रक्त में बढ़ने वाली कोशिकाओं की सबसे बड़ी संख्या को लाल रक्त कोशिकाओं (आरबीसी) द्वारा दर्शाया जाता है। ये एक जटिल हीमोग्लोबिन क्रोमोप्रोटीन से भरे बीकनकेव डिस्क हैं। लाल रक्त कोशिकाओं का मुख्य कार्य पोषक तत्वों का परिवहन है, जैविक रूप से सक्रिय एंजाइम, ऑक्सीजन, ऊतकों को अमीनो एसिड, अपशिष्ट सेल चयापचय का रिवर्स परिवहन, मुख्य रूप से कार्बन डाइऑक्साइड। चयापचय प्रक्रियाओं के लिए आवश्यक रक्त की आरक्षित क्षारीयता को बनाए रखने में आरबीसी द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है। जब लाल रक्त कोशिकाओं को कम किया जाता है, तो शरीर हाइपोक्सिया () से ग्रस्त होता है, और पोषक तत्वों की कमी और अपने स्वयं के विषाक्त कचरे की अधिकता से ऊतक।

आदर्श

आरबीसी की राशि में निर्धारित की जाती है। यदि रक्त में लाल रक्त कोशिका की कमी पाई जाती है, तो एक हीमोग्लोबिन की कमी इसके साथ जुड़ी होती है। सामान्यीकरण विशेषज्ञों ने सहमति व्यक्त की कि आयु और लिंग के संदर्भ में निम्नलिखित मूल्यों पर विचार किया जाना चाहिए:

• महिलाओं के लिए, 4.2 * 0.5 * 109 / मिली;
• नवजात शिशुओं के लिए-4.95 4. 1.65 * 109 / एमएल;
• बच्चों के लिए\u003e १<13 лет4,1±0,6*109 /ml;
• पुरुषों के लिए, 4.7 ± 0.8 * 109 / मिली।

एरिथ्रोसाइट्स की एकाग्रता की अधिकता को एरिथ्रोसाइटोसिस कहा जाता है, और शून्य से साइन के साथ समान विचलन एरिथ्रोपेनिया है। जब एक पुरुष या महिला में लाल रक्त कोशिकाओं को कम किया जाता है, तो इसका मतलब है कि एक व्यक्ति को एरिथ्रोपेनिया है, दूसरे शब्दों में, एनीमिया या एनीमिया।

एरिथ्रोपेनिया के कारण

शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं के निम्न स्तर के निम्न कारण हैं:

गर्भावस्था एक शारीरिक स्थिति है जो मामूली एरिथ्रोपेनिया की अनुमति देती है। रक्तप्रवाह में द्रव प्रतिधारण के कारण, गर्भावस्था के दौरान एक महिला के रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं को कम किया जाता है। "पतला रक्त" का प्रभाव प्राप्त होता है - सभी तत्वों की एकाग्रता सामान्य से थोड़ी कम है।

यदि लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 3 * 109 / एमएल से नीचे आती है, तो एक अतिरिक्त परीक्षा की जाती है और कोशिकाओं की संख्या को बहाल करने के लिए उपाय किए जाते हैं, उदाहरण के लिए, लोहे से युक्त तैयारी का उपयोग किया जाता है।

एक बच्चे में, कम लाल रक्त कोशिका की गिनती को एक अलार्म माना जाना चाहिए। बच्चे घायल होने को छिपाने के लिए करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप छिपे हुए रक्तस्राव होते हैं। इसके अलावा, बच्चों में एरिथ्रोपेनिया आनुवंशिक असामान्यताओं के कारण हो सकता है।

नवजात शिशुओं में कम लाल रक्त कोशिकाओं का परिणाम हो सकता है। नाल और स्तन के दूध के माध्यम से भ्रूण की कोशिकाओं पर मां के एंटीबॉडी का विनाशकारी प्रभाव रोग के विकास में योगदान देता है। शिशुओं में श्लेष्म झिल्ली और त्वचा का पीलापन विकसित होता है।

लक्षण

लक्षण एनीमिया के रूप पर निर्भर करते हैं, इसके पाठ्यक्रम की गंभीरता। एनीमिया के पुराने पाठ्यक्रम में, हीमोग्लोबिन में कमी, कोशिकाओं की संख्या धीरे-धीरे होती है, शरीर अस्तित्व की नई स्थितियों के लिए अनुकूल होता है।

एनीमिया के निम्नलिखित लक्षण प्रतिष्ठित हैं:

•   । मांसपेशियों में कमी;
• एक वयस्क पुरुष में कामेच्छा में कमी;
• सिरदर्द;
• ब्रेकडाउन। कमजोरी। बेहोशी;
• त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीलापन या पीलापन;
•   एनीमिया के साथ;
• मुंह, गले, मलाशय में म्यूकोसल दोष की उपस्थिति। दांतों पर कैरियस प्रोसेस। गम परिवर्तन;
• द्वितीयक प्रतिरक्षाविहीनता। जुकाम और फंगल संक्रमण के लिए भेद्यता। थ्रश, स्टामाटाइटिस;
• मूत्र का रंग गहरा है;
• घाव भरने की दवा। दमन के लिए संवेदनशीलता;
• सहज उच्छृंखलता;
• अचानक जा सकते हैं;
• चिड़चिड़ापन बढ़ गया;
• होंठों के कोनों में दरार;
• नाखूनों की नाजुकता;
• भूख की विकृति - मिट्टी, पृथ्वी, बर्फ की लत;
• बच्चों की वृद्धि और विकास में अंतराल।

  एक वयस्क में एनीमिया के लक्षण बाहरी और आंतरिक हैं।

निदान

मनुष्यों में एनीमिया का निदान प्रयोगशाला परीक्षणों और नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों पर आधारित है। एकमात्र मानदंड जिसके द्वारा एनीमिया के लक्षणों की उपस्थिति की पुष्टि करना संभव है। इसके अलावा, एनीमिया की गंभीरता एचबी की एकाग्रता से निर्धारित होती है। हल्के एनीमिया (वयस्कों और बच्चों में) को 9% माना जाता है, गंभीर -<7%.

एरिथ्रोपेनिया के साथ, विश्लेषण में निम्नलिखित परिवर्तन देखे गए हैं:

• पुरुषों में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में गिरावट 4 * 1012 / l से नीचे है, महिलाओं में 3.5 * 1012 / l से नीचे है;
• Hypochromia। नीचे 0.85;
• विभिन्न आकारों और आकारों के लाल रक्त कोशिकाओं का पता लगाना;
• रेटिकुलोसाइट्स (अग्रदूत) की संख्या के मानदंड से विचलन;
• लोहे के स्तर में गिरावट;
• उच्च ईएसआर।

इलाज

एरिथ्रोपेनिया के हल्के चरण को चिकित्सा उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, और पोषण सुधार तक सीमित होता है। मध्यम या गंभीर एनीमिया के विकास के साथ भी, बीमारी के कारण को खत्म करने से दवा की आवश्यकता समाप्त हो जाती है।

  लोहे में उच्च खाद्य पदार्थ - छोले, सेम, बीन्स, दलिया, कद्दू के बीज, सन बीज, चिया, डार्क चॉकलेट, पालक, मूंगफली, बादाम, खजूर, किशमिश, सूखे खुबानी, आदि।

यदि डॉक्टर का मानना \u200b\u200bहै कि दवाओं के उपयोग के बिना एनीमिया का इलाज करना असंभव है, तो वह ऐसे एजेंटों को निर्धारित करता है जो अस्थि मज्जा को उत्तेजित करते हैं। इस तरह की दवाओं में लोहे की तैयारी, साइनोकोबालामिन, फोलिक एसिडम, मल्टीविटामिन शामिल हैं।

यदि लोहे और बी-समूह विटामिन के स्रोतों का उपयोग वसूली के लिए नहीं होता है, तो एरिथ्रोपोइटिन, एनाबोलिक, ग्लूकोकॉर्टीकॉस्टिरॉइड और अन्य दवाओं का उपयोग किया जाता है।

दवाओं का उपयोग आहार में सुधार और बुरी आदतों को छोड़ने के साथ होना चाहिए - धूम्रपान, शराब पीना।

इस घटना का कारण रक्त के तरल घटक में वृद्धि है, जबकि कोशिकाओं की संख्या सामान्य सीमा के भीतर समान रहती है।

टी रक्त में कम लाल रक्त कोशिकाओं को झूठी एरिथ्रोपेनिया कहा जाता है, या लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में झूठी कमी।

गिरावट के कारण

लाल रक्त कोशिका की गिनती में सही कमी के कई कारण हैं। मुख्य एक बाहरी या आंतरिक चोटों से संबंधित महत्वपूर्ण रक्त हानि है। मामूली रक्तस्राव रक्त की तस्वीर को प्रभावित नहीं कर सकता है, चरम मामलों में, रीडिंग में बदलाव आदर्श से बहुत दूर नहीं जाते हैं, थोड़े समय के लिए सामान्य ढांचे में लौटते हैं।

रक्तस्राव की एक अलग प्रकृति हो सकती है। सबसे अधिक बार, लाल रक्त कोशिकाओं की तस्वीर गर्भाशय, रक्तस्रावी या विभिन्न मूल के आंतों के रक्तस्राव को प्रभावित करती है। यह (उदाहरण के लिए, पेट या ग्रहणी संबंधी अल्सर), आघात या सर्जरी के परिणामस्वरूप हो सकता है, उदाहरण के लिए, गर्भपात, गर्भपात, प्रसव, आंत का छिद्र, तिल्ली का टूटना, फेफड़े, और कई अन्य चोटों या बीमारियों के बाद।

लाल रक्त कोशिकाओं का विश्लेषण केवल एक समस्या की उपस्थिति को दर्शाता है, मानव शरीर में इसकी उत्पत्ति या उपस्थिति का संकेत दिए बिना।

कम लाल रक्त कोशिका की गिनती एक खतरनाक लक्षण है जो डॉक्टर को रक्तस्राव के मूल कारण का पता लगाने के लिए हर संभव प्रयास करने के लिए मजबूर करता है।

यदि हम लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी के कारणों को सूचीबद्ध करते हैं जो रक्तस्राव से संबंधित नहीं हैं, तो यह सबसे अधिक बार संक्रामक रोगों की उपस्थिति के कारण होता है, विशेषकर उन लोगों में जो तरल पदार्थ के नुकसान से जुड़े होते हैं, जैसे हैजा। कुछ अंतःस्रावी विकार, साथ ही एनीमिया, या ऐसी तस्वीर भी देते हैं। यह स्थिति हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी के कारण होती है, जिसका मुख्य वाहक लाल रक्त कोशिकाएं हैं।

लक्षण विज्ञान

रक्त में कम लाल रक्त कोशिकाओं पर ध्यान दें, जैसे कि:

• मजबूत सामान्य कमजोरी।
• सबफीब्राइल तापमान की उपस्थिति।
• नियमित रूप से संक्रामक और जुकाम।

यदि रोगी ऐसी शिकायतों के साथ डॉक्टर के पास जाता है और एरिथ्रोपेनिया की उपस्थिति दिखाता है, तो डॉक्टर को एक व्यापक और व्यापक एक निर्धारित करना चाहिए।

इस उद्देश्य के लिए, यह सबसे अधिक बार निर्धारित किया जाता है:

• थायराइड अल्ट्रासाउंड
• रीढ़ की हड्डी का पंचर

एक अनुभवी विशेषज्ञ की पहचान करने में सक्षम होगा, जिसके कारण लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में गिरावट शुरू हुई। कभी-कभी इसका कारण कोई बीमारी नहीं हो सकती है। जैसा कि, कभी-कभी रक्त का तरल हिस्सा बढ़ सकता है यदि कोई व्यक्ति, उदाहरण के लिए, बहुत अधिक तरल पीता है। एक और सवाल जो प्यास की वजह था, वह था खेल के दौरान पसीना आना, या रोगी में मधुमेह के कारण पानी की कमी।

यदि यह पता चला है कि दवा लेने के बाद लाल रक्त कोशिकाएं गिर रही हैं, तो दवा वापसी के बाद, उनका स्तर सामान्य हो जाना चाहिए।

इलाज

यदि रोगी के रक्त में कम लाल रक्त कोशिकाएं हैं, तो इस स्थिति के कारणों की पहचान करने के लिए कई अतिरिक्त परीक्षण और परीक्षाएं करना आवश्यक है। जब यह ज्ञात हो जाता है कि एरिथ्रोपेनिया के कारण, अंतर्निहित कारण को समाप्त करने के उद्देश्य से एक विशिष्ट उपचार निर्धारित है।

यदि लाल रक्त कोशिकाओं में गिरावट रक्तस्राव से जुड़ी है, तो इसे समाप्त किया जाना चाहिए। गर्भाशय रक्तस्राव के साथ, दोनों चिकित्सा विधियों और सर्जिकल हस्तक्षेप को निर्धारित किया जा सकता है। विभिन्न प्रकार के हेमोस्टैटिक एजेंट, विटामिन और अन्य सहायक दवाएं दवाओं से निर्धारित की जाती हैं, गर्भाशय गुहा के नैदानिक \u200b\u200bउपचार, रक्तस्रावी नोड्स को हटाने, या शल्य चिकित्सा पद्धतियों से सर्जरी का उपयोग किया जाता है।

चूंकि रक्तस्राव के दौरान एक व्यक्ति काफी कमजोर हो जाता है, इसलिए सामान्य पोषण की सावधानीपूर्वक निगरानी करना आवश्यक है।

ऐसा करने के लिए, यह उच्च-कैलोरी होना चाहिए, लेकिन अत्यधिक नहीं। समुद्री मछली, समुद्री भोजन, समुद्री शैवाल, फल, सब्जियां, जामुन, दुबला मांस और पोल्ट्री, डेयरी उत्पाद और अंडे जैसे आसान स्वस्थ भोजन को मेनू पर दर्ज किया जाना चाहिए। एलर्जी प्रतिक्रियाओं और सहवर्ती रोगों की अनुपस्थिति की जांच करने की स्थिति के साथ परिवर्तन। विदेशी खाद्य पदार्थों और मसालेदार, कमजोर शरीर के प्रकार के भोजन को छोड़कर, विभिन्न उत्पादों के संभावित दुष्प्रभावों को ध्यान में रखना सुनिश्चित करें।

एनीमिया के उपचार के बारे में अधिक जानकारी वीडियो में मिल सकती है।

एनीमिया के मामले में, सबसे प्रभावी साधन लोहे से युक्त दवाओं का उपयोग है, साथ ही लोहे में उच्च खाद्य पदार्थों के आहार में परिचय, जैसे कि यकृत, पालक, सेब और बहुत कुछ। लोहे की तैयारी निर्धारित करते समय, डॉक्टर को एनीमिया के स्तर को ध्यान में रखना चाहिए, क्योंकि शरीर में लोहे की अधिकता इसकी कमी के समान ही हानिकारक है।

मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति

हेमट्यूरिया - मूत्र में रक्त के निशान - विभिन्न कारणों से हो सकता है, लेकिन किसी भी मामले में यह चिंता का एक गंभीर कारण है। यहां तक \u200b\u200bकि रक्त के सबसे छोटे कणों की सबसे छोटी उपस्थिति को रोगी को तुरंत चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए।

मूत्र में रक्त की न्यूनतम मात्रा जो नग्न आंखों के लिए अदृश्य है, को माइक्रोमैटूरिया कहा जाता है, और ऐसी स्थिति जिसमें रक्त से मूत्र गुलाबी या लाल हो जाता है, उसे मैक्रमाटेसुरिया कहा जाता है। सबसे अधिक बार, यह एक गंभीर समस्या की उपस्थिति का सूचक है, सबसे अधिक संभावना है, सक्रिय चरण में रक्तस्राव।

मूत्र में रक्त या इसके निशान रेत या पत्थरों की उपस्थिति में दिखाई दे सकते हैं, जो गुजरते समय मूत्रवाहिनी को घायल करते हैं।

इसलिए लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति। इसके अलावा, मूत्र में रक्त, मूत्राशय की दीवारों पर पॉलीप्स से कैंसर तक सौम्य और घातक नवोप्लाज्म की संभावना का संकेत दे सकता है।कभी-कभी रक्त की उपस्थिति का कारण चिकित्सकीय प्रक्रियाओं के दौरान गलत तरीके से रखा गया चिकित्सा कैथेटर या क्षति हो सकता है। लेकिन इन मामलों में, केवल एकल एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं को जोड़ा जाता है, जो अगले परीक्षण के दौरान पूरी तरह से गायब हो सकता है।

आम तौर पर, मूत्र के लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या देखने के क्षेत्र में पाए जाने वाले 1 से 2 कोशिकाओं तक सीमित होनी चाहिए। यह नमूने का वह हिस्सा है जो माइक्रोस्कोप के तहत शोधकर्ता को दिखाई देता है। लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि शरीर में एक महत्वपूर्ण नुकसान का संकेत देती है और इसके लिए अतिरिक्त विश्लेषण की आवश्यकता होती है।

एक मूत्र के नमूने में पूरे लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति सबसे अधिक संभावना रक्तस्राव को इंगित करती है, और अगर वे खोल की तरह दिखते हैं, तो हीमोग्लोबिन के बिना एक डिस्क, यह भड़काऊ गुर्दे के ग्लोमेरुली - ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का एक संकेतक है। एक सटीक निदान कई प्रकार के परीक्षणों और अध्ययनों के आधार पर किया जाता है।

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कम करना सबसे आम असामान्यताओं में से एक है। लाल रक्त कोशिकाएं, या लाल रक्त कोशिकाएं, सबसे अधिक रक्त कोशिकाएं हैं जो एक बहुत महत्वपूर्ण कार्य करती हैं - वे प्रोटीन को स्थानांतरित करती हैं। यह, बदले में, शरीर के विभिन्न ऊतकों के ऑक्सीकरण के लिए जिम्मेदार है। लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में तेज कमी से ऑक्सीजन की भुखमरी हो सकती है, जो पूरे शरीर पर प्रतिकूल प्रभाव डालती है। फेफड़े, मस्तिष्क, गुर्दे, यकृत और भी ऑक्सीजन भुखमरी के लिए सबसे संवेदनशील अंग हैं।

ज्यादातर, लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी का पता महिलाओं में लगता है, खासकर गर्भवती महिलाओं में। यह इस तथ्य के कारण है कि भ्रूण और नाल दोनों के गठन के दौरान हीमोग्लोबिन की एक बड़ी मात्रा का सेवन किया जाता है।

  यह ध्यान देने योग्य है कि ज्यादातर मामलों में लाल रक्त कोशिकाओं की कमी हीमोग्लोबिन के स्तर में एक साथ कमी के साथ होती है, जो या तो एनीमिया द्वारा प्रकट होती है।

वयस्कों और बच्चों में सामान्य लाल रक्त कोशिका की गिनती

आयु	पॉल	माप की इकाइयों (10 12 सेल प्रति लीटर)
नवजात शिशु
1 से 3 दिन		4,0 – 6,6
3 से 7 दिन		3,9 – 6,3
8 से 14 दिन तक		3,6 – 6,2
शिशु बच्चे
15 से 30 दिन तक		3,0 – 5,4
2 से 3 महीने		2,7 – 4,9
3 से 5 महीने		3,1 – 4,5
6 महीने से 2 साल तक	लड़कों	3,4 – 5,0
	लड़कियों	3,7 – 5,2
पूर्वस्कूली बच्चे
3 से 6 साल की उम्र से		3,9 – 5,3
प्राथमिक स्कूल के बच्चे
7 से 12 साल की उम्र से		4,0 – 5,2
यौवन
13 से 18 साल की उम्र से	लड़कों	4,5 – 5,3
	लड़कियों	4,1 – 5,1
वयस्क
18 साल की उम्र से	पुरुषों	3,9 – 5,5
	महिलाओं	3,5 – 4,7

  यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि किस पर निर्भर करता है? मतगणना के तरीके, साथ ही उपकरण का उपयोग किया जाता है, विभिन्न प्रयोगशालाओं में संकेतक ऊपर से थोड़ा भिन्न हो सकते हैं।

पैथोलॉजी जो लाल रक्त कोशिकाओं में कमी का कारण बन सकती है

  लाल रक्त कोशिका की गिनती ( erythropenia) या तो हेमटोपोइएटिक फ़ंक्शन में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है, या लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के साथ हो सकता है। अस्थि मज्जा ट्यूमर समूह बी की कमी, रक्त गठन को कम कर सकती है। बदले में, रक्तस्राव से लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश होता है ( तेज या छिपा हुआ), साथ ही हेमोलिसिस ( लाल रक्त कोशिका का विनाश)। हेमोलिसिस विभिन्न विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आने के कारण हो सकता है, जो कुछ रसायनों या दवाओं के साथ-साथ कुछ वंशानुगत लोगों के खिलाफ भी हो सकते हैं।

यदि लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी का पता चला है, तो एक सामान्य रक्त परीक्षण दोहराया जाना चाहिए। यदि एरिथ्रोपेनिया का विश्लेषण में दूसरी बार पता चला है ( एरिथ्रोसाइट कमी 3.5 से नीचे - 3.9x10 12 कोशिकाओं प्रति 1 लीटर), तो इस मामले में आपको जल्द से जल्द डॉक्टर के साथ एक नियुक्ति करने की आवश्यकता है।

एरिथ्रोपेनिया की डिग्री के आधार पर, लोगों में विभिन्न लक्षण हो सकते हैं। उनमें से सबसे आम में त्वचा के सामान्य, कमी और पैलोर, साथ ही साथ श्लेष्म झिल्ली शामिल हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि ये लक्षण एनीमिया की विशेषता भी हैं।

सबसे अधिक बार, निम्न रोग स्थितियों में लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी होती है:

• विटामिन की कमी;
• खून बह रहा है;
• (रक्त कोशिकाओं के घातक विकृति);
• वंशानुगत किण्वनोपथियाँ ( कुछ की बिगड़ा कार्यात्मक गतिविधि);
• वंशानुगत एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेनोपैथी ( एरिथ्रोसाइट झिल्ली दोष);
• सिकल सेल एनीमिया ( वंशानुगत हीमोग्लोबिन विकार);
• हेमोलिसिस ( लाल रक्त कोशिका का विनाश).

विटामिन की कमी के साथ लाल रक्त कोशिकाएं

  एरिथ्रोपेनिया के कारणों में से एक महत्वपूर्ण कमी हो सकती है ( gipovitaminoz) या रसीद की कमी ( विटामिन की कमी) विटामिन बी 12 के भोजन के साथ ( cyanocobalamin) साथ ही ( विटामिन बी 9)। ये विटामिन रक्त कोशिकाओं के सामान्य विभाजन और परिपक्वता के लिए आवश्यक हैं ( लाल रक्त कोशिकाओं सहित)। यदि विटामिन बी 12 और / या फोलिक एसिड लंबे समय तक पर्याप्त मात्रा में शरीर में प्रवेश नहीं करते हैं, तो मेगालोब्लास्टोसिस होता है। यह रोग स्थिति असामान्य रूप से बड़ी लाल रक्त कोशिका पूर्वज कोशिकाओं के संचय की विशेषता है जो अंतर करने में असमर्थ हैं ( परिपक्व रूपों में बदलना) और पूरी तरह से अपने कार्य करते हैं। इन कोशिकाओं को 40-60 दिनों के लिए जीवन प्रत्याशा को छोटा करके प्रतिष्ठित किया जाता है ( लाल रक्त कोशिकाएं आमतौर पर लगभग 120 दिन रहती हैं), जो अंततः एरिथ्रोपेनिया और बी 12 की कमी वाले एनीमिया की ओर जाता है ( घातक रक्ताल्पता).

यह भी ध्यान देने योग्य है कि विटामिन बी 12 एक और बहुत ही महत्वपूर्ण प्रक्रिया में शामिल है - तंत्रिका तंतुओं का मायलिनेशन। माइलिन पदार्थ के लिए धन्यवाद, तंत्रिका कोशिका प्रक्रियाओं के साथ-साथ नेमीलाइज़ किए गए फाइबर की तुलना में बायोइलेक्ट्रिक पल्स को लगभग 10 गुना तेजी से संचालित किया जा सकता है। माइलिनेशन का उल्लंघन परिधीय और / या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के स्तर पर हो सकता है और विभिन्न न्यूरोलॉजिकल लक्षणों को जन्म दे सकता है।

सामान्य रक्त परीक्षण में, निम्न लाल रक्त कोशिकाओं के अलावा, निम्नलिखित विचलन भी सामने आते हैं:

• हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी;
• मेगालोबलास्ट्स की उपस्थिति ( एरिथ्रोसाइट अग्रदूत कोशिकाएं जो बड़ी और असामान्य होती हैं);
• रंग वृद्धि ( लाल रक्त कोशिकाओं में सापेक्ष हीमोग्लोबिन में वृद्धि);
• श्वेत रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी (   प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में भस्म);
• स्तर में कमी ( रक्त जमावट की प्रक्रिया में भाग लें);
• युवा लाल रक्त कोशिकाओं में कमी ( reticulocytes).

  शरीर में बी 12 की कमी के पक्ष में बोलने वाला मुख्य मानदंड विश्लेषण में मेगालोब्लास्ट की पहचान है। ये कोशिकाएं एरिथ्रोपोएसिस के लिए जिम्मेदार बड़ी और असामान्य रूप से आकार की कोशिकाएं हैं ( लाल रक्त कोशिका का निर्माण), और जो, हालांकि, भविष्य में लाल रक्त कोशिकाओं की एक सामान्य आबादी को देने में सक्षम नहीं हैं।

विटामिन बी 12 की कमी के लक्षण

लक्षण	घटना का तंत्र
बच्चों में वृद्धि और विकास धीमा	विटामिन बी 12 हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया में शामिल है। बचपन में इस विटामिन के सेवन या कुपोषण में कमी से अक्सर बी 12 की कमी वाला एनीमिया हो जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करने, साथ ही हीमोग्लोबिन के स्तर को कम करने से ऑक्सीजन भुखमरी होती है ( हाइपोक्सिया) और यह मस्तिष्क, फेफड़े और हृदय के कामकाज पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है। इसके अलावा, यह विटामिन डीएनए के संश्लेषण में भाग लेता है, और इसकी कमी से लगभग सभी शरीर के ऊतकों की मंदी और बिगड़ा विकास होता है।
तंत्रिका संबंधी विकार	तंत्रिका तंतुओं के माइलिनेशन का उल्लंघन ( तंत्रिका कोशिकाओं की प्रक्रियाओं पर एक विशेष झिल्ली का गठन) संवेदनशीलता के उल्लंघन के साथ हो सकता है, पैरेसिस () मांसपेशियों की कमजोरी), परिधीय नसों की सूजन, पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्स की उपस्थिति।
रक्ताल्पता	विटामिन बी 12 की कमी रक्त कोशिकाओं के संश्लेषण और परिपक्वता को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है। अंततः, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या धीरे-धीरे कम हो जाती है। बाह्य रूप से, एनीमिया त्वचा के श्लेष्म और श्लेष्म झिल्ली द्वारा प्रकट होता है।
प्रतिरक्षा में कमी	लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या को कम करने के अलावा, श्वेत रक्त कोशिकाओं में कमी भी होती है: सफेद रक्त कोशिकाओं)। ये कोशिकाएं कोशिका में भाग लेती हैं और यदि आवश्यक हो तो रोगजनकों को बेअसर कर देती हैं। श्वेत रक्त कोशिका की गिनती ( क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता) से विभिन्न प्रकार के संक्रामक रोगों का खतरा बढ़ जाता है।
एट्रोफिक ग्लोसिटिस (गनथर-हंटर ग्लिटिस)	यह शरीर में विटामिन बी 12 की कमी की विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक है। जीभ पर पैपिला आकार में कमी या पूरी तरह से गायब हो सकती है, जबकि जीभ चमकदार और चिकनी हो जाती है। शोष भी होता है ( मांसपेशियों के ऊतकों में कमी) जीभ की मांसपेशियां, जिसके आकार में कमी होती है।
जठरांत्र संबंधी मार्ग	पाचन तंत्र के समुचित कार्य के लिए विटामिन बी 12 अत्यंत आवश्यक है। पेट cyanocobalamin की कमी के लिए सबसे अधिक संवेदनशील है। सबसे अधिक बार, गैस्ट्रिक श्लेष्म के स्राव के कारण गैस्ट्रिक रस के स्राव में कमी देखी जाती है।

लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी के साथ विटामिन की कमी का उपचार

  वयस्कों और विशेष रूप से बच्चों में विटामिन की कमी के उपचार के लिए आवश्यक रणनीति का चयन एक सक्षम चिकित्सक द्वारा किया जाना चाहिए। शरीर में विटामिन बी 12 की कमी के कारण के आधार पर, उपचार दिशानिर्देश थोड़ा भिन्न हो सकते हैं।

रक्तस्राव के साथ लाल रक्त कोशिकाएं

  लगभग किसी भी रक्तस्राव के साथ परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी होती है। चूंकि लाल रक्त कोशिकाएं रक्त कोशिकाओं के सबसे बड़े अंश का प्रतिनिधित्व करती हैं, यह ये कोशिकाएं हैं जो किसी भी रक्तस्राव के दौरान बड़ी संख्या में शरीर को खो देती हैं () बाहरी या आंतरिक)। लाल रक्त कोशिकाओं का नुकसान अनिवार्य रूप से हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी की ओर जाता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं द्वारा किया जाता है। अंततः, रक्त की हानि की डिग्री के आधार पर, हाइपोक्सिया बढ़ जाता है ( ऑक्सीजन भुखमरी)। हाइपोक्सिया के लिए सबसे संवेदनशील मस्तिष्क है। इसके अलावा, रक्तस्राव के साथ, हृदय प्रणाली के काम में गिरावट होती है ( दिल के पंपिंग कार्य में कमी), जो आगे अंगों और ऊतकों को रक्त की आपूर्ति को खराब करता है। सबसे खतरनाक न केवल बाहरी और तीव्र रक्तस्राव हैं, बल्कि छिपे हुए भी हैं, जो लंबे समय तक बड़े पैमाने पर खून की कमी का कारण बन सकते हैं।

रक्तस्राव की डिग्री

लाल रक्त कोशिका की गिनती में कमी के साथ रक्तस्राव का निदान

  एक नियम के रूप में, बाहरी रक्तस्राव का पता लगाना मुश्किल नहीं है। किस जहाज के क्षतिग्रस्त होने पर निर्भर करता है ( नस या धमनी), रक्तस्राव धमनी, शिरापरक या मिश्रित हो सकता है ( दोनों प्रकार की रक्त वाहिकाओं को एक साथ क्षति के साथ, मिश्रित रक्तस्राव होता है)। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बड़ी धमनियों से खून बह रहा है ( कैरोटिड, ऊरु या कंधे) बहुत कम समय में बड़े पैमाने पर रक्त की हानि हो सकती है और असामयिक सहायता के मामले में मृत्यु हो सकती है।

धमनी और शिरापरक रक्तस्राव की तुलनात्मक विशेषताएं

मापदंड	धमनी से खून बहना	शिरापरक रक्तस्राव
खून का रंग	ऑक्सीहीमोग्लोबिन की उच्च सामग्री के कारण उज्ज्वल स्कारलेट ( ऑक्सीजन बाध्य हीमोग्लोबिन)। यह ऑक्सीहीमोग्लोबिन है जो धमनी रक्त को एक उज्ज्वल लाल रंग देता है।	शिरापरक रक्त में कार्बन डाइऑक्साइड से जुड़ा हीमोग्लोबिन होता है ( karbgemoglobin), जो खून का गहरा रंग देता है ( गहरे लाल या गहरे चेरी).
खून की कमी की दर	बड़ी धमनियों से ( ऊरु, हास्य या नींद) बड़ी ताकत के साथ खून निकलता है, एक फव्वारा। छोटी धमनियों से, रक्त आंतरायिक झटके में बह सकता है जो हृदय के संकुचन के अनुरूप है।	रक्त लगातार बहता है, लेकिन धमनी रक्तस्राव की तुलना में बहुत कम मात्रा में। कुछ मामलों में, यदि छोटे कैलिबर की नसें क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो गठन के कारण रक्त अनायास रुक सकता है।
पीड़ित की सामान्य स्थिति	गंभीर रक्त की कमी से हृदय गति में वृद्धि होती है ( ), जबकि पल्स मुश्किल से ध्यान देने योग्य हो जाता है। त्वचा तेजी से पीला हो जाती है, चेतना का नुकसान संभव है।	यह आमतौर पर स्थिर रहता है।

  आंतरिक रक्तस्राव का पता लगाना, विशेष रूप से मामूली रक्तस्राव, बहुत मुश्किल हो सकता है। इस तरह के रक्तस्राव को हाइपोटेंशन जैसे गैर-लक्षण लक्षणों की उपस्थिति से संदिग्ध किया जा सकता है ( रक्तचाप कम होना), अपनी बढ़ी हुई आवृत्ति के साथ नाड़ी शक्ति को कमजोर करना, चेहरे के पैल्लर की उपस्थिति, कमजोरी, अस्वस्थता।

अधिक विशिष्ट अभिव्यक्तियों में गैस्ट्रिक रक्तस्राव या टैरी मल के साथ "कॉफी के मैदान" की उपस्थिति शामिल है ( मेलेना) आंतों से खून बह रहा है। बदले में, फुफ्फुस गुहा में रक्तस्राव के साथ ( एक दो पत्ती वाला गुहा जो सीधे प्रत्येक फेफड़े को सीमा देता है) श्वसन विफलता, सांस की तकलीफ और रक्त के महत्वपूर्ण संचय के साथ हो सकता है - दिल का विस्थापन () देखा जा सकता है)। पेरिकार्डियल गुहा में रक्तस्राव के साथ ( दिल की थैली) हृदय के काम में असामान्यताएं हैं जो कार्डियक इकोकार्डियोग्राफी के दौरान पता लगाया जा सकता है ) साथ ही। इस घटना में कि रक्त उदर गुहा में जमा हो जाता है, तब पेट की दीवार को टैप करने पर पर्क्यूशन ध्वनि का एक धुंधलापन देखा जाता है, साथ ही लक्षण पेरिटोनियम की जलन का संकेत देते हैं ( सीरस झिल्ली जो पेट की गुहा को अंदर से कवर करती है).

आंतरिक रक्तस्राव की उपस्थिति की पुष्टि करें नैदानिक \u200b\u200bपंचर, जिसके दौरान संचित तरल पदार्थ गुहा से लिया जाता है () इस मामले में यह रक्त है)। यदि आवश्यक हो, तो नैदानिक \u200b\u200bकी सहायता से अंतर-पेट रक्तस्राव की उपस्थिति की पुष्टि करें ( उदर गुहा की पहुंच पेट की दीवार में एक छोटे से छेद के साथ प्राप्त की जाती है).

रक्त की हानि की मात्रा का अनुमान लगाने के लिए, विभिन्न सूत्रों और तकनीकों के उपयोग का सहारा लें। हाइपोटेंशन के आंकड़ों के आधार पर लगभग रक्त की हानि का अंदाजा लगाया जा सकता है ( रक्तचाप कम होना) और टैचीकार्डिया ( दिल की दर में वृद्धि) झूठ बोलने और बैठने की स्थिति में। इसके अलावा, हेमटोक्रिट इंडेक्स में कमी ( लाल रक्त कोशिका की मात्रा)। हालांकि, इस विधि का उपयोग केवल रक्तस्राव के 5 से 8 घंटे बाद ही किया जा सकता है। सबसे सटीक तरीका एक विशेष सूत्र का उपयोग करके परिसंचारी रक्त की मात्रा निर्धारित करना है। आधान चिकित्सा की विधि, मात्रा और गति निर्धारित करने के लिए डॉक्टर द्वारा रक्त की हानि की गणना की गई डिग्री का उपयोग किया जाता है और खोए हुए रक्त की पुनःपूर्ति).

लाल रक्त कोशिका की गिनती में कमी के साथ रक्तस्राव का उपचार

  उपचार की रणनीति रक्त की हानि की डिग्री और गति पर निर्भर करती है। सबसे खतरनाक धमनी रक्तस्राव है, जो क्षतिग्रस्त होने पर, कैरोटिड () जैसी बड़ी धमनियां हैं गले में), ऊरु या कंधे, कुछ ही मिनटों में घातक हो सकते हैं ( 5 - 10 मि)। इसीलिए जब धमनी से रक्तस्राव का पता चलता है, तो आपको तुरंत एक एम्बुलेंस टीम को फोन करना चाहिए, साथ ही पीड़ित को प्राथमिक उपचार प्रदान करना चाहिए।

धमनी रक्तस्राव के लिए प्राथमिक चिकित्सा में निम्नलिखित शामिल हैं:

• एक क्षतिग्रस्त अंग उठाएँ।   यदि मध्यम या छोटे कैलिबर की धमनियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो अंग को उठाया जाना चाहिए, और फिर रक्तस्राव स्थल के ऊपर अपनी उंगलियों से क्षतिग्रस्त धमनी को दबाया जाना चाहिए ( क्षति के स्थल से 2 - 5 सेमी)। यदि कैरोटिड धमनी क्षतिग्रस्त है, तो क्षतिग्रस्त पोत को उंगलियों से दबाया जाना चाहिए ( ग्रीवा कशेरुकाओं की अनुप्रस्थ प्रक्रियाओं को).
• गंभीर रक्तस्राव के मामले में, एक टूर्निकेट लागू करें।   यदि रक्त एक स्पंदनशील धारा के साथ बहता है, तो एक टूर्निकेट लागू किया जाना चाहिए। टरनीकेट को एक तंग रोलर के ऊपर रखा जाता है जो धमनी को हड्डी के फलाव को दबाता है ( इस प्रकार, धमनी का लुमेन पूरी तरह से बंद हो जाता है)। साथ ही, त्वचा पर चोट से बचने के लिए एक कपड़े को टूर्निकेट के नीचे या पैंट या आस्तीन के ऊपर रखा जाना चाहिए। जब निचले छोर से रक्तस्राव होता है, तो टूर्निकेट जांघ की ऊपरी तीसरी के क्षेत्र में ऊरु धमनी पर लागू होता है। जब ऊपरी अंग से रक्तस्राव होता है, तो ह्यूमरस के बीच में ब्रोन्कियल धमनी पर एक टूर्निकेट लागू किया जाना चाहिए। एक सही ढंग से लगाए गए टूर्निकेट के साथ, न केवल रक्तस्राव बंद हो जाता है, बल्कि इसके लगाने के स्थान के नीचे नाड़ी भी महसूस नहीं होती है। यदि आवश्यक हो, तो आप एक तात्कालिक दौरे के रूप में एक नियमित बेल्ट, रस्सी या स्कार्फ का उपयोग कर सकते हैं।
• टूर्निकेट लगाने के समय का संकेत दें।   Tourniquet लागू होने के बाद, इसके साथ एक नोट जुड़ा होना चाहिए, जिसमें Tourniquet लगाने का सही समय इंगित किया गया है। Tourniquet अंग पर 40 मिनट से अधिक नहीं के लिए लागू किया जाता है। अन्यथा, इस्केमिया होता है ( ऊतकों को रक्त के प्रवाह को रोकना) और ऊतक मृत्यु।
• घाव के लिए एक बाँझ ड्रेसिंग लागू करें।   संपर्क से बचने के लिए, घाव पर एक बाँझ ड्रेसिंग लागू किया जाना चाहिए।

  इस घटना में कि शिरापरक रक्तस्राव होता है, घाव पर एक दबाव ड्रेसिंग लागू किया जाना चाहिए। ऐसा करने के लिए, आप ड्रेसिंग सामग्री के रूप में धुंध, एक पट्टी या किसी अन्य साफ कपड़े का उपयोग कर सकते हैं ( जैसे स्वच्छ रूमाल).

यह ध्यान देने योग्य है कि 200 मिलीलीटर से कम की मात्रा में रक्त की हानि का पीड़ित की सामान्य स्थिति पर लगभग कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। इस घटना में कि रक्त की हानि की मात्रा 500 मिलीलीटर से अधिक है, तो जलसेक-आधान चिकित्सा को अंजाम देना आवश्यक है। पहले चरण में, हाइपोवोल्मिया को खत्म करने के उपाय किए गए हैं ( परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी), और फिर, यदि आवश्यक हो, तो कुछ रक्त उत्पादों का उपयोग करें।

ट्रांसफ्यूजन थेरेपी में इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं हैं:

• crystalloidजलसेक समाधान के एक समूह का प्रतिनिधित्व करें ( अंतःशिरा प्रशासन किया) जिसमें इलेक्ट्रोलाइट्स होते हैं ( सोडियम, पोटेशियम, क्लोरीन, कैल्शियम)। क्रिस्टलॉयड समाधान न केवल परिसंचारी रक्त की मात्रा को फिर से भरने की अनुमति देते हैं, बल्कि रक्त के एसिड-बेस और पानी-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को भी विनियमित करते हैं। रिंगर का घोल, आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड घोल ( खारा), हार्टमैन का समाधान और अन्य। क्रिस्टलोइड्स का नुकसान उनकी अपेक्षाकृत कम कार्रवाई है ( कुछ घंटों से अधिक नहीं)। यही कारण है कि क्रिस्टलो का उपयोग केवल जलसेक चिकित्सा के पहले चरण में किया जाता है। भविष्य में, कोलाइडल समाधान का उपयोग हाइपोवोल्मिया को लंबे समय तक खत्म करने के लिए किया जाता है।
• कोलाइडल समाधानऑर्माटिक रक्तचाप का समर्थन करने वाले कार्बनिक पॉलिमर होते हैं ( रक्त में विभिन्न इलेक्ट्रोलाइट्स की एकाग्रता पर निर्भर करता है)। कोलाइड्स परिसंचारी रक्त की मात्रा को स्थिर करता है, और सामान्य रक्तचाप के मूल्यों को बनाए रखने में भी मदद करता है। कोलाइडल समाधान में reopoliglukin, polyglucin, gelatin, voluven जैसी दवाएं शामिल हैं।
• रक्त उत्पादोंविभिन्न रक्त कोशिकाओं के नुकसान की भरपाई के लिए इस्तेमाल किया जाता है। एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान ( इसमें लगभग 70 - 80% लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं) या प्लेटलेट मास ( रक्त जमावट को बहाल करने के लिए प्लेटलेट्स की आवश्यकता होती है).

ल्यूकेमिया में लाल रक्त कोशिकाएं

  ल्यूकेमिया को एक घातक रक्त रोग के रूप में समझा जाता है जिसमें अस्थि मज्जा की कोशिकाओं में से एक है ( रक्त कोशिका अग्रदूत कोशिकाएं), एक परिपक्व या पकने वाली रक्त कोशिका घातक हो जाती है। ल्यूकेमिया के लिए विभिन्न विकल्पों में से एक बड़ी संख्या है। इसलिए, उदाहरण के लिए, अस्थि मज्जा कोशिकाओं के स्तर पर घातक हो सकता है, लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं या प्लेटलेट्स के भेदभाव को जन्म देता है।

प्रारंभिक अवस्था में, एक बिंदु ( स्थानीय) अस्थि मज्जा क्षति। इसके बाद, ट्यूमर ऊतक की संरचना में घातक क्लोन धीरे-धीरे सामान्य रक्त बनाने वाले कीटाणुओं को बदल देता है। ल्यूकेमिया का एक सीधा परिणाम एक या कई प्रकार की रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी है। यह ध्यान देने योग्य है कि ल्यूकेमिया के आगे बढ़ने से सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी आती है, जिससे पैंक्रियाथेनिन (होता है) ट्यूमर ऊतक अस्थि मज्जा में अन्य कोशिकाओं को विस्थापित करता है).

ल्यूकेमिया के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, यह साबित हो जाता है कि सेल की खराबी का कारण भी है ( कैंसर के उपचार के तरीके), जो अस्थि मज्जा के कामकाज को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं। साथ ही, यह बीमारी एक आनुवंशिक प्रवृत्ति के कारण हो सकती है।

लाल रक्त कोशिका के स्तर में एक प्रगतिशील कमी से तीव्र एरिथ्रोइड ल्यूकेमिया होता है ( एरिथ्रोमाइललोसिस, एरिथ्रोलेयुकमिया, डि गुग्लिल्मो रोग), जिसमें एक लाल रक्त कोशिका पूर्वज कोशिका घातक हो जाती है। यह ध्यान देने योग्य है कि इस प्रकार का ल्यूकेमिया, हालांकि इसका एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम है, अभी भी अपेक्षाकृत दुर्लभ है ( अन्य प्रकार के ल्यूकेमिया की तुलना में).

लाल रक्त कोशिका की संख्या में कमी के साथ ल्यूकेमिया का निदान

एक हेमटोलॉजिस्ट तीव्र एरिथ्रोइड ल्यूकेमिया के निदान में शामिल है। एक सटीक निदान करने के लिए, एक नैदानिक \u200b\u200bरक्त परीक्षण के डेटा को ध्यान में रखना आवश्यक है, साथ ही साथ अस्थि मज्जा बायोप्सी का संचालन करना आवश्यक है ( लाल अस्थि मज्जा के एक नमूने की साइटोकैमिकल जांच).

तीव्र एरिथ्रोइड ल्यूकेमिया के लिए एक नैदानिक \u200b\u200bरक्त परीक्षण में, निम्नलिखित विचलन का पता लगाया जाता है:

• लाल रक्त कोशिका के स्तर में कमी   इस तथ्य के कारण उत्पन्न होता है कि एरिथ्रोसाइट पूर्वज कोशिका का घातक क्लोन केवल दोषपूर्ण और थोड़ा विभेदित लाल रक्त कोशिकाओं को जन्म देता है। अंततः, परिपक्व और सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या धीरे-धीरे कम हो जाती है। इसके अलावा, हीमोग्लोबिन प्रोटीन का स्तर भी कम हो जाता है, जो केवल सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं को आवश्यक मात्रा में सहन कर सकता है।
• बहुत छोटी या बड़ी लाल रक्त कोशिकाओं की व्यापकता ( anisocytosis).   नॉरमोसाइट्स की सामान्य संख्या ( लाल रक्त कोशिकाओं का सामान्य आकार) 60 - 70% तक पहुंच सकता है, और माइक्रोक्राइट्स और मैक्रोसाइट्स की संख्या ( छोटी या बड़ी लाल रक्त कोशिकाएं) 12 - 15% से अधिक नहीं होनी चाहिए। सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मैक्रोसाइट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि देखी गई है। ये कोशिकाएं नॉरटोसाइट्स की तुलना में, बल्कि एक नाजुक कोशिका झिल्ली की उपस्थिति के साथ-साथ एक अनियमित अंडाकार आकृति द्वारा प्रतिष्ठित होती हैं।
• प्लेटलेट की कमी और सफेद रक्त कोशिका की गिनती।ट्यूमर ऊतक धीरे-धीरे अन्य पूर्वज कोशिकाओं को विस्थापित करता है जो प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाओं को जन्म देता है। नतीजतन, श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या, साथ ही साथ रक्त प्लेटलेट्स में तेजी से कमी हो सकती है, जो लगातार संक्रमण और रक्तस्राव की घटना से प्रकट होती है।
• बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिका अग्रदूत कोशिकाओं की उपस्थिति ( एरिथ्रोब्लास्ट कोशिकाएं), जो परिपक्वता के विभिन्न चरणों में हैं। इस कैंसर की प्रगति एरिथ्रोब्लास्ट कोशिकाओं में उल्लेखनीय वृद्धि की ओर ले जाती है।

  बदले में, अस्थि मज्जा की एक कोशिका संबंधी परीक्षा के साथ ( सभी कोशिकाओं के विस्तृत अध्ययन के लिए माइक्रोस्कोप के तहत अस्थि मज्जा ऊतक के एक टुकड़े की जांच की जाती है) सफेद रक्त कोशिका अग्रदूत कोशिकाओं में एक साथ कमी के साथ, अपरिपक्व लाल रक्त कोशिका अग्रदूत कोशिकाओं की एक बड़ी संख्या को प्रकट करता है।

इसके अलावा, कई नैदानिक \u200b\u200bलक्षण हैं जो हेमटोपोइएटिक प्रणाली के इस ऑन्कोलॉजिकल रोग के साथ होते हैं।

तीव्र एरिथ्रोइड ल्यूकेमिया के लक्षण

लक्षण	घटना का तंत्र
रक्ताल्पता (हीमोग्लोबिन में कमी)	ल्यूकेमिया के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की जीवन प्रत्याशा सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं की तुलना में 2 से 3 गुना कम है। लाल रक्त कोशिकाओं में धीरे-धीरे कमी इस तथ्य की ओर ले जाती है कि हीमोग्लोबिन को कम मात्रा में ले जाया जाता है, क्योंकि केवल ये लाल रक्त कोशिकाएं इन प्रोटीन अणुओं को परिवहन करने में सक्षम हैं ( हीमोग्लोबिन)। एनीमिया वाले लोगों में, त्वचा पीली हो जाती है।
	ये लक्षण रक्त में हीमोग्लोबिन में कमी के कारण होते हैं, जो अंततः ऑक्सीजन भुखमरी का कारण बनता है, और हाइपोक्सिया)। हाइपोक्सिया के लिए सबसे संवेदनशील अंग मानव मस्तिष्क है। इस मामले में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को बनाने वाली तंत्रिका कोशिकाएं हाइपोक्सिया के तहत लंबे समय तक अपने कार्य करने में सक्षम नहीं होती हैं, जो कि कमजोरी, अस्वस्थता, साथ ही साथ कार्य क्षमता में कमी से प्रकट होती है।
बढ़े हुए प्लीहा और यकृत (स्प्लेनोमेगाली और हेपटोमेगाली)	ये लक्षण बीमारी के बाद के चरणों में होते हैं। घातक कोशिकाएं बड़ी मात्रा में यकृत ऊतक में घुसने में सक्षम होती हैं और आकार में वृद्धि करती हैं ( घातक घुसपैठ).
पीलिया	इस तथ्य के कारण कि लाल रक्त कोशिकाएं तेजी से नष्ट हो जाती हैं, उनमें मौजूद हीमोग्लोबिन रक्तप्रवाह में चला जाता है। इसके बाद, हीमोग्लोबिन को पित्त वर्णक में बदल दिया जाता है। यह रक्त में बिलीरुबिन की बड़ी सांद्रता है जो श्लेष्म झिल्ली और त्वचा को पीला बनाता है।
बार-बार खून आना	ट्यूमर के ऊतकों द्वारा प्लेटलेट अग्रदूत कोशिकाओं के दमन से रक्त में रक्त प्लेटलेट्स की संख्या में उल्लेखनीय कमी आती है। नतीजतन, किसी भी मामूली कटौती या चोटों के साथ गंभीर रक्तस्राव हो सकता है।

लाल रक्त कोशिका की संख्या में कमी के साथ ल्यूकेमिया का उपचार

  कीमोथेरेपी ल्यूकेमिया के इलाज का मुख्य तरीका है। कीमोथेरेपी का आधार विशेष दवाओं का उपयोग है ( cytostatics), जो ट्यूमर के ऊतकों की वृद्धि को रोकते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्रत्येक मामले में, दवाओं की खुराक और कीमोथेरेपी की अवधि को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।

उपचार के पहले चरण में ( पहले कीमोथेरेपी पाठ्यक्रम) मुख्य लक्ष्य ट्यूमर के ऊतकों के विकास को पूरी तरह से रोकना है। इस घटना में कि कीमोथेरेपी का पहला कोर्स सकारात्मक परिणाम देता है, रखरखाव चिकित्सा निर्धारित है। इस स्तर पर, एक नियम के रूप में, वे एक ही ड्रग्स का उपयोग उसी खुराक में करते हैं। फिर अंतिम पाठ्यक्रम का अनुसरण करता है ( निवारक), जो लंबे समय के लिए अनुमति देता है ( कुछ मामलों में जीवन के अंत तक) इस कैंसर की सभी अभिव्यक्तियों को समाप्त करें ( पहुंचना).

तीव्र एरिथ्रोइड ल्यूकेमिया दवाएं

दवा का नाम	क्रिया का तंत्र	रिलीज का फॉर्म	मात्रा बनाने की विधि
मर्कैपटॉप्यूरिन	यह डीएनए के गठन को अवरुद्ध करके, घातक कोशिकाओं सहित नई कोशिकाओं के गठन को रोकता है। यह एक स्पष्ट एंटीट्यूमर प्रभाव है।	50 मिलीग्राम की गोलियां।	खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। एक नियम के रूप में, खुराक प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम के 2.5 मिलीग्राम दवा है। उपचार के परिणामों या दुष्प्रभावों की उपस्थिति के आधार पर खुराक को समायोजित किया जा सकता है।
mitoxantrone	यह डीएनए की संरचना का उल्लंघन करता है और इस प्रकार, घातक कोशिकाओं के अनियंत्रित विभाजन को रोकता है। इसका एक एंटीट्यूमर और इम्यूनोसप्रेसिव प्रभाव है ( प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाता है).	इंजेक्शन के लिए समाधान 10 मिलीलीटर है।	उपयोग के चरण को प्राप्त करने के लिए किया जाता है। वयस्कों के लिए, खुराक 10 से 12 मिलीग्राम प्रति 1 मी 2 है। दवा को 4 से 5 मिनट के लिए धीरे-धीरे नसों में प्रशासित किया जाता है। कुल खुराक 55 है - 60 mg / m 2 ( दवा को 5 दिनों के लिए प्रशासित किया जाता है).
cytarabine	एंजाइम को अवरुद्ध करता है ( डीएनए पोलीमरेज़), जो डीएनए अणुओं के गठन के लिए जिम्मेदार है जो नई कोशिकाएं बनाते हैं। यह ट्यूमर के ऊतकों के विकास को रोकता है।	इंजेक्शन के लिए एक समाधान की तैयारी के लिए 100 मिलीग्राम पाउडर युक्त Ampoules।	दवा को अंतःशिरा, अंतःशिरा या सूक्ष्म रूप से प्रशासित किया जा सकता है। प्रति दिन 100 मिलीग्राम / मी 2 पर अंतःशिरा प्रशासित किया जाता है। प्रति कोर्स खुराक 500 - 1000 मिलीग्राम है। एक दिन में 2 से 3 बार 20 मिलीग्राम / मी 2 पर दिया जाता है। उपचार का कोर्स, एक नियम के रूप में, 5 से 7 दिन है।

  एनीमिया को ठीक करने के लिए लाल रक्त कोशिका आधान का उपयोग किया जाता है। इस घटना में कि कीमोथेरेपी स्थिति में सुधार नहीं करती है या अपक्षय मनाया जाता है ( बीमारी का फिर से प्रकट होना), तो वे अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण सर्जरी का सहारा लेते हैं।

वंशानुगत किण्वन में लाल रक्त कोशिकाएं

  जन्मजात किण्वन चिकित्सा को जन्मजात विकृति कहा जाता है जिसमें एक बार में एक या कई एंजाइम होते हैं ( एंजाइमों) या तो अनुपस्थित हैं या पूरी तरह से अपने कार्य नहीं कर सकते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं को विभिन्न फेरमोनोपैथियों की विशेषता है, जो ग्लूकोज के साथ इन कोशिकाओं की अपर्याप्त आपूर्ति से जुड़े हैं।

परिपक्वता प्रक्रिया के दौरान, लाल रक्त कोशिकाएं अपनी आंतरिक संरचनाओं को खो देती हैं ( नाभिक, माइटोकॉन्ड्रिया, राइबोसोम), जो उन्हें नए प्रोटीन अणुओं को संश्लेषित करने में असमर्थ बनाता है, विभाजित करता है, और बड़ी संख्या में एटीपी अणुओं का उत्पादन भी करता है (आदि) एडीनोसिन ट्राइफॉस्फेट), जो, वास्तव में, कोशिकाओं में विभिन्न जैव रासायनिक प्रक्रियाओं के लिए ऊर्जा का एक स्रोत है। एनारोबिक ग्लाइकोलाइसिस के लिए जिम्मेदार एंजाइमों की संरचना का उल्लंघन ( पर्याप्त मात्रा में ऑक्सीजन की अनुपस्थिति में ग्लूकोज अणु के रूपांतरण के परिणामस्वरूप ऊर्जा उत्पादन) इस तथ्य की ओर जाता है कि लाल रक्त कोशिकाओं को आवश्यक ऊर्जा प्राप्त नहीं होती है। अंततः, लाल रक्त कोशिका सेल में विभिन्न प्रक्रियाएं बाधित होती हैं, जिनमें कोशिका झिल्ली के सामान्य कामकाज को बनाए रखने से जुड़े लोग शामिल हैं। नतीजतन, लाल रक्त कोशिकाएं बहुत छोटे जहाजों से गुजरने में सक्षम नहीं हैं () पर्याप्त लचीलापन नहीं है) जिसके परिणामस्वरूप वे या तो समय से पहले जहाजों के अंदर मर जाते हैं, या तिल्ली में पकड़े जाते हैं ( रेटिकुलोएंडोथेलियल सिस्टम) और नष्ट हो जाते हैं। इन विकारों से क्रोनिक हेमोलिटिक नॉन-स्फेरोसाइटिक एनीमिया होता है ( लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की पृष्ठभूमि के खिलाफ लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की कमी).

जन्मजात एरिथ्रोसाइट फेरेंटोपैथियों को आटोसोमिक रूप से विरासत में मिला है। इसका अर्थ है कि पैथोलॉजी तभी प्रकट होती है जब म्यूटेंट जीन दोनों माता-पिता से प्रेषित होता है। अधिकांश मामलों में, यह निकट संबंधी विवाह में मनाया जाता है। यदि एक उत्परिवर्ती जीन केवल एक माता-पिता से प्रेषित होता है, तो एंजाइम गतिविधि पूरी तरह से बाधित नहीं होती है, लेकिन केवल आंशिक रूप से ( एंजाइम केवल 50% सक्रिय है), जो, हालांकि, लाल रक्त कोशिकाओं को ऊर्जा प्रदान करने के लिए पर्याप्त से अधिक की अनुमति देता है।

सबसे आम प्रकार के वंशानुगत एरिथ्रोसाइट फेरमेंटोपैथिस इस प्रकार हैं:

• ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी।यह एंजाइम पैंटोस फॉस्फेट ग्लाइकोलाइसिस चक्र में पहला है जो ऊर्जा के साथ कोशिकाओं को प्रदान करता है। इस एंजाइम की कमी इस तथ्य की ओर ले जाती है कि लाल रक्त कोशिकाएं मुक्त कणों के प्रभाव के प्रति बेहद संवेदनशील हो जाती हैं ( ऑक्सीजन के आक्रामक रूप).
• पाइरूवेट किनसे की कमीमनुष्यों में सबसे आम किण्वक में से एक है ( विरासत में मिला है ऑटोसोमल रिसेसिव)। पाइरूवेट किनासे एक अनन्त एंजाइम है जो एनारोबिक ग्लाइकोलाइसिस प्रतिक्रियाओं में शामिल होता है। यह एंजियोपैथी 1: 20,000 की आवृत्ति वाली जनसंख्या में होती है।

लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी के साथ वंशानुगत किण्वन का निदान

  किसी भी किण्वन की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए, लाल रक्त कोशिकाओं में इस एंजाइम की गतिविधि की डिग्री निर्धारित करना आवश्यक है। वंशानुगत एंजाइमों के निदान के लिए, स्पेक्ट्रोफोटोमेट्रिक विश्लेषण का उपयोग किया जा सकता है ( एंजाइम अणु की संरचना और संरचना को निर्धारित करने में मदद करता है) या प्रतिदीप्ति छोटी बूंद विश्लेषण, जो काफी कम समय के लिए अनुमति देता है ( एक एक्सप्रेस विधि है) पता करें कि दिए गए एंजाइम दोषपूर्ण हैं या नहीं।

इसलिए, उदाहरण के लिए, जब प्रतिदीप्ति विश्लेषण का उपयोग करके पाइरूवेट किनेज कमी का निर्धारण किया जाता है, तो रोगी के रक्त में कई एंजाइम अतिरिक्त रूप से जोड़े जाते हैं एनएडीएच, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, फॉस्फोनोलिफ्रुवेट)। फिर परीक्षण नमूने का अध्ययन पराबैंगनी प्रकाश में किया जाता है। आम तौर पर, प्रतिदीप्ति लगभग 15 से 20 मिनट के बाद गायब हो जाती है, जबकि एक एंजाइम की कमी के साथ, प्रतिदीप्ति कम से कम 50 से 60 मिनट के लिए मनाया जाता है।

इसके अलावा, एक पारिवारिक इतिहास में ( परिवार के अन्य सदस्यों में अन्य बीमारियों की उपस्थिति) एंजाइम की कमी के कारण हेमोलिटिक गैर-स्फेरोसाइटिक एनीमिया के साथ, पैथोलॉजिकल स्थितियों जैसे कि एनीमिया, एक बढ़े हुए प्लीहा ( तिल्ली का बढ़ना), (पित्ताश्मरता).

इसके अलावा, वंशानुगत किण्वनोपथियों का एक महत्वपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bसंकेत लाल रक्त कोशिकाओं में छोटे और गोल समावेशन का पता लगाना है ( हेंज-एर्लिच निकाय)। सामान्य परिस्थितियों में, इन निकायों का गठन बहुत कम मात्रा में होता है, जबकि किण्वन के मामलों में एक एरिथ्रोसाइट में उनकी संख्या 4 या 5 टुकड़ों तक पहुंच सकती है।

एक नैदानिक \u200b\u200bरक्त परीक्षण में, वंशानुगत किण्वनोपथियों की निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ सबसे अधिक बार पाई जाती हैं:

• हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी ( नीचे 120 जी / एल);
• 20 में रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा में कमी - 40% ( महिलाओं में सामान्य, संकेतक 36 - 46% और पुरुषों में हैं - 40 - 48%);
• 3 - 15% तक रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि ( लाल रक्त कोशिकाएं जो अभी तक इंट्रासेल्युलर संरचनाओं को नहीं खोती हैं);
• बड़े और विकृत लाल रक्त कोशिकाओं की पहचान ( macrocytosis).

लाल रक्त कोशिका की संख्या में कमी के साथ वंशानुगत किण्वनोपथियों का उपचार

  सबसे अधिक बार, वंशानुगत एंजाइमोपैथी वाले रोगियों के उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। इस घटना में कि लाल रक्त कोशिकाओं का बड़े पैमाने पर विनाश होता है, डॉक्टर प्रति दिन 1 मिलीग्राम पर फोलिक एसिड लेने की सलाह दे सकते हैं। फोलिक एसिड सामान्य लाल रक्त कोशिका अग्रदूत कोशिकाओं के सामान्य परिपक्वता और गठन को बढ़ावा देता है, साथ ही साथ लाल रक्त कोशिकाओं के परिपक्व रूप भी। हेमोलिटिक संकट के साथ ( लाल रक्त कोशिकाओं के गंभीर विनाश के साथ एपिसोड) अक्सर रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर को सामान्य करने और ऊतक स्तर पर गैस विनिमय के कार्य में सुधार करने के लिए लाल रक्त कोशिकाओं के अंतःशिरा जलसेक का सहारा लिया।

वंशानुगत एंजाइमियोपैथी के कारण गंभीर क्रोनिक हेमोलिटिक नॉनोस्फेरिटिक एनीमिया में, वे प्लीहा को हटाने का सहारा ले सकते हैं ( स्प्लेनेक्टोमी)। तथ्य यह है कि जब वे तिल्ली में प्रवेश करते हैं तो दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाएं जल्दी से पकड़ ली जाती हैं और नष्ट हो जाती हैं। यदि इस अंग को बड़ा किया जाता है, तो लगातार हेमोलिटिक संकट के साथ या प्लीहा के टूटने का खतरा होने पर तिल्ली को हटा दिया जाता है।

यह एक निदान वंशानुगत एंजाइम के साथ लोगों के लिए अत्यधिक अवांछनीय है जो एक ऑक्सीडेटिव प्रभाव के साथ विभिन्न दवाओं का उपयोग करता है ( उदाहरण के लिए), जो कोशिकाओं में ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं को बाधित कर सकते हैं और लाल रक्त कोशिकाओं को बड़े पैमाने पर नुकसान पहुंचा सकते हैं () तीव्र हेमोलिसिस).

वंशानुगत एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेनोपैथी के साथ लाल रक्त कोशिकाएं कम हो जाती हैं

  वंशानुगत एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेनोपैथी एक झिल्ली दोष द्वारा प्रकट होती है, जिसके परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाएं एक अनियमित आकार प्राप्त करती हैं और भंगुर हो जाती हैं। ये दोष झिल्ली प्रोटीन के स्तर पर हो सकते हैं ( प्रोटीन पर निर्भर झिल्ली) आयन पंपों की गतिविधि को विनियमित करते हैं या के स्तर पर ( लिपिड-आश्रित झिल्ली), जो कोशिका झिल्ली का आधार बनाते हैं।

किसी भी वंशानुगत बीमारियों की तरह, यह रोगविज्ञान, एक नियम के रूप में, बचपन में ही प्रकट होता है। यह unexpressed हेमोलिटिक एनीमिया द्वारा विशेषता है ( प्लीहा में लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के कारण हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं में कमी) त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की तिल्ली और पीलापन में वृद्धि के साथ।

कुल मिलाकर, वंशानुगत एरिथ्रोसाइट झिल्ली के 4 मुख्य प्रकार प्रतिष्ठित हैं, जिनमें से प्रत्येक की घटना का अपना विशेष तंत्र है।

लाल रक्त कोशिकाओं की संरचना और रूप के उल्लंघन के निम्नलिखित प्रकार हैं:

• इलिप्टोसाइटोसिस ( स्फेरोसाइटोसिस या मिन्कोवस्की-शोफर रोग) सबसे आम जन्मजात एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेनोपैथी है ( जनसंख्या में आवृत्ति 1: 4500 है)। यह विकृति वंशानुगत प्रमुख प्रकार में विरासत में मिली है ( सबसे सामान्य प्रकार की विरासत), यानी एक बीमार माता-पिता से एक दोषपूर्ण जीन विरासत में मिलने का 50% मौका है। यह मेम्ब्रेनोपैथी दो प्रोटीनों की संरचना में दोषों पर आधारित है ( स्पेक्ट्रिन, एकिरिन), जिसके परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाएं एक असामान्य गोलाकार आकृति प्राप्त करती हैं ( spherocytes)। एक बार प्लीहा में, इन स्फेरोसाइट्स, आवश्यक प्लास्टिसिटी के बिना, या तो पूर्ण विनाश से गुजरते हैं, या झिल्ली का हिस्सा खो देते हैं और माइक्रोसेरोसाइट्स में बदल जाते हैं ( गोलाकार छोटी लाल रक्त कोशिकाएं).
• Stomatotsitozयह भी एक ऑटोसमल प्रभावी तरीके से विरासत में मिला ( अज्ञात आवृत्ति) और लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति की विशेषता है, जो एक तरफ उत्तल होते हैं और एक पर अवतल होते हैं ( एरिथ्रोसाइट्स आम तौर पर बीकॉनकेव होते हैं)। झिल्लीदारता का यह रूप झिल्ली पारगम्यता में वृद्धि की विशेषता है। नतीजतन, पोटेशियम और सोडियम आयनों का अनुपात बहुत भिन्न हो सकता है। यह सब दो प्रकार की कोशिकाओं की उपस्थिति को जन्म दे सकता है। कुछ रोगियों में, लाल रक्त कोशिकाएं झुर्रीदार हो जाती हैं, उनमें हीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ जाती है, पानी और आयनों की एकाग्रता कम हो जाती है। रोगियों के एक अन्य समूह में, लाल रक्त कोशिकाओं में सूजन हो जाती है, हस्तांतरित हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी आती है, और आयनों और पानी की एकाग्रता बढ़ जाती है ( स्टैमैटिन प्रोटीन दोष के साथ मनाया जाता है).
• acanthocytosisइस तथ्य के कारण उत्पन्न होता है कि लिपिड में से एक ( sphingomyelin) सेल की दीवार के निर्माण में शामिल लगभग पूरी तरह से एक और लिपिड - लेसिथिन द्वारा प्रतिस्थापित किया गया है। अंततः, सेल की दीवार कम स्थिर हो जाती है और इसमें कई प्रकोप दिखाई देते हैं ( लाल रक्त कोशिका एकेंथस लीफ के समान होती है)। Acanthocytosis बिगड़ा वसा चयापचय की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है ( abetalipoproteinemia) या कुछ जन्मजात न्यूरोलॉजिकल रोगों के साथ ( कोरिया-एसेंथोसाइटोसिस, मैकलॉड सिंड्रोम).
• Piropiknotsitozवंशानुगत लाल रक्त कोशिका झिल्ली के दुर्लभ रूपों में से एक है। इस विकृति के साथ, झुर्रीदार और विकृत लाल रक्त कोशिकाओं का पता लगाया जाता है। ऐसी लाल रक्त कोशिकाओं की एक विशेषता यह है कि वे 45 - 46 ° C के तापमान पर नष्ट हो जाती हैं, जबकि सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं का तापमान 50 ° C ( पायरोटेस्ट के साथ परीक्षण करें).

लाल रक्त कोशिका की गिनती में कमी के साथ वंशानुगत एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेनोपैथी का निदान

  इस तरह के वंशानुगत रोगों का निदान विशेष रूप से मुश्किल नहीं है। जब एक सामान्य रक्त परीक्षण के लिए परिधीय रक्त की जांच की जाती है, तो आकार, रंग और संरचना में विशिष्ट परिवर्तनों के साथ लाल रक्त कोशिकाओं का पता लगाया जाता है ( रूपात्मक परिवर्तन)। चूंकि एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेनोपैथी जन्मजात विकृति है, इसलिए आमतौर पर प्रारंभिक बचपन में बीमारी का पता लगाना संभव है।

वंशानुगत एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेनोपैथी की विशेषता है:

• रक्त में दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति   इस विकृति विज्ञान का सबसे विश्वसनीय संकेत है। इसलिए, उदाहरण के लिए, स्टामाटोसिटोसिस के साथ, लाल रक्त कोशिकाएं कम हो जाती हैं या प्रफुल्लित हो जाती हैं, दीर्घवृत्तीयता के साथ, लाल रक्त कोशिकाएं एक अनियंत्रित गोलाकार आकृति प्राप्त करती हैं ( कुछ मामलों में, स्वस्थ लोगों में स्पेरोसाइट्स का पता लगाया जा सकता है), पाइरो पाइकोनोसाइटोसिस के साथ, कोशिकाएं झुर्रीदार हो जाती हैं, और एसेंथोसाइटोसिस के साथ, झिल्ली की सतह पर कई प्रकोप प्रकट होते हैं। दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाएं हीमोग्लोबिन को पर्याप्त मात्रा में सहन करने में सक्षम नहीं होती हैं, जिससे ऊतक के हाइपोक्सिया की अलग-अलग डिग्री होती है ( ऑक्सीजन भुखमरी)। इसके अलावा, ऐसी लाल रक्त कोशिकाएं सक्रिय रूप से प्लीहा में कैद हो जाती हैं और नष्ट हो जाती हैं।
• हेमोलिटिक की घटना होती है।हेमोलिटिक संकटों के तहत ऐसी विकृति की स्थिति को समझते हैं जब काफी कम समय में बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं। प्रारंभिक अवस्था में ये संकट बुखार और कमजोरी से प्रकट होते हैं। फिर, तचीकार्डिया ( दिल की दर में वृद्धि), पेट या काठ का क्षेत्र में दर्द। दुर्लभ मामलों में, गंभीर हेमोलिटिक संकटों में, रक्तचाप काफी गिर सकता है ( गिरावट), और मूत्र उत्पादन लगभग पूरी तरह से बंद हो जाता है ( anuria)। यह ध्यान देने योग्य है कि अक्सर हेमोलिटिक संकट विभिन्न संक्रामक रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।
• बच्चों में हड्डी के ऊतकों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन।गंभीर हेमोलिटिक संकटों के कारण, जो कभी-कभी एक रिलेपेसिंग कोर्स हो सकता है ( बार-बार मामले आते हैं), छोटे बच्चों में, पहले कपाल झुरमुटों की अतिवृद्धि संभव है, जो तथाकथित टॉवर खोपड़ी बनाती है। इस विकृति के साथ, खोपड़ी के अनुप्रस्थ आयाम में एक साथ नगण्य वृद्धि के साथ ओसीसीपटल और पार्श्विका की हड्डियों में तेज वृद्धि का पता चलता है। इस विकृति की विशेषता सिरदर्द की घटना और कभी-कभी गिरना है। इसके अलावा, अक्सर दांतों की स्थिति में बदलाव होता है, साथ ही ऊपरी तालू का एक उच्च स्थान भी होता है।
• बढ़े हुए प्लीहा ( तिल्ली का बढ़ना) इस तथ्य के कारण उत्पन्न होता है कि इस अंग के रक्त वाहिकाओं के स्तर पर लाल रक्त कोशिकाओं का एक क्षय होता है। लाल रक्त कोशिकाएं सामान्य होती हैं, प्लीहा के सबसे छोटे जहाजों की तुलना में बड़ा व्यास होता है ( साइनस), अपनी प्लास्टिसिटी के कारण उनके माध्यम से गुजरने में सक्षम हैं। वंशानुगत झिल्ली के साथ, लाल रक्त कोशिकाएं इस क्षमता को खो देती हैं। इसलिए, बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाएं साइनस में देरी हो जाती हैं और मैक्रोफेज द्वारा सक्रिय रूप से नष्ट हो जाती हैं ( प्लीहा के साइनस को अस्तर करने वाली कोशिकाएं, जिनमें से एक कार्य पुराने या दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाओं को पकड़ना और नष्ट करना है)। अंततः, यह आंतरिक दीवार की मात्रा में वृद्धि की ओर जाता है ( अन्तःचूचुक) तिल्ली के साइनस। तिल्ली ऊतक को मध्यम या गंभीर रक्त की आपूर्ति भी होती है, जो अंग के आकार में वृद्धि से प्रकट होती है। स्प्लेनोमेगाली बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द की घटना से प्रकट होता है ( अंग कैप्सूल की अधिकता के कारण)। हेमोलिटिक संकट के दौरान, दर्द तेज हो सकता है।
• पीलिया   बिलीरुबिन सामग्री में वृद्धि के कारण प्रकट होता है ( अनबाउंड अंश) खून में। लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के साथ, हीमोग्लोबिन भी मैक्रोफेज में प्रवेश करता है, जहां कई मध्यवर्ती चरणों को पारित करने के बाद, बिलीरुबिन पित्त वर्णक में बदल जाता है। उसके बाद, बिलीरुबिन रक्तप्रवाह में और आगे यकृत में प्रवेश करता है। यहाँ यह बंधन से गुजरता है ( विकार), जिसके बाद इसे पित्त में भेजा जाता है और फिर मल या मूत्र में उत्सर्जित किया जाता है। इस घटना में कि प्लीहा और रक्त वाहिकाओं में मैक्रोफेज बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं को अवशोषित करते हैं और नष्ट करते हैं, फिर बिलीरुबिन की एक महत्वपूर्ण मात्रा रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है, जो श्लेष्म झिल्ली पर दाग लगाती है, साथ ही त्वचा को एक पीले या नींबू रंग में रंगती है।
• पित्त पथरी की बीमारी ( पित्ताश्मरता) अक्सर जन्मजात एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेनोपैथी की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। बात यह है कि बिलीरुबिन की रिहाई में वृद्धि इस तथ्य की ओर ले जाती है कि यह पित्ताशय में बड़ी मात्रा में जमा होता है। यह बदले में, अन्य पित्त वर्णक के उत्पादन में वृद्धि की ओर जाता है। खराब पोषण के साथ इन पिगमेंट का अत्यधिक संचय ( कुपोषण या अधिकता) और चयापचय संबंधी विकार, पित्ताशय की बीमारी की घटना के लिए एक महत्वपूर्ण कारक है।

लाल रक्त कोशिका की संख्या में कमी के साथ वंशानुगत एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेनोपैथी का उपचार

  यह ध्यान देने योग्य है कि रूपात्मक रूप से परिवर्तित लाल रक्त कोशिकाओं का पता लगाना ( आकार और संरचना) खून में धब्बा अभी भी कुछ नहीं कहता है। कुछ मामलों में, असामान्य आकार के साथ लाल रक्त कोशिकाओं का पता लगाना ( गोलाकार, अंडाकार या अन्य) स्वस्थ लोगों में मनाया जा सकता है। उपचार आवश्यक है जब रोगियों को वंशानुगत एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेनोपैथिस की विशेषता नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के बारे में चिंतित हैं ( हेमोलिटिक संकट, पीलिया, पित्त पथरी की बीमारी).

इस तरह के जन्मजात विकृति के इलाज के लिए सबसे प्रभावी और कभी-कभी एकमात्र तरीका तिल्ली को दूर करना है ( स्प्लेनेक्टोमी)। स्प्लेनेक्टोमी के लिए धन्यवाद, हेमोलिटिक संकट की पुनरावृत्ति की घटना का लगभग पूर्ण समाप्ति संभव है, साथ ही एनीमिक स्थिति का उन्मूलन। यद्यपि यह सर्जिकल ऑपरेशन लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली में दोषों की उपस्थिति को समाप्त करने में सक्षम नहीं है, हालांकि, इसके परिणाम वंशानुगत झिल्लीदारता वाले रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार कर सकते हैं।

वंशानुगत एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेनोपैथी के साथ तिल्ली को हटाने के संकेत

  यह ध्यान देने योग्य है कि ऑपरेशन आमतौर पर उन रोगियों के लिए किया जाता है जिनकी उम्र 10 से 26 वर्ष तक होती है। 10 - 12 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए तिल्ली निकालना अव्यावहारिक माना जाता है क्योंकि यह अंग प्रतिरक्षा स्थिति के निर्माण में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है ( तिल्ली और टी-लिम्फोसाइटों में विभेदन होता है और बी-लिम्फोसाइट सक्रिय होते हैं, एंटीबॉडी का निर्माण होता है, आदि।)। इसके अलावा, बचपन में प्लीहा हटाने पर कुछ संक्रामक रोग फुलमिनेंट हो सकते हैं ( तेज बिजली) या में परिणाम रक्त विषाक्तता).

आज तक, लेप्रोस्कोपिक विधि द्वारा स्प्लेनेक्टोमी का प्रदर्शन किया जाता है। यह विधि छोटे छेद के माध्यम से अनुमति देती है ( औसत 0.5 - 1.0 सेमी) पेट की दीवार में तिल्ली सहित उदर गुहा के विभिन्न अंगों तक पहुंच प्रदान करने के लिए। छेद में से एक के माध्यम से, सर्जन एक लेप्रोस्कोप सम्मिलित करता है, जो, संक्षेप में, एक टेलीस्कोपिक ट्यूब है जो एक वीडियो कैमरा से लैस है और एक मॉनिटर स्क्रीन पर एक छवि संचारित करने में सक्षम है। लैप्रोस्कोप के लिए धन्यवाद, डॉक्टर के पास ऑपरेशन की प्रगति की निगरानी करने और वास्तविक समय में अपने सभी कार्यों को समायोजित करने का अवसर है।

ऑपरेशन से ठीक पहले ( 30 मिनट में - 40 मिनट) अंतःक्रियात्मक रूप से कार्रवाई की एक विस्तृत स्पेक्ट्रम ( विभिन्न प्रकार के रोगजनक बैक्टीरिया को रोकते हैं)। यदि आवश्यक हो, तो ग्लुकोकॉर्टीकॉस्टिरॉइड्स ( स्टेरॉयड हार्मोन जो भड़काऊ प्रतिक्रिया को दबाते हैं), साथ ही रक्त उत्पादों ( एरिथ्रोसाइट और प्लेटलेट द्रव्यमान).

जब पित्ताशय की बीमारी का पता लगाया जाता है, तो न केवल प्लीहा, बल्कि पित्ताशय की थैली को हटाने की सलाह दी जाती है।

सिकल सेल एनीमिया के साथ लाल रक्त कोशिकाएं

सिकल सेल एनीमिया एक वंशानुगत रक्त रोग है जिसमें हीमोग्लोबिन श्रृंखला का गठन बिगड़ा हुआ है, जिसके परिणामस्वरूप यह एक असामान्य क्रिस्टलीय संरचना प्राप्त करता है। चूंकि हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं द्वारा किया जाता है और उनके साथ निकटता से जुड़ा हुआ है, इसलिए यह विकृति लाल रक्त कोशिकाओं को भी प्रभावित करती है। सिकल सेल एनीमिया के साथ ये रक्त कोशिकाएं एक विशिष्ट सिकल आकार का अधिग्रहण करती हैं ( एक दरांती या अर्धचंद्राकार की आकृति है)। हालांकि, यह ध्यान देने योग्य है कि लाल रक्त कोशिकाएं इस रूप को प्राप्त करती हैं, एक नियम के रूप में, यदि शरीर हाइपोक्सिया की स्थिति में है () ऑक्सीजन भुखमरी).

आम तौर पर, प्रत्येक हीमोग्लोबिन अणु ( हीमोग्लोबिन ए) में 2 α-चेन और 2 of-चेन होते हैं। सिकल सेल एनीमिया एक बिंदु उत्परिवर्तन पर आधारित है, जिसके परिणामस्वरूप पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला में थोड़ा परिवर्तन होता है ( प्रोटीन अणु), जो β-चेन का हिस्सा है, जो, हालांकि, निश्चित रूप से इसके गुणों को बदल देगा। परिणामस्वरूप, संशोधित हीमोग्लोबिन अणु ( हीमोग्लोबिन एस) ऑक्सीजन की सघनता कम होने की स्थितियों में, यह क्रिस्टलीकृत होने लगती है और, इस प्रकार, रेड ब्लड सेल के आकार को बाइकोन्केव डिस्क से सिकल के आकार में बदल देती है ( इस तरह की लाल रक्त कोशिकाओं को ड्रेपोनोसाइट्स भी कहा जाता है)। लाल रक्त कोशिकाओं की संरचना और आकार में इस तरह के बदलाव से ऑक्सीजन के परिवहन की उनकी क्षमता में कमी आती है। इसके अलावा, ये लाल रक्त कोशिकाएं अक्सर हेमोलिसिस से गुजरती हैं ( लाल रक्त कोशिका का विनाश) प्लीहा और / या रक्त वाहिकाओं में।

यह ध्यान देने योग्य है कि सिकल सेल एनीमिया को ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। इस घटना में कि एक जीन जो एक संशोधित हीमोग्लोबिन एस को एनकोड करता है, उसे माता-पिता में से केवल एक से विरासत में मिला है ( सजातीय रूप), तब रोग किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है। हालांकि, इन लोगों में गंभीर हाइपोक्सिया की स्थिति में, त्वचा के छिद्र के रूप में इस बीमारी के लक्षण दिखाई दे सकते हैं ( एनीमिया के कारण), थकान, चक्कर आना, पीलिया, विभिन्न स्थानीयकरण के हमले। यदि किसी व्यक्ति को एक दोषपूर्ण जीन विरासत में मिला है, तो एक से नहीं, बल्कि माता-पिता दोनों से ( सजातीय रूप), तो बीमारी विशेष रूप से मुश्किल है ( लगातार हेमोलाइटिक संकट, सेप्सिस की घटना), चूंकि लाल रक्त कोशिकाएं केवल दोषपूर्ण हीमोग्लोबिन एस ले सकती हैं।

लाल रक्त कोशिका की गिनती में कमी के साथ सिकल सेल एनीमिया का निदान

सिकल सेल एनीमिया का निदान एक सामान्य रक्त परीक्षण के डेटा के साथ-साथ रोग की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर पर आधारित है। यह ध्यान देने योग्य है कि परिधीय रक्त में, यहां तक \u200b\u200bकि इस बीमारी के रोगियों में, सिकल के आकार वाले लाल रक्त कोशिकाओं का पता लगाना हमेशा संभव नहीं होता है। यदि सिकल सेल एनीमिया का संदेह है, तो वे सोडियम पायरोसल्फाइट के साथ प्रतिक्रिया का उपयोग करते हैं ( सोडियम मेटाबाइसल्फ़ाइट)। इस परीक्षण के लिए धन्यवाद, हाइपोक्सिया स्थितियों को फिर से बनाना संभव है ( सोडियम पायरोसल्फाइट स्मीयर में ऑक्सीजन की मात्रा कम कर देता है), जो सिकल के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं की बाद की पहचान की अनुमति देता है। यदि माइक्रोस्कोप के दृश्य के क्षेत्र में इस नमूने की नियुक्ति के बाद पहले 2 से 3 मिनट के दौरान, एक अर्धचंद्र के आकार में एरिथ्रोसाइट्स का पता लगाया जाता है, तो यह इंगित करता है कि रोगी को दो माता-पिता से दोषपूर्ण जीन विरासत में मिला है। मामले में जब परीक्षण के शुरू होने के 3-5 मिनट बाद ही सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स का पता लगाया जाता है, तो यह इंगित करता है कि इस व्यक्ति को जीन केवल एक माता-पिता से विरासत में मिला है। यदि सोडियम पायरोसल्फाइट प्रयोगशाला में उपलब्ध नहीं है, तो उंगली के आधार पर एक टूर्निकेट के सरल अनुप्रयोग का सहारा लें। इस विधि से स्थानीय ऊतक हाइपोक्सिया भी होता है।

इसके अलावा, रक्त में हीमोग्लोबिन एस की उपस्थिति का निर्धारण करने का एक और तरीका है। इस उपयोग के लिए। एक विद्युत क्षेत्र में, हीमोग्लोबिन के विभिन्न अंशों का पृथक्करण ( ए, ए 2, एस, सी), जो कागज पर कई बैंड के गठन की ओर जाता है, जिसे वास्तविक अंशों के साथ आगे पहचाना और सहसंबद्ध किया जा सकता है। इसके अलावा, यह विधि विभिन्न हीमोग्लोबिन अंशों की मात्रात्मक सामग्री की पहचान करने में मदद करती है। उदाहरण के लिए, सिकल सेल एनीमिया के रोगियों में, हीमोग्लोबिन एस के 50% से अधिक और रक्त में हीमोग्लोबिन ए के 50% से कम ( हीमोग्लोबिन ए कुल हीमोग्लोबिन के 96% से अधिक के लिए खाता है).

समरूपता में सिकल सेल एनीमिया के तीव्र अभिव्यक्ति के लक्षण

लक्षण	घटना का तंत्र
रक्ताल्पता (हीमोग्लोबिन स्तर में कमी)	दोषपूर्ण हीमोग्लोबिन एस के साथ हीमोग्लोबिन ए की जगह इस तथ्य की ओर जाता है कि इस परिवहन प्रोटीन को ले जाने वाली लाल रक्त कोशिकाएं अपने सामान्य आकार को सिकल-आकार में बदल देती हैं। एक बार प्लीहा में, ये परिवर्तित लाल रक्त कोशिकाएं अपने अस्तित्व के प्रारंभिक चरण में जल्दी से पकड़ ली जाती हैं और नष्ट हो जाती हैं। लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कम करने से भी हीमोग्लोबिन में कमी आती है।
कमजोरी, अस्वस्थता, तेजी से थकान	इस तथ्य के कारण कि किसी भी दोषपूर्ण आकार की लाल रक्त कोशिकाएं ( दरांती सहित) प्लीहा में या रक्त वाहिकाओं के अंदर तेजी से नष्ट हो जाते हैं, ट्रांसफर किए गए हीमोग्लोबिन की मात्रा धीरे-धीरे कम हो जाती है। चूंकि हीमोग्लोबिन का मुख्य कार्य ऊतकों को ऑक्सीजन की डिलीवरी है, जो नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर ऑक्सीजन की भुखमरी या हाइपोक्सिया की विशेषता है जो बाद में उत्पन्न होती है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ऊतक ऑक्सीजन भुखमरी के प्रति बेहद संवेदनशील हैं और यही कारण है कि जब एनीमिक ( हीमोग्लोबिन 110 ग्राम प्रति 1 लीटर रक्त से कम हो जाता है) या पूर्व-एनीमिक स्थिति, कमजोरी, तेजी से थकान, प्रदर्शन में कमी, चक्कर आना जैसे लक्षण।
हेमोलिटिक संकट (जहाजों के अंदर लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर विनाश के एपिसोड)	दरांती का रूप लेते हुए, लाल रक्त कोशिकाएं भंगुर हो जाती हैं और छोटे जहाजों से गुजरने में सक्षम नहीं होती हैं ( साइनस) प्लीहा में। इस के परिणामस्वरूप, एपिसोड एक निश्चित आवृत्ति के साथ होता है जब प्लीहा में भारी हेमोलिसिस होता है () लाल रक्त कोशिका का विनाश).
तिल्ली का बढ़ना (स्प्लेनोमेगाली)	प्लीहा के साइनस के अंदर लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से इन जहाजों की आंतरिक दीवार का विकास होता है। बदले में, यह हेमोलाइटिक संकटों को बढ़ाता है, और रक्त के साथ प्लीहा के ऊतकों के अतिप्रवाह की ओर भी जाता है। तिल्ली भीड़ ( अंग अतिप्रवाह) अंग के आकार में वृद्धि की ओर जाता है।
पीलिया	पीलिया हाइपरबिलिरुबिनमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है ( उच्च रक्त बिलीरुबिन)। तथ्य यह है कि लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर विनाश के साथ, हीमोग्लोबिन रक्त में जारी किया जाता है। मुक्त अवस्था में, हीमोग्लोबिन एक विषाक्त पदार्थ है, इसलिए यह बिलीरुबिन में परिवर्तन से गुजरता है ( पित्त वर्णक)। हालांकि, रक्त में बिलीरुबिन की वृद्धि का भी शरीर पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। अक्सर यह त्वचा द्वारा प्रकट होता है ( बिलीरुबिन में स्थित तंत्रिका अंत को परेशान करता है)। इसके अलावा, यह अनबाउंड बिलीरुबिन है जो पीले रंग में त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को धुंधला करने के लिए जिम्मेदार है। यह ध्यान देने योग्य है कि सिकल सेल एनीमिया के साथ पीलिया एक विशिष्ट नींबू टिंट द्वारा विशेषता है।
छोटा पोत रुकावट (केशिकाओं)	सिकल के आकार की लाल रक्त कोशिकाएं बड़ी रक्त वाहिकाओं के माध्यम से आसानी से गुजरती हैं, लेकिन जब वे बहुत छोटी केशिकाओं में मिलती हैं, तो वे "गुना" करने में सक्षम नहीं होती हैं और इसलिए उनके रुकावट का कारण बनती हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि लाल रक्त कोशिकाएं लगभग किसी भी अंग में केशिकाओं को रोक सकती हैं। इसलिए, उदाहरण के लिए, यदि लाल रक्त कोशिकाएं रेटिना की धमनियों को रोकती हैं, तो अंधेपन को पूरा करने के लिए दृश्य तीक्ष्णता का नुकसान हो सकता है ( रेटिना टुकड़ी के कारण)। यदि लाल रक्त कोशिकाएं हृदय की मांसपेशी को खिलाने वाली कोरोनरी धमनियों को अवरुद्ध करती हैं, तो एक क्लिनिक होता है ( हृदय की मांसपेशियों के ऊतकों का परिगलन)। जब अंगों की त्वचा की सतह के जहाजों को दबाना होता है, तो अक्सर ऐसे क्षेत्र होते हैं जहां त्वचा का अल्सर होता है। एंटीसेप्टिक्स के साथ असामयिक उपचार के साथ, त्वचा संक्रमित हो जाती है, जिससे अल्सर का शमन हो सकता है। कुछ मामलों में, विभिन्न स्थानीयकरण के दर्द के हमले हो सकते हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि रक्त वाहिकाओं के रुकावट के साथ ऊतक इस्किमिया होता है ( रक्त की आपूर्ति की समाप्ति), जो दर्द रिसेप्टर्स की मृत्यु की ओर जाता है।
अस्थि परिवर्तन	बच्चों में, सिकल सेल एनीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, खोपड़ी की हड्डियों में विभिन्न रोग संबंधी परिवर्तन, साथ ही साथ दांत भी होते हैं। यह क्रेनियल टांके के शुरुआती अतिवृद्धि के कारण है, जो एक टॉवर खोपड़ी के गठन की ओर जाता है। इस विकृति की विशेषता खोपड़ी की अनुप्रस्थ आयामों में मामूली वृद्धि के साथ ओसीसीपटल और पार्श्विका की हड्डियों में वृद्धि है। नतीजतन, बच्चे आमतौर पर सिरदर्द, चक्कर आना और कुछ मामलों में, दृश्य तीक्ष्णता में कमी का अनुभव करते हैं। कभी-कभी एक मानसिक विकार हो सकता है, मनोभ्रंश,। दांतों की स्थिति में बदलाव भी विशेषता है। वयस्कों में, रेडियोग्राफ़, मज्जा की परत के विस्तार के साथ-साथ कॉर्टिकल परत का पतला होना दर्शाता है, जिससे हड्डियों का पतला होना और दिखना बंद हो जाता है।

लाल रक्त कोशिका की संख्या में कमी के साथ सिकल सेल एनीमिया का उपचार

  चूंकि सिकल सेल एनीमिया एक वंशानुगत बीमारी है, इसलिए वर्तमान में इस बीमारी को पूरी तरह से ठीक करना संभव नहीं है। हालांकि, कुछ सामान्य सिफारिशों के बाद, न केवल इस बीमारी वाले लोगों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना संभव है, बल्कि लगभग पूरी तरह से हेमोसिस के कारण भी हो सकता है दोषपूर्ण सिकल कोशिकाओं का विनाश)। सिकल सेल रोग वाले रोगियों के लिए जीवनशैली विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। हाइपोक्सिया के प्रभाव के कारण लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश को भड़काने के लिए नहीं, एक व्यक्ति को रहने से बचना चाहिए, साथ ही पहाड़ों में यात्रा करना चाहिए ( समुद्र तल से 1200 - 1500 मीटर ऊपर)। यह महत्वपूर्ण है कि शरीर को अत्यधिक उच्च या निम्न तापमान पर उजागर न करें। किसी भी गंभीर शारीरिक परिश्रम से बचना चाहिए। यदि संभव हो तो, तंबाकू के धुएँ के संपर्क में आने पर ( सक्रिय या निष्क्रिय) और शराब। यह ध्यान देने योग्य है कि ये सिफारिशें हेमोलिटिक संकट की घटना को रोकने में मदद करती हैं और बीमारी के विषम वाहक में स्वीकार्य स्तर पर लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या को बनाए रखती हैं ( दोषपूर्ण जीन केवल माता-पिता में से एक से विरासत में मिला).

विभिन्न चिकित्सीय विधियां भी हैं जो एनीमिया और हेमोलिसिस के परिणामों को समाप्त कर सकती हैं।

सिकल सेल एनीमिया की जटिलताओं की रोकथाम निम्नलिखित पर आधारित है:

• ऑक्सीजन थेरेपीहेमोलिटिक संकट से राहत के लिए आवश्यक है। ऑक्सीजन थेरेपी को ऑक्सीजन की बढ़ी हुई सांद्रता के साथ गैस मिश्रण के साँस लेना के रूप में समझा जाता है ( सबसे अधिक बार 40 से 70%)। इसके लिए धन्यवाद, ऑक्सीजन भुखमरी को खत्म करने के लिए स्थितियां बनाई जाती हैं। ऑक्सीजन थेरेपी आपको लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस को लगभग पूरी तरह से रोकने या रोकने की अनुमति देती है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पहले ऑक्सीजन थेरेपी तब शुरू की जाती है जब एक हेमोलिटिक संकट होता है, अधिक संभावना यह है कि एनीमिया, पीलिया, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द जैसे अवांछनीय परिणामों से बचने के लिए।
• एनीमिया उन्मूलनयह लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की भरपाई के लिए नीचे आता है। यह एनीमिया का खात्मा है जो सिकल सेल एनीमिया के रोगियों के उपचार की सबसे महत्वपूर्ण कड़ी है। जब हेमोलिटिक संकट उत्पन्न होता है, एक नियम के रूप में, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के अंतःशिरा प्रशासन का उपयोग किया जाता है, जिसमें 70 - 75% लाल रक्त कोशिकाओं के निलंबन होते हैं ( बाकी प्लाज्मा और अन्य रक्त कोशिकाएं हैं)। यह ध्यान देने योग्य है कि जब हीमोग्लोबिन नष्ट हो जाता है, तो लोहे की एक बड़ी मात्रा रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है, जिसका पूरे जीव पर विषाक्त प्रभाव पड़ता है। इसके अलावा, लोहा यकृत, अग्न्याशय, हृदय की मांसपेशियों, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में जमा हो सकता है, इन अंगों और ऊतकों के कामकाज को बाधित कर सकता है। यही कारण है कि हेमोलिटिक संकटों के साथ, डेफरोक्सामाइन या डेफेरसैरोक्स जैसी दवाओं की मदद से अतिरिक्त लोहे को हटाने के लिए भी आवश्यक है।
• संक्रामक रोगों का उपचार और रोकथाम।सिकल सेल एनीमिया के साथ, इस्केमिया के कारण विभिन्न अंगों और ऊतकों के कई घाव देखे जा सकते हैं ( भरी हुई धमनियों के कारण रक्त की आपूर्ति में कमी)। इसके अलावा, प्लीहा में लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से इसके प्रतिरक्षा समारोह का उल्लंघन होता है। यह सब शरीर में संक्रामक एजेंटों के परिचय और परिसंचरण के लिए अनुकूल परिस्थितियां बनाता है ( बैक्टीरिया, प्रोटोजोआ, कवक)। जीवाणु संक्रमण के उपचार के लिए, ऐसे व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है () कई प्रकार के रोगजनकों के खिलाफ सक्रिय) जैसे, इमीपेन और अन्य।

हेमोलिसिस के दौरान लाल रक्त कोशिकाएं

  हेमोलिसिस एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश होता है, जिसके परिणामस्वरूप हीमोग्लोबिन रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है। सामान्य परिस्थितियों में, हेमोलिसिस पुराने लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए आवश्यक है जो 120 दिनों से अधिक समय तक प्रसारित होते हैं। कुछ मामलों में, पैथोलॉजिकल हेमोलिसिस हो सकता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर विनाश की ओर जाता है। उत्तेजक कारक विभिन्न विषाक्त पदार्थ, दवाएं और यहां तक \u200b\u200bकि ठंड भी हो सकते हैं। इसके अलावा, हेमोलिसिस कुछ अधिग्रहित या जन्मजात रोगों में मनाया जाता है। पैथोलॉजिकल हेमोलिसिस से हेमोलिटिक एनीमिया होता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं में कमी और हीमोग्लोबिन प्रोटीन में 110 ग्राम / एल से कम होने के रूप में प्रकट होता है।

हेमोलिसिस के निम्नलिखित कारण प्रतिष्ठित हैं:

• लाल रक्त कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति।इस समूह में तथाकथित हीमोग्लोबिनुरिया शामिल हैं ( हीमोग्लोबिन के मूत्र में उपस्थिति)। यह देखा गया कि बहुत लंबे समय तक चलने के साथ, कुछ सैनिकों ने हीमोग्लोबिनुरिया विकसित किया, जिसमें मूत्र का रंग गहरा हो गया। तब यह पाया गया कि इन सैनिकों में लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश केशिकाओं के स्तर पर होता है ( सबसे छोटे बर्तन) बंद करो। हीमोग्लोबिनुरिया को मार्च करने का तंत्र अभी भी अस्पष्टीकृत है। एक दिलचस्प तथ्य यह है कि कुछ लोगों के लिए, ये परिवर्तन कम चलने के बाद भी होते हैं। हालांकि, यह ध्यान देने योग्य है कि इस तरह के यांत्रिक हेमोलिटिक एनीमिया काफी दुर्लभ है और, वास्तव में, लगभग कभी भी एनीमिया नहीं होता है (एनीमिया) नष्ट रक्त की मात्रा 40 - 50 मिली से अधिक नहीं होती है)। इस समूह में मोशकोविच की बीमारी भी शामिल है ( microangiopathic hemolytic anemia)। इस विकृति के साथ, धमनियां मनाई जाती हैं ( लुमेन का संकुचन) या रक्त के थक्कों द्वारा उनकी पूर्ण रुकावट, जिसके कारण लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश भी होता है। कुछ पुरानी गुर्दे की बीमारियों से मोशकोविच की बीमारी शुरू हो सकती है ( गुर्दे की धमनी स्टेनोसिस), धमनी उच्च रक्तचाप ( उच्च रक्तचाप), प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट ( सहज रक्त के थक्के)। इसके अलावा, यह विकृति जन्मजात हो सकती है। लाल रक्त कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति दिल के वाल्व के प्रोस्थेटिक्स के कारण हो सकती है। सबसे अधिक बार, हेमोलिसिस एक प्रोस्टेटिक महाधमनी वाल्व वाले रोगियों में होता है ( लगभग 8 - 10% मामलों में)। हेमोलिसिस उनके बंद होने के दौरान वाल्व क्यूसेप्स के एरिथ्रोसाइट्स पर प्रत्यक्ष यांत्रिक प्रभाव की ओर जाता है, साथ ही एक संकीर्ण वाल्व उद्घाटन के माध्यम से रक्त के धक्का के दौरान एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर उच्च दबाव होता है।
• लाल रक्त कोशिका विषाक्त क्षतिअधिकांश अक्सर कुछ रसायनों के साथ तीव्र विषाक्तता में होता है, जिसमें भारी धातुओं के लवण शामिल होते हैं ( सीसा, आर्सेनिक, एनिलिन, रेसोरेसिनॉल, नाइट्रेट्स, नाइट्राइट्स, क्लोरोफॉर्म, आदि।), साथ ही ड्रग्स ( आइसोनियाजिड, विटामिन K का एक एनालॉग, क्लोरैमफेनिकॉल, सल्फोनामाइड्स आदि।)। इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस जहरीले हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषता है ( लाल रक्त कोशिकाएं प्लीहा में नष्ट नहीं होती हैं, बल्कि रक्त वाहिकाओं के अंदर होती हैं)। वे तंत्र जिनके द्वारा विषाक्त पदार्थ लाल रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करते हैं, अलग-अलग हो सकते हैं। उनमें से कुछ लाल रक्त कोशिकाओं की कोशिका झिल्ली की अखंडता को सीधे प्रभावित और बाधित करने में सक्षम हैं, जबकि अन्य व्यक्तिगत एंजाइमी प्रणालियों पर प्रतिकूल प्रभाव डालते हैं। विभिन्न विषाक्त प्रतिरक्षा तंत्र को ट्रिगर करने वाले विषाक्त पदार्थ भी हैं, जो बाद में रक्त कोशिकाओं को लाल करने के लिए ऑटोएंटिबॉडी के गठन की ओर जाता है ( शरीर अपनी लाल रक्त कोशिकाओं को विदेशी मानता है).
• ऑटोइम्यून एनीमियाएंटीबॉडी के निर्माण के कारण उत्पन्न ( अणु जो विशेष रूप से विदेशी वस्तुओं से बंधते हैं) अपने स्वयं के ऑटोइंटरेंस के लिए ( विशिष्ट प्रोटीन अणु), जो लाल रक्त कोशिकाओं पर स्थित हैं। वास्तव में, इस तरह के एनीमिया का विकास ऑटोइम्यून बीमारियों के कारण हो सकता है जैसे कि ( संयोजी ऊतक क्षति के साथ ऑटोइम्यून रोग), (घातक बीमारी जिसमें लिम्फोइड ऊतक प्रभावित होता है), (संयोजी ऊतक रोग की पृष्ठभूमि पर छोटे जोड़ों को नुकसान), (लसीका ऊतक को घातक क्षति)। यह ध्यान देने योग्य है कि ऑटोइम्यून एनीमिया हेमोलिटिक एनीमिया के सबसे सामान्य रूपों में से एक है।
• हेमोलिटिक एनीमिया के वंशानुगत वेरिएंट।इस समूह में विभिन्न जन्मजात झिल्ली शामिल हैं, जिसमें एरिथ्रोसाइट झिल्ली के स्तर पर दोषों की घटना विशेषता है (   , इलिप्टोसाइटोसिस, पीरोपाइकोसाइटोसिस और स्टामाटोसाइटोसिस)। विभिन्न किण्वताएं भी वंशानुगत होती हैं ( एंजाइम प्रणालियों के बिगड़ा हुआ कार्य)। ग्लाइकोलाइसिस के लिए जिम्मेदार एंजाइम के कार्य में दोष देखे जा सकते हैं ( ग्लूकोज का टूटना) एटीपी सेल का उपयोग करते समय ( एटीपी कोशिकाओं में ऊर्जा का मुख्य स्रोत है) और कुछ अन्य एंजाइम सिस्टम। जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया के तीसरे समूह को हीमोग्लोबिनोपैथी द्वारा दर्शाया जाता है, जो हीमोग्लोबिन की संरचना में विभिन्न दोषों की उपस्थिति की विशेषता है। हीमोग्लोबिनोपैथियों को माना जाता है ( दोष हीमोग्लोबिन बनाने वाले प्रोटीन श्रृंखलाओं में से एक के स्तर पर होता है), साथ ही सिकल सेल एनीमिया ( सिकल के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण के साथ हीमोग्लोबिन की संरचना का उल्लंघन).

लाल रक्त कोशिका की गिनती में कमी के साथ हेमोलिटिक एनीमिया का निदान

  हेमोलिसिस कई कारणों से हो सकता है। यह न केवल इंट्रासेल्युलर या बाह्य हेमोलिसिस के तथ्य को स्थापित करने के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण है, बल्कि यह निर्धारित करने के लिए भी है कि इस रोग प्रक्रिया को क्यों शुरू किया गया था। कुछ मामलों में, मामूली हेमोलिसिस मनाया जाता है, जो एक नियम के रूप में, किसी भी तरह रोगी की सामान्य स्थिति को प्रभावित करने में सक्षम नहीं है। अन्य मामलों में, सबसे अधिक बार जब अत्यधिक जहरीले रसायनों की बड़ी खुराक या कुछ दवाओं की ओवरडोज के संपर्क में आते हैं, तो नष्ट लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या उच्च मूल्यों तक पहुंच सकती है, जो गंभीर एनीमिया, पीलिया, मूत्र और मल के मलिनकिरण द्वारा प्रकट होती है, और कुछ मामलों में, प्लीहा में वृद्धि। विभिन्न स्थानीयकरण के दर्द के हमले भी हो सकते हैं ( सबसे अधिक बार पीठ के निचले हिस्से में या हाथ और पैर के छोटे जोड़ों में)। ऑक्सीजन भुखमरी में वृद्धि के कारण ( हाइपोक्सिया अवस्था) उत्तक कार्य करने में सक्षम नहीं हैं। हाइपोक्सिया के लिए सबसे संवेदनशील मस्तिष्क तंत्रिका कोशिकाएं हैं। यही कारण है कि किसी भी हेमोलिटिक एनीमिया को सिरदर्द, चक्कर आना, बेहोशी या बेहोशी जैसे मस्तिष्क हाइपोक्सिया के लक्षण दिखाई देते हैं।

एक पूर्ण रक्त गणना विभिन्न असामान्य आकृतियों के साथ लाल रक्त कोशिकाओं का पता लगाने में मदद करती है ( स्टामाटोसाइट्स, ओवलोसाइट्स, पाइरो पायकोनोसाइट्स, एसेंथोसाइट्स, सिकल रेड ब्लड सेल्स), जो जन्मजात झिल्ली की उपस्थिति का सुझाव देता है। एरिथ्रोसाइट्स में वंशानुगत फेरोमोपैथियों के साथ, छोटे और गोल निष्कर्षों का पता लगाया जाता है ( हेंज-एर्लिच निकाय) 5 की राशि में - 6 टुकड़े ( आम तौर पर वे बहुत कम आम हैं)। इसके अलावा, कुछ विकृति विज्ञान के साथ ( इलिप्टोसाइटोसिस, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया) लाल रक्त कोशिकाओं के आसमाटिक प्रतिरोध का पता लगाना ( हाइपोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान का प्रतिरोध).

बार-बार हेमोलिटिक संकट के साथ, जब लाल रक्त कोशिकाओं का बड़े पैमाने पर विनाश होता है, तो हीमोग्लोबिन का स्तर 60 तक गिर सकता है - 70 ग्राम / एल, 120 के मानक के साथ - 140 जी / एल महिलाओं में और 130 - 160 ग्राम / एल।

स्प्लेनोमेगाली की पुष्टि करने के लिए ( तिल्ली का बढ़ना), उदर गुहा के अल्ट्रासाउंड का सहारा लें। बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द की घटना से विशेष रूप से, स्प्लेनोमेगाली प्रकट होती है। यह अंग के कैप्सूल के ओवरस्ट्रेचिंग के कारण होता है, जहां बड़ी संख्या में दर्द रिसेप्टर्स होते हैं।

त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन हीमोग्लोबिन के विनाश के कारण होता है, जो बाद में बिलीरुबिन में बदल जाता है ( पित्त वर्णक)। रक्त में हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, बिलीरुबिन की एक उच्च एकाग्रता का पता लगाया जाता है ( बिलीरूबिन)। एक नियम के रूप में, बिलीरुबिन 1.8 - 2.0 मिलीग्राम% (के मानों तक बढ़ जाता है) मानक 0.2 - 0.6 मिलीग्राम%)। बिलीरुबिन मूत्र प्रणाली और जठरांत्र संबंधी मार्ग के माध्यम से उत्सर्जित होता है, जो एक गहरे रंग में मल और मूत्र के दाग की ओर जाता है।

यह ध्यान देने योग्य है कि हेमोलिटिक एनीमिया के किसी भी रूप के साथ, एरिथ्रोपोएसिस में वृद्धि विशेषता है () लाल रक्त कोशिका के निर्माण की प्रक्रिया)। यह तंत्र अस्थि मज्जा के स्तर पर शुरू होता है और एनीमिक स्थिति के अधिक तेजी से उन्मूलन में योगदान देता है। इसीलिए क्लिनिकल ब्लड टेस्ट से हेमोलिसिस के कारण रेड ब्लड सेल्स और हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में बढ़ोतरी का पता चलता है, जो कि रेड ब्लड सेल्स के युवा रूप हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान

हेमोलिटिक एनीमिया के रूप	एनीमिया के नैदानिक \u200b\u200bसंकेत
विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया	शरीर पर हेमोलिटिक जहर का प्रभाव तीव्र या पुराना हो सकता है। तीव्र जहरीले हेमोलिटिक एनीमिया को इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस की विशेषता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश और रक्तप्रवाह में हीमोग्लोबिन की रिहाई की ओर जाता है ( hemoglobinemia)। इसके अलावा, बड़ी मात्रा में हीमोग्लोबिन भी मूत्र में पाया जाता है ( रक्तकणरंजकद्रव्यमेह)। कुछ मामलों में, हेमोलिसिस इतने बड़े पैमाने पर हो सकता है कि यह हाइपोक्सिया में वृद्धि की ओर जाता है ( ऑक्सीजन भुखमरी) और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का विघटन ( सिरदर्द, चक्कर आना, गंभीर कमजोरी, अस्वस्थता, चेतना की हानि, मतली, उल्टी), हृदय प्रणाली ( पैथोलॉजिकल हार्ट बड़बड़ाहट की उपस्थिति, रक्तचाप में उल्लेखनीय कमी), यकृत और अन्य अंग। इसके अलावा, विषाक्त पदार्थ अतिरिक्त रूप से विभिन्न लक्षित अंगों को प्रभावित कर सकते हैं। इसलिए, उदाहरण के लिए, नेतृत्व मस्तिष्क के सभी हिस्सों को प्रभावित करता है ( विषाक्तता में), जिससे माइलिन न्यूरॉन्स का विनाश होता है ( एक विशेष झिल्ली जो कुछ तंत्रिका प्रक्रियाओं को संलग्न करती है), जो स्मृति हानि की ओर जाता है ( ) और आंदोलनों के बिगड़ा समन्वय ( गतिभंग)। नशीली दवाओं के विषाक्तता के मामले में, न केवल एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस हो सकता है, बल्कि अस्थि मज्जा गतिविधि का विषाक्त निषेध भी हो सकता है। यह सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी की ओर जाता है ( लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स, सफेद रक्त कोशिकाओं).
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया	कुछ मामलों में, कम तापमान के प्रभाव में ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया होता है ( ठंडा एग्लूटीनिन रोग)। इस विकृति में अस्वस्थता, चिड़चिड़ापन, कमजोरी, सिरदर्द, चक्कर आना शामिल है। त्वचा और श्लेष्म झिल्ली एक पीले रंग की टिंट का अधिग्रहण करते हैं। अक्सर प्लीहा में वृद्धि होती है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, तीव्र गुर्दे की विफलता भी हो सकती है, जो मूत्र उत्पादन के लगभग पूर्ण विराम की ओर जाता है ( anuria), बढ़ा हुआ रक्तचाप ( ), मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति ( रक्तमेह)। भी उठता है। हेमोलिटिक एनीमिया के ऑटोइम्यून प्रकृति का निर्धारण करने के लिए, एक Coombs परीक्षण ( लाल रक्त कोशिकाओं को अपूर्ण एंटीबॉडी का निर्धारण).
मैकेनिकल हेमोलिटिक एनीमिया	यांत्रिक हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षणों की गंभीरता बहुत भिन्न हो सकती है। कुछ मामलों में, इस विकृति की उपस्थिति की पुष्टि करने वाला एकमात्र संकेत रक्त में छोटे लाल रक्त कोशिका के टुकड़े का पता लगाना है ( shizotsity), जो प्लीहा के साइनस में हेमोलिसिस से गुजरता था। हेमोलिसिस के साथ, छोटे जहाजों का घनास्त्रता मनाया जा सकता है। यह, बदले में, ऊतक इस्किमिया की ओर जाता है ( धमनी रक्त की आपूर्ति में कमी या समाप्ति) और तंत्रिका अंत की मृत्यु के कारण गंभीर दर्द हो सकता है।
जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया	यह विकृति विभिन्न तरीकों से खुद को प्रकट कर सकती है ( फॉर्म के आधार पर)। इसलिए, उदाहरण के लिए, सिकल सेल एनीमिया, माता-पिता में से एक से विरासत में मिला, व्यावहारिक रूप से खुद को प्रकट नहीं करता है। बदले में, यदि एक दोषपूर्ण जीन दोनों माता-पिता से विरासत में मिला है, तो यह वंशानुगत बीमारी बचपन में ही गंभीर रूप से प्रकट होती है ( हेमोलिटिक संकट, लगातार संक्रामक रोग, हड्डी के ऊतकों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन)। मेम्ब्रेनोपैथियों और फेरमोपैथियों के साथ, हेमोलिटिक संकट भी हो सकते हैं ( हेमोलिसिस), साथ ही पीलिया, पित्त पथरी रोग, बढ़े हुए प्लीहा।

लाल रक्त कोशिका की गिनती में कमी के साथ हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

  हेमोलिटिक एनीमिया का कारण निर्धारित करके उपचार शुरू करना चाहिए। यह निर्धारित करना भी महत्वपूर्ण है कि भविष्य में पर्याप्त और समय पर चिकित्सा प्रदान करने के लिए हेमोलिसिस कितना विशाल है।

हेमोलिटिक एनीमिया के उपचार और रोकथाम के मूल सिद्धांत इस प्रकार हैं:

• शरीर पर हेमोलिटिक जहर के प्रभाव से बचना।   हेमोलिटिक एनीमिया की रोकथाम के लिए एक महत्वपूर्ण स्थिति उद्योगों में सभी सुरक्षा नियमों का पालन है जहां हेमोलिसिस का कारण बनने वाले भारी धातुओं या रसायनों के विभिन्न लवणों का उपयोग किया जाता है। यह आवश्यक है कि व्यक्तिगत सुरक्षा उपायों सहित सभी सुरक्षा सावधानी बरती जाए ( विशेष श्वासयंत्र, चौग़ा, दस्ताने, जूते)। तीव्र विषाक्तता में, जितनी जल्दी हो सके एक विषाक्त पदार्थ के साथ संपर्क को बाधित करना आवश्यक है। यदि यह एक तरल है, तो आंखों या त्वचा के साथ बहते पानी में अच्छी तरह से कुल्ला करें जो एक जहरीले पदार्थ के सीधे संपर्क में हैं। सबसे खतरनाक माना जाता है विषाक्त गैस विषाक्तता। तथ्य यह है कि फेफड़ों का एक बड़ा सतह क्षेत्र होता है और इसीलिए इनहेलेशन मार्ग ( गैस साँस लेना) सबसे अधिक बार तीव्र होता है। विषाक्त गैस विषाक्तता के मामले में, पीड़ित को अच्छी तरह हवादार क्षेत्र या ताजी हवा में ले जाया जाना चाहिए, और यदि आवश्यक हो, तो ऑक्सीजन की पर्याप्त आपूर्ति प्रदान करें ( शर्ट के शीर्ष बटन को खोलना, बेल्ट को ढीला करना)। पर्याप्त विषहरण चिकित्सा प्रदान करने के लिए जितनी जल्दी हो सके पीड़ित को अस्पताल पहुंचाना महत्वपूर्ण है ( शरीर या उसके निपटान से विष को निकालना).
• हाइपोक्सिया के लंबे समय तक संपर्क से बचें ( ऑक्सीजन भुखमरी). कभी-कभी हेमोलिटिक एनीमिया के कुछ प्रकार ( membranopatii) केवल तब होता है जब मानव शरीर को हवा के साथ पर्याप्त ऑक्सीजन प्राप्त नहीं होती है। यह स्थिति किसी व्यक्ति के उच्च ऊंचाई पर होने के कारण उत्पन्न हो सकती है ( हवा में ऑक्सीजन का आंशिक दबाव कम), गहन शारीरिक कार्य के साथ ( चयापचय प्रक्रियाओं के लिए आवश्यक आने वाली हवा और हवा के बीच विसंगति) या मजबूत।
• तिल्ली हटाने ( स्प्लेनेक्टोमी) कुछ मामलों में, हेमोलिटिक एनीमिया की गंभीरता को कम करने का एकमात्र तरीका है। तथ्य यह है कि प्लीहा के संकीर्ण जहाजों से गुजर रहा है ( साइनस), लाल रक्त कोशिकाओं की एक क्षतिग्रस्त या दोषपूर्ण संरचना होती है जिसे मैक्रोफेज द्वारा सक्रिय रूप से पकड़ लिया जाता है ( विदेशी वस्तुओं को कैप्चर करने में सक्षम सेल) और नष्ट हो जाते हैं। प्लीहा को हटाने से लाल रक्त कोशिकाओं के जीवन चक्र को लंबा करने में मदद मिलती है। एक नियम के रूप में, उपचार की इस पद्धति का उपयोग वंशानुगत झिल्ली के लिए किया जाता है ( इलिप्टोसाइटोसिस, एसेंथोसाइटोसिस, पाइरोकोनोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस)। इसके अलावा, प्लीहा को हटाने के मामले में आवश्यक है जब रोगी पहले से ही स्प्लेनोमेगाली ( आकार में तिल्ली का बढ़ना).
• एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान आधानदोहराया के लिए आवश्यक ( आवर्तक) हेमोलिटिक क्राइसिस। लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की एक बड़ी संख्या का लगातार विनाश, जो हेमोलिटिक संकट के परिणामस्वरूप होता है, 70 ग्राम / एल से नीचे हीमोग्लोबिन में कमी का कारण बन सकता है एनीमिया की गंभीर डिग्री)। यह बदले में, इस तथ्य की ओर जाता है कि सभी शरीर के ऊतकों को आवश्यक मात्रा में ऑक्सीजन प्राप्त नहीं होता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, हृदय प्रणाली, साथ ही यकृत और गुर्दे के कामकाज में व्यवधान से बचने के लिए ( ऑक्सीजन भुखमरी के लिए सबसे संवेदनशील अंग) लाल रक्त कोशिकाओं के अंतःशिरा प्रशासन का सहारा लें।
• ग्लूकोकार्टिकोआड्स का उपयोग   ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के उपचार में मुख्य कड़ी है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स, वास्तव में, सिंथेटिक मूल के अधिवृक्क ग्रंथियों के हार्मोन हैं, जो रोग प्रतिरोधक प्रतिक्रियाओं सहित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को दबाने में सक्षम हैं। इसके अलावा, ये स्टेरॉयड हार्मोन एरिथ्रोपोएसिस को बढ़ाते हैं ( लाल रक्त कोशिका का निर्माण) अस्थि मज्जा स्तर पर, जो आपको तेजी से समय में लाल रक्त कोशिकाओं की सामान्य संख्या को बहाल करने की अनुमति देता है।
• आयरन-बाइंडिंग दवाओं का उपयोग।हेमोलिटिक संकटों के दौरान, हीमोग्लोबिन का बढ़ा हुआ विनाश होता है, जिसके परिणामस्वरूप लोहे की एक बड़ी मात्रा रक्त में जारी होती है। रक्तप्रवाह से, लोहे अग्न्याशय, मायोकार्डियम () की कोशिकाओं पर प्रवेश कर सकते हैं और विषाक्त प्रभाव डाल सकते हैं। हृदय की मांसपेशी), केंद्रीय तंत्रिका तंत्र। शरीर से अतिरिक्त लोहे को बांधने और हटाने के लिए, वे डिफरैज़्रोक्स या डेफेरॉक्सामाइन जैसी दवाओं के उपयोग का सहारा लेते हैं।

एक बच्चे में लाल रक्त कोशिकाओं को क्यों कम किया जाता है?

बचपन में लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर को कम करना एक काफी सामान्य घटना है। ज्यादातर यह असंतुलित होने के कारण होता है। एरिथ्रोपेनिया ( एरिथ्रोसाइट कमी) एक साथ हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी के साथ हो सकता है अगर आहार में पर्याप्त मात्रा में विटामिन बी 12 नहीं होता है ( cyanocobalamin) और विटामिन बी 9 ( फोलिक एसिड)। विटामिन बी 12 की कमी के साथ, अस्थि मज्जा लाल रक्त कोशिका अग्रदूत कोशिकाओं के बड़े और असामान्य रूपों का उत्पादन करना शुरू कर देता है ( megaloblasts), जो भविष्य में परिपक्व रूपों में बदलने में सक्षम नहीं हैं। अंततः, अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाएं रक्त में प्रवाहित होती हैं, जो सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं के विपरीत, 120 दिन नहीं रहती हैं, लेकिन 40% ( लाल रक्त कोशिकाओं के जीवन में एक महत्वपूर्ण कमी है)। विटामिन बी 12 की कमी के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील अस्थि मज्जा है, साथ ही केंद्रीय तंत्रिका तंत्र भी है। बदले में, रक्त कोशिकाओं के संश्लेषण और परिपक्वता के लिए विटामिन बी 9 भी आवश्यक है। यही कारण है कि शरीर में फोलिक एसिड का अपर्याप्त सेवन अक्सर मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की ओर जाता है मेगालोब्लास्टिक कोशिका निर्माण)। यह ध्यान देने योग्य है कि विटामिन बी 12 और बी 9 की कमी बच्चे के विकास और मानसिक विकास पर प्रतिकूल प्रभाव डालती है।

कुछ मामलों में, लाल रक्त कोशिकाओं में कमी जन्म के बाद पहले घंटों में होती है ( या भ्रूण के गठन के स्तर पर भी)। इस रोग की स्थिति को नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग कहा जाता है और तब होता है जब भ्रूण और मां के रक्त के बीच एक बेमेल संबंध होता है।

मां-भ्रूण प्रणाली के बीच ये संघर्ष मां के शरीर की संवेदनशीलता के कारण दिखाई देते हैं। यदि भ्रूण में लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर प्रोटीन के अणु होते हैं ( एंटीजन), जो मां के एरिथ्रोसाइट्स पर मौजूद नहीं हैं, फिर, रक्तप्रवाह में प्रवेश करने के बाद, ये एंटीजन एंटीबॉडी के गठन का कारण बनते हैं ( प्राथमिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया)। एंटीबॉडी का मुख्य कार्य एंटीजन के लिए विशिष्ट बंधन है, जो विशेष कोशिकाओं द्वारा इस परिसर के अवशोषण की शुरूआत की ओर जाता है () मैक्रोफेज)। बार-बार हिट होने पर ( उदाहरण के लिए, दोहराया के साथ) मां के शरीर में, इन एंटीजन को जल्दी से पहचान लिया जाता है, जिससे बड़ी संख्या में एंटीबॉडी का संश्लेषण होता है और लाल रक्त कोशिकाओं का भारी विनाश होता है ( hemolysis)। वास्तव में, मां के शरीर द्वारा भ्रूण के एरिथ्रोसाइट एंटीजन को विदेशी माना जाता है।

इसके अलावा, लाल रक्त कोशिकाओं में कमी विभिन्न वंशानुगत झिल्लियों या फेरमोपैथियों के साथ भी देखी जा सकती है। वंशानुगत झिल्लियों को एरिथ्रोसाइट झिल्ली में दोष के द्वारा प्रकट किया जाता है। बदले में, फेरमेंटोपैथी के साथ, ऊर्जा प्रक्रियाओं में शामिल एंजाइमों में से एक के कामकाज में व्यवधान होता है। कुछ दोषों के परिणामस्वरूप, लाल रक्त कोशिकाओं का जीवन काल काफी कम हो जाता है।

लाल रक्त कोशिकाएं और हीमोग्लोबिन कम क्यों हैं?

  अधिकांश मामलों में लाल रक्त कोशिकाओं को कम करने से हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी आती है। यह इस तथ्य के कारण है कि हीमोग्लोबिन को केवल लाल रक्त कोशिकाओं द्वारा ले जाया जा सकता है। इस घटना में कि लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं ( hemolysis), हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं के बीच संबंध खो जाता है। यह इस तथ्य की ओर जाता है कि बड़ी मात्रा में हीमोग्लोबिन प्लाज्मा में प्रवेश करता है ( रक्त का तरल हिस्सा)। एक स्वतंत्र अवस्था में, हीमोग्लोबिन एक काफी विषाक्त पदार्थ है। कई प्रोटीन हैं ( हीमोपेक्सिन, हेप्टोग्लोबिन), जो अपनी एकाग्रता को कम करते हुए मुक्त हीमोग्लोबिन को बेअसर करने में सक्षम हैं ( हीमोग्लोबिन-न्यूट्रलाइज़िंग सिस्टम).

इसलिए, उदाहरण के लिए, हेमोपेक्सिन प्रोटीन हीमोग्लोबिन के उस हिस्से को बांधता है जिसमें लोहा होता है ( हीम)। हेमोपेक्सिन भी विशेष रूप से हीम को मुक्त करने के लिए बाध्य करने में सक्षम है। यह कॉम्प्लेक्स रक्त के साथ यकृत में प्रवेश करता है, जहां हीम बाद में या तो विभिन्न पित्त वर्णक के संश्लेषण के लिए जाता है ( बिलीरुबिन सहित), या ट्रांसफ़रिन को बांधता है ( लोहे से युक्त प्रोटीन वाहक अणु) और लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण की प्रक्रिया में बाद की भागीदारी के लिए अस्थि मज्जा में स्थानांतरित किया जाता है। बदले में, हाप्टोग्लोबिन प्रोटीन मुक्त ग्लोबिन या ग्लोबिन को बांधता है, जो हीमोग्लोबिन का हिस्सा है। फिर परिणामी परिसर प्लीहा में प्रवेश करता है और फिर गैर विषैले अणुओं में विघटित हो जाता है।

लाल रक्त कोशिकाओं और सफेद रक्त कोशिकाओं को कम करने का कारण क्या हो सकता है?

  यदि लाल और सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या में एक साथ कमी होती है, तो सबसे अधिक संभावना यह हेमटोपोइजिस प्रक्रिया के उल्लंघन के कारण होती है। इस प्रक्रिया को अस्थि मज्जा स्तर पर किया जाता है और विभिन्न विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आने के कारण या अस्थि मज्जा ट्यूमर की उपस्थिति के कारण बाधित हो सकता है।

लाल रक्त कोशिकाओं और सफेद रक्त कोशिकाओं में कमी के निम्नलिखित कारण प्रतिष्ठित हैं:

• विटामिन बी की कमी बिगड़ा हुआ हेमटोपोइजिस हो सकता है, परिणामस्वरूप, अस्थि मज्जा रक्त कोशिकाओं के पूर्वज कोशिकाओं की पर्याप्त संख्या को संश्लेषित करने में सक्षम नहीं है। अस्थि मज्जा के सामान्य कामकाज के लिए विटामिन बी 1, बी 9 और बी 12 आवश्यक हैं। नट और अनाज में बड़ी मात्रा में विटामिन बी 1 पाया जाता है ( एक प्रकार का अनाज, जई, जौ), मांस, अंडे। विटामिन बी 9, बदले में, यकृत, मांस, विभिन्न सब्जियों में पाया जाता है ( सलाद, गोभी, अजमोद, गाजर, खीरे, आदि।)। सायनोकोबलामिन ( विटामिन बी 12) मछली, जिगर, डेयरी उत्पादों, अंडे, सोया में बड़ी मात्रा में पाया जाता है।
• अप्लास्टिक एनीमियाहेमटोपोइएटिक प्रणाली के एक विकृति का प्रतिनिधित्व करता है, जिसमें हेमटोपोइजिस का अस्थि मज्जा समारोह तेज रूप से बाधित होता है। सबसे अधिक बार, अप्लास्टिक एनीमिया आर्सेनिक, भारी धातुओं के लवण या बेंजीन द्वारा तीव्र विषाक्तता की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। इस प्रकार के एनीमिया के कारणों में से एक शरीर पर आयनकारी विकिरण का प्रभाव है। कुछ दवाओं के ओवरडोज ( साइटोस्टैटिक्स, क्लोरैम्फेनिकॉल, क्लोरप्रोमाज़िन) भी हो सकता है aplastic एनीमिया। यह विकृति सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी की विशेषता है ( सफेद रक्त कोशिकाओं, लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स).
• leukosis- हेमटोपोइएटिक प्रणाली का घातक रोग। कुछ मामलों में, ट्यूमर एक ही समय में कई हेमटोपोइजिस कोशिकाओं के पूर्वज कोशिकाओं को बदल सकता है। अंत में, सामान्य अस्थि मज्जा ऊतक को ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है जो विशिष्ट कार्य करने में असमर्थ होते हैं। यह लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के गठन को रोकता है ( ल्यूकेमिया के प्रकार पर निर्भर करता है).

गर्भावस्था के दौरान लाल रक्त कोशिकाओं को क्यों कम किया जाता है?

  गर्भावस्था के दौरान, गर्भवती महिलाओं के एनीमिक स्थिति और शारीरिक हाइड्रैमिया दोनों हो सकते हैं ( hypervolemia)। हाइड्रेमिया को एक ऐसी स्थिति से समझा जाता है जिसमें एक बड़ी मात्रा में पानी रक्तप्रवाह में निहित होता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं की विशिष्ट एकाग्रता में कमी से प्रकट होता है। वास्तव में, हाइड्रेमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या समान रहती है। केवल रक्त के तरल हिस्से की मात्रा बढ़ जाती है, जो इसके कमजोर पड़ने की ओर जाता है। यही कारण है कि एक नैदानिक \u200b\u200bरक्त परीक्षण एरिथ्रोपेनिया से पता चलता है ( लाल रक्त कोशिका की गिनती)। इसके अलावा, इस स्थिति को हीमोग्लोबिन स्तर, प्लाज्मा प्रोटीन एकाग्रता में कमी के साथ-साथ रक्त की चिपचिपाहट और घनत्व में कमी की विशेषता है। एक नियम के रूप में, गर्भवती महिलाओं के शारीरिक जलप्रपात बच्चे के जन्म के 7 से 10 दिनों के बाद पूरी तरह से गायब हो जाता है।

बदले में, एनीमिया के साथ, रक्त के तरल भाग की मात्रा अपरिवर्तित रहती है। एनीमिया को अक्सर लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन दोनों में कमी की विशेषता होती है ( एक प्रोटीन जो ऊतकों को ऑक्सीजन पहुंचाता है)। गर्भावस्था के दौरान एनीमिया का सबसे आम कारण आयरन की कमी है। तथ्य यह है कि बड़ी मात्रा में लोहा नाल के गठन पर खर्च किया जाता है, साथ ही साथ भ्रूण की जरूरतों पर भी। बदले में, लोहे की आवश्यकता उस दर का डेढ़ गुना है जिस पर यह ट्रेस तत्व छोटी आंत में अवशोषित किया जा सकता है। गर्भावस्था के दौरान आयरन की कमी से एनीमिया समय से पहले जन्म ले सकता है, और प्रसवोत्तर संक्रमण का खतरा भी बढ़ाता है। इसके अलावा, भ्रूण के ऊतकों को आवश्यक मात्रा में ऑक्सीजन प्राप्त नहीं होता है, जिससे भ्रूण के विकास और विकास में देरी हो सकती है ( विशेष रूप से, मस्तिष्क हेमोलिटिक एनीमिया से ग्रस्त है - ऑटोइम्यून, अधिग्रहित, जन्मजात।

लाल रक्त कोशिकाएं (लाल रक्त कोशिकाएं) रक्त में गठित तत्वों के बीच एक बड़ी मात्रा में होती हैं। उनका उद्देश्य शरीर के अंगों और प्रणालियों के ऊतकों को ऑक्सीजन स्थानांतरित करना है, साथ ही साथ कार्बन डाइऑक्साइड यौगिकों से छुटकारा पाना है। एसिड-बेस बैलेंस बनाए रखने में उनकी कोई अहमियत नहीं है। इसके अलावा, लाल रक्त कोशिकाएं एंजाइम और अमीनो एसिड के वाहक हैं। यदि रक्त में लाल रक्त कोशिकाएं कम हो जाती हैं, तो यह कुछ बीमारियों को इंगित करता है और स्वास्थ्य की स्थिति में लक्षण लक्षण के रूप में परिलक्षित होता है।

लाल रक्त कोशिकाएं या लाल रक्त कोशिकाएं 7 से 10 माइक्रोन के व्यास के साथ एक द्विबीजपत्री डिस्क के रूप में छोटी लोचदार कोशिकाएं होती हैं। अपने छोटे आकार और लोच के कारण, वे आसानी से केशिकाओं के माध्यम से आगे बढ़ते हैं और गैस विनिमय की सुविधा प्रदान करते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं में कोई नाभिक नहीं होता है, जो हीमोग्लोबिन में वृद्धि में योगदान देता है। कोशिका निर्माण की प्रक्रिया मुख्य रूप से अस्थि मज्जा में होती है। लाल रक्त कोशिकाओं का जीवनकाल 100-120 दिनों का होता है, जिसके बाद वे मैक्रोफेज द्वारा नष्ट हो जाते हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं का आधार एक विशिष्ट प्रोटीन है - हीमोग्लोबिन, जिसमें लोहा होता है। मानव शरीर के लिए लाल रक्त कोशिकाओं का महत्व इस प्रकार है:

1. ऊतकों और प्रणालियों के लिए ऑक्सीजन यौगिकों की गति।
2. शरीर से कार्बन डाइऑक्साइड को निकालना।
3. एसिड-बेस बैलेंस बनाए रखना।
4. ऊतकों को अमीनो एसिड और एंजाइमों का परिवहन।
5. बाहरी रोगजनकों के खिलाफ सुरक्षा।
6. इसकी सतह पर विषाक्त पदार्थों का संचय और उनके आगे विनाश।

रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की दर व्यक्ति की उम्र और लिंग के आधार पर अलग-अलग अर्थ रखती है। इसके अलावा एक अपवाद महिलाओं को एक बच्चे की उम्मीद है। गर्भावस्था के दौरान, 3.0 मिलियन / μl की कमी स्वीकार्य है। गर्भवती महिलाओं में निम्न स्तर का मतलब विचलन नहीं है, लेकिन इसे आदर्श माना जाता है। सामग्री में कमी इस तथ्य के कारण होती है कि शरीर में पानी की अवधारण है और लोहे की कमी है, यही कारण है कि लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी है।

अन्य मामलों में, निम्न मानों को मानदंड के रूप में पहचाना जाता है:

• नवजात शिशुओं में, 4.3 से 7.6 मिलियन / μl तक;
• 13 वर्ष से कम आयु में - 3.5 से 4.7 मिलियन / μl तक;
• वयस्क महिलाओं में, 3.7 से 4.7 मिलियन / μl तक;
• वयस्क पुरुषों में, 4.0 से 5.3 मिलियन / μl तक।

नवजात शिशुओं में रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर बढ़ने का कारण अंतर्गर्भाशयी विकास है। यदि महिला के रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की कम मात्रा है, तो ऑक्सीजन की पूरी मात्रा प्रदान करना असंभव है। इसलिए, आवश्यकता के जवाब में, बच्चे का शरीर चयापचय प्रक्रिया सुनिश्चित करने के लिए लाल कोशिकाओं के उत्पादन को सक्रिय करता है।

गिरावट के कारण

जिस प्रक्रिया में रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की सामग्री में कमी होती है, उसे एरिथ्रोपेनिया या एरिथ्रोसाइटोपेनिया कहा जाता है। ज्यादातर बार, एनीमिया के कारण लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर कम हो जाता है, जो अत्यधिक रक्त की कमी या शरीर में लोहे की अपर्याप्त मात्रा के कारण प्रकट होता है। इसके अलावा रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के कम होने के कारणों में, हम भेद कर सकते हैं:

• हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश को बढ़ाया);
• ल्यूकेमिया (हेमटोपोइएटिक प्रणाली का एक घातक रोग);
• मायलोमा (एक घातक अस्थि मज्जा ट्यूमर);
• मेटास्टेसिस;
• पुरानी भड़काऊ प्रक्रियाएं;
• रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के वंशानुगत विकार;
• ऑटोइम्यून बीमारियां;
• अंतःस्रावी और मूत्र प्रणाली की विकृति;
• जिगर की बीमारी
• रसायन चिकित्सा;
• हाइपरहाइड्रेशन (पानी की अधिकता)।

इसके अलावा, विटामिन बी 12, आयरन और फोलिक एसिड की अपर्याप्त सेवन से लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर घटता है। जठरांत्र संबंधी मार्ग के कुछ रोगों में, ट्रेस तत्व शरीर द्वारा सही मात्रा में अवशोषित नहीं होते हैं, यही कारण है कि रक्त में उनकी मात्रा कम हो जाती है। फेनोबार्बिटल (बार्बिटुरेट समूह का एक एंटीपीलेप्टिक) भी कमी में योगदान देता है। आहार, अस्वास्थ्यकर आहार और मांस उत्पादों के बहिष्करण भी लाल रक्त कोशिकाओं में कमी का कारण बनते हैं।

लक्षण और उपचार

एनीमिया रक्त की संरचना में एक विचलन है, जिसका अर्थ है कि, किसी भी उल्लंघन की तरह, इसके लक्षण लक्षण हैं। एनीमिया के लक्षण विभिन्न तरीकों से प्रकट होते हैं और पैथोलॉजी और संबंधित रोगों की डिग्री पर निर्भर करते हैं। पाठ्यक्रम के जीर्ण रूप में एनीमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के संकेतक धीरे-धीरे कम हो जाते हैं और हेमोडायनामिक गड़बड़ी नहीं होती है। संचार प्रणाली कम सेल सांद्रता के लिए adapts। मरीजों को सिरदर्द होता है, कमजोरी बढ़ जाती है, चक्कर आना, बेहोशी को बाहर नहीं किया जाता है।

यदि किसी व्यक्ति में कम लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं, तो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पीला हो जाता है। हेमोलिसिस के साथ, एक पीले रंग की टिंट दिखाई दे सकती है। अक्सर, पीलिया नवजात शिशुओं में पाया जाता है, यह भी एनीमिया के लक्षणों में से एक है। एक आनुवंशिक बीमारी के साथ, प्लीहा के आकार में वृद्धि विशेषता है। भारी रक्त के नुकसान के साथ, लक्षण दिखाई देते हैं: कमजोरी, सिंकपॉल की स्थिति (बेहोशी), हृदय गति में वृद्धि, रक्तचाप में कमी और त्वचा की नमी।

इससे पहले कि आप लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता बढ़ाने के उद्देश्य से उपचार शुरू करें, आपको विचलन का कारण स्थापित करने के लिए एक पूर्ण परीक्षा आयोजित करने की आवश्यकता है।

संकेतक के मूल्य को बढ़ाने के लिए, लोहा और बी विटामिन युक्त दवाएं निर्धारित की जाती हैं। यदि कमी अस्थि मज्जा में विकृति के कारण होती है, तो लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को बढ़ाने के लिए दवाएं निर्धारित की जाती हैं। रक्त की हानि के साथ, केवल रक्त आधान और सर्जिकल हस्तक्षेप द्वारा स्तर उठाना संभव है। आहार के परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाओं में कमी के साथ, उचित और संतुलित पोषण स्तर को बढ़ाने में मदद करेगा।

रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता में कमी के साथ, विचलन का कारण स्थापित करना महत्वपूर्ण है। उपचार की प्रभावशीलता सीधे सही निदान पर निर्भर करती है। यदि सामग्री में कमी शारीरिक परिवर्तन (गर्भावस्था, रक्त दान) के कारण होती है, तो चिंता का कोई कारण नहीं है, और राशि बढ़ाने के लिए, कोई कार्रवाई आवश्यक नहीं है। रोग संबंधी असामान्यताओं के मामले में, शरीर की गहन जांच की आवश्यकता होती है। समय पर निदान गंभीर जटिलताओं के जोखिम को कम कर सकता है और उपचार के समय को कम कर सकता है।

यदि रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं को कम किया जाता है, तो एक व्यक्ति को अतिरिक्त परीक्षण करना चाहिए। घटी हुई दर शरीर में गंभीर असामान्यताओं का परिणाम है, जिनमें से कई को तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है। गर्भ की अवधि के दौरान लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर की निगरानी करना महत्वपूर्ण है। यह बच्चे के विकास और आगे की जन्म प्रक्रिया में गंभीर विचलन से बचाएगा।

लाल रक्त कोशिकाएं: परिभाषा और कार्य

लाल रक्त कोशिकाओं का प्रतिनिधित्व लाल रक्त कोशिकाओं द्वारा किया जाता है। वे एक प्रमुख राशि में रक्त में पाए जाते हैं। उनके आकार में वे किनारों के आसपास घनी हुई पतली डिस्क से मिलते जुलते हैं। यदि आप सेल में चीरा लगाते हैं, तो यह पूरी तरह से अलग रूप लेगा और डंबल की तरह दिखेगा। इसकी अनूठी संरचना के कारण, कोशिकाओं को आसानी से ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड से समृद्ध किया जाता है। अस्थि मज्जा में, रक्त कोशिकाओं का निर्माण होता है। इस प्रक्रिया की निगरानी एरिथ्रोपोइटिन नामक किडनी हार्मोन द्वारा की जाती है। कुल रक्त कोशिका की गिनती हमेशा सामान्य होनी चाहिए।

परिपक्व कोशिकाएं जो रक्त में घूमती हैं, उनमें नाभिक और ऑर्गेनेल नहीं होते हैं।इसलिए, वे हीमोग्लोबिन संश्लेषण का उत्पादन करने में सक्षम नहीं हैं। लाल रक्त कोशिकाओं को चयापचय के निम्न स्तर की विशेषता है। इसके कारण, उनके अस्तित्व की अवधि 120 दिन है। सामान्य रक्तप्रवाह में उनके प्रवेश के पहले दिनों से, कोशिकाओं का क्रमिक गिरावट शुरू होती है। अपनी यात्रा के अंत में, रक्त कोशिकाएं यकृत और प्लीहा में बस जाती हैं, जहां वे मर जाती हैं।

कोशिकाओं के दिल में हीमोग्लोबिन होता है, जो एक विशेष प्रोटीन होता है जिसमें आयरन होता है। इसका मुख्य कार्य ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड का स्थानांतरण है। हीमोग्लोबिन एक लाल रंग की विशेषता है।

लो ब्लड सेल काउंट आदर्श नहीं हैं। यह प्रक्रिया मानव जीवन के लिए कोई खतरा नहीं है, लेकिन केवल अगर यह गैर-कैंसर संरचनाओं के कारण होता है।