शेग्रेन (सूखा सिंड्रोम) की बीमारी (सिंड्रोम) एक लक्षण परिसर है, 100 साल से भी कम समय में, पहले स्वीडिश नेत्र रोग विशेषज्ञ शेग्रेन द्वारा ध्यान और अध्ययन किया। उन्होंने अपने कई मरीजों में पाया जिन्होंने आंखों में निरंतर सूखापन के बारे में शिकायत की है, दो अन्य लक्षणों की उपस्थिति: मौखिक गुहा (xerostomy) और जोड़ों के पुराने जोड़ों में सूखी। इसके बाद, दवा के अन्य क्षेत्रों के वैज्ञानिक इस बीमारी में रुचि रखते हैं। यह पता चला कि यह रोगविज्ञान काफी व्यापक है और विशिष्ट उपचार की आवश्यकता है।

इस लेख से, पाठक को पता चलता है कि यह शेग्रीन सिंड्रोम है, यह क्यों उत्पन्न होता है, जैसा कि प्रकट होता है, और इस राज्य के निदान और उपचार के सिद्धांतों के साथ खुद को परिचित भी करता है। इसलिए…

भूतल (सिंड्रोम) शेग्रेन - यह क्या है?

शेग्रीन की बीमारी (सिंड्रोम) ऑटोम्यून्यून प्रकृति की एक बीमारी है, जिसमें रक्त में एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है ताकि वे अपने कार्यों का उल्लंघन करते हैं।

जैसा कि ऊपर बताया गया है, शेगॉन का रोग (सिंड्रोम) एक ऐसा राज्य है जिसके लिए संकेतों का त्रिभुज विशेषता है: आंखों में सूखापन (सूखी केराटो), मुंह के श्लेष्म झिल्ली की सूखापन (xerostomy) और किसी भी ऑटोम्यून्यून बीमारी। इस निदान को 2 पहले संकेतों को बनाने के लिए दिलचस्प क्या है। यदि रोगी केराटोकॉन्जेक्शनिसिटिस और जेरोस्टोमी द्वारा निर्धारित किया जाता है, तो शेग्रीन सिंड्रोम को प्राथमिक कहा जाता है, और कई लेखकों को यह एक अलग न्यूरोलॉजिकल यूनिट माना जाता है और उन्हें सेग्रीन रोग नहीं कहा जाता है। यदि, इन संकेतों के साथ, ऑटोम्यून्यून प्रकृति के जोड़ों की पुरानी सूजन निर्धारित की जाती है, शेग्रीन सिंड्रोम को माध्यमिक कहा जाता है।

वे सभी उम्र के चेहरे के इस पैथोलॉजी से पीड़ित हैं, हालांकि, बीमारों का 9 0% मध्य और बुढ़ापे की महिलाएं हैं।

सिंड्रोम (बीमारी) शेग्रेन के विकास के उद्भव और तंत्र के कारण

आज तक, कोई कारण नहीं है और न ही इस पैथोलॉजी की घटना के लिए तंत्र पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया जाता है। ऐसा माना जाता है कि रोग के विकास में मुख्य भूमिका ऑटोम्यून्यून कारकों से संबंधित है। निस्संदेह, शेग्रीन सिंड्रोम के लिए आनुवांशिक पूर्वाग्रह भी है: इसे कई करीबी रिश्तेदारों में एक साथ निदान किया जा सकता है, अक्सर मां और बेटी से।

शरीर में अज्ञात कारकों के प्रभाव में, एक विफलता होती है, जिसके परिणामस्वरूप आंसू और लार ग्रंथियों को वी-और टी-लिम्फोसाइट्स द्वारा घुसपैठ की जाती है। इस मामले में, प्रभावित ग्रंथियों की उपकला कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी का पता चला है, साथ ही साथ एक रूमेटोइड कारक और अन्य इम्यूनोलॉजिकल घटनाएं भी हैं।

pathomorphology

मुख्य रूपात्मक विशेषता लिम्फोक और प्लास्मासाइट्स के बाहरी स्राव की ग्रंथियों का घुसपैठ है। सबसे पहले, आंसू और लार ग्रंथियां पीड़ित हैं, थोड़ी कम होती हैं - ब्रोंची, पाचन तंत्र और योनि के ग्रंथियां।

बड़े और छोटे ग्रंथियां प्रभावित होती हैं। सबसे पहले, बीमारी के शुरुआती चरण में, प्रक्रिया में केवल छोटे प्रतिलिपि शामिल होते हैं; जैसे ही यह प्रगति करता है, इसके घुसपैठ कपड़े कपड़े पर आगे लागू होती है, जिसके परिणामस्वरूप लौह ऊतक एट्रोफी होता है और संयोजी द्वारा प्रतिस्थापित होता है। कुछ मामलों में, ऊपर वर्णित घुसपैठ न केवल ग्रंथियों (बाहरी स्राव) में न केवल ग्रंथियों के अन्य अंगों और शरीर की प्रणालियों, विशेष रूप से, मांसपेशियों, फेफड़ों और गुर्दे में भी हो रही है। यह अंततः प्रभावित अंग के कार्यों का उल्लंघन करता है।

लार ग्रंथियों की बायोप्सी द्वारा ली गई सामग्री में 30-40% रोगियों में, कोशिकाओं की अस्तर कोशिकाओं के मेटाप्लासिया (संशोधन) निर्धारित किया जाता है: मोपेथेलियल द्वीप प्रकट होते हैं।

कई मरीजों में प्रभावित चमक की फूहड़ नष्ट हो जाते हैं, और दूसरों के पास एक कटा हुआ संरचना संग्रहित होती है। ग्रंथियां या तो आकार में बढ़ी हैं या सामान्य सीमा के भीतर हैं।

एक रोगी को संयोजी ऊतक की किसी भी बीमारी के साथ एक रोगी में शेग्रीन सिंड्रोम के उज्ज्वल नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों की अनुपस्थिति में भी दिलचस्प है, लार ग्रंथियों की सूजन के हिस्टोलॉजिकल संकेतों को सबसे अधिक संभावना है।

शेग्रेन सिंड्रोम के लक्षण

जैसा कि लेख की शुरुआत में उल्लेख किया गया है, इस बीमारी के सबसे लगातार संकेत xerostomy, xerophthalmia और जोड़ों की पुरानी सूजन हैं।

Xerostomy, या मौखिक श्लेष्मा की सूखापन, प्रत्येक रोगी शेजॉन सिंड्रोम के साथ शिकायत करता है। बीमारी के शुरुआती चरण में सूखा समय-समय पर प्रगति के साथ होता है - यह लगातार चिंता करता है, एक लंबी बातचीत के साथ या उत्तेजना की पृष्ठभूमि के खिलाफ। सीधे सूखापन के अलावा, रोगी मौखिक गुहा के क्षेत्र में जलन और दर्द को नोट करता है, भोजन को निगलना मुश्किल हो जाता है - मुंह से मुंह को निगलना आवश्यक होता है, लेकिन कभी-कभी यह मदद नहीं करता है, और यह सूखे भोजन को निगल नहीं सकता है । रोगी की आवाज़ की आवाज़, अचानक प्रकट होती है और जल्दी से बढ़ती है - थोड़े समय में, स्वस्थ दांत खराब हो जाते हैं और गिरते हैं।

जांच करते समय, डॉक्टर मौखिक गुहा के लाल, सूखे श्लेष्म झिल्ली, कई दांतों की क्षय, मुंह के कोनों में दरारों की उपस्थिति (दवा में, इस घटना को कहा जाता था - हेलिट), साथ ही साथ ध्यान आकर्षित करता है। ब्रिजल भाषा के क्षेत्र में लार की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति। गंभीर मामलों में, मौखिक गुहा के रोगों का श्लेष्मा उज्ज्वल हो जाता है, यह निर्धारित होता है, गिंगिवाइटिस, दांत अनुपस्थित होते हैं, भाषा के निपल्स एट्रोफिड होते हैं, होंठ सूखे होते हैं, छीलने वाले भूखंडों को उनके ऊपर देखा जाता है। एक नियम के रूप में, इस तरह के एक गंभीर कोर्स, छींकने वाली बीमारियों या सिंड्रोम में सटीक रूप से प्रणालीगत लाल ल्यूपस की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।

यह अक्सर एक या द्विपक्षीय वृद्धि और / या वार्निश लार ग्रंथियों में द्विपक्षीय वृद्धि द्वारा निर्धारित किया जाता है।

अक्सर, वेग्रेन के सिंड्रोम (बीमारी) से पीड़ित व्यक्ति, भी पैरोटिड ग्रंथियों की तीव्र सूजन से पीड़ित हैं: वाष्पिटिस। साथ ही, आकार में लौह बढ़ता है, एडीमा बन जाता है, एक पुरूष रहस्य लार नलिकाओं से मुक्त होता है, रोगी को शरीर के तापमान में फेब्रल नंबरों (3 9-40 डिग्री सेल्सियस) में वृद्धि होती है, यह मुंह खोलते समय कठिनाइयों का भी अनुभव करता है।

आंखों की सूखापन, या ज़ेरोफ्थाल्मिया, अधिकांश रोगियों में उल्लेख किया गया है, लेकिन यह शेगॉन रोग के मामले में या सिंड्रोम के संयोजन के साथ सटीक रूप से व्यक्त किया गया है। रोगी सूखापन की शिकायत करता है, आंखों में दर्द काटता है, उनमें या किसी भी विदेशी शरीर में रेत की उपस्थिति की भावना। Eyelids hyperemic और खुजली। आंखें जल्दी से थक जाती हैं, अत्यधिक तनाव के साथ दर्द दिखाई देता है। शायद ही कभी - विशेष रूप से गंभीर मामलों में, दृश्य तीक्ष्णता कम हो जाती है और रोशनी विकसित होती है।

आँसू के कम अलगाव को पहचानने के लिए, व्यापक नमूना का उपयोग किया जाता है: निचली पलक के लिए फ़िल्टर पेपर की पट्टी और मॉनीटर की पट्टी होती है जब यह wets होती है। मानदंड 5 मिनट में 15 मिमी से अधिक गीला कर रहा है। स्कोजन सिंड्रोम में, एक ही समय के लिए - 5 मिनट - फ़िल्टर पेपर बहुत कम wets। एक साधारण स्वेचर नमूना के कम परिणाम के साथ, आप एक मजबूर नमूना कर सकते हैं: अमोनियम क्लोराइड (अमोनिया) के 10% समाधान को सांस लेने के लिए सर्वेक्षण का परीक्षण करने के लिए।

शेग्रीन सिंड्रोम का सबसे लगातार सिस्टम अभिव्यक्ति समय-समय पर जोड़ों, या आर्थरग्लगिया में उभरती हुई पीड़ा है। ब्रश के इंटरफैलेंस जोड़ों की गठिया भी हो सकती है: वे खाए जाते हैं, चोट लगते हैं, उनमें आंदोलनों की मात्रा तेजी से कम हो जाती है। घुटने और कोहनी जोड़ प्रभावित हो सकते हैं। एक नियम के रूप में, गठिया उल्लेखनीय हो जाता है, लक्षण कुछ समय के बाद वापस आ जाते हैं, क्षरण विशेषता नहीं है।

शेग्रीन सिंड्रोम, सूखे, छीलने से पीड़ित व्यक्तियों की त्वचा, विशेष रूप से ऊपरी और निचले हिस्सों के क्षेत्र में इन परिवर्तनों को व्यक्त किया। पसीने की ग्रंथियों को नुकसान पहुंचाने के साथ पसीना कम हो जाता है।

50% रोगी रिबे सिंड्रोम की शिकायतों की विशेषता बनाते हैं: यह ठंड, zrayyness, दूरदराज के अंगों की धुंध - ब्रश और की उच्च संवेदनशीलता है।

लगभग 15% रोगी तथाकथित हाइपरगोबुलिनेमिक बैंगनी का निदान करते हैं - पैरों के निचले तीसरे की त्वचा पर, कभी-कभी हेमोरेज को कूल्हों और / या पेट में देखा जाता है; इन क्षेत्रों में त्वचा पिग्मेंटेशन में वृद्धि निर्धारित की जा सकती है।

अक्सर, शेग्रेन सिंड्रोम के साथ बहता है। एक नियम के रूप में, गर्भाशय ग्रीवा, submandibular और अनुमेय लिम्फ नोड्स प्रक्रिया में शामिल हैं, और उनकी वृद्धि की डिग्री महत्वहीन से स्पष्ट रूप से भिन्न होती है: बाद के मामले में, लिम्फ नोड में स्यूडोलिम्फोमा का एक रूप होता है। इस पैथोलॉजी और घातक के लिए यह असामान्य नहीं है: शुष्क सिंड्रोम से पीड़ित मनुष्यों में उनके विकास की संभावना स्वस्थ, 44 गुना से अधिक है।

यदि आंतरिक अंग शुष्क सिंड्रोम से प्रभावित होते हैं, तो यह उनके कार्य के उल्लंघन के लक्षणों से चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है: सूखा, अंतरालीय, ट्यूबलर एसिडोसिस विकसित होता है। नाक के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के साथ, इसकी सूखापन निर्धारित किया जाता है, ठोस क्रस्ट्स का गठन अक्सर होता है। ओबोनी और / या स्वाद संवेदना बिगड़ती है। शुष्क परतों के साथ बंद होने पर, नासोफालिंग छेद एक सीरस औसत ओटिटिस विकसित करता है, जो कान में दर्द को प्रकट करता है, हार से अफवाह कम करता है।

अलग-अलग, जननांग अंगों के मरीजों की शिकायतों के बारे में कहने लायक है, जिनमें से ग्रंथियां शेग्रीन सिंड्रोम के तहत प्रक्रिया में अक्सर शामिल होती हैं। रोगी योनि क्षेत्र में सूखे परेशान कर रहे हैं, इसमें जलते हुए, यौन संभोग के दौरान दर्द। वजारी के श्लेष्म झिल्ली, साथ ही गैर-विशिष्ट योनिनाइटिस में हिस्टोलॉजिकल रूप से एट्रोफिक परिवर्तनों को परिभाषित करता है। अक्सर, इन परिवर्तनों को रजोनिवृत्ति की अवधि के दौरान एक महिला के शरीर में आयु-संबंधी परिवर्तनों के रूप में गलत तरीके से माना जाता है, और अक्सर इसके विपरीत, वे इसके कारण होते हैं, और शुष्क सिंड्रोम बिल्कुल भी नहीं होता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के क्षेत्र में स्थित जहाजों की हार के तहत, न्यूरोलॉजिकल लक्षण उत्पन्न होते हैं: मेनिंगोएन्सेफ्लिटिस, हेमिपरेप्स, न्यस्टैग, क्रैनियल और मंथन की हार के लक्षण, अधिक बार - ट्रिगेमिनल, नसों।

अक्सर, हमारे द्वारा वर्णित पैथोलॉजी की पृष्ठभूमि पर, रोगियों ने कुछ दवाओं के लिए व्यक्तिगत संवेदनशीलता को विकसित किया, विशेष रूप से, गैर-स्टेरॉयडल विरोधी भड़काऊ दवाओं, कुछ एंटीबायोटिक्स (पेनिसिलिन), तथाकथित बेसिक थेरेपी की तैयारी, साइटोस्टैटिक ।

शेग्रेन सिंड्रोम का निदान

प्रत्येक दूसरा रोगी धुंध, ब्रश की ब्रशनेस और रुकने की भावना को परेशान कर रहा है।

रोगी की शिकायतों के आधार पर, एक उद्देश्य परीक्षा के नतीजों को देखते हुए, उनकी बीमारी और जीवन का इतिहास, डॉक्टर को रोगी में मेहग्रीन सिंड्रोम की उपस्थिति पर संदेह होगा और निदान को स्पष्ट करने के लिए उन्हें कई अतिरिक्त शोध नियुक्त करेंगे:

• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (हाइपरगोबुलिनियम);
• रक्त की प्रतिरक्षा परीक्षा (आईजीएम, आईजीजी, आईजीए कक्षाओं, एंटीबॉडी के एंटीबॉडी, एंटीबॉडी को सेलुलर नाभिक घटकों, एंटी-पीओ-एंटीबॉडी, एंटी-ला एंटीबॉडी, देशी डीएनए के लिए एंटीबॉडी, मूल डीएनए, महाद्वीपीय और ऊतक-विशिष्ट एंटीबॉडी, प्रतिरक्षा परिसरों);
• स्किंटिग्राफी लार ग्रंथियां;
• पैरोटिड ग्रंथियों की सियालोरोग्राफी;
• बायोपिया लारिवर ग्रंथि।

शेग्रेन सिंड्रोम का उपचार

शुष्क सिंड्रोम थेरेपी की दिशाएं पृष्ठभूमि ऑटोम्यून रोग के समानांतर उपचार के साथ सीधे अपने लक्षणों से छुटकारा पाती हैं।
निम्नलिखित समूहों की दवाओं का उपयोग किया जा सकता है:

1. (प्रेडनिसोन): दवा की आरेख और खुराक रोग की गंभीरता और प्रणालीगत अभिव्यक्तियों की गंभीरता की गंभीरता और डिग्री पर निर्भर करती है।
2. साइटोस्टैटिक्स (क्लोरोबूटिन, साइक्लोफोस्फेन, अज़ातोप्रिन): एक नियम के रूप में, उनका उपयोग ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ संयोजन में किया जाता है।
3. Aminohinoline तैयारी: Delagil, Plaquenil।
4. प्रोटीलाइटिक एंजाइमों के अवरोधक: Pontrick, Trasilol।
5. Anticoagulants प्रत्यक्ष कार्रवाई: हेपरिन।
6. Angioprotectors: Salkoseril, Xanthing nikotinath, परमिडिन, वैष, उपलब्धता के मामले में उपयोग किया जाता है

आज, शेग्रेन की बीमारी और सिंड्रोम के बारे में बात करते हैं, आप अभी भी "सूखी सिंड्रोम" के रूप में ऐसा नाम सुन सकते हैं। लेकिन कुछ अभी भी बीमारी और शेग्रीन सिंड्रोम को भ्रमित करते हैं।

शेग्रीन जिला - यह एक प्रणालीगत बीमारी है, जिसमें एक विशेषता विशेषता है जो लार और आंसू ग्रंथियों के पुरानी ऑटोम्यून्यून घाव है।

शेग्रीन सिंड्रोम - इसी तरह की बीमारी लार और टेटरी चश्मे के घाव, संयोजी ऊतक की प्रणालीगत बीमारियों के साथ 5-25% रोगियों में विकसित, अक्सर, 50-75% रोगियों में पुरानी ऑटोम्यून्यून लिवर घाव (क्रोनिक ऑटोम्यून्यून हेपेटाइटिस, प्राथमिक बिलीरी) यकृत की सिरोसिस) और अक्सर अन्य ऑटोम्यून्यून रोगों पर।

इस बीमारी को दुर्लभ माना जाता है, घटना प्रति 100,000 आबादी 4 से 250 मामलों में उतार-चढ़ाव करती है। विकृति की चोटी 35-50 साल तक गिरती है। महिलाएं बीमार पुरुषों की तुलना में 8-10 गुना अधिक होती हैं।

शेग्रीन रोग का निदान शिकायतों के आधार पर स्थापित किया गया है, रोग का डेटा इतिहास, नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला और रोगी की वाद्य यंत्र, और अन्य बीमारियों के बहिष्कार के साथ जरूरी है जिन पर चर्चा की जाएगी।

क्लीनिकल संकेत शेग्रीन रोग की संभावना को बढ़ाते हैं .

स्राविंग उपकला ग्रंथियों को हराकर (ऑटोम्यून्यून एपिथेलिटिस).

• स्लाइंग ग्रंथियां: सियालैडेनिट (अधिक बार वीपोटाइटिस), सबमार्टिसिटिस या पैरोल / सबबैंड लार ग्रंथियों में धीरे-धीरे वृद्धि, मौखिक श्लेष्मा के शायद ही कभी छोटे लार चश्मा।
• पाठ्यक्रम की अवधि और बीमारी के विकास चरण के आधार पर सभी रोगियों में सूखी संयुग्मचर्य / केराटोकॉन्जेक्टिविटिस मनाया जाता है।
• लाल कैमा होंठ की हार - हेलीइटिस, आवर्ती स्टामाटाइटिस, सूखी सबट्रोफिक / एट्रोफिक रिनोफायरिंगोलंगजाइटिस।
• पित्त के पथ और गुर्दे के ट्यूबलर उपकरण के उपकला की हार।

समान प्रणालीगत अभिव्यक्तियां

• 70% रोगियों में जोड़ों (आर्थरगिया) में दर्द मनाया जाता है। रोगियों के एक तिहाई में, एक आवर्ती गैर-क्षीण गठिया, ज्यादातर ब्रश के छोटे जोड़ होते हैं।
• Vasculitis: मुख्य रूप से पैरों पर, ऊपरी अंगों और मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर कम अक्सर।
• किडनी हार: इंटरस्टिशियल जेड, ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम।
• परिधीय तंत्रिका तंत्र की हार: पॉलीन्यूरोपैथी, एकाधिक मोनोन्यूरोपैथी, मोनोनियराइट, रेडिकुलोन्योपैथी, सुरंग न्यूरोपैथी।

नैदानिक \u200b\u200bतरीकों।

लार ग्रंथियों के घाव का निदान करने के लिए उपयोग करें:

• एक Omnipac के साथ निकट-शुष्क लार ग्रंथि की नम्रता
• निचले होंठ के छोटे लार गिग्नर की बायोप्सी,
• बढ़े हुए-सूखे / उठाने वाले उपचार ग्रंथियों का बायोपिया,
• सियालोमेट्री (उत्तेजित लार स्राव का मापन),
• अल्ट्रासाउंड और एमआरआई लार ग्रंथियां।

आंखों की क्षति का निदान करने के लिए (सूखी केराटोकॉन्जंक्टिविटिस) का उपयोग करें:

• शर्मर परीक्षण (अमोनिया शराब द्वारा उत्तेजना के बाद हीटिंग रिलीज में कमी),
• फ्लोरोसीन और लिसामीन हरे रंग के साथ रंगीन उपकला conjunctiva और cornea,
• कॉर्निया पर "सूखे धब्बे" के गठन के समय आंसू फिल्म की स्थिरता का निर्धारण (आमतौर पर 10 सेकंड से अधिक होता है)।

प्रयोगशाला अनुसंधान:

• ल्यूकोसाइट्स (ल्यूकोपेनिया) के स्तर को कम करने से बीमारी की एक विशेषता विशेषता है, अक्सर बीमारी की उच्च प्रतिरक्षा गतिविधि से जुड़ी होती है।
• अंग्रेजी ईएसपी - रोगियों के लगभग आधे हिस्से में पता चला है।
• एसआरबी में वृद्धि शेग्रीन रोग की विशेषता नहीं है। बीमारी के गंभीर पाठ्यक्रम और जटिलताओं के विकास में उच्च संख्या देखी जाती है।
• रूमेटोइड (आरएफ) और एंटीनुक्लियर फैक्टर (एएनएफ) 95-100% रोगियों में निर्धारित किए जाते हैं।
• आरओ / एसएस-ए और एलए / एसएस-बी पर एंटीबॉडी 85-100% रोगियों में एक इम्यूनोफेरमेंट विधि का उपयोग करके परमाणु एंटीजन का पता लगाया जाता है। आरओ और ला एंटीबॉडी का एक साथ पता लगाने से सेग्रीन रोग के लिए सबसे विशिष्ट है, लेकिन केवल 40-50% रोगी मनाए जाते हैं। एल एंटीबॉडी रोग के लिए अधिक विशिष्ट हैं।
• रोगियों के एक तिहाई में क्रायोग्लोबुलिन का पता लगाया जाता है।
• पूरक के सी 4 घटक में कमी एक प्रतिकूल विशेषता है जो इस बीमारी के रोगियों के अस्तित्व को प्रभावित करती है।
• आईजीजी और आईजीए में वृद्धि, कम बार आईजीएम।

सेग्रेन रोग के निदान के लिए मानदंड:

1. आंखों की क्षति - सूखी keratoconjunctivitis
2. लार ग्रंथियों की हार - parenchym- sialadenit
3. प्रयोगशाला संकेत: सकारात्मक रूमेटोइड कारक या सकारात्मक एंटिन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ) या एंटी-एसएसए / आरओ और (या) एंटी-एसएसबी / ला एंटी-एसएसबी / ला

निदान एकल घेराबंदी घेराबंदी इसे पहले दो मानदंडों (1 और 2) के साथ आपूर्ति की जा सकती है और ऑटोम्यून्यून रोगों (ऑटोम्यून हेपेटोबिलिअरी बीमारियों) के बहिष्कार के साथ, 3 मानदंडों की कम से कम एक विशेषता है।

शेग्रीन सिंड्रोम यह आपूर्ति की जा सकती है यदि स्पष्ट रूप से सत्यापित ऑटोम्यून्यून बीमारी और पहले दो मानदंडों में से एक है।

क्रमानुसार रोग का निदान

शेग्रीन रोगों के लक्षण अद्वितीय नहीं हैं: विभिन्न बीमारियों और परिस्थितियों में सूखी आंख और मौखिक गुहा हो सकती है।

सूखी आंख:सूखी keratoconjunctivitis, hypovitaminosis a, रासायनिक जलन, blepharitis, घाव V Cranial तंत्रिका, संपर्क लेंस पहने हुए, जन्मजात और lacrimal ग्रंथियों, सरकोइडोसिस, एचआईवी संक्रमण की प्रतिक्रिया, प्रतिक्रिया "मेजबान के खिलाफ प्रत्यारोपण", चेहरे तंत्रिका के पक्षाघात, आदि।

शुष्क मुँह:औषधीय तैयारी (मूत्रवर्धक, एंटीड्रिप्रेसेंट्स, न्यूरोलिप्टिक्स, ट्रांक्विलाइजर्स, सेडेटिव्स, एंटीकोइडोलिनर्जिक), खतरनाक राज्य, अवसाद, सरकोइडोसिस, तपेदिक, एमिलॉयडोसिस, मधुमेह, अग्नाशयशोथ, लिम्फोमा, निर्जलीकरण, वायरल संक्रमण, विकिरण, पोस्टमेनोपोज, आदि

उपचार।

उपचार के व्यवहार: डीरोग की छूट का ऑस्टिफिकेशन, रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार, बीमारी के विकास को जीवन में खतरनाक बनाना।

"सिंड्रोम के दौरान" के लिए निकटतम दृष्टिकोण:

1. उन परिस्थितियों से बचें जो शुष्क श्लेष्म झिल्ली को बढ़ाते हैं: सूखी या वातानुकूलित हवा, सिगरेट का धुआं, तेज हवा, लंबी दृश्य (विशेष रूप से कंप्यूटर), भाषण या मनो-भावनात्मक भार।
2. सूखापन और कुछ परेशानियों (कॉफी, शराब, निकोटीन) को बढ़ाने वाली दवाओं के उपयोग को सीमित करें।
3. पानी की छोटी मात्रा या कोई चीनी युक्त तरल का लगातार उपयोग मुंह की सूखापन के लक्षणों को सुविधाजनक बनाता है।
4. चीनी के बिना च्यूइंग गम और लॉलीपॉप का उपयोग करके लार चयन को प्रोत्साहित करना उपयोगी है।
5. सावधान मौखिक स्वच्छता, फ्लोराइड्स के साथ टूथपेस्ट और रिंसर का उपयोग, दांतों के लिए सावधानीपूर्वक देखभाल, दंत चिकित्सक के नियमित दौरे।
6. कॉर्निया के उपकला की अतिरिक्त सुरक्षा के लिए उपचारात्मक संपर्क लेंस, लेकिन उनके पहनने के साथ पर्याप्त नमी के साथ होना चाहिए।

शेग्रीन रोग की लौह अभिव्यक्तियों का उपचार।

1. आँसू की मात्रा को बदलने के लिए, रोगी "कृत्रिम आँसू" का उपयोग करने के लिए दिन में 3-4 और अधिक बार का पालन करते हैं। यदि आवश्यक हो, तो आँसू के प्रजनन के बीच अंतराल को 1 घंटे तक कम किया जा सकता है। प्रभाव को बढ़ाने के लिए, अधिक चिपचिपापन के कृत्रिम आँसू की तैयारी का उपयोग करना संभव है, लेकिन ऐसी दवाएं अत्याचार प्रभाव की घटना के कारण रात भर लागू होने के लिए बेहतर हैं।
2. एंटीबैक्टीरियल बूंदों का उपयोग करना सुनिश्चित करें।
3. Mucin और CarboxyMethyl सेलूलोज़ के आधार पर प्रतिस्थापन दवाओं का उपयोग अपने स्नेहक और मॉइस्चराइजिंग कार्यों को भर देता है, खासकर रात की नींद (मौखिक संतुलन जेल, बायोटीन कुल्ला, लारिवार्ट, ज़िआलिन) के दौरान।
4. "शुष्क सिंड्रोम" की उपस्थिति में उम्मीदवार संक्रमण के विकास की उच्च आवृत्ति को देखते हुए, एक स्थानीय और व्यवस्थित एंटीफंगल उपचार दिखाया गया है।
5. ओप्थाल्मिक इमल्शन साइक्लोस्पोरिन ए (रेस्टैसिस) सूखी केराटोकॉन्जंक्टिविटिस के इलाज के लिए अनुशंसित है।
6. एनएसएआईडी का स्थानीय उपयोग आंखों में असहज भावनाओं को कम कर देता है, हालांकि, कॉर्निया को नुकसान पहुंचा सकता है।
7. एक स्वीकार्य सूखी केराटोकॉन्जेक्टिवाइटिस के उत्तेजना के दौरान लघु पाठ्यक्रम (दो सप्ताह तक) के साथ ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स का स्थानीय अनुप्रयोग माना जाता है।
8. लार और आंसू ग्रंथियों के स्राव को उत्तेजित करने के लिए, पायलोकपरपाइन (सालेजेन) या सेवमेलिन (इवॉक्सैक) का उपयोग किया जाता है।
9. ऊपरी श्वसन पथ की सूखापन की राहत (राइनाइटिस, साइनसिसिटिस, लारेंजिटिस, ब्रोंकाइटिस) को चिकित्सीय खुराक में ब्रोमेजेक्सिन या एसिटिलसिस्टीन लेते समय हासिल किया जाता है।
10. यदि यौन संभोग (औषधि) के दौरान दर्दनाक संवेदना होती है, तो स्नेहक के स्थानीय उपयोग की सिफारिश की जाती है, और पोस्टमेनोपॉज़ल अवधि में, एस्ट्रोजेन का स्थानीय और व्यवस्थित उपयोग दिखाया जाता है।

शेग्रीन रोग के अतिरिक्त पैमाने पर व्यवस्थित अभिव्यक्तियों का उपचार।

शेग्रीन रोग, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के व्यवस्थित अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए, क्षीणन साइटोस्टैटिक (लेकीरन, साइक्लोफोस्फेन) और जैविक (रिटक्सिमब) की तैयारी का उपयोग किया जाता है।

1. न्यूनतम प्रणालीगत अभिव्यक्तियों वाले मरीजों को छोटी खुराक या NSAIDs में ग्लूकोकोर्टिकोइड्स निर्धारित किए जाते हैं।
2. बड़ी लार ग्रंथियों (लिम्फोमा के उन्मूलन के बाद) में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, भारी प्रणाली अभिव्यक्तियों के संकेतों की अनुपस्थिति, प्रयोगशाला गतिविधि की मध्यम और महत्वपूर्ण बदलाव, कई वर्षों तक लीकथहाउस के संयोजन में ग्लूकोकोर्टिकोइड्स की छोटी खुराक निर्धारित करना आवश्यक है।
3. वास्कुलाइटिस के इलाज में, चक्रवात निर्धारित किया जाता है।
4. भारी प्रणालीगत अभिव्यक्तियों को चिकित्सा के गहन तरीकों के साथ संयोजन में ग्लूकोकोर्टिकोइड्स और साइटोस्टैटिक एजेंटों की उच्च खुराक की आवश्यकता होती है।

गहन चिकित्सा इसका उपयोग उच्च इम्यूनिपल गतिविधि को राहत देने, प्रवाह की प्रकृति में परिवर्तन और बीमारी के पूर्वानुमान में सुधार के उद्देश्य से अभिव्यक्तियों के गंभीर और धमकी देने के जीवन में किया जाना चाहिए।

जेनेटिक इंजीनियरिंग जैविक दवाओं का आवेदनआपको रोग की प्रणालीगत निकास रोगों को नियंत्रित करने और कार्यात्मक लौह की कमी को कम करने की अनुमति देता है।

रोकथाम।

रोग की अस्पष्ट ईटियोलॉजी के कारण प्राथमिक प्रोफिलैक्सिस असंभव है। माध्यमिक प्रोफिलैक्सिस का उद्देश्य उत्तेजना, बीमारी की प्रगति और लिम्फोमा के विकास की समय पर पहचान को रोकने के उद्देश्य से है। यह प्रारंभिक निदान और समय पर पर्याप्त चिकित्सा शुरू करता है। कुछ रोगियों को दृष्टि, आवाज लिगामेंट्स और एलर्जी के बहिष्कार के अंगों पर भार को सीमित करने की आवश्यकता होती है। रोगियों को टीकाकरण, विकिरण चिकित्सा और तंत्रिका अधिभार शामिल हैं। इलेक्ट्रिक ट्रेनों को बहुत सावधानी से लागू किया जाना चाहिए।

शेग्रीन रोग या शेग्रीन सिंड्रोम कई बीमारियों का एक परिसर है जो एक-दूसरे के पूरक हैं। रोगी आंखों और मौखिक गुहा, साथ ही साथ जोड़ों में दर्द की भावना पर शिकायत करते हैं। यह रोगविज्ञान वयस्क आबादी के बीच काफी आम है, विशेष रूप से आंसू ग्रंथियों के विकारों के कारण महिलाओं की पोस्ट-कैटरिंग युग के सिंड्रोम और बुजुर्गों के सिंड्रोम के लिए अतिसंवेदनशील है। इस लेख से, शेग्रीन रोग के बारे में विस्तार से सीखना संभव है - यह क्या है और डॉक्टरों को संपर्क करने की आवश्यकता है।

रोग का विवरण

रोग की मुख्य विशेषताएं निम्नलिखित राज्य हैं:

आम तौर पर, किसी बीमारी की उपस्थिति स्थापित करने के लिए, बाहरी स्राव की ग्रंथियों के असफलता के पर्याप्त संकेत होते हैं - बार्टोलिन, सात, पसीना। लगभग एक तिहाई मामलों में, मांसपेशी उपकरण प्रभावित होता है, संवहनी प्रणाली, गुर्दे, श्वसन अंग, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, musculoskeletal प्रणाली।

यह रोग सभी नए अंगों और प्रणालियों की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में लक्षणों और भागीदारी की धीमी वृद्धि की विशेषता है। सिस्टमिक, दंत और नेत्रहीन विफलताओं को पूर्ण अक्षमता का कारण बनता है। शेग्रीन रोग वाले मरीजों में, लिम्फैटिक सिस्टम में घातक नियोप्लाज्म विकसित करने का उच्च जोखिम।

शेग्रेन सिंड्रोम के कारण

बीमारी के विकास के तंत्र में एक ऑटोम्यून्यून चरित्र है। विभिन्न उत्तेजक कारकों के प्रभाव का परिणाम प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्य का उल्लंघन है। नतीजतन, सुरक्षात्मक प्रणाली शरीर के अपने अंगों और ऊतकों को विदेशी के रूप में समझती है और उन्हें सक्रिय विनाश के लिए उजागर करती है। यह घटना निम्नलिखित कारकों के कारण हो सकती है:

1. वंशानुगत पूर्वाग्रह;
2. संक्रामक रोगों का विकास;
3. बाहरी उत्तेजना के जवाब में शरीर की निरंतर तनावपूर्ण प्रतिक्रियाएं;
4. पुरानी थकान सिंड्रोम की उपस्थिति;
5. दवा का ओवरडोज या दुरुपयोग (तथाकथित "रासायनिक तनाव");
6. नियमित रूप से सुपरकूलिंग या शरीर का अति ताप;
7. एक एनाफैक्टिक सदमे के रूप में इस तरह के प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रियाओं की प्रवृत्ति, क्यूंक की सूजन।

लक्षण

अक्सर, रोगियों को सूखे मौखिक श्लेष्मा के कारण होने वाली असुविधा के बारे में शिकायत होती है, जबकि वार्निश या सबमैंडिबुलर लार ग्रंथियों में वृद्धि होती है (हम पढ़ने की सलाह देते हैं: लार ग्रंथियों में वृद्धि के साथ कैसे और क्या इलाज किया जा सकता है?)। पॉइंट हेमोरेज आंखों में दिखाई देते हैं, प्रकाश-भारित, दर्द। शेग्रीन रोगों के लक्षण दो मुख्य समूहों में विभाजित हैं:

1. ferrunts - उपकला ग्रंथियों के कार्यों का एक रोगजनक परिवर्तन और उल्लंघन होता है;
2. प्रत्येक रोगी की बीमारी के व्यक्तिगत प्रवाह के कारण बीमारी के सुगंधित संकेत काफी भिन्न होते हैं।

शुष्क मुंह महसूस करना (xerostomy)

मरीजों को श्लेष्म झिल्ली की सूखापन के बारे में चिंतित हैं, जो बीमारी के विकास की शुरुआत के बारे में बोलता है। अक्सर पैथोलॉजी के विकास के साथ कम तापमान, त्वचा चकत्ते के साथ होता है। लार ग्रंथियां मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं, लार उत्पादन में कमी मनाई जाती है। Schögren सिंड्रोम के मुख्य संकेतों में से एक मुंह में एक असामान्य खट्टा लिफ्ट की उपस्थिति है। श्लेष्म, लार के सुरक्षात्मक गुणों को खो दिया, सूखता है। स्टेमाइटिस, कैंडिडिआसिस, एकाधिक क्षयों की उपस्थिति विकसित करना संभव है।

निगलने में कठिनाइयों

लार की एक छोटी राशि या इसकी पूरी अनुपस्थिति में सूखे होंठों की ओर जाता है, जो मुंह के कोनों में दिखाई देता है। रोग के विकास के शुरुआती चरणों में, मुंह में सूखापन केवल शारीरिक परिश्रम या मजबूत उत्तेजना में वृद्धि के साथ दिखाई देता है, समय के साथ स्थिति खराब हो रही है (हम पढ़ने की सलाह देते हैं: रात में सूखा मुंह: कारण और किस बीमारी का लक्षण यह हो सकता है हो?)। निगलने पर कठिनाइयों को प्रकट होता है, मुंह का म्यूकोसा चमकदार लाल हो जाता है। जैसा कि शेग्रीन सिंड्रोम विकसित हो रहा है, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट को नुकसान के संकेत हैं। भोजन के अवशोषण की प्रक्रिया दर्दनाक और अप्रिय हो जाती है। पैथोलॉजी के परिणाम गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल निकायों की पुरानी बीमारियों का विकास बन जाते हैं - अग्नाशयशोथ, कोलाइटिस।

लार की कमी (हेलिट)

भाषा में लार की निरंतर कमी के साथ, एक मोटी RAID प्रकट होता है, मुंह की एक अप्रिय गंध है, होंठ की सतह शुष्क परतों से ढकी हुई है। Nasopharynx की सूखने से संगत रोगों के विकास को उकसाया जाता है, उदाहरण के लिए, ओटिटिस। रोगियों को अक्सर आवाज में बदलाव चिह्नित किया जाता है जो होरे या भूसी हो जाती है। अपर्याप्त लार भोजन के पाचन में शामिल गैस्ट्रिक रस और अग्नाशयी एंजाइमों की रिहाई में कमी की ओर जाता है।

जीभ के पापिलस को कम करना

बीमारी या सिंड्रोम के मामले में, सेग्रीन रोगजनक परिवर्तन भाषा को प्रभावित करते हैं। इसकी सतह ढीली, असुविधा और जलने के मन की भावना प्रकट होती है। अक्सर रोगी भोजन के स्वाद को अलग करना बंद कर देते हैं। यह जीभ के स्वाद के चिकनाई या पूर्ण शोष के कारण है। भाषा एक असामान्य रूप से उज्ज्वल रंग प्राप्त करती है, पार्श्व क्षेत्रों सहित सतह की धुंधली की भावना होती है। "फोल्ड" भाषा और बीमारी के अन्य संकेत फोटो में आलेख में देखे जा सकते हैं।

पैरोटिड ग्रंथियों को बढ़ाएं (vapotitis)

शेग्रीन के मामले में, ग्रंथियों की विविधता में सूजन प्रक्रिया का विकास होता है। लार ग्रंथियां आकार में उल्लेखनीय रूप से बढ़ती हैं, सूजन दिखाई देती है, लार प्रतिलिपि के माध्यम से एक purulent रहस्य आवंटित किया जाता है। रोगियों ने शरीर के तापमान को 39-40 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ाया, मुंह खोलते समय कठिनाइयों होती है। अक्सर रोगी असुविधा से छुटकारा पाने के लिए निकट-विंग क्षेत्र को अपनाने की कोशिश करते हैं।

आंसू तरल की कमी (xerophthalmia)

आंसू तरल पदार्थ के उत्पादन में व्यवधान को शेग्रीन रोग के लक्षण लक्षणों में से एक माना जाता है। संधिशोथ गठिया के साथ अंतर्निहित बीमारी के संयोजन के मामले में, आंसू तरल पदार्थ की कमी अधिक चमकदार है। रोग के लक्षण निम्नलिखित संवेदनाएं हैं:

ऊपरी और निचली पलकें सूजन, खुजली। आंखों की थकान की उपस्थिति, उनके महत्वहीन वोल्टेज में दर्द होता है। कुछ मामलों में, दृश्य acuity में एक महत्वपूर्ण कमी संभव है, प्रकाश के अनुकूल विकास।

जोड़ों में असुविधा

शेग्रीन जिला, अन्य संकेतों के बीच, जोड़ों में असुविधाजनक संवेदनाओं के उद्भव, मांसपेशियों में कठोरता और दर्द की भावना, जो विशेष रूप से जागृति के बाद ध्यान देने योग्य है। असल में, रोगजनक प्रक्रिया घुटने और कोहनी जोड़ों के साथ-साथ हाथों की कलाई और उंगलियों को प्रभावित करती है। यह नाखूनों के विकास में मंदी को चिह्नित करता है जो भंगुर और पतले हो जाते हैं।

अन्य संकेत

रोगजनक परिवर्तन महिलाओं में बाहरी जननांग अंगों के श्लेष्म झिल्ली के साथ होते हैं। रोगी योनि के प्रवेश द्वार के क्षेत्र में जलन, सूखापन, खुजली की भावना का जश्न मनाते हैं। प्राकृतिक स्नेहन के अपर्याप्त उत्पादन के कारण यौन संपर्क के दौरान पता लगाने और दर्द होता है।

बीमारी के शुरुआती चरणों में, पसीना कम हो जाती है, त्वचा की लवण के उत्पादन के लिए जिम्मेदार ग्रंथियों की हार के कारण त्वचा की एक स्पष्ट सूखापन दिखाई देती है। समय के साथ, त्वचा पर अल्सर बनते हैं, खुले घाव शहरी की उपस्थिति दिखाई दे सकते हैं।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में, गुर्दे और पाचन अंग शामिल हैं। यह रोग एक यकृत सिरोसिस के विकास को उत्तेजित कर सकता है, जिसमें शरीर के ऊतकों का विनाश होता है। मरीजों को मुंह में कड़वाहट की भावना की शिकायत, पाचन विकार। खोल, अस्तर पेट भी सूख जाता है, सामान्य पाचन को रोकता है। इसका परिणाम एक अल्सर का गठन है, तेज अग्नाशयशोथ का अक्सर निदान किया जाता है।

कुछ मामलों में, लार ग्रंथियों की साइट पर घातक नियोप्लाज्म का गठन नोट किया जाता है। यदि रोग के पहचान और समय पर उपचार पर उपाय नहीं किए जाते हैं, तो प्रतिरक्षा अंतिम विफलता देता है - त्वचा कैंसर होता है।

रोग का निदान कैसे होता है?

बीमारी का निदान करते समय, मधुमेह या पार्किंसंस रोग जैसे समान लक्षणों के साथ कई रोगियों को बाहर करना आवश्यक है। शरीर की सामान्य निर्जलीकरण और एंटीकोलिनेजेनेरिक एजेंटों के स्वागत को श्लेष्म झिल्ली की सूखापन का कारण भी सक्षम है।

प्रक्रिया के सामान्यीकरण के संबंध में, सभी प्रणालियों और निकायों की एक व्यापक परीक्षा आवश्यक है। प्रभावी उपचार की नियुक्ति के लिए, एक न्यूरोलॉजिस्ट, ऑर्थोपेडिस्ट, रूमेटोलॉजिस्ट, दंत चिकित्सक निदान के लिए आकर्षित होते हैं। अनिवार्य गैस्ट्रोएंटरोलॉजिस्ट और एक नेत्र रोग विशेषज्ञ का परामर्श है।

सभी संभावित जटिलताओं के लिए लेखांकन के लिए, प्रयोगशाला और वाद्य यंत्र निर्धारित किए गए हैं:

1. परमाणु विरोधी एंटीबॉडी की परिभाषा;
2. शावर नमूना;
3. सियालोमेट्री;
4. लार ग्रंथियों के ऊतकों की बायोप्सी;
5. अल्ट्रासाउंड या एमआरआई;
6. एक विशेष दीपक के साथ आंखों का निरीक्षण।

उपचार के तरीके

शेग्रीन सिंड्रोम के इलाज में, मुख्य विशेषज्ञ एक रूमेटोलॉजिस्ट है। यह रोग हार्मोनल और साइटोस्टैटिक दवाओं से प्रभावित हो सकता है। प्रणालीगत घावों के साथ, जैसे ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस, पॉलीनेरिट, अल्सरेटिव-नेक्रोटिक वास्कुलाइटिस, प्लास्माफेरेसिस नियुक्त किया जाता है। Xerofthalmia के परिणामों को खत्म करने के लिए, कृत्रिम आँसू का उपयोग करने के साथ-साथ एंटीसेप्टिक समाधानों के साथ आंख धोने की सिफारिश की जाती है। पैरोटिड ग्रंथियों की सूजन प्रक्रियाओं के साथ, दवाओं के साथ अनुप्रयोगों का उपयोग किया जाता है। शुष्कता को खत्म करने के लिए कृत्रिम लार का उपयोग किया जाता है। मुंह के श्लेष्म झिल्ली की बहाली में एक अच्छा परिणाम सागर buckthorn और rimberry तेलों के अनुप्रयोगों के रूप में उपयोग करता है। क्षय के विकास को रोकने के लिए, दंत चिकित्सक का निरीक्षण करना आवश्यक है।

सेगमेंट बीमारी के इलाज के दौरान, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के कार्य की बहाली पर विशेष ध्यान दिया जाता है। गुप्त विफलता में, प्राकृतिक गैस्ट्रिक रस, हाइड्रोक्लोरिक एसिड और एंजाइमों का सेवन का उपयोग करके लंबे प्रतिस्थापन चिकित्सा की सिफारिश की जाती है।

शेग्रीन sykrodrom या सिंड्रोम अक्सर रूमेटोइड रोग वाले लोगों में होता है। आयु कारक और कामुकता भी रोग के विकास से संबंधित है। रोगियों की इन श्रेणियों को सावधानीपूर्वक उनके स्वास्थ्य की निगरानी करने की आवश्यकता होती है। समय पर शुरू हुआ उपचार जटिलताओं से बचने के लिए संभव बनाता है जो जीवन की गुणवत्ता को काफी कम करते हैं और अक्सर विकलांगता की ओर अग्रसर होते हैं। उत्तेजना और छूट की वैकल्पिक अवधि के साथ, बीमारी के पाठ्यक्रम की निगरानी लंबे समय तक की जा सकती है। यह जीवन के अंत तक रोगियों में इलाज और अवशेषों को पूरा करने के लिए कमजोर नहीं होता है।

उचित रूप से नामित चिकित्सा के साथ पूर्वानुमान अनुकूल है - बीमारी के विकास को धीमा करना, कामकाजी क्षमता की बहाली को धीमा करना संभव है। रोकथाम के लिए, दृष्टि, तनावपूर्ण परिस्थितियों के अंगों पर अत्यधिक भार से बचने के लिए आवश्यक है, सख्ती से उपस्थित चिकित्सक के सभी नुस्खे को पूरा करें।

जीवित जीवों के अधिकांश उल्लंघन विशिष्ट बाहरी उत्तेजनाओं द्वारा उकसाते हैं, लेकिन जब हमारी प्रतिरक्षा सामान्य रूप से सामान्य कोशिकाओं को नष्ट करना शुरू कर देती है तो बीमारियों की एक अलग श्रेणी होती है। यह रिश्तेदारों और विदेशी कोशिकाओं की मान्यता की प्रक्रिया में सीधे विफलता का सुझाव देता है। सुरक्षात्मक बलों ऊतक कोशिकाओं को जोड़ने के खिलाफ काम करते हैं, जिससे कई अंगों के काम में असफलताएं होती हैं - यह शेग्रेन सिंड्रोम है।

शेग्रेन सिंड्रोम क्या है

बीमारी या शेग्रीन सिंड्रोम एक ऑटोम्यून्यून बीमारी है, शरीर की विभिन्न प्रणालियों में संयोजी ऊतक को नुकसान। सिंड्रोम कोलेजनोसिस के एक समूह को संदर्भित करता है। ये ऊतक के समान प्रकार के कार्यात्मक और रूपात्मक परिवर्तन हैं, मुख्य रूप से इसके कोलेजन फाइबर हैं। कोलेजनोज़ के लिए, निरंतर प्रगति और अंगों की भागीदारी, musculoskeletal प्रणाली की संरचना, त्वचा और जहाजों की विशेषता है। शेग्रीन रोग सभी कोलेजनोसिस के बीच सबसे आम के रूप में पहचाना जाता है।

अक्सर, शेग्रीन रोग 20-60 साल का पता लगाता है, हालांकि यह 40 के बाद अधिमानतः है, जब क्लाइमेक्स के कारण हार्मोनल पृष्ठभूमि बदल रही है। ऑटोम्यून्यून विफलता के विशिष्ट कारणों को स्पष्ट नहीं किया गया है, लेकिन सबसे संभावित डॉक्टरों से वंशानुगत पूर्वाग्रह और संक्रमण की उपस्थिति के लिए आक्रामक प्रतिक्रिया आवंटित की जाती है।

यह भी देखें: आंखों की सभी आंखों के संपर्क में आने पर, रोगी की चेतना के बावजूद, रिफ्लेक्स स्तर पर उनके काम में परिवर्तन होता है।

एक सिद्धांत है कि विभिन्न वायरस देशी कोशिकाओं की प्रतिरक्षा से विनाश का कारण बन जाते हैं। वे स्वस्थ कोशिकाओं के सेलुलर झिल्ली में अपने प्रोटीन को एम्बेड करने, एसिम्प्टोमैटिक कार्य करते हैं, जिससे सुरक्षात्मक प्रणाली को उन्हें विदेशी और हमला करने के लिए मजबूर किया जाता है। यह तंत्र कई बीमारियों का आधार है, लेकिन जंक्शन ऊतक के सिस्टमिक विकारों में सबसे ऑटोम्यून्यून कारक हैं।

कनेक्टिंग ऊतक सभी अंगों के लिए "नींव" है, इसके माध्यम से कई एक्सचेंज और प्रतिरक्षा प्रक्रियाएं प्रदान की जाती हैं। इसलिए, संयोजी ऊतक की बीमारियां बहुत भारी श्रृंखला से संबंधित हैं, जो मानव जीवन को दृढ़ता से प्रभावित करती हैं। यदि गठिया में जोड़ों, दिल में संधिशोथ, और रीढ़ की हड्डी में बेख्तरेवा की बीमारी, तब सेग्रीन सिंड्रोम के तहत, वे लिम्फैटिक प्रणाली और श्लेष्म झिल्ली के ग्रंथि से पीड़ित हैं।

बीमारी एक आक्रामक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के साथ शुरू होती है, जब एंटीबॉडी सामान्य कोशिकाओं में दिखाई देते हैं और लौह नलिकाओं की घुसपैठ शुरू होती है। फायदेमंद रूप से बाहरी स्राव की ग्रंथि को प्रभावित करता है (लार, आंसू, योनि)। जब यह बीमारी पूरे शरीर पर लागू होती है, तो एक तिहाई रोगियों में माईस (मांसपेशी ऊतक को सूजन क्षति), नेफ्राइटिस (भड़काऊ गुर्दे विनाश), वास्कुलिटिस (उत्पादक या उत्पादक विनाशकारी), फेफड़ों की सूजन की पहचान होती है। शेग्रीन जिला अर्ता, ट्रेयरोडिथ हकोटो और सिस्टम वोल्चेंस के सर्वेक्षण के दौरान रीसी हो सकता है।

शेग्रीन सिंड्रोम के रूप और चरण

रोग के अलग-अलग और पुरानी रूप। सबक्यूट ऊंचा लक्षणों की अधिक विशेषता है: रूमेटोलॉजिकल विकार, वास्कुलाइटिस और संबंधित त्वचा घाव, गुर्दे और पीएनएस के काम में खराबी। क्रोनिक विचलन के प्रमुखता से प्रतिष्ठित है: ग्रंथियों का गलत संचालन, ईएनटी अंगों की बीमारियों।

लक्षणों की गंभीरता के अनुसार, प्रारंभिक, उच्चारण और देर के चरणों में प्रतिष्ठित हैं। संयोजी ऊतक में नकारात्मक परिवर्तन विभिन्न तीव्रता के साथ होते हैं। तीव्रता की उच्च डिग्री के साथ, वीपोटाइटिस, स्टेमाइटिस, कॉंजक्टिवेटाइटिस और गठिया के लक्षणों को नोट किया जाता है। गंभीर मामलों में, सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी का निदान होता है (लिम्फैटिक प्रणाली के नोड्स में वृद्धि) और हेपेटोस्प्लेगगाली (प्लीहा और यकृत को बढ़ाना)। प्रयोगशाला विश्लेषण के परिणामों के मुताबिक, एक तूफानी भड़काऊ प्रक्रिया का पता चला है।

प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में कमी में मध्यम तीव्रता व्यक्त की जाती है, उपकला ग्रंथि का एक व्यापक विनाश होता है। तीव्रता की निम्न डिग्री xerostomy (लार की कमी) का कारण बनती है, (संयुग्मन और कॉर्निया को सूजन क्षति) और गैस्ट्र्रिटिस (गैस्ट्रिक श्लेष्मा की सूजन) का कारण बनता है।

शेग्रीन रोग के लक्षण

सबसे पहले, एक व्यक्ति आंखों की केवल सूखापन और दृष्टि के एक एपिसोडिक धुंधली महसूस करता है। समय के साथ, ये लक्षण सूखे मुंह में शामिल होते हैं, यह भोजन पीना आवश्यक हो जाता है। मौखिक गुहा और एकाधिक क्षय में छोटे अल्सर का गठन संभव है। उपचार के बिना, लक्षण बढ़ते हैं, जननांग, पाचन और श्वसन प्रणाली प्रभावित होती है। गैस्ट्र्रिटिस, कोलाइटिस, ब्रोंकाइटिस, साथ ही मांसपेशी असुविधा के लक्षण प्रकट होते हैं। चल रहे चरण में, तंत्रिकाओं को नुकसान और रीइन सिंड्रोम संभव होता है जब कोई व्यक्ति ज़ियाबैसिटी से पीड़ित होता है, गीले अंगों और गोसेम की सनसनीखेज होती है।

सिकनेस के लक्षण शेग्रीन:

1. नेत्र संबंधी लक्षण। लिम्फैटिक प्रणाली की अपर्याप्तता आंसू नमी के उत्पादन को कम करने में व्यक्त की जाती है। श्लेष्म की सूखने के साथ जलने और खुजली के साथ है। यह पलक की लाली, निर्वहन संचय, दृष्टि की हानि के लिए संभव है। बीमारी के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के साथ, conjunctivitis या सूखी keratoconjunctivitis विकसित होता है। जटिलता अल्सर के साथ कॉर्निया के छिद्रण कर सकती है। कॉर्निया और conjunctiva की dystrophy शुरू होता है, नलीकृत केरैट्स या जेरोसिस विकसित होता है (श्लेष्म झिल्ली सुखाने)।
2. एंट अंगों के लक्षण। शेग्रीन सिंड्रोम के लक्षण लक्षण: श्लेष्म झिल्ली का उच्चारण रंग, भाषा की सुखाने, स्नैप, मुक्त लार की अपर्याप्तता, स्टेमाइटिस, व्यापक दांत क्षति। प्रारंभ में, असुविधा न केवल शारीरिक परिश्रम के बाद है, इसे बाद में लगातार बचाया जाता है। विकार निगल रहे हैं, जीभ फोल्ड के साथ कवर की गई है, बोझ का फॉसी श्लेष्म झिल्ली पर दिखाई दे रहा है। माध्यमिक संक्रमण गंभीर वायरल, फंगल या जीवाणु स्टेमाइटिस के विकास की ओर जाता है। Hayelit और सूखी rinofaringolangitis भी संभव है। श्वसन निकायों की भागीदारी के साथ आवाज और घोरपन की उपस्थिति के साथ होता है।
3. लिम्फैटिक लक्षण। एंडोक्राइन ग्रंथियों की अपर्याप्त कार्यक्षमता शुष्क त्वचा, नाक के मार्ग, फेरनक्स, वल्वा और योनि का कारण बनती है। शायद ट्रेकेइटिस, ब्रोंकाइटिस, एसोफैगिटिस और गैस्ट्र्रिटिस का विकास।
4. न्यूरोलॉजिकल लक्षण। संयोजी ऊतक को नुकसान के साथ, ट्रिपल और चेहरे की नसों की न्यूरोपैथी संभव है। सामान्यीकृत वास्कुलाइटिस का विकास परिधीय तंत्रिका तंत्र के काम में दिखाई देता है, जो पॉलीन्यूरोपैथी, मोनोन्यूरोपैथी, मोनोनोराइट, रेडिकुलोन्योपैथी में व्यक्त किया जाता है।
5. संधिशोथ लक्षण। आर्टिक्युलर सिंड्रोम पॉलीआर्थियम या पॉलीआर्थराइटिस के प्रकार के साथ आगे बढ़ता है। जोड़ों की सूजन और दर्द की नियमित पुनरावृत्ति नोट की जाती है। शेग्रीन सिंड्रोम वाले 70% रोगियों में आर्थरग्लगिया हैं, और 30% में - एक आवर्ती ब्रश के छोटे जोड़ों के गैर-क्षीण गठिया। मांसपेशियों (मोटोइटिस) को हराने और अंगों की संवेदनशीलता में व्यवधान की क्षमता।
6. त्वचा के लक्षण। हेमोरेजिक दांत, सूखी त्वचा में वृद्धि, दरारें (हवा के तापमान में कमी के साथ)। 30% रोगियों में, पूरपुर (हाइपरगामाग्लोबुलिनमिक लिम्फोसाइटिक वास्कुलाइटिस के साथ विनाशकारी के साथ) विनाशकारी के साथ)। विनाशकारी वास्कुलाइटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, पैरों पर एक अल्सर भी उत्पन्न होता है।
7. अन्य लक्षण। सिंड्रोम के अभिव्यक्तियों में हेपेटोमेगाली (वृद्धि और सील यकृत) और स्प्लेनोमेगाली (स्पलीन को बढ़ाने) शामिल हैं। कई नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ इंटरस्टिशियल नेफ्राइटिस या ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस का निदान किया।

संयोजी ऊतक की इस बीमारी के साथ लार ग्रंथियों का घाव सिस्टेटिनाइटिस या वीपोटाइटिस के प्रकार से होता है, कम बार लक्षण सबमैक्सिलिट या सियालोडोकिट जैसा दिखता है। कभी-कभी छोटे ग्रंथियों में वृद्धि ध्यान दी जाती है, पैरोल अक्सर प्रभावित होते हैं, जो कि चेहरे को बदलते हुए हैं।

शेग्रेन सिंड्रोम का निदान

परीक्षा रोगी के निरीक्षण से शुरू हो रही है। विशेषज्ञ को त्वचा और भाषा की सुखाने को प्रकट करना चाहिए, श्लेष्म झिल्ली और एकाधिक क्षय, आंख सूजन और कम आँसू पर अल्सर की उपस्थिति। संयोजी ऊतक को व्यवस्थित क्षति पैरोल की सूजन का कारण बनती है। जोड़ों की आवधिक edema संभव है, और जब palpation दर्द होता है। यह व्हीज़िंग के लिए फेफड़ों को और सुनने की सिफारिश की जाती है।

शेग्रीन सिंड्रोम का निदान करते समय, चिकित्सक, रूमेटोलॉजिस्ट, ऑकुलिस्ट, दंत चिकित्सक और अन्य विशेषज्ञों का परामर्श की आवश्यकता होती है। दंत चिकित्सक बीमारी के लक्षणों को समाप्त करके लार ग्रंथियों को नुकसान की प्रकृति को स्पष्ट कर सकता है। ओप्थाल्मोलॉजिस्ट आंसू ग्रंथियों की कार्यक्षमता का आकलन करने के लिए है: अमोनिक शराब का प्रभाव आंसू नमी के उत्पादन को कम कर देता है। आंख संरचनाओं का लेबलिंग आपको क्षरण और डिस्ट्रॉफी की पहचान करने की अनुमति देती है।

शेग्रीन सिंड्रोम का पता लगाने के लिए प्रयोगशाला परीक्षण:

1. सामान्य रक्त विश्लेषण। इस सिंड्रोम के लिए, उच्चारण ल्यूकोपेनिया की विशेषता है, यानी, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी आई है। ल्यूकोपेनिया प्रतिरक्षा की बढ़ती गतिविधि और एंटी-गोसिटिक एंटीबॉडी की उपस्थिति को इंगित करता है। लगभग सभी रोगी प्रकाश या मध्यम एनीमिया की पहचान करते हैं, esp वृद्धि का आधा हिस्सा। यह dispensenemic विकारों के कारण है। शेग्रीन सिंड्रोम के लिए एसआरबी में वृद्धि विशेषता नहीं है (निर्वहन सर्वर, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, विनाशकारी वास्कुलाइटिस को छोड़कर, न्यूरोपैथी को demyelinizing, इंटरको-स्थलीय संक्रमण)।
2. सामान्य मूत्र विश्लेषण। जब शेग्रीन रोग यूरोलिथियासिस या क्रोनिक पायलोनफ्राइटिस के साथ संयुक्त होता है, तो द्वितीयक संक्रमण के अतिरिक्त ल्यूकोसाइटेरिया (मूत्र में ल्यूकोसाइट्स की उपस्थिति) का कारण बनता है। किडनी घाव की विशेषता विशेषताओं को प्रोटीन, ग्लूकोज, लाल रक्त कोशिकाओं, सिलेंडरों, साथ ही विशिष्ट गुरुत्वाकर्षण में कमी और मूत्र अम्लता में वृद्धि के मूत्र में वर्गीकृत किया जा सकता है।
3. रक्त रसायन। Γ-globulins, प्रोटीन, फाइब्रिन, सियालिक एसिड और sermukoids की एक overabundance की एक उच्च सांद्रता है। बीमारी के विकास के शुरुआती चरण में एमिनोट्रांसफेर और कोलेस्टेसिस की गतिविधि को बढ़ाने से एक संगत वायरल या ऑटोम्यून्यून हेपेटाइटिस, कोलांगिटिस, यकृत पैथोलॉजी या पैनक्रिया का संकेत मिल सकता है। यदि आम प्रोटीन की एकाग्रता बढ़ जाती है और एम-ढाल पाया जाता है, तो प्लाज्मा विकार के लिए अतिरिक्त निदान की आवश्यकता होती है।
4. प्रतिरक्षी प्रतिक्रियाएं। सभी रोगी एक रूमेटोइड कारक का पता लगाते हैं, और इसके उच्च शीर्षक क्रायोग्लोबुलिनेमिक वास्कुलाइटिस की उपस्थिति और माल्ट कपड़े के गठन की उपस्थिति का संकेत देते हैं। 1/3 रोगियों में क्रायोग्लोबुलिन का पता लगाता है। शेग्रीन सिंड्रोम इस तरह की एक तस्वीर से विशेषता है: आईजीजी / आईजीए और आईजीएम एंटीबॉडी की एक अतिरिक्त, डीएनए, कोलेजन और उपकला, ल्यूपस कोशिकाओं की उपस्थिति, इन-लिम्फोसाइट्स की अधिकता और टी-लिम्फोसाइट्स की कमी के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति। लगभग हर कोई ऑटोएंटिबोड्स को परमाणु एंटीजन (आरओ / एसएस-ए और ला / एसएस-बी) का पता लगाता है।

शेग्रेन के सिंड्रोम में प्रतिकूल संकेतों में पूरक सी 4 में कमी शामिल है, जो क्रायोग्लोबुलसिक वास्कुलाइटिस के सक्रिय विकास को दर्शाती है। आईजीएम इम्यूनोग्लोबुलिन की एकाग्रता में तेज वृद्धि लिम्फोमा के संगत विकास को इंगित कर सकती है। यदि रोगी एक ऑटोएंटली को थायरोग्लोबुलिन और थिरोपेरोक्सिडेस का पता लगाता है, तो ऑटोम्यून थायराइडिटिस का निदान करना आवश्यक है। यकृत ऑपरेशन, एंटीमिटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी के क्रोनिक उल्लंघन में, साथ ही चिकनी मांसपेशियों और माइक्रोस्कोसेस (यकृत और गुर्दे के ऊतकों) के लिए एंटीबॉडी भी विश्लेषण में पता लगाते हैं।

अतिरिक्त परीक्षा विधियां:

• सियालोग्राफी या विपरीत रेडियोग्राफी;
• बायोप्सी और अल्ट्रासाउंड लार ग्रंथियों;
• एमआरआई ग्रंथियां;
• प्रकाश की एक्स-रे;
• गैस्ट्रोस्कोपी (एसोफैगस और पेट के काम की जांच);
• इकोकार्डियोग्राफी (दिल का परीक्षण)।

लार ग्रंथियों के अल्ट्रासोनिक सर्वेक्षणों को उनकी मात्रा और संरचना का आकलन करना संभव हो जाता है, साथ ही नलिकाओं में सूजन, छाती और पत्थरों को प्रकट करना भी संभव बनाता है। लार ग्रंथियों के संचालन के बारे में सबसे बड़ी जानकारी चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी देती है। छाती एक्स-रे अक्सर अनौपचारिक होता है। छाती की कंप्यूटर टोमोग्राफी केवल बीमारी के विकास के शुरुआती चरण में प्रभावी होती है, जब श्वसन संबंधी अंग सूजन प्रक्रिया में शामिल होते हैं। पेट के अंगों की अल्ट्रासोनिक परीक्षा आपको शुष्क मुंह और गले के कारणों की पहचान करने की अनुमति देती है।

स्कोजन सिंड्रोम वाले मरीजों को नियमित रूप से रूमेटोलॉजिस्ट, ऑकुलिस्ट और दंत चिकित्सक पर जाना चाहिए। गैस्ट्रोएंटरोलॉजिस्ट का निरीक्षण करने की सलाह दी जाती है, क्योंकि इस बीमारी वाले 80% लोग भी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के काम के उल्लंघन से पीड़ित हैं। जोखिम समूह में, शेग्रीन रोग के महान अनुभव वाले लोग और फैलाने वाले एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस के साथ।

शेग्रीन सिंड्रोम का मुख्य और लक्षण उपचार

एक रूमेटोलॉजिस्ट रोगियों की परीक्षा में और सिंड्रोम के दौरान चिकित्सा की नियुक्ति में लगी हुई है। प्रक्रिया को नेफ्रोलॉजिस्ट, ऑकुलिस्ट, स्त्री रोग विशेषज्ञ, गैस्ट्रोएंटरोलॉजिस्ट, एक पल्मोनॉजिस्ट और अन्य विशेषज्ञों के परामर्श की आवश्यकता हो सकती है। चिकित्सा के दिल में - हार्मोन और साइटोस्टैटिक का अर्थ immunosuppressive प्रभाव के साथ है। क्लोरोबूटिन या साइक्लोफॉस्फम के साथ प्रेडनिसोन का संयोजन प्रभावी है।

शेग्रीन रोग के साथ लक्षण उपचार माध्यमिक संक्रमण की रोकथाम और अत्यधिक सूखापन को खत्म कर रहा है। इस बीमारी वाले अधिकांश लोग सामान्य रूप से जीने में सक्षम हैं, केवल कभी-कभी यह स्वयं को मजबूत बनाता है और मानव मृत्यु का कारण बन सकता है। नियुक्ति में सिंड्रोम के एक स्पष्ट प्रणाली अभिव्यक्ति के साथ, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, इम्यूनोस्पेप्रेसेंट्स और अन्य दवाओं को जोड़ा जाता है।

शेग्रीन डिब्बे के लिए लक्षण उपचार:

1. Vasculitis, सेरेब्रोवासॉउसिटिस, Polynevrit या Glomerulonephritis के साथ उपचार के लिए extracorporeal हेमोकॉरक्शन। परिस्थितियों के अनुसार, प्लास्मफेरेसिस, हेमोसोशन या प्लाज्मा फ़िल्टरिंग की जाती है।
2. मॉइस्चराइजिंग और श्लेष्म झिल्ली को बहाल करने के लिए कृत्रिम लार और तेल समाधान। नोवोकैन, कैल्शियम और मलम तैयारी (मेथिलुरैसिल, सोलिसाइल) के साथ प्रभावी नाकाबंदी।
3. कृत्रिम आंसू और नियमित रूप से एंटीसेप्टिक माध्यमों के साथ आंखों को धोना। डिस्ट्रॉफी की रोकथाम के लिए नरम संपर्क लेंस का उपयोग करना संभव है।
4. वार्निश ग्रंथियों में सूजन के खिलाफ एंटीमिकोटिक्स (एंटीफंगल दवाओं) या एंटीबायोटिक्स के साथ औषधीय अनुप्रयोग।
5. पैनक्रिया के गलत संचालन के साथ थेरेपी एंजाइम। मधुमेह की पर्याप्त रोकथाम।
6. गैस्ट्रिक अपर्याप्तता के साथ हाइड्रोक्लोरिक एसिड और गैस्ट्रिक रस का उपयोग। पेप्सीन का भी उपयोग करें।
7. स्टेमाइटिस, योनिनाइटिस और इसी तरह की जटिलताओं की रोकथाम के लिए लैक्टोबैसिलिया के साथ दही का आहार और अतिरिक्त उपयोग।
8. ऊतक की रक्षा के लिए दैनिक उपयोग फ्लोराइन युक्त जैल।

आंखों को मॉइस्चराइज करने के लिए, आप नुस्खा के बिना फार्मेसियों में बेचे जाने वाली दवाओं (बूंदों और जैल) का उपयोग कर सकते हैं। घरेलू और कार्य कक्षों में आर्द्रता बढ़कर आंख का आराम भी प्रदान किया जाता है। मरीज को हीटर और एयर कंडीशनर के पास बैठने की सिफारिश नहीं की जाती है। सड़क पर आपको चश्मे के साथ जाने और हर तरह से सौर विकिरण से अपनी आंखों की रक्षा करने की आवश्यकता है।

मौखिक गुहा को मॉइस्चराइज करने के लिए, बहुत सारे स्वच्छ पानी पीना या ग्लिसरॉल के समाधान को स्प्रे करना आवश्यक है (1 लीटर पानी के 1 लीटर 20 एमएल)। आप नींबू के रस, लॉलीपॉप या साधारण च्यूइंग गम के साथ पानी के साथ लार उत्पादन को उत्तेजित कर सकते हैं। यह महत्वपूर्ण है कि इन फंडों में चीनी और हानिकारक घटक शामिल न हों। गर्म नमक समाधान दर्दहीन रूप से मदद करते हैं और नाक की चाल को साफ करते हैं।

योनि की सूखापन को खत्म करने के लिए विभिन्न हाइपोलेर्जेनिक मोमबत्तियां, मलम और जैल हैं। दवा के लिए नुस्खा एक योजनाबद्ध निरीक्षण पर अपने स्त्री रोग विशेषज्ञ से पूछना बेहतर है, ताकि स्थिति को बढ़ाने के लिए। त्वचा की बढ़ती संवेदनशीलता के साथ, गर्म स्नान या स्नान करने की सिफारिश नहीं की जाती है और सूखे तौलिए को सूखने की सिफारिश की जाती है। पानी की प्रक्रियाओं के बाद, नमी रखने के लिए त्वचा पर एक मॉइस्चराइजिंग एजेंट या विशेष तेल लागू किया जा सकता है।

पूर्वानुमान और संभावित जटिलताओं

यदि उपचार ठीक से किया जाता है तो शेग्रीन सिंड्रोम को गंभीर खतरा नहीं होता है, लेकिन इसकी अभिव्यक्ति किसी व्यक्ति के जीवन को जटिल कर सकती है। समय पर लक्षणों को खत्म करना और सहायक प्रक्रियाओं को पूरा करना आवश्यक है ताकि गंभीर जटिलताओं के कारण एक व्यक्ति अक्षम न हो। केवल एकीकृत उपचार के कारण, संयोजी ऊतक के विनाश को धीमा करना और मानव प्रदर्शन को बनाए रखना संभव है।

शेग्रीन सिंड्रोम के जटिलताओं और परिणाम:

• माध्यमिक संक्रमण;
• पैराओटाइटिस;
• साइनसिसिटिस;
• blufarite;
• ब्रोंकाइटिस;
• ब्रोंकोपनमोनिया;
• ट्रेकेइटिस;
• मधुमेह;
• गुर्दे के काम की कमी;
• थायराइड डिसफंक्शन;
• रक्त परिसंचरण विकार।

शेग्रेन की बीमारी की रोकथाम

संयोजी ऊतक की बीमारियों के खिलाफ विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस मौजूद नहीं है, क्योंकि दवा के विकास के सटीक कारणों को नहीं पता था। डॉक्टरों ने सामान्य उपायों की एक सूची का प्रस्ताव दिया जो रोग को विकसित करने या शुरुआती चरण में इसकी पहचान करने के जोखिम को कम करने में मदद करेगा। इस सूची में मुख्य भूमिका संक्रमण की रोकथाम, विशेष रूप से रोटावायरस संक्रमण को सौंपा गया है। रोकथाम में संलग्न होने के लिए गंभीरता से जरूरी है। 40 वर्षों के बाद महिलाओं के लिए यह आवश्यक है और जो लोग परिवार के इतिहास में शेग्रीन सिंड्रोम हैं।

मुख्य प्रोफाइलैक्टिक उपाय:

• विशेषज्ञों के नियमित दौरे, लक्षणों में डॉक्टरों के लिए अपील;
• संक्रामक बीमारियों की रोकथाम और उपचार, विशेष रूप से लोर संक्रमण;
• सभी संबंधित उल्लंघनों का उपचार और नियंत्रण;
• नियुक्त आरेख पर सभी दवाओं का स्वागत;
• भावनात्मक अधिभार से परहेज, तनाव प्रतिरोध में वृद्धि;
• दृश्य प्रणाली, भाषण और पाचन अंगों पर भार का प्रतिबंध;
• अतिरंजित के साथ अस्पताल के लिए समय पर अपील;
• किसी भी प्रकार के टैन और विकिरण चिकित्सा से इनकार;
• चिकित्सकों में भाग लेने की मंजूरी के बाद ही फिजियोथेरेपीटिक प्रक्रियाएं और टीकाकरण।

शेग्रीन सिंड्रोम आम और खतरनाक है। इस बीमारी के साथ विभिन्न प्रकार के अप्रिय लक्षणों के साथ होता है और प्रतिरक्षा प्रणाली के काम पर निर्भर दवाओं के साथ निरंतर उपचार की आवश्यकता होती है। केवल रूमेटोलॉजिस्ट, दंत चिकित्सक, ऑकुलिस्ट और गैस्ट्रोएंटरोलॉजिस्ट के संयुक्त प्रयास आपको छींकने की बीमारी में एक स्थिर स्थिति और प्रदर्शन को बनाए रखने की अनुमति देते हैं।

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शेग्रीन सिंड्रोम ("सूखी सिंड्रोम")यह एक्सोक्राइन (सभी आंसू और लार और लार के पहले) ग्रंथियों का एक ऑटोम्यून्यून घाव है, उनके हाइपोफंक्शन के साथ और आमतौर पर व्यवस्थित इम्यूनो-भड़काऊ बीमारियों के साथ संयुक्त होता है। यह परिभाषा हमारे वैज्ञानिक दृष्टिकोण से सबसे सटीक लगती है, जो इस पैथोलॉजी के प्राणी को पूरी तरह से विशेषता देती है।

चिकित्सकों के बीच डायग्नोस्टिक ट्रायड के। ब्लोच एट अल के लिए लोकप्रिय हैं। (1 9 65):

1) लैक्रिमल ग्रंथियों के बढ़ते या सामान्य आकार के साथ सूखी keratoconjunctivitis;

2) लार ग्रंथियों के बढ़ते या सामान्य आकार के साथ xerostomy; 3) संयोजी ऊतक के एक प्रणालीगत कनेक्शन की उपस्थिति (अधिक बार) रूमेटोइड गठिया (आरए)और आसानी से प्रणालीगत लाल वोल्चंका (एससी), प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मिया (एसआरएस), यहां तक \u200b\u200bकि कम अक्सर - नोड्यूल पॉलीएरेटिस या डर्माटोमोज़िटिस)।

इन तीन अभिव्यक्तियों में से दो के शेग्रेन के सिंड्रोम के निदान के लिए अधिकांश लेखकों को पर्याप्त और आवश्यक माना जाता है। आरए या अन्य संयोजी ऊतक रोग के साथ "सूखी सिंड्रोम" का संयोजन द्वितीयक सेगमेंट सिंड्रोम के रूप में माना जाता है, और केवल शुष्क केराटोकॉन्जेक्शनिविटिस और जेरोस्टोमी की उपस्थिति - प्राथमिक सेगमेंट सिंड्रोम (या "शेगॉन रोग" के रूप में, कम स्वीकृत शब्दावली के लिए)। यह रोग सभी जातियों के प्रतिनिधियों और विभिन्न उम्र (बच्चों सहित) के प्रतिनिधियों से होता है। सभी रोगियों में से 90% से अधिक मध्य और बुजुर्ग महिलाएं हैं।

ईटियोलॉजी और रोगजन्य

ईटियोलॉजी और रोगजन्य को स्पष्ट नहीं किया गया है। यह ज्ञात है कि कपड़े घावों के foci में टी और इन-लिम्फोसाइट्स हैं; बड़ी संख्या में इम्यूनोग्लोबुलिन की स्थानीय संश्लेषण की विशेषता है, जो टी-दमनकारियों के कार्य में कमी को मानना \u200b\u200bसंभव बनाता है, तदनुसार, बी कोशिकाओं के सक्रियण। प्राथमिक शेग्रीन सिंड्रोम वाले मरीजों में हिस्टोकैम्पिबिलिटी एंटीजन डीआर 3 और बी 8 की एक उच्च आवृत्ति है। विराम सिंड्रोम में आनुवंशिकता और ऑटोम्यून्यून विकारों की भूमिका की अप्रत्यक्ष सबूत एनजेडबी / डब्ल्यू में सूखे सिंड्रोम के अक्सर अभिव्यक्तियां हैं और एमआरएल विशली चूहों को ऑटोम्यून्यून पैथोलॉजी के उज्ज्वल संकेतों के साथ।

मूल हिस्टोमोर्फोलॉजिकल साइन- लार, आंसू और अन्य एक्सोक्राइन ग्रंथियों के लिम्फोसाइटिक और प्लाज्मा-सेल घुसपैठ - ब्रोन्कियल, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, योनि। आमतौर पर बड़े लार ग्रंथियों (वार्निश, सबमैंडिबुलर) दोनों घाव, और छोटे, गम और आकाश श्लेष्म झिल्ली में स्थित होते हैं। पहले चरणों में, घुसपैठ छोटे इंट्रा-लूट नलिकाओं के आसपास स्थित है, भविष्य में यह parenchyma ग्रंथि के माध्यम से फैलता है, कभी-कभी भ्रूण लिम्फोइड केंद्रों के गठन और लौह ऊतक के गठन के साथ अपने एडीपोज ऊतक के प्रतिस्थापन के साथ।

कोशिकाओं की विशेषता प्रसार और मेटाप्लासिया, नलिकाओं को अस्तर, तथाकथित मायोपिथेलियल द्वीपों के विकास के साथ, जो 30-40% मामलों में लार ग्रंथियों की बायोप्सी में पाए जाते हैं। इन ग्रंथियों की कुल लक्जरी संरचना आमतौर पर संरक्षित होती है; कुछ स्लाइस कई रोगियों को नहीं बदला जाता है, अन्य लगभग पूरी तरह से नष्ट हो जाते हैं। प्रभावित ग्रंथियों के आयाम दोनों बढ़े और सामान्य हो सकते हैं। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि, हालांकि शेग्रीन सिंड्रोम के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों को एक स्पष्ट अल्पसंख्यक रोगियों में संयोजी ऊतक के विकृत बीमारियों के साथ मनाया जाता है, लार ग्रंथियों की सूजन के उप-क्लासिक हिस्टोलॉजिकल संकेत लगभग 100% का पता लगाते हैं। विशेष रूप से, जे। वाटरहाउस और जे डोनीच (1 9 66) ने रूमेटोइड गठिया के साथ मरने वाले सभी लोगों के सबमैंडिबुलर ग्रंथियों में लिम्फोसाइटिक घुसपैठ पाया।

लिम्फोइड घुसपैठ कुछ मामलों में न केवल एक्सोक्रोन ग्रंथियों में भी होता है, बल्कि फेफड़ों, गुर्दे और कंकाल की मांसपेशियों में भी होता है, कभी-कभी इसी कार्यात्मक विकारों की ओर अग्रसर होता है। व्यक्तिगत रोगियों में, लापरवाही ग्रंथियों में लिम्फोइड घुसपैठ, लिम्फ नोड्स और आंतरिक अंग एक सामान्य भड़काऊ सौम्य चरित्र खो देते हैं।

कोशिकाएं एक और अधिक "युवा" उपस्थिति और बहुरूपता प्राप्त करती हैं, आक्रामक वितरण के संकेत (विशेष रूप से, लिम्फैटिक नोड्स की संरचना पूरी तरह से समाप्त हो सकती है)। ऐसे मामलों में, मस्तिष्क और घातक लिम्फोप्रोलेशन के बीच स्पष्ट रूप से अंतर करने के लिए morphologically हमेशा संभव नहीं है, और इसलिए "pseudolimphoma" शब्द उठ गया। व्यक्तिगत रोगियों में, हिस्टोलॉजिकल तस्वीर इम्यूनोब्लास लिम्फैडेनोपैथी से मेल खाती है; एक सच्चे लिम्फोसारकॉम को विकसित करना भी संभव है।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

Xerofthalmia, यानी, आंखों की वास्तविक सूखापन, आँसू के अपर्याप्त गठन से जुड़े, आमतौर पर रोग के पहले संकेत के रूप में कार्य करता है। बीमारियां आंखों में सूखापन की भावना के बारे में शिकायत करती हैं, विदेशी शरीर की भावना ("रेत"), जलती हुई, खुजली, दर्द, अप्रिय भावना पढ़ने, सुबह में आंखों को भरने में कठिनाई, हल्के-अनुकूल। निरीक्षण के मामले में, आंखें संयोजन और पेरिकोर्नल जहाजों के विस्तार के साथ परेशान, सूखी दिखती हैं।

एक छोटी सी मात्रा में कमी या मोटी चिपचिपा अलग सफेद या पीले रंग के रंग की विशेषता है। रोगियों में, आँसू की पूरी अनुपस्थिति तक आंसू कम हो जाता है, जो विशेष रूप से गंभीर नकारात्मक भावनाओं (रोने की असंभवता) और परेशानियों के प्रभाव (विशेष रूप से, प्याज की सफाई करते समय आँसू की अनुपस्थिति) के साथ ध्यान देने योग्य होता है। एक नियम के रूप में, रोगी गीले और शांत वातावरण वाले क्षेत्रों में बेहतर महसूस करते हैं।

शुष्क केराटोकॉन्जेक्शनिस का उद्देश्य निदान संभव है जब Conjunctiva के परिवर्तित वर्ग और बंगाल गुलाबी के 1% समाधान के cornea (इस तकनीक के परिणाम, हालांकि, हमेशा अनैतिक रूप से व्याख्या नहीं किया जाता है) और विशेष रूप से एक slit दीपक के साथ , जो आपको विश्वसनीय रूप से बिंदु और फिलामेंट केराइटिस स्थापित करने की अनुमति देता है। कम आँसू को पहचानने के लिए, सबसे लोकप्रिय व्यापक नमूना निम्नलिखित में शामिल है।

5 मिमी चौड़ी फिल्टर पेपर स्ट्रिप को निचले पलक के ऊपरी छोर के ऊपरी छोर और उसके मध्य और आंतरिक तीसरे की सीमा पर रखा जाता है। आम तौर पर, पेपर कम से कम 15 मिमी तक 5 मिनट के लिए wets wets। कम परिणामों के साथ, आंसुओं के स्राव को अमोनियम क्लोराइड के 10% समाधान के श्वास से उत्तेजित किया जा सकता है, बोतल नाक के नीचे 15 सेमी नीचे स्थित है ("मजबूर वायरल नमूना")। सकारात्मक व्यापक परीक्षण (यानी, अपर्याप्त आँसू का तथ्य) शुष्क केराटोकॉन्जेक्टिवाइटिस का पर्याय नहीं है, खासकर यदि यह अध्ययन सूखे कमरे में उच्च तापमान पर किया जाता है।

शेगॉन सिंड्रोम के दौरान लैक्रिमल ग्रंथियों में नैदानिक \u200b\u200bरूप से ध्यान देने योग्य वृद्धि में 5% से अधिक रोगियों को पाया जाता है। इस बीमारी में आंखों की सूखापन केवल सूजन घुसपैठ के साथ आंसू ग्रंथियों के parenchyma के विनाश के साथ जुड़ा नहीं हो सकता है, क्योंकि इन ग्रंथियों के शल्य चिकित्सा हटाने (अन्य कारणों के अनुसार) इतनी स्पष्ट सूखापन का कारण नहीं बनता है। जाहिर है, जेरोफ्थाल्मिया के विकास में महत्वपूर्ण है, जो संयुग्मन ग्रंथि के सभी संयुग्मित बैग के सेग्रेन सिंड्रोम में नुकसान होता है। शायद एक निश्चित भूमिका आँसू की जैव रासायनिक संरचना में बदलाव कर सकती है: चिपचिपापन में कमी और पानी की मात्रा में वृद्धि को कॉर्नियल सतह के ऊपर आँसू की एक समान परत बनाना असंभव हो जाता है।

इलाज न किए गए सूखे केराटोकॉनजंक्टिविटिस को द्वितीयक संक्रमण से जटिल किया जा सकता है, जो मुख्य रूप से आंसू ग्रंथियों के सामान्य चयन में निहित Lysozyme की जीवाणुनाशक कार्रवाई की कमजोर या अनुपस्थिति से जुड़ा हुआ है। संक्रमण (जीवाणु या वायरल) के परिणामस्वरूप, कई जटिलताओं को संभव है - नेत्रगोलक के साथ पलकें के पैच, ब्लिंकिंग रिफ्लेक्स का नुकसान, अल्सरेटिव केराइटिस, कॉर्निया के छेद यूवेइटिस, माध्यमिक ग्लूकोमा और हानि के खतरे के साथ दृष्टि, जो बहुत दुर्लभ है।

Xerostomyयदि यह अस्तित्व में है, तो शेग्रीन सिंड्रोम के अनिवार्य अभिव्यक्ति के रूप में नहीं माना जाना चाहिए। मुंह में सुचना पुराने लोगों में मनाई जाती है, शराब से पीड़ित, धूम्रपान करने वालों और मुंह के माध्यम से सांस लेने वाले लोग या एंटीड्रिप्रेसेंट्स लेते हैं। मुंह में अस्थायी गंभीर सूखापन भी तंत्रिका उत्तेजना पर होता है। इसके अलावा, शेग्रीन सिंड्रोम वाले मरीजों को मुंह में सूखापन की केवल मामूली संवेदना का अनुभव हो सकता है और इसलिए सक्रिय रूप से उनके बारे में शिकायत नहीं की जाती है। इसके अलावा, बीमारी के निर्विवाद हिस्टोलॉजिकल संकेतों के साथ भी, लार की संख्या कभी-कभी पर्याप्त बनी हुई है ताकि रोगी को असुविधा न हो।

शेगॉन सिंड्रोम के साथ उच्चारण xerostomy बहुत दर्दनाक हो सकता है। चबाने और कठोर खाद्य पदार्थों को निगलने के दौरान सबसे बड़ी कठिनाइयां होती हैं, जिसके संबंध में रोगियों को लगातार पानी के साथ पीना पड़ता है। नींबू या अम्लीय लॉलीपॉप चूसने से सूखापन से लड़ने का प्रयास केवल शुरुआती चरणों में सफल होता है। गंभीर मामलों में, खाद्य कण मसूड़ों, गाल और आकाश के लिए "छड़ी" करते हैं, और रोगियों को उन्हें अपने हाथों से हटाने के लिए मजबूर होना पड़ता है। फेरनक्स की श्लेष्म झिल्ली की सूखापन डिस्फागिया का कारण हो सकता है; कुछ मामलों में, एसोफैगस की गतिशीलता का एक वास्तविक उल्लंघन नोट किया गया था।

होंठ और मुंह के कोणों की दर्दनाक दरारें बहुत बार होती हैं। मुंह की श्लेष्म झिल्ली अक्सर नाराज होती है, इसकी सतह के कपड़े आसानी से छीलते हैं, गर्म या तीव्र भोजन का स्वागत दर्द का कारण बनता है। दूध का उपयोग करते समय, घुमावदार धागे, गाल के श्लेष्म झिल्ली पर देरी, कभी-कभी गलत तरीके से फंगल घावों के रूप में व्याख्या की जाती है (जो कुछ मामलों में वास्तव में शेग्रेन सिंड्रोम के दौरान xerostomy जटिल कर सकते हैं)। यह अक्सर जीभ की दरारों के साथ दर्दनाक एट्रोफिक ग्लोसिटिस होता है। संभावित पेप्टिक स्टामाइटिस भी संभव है। चिकित्सकीय उच्चारण मामलों में जीभ के पुल के आधार पर सामान्य लार संचय मनाया नहीं जाता है। पैरोल और submandibular ग्रंथियों की मालिश के बाद लापरवाही को मजबूत करना भी संभव नहीं है।

अधिकांश रोगियों को पैरोटिड ग्रंथियों में एक तरफा और अस्थायी होने के लिए वृद्धि होती है, हालांकि यह सामान्य आकारों और द्विपक्षीय वृद्धि को संरक्षित करने में संभव है। विनम्र ग्रंथियों में कम वृद्धि हुई है। बढ़ी हुई लार ग्रंथियां अक्सर पैल्पेशन के दौरान थोड़ी दर्दनाक होती हैं और, एक नियम, घने, एक चिकनी या असमान सतह के साथ। साथ ही, वे चट्टानी घनत्व या ट्यूमर की नोडसिटी विशेषता के साथ असंगत हैं। बुखार, स्थानीय हाइपरमिया और हाइपरथेरिया के साथ संयुक्त आहेड दर्द, अक्सर द्वितीयक संक्रमण के प्रवेश को इंगित करता है, जो आम तौर पर अक्सर मनाए गए विस्तार और इंट्रा-सब्जी लार नलिकाओं के प्रतिकृति का परिणाम होता है।

इन नलिकाओं के पैथोलॉजी पर निर्णय के लिए, पैरान्चिमा ग्रंथि के एट्रोफी की डिग्री के बारे में, इसके विपरीत सियालोग्राफी का सफलतापूर्वक उपयोग किया जा सकता है। लोहा parenchyma के विनाश की गंभीरता लेबल किए गए टेक्नियनियम (99 एम उन) का उपयोग कर स्किंटिग्राफी द्वारा भी निर्धारित की जाती है। यह लार ग्रंथियों के ऊतकों और नियंत्रण, थायराइड ग्रंथि के रूप में रेडियोन्यूक्लाइड के अवशोषण के स्तर की तुलना करता है।

यह असाधारण है कि समय की प्रति यूनिट आवंटित लार की संख्या, जो विशेष रूप से xerostomy द्वारा विशेषता प्रतीत होती है, वास्तविकता में काफी विश्वसनीय संकेतक नहीं है, क्योंकि यह तेज व्यक्तिगत oscillations के अधीन है। लापरवाही में कमी के बारे में एक सामान्य निर्णय के लिए, यह सुनिश्चित करना कभी-कभी महत्वपूर्ण होता है कि अम्लीय भोजन, जैसे नींबू के कम उत्तेजक प्रभाव।

लार की अपर्याप्त संख्या के साथ अक्सर गिंगिवाइटिस, मुंह की अप्रिय गंध, दंत दर्द के साथ क्षय। दांत आसानी से गिर जाएंगे, पहले सुसज्जित मुहर उनमें से गिरते हैं। यह ध्यान में रखना चाहिए कि दवाओं के कारण xerostomy लगभग कभी दंत रोगविज्ञान का कारण नहीं है।

बाहरी जननांग अंगों के श्लेष्म झिल्ली में परिवर्तन

महिला बाहरी जननांगों की अपोकरिक ग्रंथियां अक्सर शेगॉन सिंड्रोम से प्रभावित होती हैं, जो सूखीपन और योनि के श्लेष्म झिल्ली के शोष के साथ होती है। रोगी सूखापन, जलने और वितरण की संवेदनाओं के बारे में शिकायत करते हैं। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में, गैर-विशिष्ट योनिइट अक्सर खोजा जाता है। इन परिवर्तनों की व्याख्या इस तथ्य से बाधित है कि वे रजोनिवृत्ति के दौरान महिलाओं में अक्सर पंजीकृत होते हैं और इसलिए एस्ट्रोजेन की कमी का परिणाम हो सकता है, और सूखे सिंड्रोम के रूप में नहीं।

शेग्रीन सिंड्रोम में सिस्टमिक अभिव्यक्तियां अक्सर उनके रोगजनक व्याख्या में गंभीर कठिनाइयों का प्रतिनिधित्व करती हैं।

वे कर सकते हैं:1) विशिष्ट कनेक्टिंग बीमारियों के लक्षण होने के नाते, जिसके साथ इसे बहुत बार शेग्रीन सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है; 2) विचाराधीन सिंड्रोम की वैध रोगजनक विशेषताओं को प्रतिबिंबित करें और 3) श्लेष्म झिल्ली की सूखापन के साथ एक्सोक्राइन ग्रंथियों के अपर्याप्त कार्य के एक गैर-विशिष्ट परिणाम होने के लिए, आदि यह स्पष्ट है कि लक्षणों की पहली श्रेणी संबंधित नहीं है शेग्रीन सिंड्रोम के रूप में और इस खंड में नहीं माना जाता है।

त्वचा परिवर्तन

बार-बार साइन शेग्रीन सिंड्रोम - सूखी त्वचा, हालांकि रोगी अपेक्षाकृत शायद ही कभी इसके बारे में शिकायत करते हैं। अधिकांश रोगियों में, परिवेश के तापमान में वृद्धि, शारीरिक परिश्रम या पाइलोकार्पाइन के इंजेक्शन में एक उल्लेखनीय पसीना होता है। हालांकि, कुछ मामलों में यह त्वचा के दौरान नहीं होता है बायोप्सी अपनी संरचना के विनाश के साथ पसीने ग्रंथियों के क्षेत्र में सूजन संबंधी परिवर्तनों का पता लगाती है। त्वचा। परिवर्तन जो वास्कुलिटिस (अल्सर, हेमोरेज) के प्रतिबिंब होते हैं नीचे चर्चा की जाती है।

बहुत बार देखा गया हीव्सजो असाधारण दवा एलर्जी सिंड्रोम का प्रतिबिंब है। के। व्हेली एट अल। (1 9 73) यह भी पाया गया कि आरए में पेनिसिलिन की एलर्जी प्रतिक्रियाएं लगभग विशेष रूप से सेग्रेन सिंड्रोम के साथ रोगियों में पाए जाते हैं।

जोड़ों और मांसपेशियों को हराया

शेग्रीन सिंड्रोम वाले सभी रोगियों के 50 से 70% से एक संगत सूजन संयोजी ऊतक रोग (आमतौर पर संधिशोथ) होता है, जो आर्टिकुलर रोगविज्ञान की प्रकृति को निर्धारित करता है। हालांकि, प्राथमिक सिंड्रोम के रोगियों के बीच, शेग्रेन, 10-15% ने भी आर्थ्रिटिया या गठिया को चिह्नित किया, किसी भी विशेष संयोग नोसोलॉजी के स्पष्ट ढांचे में ढेर नहीं किया गया। गठिया आमतौर पर भारी और पारगमन नहीं होता है। संभावित पुनरावृत्ति के बावजूद, क्षरण नहीं होते हैं। सूजन परिवर्तन का रिवर्स विकास उपचार के बिना होता है।

सबसे अधिक अक्सर चकित घुटने और कोहनी जोड़ों। गठिया के इस संस्करण का रोगजन्य अज्ञात है। इसके immunocomplex चरित्र पर एक राय है। इस दृष्टिकोण के पक्ष में अप्रत्यक्ष तर्क शेगॉन और आरए सिंड्रोम का लगातार संयोजन है, जिनमें से प्रत्येक उच्च स्तर के परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों और सोर्यूटिक गठिया और अन्य seronegative स्पोंडिलिटाइटिस के रोगियों में सूखे सिंड्रोम की व्यावहारिक अनुपस्थिति के लिए बहुत ही असाधारण है, जिसके लिए प्रतिरक्षा परिसरों का गठन पूरी तरह से अनैच्छिक है।

यह ध्यान में रखना चाहिए कि हालांकि आरए के संयोजन वाले अधिकांश रोगी और रूमेटोइड प्रक्रिया के शेग्रीन सिंड्रोम संकेतों के साथ सूखे सिंड्रोम से पहले हैं, रिवर्स रिलेशंस भी संभव हैं। इसलिए, एक मरीज में एक लंबी अवधि के पृथक सेग्रेन सिंड्रोम के साथ आर्टिकायसियंस की पहली उपस्थिति पर, वास्तविक रूमेटोइड गठिया की शुरुआत को बाहर करना असंभव है।

प्राथमिक स्केनोजन सिंड्रोम में मांसपेशियों को भारी नुकसान लगभग नहीं मिला है, केवल एकल संबंधित विवरण हैं। कुछ मामलों में मरीजों ने मालिगग और मध्यम मांसपेशी कमजोरी के अनजान के बारे में शिकायत की, और उत्तरार्द्ध भी इलेक्ट्रोलाइट विकारों और कैनल एसिडोसिस से जुड़ा हो सकता है। प्राथमिक सिंड्रोम वाले मरीजों में मांसपेशियों की बायोप्सी में, शेग्रेन अक्सर पेरिवैस्कुलर लिम्फोइड घुसपैठ के साथ चिकित्सकीय एसिम्प्टोमैटिक फोकल मिओसिटिस का पता लगाता है, साथ ही मांसपेशी ऊतक इम्यूनोग्लोबुलिन में जमा और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के दौरान मायोफिब्रिल में पूरक और डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों में जमा होता है।

श्वसन तंत्र प्रणाली

शेग्रीन सिंड्रोम वाले लगभग 50% रोगी नाक श्लेष्म झिल्ली की सूखापन को चिह्नित करते हैं। कुछ मामलों में, यह महत्वपूर्ण है और दर्दनाक ठोस क्रस्ट और नाक रक्तस्राव के गठन के साथ है। स्वाद और घ्राण संवेदनाओं को कमजोर किया जा सकता है। निरीक्षण के मामले में, वे नाक के श्लेष्म झिल्ली के श्लेशफ के साथ कई रोगियों में पाए जाते हैं। कभी-कभी सूखी आवाज अस्थिबंधन होते हैं, जो चिपचिपा श्लेष्म को लागू कर सकते हैं। ये परिवर्तन वॉयस होरेस का कारण बनते हैं। सुनवाई ट्यूब के नासोपिंग छेद को बंद करने के कारण सुनवाई और सीरस औसत ओटिटिस में तेज कमी संभव है; क्रस्ट को हटाने से तेजी से सुधार हो सकता है।

अक्सर तथाकथित सूखी ब्रोंकाइटिसजिसमें मोटी श्लेष्म झिल्ली डिटेक्टेबल एक स्थायी सूखी खांसी का कारण बनता है और उम्मीदवारों में कठिनाइयों और माध्यमिक संक्रमण के अतिरिक्त। उत्तरार्द्ध के विकास में, बाद का मूल्य स्थानीय आईजीए उत्पादों की कमी से भी जुड़ा हुआ है।

ब्रोन्कियोल और वायुकोशीय विभाजन टी और वी-लिम्फोसाइट्स की दीवारों के घुसपैठों को शेग्रीन सिंड्रोम के लिए अपेक्षाकृत विशिष्ट माना जाता है, जो चिकित्सकीय रूप से खांसी के साथ श्वसन पथ की बाधा के लक्षणों के रूप में प्रकट हो सकता है और सांस की तकलीफ आमतौर पर गैर-भारी होती है अंतःविषय निमोनिया। अक्सर, प्रकाश अल्पकालिक pleurisites का वर्णन किया गया था, स्वतंत्र रूप से 1-2 सप्ताह के लिए अनुमति दी गई है। क्रोनिक इंटरस्टिशियल सूजन प्रक्रिया (फाइब्रसिंग एल्वोलोल) अपेक्षाकृत दुर्लभ है।

शेग्रीन सिंड्रोम में कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम किसी भी विशिष्ट रोगजनक परिवर्तनों के अधीन नहीं है जो इस बीमारी से संबंधित प्राथमिक हैं।

गुर्दे की पैथोलॉजी

शेगॉन सिंड्रोम वाले मरीजों की एक श्रृंखला ने नहरिक एसिडोसिस, एमिनोसीदुरिया और गुर्दे ग्लुकोसुरिया द्वारा प्रकट गुर्दे ट्यूबल के खराब कार्य के छिपे हुए या स्पष्ट संकेत पाए। इन उल्लंघनों के विकास के लिए तंत्र अंततः स्पष्ट नहीं किया गया है। विशेष रूप से, धारणा है कि वे पुरानी पायलोनेफ्राइटिस से जुड़े हुए हैं या हाइपरगोबुलिनेमिया के परिणामस्वरूप रक्त चिपचिपापन के साथ जुड़े हुए हैं, अक्सर शेग्रीन सिंड्रोम की विशेषता। यह संभावना है कि यह रोगविज्ञान सीधे प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं से संबंधित है, क्योंकि संबंधित रोगी मेडुलरी किडनी परत लिम्फोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाओं के घुसपैठ का पता लगाते हैं।

इस दृष्टिकोण को इस तथ्य से समर्थित किया जाता है कि Segreen सिंड्रोम में ट्यूबलर एसिडोसिस साइटोस्टैटिक immunosuppressants के इलाज के बाद घटता है। इसके अलावा, यह ध्यान आकर्षित करता है कि प्रत्यारोपित किडनी अस्वीकृति की ऑटोम्यून्यून क्रिजन के साथ, पेरिटोबुलर लिम्फोइड घुसपैठ के साथ संयोजन में ट्यूबलर एसिडोसिस भी विकसित किया जाता है। चूंकि ट्यूबल की प्रक्रिया में भागीदारी खुद को एंटीडिय्यूरी हार्मोन की प्रतिक्रिया में कमी में प्रकट कर सकती है, फिर तरल पदार्थ की बढ़ी हुई मात्रा प्राप्त करने की पृष्ठभूमि पर (xerostomy के कारण), कभी-कभी इसके लक्षण परिसर के विकास की ओर ले जाती है सस्ती मधुमेह।

दुर्लभ मामलों में, शेग्रीन सिंड्रोम वाले मरीजों को ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस एक्रोमिंग होता है, जो हाइपोकॉम्पोपेनिया के साथ संयुक्त होता है और इम्यूनोग्लोबुलिन के ग्लोब के मुख्य झिल्ली में जमा होता है और पूरक होता है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि साथ ही यह संगत एसएलई के बारे में नहीं है, जिसमें शेगॉन सिंड्रोम का विकास काफी वास्तविक है, क्योंकि न ही इसी तरह के रोगियों में से एक के पास देशी डीएनए के लिए एंटीबॉडी नहीं थी, जिनमें रोगियों के लिए अत्यधिक विशिष्ट थे ल्यूपस जेड।

पाचन और उदर अंग

एसोफैगस के श्लेष्म झिल्ली की सूखापन, जो उच्चारण सेग्रेन सिंड्रोम के साथ होता है, कठोर भोजन लेते समय अलग रोगियों को हल्के डिस्फागिया का कारण बन सकता है। यह अक्सर पुरानी एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस होता है जिसमें उल्लेखनीय रूप से कम हो जाता है, कभी-कभी एंटीबॉडी की उपस्थिति के साथ पारिवारिक कोशिकाओं के लिए संयुक्त होता है। अलग-अलग रोगियों ने तीव्र अग्नाशयशोथ का वर्णन किया। कोई गंभीर आंतों की हानि रोगविज्ञान और विकार नहीं है।

यकृत समारोह के मध्यम प्रयोगशाला संकेतों के संयोजन में यकृत और प्लीहा में एक छोटी वृद्धि इतनी दुर्लभ नहीं है। तुलनात्मक, माइटोकॉन्ड्रिया के लिए एंटीबॉडी, चिकनी मांसपेशियों और हेपेटिक कोशिकाओं की झिल्ली अपेक्षाकृत अक्सर खोज की जाती है, जिसे प्रतिरक्षा रोगजनक प्रक्रिया में यकृत का एक निश्चित संकेत माना जाता है। शेग्रीन सिंड्रोम के अभिव्यक्तियों के रूप में विशिष्ट हेपेटिक पैथोलॉजी (क्रोनिक एक्टिक हेपेटाइटिस या प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस) के विकास की संभावना (जिसके लिए कुछ लेखक इंगित करते हैं) काफी दृढ़ता से साबित नहीं हुए हैं।

ऐसे मामलों में इसे बाहर करना असंभव है रिवर्स कारण संबंधचूंकि, इन ऑटोम्यून्यून रोगों के साथ, द्वितीयक शेग्रीन सिंड्रोम अक्सर होता है (जैसे आरए के दौरान, सूखे सिंड्रोम के संयोजन में, जोड़ों की हार को शेग्रीन सिंड्रोम का एक अभिव्यक्ति नहीं माना जा सकता है)। संभावित अंतःस्रावी रोगविज्ञान के बीच शेग्रीन सिंड्रोम के साथ लगभग 5% रोगियों के हाशिमोटो प्रकार के पुराने थायरॉयडिटी के हिस्टोलॉजिकल संकेतों के लिए संकेत दिया जाना चाहिए। दोनों सिंड्रोम की ऑटोम्यून्यून प्रकृति इस तरह के संयोजन को पूरी तरह समझाया जाता है। उसी समय, हाइपोथायरायडिज्म के नैदानिक \u200b\u200bसंकेत बहुत दुर्लभ हैं।

भारी शेगॉन सिंड्रोम वाले मरीजों की एक श्रृंखला मध्यम और छोटे जहाजों की एक वास्कुलाइटिस है, जो चिकित्सकीय त्वचा अल्सर और परिधीय न्यूरोपैथी द्वारा प्रकट होती है। यह विशेष रूप से लगातार अक्सर होता है, आरओ एंटीबॉडी की उपस्थिति के साथ एक संयोजन होता है। कई रोगियों में, वास्कुलाइटिस को हाइपरगोबुलिनेमिया के साथ जोड़ा जाता है और संभवतः इम्यूनोकोम्प्लेक्स पैथोलॉजी (कम से कम मामलों के संदर्भ में) का प्रतिबिंब होता है। इसका मुख्य संकेत पैरों पर रक्तस्राव के foci द्वारा प्रकट "hyperglobulinemic बैंगनी" है।

रक्तस्राव तत्व विशिष्ट मामलों में, यह त्वचा की सतह के ऊपर खुजली और प्रोट्रूड के साथ होता है, जिसका तापमान आमतौर पर कुछ हद तक ऊंचा होता है। दुर्लभ मामलों में, रैश नाली लगता है। हाइपरग्लोबुलिनेमिक बैंगनी "सूखी सिंड्रोम" के लिए बहुत ही असाधारण है। ऐसा माना जाता है कि 20-30% में पैरों पर हाइपरगोबुलिनेमिया और रक्तस्राव के संयोजन वाले रोगियों के बीच, शेग्रीन सिंड्रोम के सामान्य अभिव्यक्तियां हैं। यहां तक \u200b\u200bकि प्राथमिक सूखे सिंड्रोम के साथ, कुल आबादी की तुलना में अधिक बार, रेनो सिंड्रोम पाया जाता है। हालांकि, वास्कुलाइटिस के साथ उनका संबंध खुद को संदिग्ध प्रतीत होता है।

CNS और क्रैनियल नसों को बदलना अधिकांश लेखकों को समझाया गया है वाहिकाशोथ उपयुक्त स्थानीयकरण। सेरेब्रल के लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला का वर्णन किया गया है, जिसमें निस्तगम, आवर्ती हेमिपरेप्स और विशेष रूप से सीरस मेनिंगोएन्सेफ्लिटिस के गंभीर मामलों में वर्णित किया गया है। क्रैनियल नसों में विशेषता दर्द सिंड्रोम के विकास से अपेक्षाकृत अधिक बार प्रभावित होता है। शेग्रीन सिंड्रोम वाले एकल रोगियों में, शास्त्रीय नोड्यूल पॉलीचरिटर के अनुरूप नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के साथ गंभीर नेक्रोटिक धमनी की गई। हालांकि, यह बहिष्कृत करना असंभव है कि बहुीयीयता ऐसे मामलों में थी, शेग्रीन सिंड्रोम के प्रकटीकरण से, लेकिन "साथ" बीमारी (जैसे आरए और अन्य)।

सिगिडिन याए, गुसेवा एनजी, इवानोवा एमएम।