする。

呼吸器系

ショグレン症候群の患者のほぼ50％が鼻粘膜の乾燥を報告しています。 場合によっては、それは重要であり、痛みを伴う硬い外皮と鼻血の形成を伴います。 味覚や嗅覚は弱くなったり変化したりする可能性があります。 検査では、鼻粘膜の萎縮が多くの患者に見られます。 時々、ボーカルコードが乾燥し、その上に粘稠な粘液が重なっている場合があります。 これらの変化は、かすれた声につながります。 乾燥した皮で聴覚管の鼻咽頭開口部が閉鎖されるため、聴力および漿液性耳炎媒体の急激な減少が起こり得る。 クラストの除去は、急速な改善につながる可能性があります。

いわゆる 乾性気管支炎、厚い粘膜排出物は、期待と二次感染の追加が困難な一定の乾いた咳を引き起こします。 後者の開発では、IgAの不十分な現地生産が一定の重要性を持っています。

Tリンパ球とBリンパ球による気管支壁と肺胞中隔の浸潤は、咳と息切れを伴う気道閉塞の症状、および通常は軽度の間質性肺炎のエピソードとして臨床的に現れる可能性があるショグレン症候群に比較的特異的であると考えられています。 多くの場合、軽度の短期の胸膜炎が説明され、1〜2週間以内に独立して解消しました。 慢性間質性炎症（線維性肺胞炎）は比較的まれです。

ショグレン症候群の心臓血管系は、主にこの疾患に関連する特定の病理学的変化を受けません。

腎臓の病理

ショグレン症候群の多くの患者では、尿細管アシドーシス、アミノ酸尿症、および腎グルコスリアによって現れる、腎尿細管機能障害の潜在的または明示的な兆候が見られました。 これらの障害の発症のメカニズムは最終的に解明されていません。 特に、それらが慢性腎盂腎炎または高グロブリン血症の結果としての血液粘度の増加に関連しているという仮定があり、これはしばしばショグレン症候群の特徴である。 対応する患者では、リンパ球と血漿細胞による腎臓の髄層の浸潤が見られるため、この病状は免疫反応に直接関連している可能性が高いです。

この見解は、Sjogren症候群の尿細管アシドーシスが細胞増殖抑制剤による治療後に減少するという事実によって裏付けられています。 さらに、彼は、移植された腎臓の拒絶反応の自己免疫危機とともに、尿細管アシドーシスも尿細管周囲リンパ球浸潤と組み合わせて発症するという事実に注意を向けています。 プロセスへの尿細管の関与は、抗利尿ホルモンへの反応の低下として現れる可能性があるため、（ゼロストミアのために）水分量の増加を背景に、糖尿病の複合症状の発症につながることがあります。

まれに、ショグレン症候群の患者は、糸球体の主膜における低補体血症および免疫グロブリンと補体の沈着と組み合わされた急性糸球体腎炎を発症します。 これらの患者のいずれもループス腎炎の患者に非常に特異的なネイティブDNAに対する抗体を持っていないことがわかったため、これはSjogren症候群の発症が非常に現実的である付随するSLEの問題ではないことに注意することが重要です。

消化器および腹部器官

重度のショグレン症候群で発生する食道の粘膜の乾燥は、固形食品を食べるときに一部の患者に軽度の食欲不振を引き起こす可能性があります。 酸性度が著しく低下した慢性萎縮性胃炎は珍しくなく、頭頂細胞に対する抗体の存在と組み合わされることもあります。 一部の患者では、急性膵炎が報告されています。 深刻な腸の病状と腸の吸収障害は観察されません。

肝臓と脾臓のわずかな拡大と、軽度の実験室での肝機能障害の兆候の組み合わせは、それほど珍しいことではありません。 ミトコンドリア、平滑筋、肝細胞膜に対する抗体が比較的頻繁に検出されます。これは、免疫病理学的プロセスへの肝臓の関与の明確な兆候と考えられています。 ショグレン症候群（一部の著者によって示されている）の症状として特定の肝病理（慢性活動性肝炎または原発性胆道肝硬変）を発症する可能性は、説得力のある証拠ではないようです。

そのような場合、それを除外することはできません 逆因果関係、これらの自己免疫疾患では、続発性ショグレン症候群がしばしば発生するため（ドライ症候群と組み合わせたRAの場合と同様に、関節損傷はショグレン症候群の症状とは見なされません）。 考えられる内分泌病理学の中で、慢性橋本甲状腺炎の組織学的兆候は、ショグレン症候群の患者の約5％で指摘されるべきです。 両方の症候群の自己免疫の性質は、この組み合わせを理解できるようにします。 同時に、甲状腺機能低下症の臨床的兆候は非常にまれです。

重度のショグレン症候群の患者の多くは、皮膚潰瘍と末梢神経障害によって臨床的に現れる中小血管の血管炎を患っています。 これは、Ro抗体の存在と特に頻繁に組み合わされることを特徴としています。 多くの患者では、血管炎は高グロブリン血症と組み合わされており、おそらく免疫複合体の病状を反映しています（少なくとも場合によっては）。 その主な症状は「高グロブリン血症性紫斑病」であり、これは脚の出血の病巣によって現れます。

出血の要素 典型的な場合、それらはかゆみを伴い、皮膚の表面から突き出ており、その温度は通常いくらか上昇しています。 まれに、発疹が排出されているように見えます。 高グロブリン血症性紫斑病は、乾性症候群で非常に一般的です。 高グロブリン血症と脚の出血の組み合わせを持つ患者の間で、20-30％がSjogren症候群の典型的な症状を持っているか、または発症すると考えられています。 原発性乾性症候群であっても、レイノー症候群は一般の人々よりも一般的です。 しかし、血管炎との関連は疑わしいようです。

中枢神経系と頭蓋神経の変化は、ほとんどの著者によって説明されています 血管炎 適切なローカリゼーション。 鼻腔炎、再発性片麻痺、そして特に重症の場合は漿液性髄膜脳炎を含む、広範囲の脳症状が報告されています。 頭蓋神経の中で、三叉神経は、特徴的な疼痛症候群の発症により比較的頻繁に影響を受けます。 古典的な結節性多動脈炎に対応する臨床症状を伴う重度の壊死性動脈炎が、ショグレン症候群の少数の患者で観察された。 しかし、そのような場合の多動脈炎は、ショグレン症候群の症状ではなく、「付随する」疾患（RAなど）であったことを否定することはできません。

Sigidin Ya.A.、Guseva N.G.、Ivanova M.M.

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