अंतरालीय फेफड़े के रोग हैं सामान्य नाम फेफड़ों के रोगों का एक पूरा समूह। इस श्रेणी के रोगों को एकजुट करता है कि वे सभी इंटरस्टिटियम को प्रभावित करते हैं, फेफड़ों की शारीरिक संरचना का हिस्सा है।
इंटरस्टिटियम या अंतरालीय ऊतक, फेफड़ों का संयोजी ऊतक है। इंटरस्टिटियम फेफड़ों के एल्वियोली, सूक्ष्म वायु थैली को सहायता प्रदान करता है। छोटे रक्त वाहिकाएं इंटरस्टिटियम से गुजरती हैं और फेफड़ों में रक्त और वायु के बीच गैस विनिमय का कार्य करती हैं। इंटरस्टिटियम ऊतक इतना पतला है कि यह आमतौर पर एक्स-रे नहीं होता है वक्ष या कंप्यूटेड टोमोग्राफी, हालांकि इन अध्ययनों में अंतरालीय बीमारी का पता लगाया जा सकता है।
फेफड़े के ऊतकों को किसी भी तरह की क्षति इंटरस्टिटियम के मोटे होने का कारण बनती है। अतिरिक्त तरल पदार्थ (एडिमा) की सूजन, दाग या संचय के परिणामस्वरूप मोटा होना हो सकता है। फेफड़े के ऊतकों के घावों के कुछ रूप जल्द ही दूर हो जाते हैं, जबकि अन्य पुराने और लाइलाज होते हैं।
अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के कारण:
फेफड़े के ऊतकों की क्षति के कारण विभिन्न हो सकते हैं। तो, बैक्टीरिया, वायरस या एक कवक अंतरालीय निमोनिया का कारण बन सकता है। अन्य अंतरालीय बीमारियों को चिड़चिड़े पदार्थों के नियमित साँस लेना के साथ जोड़ा जा सकता है - एस्बेस्टोस, सिलिका धूल, तालक, कोयला और धातु की धूल, अनाज की धूल। दुर्लभ मामलों में, इस समूह के फेफड़ों के रोग कुछ नशीले पदार्थों के संपर्क के कारण विकसित हो सकते हैं।
अंतरालीय फेफड़ों के रोगों की ख़ासियत यह है कि उपरोक्त कारक, वास्तव में, केवल कुछ बीमारियों का कारण बनते हैं। ज्यादातर मामलों में, फेफड़ों की बीमारी का सटीक कारण अज्ञात रहता है।
अंतरालीय फेफड़ों के रोग के लक्षण:
रोग के सभी रूपों का सबसे आम लक्षण समय के साथ बिगड़ सकता है। ज्यादातर बीमारियों के साथ, यह धीरे-धीरे विकसित होता है, लगभग एक महीने में। अंतरालीय निमोनिया या तीव्र अंतरालीय निमोनिया के मामले में, लक्षण बहुत जल्दी विकसित हो सकते हैं, शाब्दिक रूप से कुछ दिनों या घंटों में भी।
रोग के अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
खांसी आमतौर पर सूखी और अनुत्पादक होती है;
वजन में कमी;
सांस लेने में दिक्कत।
अंतरालीय फेफड़े के रोगों के उदाहरणों में शामिल हो सकते हैं: बैक्टीरिया, वायरस या कवक के संपर्क में आने के कारण बीचवाला।
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस। यह एक पुरानी बीमारी है जिसमें इंटरस्टिटियम का फाइब्रोसिस (दाग) होता है। अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के कारणों का अभी भी पता नहीं है।
Nonspecific एक अंतरालीय फेफड़े की बीमारी है जो अक्सर ऑटोइम्यून बीमारियों से जुड़ी होती है, जैसे कि या।
एलर्जी - धूल, सांचे या अन्य अड़चनों के कारण होने वाला अंतरालीय फेफड़े का रोग।
संगठित क्रिप्टोजेनिक निमोनिया के समान एक अंतरालीय फेफड़े की बीमारी है, लेकिन वास्तविक संक्रमण के बिना।
तीव्र, गंभीर और अचानक अंतरालीय फेफड़े की बीमारी, अक्सर जीवन समर्थन उपकरणों के उपयोग की आवश्यकता होती है।
Desquamative - धूम्रपान के कारण होने वाला एक फेफड़ा रोग।
सारकॉइडोसिस एक ऐसी स्थिति है जो लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ-साथ अंतरालीय फेफड़े की बीमारी का कारण बनती है, और कभी-कभी दिल, त्वचा, नसों और दृष्टि के अंगों को नुकसान के साथ होती है।
एस्बेस्टॉसिस एक बीमारी है जो एस्बेस्टस के फेफड़ों के संपर्क में आने के कारण होती है।
Fibrosing।
हम्मन रिच सिंड्रोम और अन्य बीमारियां।
निदान:
आमतौर पर अंतरालीय फेफड़ों के रोगों वाले लोग सांस की तकलीफ की शिकायत करने वाले पल्मोनोलॉजिस्ट से परामर्श के लिए आते हैं। निदान करने के लिए, चिकित्सक, एक नियम के रूप में, फेफड़ों की परीक्षा के विशेष तरीकों का उपयोग करता है: चेस्ट एक्स-रे। यह अध्ययन आमतौर पर मुख्य रूप से फेफड़ों की सामान्य स्थिति का आकलन करने के लिए किया जाता है। इंटरस्टीशियल घाव फेफड़ों में पतली रेखाओं के रूप में छवियों में दिखाई दे सकते हैं।
कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन। टोमोग्राफी आपको फेफड़ों और उनसे सटे संरचनाओं की एक विस्तृत छवि बनाने की अनुमति देता है। अंतरालीय फेफड़े की बीमारी, आमतौर पर सीटी स्कैन का एक प्रकार है।
उच्च संकल्प सीटी स्कैन। संदिग्ध अंतरालीय बीमारी के लिए विशेष टोमोग्राफी सेटिंग्स निदान की प्रभावशीलता को बढ़ाती हैं।
विशेष फेफड़ों के परीक्षणों का उपयोग करते हुए बाहरी श्वसन के कार्य का आकलन, जिसमें बॉडीप्लेस्मोग्राफी, स्पिरोमेट्री और कुछ अन्य शामिल हैं।
एक माइक्रोस्कोप के तहत फेफड़ों की बायोप्सी और नमूनों का अध्ययन। अक्सर यह निर्धारित करने का एकमात्र तरीका है कि रोगी को किस प्रकार के फेफड़े के ऊतक का घाव है। बायोप्सी ऊतक के नमूनों के साथ लिया जा सकता है
तालिका 7
अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के मुख्य समूह
सभी IBLs में से लगभग आधे अज्ञात एटियलजि के साथ रोगों की श्रेणी के हैं:
- इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (एलिसा)।
- निर्विवाद अंतरालीय निमोनिया।
- तीव्र अंतरालीय निमोनिया (हम्मन-रिच सिंड्रोम)।
- निरर्थक अंतरालीय निमोनिया।
- सारकॉइडोसिस।
- हिस्टियोसाइटोसिस एक्स।
- एल्वोलर प्रोटीन।
- इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस।
- नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस: वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम (चेरज - स्ट्रोसा)।
- Goodpasture सिंड्रोम।
ऐसे मामलों में जहां कई रोगों का एटियलजि अज्ञात है, उन्हें रूपात्मक विशेषताओं के अनुसार वर्गीकृत किया जा सकता है। पल्मोनोलॉजी संस्थान, सेंट पीटर्सबर्ग स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के अनुसंधान संस्थान में शिक्षाविद आई। पी। पावलोव (निदेशक एम.एम. इलकोविच), IBL का एक वर्गीकरण बनाया गया था, जिसके अनुसार फुफ्फुसीय प्रसार के रेडियोलॉजिकल सिंड्रोम द्वारा प्रकट सभी रोग प्रक्रियाओं को पांच समूहों में विभाजित किया गया है:
1. फाइब्रोसिंग एल्वेलाइटिस (अज्ञातहेतुक, बहिर्जात, एलर्जी, विषाक्त, फ़ाइब्रोसिंग एल्वेओलाइटिस के रूप में संयोजी ऊतक, पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस, आदि के फैलाना रोगों के एक सिंड्रोम के रूप में)।
2. फेफड़े के ग्रैनुलोमैटोसिस (फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस, एक्स फेफड़े के हिस्टियोसाइटोसिस, प्रसार फुफ्फुसीय तपेदिक, न्यूमोकोनिओसिस, न्यूमोकोसिस, आदि)।
3. प्रणालीगत वास्कुलिटिस (संयोजी ऊतक के फैलाना रोगों में: पेरिआर्थ्राइटिस नोडोसा, वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस और अन्य नेक्रोटाइज़िंग एंजियटिस; इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसेरोसिस और गुडस्पेस सिंड्रोम में)।
4. तथाकथित भंडारण रोगों का एक समूह (वायुकोशीय प्रोटीनोसिस, वायुकोशीय माइक्रोलिथियासिस, प्राथमिक फुफ्फुसीय अमाइलॉइडोसिस, फेफड़ों का कैल्सीफिकेशन (ऑसिफिकेशन)।
5. एक ट्यूमर प्रकृति (ब्रोन्कियोवेल्वोलर कैंसर, प्राथमिक और मेटास्टैटिक कार्सिनोमाटोसिस का फुफ्फुसीय प्रसार; फेफड़े की क्षति लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, ल्यूकेमिया; फेफड़े के लेइयोमोमैटोसिस)।
धातु विकास
दवा की सुविधा।
9 वाँ पाठ | ||
9.1. | 0,5 | |
9.2. | ||
9.3. | 0,5 | |
9.4. | ||
9.5. | ||
9.6. | ||
9.7. | पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस। | 0,5 |
9.8 | 0,5 |
तालिका 7
5. सारकॉइडोसिस।
6. हिस्टियोसाइटोसिस एक्स।
7. एल्वोलर प्रोटीन।
10. गुडस्पेस सिंड्रोम।
ऐसे मामलों में जहां कई रोगों का एटियलजि अज्ञात है, उन्हें रूपात्मक विशेषताओं के अनुसार वर्गीकृत किया जा सकता है। पल्मोनोलॉजी संस्थान, सेंट पीटर्सबर्ग स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के अनुसंधान संस्थान में शिक्षाविद आई। पी। पावलोव (निदेशक एम.एम. इलकोविच), IBL का एक वर्गीकरण बनाया गया था, जिसके अनुसार फुफ्फुसीय प्रसार के रेडियोलॉजिकल सिंड्रोम द्वारा प्रकट सभी रोग प्रक्रियाओं को पांच समूहों में विभाजित किया गया है:
1. फाइब्रोसिंग एल्वेलाइटिस (अज्ञातहेतुक, बहिर्जात, एलर्जी, विषाक्त, फ़ाइब्रोसिंग एल्वेओलाइटिस के रूप में संयोजी ऊतक, पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस, आदि के फैलाना रोगों के एक सिंड्रोम के रूप में)।
2. फेफड़े के ग्रैनुलोमैटोसिस (फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस, एक्स फेफड़े के हिस्टियोसाइटोसिस, प्रसार फुफ्फुसीय तपेदिक, न्यूमोकोनिओसिस, न्यूमोकोसिस, आदि)।
3. प्रणालीगत वास्कुलिटिस (संयोजी ऊतक के फैलाना रोगों में: पेरिआर्थ्राइटिस नोडोसा, वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस और अन्य नेक्रोटाइज़िंग एंजियटिस; इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसेरोसिस और गुडस्पेस सिंड्रोम में)।
4. तथाकथित भंडारण रोगों का एक समूह (वायुकोशीय प्रोटीनोसिस, वायुकोशीय माइक्रोलिथियासिस, प्राथमिक फुफ्फुसीय अमाइलॉइडोसिस, फेफड़ों का कैल्सीफिकेशन (ऑसिफिकेशन)।
5. एक ट्यूमर प्रकृति (ब्रोन्कियोवेल्वोलर कैंसर, प्राथमिक और मेटास्टैटिक कार्सिनोमाटोसिस का फुफ्फुसीय प्रसार; फेफड़े की क्षति लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, ल्यूकेमिया; फेफड़े के लेइयोमोमैटोसिस)।
अंतरालीय फेफड़ों के रोगों का क्लिनिक
अंतरालीय फेफड़े की बीमारी का एक आम नैदानिक \u200b\u200bसंकेत डिस्पेनिया बढ़ रहा है। जब रेडियोग्राफी से फेफड़े के पैटर्न में वृद्धि, फेफड़ों में फोकल प्रसार, घुसपैठ के क्षेत्रों का पता चलता है।
रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों की अनुपस्थिति गंभीर अंतरालीय फेफड़ों की क्षति की उपस्थिति को बाहर करने की अनुमति नहीं देती है। बाहरी श्वसन के कार्य की जांच करते समय, वीसी और फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी देखी जाती है, जबकि एफईवी | परिवर्तित नहीं (प्रतिबंधक प्रकार श्वसन विफलता)।
अंतरालीय फेफड़े के रोगों की गतिविधि का आकलन करने के लिए, रेडियोआइसोटोप डायग्नॉस्टिक्स का अक्सर उपयोग किया जाता है, उदाहरण के लिए, गैलियम साइट्रेट 67 (67 Ga) के साथ स्किन्टिग्राफी, जो सूजन घुसपैठ के क्षेत्रों में जमा होता है, साथ ही साथ ब्रोन्कोएलेवोलर लवज, जो घुसपैठ की प्रकृति का अध्ययन करने और विभिन्न सूजन कोशिकाओं की संख्या निर्धारित करने की अनुमति देता है।
फाइब्रोसिंग अल्वेलाइटिस
फाइब्रोसिंग अल्वेलाइटिस फेफड़े की बीमारी, फाइब्रोसिस के लिए एक अंतिम संक्रमण के साथ एक प्रसार प्रक्रिया के विकास की विशेषता है, जिनमें से मुख्य नैदानिक \u200b\u200bलक्षण सांस की प्रगतिशील कमी और फुफ्फुसीय हृदय रोग बढ़ रहे हैं।
फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का रोगजनन अलग है। कुछ मामलों में, केशिकाओं रसायन की एंडोथेलियल कोशिकाओं को सीधे विषाक्त क्षति। पदार्थ और कुछ दवाएं, दूसरों में - ऊतक क्षति विभिन्न प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रियाओं (प्रतिरक्षा परिसरों के स्थानीय चित्रण, विलंबित प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं के कारण होती है, एंटी-न्यूक्लियर और एंटी-पल्मोनरी सहित ऑटोएन्थिबॉडी का गठन होता है। इन प्रक्रियाओं से वायुकोशीय केशिकाओं की पारगम्यता बढ़ जाती है, एक्सयूडेट की उपस्थिति, सूजन का विकास होता है। फाइब्रोसिस के लिए संक्रमण।
फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस की विकृति विज्ञान तीन परस्पर संबंधित प्रक्रियाओं की विशेषता है:
इंटरस्टीशियल एडिमा,
संधिशोथ
फेफड़ों के नुकसान के लिए निम्नलिखित विकल्प प्रतिष्ठित हैं:
1) फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस;
2) शुष्क और निर्वासित फुफ्फुसावरण;
3) फेफड़े में संधिशोथ;
4) कापलान सिंड्रोम (सिलिकोआर्थराइटिस)।
फाइब्रोसिंग अल्वेलाइटिस एक विकसित नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के साथ रोगियों में विकसित होता है, हालांकि कभी-कभी फेफड़ों के नुकसान के लक्षण आर्टिकुलर सिंड्रोम की उपस्थिति से पहले होते हैं। संधिशोथ के रोगियों में फाइब्रोसिंग एल्वेलाइटिस की घटना कम है और 2-4% है।
नैदानिक, रेडियोलॉजिकल और रूपात्मक परिवर्तन अज्ञातहेतुक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस वाले लोगों से भिन्न नहीं होते हैं, जो अधिक गंभीर है।
फैलाना अंतरालीय फाइब्रोसिस के विकास में एक निश्चित मूल्य रुमेटी कारक से जुड़ा हुआ है। तो, संधिशोथ के साथ फेफड़े के ऊतकों में एक इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन के साथ, आईजीएम बयान का पता लगाया जा सकता है। हालांकि, रक्त में एक रुमेटी कारक की उपस्थिति एक विभेदक नैदानिक \u200b\u200bसंकेत के रूप में काम नहीं कर सकती है, क्योंकि यह कभी-कभी अज्ञातहेतुक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस वाले रोगियों में पाया जाता है।
रुमेटीइड गठिया में फेफड़ों की क्षति का सबसे आम अभिव्यक्ति माना जाता है शुष्क या बहिर्मुखी फुफ्फुसावरण। शव परीक्षा में, फुफ्फुस आसंजन गठिया के 40% रोगियों में पाए जाते हैं, अधिक बार पुरुषों में रोग के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ। रोग की शुरुआत में अक्सर फुफ्फुस बहाव देखा जाता है। रुमेटीइड फुफ्फुसावरण में फुफ्फुस द्रव की एक विशेषता है निम्न स्तर शर्करा । सी 3 और सी 4 के पूरक की सामग्री भी कम हो जाती है, जबकि रक्त में पूरक सी 3 का स्तर आदर्श से अधिक हो जाता है।
फुफ्फुस द्रव में पता लगाया जा सकता है संधिशोथ कारकहालांकि, इस लक्षण का महान नैदानिक \u200b\u200bमूल्य नहीं है और इसे जीवाणु, तपेदिक और ट्यूमर फुफ्फुसा के साथ देखा जाता है। रुमेटीइड फुफ्फुस बहाव आमतौर पर रिवर्स विकास से गुजरता है, हालांकि, यह लंबे समय तक हो सकता है। कभी-कभी यह फुस्फुस के आवरण के द्वारा जटिल होता है।
रुमेटी फेफड़े का एक अन्य लक्षण है विभिन्न आकारों के एकल या एकाधिक पिंड (औसत 1-2 सेंटीमीटर), जिसे जोड़ के साथ जोड़ा जा सकता है, फुस्फुस का आवरण या फुफ्फुसीय तंतुमयता का मोटा होना, साथ ही साथ एक्सट्रपुलमरी अभिव्यक्तियाँ (विशेष रूप से, चमड़े के नीचे के पिंड)। हिस्टोलॉजिकल रूप से, नोड्यूल फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस का एक स्थल है, जो बड़े मोनोसाइट्स के "पलिसडे" और दानेदार ऊतक के एक शाफ्ट से घिरा हुआ है।
इन परिवर्तनों का पता लगाना (जैसा कि उपचर्म संधिशोथ के अध्ययन में) संधिशोथ के लिए पैथोग्नोमोनिक है। रुमेटॉइड नोड्यूल गायब हो सकते हैं, कभी-कभी लंबे समय तक पुनरावृत्ति या बने रहते हैं। एकल नोड्यूल की उपस्थिति में एक ट्यूमर को बाहर करने के लिए, एक फेफड़े की बायोप्सी का संकेत दिया जाता है।
कपलान सिंड्रोम सिलिकोसिस और रुमेटीइड गठिया से पीड़ित रोगियों के फेफड़ों में फोकल छाया के गठन की विशेषता है। प्रभावित क्षेत्रों की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से संधिशोथ और सिलिका धूल के विशिष्ट परिवर्तन का पता चलता है। रुमेटीइड गठिया के कई अन्य आंतों की अभिव्यक्तियों की तरह, फेफड़ों को नुकसान, स्टेरॉयड और (या) साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति के लिए एक संकेत माना जाता है।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस
फेफड़ों की क्षति के लिए मुख्य विकल्प निम्नानुसार हैं:
1) शुष्क और निर्वासित फुफ्फुसावरण;
2) न्यूमोनिटिस;
3) अंतरालीय तंतुमयता फैलाना;
4) फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।
40-60% रोगियों में, फुफ्फुसावरण मनाया जाता है, आमतौर पर प्रवाह के साथ, जो द्विपक्षीय हो सकता है। एक्सयूडेट के भाग के रूप में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस कोशिकाओं (एलई कोशिकाओं) का पता लगाया जाता है, जिनमें से उपस्थिति नैदानिक \u200b\u200bमूल्य की है। फुफ्फुस की हार को अक्सर फेफड़ों के डिस्क के आकार के एटलेटिसिस के साथ जोड़ा जाता है।
एसएलई में फेफड़े के नुकसान के गंभीर मामलों में न्यूमोनिटिस शामिल है, जो नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में घ्राण निमोनिया के समान है। मरीजों के शरीर के तापमान में 38-40 डिग्री सेल्सियस तक की तीव्र वृद्धि होती है, सांस की तकलीफ, गंभीर साइनोसिस, फेफड़ों में आवाज उठने वाली नम किरणें दिखाई देती हैं। एक्स-रे फेफड़ों में बड़े पैमाने पर एकल या द्विपक्षीय घुसपैठ का पता लगाते हैं। न्यूमोनिटिस के परिणामस्वरूप, एलेक्टेलेसिस, बुलस वातस्फीति विकसित हो सकती है, कभी-कभी सहज न्यूमोथोरैक्स मनाया जाता है।
मॉर्फोलोगिक रूप से, ल्यूपस न्यूमोनिटिस की विशेषता अंतरालीय ऊतक के भड़काऊ घुसपैठ, केशिका थ्रोम्बोसिस के साथ एल्वियोली की दीवार के फोकल परिगलन, वायुकोशीय झिल्ली के रक्तस्राव और रक्तस्राव है। ग्लूकोकार्टिकोआड्स और / या साइटोस्टैटिक्स के साथ चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, न्यूमोनाइटिस का एक पूर्ण समाधान संभव है, हालांकि, यह अक्सर बेहद गंभीर रूप से आगे बढ़ता है और मृत्यु का कारण बन सकता है।
2-3% मामलों में - फाइब्रोसिंग एल्वेलाइटिस दुर्लभ है। फेफड़ों को नुकसान धीरे-धीरे विकसित होता है और प्रतिबंधात्मक श्वसन विफलता में धीरे-धीरे वृद्धि की विशेषता है। एसएलई में अंतरालीय फेफड़ों के नुकसान की एक विशेषता नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों की कमी और अनिश्चितता है।
फेफड़ों की क्षति के लिए दुर्लभ विकल्पों में रक्त वाहिकाओं की रोग प्रक्रिया में शामिल होने के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप शामिल है (दीवार के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, आंतरिक खोल को मोटा करना)।
एसएलई की एक विस्तृत नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर की पृष्ठभूमि के खिलाफ फेफड़ों की क्षति के लक्षणों के विकास के साथ, निदान का प्रतिनिधित्व नहीं करता है विशेष कठिनाइयों, हालांकि न्यूमोनिटिस को कभी-कभी बैक्टीरियल निमोनिया से अलग करना पड़ता है, जिसमें एसएलई के रोगियों में जोखिम काफी अधिक होता है। अन्य मामलों में, जब रोग की शुरुआत में फेफड़ों में परिवर्तन होता है, तो निदान गतिशील अवलोकन द्वारा किया जा सकता है। अस्पष्ट मूल के फाइब्रोसिंग एलेवोलिटिस के साथ रक्त में एक एंटीन्यूक्लियर कारक का पता लगाना एसएलई का निदान करने का कारण नहीं देता है, क्योंकि यह इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के साथ देखा जा सकता है।
प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा
संधिशोथ और एसएलई के विपरीत, प्लीसीरी स्क्लेरोडर्मा के लिए कम विशिष्ट है, हालांकि आमतौर पर ऐसे रोगियों में शव परीक्षा पर पाए जाते हैं। इसी समय, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के साथ, फाइब्रोसिंग एलेवोलिटिस की आवृत्ति बहुत अधिक है, जो 50-70% तक पहुंच जाती है।
जब ऐसे रोगियों में रेडियोग्राफी पल्मोनरी पैटर्न और छोटे फोकल प्रसार में वृद्धि दिखाती है। किसी भी नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों और रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों की अनुपस्थिति में फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी का पता लगाया जा सकता है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में फेफड़े के नुकसान की एक विशेषता रूपात्मक संकेत इंटरवैलेवल सेप्टा के गाढ़ा होने के साथ अंतरालीय ऊतक के फाइब्रोसिस का उच्चारण करता है।
फाइब्रोटिक परिवर्तन की व्यापकता फेफड़ों के नुकसान के साथ प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले रोगियों में ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी को कम प्रभावी बनाती है। में इसकी प्रगति को रोकने के लिए हाल के वर्षों डी-पेनिसिलिन का उपयोग करें, जिसके उपयोग से फेफड़ों के कार्य में कुछ सुधार हो सकता है। कम से कम 25% रोगियों में, फुफ्फुसीय वाहिकाएं प्रक्रिया में शामिल होती हैं, जो एक और है बानगी प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में फेफड़े की क्षति। फुफ्फुसीय हृदय और दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के बाद के विकास के साथ वास्कुलिटिस फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की ओर जाता है। फेफड़ों की क्षति की मुख्य जटिलताओं सहज न्यूमोथोरैक्स और वायुकोशीय सेल कैंसर हैं।
dermatomyositis
जिल्द की सूजन के साथ फेफड़ों की क्षति की आवृत्ति 5% से अधिक नहीं होती है। मुख्य विकल्प फाइब्रोसिंग अल्वेलाइटिस है, हालांकि निमोनिटिस फुफ्फुसीय लिम्फोसाइट घुसपैठ के साथ भी होता है। फेफड़े में परिवर्तन अक्सर अन्य कारणों से होता है: पैरानियोप्लास्टिक डर्माटोमायोसिटिस के साथ फेफड़े का ट्यूमर, ग्रसनी और अन्नप्रणाली की मांसपेशियों को नुकसान के साथ आकांक्षा निमोनिया, माध्यमिक संक्रमण, लंबे समय तक ग्लूकोकार्टोइकोड थेरेपी के दौरान, साइटोस्टैटिक्स के साथ ड्रग फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस।
वेगनर ग्रैनुलोमैटोसिस
वेगनर ग्रैनुलोमैटोसिस - अज्ञात एटियलजि के ग्रैनुलोमैटस नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस, ऊपरी श्वसन पथ, फेफड़े और गुर्दे के छोटे जहाजों को प्रभावित करता है।
Goodpasture सिंड्रोम
Goodpasture सिंड्रोम - अज्ञात एटिओलॉजी की एक दुर्लभ बीमारी, जो फेफड़ों (फुफ्फुसीय रक्तस्राव) और गुर्दे (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस) को नुकसान की विशेषता है और युवा पुरुषों में अधिक आम है।
90% रोगियों में, रीनल कॉर्पस्यूल्स और एल्वियोली के ग्लोमेरुली के तहखाने झिल्ली में एंटीबॉडी रक्त में घूमते हैं। फेफड़े में सबसे विशिष्ट रूपात्मक परिवर्तन रक्तस्रावी निमोनिया के साथ इंटरवलेवर सेप्टा के विनाशकारी केशिकाएं हैं। रोग की धीमी प्रगति के साथ, फोकल या फैलाना हेमोसिडरोसिस या फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस प्रबल होता है।
Goodpasture Clinic
फेफड़ों की क्षति के मुख्य लक्षण हेमोप्टाइसिस और फुफ्फुसीय रक्तस्राव हैं, जो रोगी के जीवन को खतरे में डालकर हल्के और अत्यंत गंभीर दोनों हो सकते हैं।
शरीर के तापमान में वृद्धि, हेमोप्टाइसिस, सांस की हल्की कमी और खाँसी के साथ रोग की शुरुआत होती है। कभी-कभी, हेमोप्टाइसिस के एक एपिसोड के बाद, फुफ्फुसीय प्रक्रिया का एक सापेक्ष विचलन मनाया जाता है, हालांकि, अधिक बार रक्तस्रावी निमोनिया की पुनरावृत्ति होती है, जो धीरे-धीरे फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस के विकास की ओर ले जाती है और एक प्रतिबंधात्मक प्रकार की प्रगतिशील श्वसन विफलता के साथ डिस्टस्टिशियल फाइब्रोसिस फैलाती है।
जल्द ही ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (प्रोटीन्यूरिया, हेमट्यूरिया) के लक्षण जुड़ते हैं, जो तेजी से बढ़ता है और कुछ हफ्तों या महीनों में ऑलिगुरिया के साथ गुर्दे की विफलता की ओर जाता है। आधा चन्द्रमाओं के साथ अतिरिक्त नेफ्रैटिस आमतौर पर पाया जाता है, और इम्यूनोफ्लोरेसेंस के अध्ययन में, सी जेड के पूरक के बिना या बिना गुर्दे के ग्लोमेरुली के तहखाने की झिल्ली में एंटीबॉडी के रैखिक जमा।
कभी-कभी रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, रोगी रक्त की लकीरों के साथ थूक के निर्वहन के साथ एक अनुत्पादक खांसी की शिकायत करते हैं, सांस की तकलीफ, कम-ग्रेड बुखार। रेडियोग्राफिक रूप से फेफड़ों में, द्विपक्षीय फोकल छाया जड़ों के करीब पाए जाते हैं, और फुफ्फुसीय रक्तस्राव के दौरान - एल्वियोली में रक्त के संचय के कारण फुफ्फुसीय ब्लैकआउट फैलते हैं।
फुफ्फुसीय प्रक्रिया के पुराने पाठ्यक्रम में, फेफड़े के ऊतकों में अंतरालीय परिवर्तन बढ़ जाता है। एक निरंतर प्रयोगशाला लक्षण रक्त की कमी के कारण लोहे की कमी वाले एनीमिया है। ईएसआर शायद ही कभी बढ़ा हो। थूक में हीमोसाइडरिन (सिडरोफेज) वाले मैक्रोफेज का पता लगाया जाता है।
पेरीआर्थराइटिस नोडोसा
फेफड़ों में पेरिआर्थ्राइटिस नोडोसा के साथ, सामान्यीकृत पैन्वास्कुलिटिस को उनकी दीवारों में धमनी और शिराओं और ग्रैनुलोमैटस-फाइब्रोप्लास्टिक परिवर्तनों के प्राथमिक घाव के साथ मनाया जाता है। महान स्थिरता के साथ, इंटरवोलॉवर सेप्टा के कैपिलारिटिस का पता लगाया जाता है, जो तहखाने की झिल्ली के एक मोटा होना के साथ हो सकता है। संवहनी परिवर्तन को ईोसिनोफिल और न्यूट्रोफिल के साथ फेफड़ों की घुसपैठ के साथ जोड़ा जाता है।
नैदानिक \u200b\u200bरूप से, फेफड़े की क्षति को अक्सर हाइपेरोसिनोफिलिक ब्रोन्कियल अस्थमा द्वारा प्रकट किया जाता है, जिसके विकास को उकसा सकता है दवाओं। पेरिआर्थ्राइटिस नोडोमा के दमात्मक रूप को नेक्रोटिक वैस्कुइटिस नामक समूह में अलग से विदेश में माना जाता है एलर्जी ग्रैनुलोमैटस एंजियटाइटिस (चेरेज - स्ट्रॉस सिंड्रोम)।
20-40 वर्ष की आयु की महिलाओं में दमा का प्रकार 2 गुना अधिक आम है। 2/3 रोगियों में, अस्थमा के हमलों की घटना विभिन्न एलर्जी प्रतिक्रियाओं (पित्ती, क्विनके एडिमा, हे फीवर) से पहले होती है। गांठदार पेरिआर्थ्राइटिस के साथ ब्रोन्कियल अस्थमा पाठ्यक्रम की दृढ़ता और गंभीरता की विशेषता है, अक्सर दमा की स्थिति से जटिल होता है। इसकी ख़ासियत उच्च रक्त ईोसिनोफिलिया के साथ इसका संयोजन है, हालांकि रोग की शुरुआत में रक्त में ईोसिनोफिल्स की संख्या 10-15% से अधिक नहीं हो सकती है। जैसा कि रोग सामान्य है, घुटन के पहले हमलों की शुरुआत के 2-3 साल बाद, ईोसिनोफिल्स की संख्या 50-80% तक बढ़ जाती है। प्रक्रिया के प्रसार के दौरान पेरिआर्थ्राइटिस नोडोसा की मुख्य अभिव्यक्तियाँ बुखार (90% रोगी), परिधीय न्यूरिटिस (75%), उच्च रक्तचाप (50%) के साथ गुर्दे की क्षति, पेट दर्द (60%), त्वचा में परिवर्तन, आर्थ्राल्जिया और मायलागिया, हृदय में परिवर्तन होते हैं। । के अतिरिक्त ब्रोन्कियल अस्थमारोगियों का एक तिहाई फेफड़ों या निमोनिया में ईोसिनोफिलिक घुसपैठ का निरीक्षण करता है।
शास्त्रीय गांठदार पेरिआर्थ्राइटिस के साथ, फेफड़े की क्षति 15-20% मामलों में देखी जाती है। इसके लिए मुख्य विकल्प हैं फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ (संवहनी न्यूमोनाइटिस ) और इंटरस्टीशियल न्यूमोनिटिस .
संवहनी न्यूमोनाइटिस पेरिआर्थराइटिस नोडोसा का पहला संकेत हो सकता है या किसी बीमारी के बीच में विकसित हो सकता है। यह बुखार, अनुत्पादक खांसी, हेमोप्टीसिस, सांस की तकलीफ की विशेषता है। रेडियोग्राफी से फुफ्फुसीय पैटर्न में तेज वृद्धि का पता चलता है, साथ ही साथ फेफड़े के ऊतक घुसपैठ के क्षेत्र, मुख्य रूप से बेसल वर्गों में। जब फुफ्फुस रक्त वाहिकाओं की प्रक्रिया में शामिल होता है, तो फुफ्फुस (आमतौर पर रक्तस्रावी) विकसित होता है। फुफ्फुसीय रोधगलन के ज्ञात मामले हैं, फेफड़े के ऊतक और पेरिफोकल न्यूमोनिया के पतन के साथ-साथ रोगियों में बड़े फुफ्फुसीय रक्तस्राव के साथ धमनी धमनीविस्फार का टूटना। प्रगतिशील फैलाना फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के साथ इंटरस्टीशियल न्यूमोनाइटिस बेहद दुर्लभ है।
सारकॉइडोसिस
सारकॉइडोसिस अज्ञात एटिओलॉजी का एक प्रणालीगत रोग है, जिसे पुनर्जीवन या फाइब्रोसिस में एक परिणाम के साथ परिगलन के बिना एपिथेलिओइड सेल ग्रैनुलोमा के गठन के साथ विभिन्न अंगों में उत्पादक सूजन के विकास की विशेषता है।
इस बीमारी के अग्रदूत त्वचा विशेषज्ञ थे। पहला मामला 1869 में जे। हचिंसन द्वारा चर्म रोग के रूप में वर्णित किया गया था, जिन्होंने "मोर्टिमर रोग" (रोगियों में से एक के नाम के बाद) नाम का इस्तेमाल किया था। "स्किन सार्कोइड्स" की नैदानिक \u200b\u200bअवधारणा कापोसी (एम। कापोसी) द्वारा 1893 में शुरू की गई थी, जिसमें विभिन्न रोगों में इस नाम के साथ ट्यूमर जैसी त्वचा के घावों का संयोजन किया गया था। 1899 में, कापोसी के अनुसार सार्कोइड त्वचा ट्यूमर के अनाकार समूह से, नार्वेजियन त्वचा विशेषज्ञ बेक (एस। वोस्क) ने एक त्वचा रोग को अलग कर दिया जिसे बेक सार्कोइड के रूप में जाना जाता है; बेक द्वारा वर्णित सारकॉइड में ऊतकीय परीक्षा के दौरान एक ट्यूबरकुलॉइड संरचना थी।
1934 में, स्ट्रासबर्ग में त्वचा रोग विशेषज्ञों के अंतर्राष्ट्रीय कांग्रेस में, इस बीमारी को बेनजे-बेक-शूमैन रोग (बीबीसी) कहा जाता था, और 1948 में, वाशिंगटन - सारकॉइडोसिस में एक सम्मेलन में एक अलग नाम अपनाया गया था।
सारकॉइडोसिस काफी लंबा था दुर्लभ बीमारी। हाल ही में, दुनिया भर में सारकॉइडोसिस की घटनाओं और व्यापकता में लगातार वृद्धि हो रही है। वर्तमान में, औसत प्रसार दर में विभिन्न देशों प्रति 100,000 जनसंख्या पर 10 से 40 तक होती है। सारकॉइडोसिस अधिक बार महिलाओं (53-66%) से प्रभावित होता है; अधिकांश रोगियों की आयु (80%) 20-40 वर्ष है, लेकिन यह बीमारी किसी भी उम्र में हो सकती है।
एटियलजि सारकॉइडोसिस अज्ञात है। रोग की पॉलीटियोलॉजिकल प्रकृति की परिकल्पना व्यापक है। कई अन्य परिकल्पनाओं को भी सामने रखा गया है।
रोगजनन। उपकला सेल ग्रैनुलोमा के गठन के साथ सारकॉइडोसिस की एक उत्पादक भड़काऊ प्रक्रिया प्रतिरक्षा प्रणाली के एक स्पष्ट उल्लंघन की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है, जो टी-सिस्टम के दमन द्वारा प्रकट होती है - हेल्पर टी-लिम्फोसाइट्स में कमी और बी-लिम्फोसाइटों की सक्रियता।
पैथोलॉजिकल शरीर रचना। सारकॉइडोसिस के तीन पैथोलॉजिकल चरण प्रतिष्ठित हैं:
1. प्रीग्रानुलोमेटस - एल्वोलिटिस,
2. कणिकागुल्म,
3. रेशेदार;
उपकला कोशिका ग्रेन्युलोमा किसी भी अंगों में बन सकता है: लिम्फ नोड्स, फेफड़े, त्वचा, यकृत, प्लीहा, गुर्दे, लार ग्रंथियों, आंखें, हृदय, मांसपेशियों, हड्डियों, आंतों, केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र, आदि। इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स सबसे अधिक बार प्रभावित होते हैं। (95%) और फेफड़े। 25-30% में, केवल इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स प्रभावित पाए जाते हैं, 65% में इसे फेफड़ों की क्षति के साथ जोड़ा जाता है, और 5% में, प्रक्रिया केवल फेफड़ों में स्थानीय होती है। ग्रेन्युलोमा का पुनर्जीवन हो सकता है।
क्लिनिक। सारकॉइडोसिस की शुरुआत स्पर्शोन्मुख, क्रमिक या तीव्र हो सकती है। 10% रोगियों में एसिम्प्टोमैटिक शुरुआत देखी जाती है और 35% मामलों में, इस बीमारी का पता फ्लोरोग्राफिक परीक्षा से लगाया जाता है। सबसे अधिक (2/3 रोगियों में) स्केन नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के साथ रोग का क्रमिक शुरुआत है: शारीरिक परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ, हल्के सीने में दर्द, कंधे के ब्लेड के बीच, सूखी खाँसी, अस्वस्थता, कमजोरी, पसीना, भूख की हानि, कम ग्रेड तापमान, जोड़ों का दर्द। पीठ के निचले हिस्से में।
लगभग 1/4 रोगियों में, रोग 38-39 ° C तक तापमान में अल्पकालिक वृद्धि के साथ तीव्र रूप से शुरू होता है, जोड़ों में दर्द, सबसे अधिक बार टखनों में, उनकी सूजन, एरिथेमा नोडोसम की उपस्थिति, आमतौर पर पैरों की सामने की सतह पर।
इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के सारकॉइडोसिस में संकेतित लक्षण कॉम्प्लेक्स, लेफग्रेन सिंड्रोम (एस लोफग्रेन) की विशेषता है।
19-20% में, श्वसन प्रणाली के सारकॉइडोसिस को अन्य अंगों को नुकसान के साथ जोड़ा जाता है, जो आमतौर पर इंट्राथोरेसिक प्रक्रिया में शामिल होता है। सबसे अधिक बार, परिधीय लिम्फ नोड्स (40% तक) और त्वचा (20% तक) प्रभावित होती हैं। शुष्क मुंह द्वारा प्रकट होने वाली लार ग्रंथि का घाव काफी विशेषता है। यूवाइटिस और इरिडोसाइक्लाइटिस के साथ पैरोटिड ग्रंथियों के घावों का एक संयोजन संभव है - हर्फोर्ड सिंड्रोम (सी.एफ. हर्फोर्ड)। सामान्य स्थिति रोगी आमतौर पर संतोषजनक होते हैं।
15% रोगियों में मोटापा है। त्वचा पर कई प्रकार के परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है: उपचर्म ऊतक में पपल्स, प्लाक, घुसपैठ, ल्यूपस एरिथेमेटोसस, केलोइड निशान, मोटे और छोटे-नॉटेड सरकॉइड बेक, एरिथेहाइडल नोडम, कई घने नोड्स (चमड़े के नीचे का सरकॉइड)। बढ़े हुए परिधीय लिम्फ नोड्स को आमतौर पर गर्दन पर महसूस किया जाता है, सुप्राक्लेविक्युलर फोसा में।
व्यापक फेफड़ों की क्षति के साथ भी स्टेटाकॉस्टिक परिवर्तनों की अनुपस्थिति विशेषता है; केवल कभी-कभी कंधे के ब्लेड के नीचे सोनोरस छोटे-बुलबुला बुलबुले होते हैं। कभी-कभी यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है।
श्वसन प्रणाली के सारकॉइडोसिस के निदान में अग्रणी भूमिका एक्स-रे परीक्षा से संबंधित है: जड़ों के विमान के माध्यम से रेडियोग्राफी और टोमोग्राफी; कंप्यूटेड टोमोग्राफी शोधन विधि के रूप में उपयोग किया जाता है। सारकॉइडोसिस को इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के द्विपक्षीय इज़ाफ़ा की विशेषता है, मुख्य रूप से ब्रोंकोपुलमोनरी (कभी-कभी, एकतरफा घाव संभव है); एडेनोपैथी को अलग किया जा सकता है या प्रसार के रूप में फेफड़ों में परिवर्तन के साथ जोड़ा जा सकता है। फुफ्फुसीय प्रसार, फुफ्फुसीय पैटर्न के ठीक-जाली विरूपण की पृष्ठभूमि के खिलाफ बिखरे हुए 2 से 7 मिमी तक फोकल जैसी छाया से प्रकट होता है, जो कि अक्षीय क्षेत्रों में अधिक बारीकी से स्थित हैं।
दुर्लभ मामलों में, एडेनोपैथी के बिना एक पृथक फेफड़े का घाव मनाया जाता है। कभी-कभी, फेफड़े की साइट पर घुसपैठ और हाइपोवेंटिलेशन के कारण सारकॉइडोसिस का एक न्यूमोनिक संस्करण होता है।
थूक की जांच जानकारीपूर्ण नहीं है। एक रक्त परीक्षण अक्सर विचलन के बिना होता है। कुछ मामलों में, ल्यूकोपेनिया नोट किया जाता है, हालांकि ल्यूकोसाइटोसिस कभी-कभी हो सकता है (14 · 109 / एल तक); लिम्फोपेनिया की विशेषता है, मोनोसाइटोसिस कभी-कभी मनाया जाता है। ESR को 20-30 mm / h तक बढ़ाया जा सकता है। 15-20% रोगियों में, कैल्शियमुरिया और हाइपरलकसीमिया मनाया जाता है। ब्रोंकोस्कोपी के साथ, सारकॉइडोसिस के परिवर्तन का पता लगाया जा सकता है। सारकॉइडोसिस के पक्ष में डेटा और इसकी गतिविधि ब्रोन्कोएलेवोलर लवेज द्रव का अध्ययन करके प्राप्त की जा सकती है। कुछ रोगियों में बाहरी श्वसन के कार्य की जांच करते समय, मामूली प्रतिबंध और अवरोधक विकारों का पता लगाया जाता है। अधिकांश मामलों (94%) में मंटौक्स परीक्षण की प्रतिक्रिया नकारात्मक है।
निदान। 35-40% रोगियों में, निदान नैदानिक \u200b\u200bनैदानिक \u200b\u200bऔर रेडियोलॉजिकल कॉम्प्लेक्स द्वारा स्थापित किया जाता है, अन्य मामलों में, प्रभावित अंगों के बायोप्सी नमूनों की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के अनुसार सत्यापन किया जाता है। अंतर्गर्भाशयकला लिम्फ नोड्स के सारकॉइडोसिस को इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के तपेदिक से अलग किया जाना है, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के मीडियास्टीनल रूप और अन्य लिम्फोमा, कैंसर मेटास्टेसिस से मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस। फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के लिए प्रसार फुफ्फुसीय तपेदिक, कार्सिनोमैटोसिस, ब्रोंकियोवेल्वोलर कैंसर, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के मीडियास्टिनल-पल्मोनरी रूप, अल्कोहलिटिस और कई अन्य फुफ्फुसीय प्रसार के साथ भेदभाव की आवश्यकता होती है।
ज्यादातर मामलों में सारकॉइडोसिस का कोर्स अनुकूल है। 8-17% रोगियों में, सहज प्रतिगमन हो सकता है। हालाँकि, प्रतीक्षा-और-देखें रणनीति केवल व्यक्तियों में ही संभव है कम उम्र नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों और महत्वपूर्ण फेफड़ों की क्षति की अनुपस्थिति में। उपचार के दौरान, अधिकांश रोगियों को प्राप्त होता है सकारात्मक परिणामहालांकि, 25-40% में एक्ससेर्बेशन और रिलेप्स होते हैं। कुछ रोगियों में, इस प्रक्रिया में एक पुराना कोर्स लग सकता है,
रोग के दो रूप प्रतिष्ठित हैं: फैलाना और फोकल। फैल रूप का कोर्स लगातार प्रगति कर रहा है। फोकल फॉर्म अनुकूल रूप से आगे बढ़ता है शुरुआती चरण स्पर्शोन्मुख, जिसके परिणामस्वरूप यह फ्लोरोग्राफिक परीक्षा के दौरान संयोग से पता लगाया जा सकता है। डिस्पेनिया धीरे-धीरे बढ़ता है, छाती में दर्द, हेमोप्टीसिस हो सकता है।
रोग अक्सर सहज न्यूमोथोरैक्स, काइल फुफ्फुसीय, जलोदर, चाइलोपेरिकार्डिटिस के साथ होता है। किडनी और गर्भाशय लेयोमोमाटोसिस के सहवर्ती एंजियोमायोलिपोमैटोसिस पाए जाते हैं। रेडियोग्राफ पर सममितीय अंतरालीय परिवर्तन माइक्रोकिस्टर्स के बाद के गठन और एक "सेलुलर फेफड़े" के साथ निर्धारित किए जाते हैं।
रक्त और मूत्र परीक्षण सामान्य, थूक अनुपस्थित है।
फेफड़ों के प्रसार और वेंटिलेशन फ़ंक्शन का एक प्रतिबंधात्मक प्रकार दर्ज किया गया है। निदान का सत्यापन रूपात्मक है।
फोकल रूप को फेफड़े के कार्सिनोमाटोसिस, सारकॉइडोसिस, प्रसार वाले फुफ्फुसीय तपेदिक और एलिसा, हिस्टोसाइटोसिस एक्स, इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस के साथ विभेदित किया जाना चाहिए।
इलाज रोगसूचक, ग्लूकोज की स्थापना और तालक जलसेक का उपयोग कर काइल तरल पदार्थ की निकासी सहित।
दृष्टिकोण प्रतिकूल। फुफ्फुसीय हृदय के विकास के कारण जीवन प्रत्याशा सीमित है।
प्रयुक्त साहित्य:
1. "रेस्पिरेटरी मेडिसिन" 2t में। गाइड एड। ए जी चुचलिना, 2007, 1616।
2. इलकोविच एम.एम. फुफ्फुस रोग का प्रसार। GEOTAR - मीडिया, 2011, 480।
3. इलकोविच एम.एम., स्मुलस्काय ओ.ए. प्रणालीगत फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ। सेंट पीटर्सबर्ग, 2004, 16s।
अंतरालीय फेफड़े की बीमारी।
धातु विकास
6 पाठ्यक्रम के छात्रों के साथ एक व्यावहारिक पाठ को पूरा करने के लिए
दवा की सुविधा।
द्वारा संकलित: गधा। नौमोवा एन.वी.
9 वाँ पाठ | अंतरालीय फेफड़े की बीमारी | |
9.1. | अंतरालीय फेफड़े की क्षति में नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर और वाद्य प्रयोगशाला में परिवर्तन | 0,5 |
9.2. | फेफड़ों में अंतरालीय और प्रसार प्रक्रियाओं का विभेदक निदान | |
9.3. | अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, बहिर्जात (विषाक्त) एल्वोलिटिस | 0,5 |
9.4. | निस्संक्रामक और मिलेटरी पल्मोनरी ट्यूबरकुलोसिस, न्यूमोकोनियोसिस सरकोइडोसिस, | |
9.5. | वैस्कुलिटिस के साथ फेफड़ों को नुकसान और संयोजी ऊतक के फैलाना रोग, | |
9.6. | फेफड़ों में ट्यूमर का प्रसार | |
9.7. | पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस। | 0,5 |
9.8 | रोगियों की अवधि। रोगियों का विश्लेषण। | 0,5 |
अंतरालीय फेफड़े की बीमारी (IBL) बीमारियों का एक समूह है, जो द्विपक्षीय प्रसार के एक्स-रे सिंड्रोम द्वारा संयुक्त है, लगभग 200 नोसोलॉजिकल इकाइयों द्वारा दर्शाया गया है, जो सभी फेफड़ों के रोगों का लगभग 20% है।
अंतरालीय फेफड़े के रोग आम नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के साथ रोगों का एक विषम समूह है, श्वसन के शरीर विज्ञान में परिवर्तन और एक निश्चित रोग-संबंधी समानता है। IPD के नैदानिक \u200b\u200bऔर रूपात्मक अभिव्यक्तियों के बहुरूपता के बावजूद, उन सभी को रूपात्मक रूप से प्रकट किया जाता है एक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के साथ वायुकोशीय सेप्टम और फुफ्फुसीय इंटरस्टीमियम में स्टीरियोटाइपिक परिवर्तन के साथ: रोग की शुरुआत में - एलेवोलिटिस के साथ, क्रमिक प्रतिस्थापन के साथ क्रमिक प्रतिस्थापन के साथ क्रमिक प्रतिस्थापन के साथ। ", डिसप्लेसिया और एल्वियोली और छोटे ब्रोन्ची के उपकला के अशिष्टता।
IBL समूह में प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा रोगजनन के साथ एक स्थापित और अनिर्धारित एटियलजि के साथ विभिन्न रोग शामिल हैं, साथ में ग्रैनुलोमा के गठन के साथ नहीं।
रोगों के इस समूह की समस्या देर से निदान और बल्कि उच्च मृत्यु दर से जुड़ी है।
उपचार में बहुत आक्रामक दवाओं का उपयोग किया जाता है - जीसीएस, साइटोस्टैटिक्स, एंटीबायोटिक। यह ज्ञात है कि IBL के साथ अधिकांश रोगियों में भी पर्याप्त रूप से चयनित दवा चिकित्सा हमेशा एक त्वरित सकारात्मक प्रभाव नहीं देती है, जिसे कभी-कभी अपर्याप्त चिकित्सा तीव्रता के रूप में माना जाता है और दवा की खुराक में वृद्धि की ओर जाता है।
ILL को सशर्त रूप से दो समूहों में विभाजित किया जा सकता है। पहले में रोग शामिल हैं, प्रचलित रूपात्मक संकेत जिनमें से ग्रैनुलोमा की उपस्थिति है। अंतरालीय रोगों के दूसरे समूह में फेफड़े के घाव होते हैं, जो फैलाना द्वारा विशेषता होते हैं, मुख्य रूप से ग्रेन्युलोमा के गठन के बिना फेफड़े के ऊतक के अंतरालीय घाव होते हैं। एटियलॉजिकल मानदंड के अनुसार, सभी ILL को एक अज्ञात प्रकृति के ज्ञात एटियलजि और प्रणालीगत रोगों के माध्यमिक के साथ रोगों में विभाजित किया जा सकता है।
फुफ्फुसीय रक्तस्राव के एटियलजि की स्थापना पेशेवर पैथोलॉजी के साथ भी संभव है, पर्यावरण के कारण फेफड़े के रोग। IBL दवाइयां (अमियोडेरोन, नाइट्रोफुरन्स, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड, ब्लेमाइसिन, गोल्ड ड्रग्स) लेने के कारण हो सकता है।
तालिका 7
अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के मुख्य समूह
सभी IBLs में से लगभग आधे अज्ञात एटियलजि के साथ रोगों की श्रेणी के हैं:
1. इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (एलिसा)।
2. डिस्क्वामस इंटरस्टीशियल निमोनिया।
3. तीव्र अंतरालीय निमोनिया (हम्मन-रिच सिंड्रोम)।
4. निरर्थक अंतरालीय निमोनिया।
5. सारकॉइडोसिस।
6. हिस्टियोसाइटोसिस एक्स।
7. एल्वोलर प्रोटीन।
8. इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस।
9. नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस: वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम (चेरज़्जा-स्ट्रोसा)।
10. गुडस्पेस सिंड्रोम।
रोनाल्ड जे। क्रिस्टल (रोनाल्ड जी। Cristal)
अंतरालीय फुफ्फुसीय रोग (एलएलएल) पुरानी गैर-कैंसरजन्य, गैर-संचारी रोग हैं, जो एल्वियोली की दीवारों की सूजन और अव्यवस्था की विशेषता है। इस विकृति का सबसे तार्किक और गंभीर परिणाम कार्यशील वायुकोशीय-केशिका परिसरों की संख्या में कमी है और, परिणामस्वरूप, रक्त ऑक्सीकरण का उल्लंघन है। ILD की एक विशेषता नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्ति सांस की तकलीफ है, विशेष रूप से शारीरिक प्रयास के साथ, रोगियों की मोटर गतिविधि को महत्वपूर्ण रूप से सीमित करना। यदि आईएलआई के ढांचे में वर्णित बीमारी प्रगति कर रही है, तो मृत्यु का कारण अक्सर श्वसन विफलता है।
ILL को इसका नाम इसलिए मिला क्योंकि इस शब्द से एकजुट होने वाली सभी बीमारियों के लिए, अलग-अलग डिग्री की क्षति और वायुकोशीय दीवार के संयोजी ऊतक मैट्रिक्स की अव्यवस्था विशिष्ट है। चूंकि रूपात्मक रूप से इस विकृति को न्यूमोफिब्रोसिस की विशेषता है, इसलिए अक्सर "फाइब्रोटिक फेफड़े के रोगों" शब्द का उपयोग किया जाता है। इस तथ्य को देखते हुए कि छाती के रेडियोग्राफ़ का वर्णन करते समय, फेफड़े के ऊतकों की सूजन और फाइब्रोसिस के क्षेत्रों का आकलन "घुसपैठ" के रूप में किया जा सकता है, यूएचएफ को कभी-कभी "डिफिल्टिव इनफिलिटेटिव लंग रोग" शीर्षक के तहत संक्रामक और नियोप्लास्टिक रोगों के साथ समूहीकृत किया जाता है। कम आम शब्द "इंटरस्टिशियल निमोनिया" या "क्रोनिक न्यूमोनाइटिस" हैं।
IFL की हेडिंग में शामिल बीमारियों की सूची में लगभग 180 आइटम शामिल हैं। परंपरागत रूप से, आईएलआई एक ज्ञात और अज्ञात एटियलजि के साथ रोगों में विभाजित है। हालांकि, एटियलॉजिकल मतभेदों के बावजूद, सभी रोगों की विशेषता एक सामान्य रूपात्मक, कार्यात्मक और नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों द्वारा होती है। यह अध्याय मुख्य रूप से अज्ञात एटियलजि के अंतरालीय फेफड़ों के रोगों पर केंद्रित है।
सामान्य शरीर रचना। अज्ञात एटियलजि के आईएफएल को एल्वियोली, वायुकोशीय मार्ग, टर्मिनल ब्रोंकिओल, साथ ही फुफ्फुसीय धमनियों और छोटे कैलिबर की नसों की रोग प्रक्रिया में शामिल होने की विशेषता है। परिणाम कार्यशील वायुकोशीय की संख्या में कमी है और परिणामस्वरूप, श्वसन विफलता का विकास।
आम तौर पर, वयस्क के फेफड़ों में लगभग 30 * 10 6 एल्वियोली होते हैं। एल्वियोली का व्यास 200-300 माइक्रोन है, और उनकी दीवारों की मोटाई 5-10 माइक्रोन है। एल्वियोली की आंतरिक सतह का कुल क्षेत्रफल लगभग 150 मीटर 2 है; इस विशाल सतह के माध्यम से वायुकोशीय वायु और फुफ्फुसीय केशिकाओं के बीच गैस का आदान-प्रदान किया जाता है (प्रत्येक विशेष समय में, 200 मिलीलीटर तक रक्त फुफ्फुसीय केशिकाओं में निहित होता है)। पल्मोनरी कैपिलरी और एल्वियोली एक-दूसरे के इतने निकट हैं कि हवा और रक्त के बीच की दूरी केवल 0.6-0.8 माइक्रोन है।
अंतरालीय फेफड़े की बीमारी के कारणों को जाना जाता है
आसपास के वातावरण से विभिन्न पदार्थों का साँस लेना: अकार्बनिक धूल (न्यूमोकोनियोसिस); कार्बनिक धूल (हाइपरसेंसिटिव न्यूमोनाइटिस या बहिर्जात एलर्जी एल्वोलिटिस); गैसों; धूम्रपान; जोड़ों; एरोसोल
औषधीय पदार्थ
सहनीय संक्रामक की पृष्ठभूमि के खिलाफ माध्यमिक सूजन संबंधी बीमारियाँ फेफड़ों के विकिरण जोखिम जहर
वयस्क श्वसन संकट सिंड्रोम के बाद वसूली के एक चरण के रूप में
वायुकोशीय दीवार में चार मुख्य प्रकार की कोशिकाएं होती हैं: प्रकार I और II की उपकला कोशिकाएं, एंडोथेलियल और मेसेनचाइमल कोशिकाएं। प्रकार I उपकला कोशिकाएँ पूर्णांक निर्माण करती हैं स्क्वैमस उपकलाएक तले हुए अंडे के आकार का होता है और एल्वियोली की पूरी आंतरिक सतह का 95% भाग होता है। उपकला कोशिकाएंद्वितीय प्रकार, एक क्यूबिक आकार वाले, एक सर्फेक्टेंट के उत्पादन के लिए जिम्मेदार हैं - एक लिपोप्रोटीन, एक लैक्टोट्रान, जो साइटोप्लाज्म के विशेष लैमेलर संरचनाओं द्वारा स्रावित होता है। सर्फटेक्ट को एल्वियोली में स्रावित किया जाता है और, सतह के तनाव को कम करके, श्वसन फेफड़ों को स्थिरता देता है। फुफ्फुसीय केशिकाओं की पारगम्यता को बढ़ाते हुए रक्त के तरल भाग के एल्वियोली में प्रवाह को रोकने के लिए व्यक्तिगत उपकला कोशिकाओं के बीच संबंध काफी मजबूत है। कोशिकाओं I और II प्रकार एक प्रकार की उपकला परत बनाते हैं, तहखाने की झिल्ली पर "आराम" करते हैं, जिसकी मोटाई 0.1 माइक्रोन है। फुफ्फुसीय केशिकाओं की आंतरिक सतह को अस्तर करने वाली एंडोथेलियल कोशिकाएं किसी भी अन्य स्थानीयकरण की एंडोथेलियल कोशिकाओं से अपनी विशेषताओं में भिन्न नहीं होती हैं। एंडोथेलियल कोशिकाएं 0.1 माइक्रोन की मोटाई के साथ तहखाने की झिल्ली पर भी स्थित होती हैं; उन स्थानों पर जहां एंडोथेलियल और उपकला कोशिकाएं एक-दूसरे के निकट हैं, तहखाने की झिल्ली काफी पतली है।
मेसेनकाइमल कोशिकाओं को मुख्य रूप से फ़ाइब्रोब्लास्ट्स, साथ ही मायोफिब्रोब्लास्ट्स, चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं और पेरिसेस द्वारा दर्शाया जाता है। उत्तरार्द्ध वायुकोशीय दीवार के संयोजी ऊतक मैट्रिक्स के मुख्य पदार्थ का उत्पादन करता है।
वायुकोशीय दीवार के संयोजी ऊतक को "इंटरस्टिटियम" शब्द से दर्शाया गया है और उपकला और एंडोथेलियल बेसमेंट झिल्ली और उनके बीच संलग्न संयोजी ऊतक मैट्रिक्स द्वारा दर्शाया गया है। संयोजी ऊतक मैट्रिक्स में मुख्य रूप से टाइप I कोलेजन शामिल होता है (टाइप III कोलेजन भी एक न्यूनतम के लिए मौजूद होता है), फाइब्रिनोजेन, लोचदार फाइबर और प्रोटीयोग्लाइकेन्स। ये macromolecular यौगिक वायुकोशीय दीवार के यांत्रिक "समर्थन" प्रदान करते हैं और श्वसन पथ के बाहर के हिस्सों को लोच देते हैं।
फेफड़े के पैरेन्काइमा में पैथोलॉजिकल परिवर्तन।
ILI के किसी भी रूप में बदलती गंभीरता के रूपात्मक परिवर्तनों में अंतरालीय और / या अंतर-वायुकोशीय सूजन शामिल है, जिसमें फुफ्फुसीय केशिकाओं की संख्या में कमी, वायुकोशीय उपकला कोशिकाओं को नुकसान और वायुकोशीय दीवार के फाइब्रोसिस शामिल हैं।
कुछ बीमारियों में, जैसे कि सारकॉइडोसिस, जब फेफड़े के ऊतकों को नुकसान आमतौर पर न्यूनतम होता है, तो रोग संबंधी प्रक्रिया का प्रतिगमन डिस्टल श्वसन पथ के सामान्य आर्किटेक्चर की बहाली के साथ होता है। अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के साथ, इसके विपरीत, पैरेन्काइमल क्षति अधिक स्पष्ट है और लगातार बनी रहती है। यदि प्रभावित क्षेत्र काफी व्यापक हैं, तो फेफड़ों के श्वसन भागों के सामान्य आर्किटेक्चर परेशान होते हैं, बड़े पैमाने पर न्यूमोफिब्रोसिस और फेफड़ों के सिस्टिक परिवर्तन के खंड बनते हैं। जाहिर है, फेफड़ों के ऊतकों के ऐसे क्षेत्र अब पर्याप्त गैस विनिमय करने में सक्षम नहीं हैं।
उपकला कोशिकाओं को नुकसान की डिग्री इसी रोग के रूप और गंभीरता से निर्धारित होती है। इस मामले में सबसे अधिक विशेषता टाइप I एल्वेओलोसाइट्स की संख्या में कमी है, क्यूबिक टाइप II एल्वोलोसाइट्स के साथ उनका प्रतिस्थापन, साथ ही साथ टर्मिनल ब्रोंकिओल्स की दिशा में ब्रोन्कियल म्यूकोसा की कोशिकाओं का प्रवास। फुफ्फुसीय परिसंचरण के केशिका बिस्तर की कमी से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास होता है।
वायुकोशीय दीवार को कई बार मोटा किया जा सकता है। इसके परिणामस्वरूप, वायुकोशीय वायु और रक्त के बीच की दूरी बढ़ जाती है, अंतर्गर्भाशयी रिक्त स्थान कम हो जाते हैं और फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा के लोचदार गुणों का उल्लंघन होता है। कभी-कभी वायुकोशीय दीवार का मोटा होना इसके एडिमा के कारण होता है। हालांकि, फाइब्रोसिस अक्सर अधिक विकसित होता है - मेसेनचाइमल तत्वों की संख्या में तेजी से वृद्धि होती है और संयोजी ऊतक के व्यक्तिगत घटकों के नियोप्लाज्म, विशेष रूप से टाइप I कोलेजन, होता है। कम सामान्यतः, फाइब्रोटिक प्रक्रियाएं केवल अंतरालीय ऊतक तक सीमित होती हैं।
तथाकथित इंट्रालेवोलर फाइब्रोसिस के एक अजीब रूप का भी वर्णन किया गया है, जब नवगठित संयोजी ऊतक, उपकला तहखाने झिल्ली को नष्ट कर देता है, एल्वियोली के लुमेन में फैल जाता है और उनकी दीवारों का एक मोटा होना होता है।
रोगजनन।वायुकोशीय आर्किटेक्चर का अव्यवस्था, आईएलडी के अधिकांश रूपों की एक विशेषता है, यह श्वसन तंत्र की पुरानी सूजन के कारण है।
स्थापित एटियलजि के आईपीएल के मामलों में, एक पुरानी भड़काऊ प्रक्रिया प्रेरित होती है प्रसिद्ध एजेंट। इस मामले में (उदाहरण के लिए, फेफड़ों की दवा-निर्भर विकृति के साथ), कारण कारक, साइटोटोक्सिक प्रभाव होने पर, फेफड़े के ऊतकों पर सीधा हानिकारक प्रभाव पड़ता है। सूजन अज्ञात एटियलजि के एफएमडी के बीच कम भूमिका निभाती है, और मेसेनकाइमल कोशिकाओं के रोग प्रसार (उदाहरण के लिए, लिम्फैन्गिओलियोमायोमेटोसिस के साथ) या फेफड़ों के श्वसन भागों में सामान्य रूप से अनुपस्थित बाह्यकोशिकीय का बयान (उदाहरण के लिए, वायुकोशीय प्रोटीनोसिस के साथ क्षति) के लिए नुकसान का आधार है।
एल्वियोली पर भड़काऊ कोशिकाओं के हानिकारक प्रभाव के दो मुख्य तंत्र हैं। पहला यह है कि भड़काऊ कोशिकाएं वायुकोशीय दीवार के सीमित क्षेत्रों में जमा होती हैं, और इससे गैस विनिमय प्रक्रिया को नुकसान और व्यवधान होता है। दूसरी में बड़ी संख्या में मध्यस्थों की भड़काऊ कोशिकाओं द्वारा रिहाई शामिल है जो फ़ाइब्रोब्लास्ट के प्रसार को उत्तेजित करने वाले पैरेन्काइमा कोशिकाओं और संयोजी ऊतक मैट्रिक्स को नुकसान पहुंचाती है, जो फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के गठन की ओर जाता है।
आम तौर पर, एक एल्वोलस में लगभग 60 वायुकोशीय मैक्रोफेज और 15 लिम्फोसाइट्स होते हैं, जबकि एक नियम के रूप में, पॉलीमॉर्फिक सेल ल्यूकोसाइट्स का पता नहीं लगाया जाता है। सूजन के विकास के साथ (अज्ञात एटियलजि के अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के मामले में), निम्नलिखित रूपात्मक परिवर्तन होते हैं: 1) फेफड़ों के श्वसन भागों में भड़काऊ कोशिकाओं की संख्या में काफी वृद्धि होती है; 2) भड़काऊ सेलुलर तत्वों का अनुपात बदलता है - कुछ बीमारियों के लिए लिम्फोसाइट्स प्रबल होते हैं, अन्य मामलों में न्यूट्रोफिल, वायुकोशीय मैक्रोफेज और / या ईोसिनोफिल हावी होते हैं; 3) भड़काऊ कोशिकाओं की कार्यात्मक गतिविधि को बढ़ाता है। उत्तरार्द्ध कई मध्यस्थों के प्रभाव में सक्रिय होते हैं, जो बदले में वायुकोशीय संरचनाओं पर हानिकारक प्रभाव डालते हैं। तो, कुछ मध्यस्थ विषैले ऑक्सीजन कणों के निर्माण की पहल करते हैं, जो पैरेन्काइमा कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं; इस दौरान जारी किए गए इंट्रासेल्युलर प्रोटीज फेफड़ों के संयोजी ऊतक मैट्रिक्स के अव्यवस्था का कारण बनते हैं।
पल्मोनरी फाइब्रोसिस, मध्यस्थ पदार्थों के वायुकोशीय मैक्रोफेज द्वारा रिलीज के परिणामस्वरूप विकसित होता है जो फाइब्रोब्लास्ट प्रसार को आरंभ करता है। फाइब्रोनेक्टिन और वायुकोशीय मैक्रोफेज के विकास कारक सहित ये मध्यस्थ, इंटरस्टिटियम में फाइब्रोब्लास्ट के आंदोलन में योगदान करते हैं। नतीजतन, फ़ाइब्रोब्लास्ट्स की संख्या जो "उत्पादन" संयोजी ऊतक नाटकीय रूप से बढ़ जाती है, जो न्यूमॉफ्रोसिस के गठन की ओर जाता है।
यद्यपि प्रस्तुत किए गए तंत्र अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लिए काफी विशिष्ट हैं, बाद वाले को सामान्य चिकित्सा अनुसंधान के पूरे समूह के लिए फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के विकास और प्रगति के लिए एक प्रकार का मॉडल माना जा सकता है। लीजेंड:AMDGF - वायुकोशीय मैक्रोफेज का विकास कारक।
रूब्रिक हेडिंग में संदर्भित कुछ बीमारियों के लिए, छोटे भी रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। फुफ्फुसीय धमनियों और नसें। इसके अलावा, दुर्लभ मामलों में, फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ की अभिव्यक्तियाँ प्रमुख हैं, कम स्पष्ट पैरेन्काइमल परिवर्तनों पर प्रचलित हैं। कभी-कभी भड़काऊ प्रक्रिया टर्मिनल ब्रोंचीओल तक सीमित होती है, जो हवा के आंदोलन को संबंधित एल्वियोली के साथ हस्तक्षेप करती है; दूसरी ओर, फुफ्फुस बहाव के विकास के साथ आंत फुस्फुस का आवरण ILD के कुछ रूपों की विशेषता है।
Pathophysiology।ILD के विकास का मुख्य परिणाम वायुकोशीय वायु और रक्त के बीच ऑक्सीजन के आदान-प्रदान का उल्लंघन है। हाइपोक्सिमिया के विकास के लिए दो तंत्र हैं। सबसे पहले, केशिका रक्त में O 2 का पर्याप्त आंशिक तनाव बनाए रखने के लिए एल्वियोली का हिस्सा पर्याप्त रूप से हवादार नहीं है। दूसरे, वायुकोशीय दीवार के मोटा होने के कारण, ओ का प्रसार तेजी से परेशान होता है2. जब इन पैथोलॉजिकल घटनाओं को फेफड़ों के केशिका बिस्तर में कमी के साथ जोड़ा जाता है, तो सही दिल के पंपिंग कार्य क्षतिपूर्ति करते हैं। इस स्थिति में, अक्षत या थोड़ा परिवर्तित केशिकाओं के माध्यम से रक्त प्रवाह वेग बढ़ जाता है और वायुकोशीय हवा के साथ लाल रक्त कोशिकाओं का संपर्क समय ऑक्सीजन के साथ हीमोग्लोबिन की इष्टतम संतृप्ति के लिए अपर्याप्त है। इन प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप उत्पन्न होने वाले हाइपोक्सिमिया, एक नियम के रूप में, आराम से न्यूनतम सीमा तक व्यक्त किया जाता है, लेकिन शारीरिक प्रयास के साथ तेजी से बढ़ता है।
रासो 2 के वायुकोशीय-केशिका ऑक्सीजन परिवहन में परिवर्तन के विपरीत, जो स्वाभाविक रूप से आईएलडी वाले अधिकांश रोगियों में पाया जाता है, यह शुरू में प्रतिवर्त हाइपरवेंटिलेशन के कारण कम हो जाता है। उत्तरार्द्ध को कैरोटिड केमोरिसेप्टर्स पर हाइपोक्सिमिया के उत्तेजक प्रभाव के साथ-साथ अभिवाही जलन से समझाया गया है तंत्रिका तंतु पल्मोनरी पैरेन्काइमा की क्षति के कारण।
फुफ्फुसीय केशिकाओं की संख्या में कमी से हृदय के दाएं वेंट्रिकल पर हेमोडायनामिक भार में वृद्धि होती है; जबकि कार्डियक आउटपुट में वृद्धि फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव में वृद्धि से जुड़ी है। हालाँकि, इस प्रतिपूरक तंत्र की अपनी सीमाएँ हैं; जैसा कि फुफ्फुसीय प्रक्रिया आगे बढ़ती है, यहां तक \u200b\u200bकि वृद्धि हुई कार्डियक आउटपुट भी पर्याप्त गैस विनिमय प्रदान करने में सक्षम नहीं है। इस संबंध में, आईएफएल का प्रगतिशील पाठ्यक्रम स्वाभाविक रूप से सही वेंट्रिकुलर विघटन के विकास के साथ है।
नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ।ILI के व्यक्तिगत रूपों की विविधता के बावजूद, उन सभी को फेफड़ों के श्वसन विभागों को नुकसान की विशेषता है और, इसके परिणामस्वरूप, समान नैदानिक \u200b\u200bलक्षण प्रकट होते हैं।
शिकायतों।एक नियम के रूप में, ILI से पीड़ित रोगी केवल तभी चिकित्सा सहायता लेते हैं जब उनके फेफड़े व्यायाम के दौरान पर्याप्त ऑक्सीजन संतृप्ति प्रदान करने में सक्षम नहीं होते हैं। इस अवधि के दौरान, एक काफी लक्षण लक्षण परिसर मनाया जाता है - कमजोरी, बढ़ती थकान, दैनिक शारीरिक गतिविधि के साथ सांस की तकलीफ। अन्य सामान्य लक्षण (बुखार, एनोरेक्सिया, वजन कम होना) अस्वाभाविक हैं। रोगी आमतौर पर एक अनुत्पादक खांसी के बारे में चिंतित होते हैं, बहुत कम बार - असुविधा और छाती में दर्द, हेमोप्टीसिस।
शारीरिक संकेत। ILI का सबसे विशिष्ट ध्वनिक संकेत सूखा खुर है, जो एक गहरी सांस के अंत में फेफड़ों के बेसल भागों में बेहतर सुनाई देता है। स्थानीय घरघराहट, फुफ्फुस घर्षण शोर जैसे लक्षण कम आम हैं। ILD के मध्यम या गंभीर प्रगति के साथ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण का पता लगाया जाता है। उंगलियों के नाखून के फाल्गन्स का मोटा होना या, कभी-कभी, "ड्रमस्टिक" के रूप में पैर रोग के देर के चरणों में मनाया जाता है, हालांकि, हाइपरट्रॉफिक पल्मोनरी ऑस्टियो-आर्थ्रोपैथी सिंड्रोम अत्यंत दुर्लभ है।
रक्त और मूत्र परीक्षण।धमनी रक्त की गैस संरचना में ज्ञात परिवर्तनों के अपवाद के साथ, एलपीआई, एक नियम के रूप में, रक्त और मूत्र की संरचना में किसी भी विशिष्ट परिवर्तन की विशेषता नहीं है। ईएसआर थोड़ा बढ़ा है। मौजूदा हाइपोक्सिमिया के बावजूद, पॉलीसिथेमिया का काफी कम ही पता चलता है। रक्त सीरम में रोगियों के 5-10% में, रुमेटी कारक, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी और अन्य का पता लगाया जाता है। हाइपरग्लोबुलिनमिया अक्सर होता है।
छाती का एक्सरे।90% रोगियों में, छाती के अंगों के प्रत्यक्ष और पार्श्व रेडियोग्राफ पर फेफड़ों में परिवर्तन दिखाई देते हैं। विशिष्ट मामलों में, यह रेटिकुलर, नोडुलर या रेटिकुलो-नोडुलर प्रसार है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के शुरुआती चरणों में, एक एक सेमिनार छाया संरचनाओं का पता लगा सकता है, जो व्यापक हैं, लेकिन फेफड़ों के निचले और मध्य वर्गों में गुरुत्वाकर्षण के लिए जाते हैं। छोटा आकार सिस्टिक कैविटीज़ (तथाकथित "सेल लंग" चित्र) ILD के बाद के चरणों के लिए विशिष्ट हैं। ऊपर सूचीबद्ध क्लासिक रेडियोलॉजिकल संकेतों के बावजूद, अक्षुण्ण छाती रेडियोग्राफ़ इन रोगों के रूपों में से एक की संभावना को अस्वीकार नहीं करता है। इसी समय, फेफड़ों में रेडियोलॉजिकल रूप से निर्धारित पैथोलॉजिकल परिवर्तन श्वसन संबंधी बीमारियों से संबंधित श्वसन संबंधी विकारों के प्रमाण नहीं हैं।
कार्यात्मक फुफ्फुसीय परीक्षण।एलएबी को बाह्य श्वसन के कार्य की प्रतिबंधात्मक शिथिलता की विशेषता है, फुफ्फुसीय मात्रा में कमी (फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता, फेफड़ों की कुल क्षमता) के साथ प्रकट होता है, फेफड़ों की मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता के लिए 1 सेकंड में जबरन श्वसन मात्रा का एक सामान्य या मामूली वृद्धि हुई अनुपात के साथ। ( FEV 1/ FVC). वे फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी को भी दर्शाते हैं, कार्यशील एल्वियोली की संख्या में कमी और केशिका बिस्तर में कमी के कारण। धमनी रक्त की गैस संरचना का अध्ययन करते समय, मध्यम हाइपोक्सिमिया का पता लगाया जाता है, जो शारीरिक परिश्रम से काफी तेज हो जाता है; पीएच आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होता है, लेकिन चयापचय एसिडोसिस अधिकतम लोड और अपर्याप्त ऑक्सीजनकरण पर विकसित हो सकता है। फेफड़े के ऊतकों के लोचदार गुणों का अध्ययन, हालांकि शायद ही कभी नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में आयोजित किया जाता है, एक "कठिन" फेफड़े की घटना को प्रदर्शित करता है, अर्थात, इस स्थिति में फुफ्फुसीय संस्करणों में अधिकतम संभव वृद्धि ट्रांसपुलमोनरी दबाव बढ़ने से प्राप्त होती है।
सिंटिग्राफिक अध्ययन।छिड़काव (99 ते के साथ लेबल किए गए एल्ब्यूमिन मैक्रोग्रेट्स का उपयोग करके) और फेफड़ों के वेंटिलेशन (13 एक्सई) का उपयोग करके घाव की "धब्बेदार" प्रकृति को पहचानना संभव बनाता है, जो रोग प्रक्रिया में एल्वियोली और छोटे ब्रोंची की भागीदारी को दर्शाता है। रेडियोसोटोप 67 के साथ अध्ययनगा रेडियोफार्मास्यूटिकल पल्मोनरी पैरेन्काइमा के अवशोषण की फैलाना प्रकृति को दर्शाता है।
ब्रोन्चोवलोवर लैवेज।एंडोस्कोपिक घाव में सूजन की प्रकृति ब्रोन्कोएलेवोलर लैवेज के द्रव में पाए जाने वाले सेलुलर तत्वों के एक या दूसरे प्रतिनिधित्व में परिलक्षित होती है। इस मामले में, वायुकोशीय मैक्रोफेज, लिम्फोसाइट्स, न्यूट्रोफिलिक और एसिडोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स या विभिन्न संयोजनों में सूजन कोशिकाएं प्रबल होती हैं। अकार्बनिक धूल के इनहेलेशन के कारण होने वाले आईपीएल के मामले में, ब्रोन्कोएलेवल वॉशर में संबंधित धूल के कणों का पता लगाया जा सकता है।
अन्य अध्ययन।ईसीजी पर, आमतौर पर असामान्य परिवर्तन दर्ज किए जाते हैं, लेकिन फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के साथ, संबंधित संकेत पाए जाते हैं जो हेमोडायनामिक अधिभार और सही दिल के अतिवृद्धि का संकेत देते हैं।
जब सही हृदय का कैथीटेराइजेशन, ऐसी नैदानिक \u200b\u200bस्थितियों में शायद ही कभी किया जाता है, तो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप पर ध्यान दें। सामान्य दबाव फुफ्फुसीय धमनी में "जैमिंग" और पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के बाद के चरणों में - दाएं वेंट्रिकल के गुहा में अंत-डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि हुई। सही वेंट्रिकल की सीमित प्रतिपूरक क्षमताओं के बावजूद, हृदय-गति का विघटन अपेक्षाकृत दुर्लभ है।
नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षा।सबसे पहले, चिकित्सा इतिहास का अध्ययन करना, रोगी की शारीरिक जांच करना, प्रत्यक्ष और पार्श्व अनुमानों में छाती का एक्स-रे करना, बाह्य श्वसन के कार्यों का अध्ययन करना, जिसमें महत्वपूर्ण और कुल फेफड़ों की क्षमता, प्रसार क्षमता का निर्धारण करना शामिल है, बंद 1 / fzhel और सापेक्ष आराम की स्थितियों में रक्त की गैस संरचना के संकेतक। सामान्य तौर पर, प्राप्त जानकारी फेफड़ों के ऊतकों के फैलाने वाले घावों के निदान के लिए पर्याप्त है। वैकल्पिक निदान पर विचार करते समय रोगी की आयु महत्वपूर्ण है। उदाहरण के लिए, सांस की तकलीफ से पीड़ित 25 वर्षीय एक महिला में रेटिकुलो-नोडुलर प्रसार और मीडियास्टिनल लिम्फैडेनोपैथी की एक्स-रे तस्वीर के साथ, सबसे अधिक संभावना सुझाव सारकॉइडोसिस है। जबकि इसी तरह के नैदानिक \u200b\u200bऔर रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियों वाले 60 वर्षीय रोगी में, घातक नवोप्लाज्म के निदान के लिए सबसे पहले बहिष्करण की आवश्यकता होती है।
रोगी को अकार्बनिक या कार्बनिक धूल, वाष्प, गैसों, एरोसोल के संभावित साँस लेना के बारे में विस्तार से पूछताछ की जानी चाहिए, साथ ही साथ दवाएँ लेनी चाहिए, क्योंकि यह पुष्टि या बाहर कर सकता है। ज्ञात कारण पूर्व का विकास। रक्त परीक्षणों का कोई नैदानिक \u200b\u200bमूल्य नहीं है। जब हृदय की विफलता, घातक और संक्रामक फेफड़े के रोगों की एक विस्तृत श्रृंखला सहित अन्य अंतरालीय फुफ्फुसीय प्रक्रियाओं से आईएल को अलग करने की कोशिश करते समय महत्वपूर्ण कठिनाइयां उत्पन्न होती हैं।
फाइब्रोब्रोनोस्कोपी बल्कि एक ट्यूमर या संक्रामक बीमारी के निदान को बाहर करने में मदद करता है, और ब्रोन्कोएलेवोलर लैवेज के तरल पदार्थ के साइटोग्राम का अध्ययन केवल भड़काऊ प्रक्रिया की प्रकृति का विवरण देता है। हालांकि 67 का उपयोग करके एक फेफड़े का स्कैनगा और आपको फुफ्फुसीय सूजन की गतिविधि का न्याय करने की अनुमति देता है, हालांकि, इस तकनीक का कोई महत्वपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bमूल्य नहीं है। एलआईएच के एक ज्ञात एटियलजि के मामलों में, एक फेफड़े की बायोप्सी नहीं की जाती है, क्योंकि यह एटियलॉजिकल एजेंट और फुफ्फुसीय घाव के बीच एक कारण संबंध स्थापित करने के लिए पर्याप्त है। दूसरी ओर, एक विशिष्ट एटियलजि के गैर-स्पष्ट एटियलजि वाले व्यक्तिगत रोगियों में, विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल निष्कर्ष एक नोसोलॉजिकल निदान स्थापित करना संभव बनाते हैं। यदि फुफ्फुसीय प्रक्रिया का रूपात्मक निदान आवश्यक है, तो आमतौर पर फेफड़े की बायोप्सी को खोलने के लिए वरीयता दी जाती है (अपवाद सारकॉइडोसिस है, जिसमें एक ट्रान्सथोरासिक बायोप्सी उचित है)।
पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के चरण।आईएल के पाठ्यक्रम के मंचन का आकलन करने के लिए दो दृष्टिकोण हैं, जो फेफड़े के ऊतकों में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की गंभीरता के विश्लेषण के आधार पर और भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि का निर्धारण करते हैं। फेफड़ों में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की गंभीरता का विश्लेषण, मानविक जानकारी, शारीरिक परीक्षा डेटा, प्रयोगशाला के परिणामों और कार्यात्मक अनुसंधान विधियों को ध्यान में रखते हुए बनाया गया है। इसी तरह से, कोई भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि का मूल्यांकन कर सकता है। हालांकि, बाद के मामले में, कार्यात्मक और रेडियोलॉजिकल परीक्षाओं का डेटा बहुत सीमित है। इस संबंध में सबसे अच्छी विधि एक खुली फेफड़े की बायोप्सी पर विचार करें; लेकिन यह एक विशेष रोगी में, एक नियम के रूप में, केवल एक बार किया जाता है। चूंकि अधिकांश ILD में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया फेफड़ों के श्वसन भागों तक सीमित है, ज्यादातर मामलों में रक्त संरचना में किसी भी परिवर्तन का पता लगाना संभव नहीं है। पल्मोनोलॉजिकल केंद्रों में, आईपीएल के साथ रोगियों में सूजन की गंभीरता और प्रकृति के बारे में अतिरिक्त जानकारी फेफड़ों को 67 से स्कैन करके प्राप्त की जाती हैगा और ब्रोन्कोएलेवलर लैवेज के साइटोग्राम का अध्ययन।
उपचार।ज्ञात एटियलजि के आईपीएल वाले रोगियों के उपचार में, विषाक्त एजेंट के साथ रोगी के आगे के संपर्क को बाहर करना आवश्यक है। न्यूमोकोनियोसिस को छोड़कर, जिनके पास कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, ज्यादातर मामलों में, ज्ञात और अज्ञात एटियलजि के आईएल दवाओं का उपयोग करते हैं जो फेफड़ों के श्वसन भागों में भड़काऊ प्रक्रिया के पाठ्यक्रम को दबाते हैं। यहां हम मुख्य रूप से ग्लूकोकार्टिकोइड्स के बारे में बात कर रहे हैं, 4-6 सप्ताह के लिए प्रारंभिक रूप से उच्च खुराक (आमतौर पर 1 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन की दर से प्रेडनिसोन) के लिए प्रशासित किया जाता है, इसके बाद रखरखाव dosages के लिए एक क्रमिक संक्रमण (0.50 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन प्रेडनिसोलोन) ; यदि, हार्मोनल थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक स्पष्ट नैदानिक \u200b\u200bऔर रेडियोलॉजिकल प्रतिगमन मनाया जाता है, तो यह पूरी तरह से रद्द कर दिया जाता है। एक अन्य दवा, जिसे स्पष्ट विरोधी भड़काऊ और इम्यूनोसप्रेसिव गतिविधि द्वारा दर्शाया गया है - साइक्लोफॉस्फेमाइड - केवल सख्त संकेतों के अनुसार निर्धारित किया गया है।
प्रतिवर्ती ब्रोन्कियल रुकावट सिंड्रोम वाले मरीजों को ब्रोन्कोडायलेटर्स निर्धारित किया जाता है। ILI के बाद के चरणों में, जब राव, सापेक्ष आराम की अवस्था में, 55-50 मिमी Hg से कम हो जाता है। कला।, प्रतिस्थापन ऑक्सीजन थेरेपी का संकेत दिया गया है। इसके अलावा, ज्यादातर मामलों में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के सामान्य आंशिक दबाव को बहाल करना संभव है। यह जोर देना महत्वपूर्ण है कि लंबे समय तक ऑक्सीजन थेरेपी, एक नियम के रूप में, हाइपरकेनिया के विकास के साथ नहीं है।
जटिलताओं।ILI के अलग-अलग रूपों का कोर्स बहुत विविध है। कुछ मामलों में, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया लगातार बढ़ती है और वसा समाप्त होती है; दूसरों में, बीमारी एक लहर की तरह या स्थिर पाठ्यक्रम प्राप्त करती है। ILD की मुख्य जटिलताओं रोगजनक रूप से महत्वपूर्ण अंगों के अपर्याप्त ऑक्सीकरण से जुड़ी होती हैं और इसमें मस्तिष्क परिसंचरण, अतालता और मायोकार्डियल रोधगलन की तीव्र गड़बड़ी शामिल होती है। रोग के बाद के चरणों में, श्वसन संक्रमण का लगाव अक्सर होता है। इस तथ्य के बावजूद कि अधिकांश रोगी ग्लूकोकार्टोइकोड्स प्राप्त करते हैं, अवसरवादी सूक्ष्मजीव अपेक्षाकृत कम ही ब्रोंकोपुलमोनरी सूजन का कारण बनते हैं।
टी.पी. हैरिसन।आंतरिक चिकित्सा के सिद्धांत।एमडी का अनुवाद ए.वी. सुकोवा, पीएच.डी. एनएन ज़ावडेंको, पीएचडी। डी। जी। कटकोवस्की
रोनाल्ड जी। क्रिस्टाल
अंतरालीय फुफ्फुसीय रोग (एलएलएल) पुरानी गैर-कैंसरजन्य, गैर-संचारी रोग हैं, जो एल्वियोली की दीवारों की सूजन और अव्यवस्था की विशेषता है। इस विकृति का सबसे तार्किक और गंभीर परिणाम कार्यशील वायुकोशीय-केशिका परिसरों की संख्या में कमी है और, परिणामस्वरूप, रक्त ऑक्सीकरण का उल्लंघन है। ILD की एक विशेषता नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्ति सांस की तकलीफ है, विशेष रूप से शारीरिक प्रयास के साथ, रोगियों की मोटर गतिविधि को महत्वपूर्ण रूप से सीमित करना। यदि आईएलआई के ढांचे में वर्णित बीमारी प्रगति कर रही है, तो मृत्यु का कारण अक्सर श्वसन विफलता है।
ILL को इसका नाम इसलिए मिला क्योंकि इस शब्द से एकजुट होने वाली सभी बीमारियों के लिए, अलग-अलग डिग्री की क्षति और वायुकोशीय दीवार के संयोजी ऊतक मैट्रिक्स की अव्यवस्था विशिष्ट है। चूंकि रूपात्मक रूप से इस विकृति को न्यूमोफिब्रोसिस की विशेषता है, इसलिए अक्सर "फाइब्रोटिक फेफड़े के रोगों" शब्द का उपयोग किया जाता है। इस तथ्य को देखते हुए कि छाती के रेडियोग्राफ का वर्णन करते समय, फेफड़े के ऊतकों की सूजन और फाइब्रोसिस के क्षेत्रों का आकलन "घुसपैठ" के रूप में किया जा सकता है, यूएचएफ को कभी-कभी "विभेदक घुसपैठ फेफड़ों के रोगों" के तहत संक्रामक और नियोप्लास्टिक रोगों के साथ समूहीकृत किया जाता है। कम आम शब्द "इंटरस्टिशियल निमोनिया" या "क्रोनिक न्यूमोनाइटिस" हैं।
IFL की हेडिंग में शामिल बीमारियों की सूची में लगभग 180 आइटम शामिल हैं। परंपरागत रूप से, ILI ज्ञात और अज्ञात एटियलजि (क्रमशः 209-1 और 209-2, तालिका) के साथ रोगों में विभाजित है। हालांकि, एटियलॉजिकल मतभेदों के बावजूद, सभी रोगों की विशेषता एक सामान्य रूपात्मक, कार्यात्मक और नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों द्वारा होती है। यह अध्याय मुख्य रूप से अज्ञात एटियलजि के अंतरालीय फेफड़ों के रोगों पर केंद्रित है।
सामान्य मानव शरीर रचना विज्ञान (209-1)। अज्ञात एटियलजि के आईएफएल को एल्वियोली, वायुकोशीय मार्ग, टर्मिनल ब्रोंकिओल, साथ ही फुफ्फुसीय धमनियों और छोटे कैलिबर की नसों की रोग प्रक्रिया में शामिल होने की विशेषता है। परिणाम कार्यशील वायुकोशीय की संख्या में कमी है और परिणामस्वरूप, श्वसन विफलता का विकास।
आम तौर पर, वयस्क के फेफड़ों में लगभग 30 10 6 एल्वियोली होते हैं। एल्वियोली का व्यास 200-300 माइक्रोन है, और उनकी दीवारों की मोटाई 5-10 माइक्रोन है। एल्वियोली की आंतरिक सतह का कुल क्षेत्रफल लगभग 150 मीटर 2 है; इस विशाल सतह के माध्यम से वायुकोशीय वायु और फुफ्फुसीय केशिकाओं के बीच गैस का आदान-प्रदान किया जाता है (प्रत्येक विशेष समय में, 200 मिलीलीटर तक रक्त फुफ्फुसीय केशिकाओं में निहित होता है)। पल्मोनरी कैपिलरी और एल्वियोली एक-दूसरे के इतने निकट हैं कि हवा और रक्त के बीच की दूरी केवल 0.6-0.8 माइक्रोन है।
तालिका 209-1। अंतरालीय फेफड़े की बीमारी के कारणों को जाना जाता है
आस-पास के वातावरण से विभिन्न पदार्थों का साँस लेना (अध्याय 203 और 204): अकार्बनिक धूल (न्यूमोकोनियोसिस); कार्बनिक धूल (हाइपरसेंसिटिव न्यूमोनाइटिस या बहिर्जात एलर्जी एल्वोलिटिस); गैसों; धूम्रपान; जोड़ों; एरोसोल
औषधीय पदार्थ (अध्याय 65)
माध्यमिक, सहनीय संक्रामक सूजन फेफड़ों की बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ
जहर का विकिरण प्रभाव (Ch। 171)
वयस्क श्वसन संकट सिंड्रोम के बाद वसूली के एक चरण के रूप में (चैप। 216)
वायुकोशीय दीवार में चार मुख्य प्रकार की कोशिकाएं होती हैं: प्रकार I और II की उपकला कोशिकाएं, एंडोथेलियल और मेसेनचाइमल कोशिकाएं। प्रकार I उपकला कोशिकाएँ जो पूर्णांक स्क्वैमस एपिथेलियम का निर्माण करती हैं, आकार में एक तले हुए अंडे से मिलती जुलती होती हैं और एल्वियोली की पूरी आंतरिक सतह का 95% भाग तक होती हैं। टाइप II के क्यूबिक-प्रकार के उपकला कोशिकाएं एक सर्फेक्टेंट के उत्पादन के लिए जिम्मेदार हैं - एक लिपोप्रोटीन, साइटोप्लाज्म की विशेष प्लेट जैसी संरचनाओं द्वारा स्रावित एक सर्फेक्टेंट। सर्फटेक्ट को एल्वियोली में स्रावित किया जाता है और, सतह के तनाव को कम करके, श्वसन फेफड़ों को स्थिरता देता है। फुफ्फुसीय केशिकाओं की पारगम्यता को बढ़ाते हुए रक्त के तरल भाग के एल्वियोली में प्रवाह को रोकने के लिए व्यक्तिगत उपकला कोशिकाओं के बीच संबंध काफी मजबूत है। I और II प्रकार की कोशिकाएं एक प्रकार की उपकला परत बनाती हैं, जो तहखाने की झिल्ली पर "आराम" करती है, जिसकी मोटाई 0.1 मी है। फुफ्फुसीय केशिकाओं की आंतरिक सतह को अस्तर करने वाली एंडोथेलियल कोशिकाएं किसी भी अन्य स्थानीयकरण की एंडोथेलियल कोशिकाओं से अपनी विशेषताओं में भिन्न नहीं होती हैं। एन्डोथेलियल कोशिकाएं 0.1 माइक्रोन की मोटाई के साथ तहखाने की झिल्ली पर भी स्थित होती हैं; उन स्थानों पर जहां एंडोथेलियल और उपकला कोशिकाएं एक-दूसरे के निकट हैं, तहखाने की झिल्ली काफी पतली है।
मेसेनकाइमल कोशिकाओं को मुख्य रूप से फ़ाइब्रोब्लास्ट्स, साथ ही मायोफिब्रोब्लास्ट्स, चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं और पेरिसेस द्वारा दर्शाया जाता है। उत्तरार्द्ध वायुकोशीय दीवार के संयोजी ऊतक मैट्रिक्स के मुख्य पदार्थ का उत्पादन करता है।
वायुकोशीय दीवार के संयोजी ऊतक को "इंटरस्टिटियम" शब्द से दर्शाया गया है और उपकला और एंडोथेलियल बेसमेंट झिल्ली और उनके बीच संलग्न संयोजी ऊतक मैट्रिक्स द्वारा दर्शाया गया है। संयोजी ऊतक मैट्रिक्स में मुख्य रूप से टाइप I कोलेजन (प्रकार III कोलेजन को भी कम से कम किया जाता है), फाइब्रिनोजेन, लोचदार फाइबर और प्रोटियोग्लिसेन होते हैं। ये macromolecular यौगिक वायुकोशीय दीवार के यांत्रिक "समर्थन" प्रदान करते हैं और श्वसन पथ के बाहर के हिस्सों को लोच देते हैं।
फेफड़े के पैरेन्काइमा (209-2) में पैथोलॉजिकल परिवर्तन।
ILI के किसी भी रूप में बदलती गंभीरता के रूपात्मक परिवर्तनों में अंतरालीय और / या अंतर-वायुकोशीय सूजन शामिल है, जिसमें फुफ्फुसीय केशिकाओं की संख्या में कमी, वायुकोशीय उपकला कोशिकाओं को नुकसान और वायुकोशीय दीवार के फाइब्रोसिस शामिल हैं।
कुछ बीमारियों में, जैसे कि सारकॉइडोसिस, जब फेफड़े के ऊतकों को नुकसान आमतौर पर कम से कम होता है, तो रोग संबंधी प्रक्रिया का प्रतिगमन डिस्टल श्वसन पथ के सामान्य आर्किटेक्चर की बहाली के साथ होता है। अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के साथ, इसके विपरीत, पैरेन्काइमल क्षति अधिक स्पष्ट है और लगातार बनी रहती है। यदि प्रभावित क्षेत्र काफी व्यापक हैं, तो फेफड़ों के श्वसन भागों के सामान्य आर्किटेक्चर को परेशान किया जाता है, बड़े पैमाने पर न्यूमोफिब्रोसिस और फेफड़ों के सिस्टिक परिवर्तन के खंड बनते हैं। जाहिर है, फेफड़ों के ऊतकों के ऐसे क्षेत्र अब पर्याप्त गैस विनिमय करने में सक्षम नहीं हैं।
तालिका 209-2। अज्ञात एटियलजि के अंतरालीय फेफड़े की बीमारी
सारकॉइडोसिस (Ch। 270) अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस
आईपीएल फैलाना संयोजी ऊतक रोगों के साथ जुड़ा हुआ है: संधिशोथ (Ch। 263) स्क्लेरोडर्मा (Ch। 264) प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (Ch। 262) पॉलीमायोसिटिस - डिस्टोमोसाइटिस (Ch। 356) Sjogren's सिंड्रोम (Ch। 266)।
हिस्टियोसाइटोसिस एक्स
क्रोनिक इओसिनोफिलिक निमोनिया इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस गुडपावर सिंड्रोम (Ch। 224) हाइपर-ईोसिनोफिलिक सिंड्रोम इम्यूनोबलास्टिक लिम्फैडेनोपैथी
अधकचरा लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग: लसीका बीचवाला निमोनिया स्यूडोलिम्फोमा
लिम्फैंगियोमायोमैटोसिस अमाइलॉइडोसिस (Ch। 259) अल्वेलर प्रोटीनोसिस ब्रोंकोकेंट्रिक ग्रैनुलोमैटोसिस
अंतर्निहित बीमारियाँ: पारिवारिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस ट्यूबरल स्केलेरोसिस न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस (6। 351) हर्मेंस्की-पुड्लक सिंड्रोम निमन-पीक रोग (Ch। 316) गौचर रोग (Ch। 316)।
जिगर की बीमारी से जुड़े आईपीएल: पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस (Ch। 248) प्राथमिक पित्त सिरोसिस (Ch। 249)
आंतों के रोगों से जुड़े IFL: व्हिपल रोग (Ch। 237) अल्सरेटिव कोलाइटिस (Ch। 238) क्रोहन रोग (Ch। 238) वेबर-केचेन रोग (Ch। 318)
पल्मोनरी वास्कुलिटिस से जुड़ी ईएलडी: वेगेनर की ग्रैनुलोमैटोसिस (Ch। 272) लिम्फोमाटॉइड ग्रैनुलोमैटोसिस चेरज सिंड्रोम - स्ट्रॉय (Ch। 269) प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग वैस्कुलिटिस (Ch। 269) हाइपरसेंसिटिव वास्कुलिटिस (Ch। 269)।
क्रोनिक दिल की बीमारी से जुड़ा आईपीएल: बाएं निलय की विफलता, शंट "बाएं से दाएं"
FMD क्रोनिक रीनल फेल्योर से जुड़ा हुआ है
आईपीएल ग्राफ्ट बनाम मेजबान प्रतिक्रिया के साथ जुड़ा (Ch। 291)
209-1। मानव मानव श्वसन तंत्र के सामान्य मानव शरीर रचना विज्ञान। ए एल्वियोली के लुमेन में खुलने वाले टर्मिनल ब्रोंकिओल्स का एक योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व है; बी - वायुकोशीय दीवार के एक टुकड़ा का एक योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व। चित्रित फ्लैट प्रकार I उपकला कोशिकाएं हैं, प्रकार II घन उपकला कोशिकाएं, एंडोथेलियल, मेसेनकाइमल कोशिकाएं और अंतरालीय संयोजी ऊतक।
उपकला कोशिकाओं को नुकसान की डिग्री इसी रोग के रूप और गंभीरता से निर्धारित होती है। इस मामले में सबसे अधिक विशेषता टाइप I एल्वेओलोसाइट्स की संख्या में कमी है, क्यूबिक टाइप II एल्वोलोसाइट्स के साथ उनका प्रतिस्थापन, साथ ही साथ टर्मिनल ब्रोंकिओल्स की दिशा में ब्रोन्कियल म्यूकोसा की कोशिकाओं का प्रवास। फुफ्फुसीय परिसंचरण के केशिका बिस्तर की कमी से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास होता है।
वायुकोशीय दीवार को कई बार मोटा किया जा सकता है। इसके परिणामस्वरूप, वायुकोशीय वायु और रक्त के बीच की दूरी बढ़ जाती है, अंतर्गर्भाशयी रिक्त स्थान कम हो जाते हैं और फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा के लोचदार गुणों का उल्लंघन होता है। कभी-कभी वायुकोशीय दीवार का मोटा होना इसके एडिमा के कारण होता है। हालांकि, फाइब्रोसिस अक्सर अधिक विकसित होता है - मेसेनचाइमल तत्वों की संख्या में तेजी से वृद्धि होती है और संयोजी ऊतक के व्यक्तिगत घटकों के नियोप्लाज्म, विशेष रूप से टाइप I कोलेजन, होता है। कम सामान्यतः, फाइब्रोटिक प्रक्रियाएं केवल अंतरालीय ऊतक तक सीमित होती हैं।
तथाकथित इंट्रालेवोलर फाइब्रोसिस के एक अजीब रूप का भी वर्णन किया गया है, जब नवगठित संयोजी ऊतक, उपकला तहखाने झिल्ली को नष्ट कर देता है, एल्वियोली के लुमेन में फैल जाता है और उनकी दीवारों का एक मोटा होना होता है।
रोगजनन।वायुकोशीय आर्किटेक्चर का अव्यवस्था, आईएलडी के अधिकांश रूपों की एक विशेषता है, यह श्वसन तंत्र की पुरानी सूजन के कारण है। स्थापित एटियलजि के आईपीएल के मामलों में, एक पुरानी भड़काऊ प्रक्रिया ज्ञात एजेंटों द्वारा प्रेरित होती है। इस मामले में (उदाहरण के लिए, फेफड़ों की दवा-निर्भर विकृति के साथ), कारण कारक, साइटोटोक्सिक प्रभाव होने पर, फेफड़े के ऊतकों पर सीधा हानिकारक प्रभाव पड़ता है। सूजन अज्ञात एटियलजि के एफएमडी के बीच कम भूमिका निभाती है, और मेसेनकाइमल कोशिकाओं के रोग प्रसार (उदाहरण के लिए, लिम्फैन्गिओलियोमायोमेटोसिस के साथ) या फेफड़ों के श्वसन भागों में सामान्य रूप से अनुपस्थित बाह्यकोशिकीय का बयान (उदाहरण के लिए, वायुकोशीय प्रोटीनोसिस के साथ क्षति) के लिए नुकसान का आधार है।
209-2। आईएफएल के साथ फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा में पैथोलॉजिकल परिवर्तन। ए - एल्वियोली, इंट्रालेवोलर फाइब्रोसिस, साथ ही साथ उन क्षेत्रों में जहां एल्वोलर फाइब्रोसिस एल्वोलर दीवार में "प्रत्यारोपित" होता है; बी - योजनाबद्ध रूप से मैं द्वितीय उपकला कोशिकाओं में टाइप II उपकला कोशिकाओं (माइक्रोविली के साथ कोशिकाओं) और ब्रोन्कोइलार कोशिकाओं (क्यूबिक कोशिकाओं) के मेटाप्लासिया को दर्शाता है। केशिकाओं में से एक के लुमेन में, प्रोलिफेरिंग फाइब्रोब्लास्ट दर्शाए गए हैं; एल्वियोली की दीवार रेशेदार और मोटी होती है। तहखाने की झिल्ली भी मोटी हो जाती है, इसकी अखंडता एक स्थान पर टूट जाती है, और इंटरस्टिटियम के सेलुलर तत्व इस दोष के माध्यम से इंट्रालेवोलर अंतरिक्ष में घुस जाते हैं।
एल्वियोली पर भड़काऊ कोशिकाओं के हानिकारक प्रभाव के दो मुख्य तंत्र हैं। पहला यह है कि भड़काऊ कोशिकाएं वायुकोशीय दीवार के सीमित क्षेत्रों में जमा होती हैं, और इससे गैस विनिमय प्रक्रिया को नुकसान और व्यवधान होता है। दूसरी में बड़ी संख्या में मध्यस्थों की भड़काऊ कोशिकाओं द्वारा रिहाई शामिल है जो फाइब्रोब्लास्ट के प्रसार को उत्तेजित करने वाले पैरेन्काइमा कोशिकाओं और संयोजी ऊतक मैट्रिक्स को नुकसान पहुंचाती है, जो फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (209-3) के गठन की ओर जाता है।
आम तौर पर, एक एल्वोलस में लगभग 60 वायुकोशीय मैक्रोफेज और 15 लिम्फोसाइट्स होते हैं, जबकि एक नियम के रूप में, पॉलीमॉर्फिक सेल ल्यूकोसाइट्स का पता नहीं लगाया जाता है। सूजन के विकास के साथ (अज्ञात एटियलजि के अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के मामले में), निम्नलिखित रूपात्मक परिवर्तन होते हैं: 1) फेफड़ों के श्वसन भागों में भड़काऊ कोशिकाओं की संख्या में काफी वृद्धि होती है; 2) भड़काऊ सेलुलर तत्वों के परिवर्तन का अनुपात - कुछ बीमारियों के लिए लिम्फोसाइट्स प्रबल होते हैं, अन्य मामलों में न्यूट्रोफिल, वायुकोशीय मैक्रोफेज और / या ईोसिनोफिल हावी होते हैं; 3) भड़काऊ कोशिकाओं की कार्यात्मक गतिविधि को बढ़ाता है। उत्तरार्द्ध कई मध्यस्थों के प्रभाव में सक्रिय होते हैं, जो बदले में वायुकोशीय संरचनाओं पर हानिकारक प्रभाव डालते हैं। तो, कुछ मध्यस्थ विषैले ऑक्सीजन कणों के निर्माण की पहल करते हैं, जो पैरेन्काइमा कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं; इस दौरान जारी किए गए इंट्रासेल्युलर प्रोटीज फेफड़ों के संयोजी ऊतक मैट्रिक्स के अव्यवस्था का कारण बनते हैं।
पल्मोनरी फाइब्रोसिस, मध्यस्थ पदार्थों के वायुकोशीय मैक्रोफेज द्वारा रिलीज के परिणामस्वरूप विकसित होता है जो फाइब्रोब्लास्ट प्रसार को आरंभ करता है। फाइब्रोनेक्टिन और वृद्धि कारक वायुकोशीय मैक्रोफेज सहित ये मध्यस्थ, इंटरस्टिटियम में फाइब्रोब्लास्ट के आंदोलन में योगदान करते हैं। नतीजतन, फ़ाइब्रोब्लास्ट्स की संख्या जो "उत्पादन" संयोजी ऊतक नाटकीय रूप से बढ़ जाती है, जो न्यूमॉफ्रोसिस के गठन की ओर जाता है।
209-3। अज्ञात एटिओलॉजी के ILI के प्रमुख रूपों में से एक, इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के रोगजनन की योजना।
यद्यपि प्रस्तुत किए गए तंत्र अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लिए काफी विशिष्ट हैं, बाद वाले को सामान्य चिकित्सा अनुसंधान के पूरे समूह के लिए फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के विकास और प्रगति के लिए एक प्रकार का नमूना माना जा सकता है। पदनाम: एएमडीजीएफ - वायुकोशीय मैक्रोफेज का विकास कारक।
आईएल के शीर्षक के तहत वर्गीकृत कुछ बीमारियों में, छोटी फुफ्फुसीय धमनियां और नसें भी रोग प्रक्रिया में शामिल होती हैं। इसके अलावा, दुर्लभ मामलों में, फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ की अभिव्यक्तियाँ प्रमुख हैं, कम स्पष्ट पैरेन्काइमल परिवर्तनों पर प्रचलित हैं। कभी-कभी भड़काऊ प्रक्रिया टर्मिनल ब्रोंचीओल तक सीमित होती है, जो हवा के आंदोलन को संबंधित एल्वियोली के साथ हस्तक्षेप करती है; दूसरी ओर, फुफ्फुस बहाव के विकास के साथ आंत फुस्फुस का आवरण ILD के कुछ रूपों की विशेषता है।
Pathophysiology।ILD के विकास का मुख्य परिणाम वायुकोशीय वायु और रक्त के बीच ऑक्सीजन के आदान-प्रदान का उल्लंघन है। हाइपोक्सिमिया के विकास के लिए दो तंत्र हैं। सबसे पहले, केशिका रक्त में O 2 का पर्याप्त आंशिक तनाव बनाए रखने के लिए एल्वियोली का हिस्सा पर्याप्त रूप से हवादार नहीं है। दूसरे, वायुकोशीय दीवार के मोटा होने के कारण, O 2 का प्रसार तेजी से परेशान होता है। जब इन पैथोलॉजिकल घटनाओं को फेफड़ों के केशिका बिस्तर में कमी के साथ जोड़ा जाता है, तो सही दिल के पंपिंग कार्य क्षतिपूर्ति करते हैं। इस स्थिति में, अक्षत या थोड़ा परिवर्तित केशिकाओं के माध्यम से रक्त प्रवाह वेग बढ़ जाता है और वायुकोशीय वायु के साथ लाल रक्त कोशिकाओं का संपर्क समय ऑक्सीजन के साथ हीमोग्लोबिन की इष्टतम संतृप्ति के लिए अपर्याप्त है। इन प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप उत्पन्न होने वाले हाइपोक्सिमिया, एक नियम के रूप में, आराम से न्यूनतम सीमा तक व्यक्त किया जाता है, लेकिन शारीरिक प्रयास के साथ तेजी से बढ़ता है।
रासो 2 के वायुकोशीय-केशिका ऑक्सीजन परिवहन में परिवर्तन के विपरीत, जो स्वाभाविक रूप से आईएलडी वाले अधिकांश रोगियों में पाया जाता है, यह शुरू में प्रतिवर्त हाइपरवेंटिलेशन के कारण कम हो जाता है। उत्तरार्द्ध को कैरोटिड केमोरिसेप्टर्स पर हाइपोक्सिमिया के उत्तेजक प्रभाव के साथ-साथ फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा को नुकसान के कारण अभिवाही तंत्रिका तंतुओं की जलन से समझाया गया है।
फुफ्फुसीय केशिकाओं की संख्या में कमी से हृदय के दाएं वेंट्रिकल पर हेमोडायनामिक भार में वृद्धि होती है; जबकि कार्डियक आउटपुट में वृद्धि फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव में वृद्धि से जुड़ी है। हालाँकि, इस प्रतिपूरक तंत्र की अपनी सीमाएँ हैं; जैसा कि फुफ्फुसीय प्रक्रिया आगे बढ़ती है, यहां तक \u200b\u200bकि कार्डियक आउटपुट में वृद्धि भी पर्याप्त गैस विनिमय प्रदान करने में सक्षम नहीं है। इस संबंध में, आईएफएल का प्रगतिशील पाठ्यक्रम स्वाभाविक रूप से सही वेंट्रिकुलर विघटन के विकास के साथ है।
नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ।ILI के व्यक्तिगत रूपों की विविधता के बावजूद, उन सभी को फेफड़ों के श्वसन विभागों को नुकसान की विशेषता है और, इसके परिणामस्वरूप, समान नैदानिक \u200b\u200bलक्षण प्रकट होते हैं।
शिकायतों।एक नियम के रूप में, ILI से पीड़ित रोगी केवल तभी चिकित्सा सहायता लेते हैं जब उनके फेफड़े व्यायाम के दौरान पर्याप्त ऑक्सीजन संतृप्ति प्रदान करने में सक्षम नहीं होते हैं। इस अवधि के दौरान, एक काफी लक्षण लक्षण परिसर मनाया जाता है - कमजोरी, बढ़ती थकान, दैनिक शारीरिक गतिविधि के साथ सांस की तकलीफ। अन्य सामान्य लक्षण (बुखार, एनोरेक्सिया, वजन कम होना) अस्वाभाविक हैं। रोगी आमतौर पर एक अनुत्पादक खांसी के बारे में चिंतित होते हैं, बहुत कम बार - असुविधा और छाती में दर्द, हेमोप्टीसिस।
शारीरिक संकेत।ILI का सबसे विशिष्ट ध्वनिक संकेत सूखा खुर है, जो एक गहरी सांस के अंत में फेफड़ों के बेसल भागों में बेहतर सुनाई देता है। स्थानीय घरघराहट, फुफ्फुस घर्षण शोर जैसे लक्षण कम आम हैं। ILD के मध्यम या गंभीर प्रगति के साथ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण का पता लगाया जाता है (अध्याय 191 और 210)। उंगलियों के नाखून के फाल्गन्स का मोटा होना या, कभी-कभी, "ड्रम स्टिक्स" के रूप में पैर रोग के देर के चरणों में मनाया जाता है, हालांकि, हाइपरट्रॉफिक फुफ्फुसीय ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी सिंड्रोम अत्यंत दुर्लभ है।
रक्त और मूत्र परीक्षण।धमनी रक्त की गैस संरचना में ज्ञात परिवर्तनों के अपवाद के साथ, एलपीआई, एक नियम के रूप में, रक्त और मूत्र की संरचना में किसी भी विशिष्ट परिवर्तन की विशेषता नहीं है। ईएसआर थोड़ा बढ़ा है। मौजूदा हाइपोक्सिमिया के बावजूद, पॉलीसिथेमिया का काफी कम ही पता चलता है। रक्त सीरम में रोगियों के 5-10% में, रुमेटी कारक, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी और अन्य का पता लगाया जाता है। हाइपरग्लोबुलिनमिया अक्सर होता है।
छाती का एक्सरे।90% रोगियों में, छाती के अंगों के प्रत्यक्ष और पार्श्व रेडियोग्राफ पर फेफड़ों में परिवर्तन दिखाई देते हैं। विशिष्ट मामले यह रेटिकुलर, नोड्यूलर या रेटिकुलो-नोडुलर प्रसार है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के शुरुआती चरणों में, एक एक सेमिनार छाया संरचनाओं का पता लगा सकता है, जो व्यापक हैं, लेकिन फेफड़ों के निचले और मध्य वर्गों में गुरुत्वाकर्षण के लिए जाते हैं। सिस्टिक गुहाओं का छोटा आकार ("सेलुलर फेफड़े की तथाकथित तस्वीर") IFL के बाद के चरणों के लिए विशिष्ट है। ऊपर सूचीबद्ध क्लासिक रेडियोलॉजिकल संकेतों के बावजूद, अक्षुण्ण छाती रेडियोग्राफ़ इन रोगों के रूपों में से एक की संभावना को अस्वीकार नहीं करता है। इसी समय, फेफड़ों में रेडियोलॉजिकल रूप से निर्धारित पैथोलॉजिकल परिवर्तन श्वसन संबंधी बीमारियों से संबंधित श्वसन संबंधी विकारों के प्रमाण नहीं हैं।
कार्यात्मक फुफ्फुसीय परीक्षण।ILI के लिए, बाहरी श्वसन के कार्य की प्रतिबंधात्मक शिथिलता विशेषता है, फुफ्फुसीय मात्रा में कमी (फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता, फेफड़ों की कुल क्षमता) के साथ प्रकट होता है, 1 सेकंड में फेफड़ों की मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता (ofv 1 / fzhel) के लिए सामान्य श्वसन के अनुपात में। वे फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी को भी दर्शाते हैं, कार्यशील एल्वियोली की संख्या में कमी और केशिका बिस्तर में कमी के कारण। धमनी रक्त की गैस संरचना का अध्ययन करते समय, मध्यम हाइपोक्सिमिया का पता लगाया जाता है, जो शारीरिक परिश्रम से काफी तेज हो जाता है; पीएच आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होता है, लेकिन चयापचय एसिडोसिस अधिकतम लोड और अपर्याप्त ऑक्सीजनकरण पर विकसित हो सकता है। फेफड़े के ऊतकों के लोचदार गुणों का अध्ययन, हालांकि नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में शायद ही कभी आयोजित किया जाता है, "हार्ड" फेफड़े की घटना को प्रदर्शित करता है, जो कि संभव है संभव वृद्धि इस स्थिति में फुफ्फुसीय संस्करणों को ट्रांसपल्मोनरी दबाव में वृद्धि के कारण हासिल किया जाता है।
सिंटिग्राफिक अध्ययन।छिड़काव (99 ते के साथ लेबल किए गए एल्ब्यूमिन मैक्रोग्लिग्रेट्स का उपयोग करना) और फेफड़ों के वेंटिलेशन (133 एक्सई) स्कैनिंग से घाव की "धब्बेदार" प्रकृति की पहचान करना संभव हो जाता है, जो रोग प्रक्रिया में एल्वियोली और छोटी ब्रोंची की भागीदारी को दर्शाता है। एक 67 गा रेडियोआइसोटोप अध्ययन रेडियोफार्मास्यूटिकल पल्मोनरी पैरेन्काइमा के अवशोषण की फैलाना प्रकृति को दर्शाता है।
ब्रांकोवैलवोलर लावाएंडोस्कोपिक घाव में सूजन की प्रकृति ब्रोन्कोएलेवोलर लैवेज के द्रव में पाए जाने वाले सेलुलर तत्वों के एक या दूसरे प्रतिनिधित्व में परिलक्षित होती है। इस मामले में, वायुकोशीय मैक्रोफेज, लिम्फोसाइट्स, न्यूट्रोफिलिक और एसिडोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स या विभिन्न संयोजनों में सूजन कोशिकाएं प्रबल होती हैं। अकार्बनिक धूल के इनहेलेशन के कारण होने वाले आईपीएल के मामले में, ब्रोन्कोएलेवल वॉशर में संबंधित धूल के कणों का पता लगाया जा सकता है।
अन्य अध्ययन।ईसीजी पर, आमतौर पर असामान्य परिवर्तन दर्ज किए जाते हैं, लेकिन फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के साथ, संबंधित संकेत पाए जाते हैं जो हेमोडायनामिक अधिभार और सही दिल के अतिवृद्धि का संकेत देते हैं।
जब सही हृदय का कैथीटेराइजेशन, इस तरह की नैदानिक \u200b\u200bस्थितियों में शायद ही कभी प्रदर्शन किया जाता है, फुफ्फुसीय धमनी में सामान्य दबाव "ठेला", और पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के देर के चरणों में - दाएं वेंट्रिकल के गुहा में बढ़े हुए अंत-डायस्टोलिक दबाव। सही वेंट्रिकल की सीमित प्रतिपूरक क्षमताओं के बावजूद, हृदय-गति का विघटन अपेक्षाकृत दुर्लभ है।
नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षा।सबसे पहले, चिकित्सा के इतिहास का अध्ययन करना, रोगी की शारीरिक जांच करना, आगे और पीछे के अनुमानों में छाती का एक्स-रे करना, बाहरी श्वसन के कार्यों का अध्ययन करना, जिसमें महत्वपूर्ण और कुल फेफड़ों की क्षमता, प्रसार क्षमता, एटीवी 1 / fzhel और रिश्तेदार स्थितियों में रक्त गैस संरचना का निर्धारण शामिल है। आराम। सामान्य तौर पर, प्राप्त जानकारी फेफड़ों के ऊतकों के फैलाने वाले घावों के निदान के लिए पर्याप्त है। वैकल्पिक निदान पर विचार करते समय रोगी की आयु महत्वपूर्ण है। उदाहरण के लिए, सांस की तकलीफ से पीड़ित 25 वर्षीय एक महिला में रेटिकुलो-नोडुलर प्रसार और मीडियास्टिनल लिम्फैडेनोपैथी की एक्स-रे तस्वीर के साथ, सबसे अधिक संभावना सुझाव सारकॉइडोसिस है। जबकि इसी तरह के नैदानिक \u200b\u200bऔर रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियों वाले 60 वर्षीय रोगी में, घातक नवोप्लाज्म के निदान के लिए सबसे पहले बहिष्करण की आवश्यकता होती है।
रोगी को अकार्बनिक या कार्बनिक धूल, वाष्प, गैसों, एरोसोल के साथ-साथ दवाओं को लेने के संभावित साँस लेने के बारे में विस्तार से पूछताछ की जानी चाहिए, क्योंकि यह आईएल के विकास के ज्ञात कारणों की पुष्टि या बाहर कर सकता है। रक्त परीक्षणों का कोई नैदानिक \u200b\u200bमूल्य नहीं है। जब हृदय की विफलता (Ch। 182), घातक (चौधरी 213) और संक्रामक फेफड़े के रोगों (Ch। 205 और 206) की एक विस्तृत श्रृंखला सहित अन्य अंतरालीय फुफ्फुसीय प्रक्रियाओं से ILD को अलग करने की कोशिश करते समय महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं।
फाइब्रोब्रोनोस्कोपी बल्कि एक ट्यूमर या संक्रामक रोग के निदान को बाहर करने में मदद करता है, और ब्रोन्कोएलेवोलर लैवेज के तरल पदार्थ के साइटोग्राम का अध्ययन केवल भड़काऊ प्रक्रिया की प्रकृति का विवरण देता है। हालांकि 67 Ga का उपयोग करने वाला एक फेफड़े का स्कैन फुफ्फुसीय सूजन की गतिविधि का न्याय करना संभव बनाता है, फिर भी, इस तकनीक का कोई महत्वपूर्ण निदान मूल्य नहीं है। एक आईएल के ज्ञात एटियलजि के मामलों में, एक फेफड़े की बायोप्सी नहीं की जाती है, क्योंकि यह एटियलॉजिकल एजेंट और फुफ्फुसीय घाव के बीच एक कारण संबंध स्थापित करने के लिए पर्याप्त है। दूसरी ओर, अज्ञात एटियलजि (नीचे) के एक प्रतिरोधी एटियलजि के साथ व्यक्तिगत रोगियों में, विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल निष्कर्ष एक नोसोलॉजिकल निदान स्थापित करना संभव बनाते हैं। यदि फुफ्फुसीय प्रक्रिया का रूपात्मक निदान आवश्यक है, तो आमतौर पर फेफड़े की बायोप्सी को खोलने के लिए वरीयता दी जाती है (अपवाद सारकॉइडोसिस है, जिसमें एक ट्रान्सथोरासिक बायोप्सी उचित है)।
पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के चरण।आईएल के पाठ्यक्रम के मंचन का आकलन करने के लिए दो दृष्टिकोण हैं, जो फेफड़े के ऊतकों में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की गंभीरता के विश्लेषण के आधार पर और भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि का निर्धारण करते हैं। फेफड़ों में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की गंभीरता का विश्लेषण, मानविक जानकारी, शारीरिक परीक्षा डेटा, प्रयोगशाला के परिणामों और कार्यात्मक अनुसंधान विधियों को ध्यान में रखते हुए बनाया गया है। इसी तरह से, कोई भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि का मूल्यांकन कर सकता है। हालांकि, बाद के मामले में, कार्यात्मक और रेडियोलॉजिकल परीक्षाओं का डेटा बहुत सीमित है। इस संबंध में, एक खुली फेफड़े की बायोप्सी को सबसे अच्छी विधि माना जाता है; लेकिन यह एक विशेष रोगी में, एक नियम के रूप में, केवल एक बार किया जाता है। चूंकि अधिकांश ILD में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया फेफड़ों के श्वसन भागों तक सीमित है, ज्यादातर मामलों में रक्त संरचना में किसी भी परिवर्तन का पता लगाना संभव नहीं है। फुफ्फुसीय केंद्रों में, प्रतिरोधी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में सूजन की गंभीरता और प्रकृति के बारे में अतिरिक्त जानकारी 67 Ga के साथ फेफड़ों को स्कैन करके और ब्रोन्कोएलेवलर लैवेज के साइटोग्राम का अध्ययन करके प्राप्त की जाती है।
उपचार।ज्ञात एटियलजि के आईपीएल वाले रोगियों के उपचार में, विषाक्त एजेंट के साथ रोगी के आगे के संपर्क को बाहर करना आवश्यक है। न्यूमोकोनियोसिस को छोड़कर, जिनके पास कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, ज्यादातर मामलों में, ज्ञात और अज्ञात एटियलजि के आईएल दवाओं का उपयोग करते हैं जो फेफड़ों के श्वसन भागों में भड़काऊ प्रक्रिया के पाठ्यक्रम को दबाते हैं। यहां हम मुख्य रूप से ग्लूकोकार्टिकोइड्स के बारे में बात कर रहे हैं, जो 4-6 सप्ताह के लिए शुरू में उच्च खुराक (आमतौर पर 1 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन की दर से प्रेडनिसोन) के रूप में प्रशासित होता है, इसके बाद रखरखाव dosages के लिए एक क्रमिक संक्रमण (0.50 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन प्रेडनिसोलोन) ; यदि, हार्मोनल थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक स्पष्ट नैदानिक \u200b\u200bऔर रेडियोलॉजिकल प्रतिगमन मनाया जाता है, तो यह पूरी तरह से रद्द कर दिया जाता है। एक अन्य दवा, जिसे स्पष्ट विरोधी भड़काऊ और इम्यूनोसप्रेसिव गतिविधि द्वारा दर्शाया गया है - साइक्लोफॉस्फ़ामाइड - केवल सख्त संकेत (नीचे) के अनुसार निर्धारित है।
प्रतिवर्ती ब्रोन्कियल रुकावट सिंड्रोम वाले मरीजों को ब्रोन्कोडायलेटर्स निर्धारित किया जाता है। ILI के बाद के चरणों में, जब राव, सापेक्ष आराम की अवस्था में, 55-50 मिमी Hg से कम हो जाता है। कला।, प्रतिस्थापन ऑक्सीजन थेरेपी का संकेत दिया गया है। इसके अलावा, ज्यादातर मामलों में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के सामान्य आंशिक दबाव को बहाल करना संभव है। यह जोर देना महत्वपूर्ण है कि लंबे समय तक ऑक्सीजन थेरेपी, एक नियम के रूप में, हाइपरकेनिया के विकास के साथ नहीं है।
जटिलताओं।ILI के अलग-अलग रूपों का कोर्स बहुत विविध है। कुछ मामलों में, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया लगातार बढ़ती है और वसा समाप्त होती है; दूसरों में, बीमारी एक लहर की तरह या स्थिर पाठ्यक्रम प्राप्त करती है। ILD की मुख्य जटिलताओं रोगजनक रूप से महत्वपूर्ण अंगों के अपर्याप्त ऑक्सीकरण से जुड़ी होती हैं और इसमें मस्तिष्क परिसंचरण, अतालता और मायोकार्डियल रोधगलन की तीव्र गड़बड़ी शामिल होती है। रोग के बाद के चरणों में, श्वसन संक्रमण का एक संयोजन अक्सर होता है। इस तथ्य के बावजूद कि अधिकांश रोगी ग्लूकोकार्टोइकोड्स प्राप्त करते हैं, अवसरवादी सूक्ष्मजीव अपेक्षाकृत कम ही ब्रोंकोपुलमोनरी सूजन का कारण बनते हैं।
ज्ञात एटियलजि के अंतरालीय फेफड़े के रोग।सामान्य तौर पर, ज्ञात एटियलजि के आईएलआई में अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के सभी मामलों में से लगभग 1/3 शामिल होते हैं। - उनमें से सबसे अधिक प्रतिनिधित्व कार्बनिक या अकार्बनिक धूल के साँस लेने के कारण होने वाली निमोपैथियों के साथ-साथ विभिन्न उत्पादों (तालिका 209-1) को भी शामिल करता है।
अज्ञात एटियलजि के अंतरालीय फेफड़े की बीमारीअंतरालीय फेफड़े के रोगों (तालिका 209-2) की श्रेणी के लिए जिम्मेदार बीमारियों के सभी मामलों में से लगभग 2/3 के लिए अज्ञात एटियलजि खाते का आईएफएल। सबसे अधिक बार, सारकॉइडोसिस का निदान किया जाता है (अध्याय 270)। प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों से जुड़ी इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस और एचएफएल भी काफी आम हैं।
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस।इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (ILF) एक पुरानी प्रगतिशील बीमारी है जो श्वसन फेफड़ों को नुकसान पहुंचाती है। ILF अज्ञात एटियलजि के IFL समूह का एक क्लासिक प्रतिनिधि है और, जैसा कि यह था, समग्र रूप से रोगों के इस समूह में निहित नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों को केंद्रित किया। पहले, ILF को हम्मन-रिच सिंड्रोम के रूप में नामित किया गया था; जब रोग के पैथोमॉर्फोलॉजिकल संकेतों का वर्णन करते हैं, तो शब्द "डिस्क्वामैटिव इंटरस्टीशियल निमोनिया" (न्यूमोनाइटिस) भी अक्सर इस्तेमाल किया जाता था। यूके में, नाम "क्रिप्टोजेनिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस" आईएलएफ के लिए दृढ़ता से स्थापित है।
ILF के दौरान फेफड़ों को नुकसान प्रतिरक्षा प्रणाली (209-3) द्वारा शुरू की गई एक पुरानी भड़काऊ प्रक्रिया का परिणाम है। इम्यून कॉम्प्लेक्स अज्ञात एजेंटों द्वारा निर्मित होते हैं जो फेफड़े के ऊतकों को उनकी एंटीजेनिक संरचना के समान होते हैं। सूजन प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा ट्रिगर की जाती है जो वायुकोशीय मैक्रोफेज के एफसी रिसेप्टर्स के साथ बातचीत करते हैं; बाद की साइटोप्लाज्म से बड़ी संख्या में विभिन्न मध्यस्थों को रिहा किया जाता है, जो भड़काऊ प्रक्रिया के प्रसार में योगदान देता है, फेफड़े के पैरेन्काइमा को नुकसान पहुंचाता है और फाइब्रोब्लास्ट के प्रसार को उत्तेजित करता है। मध्यस्थों के बीच, एक विशेष भूमिका केमोटैक्टिक कारकों की है, विशेष रूप से बी 4 ल्यूकोट्रिन में, जिसके प्रभाव में न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स (न्यूट्रोफिल) और, कुछ हद तक, मोनोसाइट्स और एसिडोफिलिस ग्रेनुलोसाइट्स (ईोसिनोफिल्स) सक्रिय रूप से सूजन क्षेत्र में चले जाते हैं। इसके साथ ही, सक्रिय मैक्रोफेज ऑक्सीडेंट को हाइड्रोजन पेरोक्साइड सहित स्रावित करता है, जो फेफड़ों के ऊतकों के सेलुलर तत्वों को नुकसान पहुंचाता है। टाइप I कोलैजिनेज़ को न्युट्रोफिलिक साइटोप्लाज्म से मुक्त किया जाता है, जो वायुकोशीय दीवार के संयोजी ऊतक के मुख्य पदार्थ को बाधित करता है, और मायेलोपरोक्सीडेज़, जो हाइड्रोजन पेरोक्साइड के हाइपोग्लाइड रेडिकल में एक स्पष्ट साइटोक्सिक प्रभाव से रूपांतरण को उत्प्रेरित करता है। वायुकोशीय मैक्रोफेज द्वारा स्रावित मध्यस्थ पदार्थों में, उल्लेख फाइब्रोनेक्टिन और वायुकोशीय मैक्रोफेज के विकास कारक से भी होना चाहिए, जो फाइब्रोब्लास्ट प्रसार को आरंभ करते हैं। उत्तरार्द्ध का परिणाम वायुकोशीय दीवार में फाइब्रोब्लास्ट की संख्या और फाइब्रोजेनेसिस की सक्रियता में उल्लेखनीय वृद्धि है। एल्वियोली के हिस्से में, तहखाने झिल्ली का विनाश (अखंडता उल्लंघन) होता है और, इसके परिणामस्वरूप, इंट्रा-एल्वोलर फाइब्रोसिस शुरू होता है।
ILF के शीर्ष में शामिल अन्य बीमारियों से ILF की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर अलग नहीं होती है। पुरुषों और महिलाओं में ILF का प्रचलन लगभग समान है। ILF किसी भी उम्र में होता है, हालांकि मध्यम आयु वर्ग के लोगों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है। एनामेस्टिक डेटा किसी भी ज्ञात न्यूमोटॉक्सिक एजेंटों के रोगजनक प्रभावों की अनुपस्थिति को इंगित करता है। छाती के एक्स-रे, कार्यात्मक अनुसंधान विधियों और रक्त परीक्षणों के परिणाम आईएल के अन्य रूपों वाले रोगियों में भिन्न नहीं होते हैं। ILF के साथ रोगियों में भड़काऊ प्रक्रिया की अधिकतम गतिविधि की अवधि के दौरान, 67 गॉ, और वायुकोशीय मैक्रोफेज की शुरूआत के साथ एक "सकारात्मक स्कैन" दर्ज किया जाता है और, कुछ हद तक, न्यूट्रोफिल ब्रोंकोएलेवोलर लवेज तरल पदार्थ के साइटोग्राम में प्रबल होता है; ईोसिनोफिल्स या लिम्फोसाइट्स बहुत कम प्रमुख सेलुलर तत्व प्रतीत होते हैं।
ILF का अंतिम निदान एक खुले फेफड़े की बायोप्सी द्वारा किया जाता है। इस मामले में प्रकट रूपात्मक तस्वीर पूरे (209-1) के रूप में यूएचएफ के पूरे समूह के लिए काफी विशिष्ट है और मिश्रित-कोशिका भड़काऊ घुसपैठ (मोनोन्यूक्लियर सेल, फागोसाइट्स, न्यूट्रोफिल, लिम्फोसाइट्स और ईोसिनोफिल सहित) की उपस्थिति की विशेषता है।
आईएलएफ के लिए रोग का निदान आमतौर पर गरीब है; उपचार किए जाने के बावजूद, नैदानिक \u200b\u200bशुरुआत से लेकर घातक परिणाम तक, आमतौर पर 4-5 वर्ष से अधिक नहीं होते हैं। लगभग 10% रोगियों में समय के साथ ब्रोन्कोजेनिक कार्सिनोमा विकसित होता है। आईएलएफ के साथ थेरेपी, अधिकांश अन्य आईएफएल के साथ, मुख्य रूप से एल्वोलिटिस की गतिविधि को दबाने के उद्देश्य से है। इस मामले में, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का पारंपरिक रूप से उपयोग किया जाता है, और ब्रोन्कोएलेवोलर लैवेज के साइटोग्राम में बड़ी संख्या में न्यूट्रोफिल के बार-बार पता लगाने के मामलों में, साइक्लोफॉस्फेमाइड एक साथ निर्धारित होता है। कुछ मामलों में, कम खुराक वाली मौखिक स्टेरॉयड थेरेपी को ग्लूकोकार्टिकोआड्स की बड़ी खुराक के साप्ताहिक अंतःशिरा प्रशासन के साथ जोड़ा जाता है।
आईपीएल प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों से जुड़ा हुआ है।ज्यादातर मामलों में, ILI के ढांचे में वर्णित फुफ्फुसीय घाव संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों के अनपेक्षित नैदानिक \u200b\u200bपाठ्यक्रम के दौरान प्रकट होते हैं। इस मामले में, फुफ्फुसीय अभिव्यक्तियाँ, एक नियम के रूप में, मध्यम हैं। हालांकि, कुछ मामलों में, श्वसन लक्षण रोग की तस्वीर में प्रमुख हो सकते हैं और यहां तक \u200b\u200bकि मृत्यु का प्रत्यक्ष कारण भी हो सकते हैं। इस नैदानिक \u200b\u200bस्थिति में ILI के रोगजनन को संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों के रोगजनन के संदर्भ में माना जाता है। हालांकि, फुफ्फुसीय घावों की उत्पत्ति पर झूठ बोलने वाले विशिष्ट तंत्र अज्ञात रहते हैं।
ILI के इस समूह की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ ILF के "संयमित" पाठ्यक्रम से मिलती जुलती हैं; हालांकि, संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों के विशिष्ट रूपों वाले रोगियों में, श्वसन लक्षणों में कई विशिष्ट विशेषताएं हैं (नीचे)। निदान छाती के एक्स-रे और कार्यात्मक अध्ययनों पर आधारित है, जो प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों वाले रोगियों में ILI के लाभ का प्रमाण हैं। अधिकांश मामलों में, एक खुली फेफड़े की बायोप्सी नहीं की जाती है, हालांकि, यदि फुफ्फुसीय अभिव्यक्तियां असाधारण हैं या उनकी प्रगति स्थिर है, तो फेफड़े के ऊतक बायोप्सी के हिस्टोलॉजिकल अध्ययन के आधार पर, आप अंतिम निदान स्थापित कर सकते हैं और एक तर्कसंगत उपचार रणनीति चुन सकते हैं। ब्रोन्कोएलेवोलर लवेज के द्रव में, वायुकोशीय मैक्रोफेज, न्युट्रोफिल हावी होते हैं; लिम्फोसाइट्स कभी-कभी प्रबल होते हैं। Ga के साथ फेफड़ों का स्कैन मध्यम रूप से सकारात्मक होता है।
आमतौर पर, संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों से जुड़े ILD के मामले में, किसी विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। फुफ्फुसीय प्रक्रिया के नैदानिक \u200b\u200bऔर रेडियोलॉजिकल प्रगति के साथ, ग्लूकोकॉर्टिकोइड्स, दुर्लभ मामलों में, साइटोस्टैटिक दवाओं में निर्धारित किए जाते हैं।
संधिशोथ (अध्याय 263)। रुमेटीइड गठिया के 50% रोगियों में पल्मोनरी डिसफंक्शन का पता लगाया जाता है, और 25% मामलों में, ईएलडी के रेडियोलॉजिकल संकेत भी पाए जाते हैं। श्वसन लक्षण आमतौर पर ILF के मध्यम नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों से मिलते जुलते हैं। कम सामान्यतः, फुफ्फुसीय सिंड्रोम को फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और माध्यमिक अंतरालीय परिवर्तनों के विकास के साथ गांठदार प्रसार, वास्कुलिटिस के एक स्कोलॉजिकल चित्र या फुफ्फुसीय और पेरिकार्डिटिस के साथ संयोजन में फेफड़े के ऊतकों के एक तीव्र फोकल-घुसपैठ घाव द्वारा दर्शाया गया है। कोयले की खदानों में, रुमेटीइड गठिया अक्सर एक साथ अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के साथ होता है, जिसे "संधिशोथ न्यूमोकोनिओसिस" या कापलान सिंड्रोम कहा जाता है। संधिशोथ के साथ फेफड़े के ऊतकों में परिवर्तन के साथ-साथ फुफ्फुस की चंचलता, फुफ्फुस का मोटा होना और गाढ़ा होना अक्सर देखा जाता है। दुर्लभ मामलों में, संधिशोथ संधिशोथ के कारण सूजन, फाइब्रोसिस और छोटे वायुमार्ग (तथाकथित तिरछी ब्रोन्कोलाइटिस) के विस्मरण के कारण ब्रोन्कियल ऑब्सट्रक्टिव सिंड्रोम से जुड़ा हुआ है।
त्वग्काठिन्य (अध्याय 264)। स्क्लेरोडर्मा वाले 30-50% रोगियों में, एक या एक अन्य फुफ्फुसीय विकार का वर्णन किया जाता है, जिसे IFL के हिस्से के रूप में वर्णित किया गया है। अधिक बार यह आईएलएफ के करीब एक लक्षण जटिल है, लेकिन कम गंभीरता से विशेषता है। ILI से पीड़ित अधिकांश अन्य रोगियों के विपरीत, इस श्रेणी के रोगियों में ब्रोंकोएलेवोलर कैंसर की वृद्धि हुई है। कुछ मामलों में, आईपीएल रोगजनक रूप से फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ से जुड़ा हो सकता है। यह याद रखना चाहिए कि स्क्लेरोडर्मा वाले रोगियों में, अन्नप्रणाली स्वाभाविक रूप से रोग प्रक्रिया में शामिल होता है, जो नैदानिक \u200b\u200bरूप से पुरानी आकांक्षा के साथ हो सकता है। अक्सर, बाएं वेंट्रिकुलर विफलता के विकास के साथ हृदय की क्षति के संकेत भी पाए जाते हैं। कभी-कभी उल्लिखित जटिलताएं इस तरह के एक लक्षण जटिल को अपने आईएल से अलग करने में अतिरिक्त कठिनाइयां पैदा करती हैं। कभी-कभी, जब छाती रोग प्रक्रिया में शामिल होती है, तो परिणामस्वरूप वेंटिलेशन विकार आईएल वाले लोगों के समान होते हैं।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (अध्याय 262)। IFL अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों की तुलना में प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष में कम आम है। उसी समय, फुफ्फुसीय लक्षण आईएलएफ के समान हो सकते हैं, लेकिन अधिक बार, जब छाती के अंगों की रेडियोग्राफी फेफड़ों में फोकल-घुसपैठ के परिवर्तनों को प्रकट करती है, कभी-कभी डिस्क-जैसे एटलेटिसिस के गठन के साथ। रोग के तीव्र चरण में, मुख्य रूप से संक्रामक फुफ्फुसीय सूजन, फाइब्रिनस या एक्सयूडेटिव (इफ्यूजन) प्लीसीरी का निदान किया जाता है। केजुविस्टिक के रूप में, लिम्फैटिक घुसपैठ फेफड़ों के रोग, छोटे जहाजों के घावों के साथ फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ और अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय हेमोसाइडरोसिस के समान एक अजीब लक्षण जटिल वर्णित हैं।
पॉलीमायोसिटिस-डर्माटोमायोसिटिस (Ch। 356)। पॉलीमायोसिटिस-डर्माटोमायोसिटिस वाले रोगियों में, आरएल के करीब एक लक्षण जटिल काफी दुर्लभ है। हालाँकि, श्वसन की मांसपेशियों (इंटरकोस्टल मांसपेशियों, डायाफ्राम) अक्सर इस बीमारी में प्रभावित होती हैं, इस नैदानिक \u200b\u200bस्थिति में उत्पन्न होने वाले वेंटिलेशन विकार आईएल का अनुकरण कर सकते हैं।
Sjogren सिंड्रोम (अध्याय 266)। ब्रोन्कियल स्राव में कमी और वायुमार्ग के श्लेष्म झिल्ली की जलन के कारण एसजोग्रेन सिंड्रोम वाले मरीज आमतौर पर एक सूखी खांसी के बारे में चिंतित होते हैं। आईएलएफ के रूप में आईएफएल या फेफड़े के ऊतक के फैलाना लसीका घुसपैठ को अपवाद के रूप में सामना किया जाता है।
हिस्टियोसाइटोसिस एक्स।इस बीमारी को विभिन्न अंगों और ऊतकों में मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स (अक्सर ऊतक हिस्टियोसाइट्स के रूप में संदर्भित) के संचय की विशेषता है। बाल चिकित्सा अभ्यास में, इस बीमारी के दो रूपों का वर्णन किया गया है - लेटरर-सीवेह रोग और हैंड-स्कुलर-केचेन रोग। वयस्कता हिस्टियोसाइटोसिस एक्स आमतौर पर एचएफएल या ईोसिनोफिलिक ग्रैन्युलोमा के रूप में प्रकट होता है।
युवा और मध्यम आयु वर्ग के रोगियों में, पैथोमॉर्फोलॉजिकल तस्वीर को फेफड़े के ऊतकों में फाइब्रोटिक और विनाशकारी परिवर्तनों के संयोजन की विशेषता है। इसी समय, फाइब्रोटिक परिवर्तन ILD के अन्य रूपों के साथ समान हैं, और विनाशकारी विकार छोटे अल्सर के गठन के साथ हैं। मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स के साथ फेफड़े के ऊतकों की घुसपैठ प्रकृति में फोकल है, सेलुलर तत्वों के साथ मुख्य रूप से टर्मिनल ब्रोंचीओल्स के आसपास जमा होता है। मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स के साथ, वायुकोशीय मैक्रोफेज और लैंगरहैंस कोशिकाएं (जिन्हें एचएक्स कोशिकाओं के रूप में भी जाना जाता है) भी पाए जाते हैं। अंतिम में सामान्य स्थिति त्वचा में पाया जाता है और लगभग कभी फेफड़ों में नहीं होता है।
HX कोशिकाओं को मोनोक्लोनल एंटीबॉडी (OKT-6) और अजीबोगरीब साइटोप्लास्मिक पेंटामेलर समावेश 40-45 एनएम चौड़े (तथाकथित एक्स-बॉडीज) द्वारा पहचाने गए सतह प्रतिजन की उपस्थिति की विशेषता है। हालांकि मोनोन्यूक्लियर फागोसाइटिक सिस्टम वर्तमान में काफी अच्छी तरह से समझा जाता है, फेफड़ों में एचएक्स कोशिकाओं के संचय के कारणों के साथ-साथ फेफड़ों के ऊतकों पर इन सेलुलर तत्वों के हानिकारक प्रभावों के विशिष्ट तंत्र अभी भी अज्ञात हैं।
हिस्टियोसाइटोसिस एक्स आमतौर पर 20-40 वर्ष की आयु के लोगों में विकसित होता है। 90% से अधिक रोगी धूम्रपान करने वाले होते हैं, हालांकि, रोग के विकास में धूम्रपान की रोगजनक भूमिका स्थापित नहीं की गई है। रोग एक अनुत्पादक खांसी, सांस की तकलीफ, छाती में दर्द के साथ है। 10% रोगियों में, सहज न्यूमोथोरैक्स का निदान किया जाता है; कुछ रोगियों में, डायबिटीज इन्सिपिडस, हड्डी और त्वचा के घावों का पता लगाया जाता है।
एक्स-रे हिस्टियोसाइटोसिस एक्स को छोटे अल्सर के गठन के साथ रेटिकुलो-नोडुलर प्रसार की उपस्थिति की विशेषता है, जो फेफड़े के मध्य और ऊपरी हिस्सों को प्रभावित करता है। कार्यात्मक परीक्षा के दौरान, मिश्रित प्रतिबंधात्मक अवरोधक वेंटिलेशन विकार, फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी और मध्यम हाइपोक्सिमिया के दौरान, जब घटी हुई शारीरिक गतिविधि का प्रदर्शन किया जाता है। ब्रोन्कोएलेवलर लैवेज के तरल पदार्थ में बड़ी संख्या में मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स होते हैं, जिनमें ओसीटी -6 पॉजिटिव एचएक्स कोशिकाएं शामिल हैं। 67 गा के साथ एक फेफड़े का स्किंटिग्राम आमतौर पर नकारात्मक होता है। रोगियों के लिए कोई विशिष्ट उपचार विधियां नहीं हैं। कभी-कभी रोग का कोर्स स्थिर हो जाता है, केवल हल्के कार्यात्मक विकारों की विशेषता होती है। हालांकि, अक्सर रोग एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम प्राप्त करता है और वसा समाप्त होता है।
क्रोनिक इओसिनोफिलिक निमोनिया।बुखार, ठंड लगना, वजन कम होना, थकावट, सांस की तकलीफ और खांसी से यह रोग प्रकट होता है। ILD के अधिकांश अन्य रूपों के विपरीत, ईोसिनोफिलिक निमोनिया अक्सर ब्रोन्कियल अस्थमा के लक्षण जटिल के साथ होता है। महिलाएं अधिक बार बीमार पड़ती हैं। रक्त में, हाइपेरोसिनोफिलिया और इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर में वृद्धि, विशेष रूप से आईजीजी, अक्सर पाए जाते हैं। छाती के अंगों के रेडियोग्राफ़ पर, गैर-खंडीय घुसपैठ के साथ परिवर्तन होता है फ़र्ज़ी कंटोज़फेफड़ों के परिधीय भागों के लिए गुरुत्वाकर्षण। फेफड़े के ऊतक बायोप्सी नमूनों का एक हिस्टोलॉजिकल अध्ययन श्वसन पथ के भड़काऊ घुसपैठ का पता चलता है, जो ईोसिनोफिल, मैक्रोफेज, लिम्फोसाइट और न्यूट्रोफिल द्वारा दर्शाया गया है। एक ईोसिनोफिलिक सेल फोड़ा, फुफ्फुसीय वास्कुलिटिस और, शायद ही कभी, ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोमा हो सकता है। रोग को अक्सर हल्के एक्स-रे लक्षणों की विशेषता होती है, हालांकि, कभी-कभी लक्षण महत्वपूर्ण होते हैं, और रोग बढ़ता है। ग्लूकोकॉर्टीकॉइड थेरेपी में आमतौर पर एक नाटकीय प्रभाव होता है; हालांकि, ईोसिनोफिलिक निमोनिया अक्सर अनायास फैलता है।
हाइपरोसोसिनोफिलिक सिंड्रोम।यह एक खराब अध्ययनित रोग है जो रक्त और अस्थि मज्जा के लगातार हाइपेरोसिनोफिलिया द्वारा विशेषता है, जो विभिन्न अंगों और ऊतकों में, विशेष रूप से हृदय में, ईोसिनोफिलिक सेल घुसपैठ के गठन के साथ होता है। इसी समय, ILI वाले 20-40% रोगियों में यह बहुत मामूली रूप से प्रकट होता है, और एक नियम के रूप में, बीमारी की तस्वीर में श्वसन लक्षण प्रमुख नहीं हैं। हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम का कोर्स महत्वपूर्ण परिवर्तनशीलता द्वारा विशेषता है। उपचार ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और / या हाइड्रोक्सीयूरिया के साथ है।
इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस।हेमोप्टीसिस (फुफ्फुसीय रक्तस्राव), सांस की तकलीफ और लोहे की कमी वाले एनीमिया के बार-बार एपिसोड की विशेषता है। यह अक्सर बच्चों में विकसित होता है, लेकिन कभी-कभी युवा और मध्यम आयु में ही प्रकट होता है। आवर्तक फुफ्फुसीय रक्तस्राव जीवन के लिए खतरा हो सकता है। फुफ्फुस ऊतक की सूजन घुसपैठ में वायुकोशीय मैक्रोफेज शामिल हैं जिसमें हेमोसाइडरिन जमा, अंडकोषीय उपकला कोशिकाएं जो घन में बदल जाती हैं; इसके अलावा, बदलती गंभीरता के न्यूमोफिब्रोसिस के क्षेत्र भ्रमित हैं। आईडीएल के पूरे समूह के लिए फेफड़ों के वेंटिलेशन फ़ंक्शन का पता लगाया गया उल्लंघन विशिष्ट है, लेकिन फेफड़े के ऊतकों में हेमोसिडरिन जमा के साथ सीओ के "कृत्रिम" इंटरैक्शन के कारण फेफड़ों की प्रसार क्षमता को झूठा रूप से बढ़ाया जा सकता है। छाती का एक एक्स-रे क्षणिक पल्मोनरी घुसपैठ बताता है जो कई हफ्तों तक बनी रहती है। अंतिम निदान खुली फेफड़े की बायोप्सी द्वारा किया जाता है। इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस किडनी पैथोलॉजी और तहखाने झिल्ली के एंटीबॉडी के गठन से जुड़ा नहीं है, जो इसे गुडस्पेस सिंड्रोम से अलग करता है। उपचार ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ किया जाता है, और लोहे की कमी से एनीमिया प्रतिस्थापन चिकित्सा की उपस्थिति का संकेत दिया जाता है। फिर भी, रोग, एक नियम के रूप में, लगातार बढ़ता है और वसा को समाप्त करता है, हालांकि पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का स्थिरीकरण कभी-कभी हो सकता है।
Goodpasture सिंड्रोम।रोग की विशेषता आवर्ती हेमोप्टीसिस, एनीमिया और गुर्दे की क्षति (Ch। 224) है। अधिक बार, युवा और मध्यम आयु वर्ग के पुरुष बीमार हो जाते हैं। गुर्दे की क्षति का प्रतिनिधित्व फोकल द्वारा किया जाता है, फैलने वाले रोगनिरोधी या नेक्रोटिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, गुर्दे की विफलता के लक्षणों के साथ। परिसंचारी एंटीबॉडी जो ग्लोमेरुलर और वायुकोशीय तहखाने झिल्ली के साथ क्रॉस-प्रतिक्रिया करते हैं, रक्त सीरम में पाए जाते हैं। फेफड़े को नुकसान, इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस के समान है। जबकि फुफ्फुसीय रक्तस्राव जीवन के लिए एक वास्तविक खतरा है, ईएलवी न्यूनतम है। निदान तहखाने झिल्ली के लिए एंटीबॉडी का पता लगाने और गुर्दे की क्षति की एक विशेषता ऊतकीय चित्र पर आधारित है। ये डेटा इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस, यूरीमिक न्यूमोनाइटिस, वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ विभेदक निदान की अनुमति देते हैं। उपचार ग्लूकोकार्टोइकोड्स और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ किया जाता है, परिसंचारी एंटीबॉडी को खत्म करने के लिए दोहराया प्लास्मफेरेसिस सत्र किया जाता है।
इम्यूनोबलास्टिक लिम्फाडेनोपैथी।यह रोग, जिसे एंजियोइमोनोबलास्टिक लिम्फैडेनोपैथी भी कहा जाता है, वृद्धावस्था के लोगों में अधिक आम है और बुखार, कमजोरी, सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी, हेमोलिटिक एनीमिया और कभी-कभी उल से प्रकट होता है। यह माना जाता है कि इस विकृति का आधार बी-लिम्फोसाइट प्रणाली का अपचयन है। परीक्षा में आमतौर पर पॉलीक्लोनल हाइपरिमुनोग्लोबुलिनमिया का पता चलता है। बायोप्सी लिम्फ नोड की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के दौरान, विभिन्न प्रकार के विभिन्न डिग्री के प्लेमॉर्फिक लिम्फोसाइटों द्वारा घुसपैठ के कारण इसके आर्किटेक्चर का उल्लंघन नोट किया जाता है। बेसल और मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स आमतौर पर बढ़े हुए होते हैं; लिम्फोसाइटों के अंतरालीय और इंट्रालेवोलर संचय फेफड़ों में होता है; इंट्रालेवलोलर एक्सयूडेट को बड़ी संख्या में ईोसिनोफिल की सामग्री की विशेषता है। बाकी के हिस्टोलॉजिकल चित्र, ईएलडी के अधिकांश अन्य रूपों के विशिष्ट परिवर्तनों से मेल खाते हैं। ग्लूकोकॉर्टिकोइड्स और साइटोटॉक्सिक दवाओं सहित चल रही चिकित्सा के बावजूद, अधिकांश रोगी फुफ्फुसीय संक्रमण या टी-सेल घातक लिम्फोमा के पहले वर्ष के दौरान मर जाते हैं।
लिम्फेटिक घुसपैठ की बीमारियां।यह आईएल के ढांचे के भीतर वर्गीकृत बीमारियों का एक अपर्याप्त अध्ययन समूह है और डिस्प्रोटीनिमिया के साथ संयोजन में फेफड़े के ऊतकों में लिम्फोसाइटों के संचय द्वारा विशेषता है; इस समूह के रोगों को घातक लिम्फोमा में बदलने के लिए महत्वपूर्ण क्षमता स्थापित की गई है। लिम्फेटिक इंटरस्टीशियल न्यूमोनाइटिस एक बीमारी है जो ILI के एक लक्षण परिसर से प्रकट होती है जिसमें वायुकोशीय दीवार और वायु-युक्त स्थानों में परिपक्व लिम्फोसाइटों के फैलाना होता है। विशेषता प्रणालीगत स्वप्रतिरक्षी रोगों के साथ संयोजन है, विशेष रूप से Sjogren सिंड्रोम (Ch। 266) के साथ। कुछ रोगियों में फेनिटोइन लेने के आमवाती संकेत हैं। यदि फेफड़े के ऊतकों में लिम्फोसाइटों के निओप्लाज्म के जर्मिनल केंद्रों का पता लगाया जाता है, तो रोग को स्यूडोसिमोमा के रूप में नामित किया जाता है। ज्यादातर रोगियों में, ILI के लक्षण जटिल को मध्यम नैदानिक \u200b\u200bऔर रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियों की विशेषता होती है, लेकिन कभी-कभी एक फुफ्फुसीय घाव बढ़ता है और मृत्यु के प्रत्यक्ष कारण के रूप में कार्य कर सकता है। उपचार ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और / या साइटोस्टैटिक एजेंटों के साथ है।
Lymphangioleiomyomatosis।प्रसव उम्र की ज्यादातर महिलाएं प्रभावित होती हैं। विशेषता संकेत सांस की तकलीफ, एकल और द्विपक्षीय चाइलोथोरैक्स (काइलस फुफ्फुस बहाव), न्यूमोथोरैक्स और, अपेक्षाकृत दुर्लभ रूप से, हेमोप्टीसिस हैं। फेफड़ों के ऊतकों के बायोप्सी नमूनों का अध्ययन करते समय, वायुकोशीय दीवार और ब्रोन्किओल्स, venules के आसपास चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं का एक संचय पाया जाता है। इंट्राथोरेसिक और पेट की लसीका वाहिकाओं और नोड स्वाभाविक रूप से रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। इसके अलावा, वायुकोशीय दीवार का मोटा होना, और कभी-कभी फेफड़े के ऊतकों का विनाश होता है। भड़काऊ प्रक्रिया न्यूनतम है और फेफड़े के ऊतकों की घुसपैठ की विशेषता है; मैक्रोफेज प्रमुख कोशिकीय तत्व हैं। जब छाती का एक्स-रे, रेटिकुलो-नोडुलर प्रसार, छोटे सिस्टिक कैविटीज दिखाई देते हैं। एक कार्यात्मक अध्ययन के अनुसार, कुल क्षमता के संकेतक, फेफड़े सामान्य हैं, प्रसार क्षमता कम हो जाती है, ब्रोन्कियल धैर्य बिगड़ा हुआ है। निदान खुले फेफड़े की बायोप्सी द्वारा किया जाता है। कोई विशिष्ट उपचार विधियां नहीं हैं, लेकिन इस तथ्य को देखते हुए कि 20-40 वर्ष की महिलाएं ज्यादातर प्रभावित होती हैं, प्रोजेस्टेरोन को संरक्षित करने या अंडाशय को हटाने का प्रयास किया जाता है। काइलोथोरैक्स के एक आवर्ती पाठ्यक्रम के मामले में, उपचार शल्य चिकित्सा है, लेकिन एक ही समय में, काइलस तरल पदार्थ विरोधाभासी फुफ्फुस गुहा में "स्थानांतरित" कर सकता है। बीमारी के नैदानिक \u200b\u200bप्रकट होने के 10 वर्षों के भीतर मृत्यु आमतौर पर होती है।
amyloidosis (अध्याय 259)। अमाइलॉइडोसिस के साथ, कभी-कभी (अत्यंत दुर्लभ रूप से), फेफड़े के ऊतकों और / या फैलाना या फोकल प्रकृति के वायुमार्ग को नुकसान मनाया जा सकता है। अधिक बार, फेफड़ों की क्षति प्रणालीगत प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस, मायलोमा से जुड़ी होती है और माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस के साथ बहुत कम ही होती है। निदान को हिस्टोलॉजिकली (फेफड़ों की खुली बायोप्सी द्वारा) सत्यापित किया जाता है, जब एमाइलॉयड जमा की विशिष्ट मात्रा वायुकोशीय दीवार, फुफ्फुसीय वाहिकाओं और / या ब्रांकाई में पाई जाती है। फुफ्फुसीय सूजन के मध्यम अभिव्यक्तियों को मुख्य रूप से मैक्रोफेज घुसपैठ द्वारा विशेषता है। बीमारी की तस्वीर काफी हद तक एमाइलॉयड द्रव्यमान के स्थान और आकार पर निर्भर करती है। अमाइलॉइड के फोकल जमा अक्सर नैदानिक \u200b\u200bरूप से प्रकट नहीं होते हैं; रोग के ट्रेचेब्रोन्चियल रूप को लगातार ब्रोन्कियल ऑब्सट्रक्टिव सिंड्रोम के गठन की विशेषता है, और फैलने वाला फुफ्फुसीय या तथाकथित वायुकोशीय-सेप्टल रूप क्लिनिको-रेडियोलॉजिकल रूप से रूब्रिक हेडिंग में अन्य बीमारियों के समान है। कोई विशिष्ट उपचार दृष्टिकोण नहीं हैं।
एल्वोलर प्रोटीन।यह बीमारी आईडीएल के लिए नहीं, बल्कि इंट्रा-एल्वोलर पैथोलॉजी के लिए अधिक सही ढंग से जिम्मेदार होगी। यह अत्यंत दुर्लभ है, मुख्य रूप से पुरुषों में, एल्वोलर प्रोटीन को इओसिनोफिल की एक उच्च सामग्री के साथ दानेदार आरएएस-सकारात्मक प्रोटीन-लिपिड सामग्री के एल्वियोली के लुमेन में फैलाना संचय द्वारा विशेषता है। इन इंट्रा-एल्वोलर डिपॉजिट में टाइप II एपिथेलियल कोशिकाओं में साइटोप्लास्मिक समावेशन के समान एक विशिष्ट लामेलर संकेंद्रित संरचना होती है। फेफड़ों के ऊतकों की सूजन कम से कम है। नैदानिक \u200b\u200bरूप से, रोग सांस की तकलीफ, अनुत्पादक खांसी, वजन घटाने और बुखार के रूप में प्रकट होता है। छाती के एक एक्स-रे से पता चलता है कि फुफ्फुसीय एडिमा के शारीरिक पैटर्न के समान, गांठदार फुफ्फुसीय ऊतक घुसपैठ है। वेंटिलेशन विकारों को ज्वार की मात्रा में कमी, मध्यम या गंभीर हाइपोक्सिमिया द्वारा दर्शाया जाता है। यद्यपि इस बीमारी के लिए तरल पदार्थ में लिपिड के साथ मैक्रोफेज "लोड" की उपस्थिति, अंतिम निदान एक फेफड़े की बायोप्सी द्वारा किया जाता है। एल्वोलर प्रोटीनोसिस को आमतौर पर एक प्रतिकूल रोग का लक्षण होता है, लेकिन अक्सर सामान्य संज्ञाहरण के तहत दोहराए जाने वाले फुफ्फुसीय लवेज प्रक्रियाएं वेंटिलेशन विकारों के अस्थायी या लगातार प्रतिगमन की ओर ले जाती हैं। रोग का रोगजनन अज्ञात है, हालांकि, सर्फेक्टेंट के लिपिड घटक के साथ इंट्रालेवोलर जमा की एक निश्चित समानता हमें एल्वोलर प्रोटीनोसिस को द्वितीय उपकला कोशिकाओं के एक प्रकार की शिथिलता के रूप में विचार करने की अनुमति देती है। सिलिकॉन धूल की एक लंबी साँस लेना और लगातार श्वसन संक्रमण रोगजनन में एक भूमिका निभाते हैं।
ब्रोन्कचेन्रिक ग्रैनुलोमैटोसिस।रोग की विशेषता वायुमार्ग की दीवारों में ग्रैनुलोमा के गठन से होती है, फुफ्फुसीय धमनियों सहित आसपास के ऊतक में। इस मामले में, ब्रोन्किओलर की दीवार क्षतिग्रस्त हो जाती है, फुफ्फुसीय श्वेतपन विकसित होता है, बदलती गंभीरता की पैरेन्काइमल सूजन। यह पैथोलॉजी केवल एक रूपात्मक अध्ययन के दौरान निर्धारित की जाती है, इसमें कोई विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bसंकेत नहीं होते हैं और विभिन्न बीमारियों से जुड़े होते हैं - उदाहरण के लिए, एलर्जी ब्रोंकोपुलमोनरी एस्परगिलोसिस। उपचार ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ किया जाता है, हालांकि, उनकी वास्तविक प्रभावशीलता का न्याय करना अभी भी मुश्किल है।
जन्मजात रोग।सारकॉइडोसिस के पारिवारिक मामलों के साथ, आईएलआई के प्रमुख के तहत कई जन्मजात बीमारियां हैं। पारिवारिक आईएलएफ को छोड़कर, बाकी का रोगजनन अस्पष्टीकृत है, क्योंकि रोगियों के उपचार के लिए कोई विशिष्ट दृष्टिकोण नहीं है।
परिवार अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस।इस बीमारी को अधूरा पैठ के साथ एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है और नैदानिक \u200b\u200bरूप से ILF के समान है। यह आमतौर पर 40-50 की उम्र में दिखाई देता है। हालांकि, परिवार के छोटे सदस्यों में, डिस्टल वायुमार्ग को नुकसान की अनुपस्थिति में एल्वोलिटिस के संकेतों की पहचान करना संभव है, जो कि आईएल के विकास में अग्रणी रोगजनक कारक के रूप में पुरानी सूजन की भूमिका की अवधारणा की वैधता की पुष्टि करता है।
तपेदिक काठिन्य (ट्यूबलर स्केलेरोसिस, चैप। 351)। अपूर्ण पैठ के साथ इस ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी में मानसिक मंदता, मिर्गी का दौरा पड़ना, वसामय ग्रंथियों के एडेनोमेटोसिस और विभिन्न अंगों और ऊतकों में चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं का प्रसार, फेफड़े के पैरेन्काइमा सहित विशेषता है। श्वसन नैदानिक \u200b\u200bऔर रेडियोलॉजिकल लक्षण लसीकांपायोलिओमोमाटोसिस के समान हैं, आवर्तक काइलोथोरैक्स के अपवाद के साथ, जो कि ट्यूबरल स्केलेरोसिस के रोगियों में बेहद दुर्लभ है।
न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस (चैप। 351)। ILI के लक्षण जटिल का निदान इस ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी वाले 10-20% रोगियों में किया जाता है, विशेषता सुविधाएँ जो त्वचा और तंत्रिका चड्डी के न्यूरोफिब्रोमैटोसिस हैं, साथ ही "दूध के साथ कॉफी" दाग के रूप में त्वचा पर एक प्रकार का रंजकता है। इसी समय, फेफड़ों में न्यूरोफिब्रोमस का पता नहीं लगाया जाता है, और इस बीमारी में एचएफएल का रोगजनन अज्ञात रहता है।
हर्मेंस्की सिंड्रोम - पुडलक।एक ऑटोसोमल रिसेसिव रोग जो कि ऑक्यूलोस्यूटिव अल्बिनिज़म, प्लेटलेट की शिथिलता और फेफड़ों सहित विभिन्न अंगों में सेरॉयड-जैसे वर्णक के चित्रण के साथ प्रकट होता है। बीमारी, जिसका प्रमुख लक्षण जटिल है ILI, का आमतौर पर 30-40 वर्ष की आयु में निदान किया जाता है।
निमन-पीक रोग (चैप। 316)। ऊतकों में स्फिंगोमेलिन के जमाव की विशेषता और संलयन के तथाकथित रोगों से संबंधित ऑटोसोमल रिसेसिव पैथोलॉजी। और यद्यपि परंपरागत रूप से रोग की प्रमुख अभिव्यक्तियाँ हेपेटोसप्लेनोमेगाली और केंद्रीय विकृति हैं तंत्रिका तंत्र, कुछ मामलों में (विशेष रूप से बी-प्रकार की बीमारी में), नैदानिक \u200b\u200bचित्र में ILI के नैदानिक \u200b\u200bऔर रेडियोलॉजिकल संकेतों का प्रभुत्व है।
गौचर रोग।ऑटोसोमल रिसेसिव रोग, ऊतकों में ग्लूकोकेरेब्रोसिड्स के जमाव के साथ। यह हेपेटोसप्लेनोमेगाली, हड्डी के क्षरण के साथ प्रकट होता है, लेकिन कभी-कभी आईएलआई भी होता है, जिससे तीव्र श्वसन विफलता का विकास हो सकता है।
लिवर की बीमारी से जुड़े आई.एफ.एल.पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस वाले रोगियों में, प्रणालीगत ऑटोइम्यून अभिव्यक्तियों के साथ, ILF के समान नैदानिक-रेडियोलॉजिकल सिंड्रोम भी विकसित हो सकता है। प्राथमिक पित्त सिरोसिस में, आईपीएल, अधिक बार सारकॉइडोसिस जैसा दिखता है, या, शायद ही कभी, आईएलपी के समान, भी मनाया जा सकता है।
आईपीएल आंत्र रोग से जुड़ा हुआ है।व्हिपल की बीमारी (Ch। 237) के कुछ मामलों में, एंटरोपैथी के साथ, अन्य अंगों की विकृति भी देखी जाती है, जिसमें फेफड़ों के श्वसन विभाग भी शामिल हैं, जो खुद को आईएल के रूप में प्रकट करता है। निरर्थक अल्सरेटिव कोलाइटिस को फेफड़ों की क्षति, आईएलएफ के साथ सिंड्रोम की तरह, और क्रोहन रोग में, फेफड़े के विकृति के नैदानिक \u200b\u200bऔर रेडियोलॉजिकल चित्र सरकोइडोसिस जैसा दिखता है। आवर्तक panniculitis (वेबर-केचेन रोग, Ch। 318) के प्रणालीगत रूपों में, HFL के रूप में फेफड़े भी रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं।
IPL फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ से जुड़ा हुआ है।पेरिआर्थ्राइटिस नोडोसा के अपवाद के साथ, अधिकांश प्रणालीगत वास्कुलिटिस को फुफ्फुसीय वाहिकाओं - धमनियों और / या नसों को नुकसान की विशेषता है। वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, लिम्फोमाटस ग्रैनुलोमैटोसिस और चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम के साथ रोग चित्र में आईएलआई एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। हालांकि, इन मामलों में एल्वियोलाइटिस और एल्वियोली की दीवारों की अखंडता का उल्लंघन फुफ्फुसीय संवहनी प्रक्रिया का परिणाम है।
क्रॉनिक हार्ट और किडनी की बीमारी से जुड़े आई.एफ.एल.जन्मजात और अधिग्रहित हृदय दोषों के लिए हृदय शल्य चिकित्सा के व्यापक उपयोग से पहले, इस श्रेणी के रोगियों में यूएलसी के लक्षण जटिल का अक्सर पता लगाया गया था। इसी तरह, क्रोनिक रीनल फेल्योर वाले रोगियों में, फेफड़े के हेमोडायलिसिस का भी अक्सर हेमोडायलिसिस से पहले निदान किया जाता था। वर्तमान में, कार्डियोलॉजिकल और नेफ्रोलॉजिकल प्रोफाइल वाले रोगियों में ILI अत्यंत दुर्लभ है।
आईपीएल भ्रष्टाचार बनाम मेजबान प्रतिक्रिया से जुड़ा है।अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण (Ch। 291) से उत्पन्न होने वाली गंभीर जटिलताओं में से एक फेफड़े के श्वसन भागों को नुकसान के साथ प्रत्यारोपण बनाम मेजबान प्रतिक्रिया है, जिसमें आईएल भी शामिल है। हालांकि, किसी को भी प्राप्तकर्ताओं में स्वाभाविक रूप से देखे गए इम्यूनोडिफीसिअन्सी के कारण एक संक्रामक-निर्भर फेफड़े के विकृति के विकास की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए।